Dr Rodrigo Miranda. Felipe Pinto NegreteEscuela de Medicina
Universidad de Santiago de Chile
IntroducciónEntidad Clínica y
Anátomo - patológica caracterizada .Disenteria sanguinolentaAnemia HemolíticaCompromiso Renal
AgudoTrombocitopenia
Consecuencia de Microangiopatía RenalSe pueden afectar otros
parénquimas SNC, Gastronitestinal, etc.
Fue descrito por Gasser et cols. 1955
Puede existir en cualquier parte del mundo
Es una de las causas más frecuente de insuficiencia renal aguda e HTA en el lactante y preescolar
Principal etiología => E. Coli O157
Introducción
Definición (Es una vasculitis)El Síndrome Urémico
Hemolítico es un desorden multisistémico caracterizado por presentar I.RENAL AGUDA, Anemia Hemolítica microangiopática y trombocitopenia grave, con microangiopatía de selectiva localización renal, manifestaciones de lesión isquémica en otros órganos como sistema nervioso central, retina, miocardio, páncreas e intestino.
EpidemiologiaAfecta igual a ambos sexosMas frecuente entre los 6 meses y los 3 años7/100.000 niños Argentina, 3/100.000 niños
en Chile. Oeste de EEUU, Francia, Sudáfrica, Australia y Holanda
Predomina en Primavera y Verano
EtiopatogeniaEnfermedades infecciosas
bacterianas: E. Coli, Shigella, S Pneumoniae, clara asociación
Infecciones circunstanciales, S. Typhi, Campylobacter yeyuni, Y. Pseudotuberculosa, bacteroides, Cocksackie, Rotavirus, HIV o sepsis por gram (-)
EtiopatogeniaFormas genéticas
autosómicasAsociada a drogasEmbarazo,
postrasplante, asociado con glomerulopatías y a procesos malignos
Errores congénitos del metabolismo de la cianocobalamina
Anatomía patológicaRiñón: congestivos con
hemorragias puntiformes corticales, puede haber necrosis cortical
Microscópicamente: espacio entre MB capilar y células endoteliales, capilares con trombos fibrinosos, MesangiolisisSegunda semana con
aumento de la matriz mesangial con hipercelularidad que da imagen de MB en doble contorno
Anatomía patológicaTracto GI: trombosis de
pequeños vasosEncéfalo: hemorragias y
lesiones por microangiopatia
Páncreas: lesiones de microangiopatia localizadas en islotes de Langerhans
Menor frecuencia de trombos en corazón, pulmón , bazo e hígado
Anatomía PatológicaLa microangiopatia
mas frecuente se observa a nivel glomerular y luego a nivel de intestino, pancreas, sistema nervioso, retina, etc.
ClínicaGI: Diarrea
sanguinolenta, vómitos , dolor abdominal , Distensión abdominal, Hepatoesplenomegalia
Piel: palidez , edema , erupción cutánea tipo petequias
Renal: Oligoanuria ,Otros: fiebre o febrículas
, convulsiones , hipertension arterial.
Cuadro Clínico SHU ClásicoEtapa prodrómica:
Dolor abdominal, diarrea sanguinolenta, distención abdominal, vómitos, fiebre, prolapso rectal.Luego de 2-5 días se presenta el
cuadro clínico en toda su extensión: Insuficiencia renal aguda , HTA, COMPROMISO NEUROLOGICO Y SINTOMAS EXTRARRENALES.
LaboratorioHematológico:
- Anemia hemolítica con reticulocitosis- Esquistocitos y esferocitos- Test de coombs (-)- Leucocitosis con neutrofilia- Trombocitopenia
Renal: - Creatinina y BUN aumentados- Hiponatremia- K normal o aumentado segun grado de oliguria y hemolisis- Hematuria- Proteinuria
ACIDOSIS METABOLICA
ComplicacionesInsuficiencia cardíaca
por sobrecarga de volumen
Isquemia intestinal, originando necrosis, perforaciones y peritonitis
PancreatitisInsuficiencia renalCompromiso neurológicoInfecciones sobre
agregadas
TratamientoHospitalización UCIMonitoreo
cardiorrespiratorio, diuresis y balance hidrico, evaluacion de estado de conciencia
ECG, K+, pH, hemograma. Uremia, glicemia, etc. Según necesidad
HidrataciónBalance hidrico según
REQUERIMIENTOS y Perdidas patológicas
Líquidos de reposición: no aportar potasio en paciente oligoanurico. Soluciones glucosadas 10% para aportar calorías
Manejo de hipervolemia e hperkalemia: Furosemid 2-10 mg/Kg
Tratar acidosis e hipocalcemia
NutricionalNutrición: Reiniciar
alimentación enteral 24 a 48 hrs después que hayan cedido los vómitos y normalizado el estado de conciencia. Dieta rica en hidratos de carbono, aporte de proteínas entre 0,5 a 1 gr / kg y baja en lípidos. Inicio de nutrición parenteral precozmente si la vía enteral está contraindicada
TransfusionesTransfusiones: GR lavados con Hb <6g/dl o si
esta hemodinamicamente inestable10ml/Kg (aumenta 3g/dl la Hb)
Plaquetas en < 20000 o si se van a realizar procedimientos invasivos o si hay sangramiento
1 unidad plaq por cada 5Kg de peso
AntibióticosEn general no
están indicados, con excepción de sospecha de isquemia intestinal, prolapso rectal y o megacolon tóxico; puede empeorar el pronóstico
CardiovascularHTA: restricción de Vol + diuréticos; Usar
vasodilatadores del tipo bloqueador de los canales de Ca como Nifedipino 0,2 a 0,5 mg/Kg dosis o Inhibidores de ECA ; refractaria:diálisis
Diálisis Peritoneal Precoz.Ha mejorado el pronostico. Debe realizarse en las primeras 24 hrs de oliguria
incluso en ausencia de complicaciones. EN INESTABILIDAD CARDIOVASCULAR
GRAVE,INSUFICIENCIA RESPIRATORIA,SOBRECARGA HIDRICA GRAVE O EDEMA CEREBRAL,se puede realizar hemo filtracion
NeurológicoLa elección en las
convulsiones es Diazepam o fenobarbital y fenitoína.
Tratamientos específicosHeparina, fibrinolíticosAntiagregantes plaquetariosInfusión de prostaciclinasIgG, vitamina EInfusión de plasma fresco congelado,
(discutido)
Factores de mal pronósticoLeucocitosis > 20000 / mm3Anemia ProlongadaEnfermedad prodrómica GraveColitis hemorrágica intensa con prolapso
rectalCompromiso multisistémico gravehipocomplementemia
EvoluciónMortalidad depende de las complicaciones.
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