Post on 05-Jul-2015
Universidad Autónoma de Nuevo León
Hospital Universitario ““Dr. José Eleuterio González”Dr. José Eleuterio González”
Panoramica de las Panoramica de las ACFD más comunesACFD más comunes
Dr. med Feliciano Blanco Dávila
• Labio y Paladar Hendido• Microsomía Craneofacial• Síndrome de Treacher Collins• Síndrome de Goldenhar• Craneosinostosis• Síndrome de Crouzon• Síndrome de Apert• Síndrome de Moëbious• Síndrome Pierre Robin• Síndrome de Parry Romberg • Fisuras Faciales
LPH
Microsomía
Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Moëbious
Pierre-Robin
Parry-Romberg
Dr. med Feliciano Blanco Dávila
Labio y Paladar Hendido
Microsomía
Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Pierre-Robin
Parry-Romberg
Dr. med Feliciano Blanco Dávila
LPH
Moëbious
Labio y Paladar HendidoLPH
Microsomía
Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Pierre-Robin
Parry-Romberg
Dr. med Feliciano Blanco Dávila
2 2’
3 3’
4 4’
1’
5 5’
7 8
6
1
D I
D – Derecha
I – Izquierda
1 y 1’- Alas nasales
2 y 2’- Pisos de fosas nasales
3 y 3’- Labios
4 y 4’- Alveolos
5 y 5’- Paladar óseo entre alveolos y agujero palatino
6 y 7- Paladar óseo posterior a agujero palatino
8- Paladar blando
MODELO KERNAHAN Y STARK
Moëbious
Labio y Paladar Hendido
Microsomía
Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Pierre-Robin
Parry-Romberg
Dr. med Feliciano Blanco Dávila
LPH MODELO LAHSHAL
Moëbious
Labio y Paladar Hendido
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Goldenhar
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Dr. med Feliciano Blanco Dávila
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ETIOLOGÍA
• Causas Genéticas.a) Herencia Monocigótica.b) Herencia Cromosómica.
• Causas Medicamentosas• Causas Ambientales.• Causas Nutricionales. • Causas Desconocidas.
La teoría MULTIFACTORIAL es la mas aceptada, e involucra:
Microsomía
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Pierre-Robin
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Dr. med Feliciano Blanco Dávila
Labio y Paladar Hendido
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• Fraser en 1971 reportó factores como el virus de la rubéola y la talidomida para malformaciones congénitas severas y algunas fisuras
• Oakley en 1976 reportó los efectos del diazepam tomado en etapas tempranas del embarazo
Microsomía
Treacher-Collins
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Craneosinostos
Crouzon
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Pierre-Robin
Parry-Romberg
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Dr. med Feliciano Blanco Dávila
Labio y Paladar HendidoETIOLOGÍA
Moëbious
INCIDENCIA
EuropaInglaterra (Owen Jr, y cols. 1985) 1.4Italia (Calzolari, y cols. 1988) 1.3Suecia (Hagberg, y cols. 1998) 0.6Irlanda del Norte (Gregg, y cols. 1994) 1.28Alemania (Zieglowski, y cols. 1999) 1.88Eslovenia (Kozel, 1958) 1.64
AsiaFilipinas (Murray, y cols.1997) 1.94Japón (Neel,1958) 2.13
AméricaMisissipi (Das Sk, y cols.1997) 1.36California (Coren, y cols.1998) 0.77Chile (García-Velasco, y cols.1988) 1.52Ciudad de México (Armendares, y cols.1974) 1.39Guadalajara (Pérez-Molina, y cols.1993) 1.3Monterrey (Blanco-Dávila, y cols. 2001) 1.1
Microsomía
Treacher-Collins
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Craneosinostos
Crouzon
Apert
Pierre-Robin
Parry-Romberg
LPH
Dr. med Feliciano Blanco Dávila
Labio y Paladar Hendido
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ATENCIÓN INTERDICIPLINARIA
• Pediatra
• Nutriólogo
• Otrodoncista
• Cirujano Plástico
• Cirujano Maxilofacial
• Craneofacial
• Anestesiólogo
• Audiólogo
• Genetista
• Psiquiatra
•
• Otorrinolaringólogo
• Prótesista
• Trabajadora social
• Psicólogo
• Oftalmólogo
• Foniatra
• Terapista de lenguaje
• Dismorfólogo
• Neurólogo
• Neurocirujano
• Odontopediatra
Microsomía
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Crouzon
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Dr. med Feliciano Blanco Dávila
Labio y Paladar Hendido
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“Cephalometric Measurements on Adult Patients with Nonoperated Cleft Palates”
Fernando Ortíz Monasterio, M.D., Alfonso Serrano Rebeil, M.D., Manuel Valderrama,
D.D.S., and Rolando Cruz, M.D. Plastic & Reconstructive Surgery Vol. 24, No.1 July 1959
Fernando Ortíz Monasterio, M.D., Alfonso Serrano Rebeil,. M.D., Gustavo Barrei P.,
M.D.,Hermann Rodríguez – Hoffman, M.D., and Enrique Vinageras, M.D./ México City, D.F., México
Plastic & Reconstructive Surgery Vol. 38, No.1 1966
Microsomía
Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Pierre-Robin
Parry-Romberg
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Dr. med Feliciano Blanco Dávila
Labio y Paladar HendidoFISIOPATOLOGÍA
Moëbious
TRATAMIENTO ORTOPÉDICO PREQUIRÚRGICO
• Placa Dinámica: Nivelar, alinear y aproximar segmentos maxilares
• No es una placa obturadora
• Se utiliza hasta la realización de la palatoplastía
Microsomía
Treacher-Collins
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Craneosinostos
Crouzon
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Dr. med Feliciano Blanco Dávila
Labio y Paladar Hendido
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QUEILOPLASTIA
• Diversas técnicas todas con el objetivo común de restablecer la anatomía, el funcionamiento y la estética .
• La técnica varía entre los cirujanos y depende también de la complejidad de la alteración.
• Se recomienda la reparación primaria siguiendo la técnica de los 10´s:
- 10 semanas de nacido (aprox. 3 meses)
- 10 Lbs. de peso (aprox. 10 kgs.)
- 10 grs. Hb
Microsomía
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Goldenhar
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Pierre-Robin
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Labio y Paladar Hendido
Moëbious
TIPOS DE FRACTURAS
Microsomía
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TÉCNICAS QUIRURGICAS•Técnica de Tennison Randal (Colgajo triangular)
Microsomía
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Goldenhar
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Crouzon
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Pierre-Robin
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Labio y Paladar Hendido
Moëbious
Microsomía
Treacher-Collins
Goldenhar
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Labio y Paladar Hendido•Técnica de Tennison Randal (Colgajo triangular)
TÉCNICAS QUIRURGICAS
Moëbious
• Técnica de Ralph Millard (Colgajo de rotación y avance)
Microsomía
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Goldenhar
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Labio y Paladar HendidoTÉCNICAS QUIRURGICAS
Moëbious
QUEILOPLASTIA
PRE POST
Microsomía
Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Pierre-Robin
Parry-Romberg
LPH
Dr. med Feliciano Blanco Dávila
Labio y Paladar Hendido
Moëbious
Transoperatorio
Microsomía
Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Pierre-Robin
Parry-Romberg
LPH
Dr. med Feliciano Blanco Dávila
Labio y Paladar HendidoQUEILOPLASTIA
Moëbious
Pre
Post
Microsomía
Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Pierre-Robin
Parry-Romberg
LPH
Dr. med Feliciano Blanco Dávila
Labio y Paladar HendidoQUEILOPLASTIA
Moëbious
Pre
Post
Microsomía
Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Pierre-Robin
Parry-Romberg
LPH
Dr. med Feliciano Blanco Dávila
Labio y Paladar HendidoQUEILOPLASTIA
Moëbious
Pre
Post
Microsomía
Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Pierre-Robin
Parry-Romberg
LPH
Dr. med Feliciano Blanco Dávila
Labio y Paladar HendidoQUEILOPLASTIA
Moëbious
• Complicaciones tempranas de la queiloplastía:
–Hemorragia.
–Infección (S. aureus).
–Necrosis del colgajo.
–Dehiscencia de la herida.
–Obstrucción nasal al paso del aire.
Microsomía
Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Pierre-Robin
Parry-Romberg
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Labio y Paladar HendidoQUEILOPLASTIA
Moëbious
• Diversas técnicas cuyo objetivo común es– Producir un habla normal.– Producir un cierre anatómico.
– Minimizar inhibición del crecimiento maxilar y las deformidades dentoalveolares.
• La edad que se prefiere para la cirugía es de 18 meses de edad.
Microsomía
Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Pierre-Robin
Parry-Romberg
LPH
Dr. med Feliciano Blanco Dávila
Labio y Paladar HendidoPALATOPLASTIA
Moëbious
PRE POST
Técnica de Von LangenbeckMicrosomía
Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Pierre-Robin
Parry-Romberg
LPH
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Labio y Paladar HendidoPALATOPLASTIA
Moëbious
Técnica de Veau Wardill
Microsomía
Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Pierre-Robin
Parry-Romberg
LPH
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Labio y Paladar HendidoPALATOPLASTIA
Moëbious
Técnica de Furlow(Colgajos en doble zetaplastia)
Microsomía
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Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Pierre-Robin
Parry-Romberg
LPH
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Labio y Paladar HendidoPALATOPLASTIA
Moëbious
Microsomía Hemifacial
•Se oblitera la arteria estapedial se inhibe el crecimiento de los derivados del primer y segundo arco branquial
•Se considera una combinación de las fisuras 6, 7 y 8 de Tessier
•Es hereditaria
•Incidencia de 1/4000
LPH
Microsomía
Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Pierre-Robin
Parry-Romberg
Dr. med Feliciano Blanco Dávila
Moëbious
Microsomía Hemifacial
Embriología LPH
Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Pierre-Robin
Parry-Romberg
Dr. med Feliciano Blanco Dávila
Microsomía
Moëbious
•Micrognatia ( clasificación Pruzanzki)•Hipoplasia
•del maxilar superior•del malar•del temporal •de la lengua
•Anomalías auriculares (desde microtia hasta anotia) •Anomalías del oído medio (desde una mínima falta de
desarrollo hasta una completa fusión de los huesillos •Ausencia de la glándula parótida •Puede estar acompañada de labio y/o paladar hendido
Características clínicas
Microsomía Hemifacial
LPH
Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Pierre-Robin
Parry-Romberg
Dr. med Feliciano Blanco Dávila
Microsomía
Moëbious
Microsomía Hemifacial
LPH
Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Pierre-Robin
Parry-Romberg
Dr. med Feliciano Blanco Dávila
Microsomía
Moëbious
Microsomía Hemifacial
LPH
Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Pierre-Robin
Parry-Romberg
Dr. med Feliciano Blanco Dávila
Microsomía
Moëbious
LPH
Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Pierre-Robin
Parry-Romberg
Dr. med Feliciano Blanco Dávila
Microsomía Hemifacial
Microsomía
Moëbious
LPH
Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Pierre-Robin
Parry-Romberg
Dr. med Feliciano Blanco Dávila
Microsomía Hemifacial
Microsomía
Moëbious
Microsomía Hemifacial
LPH
Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Pierre-Robin
Parry-Romberg
Dr. med Feliciano Blanco Dávila
Microsomía
Moëbious
Microsomía Hemifacial
LPH
Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
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Parry-Romberg
Dr. med Feliciano Blanco Dávila
Microsomía
Moëbious
Microsomía Hemifacial
LPH
Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
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Dr. med Feliciano Blanco Dávila
Microsomía
Moëbious
Microsomía Hemifacial
LPH
Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
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Dr. med Feliciano Blanco Dávila
Microsomía
Moëbious
Microsomía Hemifacial
LPH
Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
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Parry-Romberg
Dr. med Feliciano Blanco Dávila
Microsomía
Moëbious
Microsomía Hemifacial
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Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
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Microsomía
Moëbious
Treacher-Collins
•Se le conoce también como -facial disostosis mandibulo, síndrome de Berry, síndrome de Franceschetti-Zwahlen-Klein o agenesia facial bilateral
•Es de carácter hereditario y se manifiesta en grados variables
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Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
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Moëbious
Treacher-Collins
•Desarrollo antimongólico de las fisuras palpebrales
•Coloboma del párpado inferior
•Hipoplasia o subdesarrollo de los huesos de la cara maxilar inferior y malar
•Hipoplasia de los oídos medio y externo
•El oído interno raramente está involucrado aunque estos pacientes suelen padecer sordera
LPH
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Craneosinostos
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Apert
Pierre-Robin
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Treacher-Collins
Moëbious
Treacher-Collins
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Craneosinostos
Crouzon
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Moëbious
Treacher-Collins
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Craneosinostos
Crouzon
Apert
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Moëbious
Treacher-Collins
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Craneosinostos
Crouzon
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Treacher-Collins
Moëbious
Goldenhar •Micrognatia (clasificación Pruzanzki)
•Hipoplasia del maxilar superior y del malar también con distintos grados
•Hipoplasia del temporal
•Anomalías auriculares (desde microtia hasta anotia)
•Anomalías del oído medio (desde una mínima falta de desarrollo hasta una completa
fusión de los huesillos)
•Hipoplasia de la lengua (del lado afectado )
LPH
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Moëbious
• Ausencia de la glándula parótida • Puede estar acompañada de labio y/o
paladar hendido • Malformaciones oculares
– Quistes dermoides,– Blefaroptosis– Coloboma en párpado inferior– Alteración de la movilidad ocular– Anomalías en aparato lagrimal como
estenosis congénita del canal nasolagrimal o fistula lagrimal
• Malformaciones vertebrales– Hemivetebras– Fusiones vertebrales– Espína bífida– Escoliosis
Goldenhar
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Microsomía
Treacher-Collins
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Pierre-Robin
Parry-Romberg
Dr. med Feliciano Blanco Dávila
Goldenhar
Moëbious
Goldenhar
LPH
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Treacher-Collins
Craneosinostos
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Goldenhar
Moëbious
Craneosinostosis
• Es la fusión del cierre prematuro de una o varias suturas de la bóveda craneana o de la base del cráneo
•Se pueden presentar de forma aislada en forma esporádica pero algunas de ellas comosíndrome de Crouzon, Apert, Kleeblattschädel que tienen un patrón de herencia autosómico dominante
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Craneosinostosis
Crouzon
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Moëbious
Craneosinostosis
• Escafocefalia..........................sutura sagital
• Trigonocefalia.........................sutura metópica
• Braquicefalia...........................suturas coronales bilateral
• Plagiocefalia...........................sutura coronal unilateral
• Turricefalia .............................varias suturas
• Oxicefalia................................varias suturas
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Treacher-Collins
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Craneosinostosis
Moëbious
Craneosinostosis
LPH
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Treacher-Collins
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Craneosinostosis
Moëbious
Craneosinostosis
Tratamiento
• Craneoplastía, donde las suturas afectadas se escinden de tal forma que elimina la presión
intracraneal
• Los procedimientos de cirugía reconstructiva son similares tanto en las aisladas como en las asociadas
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Craneosinostosis
Moëbious
Craneosinostosis
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Craneosinostosis
Moëbious
Craneosinostosis
Plagiocefalia
Pre
Post
LPH
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Treacher-Collins
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Apert
Pierre-Robin
Parry-Romberg
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Craneosinostosis
Moëbious
Craneosinostosis
LPH
Microsomía
Treacher-Collins
Goldenhar
Crouzon
Apert
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Craneosinostosis
Moëbious
Craneosinostosis Craneoplastía
LPH
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Treacher-Collins
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Apert
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Craneosinostosis
Moëbious
Crouzon
• Consiste en una disostosis craneofacial, puede haber escafocefalia, oxicefalia, trigonocefalia predominantemente braquicefalia
• También se encuentran sinostósicas las
suturasfrontoefenoidal, frontoetmoidal y esfenomaxilar las provocan retrusión del tercio medio.
LPH
Microsomía
Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Pierre-Robin
Parry-Romberg
Dr. med Feliciano Blanco Dávila
Moëbious
Los maxilares y las apófisis cigomáticas están hipoplásicas; paladar alto y arqueado, además de una maloclusión
severa
Exorbitismo, lo que provoca rápidamente ceguera e hipertelorismo orbitario
Nariz en pico de loro, hiponasalidad
Crouzon
LPH
Microsomía
Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Apert
Pierre-Robin
Parry-Romberg
Dr. med Feliciano Blanco Dávila
Crouzon
Moëbious
Crouzon
LPH
Microsomía
Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Apert
Pierre-Robin
Parry-Romberg
Dr. med Feliciano Blanco Dávila
Crouzon
Moëbious
Crouzon
LPH
Microsomía
Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Apert
Pierre-Robin
Parry-Romberg
Dr. med Feliciano Blanco Dávila
Crouzon
Moëbious
Pre Post
Crouzon
LPH
Microsomía
Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Apert
Pierre-Robin
Parry-Romberg
Dr. med Feliciano Blanco Dávila
Crouzon
Moëbious
Pediatra francés que describe el síndrome en 1906.
Apert
LPH
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Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Pierre-Robin
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Moëbious
• También llamado acrocefalosindactilia tipo I
• Sindactilia de manos del 2ª al 5ª dedo y pies
• En muchos casos bajo nivel intelectual
• Craneosinostosis severa que produce un cráneo en forma de trébol
• Seudofisura palatina
Apert
LPH
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Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Pierre-Robin
Parry-Romberg
Dr. med Feliciano Blanco Dávila
Apert
Moëbious
Moëbious
• Este síndrome se caracteriza por una parálisis facial bilateral congénita del N. Facial y el N. Abducens o Motor Ocular Externo.
• Se desconoce su etiología pero puede ser hereditario
• El signo más importante es una cara inexpresiva
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Craneosinostos
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Moëbious
Moëbious
• Los pacientes parecen estar estrábicos
• Pies planos
• Hipoplasia o ausencia de los pectorales
(Síndrome de Poland) • Malformaciones en
las manos
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Moëbious
Parry Romberg
También conocida como hemiatrofia facial progresiva trofoneurosis facial y atrofia hemifacial
progresiva
Comienza en la adolescencia en la zona paramedial
Algunos pacientes presentan epilepsia que afecta el lado colateral del cuerpo
Usualmente alcanza su maxima evolución en 2-12 años
La atrofia puede limitarse al trayecto del nervio trigémino, solo que en ocasiones afecta el cuello, el hombro y el brazo.
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Moëbious
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• Atrofia piel,músculos, hueso, cartílago• Hay pérdida de cejas, pestañas, y cuero cabelludo• Presentan piel amarillosa o hasta grisácea
LPH
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Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Pierre-Robin
Dr. med Feliciano Blanco Dávila
Parry-Romberg
Moëbious
Parry Romberg
LPH
Microsomía
Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Pierre-Robin
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Parry-Romberg
Moëbious
Pierre Robin
Actualmente se le conoce como “Secuencia de Robin”
En esta secuencia hay una falta de crecimiento de la mandíbula
a) por presión intrauterina b) defecto intrínseco en el potencial de
crecimiento de la mandíbulaPresentan una fascies característica de “cara de
pájaro”
LPH
Microsomía
Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Parry-Romberg
Pierre-Robin
Dr. med Feliciano Blanco Dávila
Moëbious
Pierre Robin
• Micrognatia
• Glosoptosis
• Obstrucción respiratoria
• Fisuras Palatinas
• “Cara de Pájaro”
LPH
Microsomía
Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Parry-Romberg
Dr. med Feliciano Blanco Dávila
Pierre-Robin
Moëbious
Fisuras Faciales
Clasificacion de TessierLPH
Microsomía
Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Parry-Romberg
Fisuras
Dr. med Feliciano Blanco Dávila
Moëbious
Fisuras Faciales
LPH
Microsomía
Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Parry-Romberg
Dr. med Feliciano Blanco Dávila
Fisuras
Moëbious
Otras Alteraciones
LPH
Microsomía
Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Parry-Romberg
Dr. med Feliciano Blanco Dávila
Fisuras
Moëbious
Otras Alteraciones
LPH
Microsomía
Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Parry-Romberg
Dr. med Feliciano Blanco Dávila
Fisuras
Moëbious
Otras Alteraciones
LPH
Microsomía
Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Parry-Romberg
Dr. med Feliciano Blanco Dávila
Fisuras
Moëbious
Otras Alteraciones
LPH
Microsomía
Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Parry-Romberg
Dr. med Feliciano Blanco Dávila
Fisuras
Moëbious
Otras Alteraciones
LPH
Microsomía
Treacher-Collins
Goldenhar
Craneosinostos
Crouzon
Apert
Parry-Romberg
Dr. med Feliciano Blanco Dávila
Fisuras
Moëbious