MÉTODOS

Se analizaron 2120 pacientes del registroCol-Hai. Se analizó la presentación clínicay analítica, así como signos dehipertensión portal (HTP), eventos dedescompensación y trasplante o muerte decausa hepática.

INTRODUCCIÓN Y OBJECTIVO

CONCLUSIONES

✓ El solapamiento CBP-HA seobserva en pacientes másjóvenes y se asocia con unamás rápida progresión de laenfermedad.

✓ Los criterios de respuesta altratamiento y los criteriospronósticos no predicen laaparición de solapamientodurante el curso de la CBP.

Características al diagnóstico

Solapamiento de hepatitis autoinmune y colangitis biliar primaria. Historia natural y pronóstico en una cohorte extensa de pacientes. A.Reig1, L.P. LLovet1, M. Romero-Gómez2 , M. Vergara3, A. Albillos4, F. Sáez-Royuela5, E. fabrega6, J. Salmerón7, D. Horta8, R. Andrade9, A. Gallego10, E. Gómez-Dominguez11, E. Fernández 12, M. Sala13, C. Ferre-Aracil14, J. A. Carrión15, A. Castaño16, I. Conde17, M. Hernandez-Guerra18, J.M. González-Santiago19, N. Chahri20, P. Estévez21, C. Fernández-Rodriguez22, M. Diago23, Registro Col-hai, A. Parés1. 1Hospital Clínic, Universidad de Barcelona. CIBERehd, IDIBAPS. Barcelona. 2Hospital Universitario Virgen del Rocío, CIBERehd. Sevilla. 3Hospital universitario Parc Taulí, Sabadell. 4Hospital Ramón y Cajal. Madrid. 5Hospital Universitario de Burgos. 6Hospital Marqués de Valdecilla. Santander. 7Hospital Universitario San Cecilio. Granada. 8Hospital Mútua Terrassa. 9Hospital Universitario Virgen de la Victoria. Málaga. 10Hospital Santa Creu i Sant Pau. Barcelona. 11Hospital 12 de Octubre. Madrid. 12Hospital Gregorio Marañon (Madrid). 13Hospital Germans Trias i Pujol, CIBERehd. Badalona. 14Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda. 15Hospital del Mar, IMIM. UAB. Barcelona. 16Hospital Universitario Central de Asturias. 17Hospital de la Fe. Valencia. 18Hospital Universitario de Canarias. 19Complejo Asistencial Universitario de Salamanca, ISBAL. Salamanca. 20Hospital Universitario Sagrat Cor. Barcelona. 21Hospital Álvaro Cunqueiro (Pontevedra). 22Hospital Universitario Fundacion Alcorcón. 23Consorcio hospital General de Valencia.

1955 pacientes fuerondiagnosticados como CBP, 165con síndrome de solapamento alinicio (SdS).Durante un seguimento de 9.6 ±7.1 años, 23 (1,2 %) pacientesdesarollaron solapamiento en untiempo medio de 8.0 ± 4.5 años.

Prevalencia Al diagnóstico SdS y SdS-CBP eran más jóvenes que CBP. El sexo ycomorbilidades extrahepáticas autoinmunes fueron similares (tabla 1).

SdS CBP SdS-CBPEdad (Años) 49.8 ± 16.3* 54.8 ± 12.8* 44.2 ± 11.9*Mujeres (%) 92.5 91.8 90.9 Comorbilidadesautoinmunes (%) 33.9 34.1 17.4

Tabla 1. Edad, sexo y comorbilidades autoinmunes extrahepáticas al diagnóstico

Los pacientes con SdS presentaron menorrespuesta a UDCA según los marcadores derespuesta Paris I, Paris II i Rotterdam. No obstante,los pacientes Sds-CBP presentaron similar tasa derespuesta. Los tres grupos presentaron similarporcentaje de pacientes con buen pronósticosegún el marcador Global-PBC (figura 3).

Al diagnóstico los pacientes con SdS presentaron transaminasas más altas, más gamma glutamiltranspeptidasa (gGT) e hiperbilirrubinemia. No se hallaron diferencias analíticas entre SdS-CBP y CBP. Tras unaño de tratamiento no se hallaron diferencias entre los marcadores pronóstico Global-PBC i UK-PBC. (figura 2).

Figura 1. Distribución geográfica de los pacientes del registro ColHai

* CBP vs SdS p<0.001, CBP vs SdS-CBP p<0.001 , SdS vs CBP-SdS p=0.056

El análisis se realizó de forma diferencial dividiendo los pacientes en 3 grupos:

✓ CBP: Sin solapamiento.

✓ SdS: Solapamiento desde el inicio.

✓ SdS-CBP: Solapamiento durante el seguimiento.

La colangitis biliar primaria (CBP) y lahepatitis autoinmune (HA) puedenpresentarse de forma simultáneadenominándose síndrome de solapamiento(SDS). Este síndrome puede manifestarsede inicio o bien surgir en el curso de la CBP.La historia natural y pronostico de estaentidad no están plenamente establecidos.

El objetivo de este estudio es determinar elcurso y pronóstico del solapamiento de CBPy HA.

RESULTADOS

Figura 2. .Laboratorio inicial y marcadores pronósticos al año

Figura 3. Respuesta a UDCA y marcadores pronósticofavorables al año de tratamiento

Curos y pronóstico

El seguimiento fue inferior en pacientes conSdS y similar entre SdS y CBP. Lospacientes con SdS-CBP desarrollaron másfrecuentemente signos de cirrosis ohipertensión portal (HP) durante elseguimiento. La descompensación ymortalidad de causa hepática fue similar enlos tres grupos. (taula 2).

CBP CBP vs SdS SdS SdS vs CBP-SdS SdS-CBP

SdS-CBP vs CBP

p p p

Seguimiento (años) 9.8 ± 7.2 <0.001 7.5 ± 5.7 0.041 10.1 ± 4.8 n.s

Cirrosis o HP (%) 20.6 0.073 27.4 0.016 52.0 <0.001

Descompensación (%) 10.1 n.s 14.8 n.s 20.0 n.s

Trasplante o mortalidad hepática (%) 6.9 n.s 5.5 0.072 16.0 0.08

La aparición de cirrosis fuemás precoz en pacientes conSdS o CBP-SdS respecto aCBP, también el tiempohasta la descompensación.

La mortalidad hepática librede trasplante fue similar enlos tres grupos.

SdS-CBP presentó tendenciaa menor supervivencia librede trasplante (figura 4).

CBP SdS-CBP SdS

Tabla 2. Pronóstico

Figura 4. Progresión de la enfermedad y supervivencia libre de trasplante según SdS.

Laboratorio, respuesta al tratamiento y factores pronósticos

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