TUMORES ENDOCRINOS DEL PNCREASDra. Lisbeth Fuenmayor RIII Postgrado de Gastroenterologa CCCG: Dr. Luis E. Anderson.
TUMORES ENDOCRINOS DEL PNCREAS
TUMORES ENDOCRINOS DEL PNCREAS Primer Snd. por un TU pancretico productor de hormonas. 1955 Snd. Zollinger Ellison. 1974 Snd. del Glucagoma. 1977 Snd. del Somatostinoma. 1982 Tu. que secretan GRF. 1927
TUMORES ENDOCRINOS DEL PNCREAS Prevalencia
autopsias Incidencia 1 4 x milln Norteamrica Dx. 2500 casos x ao 40% de las neoplasias neuroendocrinas gastrointestinales 15% de las Neoplasias pancreticas
0.5
1.5% estudios de
TUMORES ENDOCRINOS DEL PNCREAS bien delimitados Rara vez mltiples Cuerpo y cola del pncreas Ocasionalmente qusticos Tu.
TUMORES ENDOCRINOS DEL PNCREAS Clasificacin
Tumores funcionantes Asociado a Snd. Clnico por liberacin de hormona.
Tumores no funcionantes Sin sndrome clnico.
TUMORES FUNCIONANTES Insulinoma Gastrinoma Glucagonoma VIPoma Somatostatinoma GRFoma
INSULINOMA
TEP funcionante ms frec. (50 - 60%) Benigno (90%) < 2 cm NEM I Mltiples (10%) Edad 50 60 a Mujeres Hombres (2:1) Insulinomas ectpicos (1 3%)Duodeno Ileon Pulmn
CLNICA Neuroglucopnicos Trastornos visuales (Diplopa, Visin borrosa) Confusin Alteracin de la conciencia Debilidad Trastornos motores transitorios Mareos Fatiga Conducta inapropiada Dificultad para hablar Cefalea Parestesias Adrenrgicos Sudoracin Temblores Nauseas Palpitaciones
FRECUENCIA (%) 59 51 38 32 29 28 27 27 24 23 17 43 23 12 10
INSULINOMA
Diagnstico
Historia Clnica
Triada de Whipple (1938)
Prueba de ayuno controlado (48 o 72h)Insulinemia > 6 mU/ml Glicemia < 45 50mg/dl Pptido C > 0.2 nmol/L Sulfonilurea no se detecta.
Sntomas de hipoglicemia Glicemia < 50 mg/dl Alivio de los sntomas post ingesta de glucosa
Glicemia, insulinemia, pptido C y sulfonilurea Prueba positiva
Ecosonograma TAC RM Ultrasonografa laparoscopica
INSULINOMA Tratamiento
Quirrgico Enucleacin Pancreaduodenectomia Pancreatectomia
GASTRINOMA Prevalencia
1 4 x milln Edad: 50 60 aos Mujeres hombres 3:1 Pancreas 40% Asociado a NEM I (20 25%)
GASTRINOMA Cuadro
Clnico
Dolor Abdominal Ulcera pptica RGE
Diarrea ** Hemorragia digestiva
GASTRINOMA
DiagnsticoGastrinemia > 200 pg/ml, posterior a inyeccin de secretina: 2secretina: 2-3 U/kg i.v. gastrina cada 5 min x 30 min. Cintigrafa de receptores de somatostatina
TratamientoIBP IQx. >2.5 cm Enucleacin Pancreatectomia Sin evidencia del TU.
Vagotomia supraselectiva
GLUCAGONOMA
Incidencia baja Edad: 50 60 aos Clnica
DM Tromboembolismo Glositis Trastornos neuropsiquitricos Ataxia Hiperreflexia Depresin Psicosis Demencia
GLUCAGONOMA Diagnstico
Clnica Glucagon plasmtico >1000pg/ml TAC Tratamiento
Octeotride IQx. Implantes de filtros en la VCI para prevenir Tromboembolismo pulmonar.
VIPoma
80% pancreticos. 20%Yeyuno. Mediastino. Retroperitoneo. Glndulas adrenales. Pulmones.
> 2 cm. Mt 50 60% a ganglios linfticos, hgado. 4% multifocales.
VIPoma Diagnstico
Clnica VIP TU de pncreas.
SOMATOSTINOMA
TEP menos comn Edad 40 60 a 75% en pncreas 25%Duodeno Yeyuno Conducto cstico
nicos Tamao 3 MT
5 cm
Hgado 65% Ganglios linfticos 31% Hueso 4%
SOMATOSTINOMA
ClnicaDolor abdominal (40%) Prdida de peso (26%) Ictericia (23%) Diarrea (18%) Nauseas/vmitos (16%) TU Abdominal (22%)
Snd. Clnico (10%)DM Enf. Vesicular Diarrea Prdida de peso
SOMATOSTINOMA Diagnstico
SS Pruebas de estimulacin Arginina Tolbutamida
Tratamiento
Octreotide IQx.
GRFoma
Descrito 1982 LocalizacinPncreas 30% Pulmn 53% Intestino delgado 10%
Tamao > 6 cm. Edad 15 60 a. + frect. Mujeres. MT ganglios linfticos, < hgado.
GRFoma Caractersticas
clnicas:
Acromegalia Diagnstico
GRF > 300 pg/ml Tratamiento
Agonistas de la dopamina
bromocriptina
los niveles sricos (20%)
Octreoide
TUMORES NO FUNCIONANTES 35
50% TEP Edad 50 60 a Sexo, 1:1 Cabeza del pncreas 50% Produccin hormonal escasa o nula. + frect PPoma Malignos 60%Rev Med Chile 2004;132: 627 - 634
TUMORES NO FUNCIONANTES Sntomas:
Dolor abdominal (36 56%) Ictericia (28 40%) Prdida de peso (24 46%) Tu. Abdominal (8 40%) Diagnstico. Tratamiento.
SENSIBILIDAD DE LOS ESTUDIOS DE IMGENES PARA Dx. TEPEstudio de imagen Ecografa TAC RM Arteriografa Muestreo de la vena porta Centellografa del receptor de somatostatina EE Ecografa intraoperatoria Insulinomas (%) 30 31 10 60 80 54 81 89 Otros TEP (%) 22 42 27 70 71 70 70 91GUT 2005;54 1 - 16
CLASIFICACIN OMS PARA TEPTU. Endocrino bien diferenciado comportamiento benigno Confinado al pncreas < 2 cm < 2 mitosis/ 10 HPF < 2 % cel. (+) Ki 67 TU. Endocrino bien diferenciado comportamiento incierto Confinado al pncreas > 2 cm > 2 mitosis >2 % cel. (+) Ki Invasin vascular 67 Carcinoma endocrino bien diferenciado con bajo grado de malignidad Bien o moderadamente diferenciado Invasin local y/o MT 10 mitosis 67 Carcinoma endocrino bien diferenciado con alto grado de malignidad Carcinoma de cel. Pequeas Necrosis > 10 mitosis >15% Ki - 67 Invasin vascular
2
> 5 % Ki
Sin invasin vascular
Sin invasin vascular
Capella y cols, Rev. Esp Pat 2003
LINEAS PARA EL MANEJO DE TUMORES NEUROENDOCRINOS GASTROENTEROPANCRETICOS
Muchos pacientes con MT no se conoce el tumor primario. Investigaciones para la localizacion del TU primario podria incluir (dependiendo del tipo de TU y los sntomas):Ultrasonido abdominal EE TAC EDS y colonoscopia Medicina nuclear.
GUT 2005;54 1 - 16
LINEAS PARA EL MANEJO DE TUMORES NEUROENDOCRINOS GASTROENTEROPANCREATICOS
no es clara en si la localizacin del tumor primario cambia el pronstico. EE es el principal mtodo diagnstico en pacientes con sospecha de TEP. Esta sensibilidad podra ser menor en gastrinomas extrapancreticos (80% son en duodeno) por lo que la EDS, TAC y RM seran mtodos de eleccin. OpininGUT 2005;54 1 - 16