Download - Sindrome de Cockayne

Transcript

Presentacin de PowerPoint

Sntomas

Los pacientes con este sndrome presentan:Detencin del crecimiento.Talla baja.Envejecimiento prematuro.Anormalidades neurolgicas.Retraso en la erupcin de los dientes primarios.Ausencia congnita de dientes permanentes.Fotosensibilidad.Cara ovalada.Ojos hundidosRetraso psicomotor y mental.Perdida de audicin.Alteraciones oftalmolgicas.

DiagnosticoLa exploracin del paciente y la revisin de la historia clnica.

Se debe poner especial atencin de las caractersticas bucales.TratamientoNo existe tratamiento especifico para el sndrome de Cockayne.

Los pacientes deben ser tratados de acuerdo a los sntomas que presentan.Caso clnicoPaciente masculino de 4 aos 9 meses de edad-Producto de la 2da gestaPeso al nacer de2.900kg Presento cataratas congnitas que fueron tratadas quirrgicamenteA los 3 aos su desarrollo y crecimiento se estanco bruscamente.Talla de 94cm y peso de 8.6kgPermetro ceflico de 42cmEn la exploracin fsica se observo:

Problemas de postura con encorvamientoCara ovaladaOjos hundidos Nariz delgada y afiladaFalta de grasa en las mejillasFotosensibilidad, principalmente en la caraNotorio retraso psicomotor y mental

En la exploracin bucal:

Paladar estrecho con ligera profundidad aumentadaGingivitisLos dientes 15 y 25 estn ligeramente erupcionadosLos dientes 12, 22, 32 y42 ligeramente giradosLos dientes 11 y 21 presentan macrodonciaLos incisivos inferiores estn afectados por cariesHay ausencia congnita del diente 14