Materia: Inmunología Por: R2MF Ochoa

Angio-

edema

Foto: http://www.teinteresa.es/noticias/trabajos-handicap-pacientes-angioedema-hereditario_0_1223277982.html

Foto: http://dermas.info/?derma=angioedemaOcampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013

DermisTejido celular subcutaneo

Submucosa

PELIGRO: OBSTRUCCIÓN

Edema intenso

Angioedema por alergenos

Angioedema hereditario I

Hereditario

Tipo I: Disminución de la síntesis

de C1-INH

Tipo II: C1-INH inactivo1/50,000Foto: http://dermas.info/?derma=angioedemaOcampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013

Ocampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013Foto: https://gmep.org/media/11184

Angioedema

por IECA

AdquiridoCausas alérgicas

Sustancias liberadoras de histamina

Estimulación físicaIECA

Enfermedades por inmunocomplejos

ANGIOEDEMA HEREDITARIO

Definición

Sobreexpresión de

C1

Exagerados péptidos

Capilares liberan líquidos en los tejidos

Edema

Ocampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013

Déficit heredado del inhibidor de

C1 (C1INH)

Patogenia

C1INH: Superfamilia de inh de proteasas.

• Proteína de cadena única 487 aminoácidos

• Sintetizado en hepatocitos• Brazo largo del cromosoma 11.

Ocampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013

Foto: http://en.wikipedia.org/wiki/C1-inhibitor#mediaviewer/File:C1-inhibitor.png

Tipo I: 85% de los casosGen normal + gen anormal Nivel 5-

30% de lo esperado en sangre

Tipo II: 15% de lo casosGen normal + Gen anormal Síntesis

de proteína no funcional

Ocampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013

Ocampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013

ClínicaCara y extremidadesEdema subepitelial,

circunscrito, recidivante

Sin prúritoDolor por distenciónEritema macular a

vecesAutolimitado 24-72

hrOcampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013

Masculino 10ª

Angioedema de Intestino delgado:Dolores cólicos intensosDiarrea acuosa copiosa

Ocampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013Foto: http://www.analesdepediatria.org/es/valoracion-ecografica-del-dolor-abdominal/articulo/S1695403313004037/

Diagnóstico

Síntomas, AHFEpisodios

repetidos desde corta edad

Ocampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013Foto: http://www.dermaamin.com/site/atlas-of-dermatology/1-a/99-angioedema-.html

DiagnósticoBajos niveles de C4

Descartar crioglobulinaDescartar déficit congénito

C1INH funcionalNiveles bajos: Tipo INiveles normales: Tipo II

Ocampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013

TratamientoDisminuir/evitar el edema en vías

respiratorias

Ocampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013

1 32Profilaxis a largo plazo

Profilaxis previa a cirugía

Resolver crisis

agudas

Danazol: 200 mg 2-3/día, disminuir hasta mínima

Estanozolol: 2-3 mg 3/día

Ácidos tranexámico y aminocaproico

Inmunosupresores y plasmaféresis

Pastó, Bordas, Mercadal. Profilaxis y tratamiento del angioedema hereditario y adquirido en el HUB, FarmHosp (Madrid), Vol 27 n. 6, 2003

1Profilaxis a largo plazo

Concentrado de C1INH 30 minutos antes de la intervención

Andrógenos atenuados unos días antes

Antifibrinolíticos Plasma fresco Plasma

tratado con solvente

Pastó, Bordas, Mercadal. Profilaxis y tratamiento del angioedema hereditario y adquirido en el HUB, FarmHosp (Madrid), Vol 27 n. 6, 2003

2Profilaxis previa a cirugía

Valorar vía respiratoria superior

Aliviar dolor abdominal

FluidoterapiaAntieméticosAnalgésicosEspasmolíticos

Pastó, Bordas, Mercadal. Profilaxis y tratamiento del angioedema hereditario y adquirido en el HUB, FarmHosp (Madrid), Vol 27 n. 6, 2013

3Resolver

crisis aguda

Def. heredada de C1Inh

Autosómico dominante o por mutación

Tipo I > Tipo IIOcampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013

En resumen:

ANGIOEDEMA ADQUIRIDO

Causas alérgicasTodas las causas de

urticaria pueden causar por hipersensibilidad

Ocampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013

FármacosAlimentosParásitosInhalantes

•Mediados por IgE•Pacientes atópicos

Fármacos

Antibióticos

Penicilinas

Cefalos- porinas

Sulfamidas

Derivados sintéticos

Isoniazida

Griseo fulvina

Hormonales

Insulina

ACTH

Hipnóticos

Barbitúricos

Carbama- zepina

Analgésicos

Ocampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013

IECA: Reacciones en 1-2/1000 tratadosBradicinina

Sustancias liberadoras de histaminaInh de la

ciclooxigenasaLiberar histamina de

los mastocitosReacciones

anafilactoides o pseudoalérgicas

Ocampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013

Aspirina AINESOpiáceosAnestésicos locales

RifampicinaCipro

Estimulación física

Inducido por calor: Baño caliente, fiebre, temperatura ambiente, por

mecanismo colinérgicoOcampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013

Inducido por luz solar: Angioedema con broncoespasmo, por

fotoalergenos

Inducido por frío: Local o ambiental, por liberación de histamina y otros quimiotácticos

TratamientoFormas agudas

Ocampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013

1 32Etiológico Sintomático Resolver

crisis agudas

Eliminar la causaEstrésMedicamentoIrritantes tópicosFactores físicos

Pastó, Bordas, Mercadal. Profilaxis y tratamiento del angioedema hereditario y adquirido en el HUB, FarmHosp (Madrid), Vol 27 n. 6, 2003

1Etiológico

Antihistamínicos VOHidroxicina 1-2mg/kg/día c/6 hrs, max 100mg/día

Loratadina 5-10 mg/díaCorticoides tópicosPrednisona VO 1-2

mg/kg/día máx 50 mg

Pastó, Bordas, Mercadal. Profilaxis y tratamiento del angioedema hereditario y adquirido en el HUB, FarmHosp (Madrid), Vol 27 n. 6, 2003

2Sintomá-

tico

Antihistamínicos IVAdrenalina 1:1000

0,01 mg/kg IM, max .3cc, se puede repetir en 20 minIV , diluir 1/10,000, administrar 0.1 mL c/5 min

Metilprednisolona IV 1-2 mg/kg/día máx 50 mg

Cristaloides

Pastó, Bordas, Mercadal. Profilaxis y tratamiento del angioedema hereditario y adquirido en el HUB, FarmHosp (Madrid), Vol 27 n. 6, 2003

3Resolver

crisis aguda

Cualquier persona

Causas alérgicas

Sustancias liberadoras de histamina

Estimulación física

Ocampo, Angioedema hereditario y Adquirido, artículo de revisión. Ecuador 2013

En resumen:

Gracias por su atención

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