ESQUIZENCEFALIA
TRASTORNO DE LA MIGRACIÓN NEURONAL
Por: Marusa Torres
Conceptos clave
Esquizencefalia
Epilepsia
Hendidura
Migración Neuronal
Hendidura
Abertura o corte profundo en un cuerpo sólido
que no llega a dividirlo del todo
Migración Neuronal
Epilepsia
Esquizencefalia
Malformación del desarrollo cortical
Trastornos de MN
Hendiduras en hemisferios Anormalidad severa
Clasificación
Tipo 1
Labio cerrado
Unilateral o bilateral
Tipo 2
Labio abierto
Unilateral o bilateral
Labio cerrado
Labio abierto
Lóbulos más afectados
Incidencia
Unilate…Bileteral
62%
38%
Anomalías que acompañan
Epilepsia
Ausencia de septum pelucidum
Ausencia del cuerpo calloso
Quistes arachnoideos
Displasia cerebelosa
Hidrocefalia
En cuanto a :
Neurodesarrollo
Sistema motor
Desarrollo de lenguaje
Crisis convulsivas
Tratamiento y Pronóstico
Tratamiento , terapia física, anti
convulsionantes, educación especial.
El pronóstico varía dependiendo del tamaño
de las hendiduras y del grado del déficit
neurológico.
Caso Clínico : Esquizencefalia como causa de
epilepsia
Paciente femenino
3 años de edad
Producto de primera gesta de madre de 30 años
Con embarazo de término (eutócico)
2.3 Kg de peso
Sin datos de asfixia perinatal
Antecedentes de importancia
1ª semana y 2º mes de embarazo: Herpes
Zoster
Tratada con aciclovir y rivavirina
5º mes de gestación: sangrado transvaginal
con amenaza de parto prematuro
Evolución
3 Meses 8 Meses 1 Año 2 años
•La niña no sostiene la
cabeza
•No fija la mirada
•Hipotonía
generalizada
•Asimetría facial
•Crisis convulsivas c/
duración de 10 min
(tónico-clónica)
•No sedestacion
•No gatea
•No emite fonemas
•Las mismas crisis
convulsivas aun siendo
tratada con anti
convulsionantes
•No bipedestación
•No camina ni toma
objetos
•Se le diagnostica
insuficiencia
tricúspidea
•Retraso psicomotor
•TAC muestra
esquizencefalia
bilateral
•Ptosis palpebral
derecha
•Espástica
•No tiene control de :
cuello, tronco.
•Hiperreflexia
Diagnósticos diferenciales
2ª TAC demuestra:
Esquizencefalia de labio abierto izquierdo y cerrado derecho
Paquigiria (TMN)
Polimicrogiria
NO hay desarrollo de LF, T y PI
3 años, continúa con crisis convulsivas DIARIAS
CONCLUSIÓN
Gracias!