AMILOIDOSIS RENALAMILOIDOSIS RENAL

AMILOIDOSISAMILOIDOSIS

AMILOIDE: proteína, plegada en fibrillas, con componente no fibrilar: amiloide P (glucosaminoglucano).

AMILOIDOSIS: depósito de amiloide espacio extracelular. Naturaleza sistémica o local.

CLASIFICACION: según naturaleza química de la proteína que forma las fibrillas. 15 tipos.

AMILOIDOSIS AL. AMILOIDOSIS AA.

AMILOIDOSIS ALAMILOIDOSIS AL

Amiloidosis más frecuente, Relacionada con depósito de cadenas ligeras observada

en pacientes con amiloidosis primaria o secundaria mieloma múltiple.

Población monoclonal de células plasmáticas que producen cadenas ligeras .

Se pueden depositar como cilindros en el túbulos renales, o como depósitos puntiformes en las membranas basales.

AMILOIDOSIS AAAMILOIDOSIS AA

Amiloidosis secundaria, reactiva o adquirida. Complicación de enfermedad inflamatoria crónica. Las citoquinas inflamatorias IL1, IL6, FNT, estimulan la

producción hepática de amiloide A. El tratamiento de la lesión inflamatoria reduce el estímulo

para la producción de amiloide. Enfermedades asociadas: TBC, lepra, osteomielitis, artritis

reumatoidea.

ESTRUCTURA FISICA DEL AMILOIDEESTRUCTURA FISICA DEL AMILOIDE

ESTRUCTURA FISICA DEL AMILOIDEESTRUCTURA FISICA DEL AMILOIDE

FORMACION DE AMILOIDEFORMACION DE AMILOIDE

POSIBLES ALTERACIONES PREVIAS DEL AMILOIDE

AMILOIDOSIS RENALAMILOIDOSIS RENAL

Depende del órgano afectado. Su manifestación denota estadio avanzado. PROTEINURIA NEFROMEGALIA. POLINEUROPATIA ASOCIADAS. INSUFICIENCIA RENAL GRADO VARIABLE, SIN HTA.

MANIFESTACIONES CLINICAS

AFECTACION ORGANICA POR AMILOIDOSISAFECTACION ORGANICA POR AMILOIDOSIS

MACROSCOPIA DE AMILOIDOSIS RENALMACROSCOPIA DE AMILOIDOSIS RENAL

AMILOIDOSIS RENALAMILOIDOSIS RENAL

BIOPSIA RENAL. ESTABLECER ENFERMEDADES ASOCIADAS QUE

PUEDAN CAUSAR AMILOIDOSIS RENAL

DIAGNOSTICO

AMILOIDOSIS RENALAMILOIDOSIS RENAL

HE: se tiñen color rosa pálido, amorfo, acidófilo. CRISTAL VIOLETA: metacromasia tejido fresco. TINCION PLATA: no se colorea. ROJO CONGO: se tiñe rojo ladrillo y presenta

birrefringencia verde cuando se mira con microscopio de luz polarizada.

INMUNOHISTOQUIMICA: determinada el tipo de amiloide

DIAGNOSTICO: COLORACIONES

HISTOLOGIA RENAL DE AMILOIDOSIS

LESIONES GLOMERULARES: Depósitos mesangiales, formando nódulos, que pueden

evolucionar a esclerosis glomerular. Incremento de mesangio, sin aumento de celularidad.

No hay crescencias. Depósitos irregulares en espacio subepitelial (spikes).

LESIONES TUBULOS: depósitos en membrana basal. LESIONES INTERSTICIALES: infiltrado linfocítico. VASOS SANGUINEOS: depósitos amiloide en pared.

ESQUEMA DE DEPOSITO DE AMILOIDEESQUEMA DE DEPOSITO DE AMILOIDE

ESQUEMA DE DEPOSITOS DE AMILOIDEESQUEMA DE DEPOSITOS DE AMILOIDE

DEPOSITOS MESANGIALES DE AMILOIDEDEPOSITOS MESANGIALES DE AMILOIDE

DEPOSITOS MESANGIALES DE AMILOIDEDEPOSITOS MESANGIALES DE AMILOIDE

DEPOSITOS EMSANGIALES DE AMILOIDEDEPOSITOS EMSANGIALES DE AMILOIDE

NODULOS MESANGIALES POR AMILOIDE

NODULOS MESANGIALES POR AMILOIDE

NODULOS MESANGIALES POR AMILOIDENODULOS MESANGIALES POR AMILOIDE

BIRREBRINGENCIA DE AMILOIDE A LUZ POLARIZADABIRREBRINGENCIA DE AMILOIDE A LUZ POLARIZADA

BIRREFRINGENCIA DE AMILOIDE A LUZ BIRREFRINGENCIA DE AMILOIDE A LUZ POLARIZADAPOLARIZADA

DISTRIBUCION FIBRILAR DE AMILOIDE

DISTRIBUCION FIBRILAR DE AMILOIDE

NEFROPATIA POR NEFROPATIA POR MIELOMA MULTIPLEMIELOMA MULTIPLE

HISTOLOGIA DE NEFROPATIA POR CILINDROS: MIELOMA MULTIPLE

GLOMERULOS: normales. INTERSTICIO: infiltrado células plasmáticas, fibrosis. LESIONES TUBULARES:

Formación de cilindros con material proteináceo intraluminal, acelulares, homogéneos, eosinofílicos, con múltiples líneas de fractura.

Túbulos dilatados. Por persistencia cilindros de forman células gigantes

multinucleadas. Determina atrofia tubular. Afectación mayor en túbulos distales.

VASOS: no son afectados

CILINDROS TUBULARES GLOMERULO NORMAL

CELULAS GIGANTES MULTINUCLEADAS

CILINDROS TUBULARES PROTEINACEOS

CILINDROS TUBULARES LAMINARESATROFIA TUBULAR

INFILTRADO INTERSTICIAL PLASMOCIATARIO

AMILOIDOSIS RENALAMILOIDOSIS RENAL

Enfermedad lenta y progresiva. Supervivencia en amiloidosis AL : 12 meses. Supervivencia en amiloidosis AA: 5 a 7 años. Supervivencia en amiloidosis por mieloma múltiple: 6

meses.

PRONOSTICO