Enfermedad Válvula Enfermedad Válvula Aortica BicúspideAortica Bicúspide
Curso anual de Cardiología Curso anual de Cardiología Pediátrica para Residentes de Pediátrica para Residentes de Cardiología y Pediatría de la Cardiología y Pediatría de la
UNMSM Septiembre Octubre 2009UNMSM Septiembre Octubre 2009
Dr Manuel Laura Lozada Cardiologo Ecocardiografista de la Clinica San Borja y San Pablo
Enfermedad Válvula Enfermedad Válvula Aortica BicúspideAortica Bicúspide
Enfermedad Hereditaria autosómico dominante con penetrancia incompleta
Con multiples Mutaciones geneticas
Dibujo de Leonardo Da Vinci la describió hace 400 anos: Leonardo Da Vinci la describió hace 400 anos: Variedad de V AorticasVariedad de V Aorticas
VALVULA AORTICAVALVULA AORTICA
Valvula Aortica BicuspideValvula Aortica Bicuspide HistoriaHistoria
Leonardo Da Vinci la Leonardo Da Vinci la describiódescribió hace 400 anos: hace 400 anos: variedad variedad 1844, Paget la relaciono como una 1844, Paget la relaciono como una enfermedad.enfermedad. 1858, Peacock, tendencia a desarrollar una 1858, Peacock, tendencia a desarrollar una obstrucción y/o obstrucción y/o
insuficienciainsuficiencia 1886, Osler describió 18 casos relacionados a 1886, Osler describió 18 casos relacionados a Endocarditis Endocarditis
infecciosainfecciosa.. 1950, propension 1950, propension intrínsecaintrínseca de la válvula a de la válvula a calcificarse calcificarse en la en la
EAo , mas que como lesión reumática.EAo , mas que como lesión reumática. Wouchope en necropsias determina que es la Wouchope en necropsias determina que es la enfermedad enfermedad
congénita mas comúncongénita mas común 1927, Abott la relaciona con 1927, Abott la relaciona con diseccióndisección de Ao. de Ao. 1984, Larson y Edwars estableció el 1984, Larson y Edwars estableció el riesgo de disecciónriesgo de disección 9 9
veces mas que la población generalveces mas que la población general
Aorta Bicuspide y Aneurisma de Aorta Ascendente
ETE Casos Clinicos
Dilatacion de la Aorta Ascendente sin estrechez valvular
25a 29a54a
Mujer 23 anos cefalea, hipertensión 160/’95 soplo I / IV
Pt mujer 68a SS desde niña , tabaquista, colesterol normal , hija con VAoBicuspide, otra PVM
Estenosis sin Aneurisma
Válvula Aortica Válvula Aortica EstenóticaEstenótica
Mayoría de los pacientes desarrolla alguna Mayoría de los pacientes desarrolla alguna complicación durante la vida complicación durante la vida
Pasa inadvertida así como sus riesgos de Pasa inadvertida así como sus riesgos de complicaciones no sospechadas y su complicaciones no sospechadas y su manifestación es muchas veces por la manifestación es muchas veces por la complicaciones .complicaciones .
Monitoreo es necesaria para tratar las lesiones Monitoreo es necesaria para tratar las lesiones asociadas y prevenir las complicacionesasociadas y prevenir las complicaciones
Válvula Aortica Bicúspide Válvula Aortica Bicúspide
Origen Bivalvar y deposito Ca (9q)
Sindr. DiGeorge (22)Aneurisma de Ao (10q)Aneurisma de Ao
Tadros T. Circulation 2009
Enfermedad Hereditaria autosómico dominante con penetrancia incompleta
Mutaciones de genes
Esquema de los límites anatómicos de la Enfermedad Válvula Aortica Bicúspide
Co Ao
Aneurisma Coronaria
Válvula Bicúspide
Aneurisma Ao Ascendente
Áreas que se desarrollan de las células de la cresta neural en la etapa embrionaria (células musculares lisas vasculares)
Aneurisma Tronco Pulmonar
Aneurisma de aorta Ascendente y del Tronco Pulmonar
Válvula Aortica Bicúspide y Estenosis Pulmonar
Actividad de metaloproteinasas incrementadas Actividad de metaloproteinasas incrementadas (enzimas proteolíticas) (enzimas proteolíticas)
V Ao Bicúspide MMP-2 / TIM-1 (Gelatinasa)
V Ao Tricúspide MMP-13 / TIM-2 (Colagenasa) MMP-2 , TIM-3 MARFAN MMP-12 / TIM-3 (Elastasa) TIM-2
gelatinasa A (MMP-2) gelatinasa A (MMP-2) gelatinasa A (MMP-9)gelatinasa A (MMP-9)
TIM-1
Colagena, fibrilina Elastina, tenascin, Laminina, Proteoglican,Fibronectin
Células musculares lisas vascular
Células de la cresta neural
Matrix extracelular
Fibroblastos
Válvula y vasos
Protein kinasa C Protein kinasa C regulador de MMPsregulador de MMPs
Oxido nitrico sintetasa endotelial
Pared de Aorta Normal Pared de Aorta con deficiencia de fibrillin-1
Diagrama de la Capa Media de Aorta Ascendente
Reprinted from Fedak et al,42 with permission from Lippincott Williams & Wilkins. Copyright 2002, American Heart Association
Matriz extracel
Apoptosis CMLV
MMPs
Pared de Aorta Normal Pared de Aorta con deficiencia de fibrillin-1
Reprinted from Nataatmadja et al,8 with permission from Lippincott Williams & Wilkins. Copyright 2003, American Heart Association.
Histopatología capa media aortaLaminado elastica Degradado asociado con enfermedad VAB
Histopatología de la válvula Aortica Histopatología de la válvula Aortica Bicúspide “Aortopatia” Bicúspide “Aortopatia”
Necrosis quistica de la media:Necrosis quistica de la media: Degeneración y fragmentación de fibras Degeneración y fragmentación de fibras
elásticas. elásticas. Perdida de células musculares lisas no Perdida de células musculares lisas no
inflamatoriasinflamatorias Acumulo sustancia de fondo basófilo en las Acumulo sustancia de fondo basófilo en las
áreas depletadas de células. áreas depletadas de células.
Mimetiza la histología encontrada en el Marfan (disminución fibrillin-1 y aumento de la activitidad de las metaloproteinasas serian los responsables asi como una acelerada apoptosis de las células musculares lisa vasculares
Estudio quirurgico en 542 casos mostro:
• Tipo A : 86% Tipo A : 86% • Tipo B : 12% Tipo B : 12% • Tipo C : 3% Tipo C : 3%
1135 ecocardiogramas en ninos mostro:•PATRON PATRON AA 7070% : fusion de coronariana derecha e izquierda% : fusion de coronariana derecha e izquierda (variante mas comun)(variante mas comun)• PATRON B: PATRON B: Fusion de coronariana derecha con no coronariana Fusion de coronariana derecha con no coronariana
Fue la que mas se asocio a estenosis o regurgitacionFue la que mas se asocio a estenosis o regurgitacion • PATRON C: Fusion coronariana izq y No coronariana.- (variante menos comun 1.4%)
Morfologia de Aorta BicuspideMorfologia de Aorta Bicuspide
Sabet HY, Edwards WD,. Congenitally bicuspid aortic valves: a surgical pathology study of 542 cases and a literature review of 2,715 additional cases. Mayo Clin Proc 1999;74:14-26.
Clasificación Válvula Aortica Bicúspide
Hans-H. Sievers A classification system for the bicuspid aortic valve from 304 surgical specimens .J Thorac CV Surgery 2007 1226-33
1 Numero de rafes : Tipo 0 1 22 Posición espacial de cúspides o rafes 3 Estado funcional de la Válvula : Estenosis o insuficiencia
Hans-H. Sievers A classification system for the bicuspid aortic valve from 304 surgical specimens .J Thorac CV Surgery 2007 1226-33
Estenosis Aortica Bicuspide
Incremento del gradiente : 18 mmHG / décadaCuando la morfología es A/P puede llegar ha 27
mmhg/década
Beppu S, . Rapidity of progression of aortic stenosis in patients with congenital bicuspid aortic valve. Am J Cardiol 1993;71:322-7.
Aorta Bicuspide ETE
Tipo 0
Tipo 1
Tipo 1
Tipo 2
VALVULA AORTICA MONOCUSPIDE
Lactante estenosis aortica grad 90 mmhg asintomático
A favor del tipo B
La morfología de VAoB es predictivo de importancia clínica. La Fusion Derecha – No Coronariana esta asociado con progresión rápida de estenosis e insuficiencia Aortica y acorta el tiempo de intervención de la válvula.
Susan M. Fernandes, Bicuspid Aortic Valve Morphology and Interventions in the Young JACC 2007;49:2211–4
A favor del tipo B
A favor del tipo B
Tipo (n115)Tipo (n115) A ( n85) A ( n85) 73% 73%
B (n28) B (n28) 24 %24 %
C (n2) C (n2) 1.8 %1.8 %
pp
Edad de Edad de operación (operación (años)años)
51 +/- 1551 +/- 15 58 +/-758 +/-7 0.340.34
Aorta Aorta Ascendente (Ascendente (mm)mm)
48.9 +/- 5.048.9 +/- 5.0 48.7 +/- 5.7 48.7 +/- 5.7 0.340.34
Raíz de Aorta Raíz de Aorta ((mm)mm)
49 +/- 6.7 49 +/- 6.7 32.7 +/- 2.832.7 +/- 2.8 < 0.001< 0.001
Cambios Cambios histológicos histológicos
4+4+ 2+2+
Insuficiencia y o Insuficiencia y o estenosis estenosis
igualigual Igual Igual n/sn/s
Resultados Relación tipo Morfológico Válvula Ao Bicúspide y degeneración de pared en pts con enfermedad Valvular
Rasso J Thorac Cardiovasc Surgery 2008 136 937-942
A favor del tipo A
Anomalías AsociadosAnomalías Asociados a a la vasculopatía la vasculopatía
AorticaAortica
CoartaciónCoartaciónDisección Disección AneurismaAneurisma
Aorta bicúspideAorta bicúspide
Complicaciones Complicaciones ValvularesValvulares
•ESTENOSISESTENOSIS• INSUFICIENCIA INSUFICIENCIA • ENDOCARDITIS ENDOCARDITIS
INFECCIOSAINFECCIOSA
Degeneración de la VAoBDegeneración de la VAoB
Con la edad se incrementa el deposito de calcio Con la edad se incrementa el deposito de calcio y desarrollo de fibrosis y se y desarrollo de fibrosis y se acumula mas en acumula mas en el rafe y base de la cuspide el rafe y base de la cuspide
El proceso de calcificacion que ocurre es un El proceso de calcificacion que ocurre es un mecanismo celular y molecular similar al mecanismo celular y molecular similar al proceso involucrado en la calcificacion de la proceso involucrado en la calcificacion de la valvula aortica tricuspide, pero ocurre en forma valvula aortica tricuspide, pero ocurre en forma acelerada , a edades tempranas.acelerada , a edades tempranas.
Wallby, B. T lymphocyte infiltration in non-rheumatic aortic stenosis a comparative descriptive study between tricuspid and bicuspid aortic valves, Heart 88 (2002), pp. 348–351
Aortopatía y válvula Aortopatía y válvula Aortica Bicúspide Aortica Bicúspide
•Keane MG, Bicuspid aortic valves are associated with aortic dilatation out of proportion to coexistent valvular lesions.Circulation 2000;102:III35–9.• Nistri S, Aortic root dilatation in young men with normally functioning bicuspid aortic valves. Heart 1999;82:19 –22.• Pachulski RT, Aortic aneurysm in patients with functionally normal or minimally stenotic bicuspid aortic valves. Am J Cardiol 1991;67:781–2
Dilatación de la aorta ascendente se Dilatación de la aorta ascendente se da en 50% de las válvulas bicúspide da en 50% de las válvulas bicúspide normo funcionante o con regurgitaciónnormo funcionante o con regurgitación
Kathryn W Progressive Dilation of the Ascending Aorta in Children WithIsolated Bicuspid Aortic Valve Am J Cardiol 2007;99:978–983
1 ano de vida dilata 1 DS > del promedio normal
14 anos dilata 2 DS > del promedio normal
Historia Natural de la dilatación de la Aorta Bicúspide
Cada 5 anos dilatación es 1 DS
Mas de 1/3 (36%) de pts desarrolla dilatación significativa al final del estudio ( z score >2)
Diámetro de la aorta ascendente (cm) en función de la Talla (cm) entre los niños con VAB (n 101) vs controles con VAT (n 97).
Beroukhim RS, Kruzick TL, Taylor AL, Gao D, Yetman AT. Progression of aortic dilation in children with a functionally normal bicuspid aortic valve. Am J Cardiol. 2006;98:828–830.
N
VAB
Tasa de dilataciónTasa de dilatación Total : Total : 0.14 cm/ano (95% IC:0.12 a 0.16).
514 Pt con aneurisma de Ao Asc, 326 h 188 m , 70 con V Ao Bicúspide y 455 con tricuspide . ( 1985 a 2005 )
Tdilat Tdilat Con EAo Con EAo
0.20 cm/ano (95% CI: 0.14 a 0.26)
Td V Aortica
Bicúspide
0.19 cm /ano (95% CI: 0.13 a0.25)
Tdilat Tdilat SinEAoSinEAo
0.14 cm/ano (95% CI: 0.12 a 0.16)
Td V Aortica Trivalva
0.13 cm /ano (95% CI: 0.11 a 0.15)
p 0.0119 p 0.0102
Aortica
Bicúspide estenosis
Aortica
Bicúspide Sin estenosis
0.20 cm/ano (95% CI: 0.06 a 0.36)
0.17 cm/ano
(95% CI: 0.13 a0.22)
p 0.5400Ryan R. Davies Natural History of Ascending Aortic Aneurysms in the Setting of an Unreplaced Bicuspid Aortic Valve, Ann Thorac Surg 2007;83:1338–44)
AoB
AoTT
asa
de s
obre
vida
SOBREVIDA ACUMULATIVA POR EL TIPO DE VALVULA según Curva de Kaplan-Maier
P <0.0001
Ryan R. Davies Natural History of Ascending Aortic Aneurysms in the Setting of an Unreplaced Bicuspid Aortic Valve, Ann Thorac Surg 2007;83:1338–44)
EDAD PRESENTACION (49 vs 64) SEGUIMIENTO CERCANO
%
Libr
e de
eve
ntos
SOBREVIDA LIBRE DE EVENTOS (DISECCIÓN, RUPTURA O MUERTE) EN ESTENOSIS VALVAR BICUSPIDE
p= 0.0096
NO ESTENOSIS
Ryan R. Davies Natural History of Ascending Aortic Aneurysms in the Setting of an Unreplaced Bicuspid Aortic Valve, Ann Thorac Surg 2007;83:1338–44)
ESTENOSIS
%
Libr
e de
eve
ntos
D
isec
ción
, R
uptu
ra o
Mue
rte
Aneurisma y diseccion de aorta ascendente y Valvula Ao Bicuspide
Eje largo Apical 5 Camaras Eje corto
Diámetro Aorta AscendenteDiámetro Aorta Ascendente
Mayor de 6 cm. tasa anual sobre 1600 Aneurisma / Mayor de 6 cm. tasa anual sobre 1600 Aneurisma / Disecciones es predictor Disecciones es predictor
Ruptura 3.6 %Ruptura 3.6 % Disección 3.7 %Disección 3.7 % Muerte relacionada con Aorta 10.8%Muerte relacionada con Aorta 10.8%
Elefteriede J. Ann Thorac Surgery 2002
VOaB : EcocardiografiaVOaB : Ecocardiografia
Eje largo: Eje largo: Apertura en Domo y Cierre eccentricoApertura en Domo y Cierre eccentrico Eje corto : Velos redundantes , Presencia de Eje corto : Velos redundantes , Presencia de
Rafe y Cierre eccentrico.Rafe y Cierre eccentrico.Especial cuidado en diastole semeja Especial cuidado en diastole semeja
trivalva ,en sistole apertura apariencia trivalva ,en sistole apertura apariencia de pelota ovalada .de pelota ovalada .
Grado de calcificacion Grado de calcificacion Grado de estenosis Grado de estenosis Grado de insuficiencia Grado de insuficiencia Lesiones asociadas , coartacion ao , HVI Lesiones asociadas , coartacion ao , HVI
VALVULA AORTICA BICUSPIDE ECOCARDIOGRAFIAECOCARDIOGRAFIA
El cierre excéntrico en el eje largo El cierre excéntrico en el eje largo debe siempre sugerir Válvula aortica debe siempre sugerir Válvula aortica bicúspide bicúspide (25% de V Ao B tiene cierre central y (25% de V Ao B tiene cierre central y
ocasionalmente las tricúspide tienen cierre excéntrico)ocasionalmente las tricúspide tienen cierre excéntrico)
Calculo del área aortica Formula de la Continuidad
Aneurisma del seno de Valsalva
Eje largo
PEEC
VI
Ao
VD
VALVULA AORTICA BICUSPIDE
Riesgo latente, importante su diagnostico y profilaxis asi Riesgo latente, importante su diagnostico y profilaxis asi no este asociada a estenosis o regurgitaciónno este asociada a estenosis o regurgitación
Incidencia : 10 a 30% de las series.Incidencia : 10 a 30% de las series. Muchos pacientes desconocían que tenían AoB.Muchos pacientes desconocían que tenían AoB. Diagnostico Ecocardiografico usa criterios similares a Diagnostico Ecocardiografico usa criterios similares a
los de la Válvula aortica trivalvarlos de la Válvula aortica trivalvar
EndocarditisEndocarditis
ENDOCARDITIS Y VALVULA ENDOCARDITIS Y VALVULA AORTICA BICUSPIDEAORTICA BICUSPIDE
32a, varón ,fiebre 3semanas , válvula Ao Bicúspide , aneurisma del seno de Valsalva roto , dilatación aneurismática del tronco pulmonar endocarditis de válvula pulmonar displásica , cortocircuito de izquierda a derecha.
Aorta Bicuspide 3D : EI perforada
VALVULA AORTICA BICUSPIDE
SENSIBILIDADSENSIBILIDAD 78%78%
ESPECIFICIDADESPECIFICIDAD 96%96%
ACUCIOSIDAD ACUCIOSIDAD PREDICTIVAPREDICTIVA
93%93%
SENSIBILIDAD Y ESPECIFICIDAD DEL ECOCARDIOGRAMASENSIBILIDAD Y ESPECIFICIDAD DEL ECOCARDIOGRAMA
R.O. Brandenburg, A.J. Tajik and W.D. Edwards et al., Accuracy of 2 dimensional echocardiographic diagnosis of congenitally bicuspid aortic valve echocardiographic-anatomic correlation in 115 patients, Am J Cardiol 51 (1983), pp. 1469–1473.
Aneurisma de aorta ascendente y Aneurisma de aorta ascendente y Válvula aortica bicúspide Válvula aortica bicúspide
estenóticaestenótica
Pt mujer 60 anos asintomática ,SS aórtico III/IV, Hipertensa
Aorta Bicuspide y Aneurisma de Aorta Ascendente
ETE Casos Clinicos
Dilatacion de la Aorta Ascendente sin estrechez valvular
25a 29a54a
Volumen Regurgitante y Vena Volumen Regurgitante y Vena Contracta Contracta
Seguimiento PHT y flujo de reversa Seguimiento PHT y flujo de reversa en Aorta descendente ,en Aorta descendente ,
Seguimiento del diámetro y Funcion Seguimiento del diámetro y Funcion del VIdel VI
VALVULA AORTICA BICUSPIDE insuficiencia insuficiencia
aortica :aortica :ECOCARDIOGRAFIAECOCARDIOGRAFIA
VALVULA AORTICA BICUSPIDE
25% no puede ser determinada por ETT25% no puede ser determinada por ETT ETE: 91% de sensibilidad y especifidad ETE: 91% de sensibilidad y especifidad Mejora el hallazgo para obstrucción sub Mejora el hallazgo para obstrucción sub
y supravalvar, patología de la válvula y supravalvar, patología de la válvula mitral disección, Coartación y mitral disección, Coartación y endocarditis endocarditis
Ecocardiografia TransesofagicaEcocardiografia Transesofagica
M. Espinal, A.R. Fuisz and N.C. Nanda et al., Sensitivity and specificity of transesophageal echocardiography for determination of aortic valve morphology, Am Heart J 139 (2000), pp. 1071–1076.
Aneurisma de aorta Ascendente y Valvula Aortica Bicuspide
Pt Varón 23 anos SS II-III Aórtico fiebre de 3 semanas
Absceso Periaórtico
Coartación de Aorta, Aneurisma de Aorta Ascendente,coronaria izquierda Válvula Aórtica bicúspide,
Insuficiencia Ao severa
Ao
AoCI
ETE
Masc, 24a,ICC,HTA
ETE
Coartación de Aorta, Aneurisma de Aorta Ascendente, Válvula Aórtica bicúspide, Insuficiencia Ao severa
Ao
Aorta TorácicaMasc, 24a,ICC,HTA
RECOMENDACIONES A PACIENTES CON RECOMENDACIONES A PACIENTES CON VALVULA AORTICA BICUSPIDEVALVULA AORTICA BICUSPIDE
Identificar correctamente la válvula aortica bicúspideIdentificar correctamente la válvula aortica bicúspide Realizar screening familiarRealizar screening familiar Medidas higiénicas dietéticasMedidas higiénicas dietéticas Profilaxis para endocarditis Profilaxis para endocarditis Evitar factores de riesgo para aterosclerosisEvitar factores de riesgo para aterosclerosis No hacer ejercicios isométricos o deporte competitivo o No hacer ejercicios isométricos o deporte competitivo o
fuertes por lo menos si hay estigmas de dilatacion fuertes por lo menos si hay estigmas de dilatacion aorticaaortica
Profilaxis con betabloqueadores en los que tienen Profilaxis con betabloqueadores en los que tienen dilatación de la aorta ascendente .Se prefiere Inh ECAdilatación de la aorta ascendente .Se prefiere Inh ECA
Seguimiento post quirúrgico valvular. uso Seguimiento post quirúrgico valvular. uso anticolesterolemicosanticolesterolemicos
5.5 cm para V aortica trivalvar
5.0 cm para Aneurisma en Marfan y Vao Bicuspide
Kaplan–Meier Survival Analysis of 675 Patients with Marfan's Syndrome, According to the Urgency of the Procedure
Replacement of the Aortic Root in Patients with Marfan's Syndrome
Gott VL, Replacement of the aortic root in patients with Marfan’s syndrome. N Engl J Med. 1999; 340: 1307–1313.[
Pts con dilatación moderada de la aorta ascendente (4.5-4.9 cm) tuvieron un riesgo significativamente incrementado de futuras complicaciones (aneurisma, disección o muerte súbita).
Pt VAoB con diámetro de aorta Ascendente < 4 cm , 4.0 a 4.4 cm, y 4.5 a 4.9 cm en el momento del reemplazo de V aortica. Pts con dilatación moderada de aorta (4.5-4.9cm) Tuvieron una significativa peor sobrevida en el largo plazo.
Curva Sobrevida Kaplan-Meier
Michael A. Borger, Should the ascending aorta be replaced more frequently in patients with bicuspid aortic valve disease? J Thorac CV Surg 2004 ,128, 5 . 677
201 pts 56 +/- 15 anos 76% 201 pts 56 +/- 15 anos 76% varonesvarones
diametrodiametro NoNo
201201%%
100100
15 anos 15 anos seguimiento libre seguimiento libre
de de
complicaionecomplicaiones de AoAscs de AoAsc
< 4 cm < 4 cm 115115 5757 86%86%
4.0-4.4 cm4.0-4.4 cm 6464 3232 81%81%
4.5 -4.9 cm4.5 -4.9 cm 2222 1111 43%43%
44 pt operados por recambio valvular
22 pt operados por complicaciones e AoAsc : 18 Aneurismas , 1 diseccion y 3 muertes subitas
M . Borger Should the ascending aorta be replaced more frequently in patients with bicuspid aortic valve disease? . Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery , 2004 128 , 5 , 677 - 683
Indicaciones de cirugía electiva para Indicaciones de cirugía electiva para reparar Aorta Ascendente Dilatada con reparar Aorta Ascendente Dilatada con
V. Ao Bicúspide V. Ao Bicúspide Diámetro Aórtico > 5.0 cmDiámetro Aórtico > 5.0 cm
Diámetro Aórtico > 4.5 cmDiámetro Aórtico > 4.5 cm asociado : asociado : Tasa de expansión > 0.5 cm/ano en adulto Tasa de expansión > 0.5 cm/ano en adulto
Coartación de Aorta corregida o noCoartación de Aorta corregida o no Familiar de 1er grado con ruptura/disección de aortaFamiliar de 1er grado con ruptura/disección de aorta Tabaquismo y mas aun con EPOCTabaquismo y mas aun con EPOC Tamaño corporal pequeño :Area Aortica/talla > 10 cm2/m (*)Tamaño corporal pequeño :Area Aortica/talla > 10 cm2/m (*) Diámetro Ao/Área SC > 4.25 cm /m2 (*)Diámetro Ao/Área SC > 4.25 cm /m2 (*)
Diámetro Diámetro AórticoAórtico >4.0 cm >4.0 cm con indicación para con indicación para reemplazo electivo de válvula aorticareemplazo electivo de válvula aortica
(*)(*) Svennson LG, Lim KH, Lytle BW, et al. Relationship of aortic cross-sectional area to height ratio and the risk of aortic dissection in patients with bicuspid aortic valves. J Thorac Cardiovasc Surg 2003;126:892-3.
Conclusiones Válvula Aortica Conclusiones Válvula Aortica Bicúspide Bicúspide
Es frecuente Es frecuente
Es una enfermedad que compromete Es una enfermedad que compromete varios órganosvarios órganos
Su diagnostico es importante para Su diagnostico es importante para mejorar su morbimortalidad mejorar su morbimortalidad
Conocerla para su mejor Seguimiento y Conocerla para su mejor Seguimiento y tratamiento : profiláctico? , tratamiento : profiláctico? , intervencionista y quirúrgicaintervencionista y quirúrgica
Valvula Aortica Bicuspide y Coartacion de Aorta
Aneurisma de Aorta Ascendente
Indicaciones de cirugía electiva para Indicaciones de cirugía electiva para reparar Aorta Ascendente Dilatada con reparar Aorta Ascendente Dilatada con
V. Ao Bicúspide V. Ao Bicúspide
Pt de 70 a mujer 152 cm de estatura 53 kg
Buen estado de general asintomática
Aorta ascendente 5.2 cm hace un ano 5.1 raiz de aorta 4.0 cm hace un ano 3.9cm
Gradiente medio 16 mmHg máximo 30 mmHg hace un ano 12 mmHg de gr medio y 22 mmHg gr. máximo
I Ao Mínima
HVI moderada hace un ano leve.
10 anos de seguimiento luego de 10 anos de seguimiento luego de reemplazo de Válvula Aortica Bicúspide reemplazo de Válvula Aortica Bicúspide
sin Aneurisma de Aorta ascendente sin Aneurisma de Aorta ascendente
Diámetro de aorta Ascendente
%% SobrevidaSobrevida
4.0 cm 57% 78 =/- 6%
4.0 a 4.4 cm 32% 81 =/- 6%
4.5 a 4.9 cm 11% 43 =/- 15%
Borger MA, Preston M, Ivanov J, et al. Should the ascending aorta be replaced more frequently in patients with bicuspid aortic valve disease? J Thorac Cardiovasc Surg 2004;128:677-83.
This highlights the possibility that the larger stiffer sinuses of Valsalva in patients with the A–P phenotype may be associated with a higher risk of aortic dissection and may predispose to aortic regurgitation from progressive root dilation.
Sintetasa del oxido Nitrico Sintetasa del oxido Nitrico
Rol en la embriogenesis valvar y Rol en la embriogenesis valvar y formación vascular y en la etapa de formación vascular y en la etapa de desarrollo en la remodelación vascular .desarrollo en la remodelación vascular .
Trabajos han demostrado que la la Trabajos han demostrado que la la expresión de la Sintetasa del oxido expresión de la Sintetasa del oxido Nitrico derivado del endotelio esta Nitrico derivado del endotelio esta disminuido cuando son comparados VA disminuido cuando son comparados VA Bicúspide y VAo trivalvar Bicúspide y VAo trivalvar
Aicher D Annal Thorac Surg 2007
Actividad de metaloproteinasas Actividad de metaloproteinasas incrementadas (enzimas proteolíticas)incrementadas (enzimas proteolíticas)
Mantienen Homoestasia del tejido conectivo gelatinasa A Mantienen Homoestasia del tejido conectivo gelatinasa A (MMP-2) y gelatinasa A (MMP-9) degradan colágena y (MMP-2) y gelatinasa A (MMP-9) degradan colágena y parcialmente elastina y colágenos fibrilares.parcialmente elastina y colágenos fibrilares.
Gelatinasa A (MMP-2) y gelatinasa A (MMP-9)Gelatinasa A (MMP-2) y gelatinasa A (MMP-9) Inhibidores tisulares de metaloproteinasas (TIM-1) son Inhibidores tisulares de metaloproteinasas (TIM-1) son
sintetizados por las células musculares lisa vasculares y sintetizados por las células musculares lisa vasculares y fibroblastos y actúan ligándose a las MMPs.fibroblastos y actúan ligándose a las MMPs.
Protein kinasa C es regulador de MMPsProtein kinasa C es regulador de MMPs
V Ao Bicúspide MMP-2 / TIM-1 (Gelatinasa)
V Ao Tricúspide MMP-13 / TIM-2 (Colagenasa) MMP-2 , TIM-3 MARFAN MMP-12 / TIM-3 (Elastasa) TIM-2
Actividad de metaloproteinasas Actividad de metaloproteinasas incrementadas (enzimas proteolíticas)incrementadas (enzimas proteolíticas)
gelatinasa A (MMP-2) gelatinasa A (MMP-2) gelatinasa A (MMP-9)gelatinasa A (MMP-9)
TIM-1
Células musculares lisas vascular
Células de la cresta neural
Matrix extracelular
Fibroblastos
Válvula y vasos
Protein kinasa C Protein kinasa C regulador de MMPsregulador de MMPs
Oxido nitrico sintetasa endotelial
Colagena, fibrilina Elastina, tenascin, Laminina, Proteoglican,Fibronectin
Etapa embrionaria
V Ao Bicúspide MMP-2 / TIM-1 (Gelatinasa)
V Ao Tricúspide MMP-13 / TIM-2 (Colagenasa) MMP-2 , TIM-3 MARFAN MMP-12 / TIM-3 (Elastasa) TIM-2
Actividad de metaloproteinasas Actividad de metaloproteinasas incrementadas incrementadas
En el Aneurisma de Aorta Ascendente En el Aneurisma de Aorta Ascendente (enzimas proteolíticas)(enzimas proteolíticas)
Incidencia Cumulativa de disección o ruptura aguda en función del tamaño inicial del aneurisma. El incremento en ruptura o disección con el aumento del tamaño es estadísticamente significativa (p = 0.003), como el aumento en la incidencia de ruptura (p = 0.006).
Tasa de Disección o Ruptura anual para aneurismas toráxico : Predicción basada por Tamaño
Ryan R. Davies Ann Thorac Surg 2002;73:17-28
Diámetro del Aneurisma en 524 Pacientes Adultos con Síndrome de Marfan : De Acuerdo a la Presencia de disección aórtica
Gott VL, Replacement of the aortic root in patients with Marfan’s syndrome. N Engl J Med. 1999; 340: 1307–1313.[
Reemplazo de la Raíz de la Aorta en Pacientes con Síndrome de Marfan
Tratamiento quirúrgico esta en relación al diámetro del aneurisma
Aneurisma aterosclerotico > 5.5 cm
Aneurisma Síndrome de Marfan > 4.5 cm
Aneurisma Válvula Bicúspide > 4.5 cm
Válvula Aortica Bicúspide Válvula Aortica Bicúspide GeneralidadesGeneralidades
En los países industrializados , En los países industrializados , después de la Hipertensión arterial y después de la Hipertensión arterial y arteriosclerosis , la enfermedad arteriosclerosis , la enfermedad degenerativa de la válvula aortica es degenerativa de la válvula aortica es la mas común de las enfermedades la mas común de las enfermedades cardiovasculares que amenazan la cardiovasculares que amenazan la vidavida
Entre las operaciones cardiacas, la Entre las operaciones cardiacas, la válvula aortica es la segunda válvula aortica es la segunda después del By Pass Ao-Coronariodespués del By Pass Ao-Coronario
((Stephan PJ, Am.J.Cardiol. 1997; 79.166-77Stephan PJ, Am.J.Cardiol. 1997; 79.166-77))
Aorta BicúspideAorta Bicúspide
0.5 a 2 % de la población nace con aorta 0.5 a 2 % de la población nace con aorta bicúspide bicúspide (Ward C, Heart 2000 .1.81-5 (Ward C, Heart 2000 .1.81-5
Pacientes operados o que mueren por Pacientes operados o que mueren por enfermedad valvular aortica, 43% es enfermedad valvular aortica, 43% es debido a esta anomalía debido a esta anomalía (Roberts WC. Am J. Cardiol. (Roberts WC. Am J. Cardiol. 1970 ;26: 72-83)1970 ;26: 72-83)
Ao Bicuspide y lesiones congenitas cardiovasculares asociadas
• Es usualmente una lesion aislada• 20-50% Se asocia a otra lesion cardiovascular congenita
Aorta Bicuspide ETE : EI perforada
0 1 2 3 4 5
0%
10%
20%
30%
40%
50%
60%
70%
80%
90%
100%
Ryan R. Davies Natural History of Ascending Aortic Aneurysms in the Setting of an Unreplaced Bicuspid Aortic Valve, Ann Thorac Surg 2007;83:1338–44)
Años
%
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No estenosis
Estenosis
p= 0.7319
Estenotica 128 57 46 32 29 23
No estenótica 332 190 162 140 121 107
SOBREVIDA LIBRE DE EVENTOS (DISECCIÓN, RUPTURA O MUERTE) EN ESTENOSIS VALVAR TRICUSPIDE