Post on 30-Jun-2015
Mª Carmen Remartinez Lafuente.Mª Victoria Velilla Sánchez.R-1 de MFYC del C.S. Torrero-La Paz.
ACTUALIZACION EN ATENCION PRIMARIA
DE LA ENFERMEDAD
DE BEHÇET.
Mujer 45 años. Antecedentes de IQ. por varices en EE.II. en
el año 2003, y de aftas orales recidivantes. Consulta por :lesiones nodulares
eritematosas, calientes y dolorosas en la cara posterior de pierna izda. y la cara anterior de pierna dcha.
Caso clínico
El diagnóstico fué de Eritema Nodoso.
Se pide analítica con ASLO, Mantoux y Rx torax.
Resultados de la analítica: -Hb 10,4 g/dl-Hto. 31 -He 3,81 millones/mm3-VCM 81,3-HCM 34,4-VSG 24-ASLO 200-glucosa, creatinina, GOT, GPT, GGT y FA
normales . Mantoux de 15 mm y Rx torax sin alteraciones pleuropulmonares.
Se le pautó tto. con Indometacina 25 mg, 1/8h, y Omeprazol 20 mg, 1/día.
Al mes de inicio de las lesiones cutáneas y con estas aún sin resolver, acude a consulta por aftas orales.
Y úlceras genitales dolorosas en introito y pared vaginal.
Se sospecha de enfermedad de Behçet y se realiza la prueba de patergia (inyección intradérmica de 0,1 ml de suero fisiológico en antebrazo), cuya lectura a las 24 horas es negativa.
Se remite la paciente a reumatólogo, que pide analítica con el resultado:
-Hb 10,4 -Hto. 31,7 -VCM 84,3 -He 3, 76 millones/mm3 -VSG 24, proteinograma -Complemento C3, C4, enzima
conversora angiotensina, TSH, T4 y bioquímica normales.
-Anticuerpos anti-DNA-nativo, ANCA, HLA B-27 negativos.
-Ig G, HSV1 y 2 positivos.
Se pauta tratamiento con: Colchicina 0,5 mg/día y Prednisona 10 mg / día.
En los 12 meses siguientes a la aparición del eritema nodoso, la paciente ha presentado 3 brotes de aftas orales, un 2º brote de aftas genitales y el eritema nodoso, ha recurrido en 3 ocasiones.
La enfermedad de Behçet fué descrita en 1937 por el médico turco Hulusi Behçet como un síndrome caracterizado por: aftas orales, úlceras genitales y uveítis.
INTRODUCCIÓN
Es más común en los países de la cuenca mediterránea oriental y Asia (antigua ruta de la seda) y muy frecuente en Turquía, con 80 a 370 casos por 100.000 habitantes.
En Japón la prevalencia es de 20 casos/100.000h. En España la prevalencia es baja, 5-10
casos/100000h.La Coruña es de 5,6/100.000h.
Es una enfermedad rara. Tiene vários sinónimos:
◦-Síndrome de Hulusi Behçet.◦-Síndrome óculo-buco-genital.◦-Aftosis de Touraine.◦-Triada de Behçet.◦-Enfermedad de la ruta de la seda.
‣Afecta a adultos jóvenes entre 20-40 años. Predomina en la mujer en las áreas menos prevalentes y en el hombre en las de mayor prevalencia.
.
La enfermedad de Behçet, es una enfermedad inflamatoria multisistémica crónica que evoluciona por brotes.
Se incluye en el grupo de las vasculitis de vasos pequeños por inmunocomplejos, junto a otras enfermedades como AR, LES, síndrome de Sjögren.
Sin embargo, afecta a venas y arterias de cualquier tamaño.
DEFINICIÓN
La etiología de la enfermedad de Behçet es desconocida.
Se han sugerido causas de tipo inmunológico y autoinmunes.
Hay una predisposición genética (HLA B-51,B5,gen MICA, gen 1-ICAM, gen sintetasa óxido nítrico endotelial, gen TNF 14-16, MEFV-17).
Precisa de uno o varios desencadenantes desconocidos, pero que estudios recientes, apuntan hacia microorganismos (virus, micobacterias, estreptococos y Helicobacter pylori.
ETIOLOGIA
Se han descrito casos en recién nacidos de madres con la enfermedad.
La enfermedad neonatal, se caracteriza por: estomatitis aftosa y fenómenos cutáneos que desaparecen espontáneamente a los 6 meses.
La transmisión de la enfermedad de madres a hijos se debe a anticuerpos específicos que llegan al feto a través de la placenta.
En el suero de los pacientes con enfermedad de Behçet, se han detectado anticuerpos anticélulas endoteliales tipo Ig M anti-alfa enolasa.
Los microorganismos anteriormente mencionados, pueden expresar en su superficie alfaenolasa y otras proteínas y desencadenar mediante una reacción cruzada esta misma respuesta inmunitaria.
La secreción de citocinas proinflamatorias; la formación de autoanticuerpos y complejos inmunitarios locales dirigidos al endotelio, lo que provoca son fenómenos de vasculitis y, de forma secundaria, trombosis.
PATOGENIA
La enfermedad es multisistemica y comprende un gran número de síntomas que pueden darse en su totalidad o aparecer parcialmente.
No todos los enfermos tienen porque desarrollar todos los síntomas ni con la misma intensidad.
CLINICA
1.Manifestaciones mucocutáneas: Aftas orales y/o genitales(más del
95%).Recurrentes, dolorosas, blanquecinas, irregulares,cicatrización 1-3 semanas.
Eritema nodoso.
Otros síntomas: foliculitis y lesiones de pseudoacné.
2.-Manifestaciones oculares: Se observa en más de
un 80% de los casos. La principal
manifestación ocular es la uveítis .
La uveítis suele ir acompañada de dolor, enrojecimiento, visión borrosa y pérdida de visión si la inflamación se hace persistente. Es la manifestación clínica más temida por su posible evolución a la ceguera.
Otras manifestaciones oculares son la sequedad ocular o la conjuntivitis.
3.-Manifestaciones articulares(65%):
-Artritis asimetrica, no deformante, oligo, mono o poliarticular.
-Mas frecuente en rodilla y tobillo.
-La sacroileitis es muy rara.
4.-Manifestaciones circulatorias (35%):-Enfermedad arterial: estenosis, trombosis, aneurismas y hemorragias.
-Enfermedad venosa (es la mas frecuente), trombosis venosa es una manifestación temprana de la enfermedad.
-Mas frecuente en hombres.
-Afectan a cerebro, meninges o médula espinal.
-Aparecen cefalea, rigidez de cuello, fiebre o dificultad para realizar movimientos coordinados.
5-Manifestaciones Neurológicas (menos de un 30%)
6-Manifestaciones digestivas:-Aftas a nivel del tracto digestivo, íleon, ciego y colon ascendente. Raramente en esófago.
-Aparece dolor adominal, diarrea y disfagia.
6-Otras manifestaciones:-Afectación renal:proteinuria, hematuria, IR leve.Raramente glomerulonefritis creciente, S.nefrótico , amiloidosis.
-Afectación cardiaca: miocarditis, pericarditis, trastornos de la conducción, prolapso mitral y fribrosis endocárdica.
-Afectación pulmonar: derrame pleural, estenosis bronquial, abscesos, bronquitis cronica y fribrosis pulmonar.
-Epididimitis en varones.
-Muy raramente se han descrito casos de miositis.
DIAGNOSTICO-Es clinico.
-Complicado debido a la gran cantidad y variedad de sintomas.
-No hay ninguna prueba patonogmónica.
Se basa en los criterios del Grupo Internacional para el estudio de la enfermedad de Behçet del año 1990:
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:-Es amplio y varia en función de las manifestaciones clinicas.
Aftas orales :
-Infección herpética.
-Aft.familiar recidivante.
-Agranulocitosis.
-Erit.exud.Estevens-johson
-Col.ulcerosa, Enf.Crohn…
Aftas genitales:
-Infec. de transmisión sexual.
-Infec.herpética.
Aftas orales+genitales:
-Infec.herpética.
Uveitis:
Sind.Reiter, sarcoidosis, art.cr.juvenil,
espon.anquilosante
PRONOSTICO:
-Es mas grave en jóvenes varones y en zonas endémicas.
-Mayor morbilidad y mortalidad: manifest.neurológicas, oculares, arteriales y venosas.
-Las manifest.oculares y neurológicas: suelen progresar a pesar del tratamiento.
-El retraso en el diagnóstico incrementa la morbilidad y mortalidad de los pacientes con E.B.
TRATAMIENTO:-Se basa en tres pilares:1.Tratamiento sintomático: corticoides tópicos y Aines.2.Farmacos que modifican el curso de la enfermedad:
*Colchicina ( 1-2mg/ dia).*Levamisol (150mg/ dia).*Corticoides orales (5mg/ dia, 80mg/ dia).*Fármacos citotóxicos (azatioprina, ciclosporina,
ciclofosfamida, metrotexato).
3.Agentes biológicos anti-TNF (interf.alfa, infliximab, etanercept, adalimumab, rituximab).
NOVEDAD: Aféresis de granulocitos o granuloaféresis (Adacolum).
En el Instituto Ferrán de Reumatología.
CONCLUSIONES:1.Enf.multisistémica crónica con afectación vascular , en la que su inclusión en el grupo de las vasculitis esta hoy en discusión.
2.Etiología desconocida, predisposición genética asociado a un microorganismo desencadenante.
3.Diagnostico: es clinico. Basado en los criterios diagnosticos de la enfermedad de Behçet (revisados en el 2006).
4.Señalar el empleo de fármacos anti-TNF.
ES IMPORTANTE ESTAR FAMILIARIZADO EN ATENCIÓN PRIMARIA, CON LOS
SÍNTOMAS DE ESTA ENFERMEDAD, YA QUE CUALQUIER RETRASO EN SU
DIAGNÓSTICO, AUMENTA LA MORBILIDAD Y MORTALIDAD DE ESTOS
PACIENTES.
Y, POR ULTIMO….
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BIBLIOGRAFÍA: