DEFINICIONES
Crisis epiléptica:
Evento generado por una alteración transitoria de la función cerebral debido a una descarga neuronal anormal, excesiva y sincrónica, con la consiguiente expresión clínica.
Síndrome epiléptico:
Constituído por la agrupación de: tipo de crisis, patrones EEG, edad de comienzo, pronóstico, antecedentes familiares, severidad, etc
EPILEPSIA
Enfermedad crónica de diversas etiologías, caracterizada por la ocurrencia de 2 o más crisis, en general recurrentes y no provocadas
Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE):
Enfermedad cerebral caracterizada por una alteración y/o predisposición sostenida a generar crisis y por sus consecuencias neurobiológicas, cognitivas y psicosociales.
La definición de Epilepsia requiere de la ocurrencia de al menos 1 crisis
CRISIS PARCIALES SIMPLES
• Actividad anormal que se origina en una región focal de la corteza cerebral
• Sin pérdida de la conciencia
• Signos o síntomas variables de acuerdo al área cerebral involucrada en la descarga: Motores, sensitivos, sensoriales, psíquicos,vegetativos
• Puede no estar presente una anormalidad en el EEG
• Puede evolucionar hacia una crisis parcial compleja o generalizada
CRISIS PARCIALES COMPLEJAS
• Actividad anormal que se origina en una región focal de la corteza cerebral
• Aura (Crisis parcial simple)
• Perdida de conciencia o distintos grados de ruptura de contacto
• Anormalidad focal en el EEG
• Duración 1 a 3 minutos
• Automatismos, movimientos repetitivos o comportamiento sin un objetivo específico, mirada fija
• Amnesia del episodio
• Período postictal con confusión y recuperación gradual
CRISIS GENERALIZADAS
• Compromiso de ambos hemisferios cerebrales
• Alteración de la conciencia, salvo en las crisis mioclónicas
• Más frecuentes en niños
• Causa genética
• Semiología: Ausencias, tónicas, clónicas, tonico-clónicas, mioclónicas, atónicas
CRISIS TÓNICO-CLÓNICAS GENERALIZADAS
• Sin prodromo
• Pérdida de la conciencia
• Patrón ictal: 1 a 3 minutos
• Caída, si la persona no está acostada
• Fase tónica
• Apnea, cianosis
• Fase clónica
• Maceración lingual
• Incontinencia de esfinteres, salivación, broncorrea
• Coma postictal y recuperación gradual (10 a 30) min
CRISIS DE AUSENCIA
• Pérdida breve de conciencia (5 a 20 segundos)
• Suspención temporal de la actividad
• Mirada perdida
• Manifestaciones mioclónicas sutiles: Parpadeo movimientos faciales menores
• Automatismos simples en crisis de duración más prolongada
• Recuperación inmediata sin efecto postictal
ETIOLOGÍA DE CRISIS EPILÉPTICAS
• Sintomática agudaCrisis asociadas a enfermedad aguda dentro de los 7 días del comienzo de la misma
- Anoxia/hipoxia
- Infecciones (SNC, sepsis)
- ACV isquémico, hemorrágico
- Trastornos electrolíticos
- Hipoglucemia/Hiperglucemia
- Insuficiencia renal, hepática
- Tóxicos, fármacos
- Alcohol
- Trauma encefalocraneano
ETIOLOGÍA DE CRISIS EPILÉPTICAS
• Sintomática remota Crisis sin un factor precipitante agudo, con historia de
enfermedad del SNC temporalmente remota a la ocurrencia de la crisis
- Accidente cerebrovascular
- Meningitis/encefalitis
- Malformaciones vasculares
- Malformaciones congénitas del SNC
- Tumores, abscesos, quistes
- Secuelas postraumáticas
- Lesiones cicatrizales, gliosis
- Atrofia difusas/localizadas
ETIOLOGÍA DE CRISIS EPILÉPTICAS
• Idiopática:
Sin causas identificables agudas o remotas, probable carga genética.
• Criptogénica:
Sin causa identificable, pero con elementos clínicos, historia evolutiva o antecedentes que sugieren causa subyacente.
DIAGNÓSTICO CLÍNICO
Síntomas prodrómicos
Síntomas ictales
Síntomas postictales
Diagnóstico tipo de crisis
Diagnóstico topográfico
Diagnóstico etiológico
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE CRISIS EPILÉPTICAS
• Síncope
• Movimientos anormales
• Migraña
• Síndrome confusional
• Amnesia global transitoria
• Accidente cerebrovascular
• Patología del sueño
• Ataques paroxísticos de la esclerosis múltiple: Crisis tónicas
• Patología psiquiátrica
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE CRISIS EPILÉPTICAS
Crisis epiléptica AGT
• Recurrente Episodio único
• Dura pocos minutos Hasta 12-24hs
• Ruptura de contacto Preguntas repetidas y reiteradas
• Sin amnesia retrógrada Amnesia global
• Varios desencadenantes Ejercicio (20%)
o ninguno Tensión emocional
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE CRISIS EPILÉPTICAS
Signo Crisis epiléptica Síncope__
Prodromo Aura Oscurecimiento visión Oscurecimiento completo, frecuente
visión poco frec AcúfenosPostura Cualquiera Posición Al incorporarseComienzo Súbito LentoS. Vitales Taquicardia Pulso lento, palidez
HTA, cianosis hipotensión, sudoraciónSist motor Tonico, clónico Inmovilidad, clonías, mio
mioclónico, macera clonías + cortas y suaves cíon lingual frecuente m. Lingual muy rara
Recupera Gradual. Independiente Rápida. Especialmente ción de la posición corporal en posición supina
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE CRISIS EPILÉPTICAS
Crisis epiléptica Sd confusional
• Comienzo súbito Gradual
• Duración: minutos Horas a días
• Igual distribución en Horas vespertina
el día y la noche
• Automatismos simples Automatismos simples
Automatismos complejos
• Mejora con
benzodiazepinas No mejora
MANEJO INICIAL DE CRISIS EPILÉPTICAS
Situaciones que motivan la concurrencia a la sala de emergencias
• Primera crisis
• Crisis recurrentes o cluster en pacientes epilépticos conocidos
• Crisis epilépticas en pacientes internados por patología extraneurológica
• Status epiléptico
CONDUCTA ANTE UNA PRIMERA CRISIS
• 10% de la población sufrirá una primera crisis epiléptica
• 1 - 2% tendrá una recurrencia de crisis
• No todos los pacientes requieren tratamiento antiepiléptico crónico luego de una crisis
• Un gran porcentaje de pacientes que consultan o son llevados a la sala de emergencias por una “primera crisis”, presentan antecedentes de crisis previas que no fueron advertidas
ATENCIÓN Y MANEJO INICIAL DE CRISIS EPILÉPTICAS EN LA SALA DE EMERGENCIAS
Todo paciente adulto que presenta una primer crisis epiléptica requiere internación.
En pacientes con antecedentes de 1 crisis previa o epilepsia la internación es selectiva.
Causas de crisis
Sintomáticas agudas:
Crisis que ocurren en el contexto de enfermedades o trastornos médicos agudos o temporalmente cercanos a las mismas.
Ejemplo: Alteraciones metabólicas, electrolíticas, meningitis, encefalitis, intoxicaciones (drogas, fármacos, alcohol), repercusión de enfermedades sistémicas, abandono de medicación antiepiléptica
Sintomáticas remotas:
Crisis que ocurren sin un factor precipitante agudo, y existe historia de enfermedad del SNC temporalmente remota a la ocurrencia de las crisis.
Ejemplo: Tumores, antecedentes de infecciones del SNC, abscesos, secuelas de trauma, malformaciones congénitas, secuelas de stroke.
Idiopáticas:
Crisis que ocurren sin un factor precipitante agudo y en ausencia de enfermedad remota del SNC, o sea sin causa identificable.
ATENCIÓN Y MANEJO INICIAL DE CRISIS EPILÉPTICAS EN LA SALA DE EMERGENCIAS
Estabilización del paciente: Vía aérea, respiración, circulación
Acceso venoso, presión arterial, pulso, temperatura, glucemia
Extracción de muestras de sangre y orina para:
Hemograma, urea, creatinina, glucemia, ionograma, hepatograma, proteinograma, calcio, fósforo, magnesio, VDRL, HIV, orina completa, drogas de abuso, dosaje de anticonvulsivantes, alcoholemia.
Si pasados 5 minutos desde el inicio, la crisis no cede tratar con protocolo de status epiléptico.
ATENCIÓN Y MANEJO INICIAL DE CRISIS EPILÉPTICAS EN LA SALA DE EMERGENCIAS
Antecedentes de relevancia en la historia médica:
Nacimiento, sufrimiento fetal, uso de fórceps, convulsiones febriles
Traumatismos de cráneo (pérdida de conciencia, amnesia postraumática, fracturas de cráneo, contusiones, hematomas, secuelas)
Infecciones del SNC (meningitis, encefalitis)
Desarrollo, estudios, trastornos de aprendizaje.
Antecedentes de cualquier enfermedad, sobre todo primaria del SNC o sistémicas con repercusión sobre el mismo.
Consumo de sustancias y medicación habitual
Si la persona toma antiepilépticos investigar cambios en el último tiempo, descenso de dosis, abandono u olvidos en el tratamiento
ATENCIÓN Y MANEJO INICIAL DE CRISIS EPILÉPTICAS EN LA SALA DE EMERGENCIAS
• Examen neurológico
• TAC de cerebro con y sin contraste y ventana ósea si hubo trauma de cráneo. Siempre debe hacerse luego una resonancia magnética, en muchos de los casos se puede realizar ésta directamente sin pasar por la tomografía.
• EEG
• Considerar estudio de LCR según las características individuales del caso ante la ocurrencia de una primera crisis.
• En los pacientes epilépticos se intentará establecer si existe un desencadenante agudo de crisis (intercurrencia clínica) mediante los estudios de laboratorio de rutina y otros que se desprenderán del cuadro clínico en particular.
ATENCIÓN Y MANEJO INICIAL DE CRISIS EPILÉPTICAS EN LA SALA DE EMERGENCIAS
• Se realizará TAC cerebral y Rx de columna cervical de rutina si hubo trauma de cráneo en el contexto de la crisis.
• La necesidad de internación será en función de los resultados de dichos estudios, de la recuperación postictal del paciente, de enfermedades concomitantes y otros factores individuales de cada caso.
• La necesidad de medicar o no con antiepilépticos una primera crisis quedará a criterio del neurólogo en base a una serie de factores generales e individuales de cada paciente.
CONDUCTA ANTE UNA PRIMERA CRISIS
Recurrencia luego de una primera crisis: 23-90 %
Factores que incrementan el riesgo de recurrencia:
• Crisis sintomática remota
• EEG anormal
• Crisis parciales
• Ocurrencia de la crisis durante el sueño
• Historia familiar de Epilepsia
Factores que no modifican el riesgo de recurrencia:
• Edad, sexo, crisis previa provocada, status epiléptico como primera crisis, múltiple crisis en un período de 24 hs
El riesgo individual de recurrencia se establece con la ayuda de los siguientes factores predictivos
EEG: Normal EEG: anormal EEG: anormal
RMN: normal RMN: normal RMN: anormal
Riesgo recurrencia Riesgo recurrencia Riesgo recurrencia
24% 64% 80 – 90%
CONDUCTA ANTE UNA PRIMERA CRISIS
Es una emergencia neurológica con una significativa
morbimortalidad que requiere de un diagnóstico y
tratamiento precoz para evitar potenciales
complicaciones sistémicas y daño neuronal
• Incidencia: 60 casos por 100.000 hab por año
• Prevalencia: mayor en menores de 1 año y mayores de 60 años
STATUS EPILÉPTICO
Definición
• Cualquier tipo de crisis epiléptica con una duración igual o mayor a 30 minutos
• Crisis intermitentes entre la cuales no se recupere el estado total de conciencia con duración igual o mayor a 30 minutos
• Status eléctrico, sutil o no convulsivo: Actividad electroencefalográfica ictal continua con duración igual o mayor a 30 minutos sin evidencia clínica de crisis. El paciente suele estar en coma o con un cuadro confusional.
STATUS EPILÉPTICO
Status refractario
• Crisis que persisten por más de 60 a 90 minutos luego de iniciada la terapia (Concepto temporal)
• Crisis que persistan luego del tratamiento adecuado con Benzodiazepinas más una dosis de carga de Fenitoína o Fenobarbital (Concepto farmacológico)
STATUS EPILÉPTICO
• Convulsivo:
Generalizado: Tónico-clónico, tónico, clónico, mioclónico
Parcial: Simple motor, epilepsia parcial continua
• No Convulsivo:
Generalizado: De ausencia
Parcial: Complejo, simple sensitivo, sensorial
STATUS EPILÉPTICO: CLASIFICACIÓN
• Etiología:
Sintómatico agudo
Sintomático remoto
Idiopático
• Mortalidad:
Global: 22-26%
Niños: 3%
Mayores de 60 años: 38%
Mayores de 80 años: 50%
STATUS EPILÉPTICO
• Factores pronóstico
Edad
Etiología
Tipo de status epiléptico
Duración del status
Fase evolutiva en la que se instaura el tratamiento
Complicaciones y enfermedades asociadas
STATUS EPILÉPTICO
• Autonómicas y cardiovasculares: Arritmias, hipertensión
hipotensión, insuficiencia respiratoria, hipertermia, edema
pulmonar, broncoaspiración, shock cardigénico
• Metabólicas: Hipoglucemia, hiponatremia, acidosis láctica,
Disfunción hepática y renal, deshidratación, pancreatitis
STATUS EPILÉPTICO
• Cerebrales: Hipoxia/isquemia, edema, trombosis venosa,
hemorragia, encefalopatía, afasia
• Otras: Coagulación intravascular, rabdomiolisis, fracturas, tromboflebitis, infecciones respiratoria, urinaria, piel
STATUS EPILÉPTICO
• Diagnóstico diferencial
Encefalopatías o coma metabólico
Encefalopatía tóxica
Somnolencia postictal
Efecto de drogas antiepilépticas
Afasia por lesión focal cerebral
Migraña
Catatonía
Psicosis
Amnesia global transitoria
Crisis sicógenas
STATUS EPILÉPTICO
Fases del Status Epiléptico
Fase 1: 0 a 30 minutos
Etapa de compensación
Descarga masiva de catecolaminas
Incremento del metabolismo cerebral
Capacidad de compensar las demandas
STATUS EPILÉPTICO
Fase 2: Después de 30 minutos
Etapa de descompensación
No se suplen las demandas metabólicas
Daño sistémico y neuronal
STATUS EPILÉPTICO
Fases del Status Epiléptico
0 – 30 minutos Mayor a 30 minutos
Hipertensión arterial Hipotensión arterial
Hiperglucemia Hipoglucemia
Hipertermia: No Hipertermia: Sí
Acido láctico: Acido láctico:
PH: PH: Normal
FSC: FSC:(Flujo sanguíneo cerebral)
STATUS EPILÉPTICO
Fármacos más eficaces según las etapas
Etapa prehospitalaria:
• Lorazepán IV (Grado A)
• Diazepán IV (Grado A)
• Otra opción: Diazepán rectal (Grado A)
STATUS EPILÉPTICO
Etapa hospitalaria: Dentro de los 30 min de iniciada la crisis
• Lorazepán IV (grado A)
• Diazepán más Fenitoína (Grado A)
• Fenobarbital (Grado B)
- Las 3 líneas de tratamiento son establecidas como eficaces para controlar crisis con duración mayor a 5 minutos en adultos
- No hay diferencias entre Lorazepán, Diazepán, Fenitoína o Fenobarbital en las reacciones adversas respiratorias o cardíacas
STATUS EPILÉPTICO
Etapa en UTI ,más de 30 minutos de iniciada la crisis
Status epiléptico refractario (Grado A)
- Midazolán
- Tiopental
- Pentobarbital
- Propofol
Otras opciones terapéuticas (Grado C-D)
- Acido Valproico IV, Lidocaína, Ketamina, Anestésicos inhalatorios, Levetiracetám, Topiramato
STATUS EPILÉPTICO
La atención en la urgencia debe desarrollarse siguiendo 3 líneas de actuación paralelas:
• Diagnóstico diferencial
• Medidas generales
• Tratamiento antiepiléptico
PROTOCOLO DE TRATAMIENTO DE STATUS EPILÉPTICO
Minuto 0:
Vía aérea/Respiración
Soporte hemodinámico, oxígeno nasal/Tubo de mayo
Monitoreo ECG
Control de PA y temperatura
Obtener historia, examen neurológico
Acceso venoso: Solución salina isotónica
PROTOCOLO DE TRATAMIENTO DE STATUS EPILÉPTICO
Minuto 0
Extracción sanguínea y orina: Hemograma, urea, glucemia, electrolitos, tóxicos y dosaje de drogas antiepilépticas
Otros: Creatinina, hepatograma, calcio, fósforo, magnesio
Gases arteriales
PROTOCOLO DE TRATAMIENTO DE STATUS EPILÉPTICO
En cuanto sea posible debe realizarse un EEG para ayudarnos a obtener: confirmación de la naturaleza epiléptica de las crisis, diagnóstico del tipo de status epiléptico y evaluación de la respuesta al tratamiento antiepiléptico.
TAC de cerebro con y sin contraste (salvo que existan antecedentes alérgicos) y con ventana ósea si hubo trauma craneal.
RMN de cerebro con y sin gadolinio en forma diferida
PROTOCOLO DE TRATAMIENTO DE STATUS EPILÉPTICO
Iniciar tratamiento
Lorazepán: 0,1-0,15 mg/kg intravenoso (2 mg/minuto)
o
Diazepán: 0,3 mg/kg intravenoso (5 mg/minuto)
+Fenitoína: Dosis de carga: 20 mg/kg (50 mg/minuto)
Dejar mantenimiento: 300 – 400 mg/día
20 – 30 minutos
Tubo endotraqueal
Sondaje vesical
Control de PA y temperatura
Fenobarbital: 10-20 mg/kg (100 mg/minuto)
Dejar mantenimiento: 3-5 mg/kg ,(100-200mg/día)
PROTOCOLO DE TRATAMIENTO DE STATUS EPILÉPTICO
Si transcurridos 30 minutos desde el inicio de la actividad epiléptica, no se ha conseguido controlar las crisis, considerar el ingreso a terapia intensiva.
Es recomendable que la infusión de fenobarbital ya se realice en terapia.
Otra opción:Acido valproico: 25-30 mg/kg IV
(Sobre todo en caso de status no convulsivos)
PROTOCOLO DE TRATAMIENTO DE STATUS EPILÉPTICO
40 – 60 minutos
Monitoreo EEG: El control electroencefalográfico es imprescindible para evaluar el nivel de inducción del coma barbitúrico; la referencia básica es el trazado llamado paroxismo supresión.
Pentobarbital: Dosis de carga: 5-20 mg/kg
Mantenimiento: 0.5-1 mg/kg/hora
o
Tiopental: 100-250 mg en 2 minutos, añadiendo bolos de 50 mg cada 2-3 minutos hasta el control de las crisis
Mantenimiento: 3-5 mg/kg/hora
o
Midazolam: 0,2 mg /kg
0,05- 0,2 mg/kg/hora
o
Propofol: 1-2 mg/kg
2-4mg/kg/hora (Hasta 15mg/kg/hora)
PROTOCOLO DE TRATAMIENTO DE STATUS EPILÉPTICO
• Considerar diagnósticos diferenciales con eventos no epilépticos
• Utilizar dosis apropiadas según Kg de peso
• Estar preparado para la asistencia respiratoria inminente
• Determinar y tratar la etiología del status
• Tratar las complicaciones del status a la brevedad
• Recordar que cuanto más se prolongue el status, mayor será la posibilidad de evolucionar hacia la refractariedad
• Considerar la evolución hacia un status no convulsivo en: pacientes con deterioro de sensorio prolongado, automatismos, mioclonías sutiles, trastornos del lenguaje, movimientos oculares involuntarios.
• Individualizar casos que requieran terapia crónica con drogas antiepilépticas.
STATUS EPILÉPTICO RECOMENDACIONES GENERALES
Causas
• No cumplimiento del esquema terapéutico
• Dosis insuficiente
• Fármaco inadecuado para el tipo de crisis
• Intercurrencia clínica
• Presencia de efectos adversos de DAE
• Factores desencadenantes y/o precipitantes
• Historia natural del síndrome epiléptico
MANEJO DE CRISIS EN PACIENTES EPILÉPTICOS CONOCIDOS
Conducta
• Tomar historia de enfermedad epiléptica
• Búsqueda de factor desencadenante agudo: laboratorio, dosaje de DAE, etc
• Si hubo trauma de cráneo: TAC de cerebro con ventana ósea, Rx columna cervical
MANEJO DE CRISIS EN PACIENTES EPILÉPTICOS CONOCIDOS
• Indicación de internación
Postictal prolongado, TEC, politraumatismo, embarazo, requerimiento de medicación I.V
Descompensación de enfermedad concomitante
Corrección de efectos adversos de las DAE: Hiponatremia, ataxia,vómitos.
MANEJO DE CRISIS EN PACIENTES EPILÉPTICOS CONOCIDOS
Factores que descienden umbral convulsivo en pacientes críticos
• Falla multiorgánica
• Diálisis
• Trastornos electrolíticos
• Encefalopatía hipertensiva
• Encefalopatía hipóxico-isquémica
• Privación de sueño
• Pacientes oncológicos: Metástasis cerebrales, endocarditis no bacteriana, infecciones oportunistas, quimioterapia, síndromes paraneoplásicos (encefalitis límbica)
• Transplantes
CRISIS EN PACIENTES INTERNADOS POR PATOLOGÍA EXTRANEUROLÓGICA
Factores que descienden umbral convulsivo en pacientes críticos
- Fármacos
• Anestésicos
• Imipenem
• Fenotiazinas, clozapina, haloperidol
• Antidepresivos tricíclicos, bupropión
• Teofilina
• Tramadol
• Etopósido, Cisplatino, Ifosfamida,ciclosporina, busulfán
- Suspención de opiáceos, hipnóticos, baclofén, zolpidem
- Abstinencia alcohólica
CRISIS EN PACIENTES INTERNADOS POR PATOLOGÍA EXTRANEUROLÓGICA
Definición más actual aceptada de Epilepsia refractaria:
Crisis que interfieran en forma negativa con la calidad de vida de la persona que continúen luego de 2 años de tratamiento 2 o 3 esquemas terapéuticos adecuados que incluyan DAE de 1ra y 2da línea, en forma individual o en combinación.
EPILEPSIA REFRACTARIA
Síndromes específicos que tienen altas probabilidades de curación o control significativo de las crisis mediante la cirugía resectiva
- Patología conocida.- La historia natural es la refractariedad al tratamiento
farmacológico.- La evaluación prequirúrgica puede llevarse a cabo con
métodos no invasivos.- La cirugía ofrece una excelente chance de eliminación de las
crisis.
SÍNDROMES REMEDIABLES QUIRÚRGICAMENTE
Síndrome del lóbulo temporal
Displasias corticales focales
Tumores benignos y de bajo grado: Hamartomas, disembrioplásico neuroepitelial, ganglioglioma, gliomas de bajo grado.
Cavernomas , malformaciones arterio-venosas.
Otros: Lesiones traumáticas focales, cavidades abscedadas.
SÍNDROMES REMEDIABLES QUIRÚRGICAMENTE
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