CASO: BIOENERGETICA

Paciente varn de 15 aos, procedente de Otuzco, con antecedentes de cansancio fcil a

medianos esfuerzos y dificultades para el aprendizaje escolar desde su niez. Desde hace 2 aos

presenta episdicamente cefaleas tipo latido de moderada intensidad que mejoran con

Paracetamol. Hace tres horas inicia bruscamente episodios recurrentes de convulsiones

parciales motoras en miembro superior derecho, que dejan intercrisis monoparesia de la misma

extremidad; simultneamente se muestra desorientado y somnoliento. Es trasladado a Hospital

de la localidad donde indican su transferencia a Trujillo, dos familiares ubican al paciente en

decbito dorsal en la parte posterior de una camioneta e inician el viaje percibiendo durante

todo el trayecto un ligero olor a humo de carro. Al llegar a Emergencia perciben que el paciente se encontraba rubicundo e inconsciente. Es ubicado en una camilla iniciando

convulsiones tnico-clnicas generalizadas. Al examen evidenci: taquipnea, rubor, coma e

hipotona generalizada; se inici tratamiento con Oxgeno, y Diazepam y Fenitona

endovenosos sin xito, por lo que se administra Fenobarbital a dosis terapeticas, controlando

las convulsiones, pero ocasionando un coma profundo con paro respiratorio, que requieren

resucitacin cardiopulmonar, intubacin orotraqueal y oxgeno a presin positiva.

Los exmenes de laboratorio en suero, revelaron: Creatincinasa: 580 mU/mL, lactato:

41 mmol/L, piruvato: 1,51 mmol/L, alanina: 1,9 mmol/L. La TAC revel microinfartos

corticales mltiples. Una biopsia de msculo deltoides mostr en el homogenizado deficiencia

parcial de los complejos I y IV de la cadena respiratoria mitocondrial.

1. Estableza grficamente la correlacin entre el Ciclo de Krebs y la Cadena Respiratoria

2. Utilizando figuras, describa la estructura y funcin de los componentes de la cadena respi-

ratoria y la fosforilacin oxidativa.

3. Precise usando un esquema, el rol que pueden cumplir el humo del carro y el fenobarbital

en la respiracin celular.

4. Defina y explique utilizando grficos, el mecanismo bioqumico y gentico de los signos,

sntomas y datos de laboratorio del caso que considere relevantes.

5. Sustente medidas de tratamiento con base bioqumica para este paciente.