1. CUERPO MEDICO DEL HNDAC PRESENTA EL TEMA ARTRITIS REACTIVA
2008
2. ARTRITIS REACTIVA SE DEFINE COMO UNA INFLAMACIN ASPTICA MONO
O POLIARTICULAR QUE APARECE TRAS UN PROCESO INFECCIOSO, UBICADO EN
CUALQUIER PARTE DEL ORGANISMO.
3. ARTRITIS REACTIVA
El perodo de latencia entre la infeccin y la artritis, es
variable, habitualmente menor de un mes.
No es una artritis infecciosa, pues no es posible cultivar
ningn microorganismo en la articulacin.
Este concepto tan amplio de Are ha suscitado una gran confusin,
ya que engloba multitud de procesos tan diferentes entre s como la
fiebre reumtica, las artritis vricas, enfermedad de Lyme y artritis
post gonoccicas, meningococos,
4. ARTRITIS REACTIVA
Brucella,etc.
ElSNDROME DE REITER (SR) , caracterizado por la trada de
artritis, uretritis no gonoccica y conjuntivitis, constituira una
variante de la ARe. Actualmente, se tiende a ser ms restrictivo,
conceptundose la ARe como sinnimo de SR, esto es, un cuadro que
forma partedel grupo de las espndilo artropatas, caracterizado por
artritis perifricas, enteropata, sacroileitis, y
5. ARTRITIS REACTIVA
Frecuentemente asociado al antgeno de histocompatibilidad
HLA-B27 que, habitualmente aparece tras una disentera epidmica o
una uretritis y/o cervicitis no gonoccica.
En adelante nos referiremos indistintamente a ARe o SR, aunque
en muchas ocasiones la ARe no presenta la triada clnica clsica del
SR.
6. Epidemiologa
Existen dos formas de presentacin del SR: la disentrica y la
venrea.
Su incidencia y prevalencia no est firmemente establecida,
puede considerarse relativamente comn; as, el SR se desarrolla en
el 1% de las uretritis no gonoccicas, en el 0.2% de las Shigelosis
y en el 1 al 3% de las salmonelosis. La ARe a yersinia es la ms
frecuente en Europa.
7. Epidemiologa
El 60 a 80% de los pacientes tienen el antgeno HLA-B27.
Se le ha considerado ( SR ) una enfermedad predominantemente
masculina, sin embargo la forma post disentrica presenta una
distribucin sexual pareja. La dificultad de un diagnstico claro de
uretritis o cervicitis en la mujer, explicara la menor frecuencia
de SR post venrea en la mujer.
8. Epidemiologa
La mayora de los pacientes tienen entre 16 y 35 aos, aunque se
han descrito casos en nios y ancianos.
Se ha descrito un aumento de la frecuencia de artritis en
enfermos con VIH, en especial la Are.
9. Etiopatogenia.
Se han reconocido numerosos agentes capaces de producir ARe,
pero su verdadera causa se desconoce.
La investigacin de los mecanismos patognicos de la ARe se
dirige en tres direcciones: 1.- bsqueda directa del germen causal
(factor ambiental). 2.- estudio de la respuesta inmune del
pacientes con Are (factor inmunolgico) y 3.- estudio de las
relaciones entre el microorganismo y el HLA-B27 (factor
gentico).
10. Grmenes implicados en la ARe
a) Post disentrica: yersinia, salmonella, shigella,
campylobacter jejuni, clostridium difficile.
b) Post venrea: chlamydia trachomatis, ureaplasmaurealiticum,
gonococo.
Se distinguen tres fases en la evolucin de la enfermedad :
1.- Fase Pre - reactiva. Slo aparecern los sntomas propios de
la enfermedad venrea o, en su caso intestinal; estas infecciones
pueden ser subclnicas, lo que dificulta el diagnstico de SR.
2.- Fase Aguda: comienza tras un perodo de latencia de entre
una y tres semanas, con un grupo variado de manifestaciones :
12. Clnica
Entre las que destacan la artritis, como el sntoma principal y
ms frecuente, la uretritis y la conjuntivitis, que conforman la
famosa trada delSR , que slo una minora la cumplen.
a) Artritis: se presenta en el 100% de los pacientes. Suela ser
oligo articular y asimtrica, con predominio en miembros inferiores,
sobre todo rodillas, en un perodo que va de varias semanas a varios
meses.
13. Clnica
b) Entesitis: se entiende como tal la inflamacin de ligamentos,
tendones y fascias en sus puntos de insercin. Las manifestaciones
habituales son: lumbalgia, tendinitis aqulea, que ha veces puede
llegar a romperse, fascitis plantar, dolor torcico de tipo parietal
y el denominado dedo en salchicha. La artritis es caracterstica de
la EAA seronegativas, siendo frecuentes en elSR .
14. Alteraciones Urogenitales
a) uretritis: al igual que la diarrea, puede ser tanto el
evento precipitador del cuadro, como una manifestacin reactiva ms;
as, en elSRpost disentrico es frecuente la presencia de uretritis
estril, mientras que en elSRpost venreo puede aparecer una diarrea
no infecciosa. Suele producir poliaquiuria y disuria, aunque en
ocasiones permanezca asintomtica. El exudado puede ser
mucopurulento o mucoide.
15. Alteraciones Urogenitales
b) Prostatitis: se da en el 80% e los pacientes, la prstata est
agrandada, blanda y dolorosa, y sus secreciones contienen
abundantes piocitos.
c) Cervicitis, Cistitis y Uretritis son las alteraciones
habituales en la mujer, especialmente las dos primeras. Menos
frecuente son la cistitis aguda hemorrgica, estenosis uretral,
epididimitis, orquitis y abscesos prostticos.
16. Alteraciones Oculares
La Conjuntivitis suele ser la primera manifestacin
oftalmolgica, a menudo bilateral, y tan leve y breve que en
ocasiones el paciente desconoce haberla padecido
17. Piel y Mucosas (3 al 33%)
a) Ulceras: orales, no son dolorosas, por lo que suelen pasar
desapercibidas para el enfermo.
b) Queratodermia blenorrgica: aparece en el 15% e los casos y
suele ser una manifestacin tarda (uno a seis meses despus del
primer sntoma). Ppulas y pstulas de pequeo tamao que al confluir
pueden formar grandes placas hiperqueratsicas, de preferencia en
palmas y plantas. Son clnica e histolgicamente idnticas a la
psoriasis pustular.
18. Piel y Mucosas
c) Balanitis circinada: son pequeas vesculas que, si se rompen,
dejan una erosin superficial rodeada de un halo
eritematoso;indoloras, a nivel del glande que se observan en el 23
al 50% de los pacientes. Pueden anteceder al SR hasta en cuatro
aos.
Distrofia ungueal: se suele acompaar de hiperqueratosis
subungueal, asemejndose a las lesiones de la psoriasis.
19. Sntomas Generales
Fiebre moderada, aunque en ocasiones puede ser alta, malestar
general, prdida de peso, astenia y anorexia.
20. Clnica
Fase crnica: la fase inicial se autolimita en pocos meses, no
obstante, hasta el 80% de los pacientes tendrn enfermedad
recurrente o crnica dentro de los 15 primeros aos despus del
diagnstico.
a) Artritis: pueden aparecer nuevos episodios de artritis a lo
largo de la evolucin de la enfermedad, ya sea en brotes o de forma
continua.
21. Fase Crnica
b) espondilitis: un % variable de pacientes con SR desarrollan
sacroileitis o incluso un cuadro indistinguible de la EAA.
La afectacin sacroilaca es ms frecuente en los pacientes con
enfermedad recurrente, siendo el 80% de estos HLA-B27
positivos.
22. Fase Crnica
c) Enfermedad Ocular: la uvetis anterior afectan al 15% de los
enfermos seguidos durante 10 a 15 aos.
Pueden producirse complicaciones como la hemorragia
intraocular, neuritis ptica e incluso ceguera, siendo estas
excepcionales.
d) Uretritis y Diarreas : pueden recidivar a lo largo de los
aos. Ambas manifestaciones se consideran de origen alrgico.
23. Fase Crnica
e) afectacin cardiovascular: se manifiesta por palpitaciones,
soplos transitorios, roce pericrdico y regurgitacin artica. Los
cambios en el ECG consisten en la prolongacin del espacio PR,
cambios inespecficos del segmento ST, ondas Q anormales y, en
ocasiones, bloqueo AV completo.
24. Fase Crnica
f) afectacin neurolgica: su prevalencia es del 1%. Consiste en
neuropata perifrica y craneal, hemiplejia transitoria y otros
hallazgos inespecficos.
Otras complicaciones: se han descrito ocasionalmente pleuritis,
infiltrados pulmonares, tromboflebitis, psicosis, prpura y
amiloidosis.
25. Laboratorio
En la fase de actividad, la VHS suele estar acelerada. Tambin
se pueden presentar leucocitosis moderada y anemia propia e los
procesos inflamatorios. Es frecuente la aparicin de alteraciones
inespecficas en el proteinograma y un incremento de los
inmunocomplejos circulantes. El HLA-B27 es positivo en un 60 a 80%
de los casos. el lquido sinovial suele tener caractersticas
inflamatorias inespecficas.
26. Laboratorio
Ante la sospecha de Are es necesario investigar la presencia
actual o previa del germen causante, aunque esta bsqueda es
infructuosa en un nmero considerable de casos. Se deben realizar
cultivos de exudado uretral, de la primera orina de la maana, heces
y lquido sinovial (descartar artritis sptica).Es frecuente que en
el momento de producirse el cuadro clnico el germen no se encuentre
ya en el organismo, en estos casos, la deteccin
27. Laboratorio
De anticuerpos con sero conversin ascendente o descendente
puede ser de gran utilidad para descubrir el germen causante, sobre
todo en los SR post disentricos.
En todo paciente con sospecha de SR es recomendable practicar
una serologa frente al virus VIH.
28. Anatoma Patolgica
La biopsia sinovial muestra cambios inflamatorios
inespecficos.
Con la identificacin reciente de antgenos microbianos y de
partculas intra y extracelulares sugestivas de Chlamydia o
Salmonella en membrana y en lquido sinovial, se han abierto nuevas
expectativas en el terreno de la investigacin de los mecanismos
etiopatognicos, as como en el diagnstico de la enfermedad y del
microorganismo causante.
29. Radiologa
Articulaciones perifricas: en los estados iniciales slo se
aprecian aumentos de partes blandas. Posteriormente, pueden
aparecer alteraciones inespecficas de artritis crnica, como
pinzamiento de la interlnea y erosiones. Es habitual y sorprendente
la mnima osteoporosis, como tambin sucede en la artropata
psorisica. Es frecuente observar periostitis cerca de las art.
afectadas, sobre todo en la insercin de la fascia plantar y entre
las falanges.
30. Radiologa
Afectacin axial: la sacroileitis est presente en el 30% e los
pacientes. Puede ser indistinguible de la EAA, pero suele ser
asimtrica o incluso unilateral. Los grandes sindesmofitos no
marginales y generalmente asimtricos son muy caractersticos aunque
no patonogmnicos. Tambin las art. interapofisiarias pueden estar
afectadas por erosiones y anquilosis.
31. Diagnstico Diferencial
Cuando el SR se presenta con la trada tpica, no es difcil su
diagnstico, sin embargo, lo habitual es que falte algunas de las
caractersticas de dicha trada.
Definicin del SR segn Calin: artropata asimtrica seronegativa,
predominantemente de miembros inferiores, ms uno o ms de lo
siguiente:
32. Diagnstico Diferencial
Uretritis/cervicitis
Diarrea
Enfermedad ocular inflamatoria
Enfermedad mucocutnea: balanitis, aftas orales o
queratodermia.
Exclusiones
EAA, artropata psorisica, otras enfermedades reumticas
(artritis sptica, por cristales, AR.
33. Diagnstico Diferencial
Los diagnsticos diferenciales ms difciles son con:
1.- enfermedad gonoccica: al igual que el SR, se presenta tras
actividad sexual, y se caracteriza por oligoartritis,
tenosinovitis, conjuntivitis, uretritis, lesiones drmicas y fiebre.
Sin embargo:
a) Predomina la afectacin de miembros superiores
34. Diagnstico Diferencial
b) no hay fenmenos de entesitis, lumbalgia, balanitis o
queratodermia.
c) no se asocia al antgeno de histocompatibilidad HLA-B27.
d) la respuesta a la antibioterapia es espectacular.
35. Diagnstico Diferencial
2.- ARTROPATA PSORISICA : tiene muchas caractersticas comunes
con el SR, siendo a veces imposible diferenciarlo. En los dos
procesos, tanto la afectacin axial como la articular perifrica, son
similares. Ambos cursan con enfermedad ocular, drmica y ungueal. La
histologa de la queratodermia es indistinguible de la psoriasis
pustular y ambas estn sociadas al HLA-B27 .
36. Diagnstico Diferencial.
Como caractersticas de la artropata psorisica encontramos:
El comienzo suele ser insidioso.
La afectacin drmica es mas generalizada.
La afectacin de IFD es frecuente
No se acompaa de lceras orales ni uretritis.
37. ESPONDILOARTRITIS ANQUILOSANTE
Algunos casos de SR presentan una evolucin indistinguible de
una EAA y en el que el paciente no recuerda que el proceso comenz
con uretritis y/o diarrea.
No obstante en la EAA es ms frecuente:
La sacroileitis sea bilateral y simtrica.
La afectacin vertebral sea ascendente y simtrica.
Las artritis perifricas son menos frecuentes.
38. ESPONDILOARTRITIS ANQUILOSANTE
No se acompaa de uretritis ni hay afectacin muco cutnea.
Su comienzo es insidioso
No suele evolucionar por brotes.
Artropata asociada a enfermedad inflamatoria intestinal: pueden
aparecer artritis perifricas de predominio en miembros inferiores,
afectacin sacroilaca, diarreas y aftas orales en pacientes entre 15
y 35 aos. La afectacin intestinal, a menudo, es la manifestacin
principal y ms grave del cuadro clnico, a diferencia del SR, en que
la diarrea es leve y corta duracin.
39. Pronstico
El SR se ha considerado una enfermedad autolimitada con una
recuperacin funcional completa en menos de 6 meses; no obstante, la
evolucin hacia la cronicidad o recurrencia es lo ms habitual.
No hay diferencias entre hombres o mujeres, ni entre pacientes
HLA-B27 positivos y negativos. Un 25% de los pacientes con SR
tienen que abandonar su trabajo o cambiar de ocupacin, lo que nos
da una idea de la gravedad del cuadro.
40. Formas Evolutivas
1.- curacin completa tras el primer brote.
2.- afectacin crnica tras el primer ataque.
3.- brotes repetidos( asintomticos u oligo sintomticos durante
la crisis).
Cronicidad tras varios brotes repetidos.
41. Tratamiento
No existe un tratamiento especfico para el SR. El reposo, el
calor local, la fisioterapia y la higiene postural son medidas
eficaces que se siguen recomendando. Los AINES, fundamentalmente la
indometacina y la fenilbutazona, son eficaces para mejorar el dolor
y la inflamacin. Las infiltraciones locales con esteroides suelen
se tiles en los casos en que se afectan menos de 3 articulaciones,
as como en las tendinitis aqulea y en la fascitis plantar.
42. Tratamiento
En los casos ms graves, pueden ser eficaces azatioprina y
metotrexato, asegurndose antes que no sean portadores del VIH, pues
en estos paciente pueden provocar una intensificacin de la
inmunodepresin.
En las uvetis se emplean los esteroides locales junto con
midriticos. No estn justificados los esteroides, excepto cuando hay
una afectacin perifrica importante, en que se pueden utilizar en
dosis bajas.
43. Tratamiento
La terapia antibitica en las Are est en revisin. Se han
realizado varios estudios, con resultados contradictorios, sobre la
efectividad de las tetraciclinas o del ciprofloxacino en las Are,
sobre todo las asociadas a Chlamydia, pero an no se pueden obtener
conclusiones definitivas. La sulfasalacina puede ser til, aunque
los resultados tambin son contradictorios.
44. Tratamiento
El tratamiento de las Are en los paciente con VIH positivo es
todo un reto, pues ala agresividad de la clnica se une la
imposibilidad del uso de MTX por estar asociado al desarrollo de
sarcoma de Kaposi y Sida fulminante. La bromocriptina puede ser de
utilidad, pero se necesita confirmacin. Con la sulfasalacina se han
obtenido resultados esperanzadores, aunque no todos estn de
acuerdo.
45. VASCULITIS
Son enfermedades caracterizadas por inflamacin y necrosis de
los vasos sanguneos, que producen oclusin de los mismos e isquemia
de los tejidos dependientes de dichos vasos.
Patognesis : est constituida por un conjunto de diversos
mecanismos que daan la integridad vascular y que producen los
sntomas de isquemia tisular. La mayora de ellas se deben a
mecanismos inmunolgicos; sin embargo, clulas tumorales,
microorganismos infecciosos y frmacos, pueden producirlas.
46. Factores desencadenantes
a) influencia gentica: existira un trastorno gentico para el
desarrollo de determinadas vasculitis, como la arteritis de clulas
gigantes, la arteritis de Takayasu y la Enfermedad de Behcet.
b) papel de las clulas del endotelio vascular, molculas de
adhesin y las citocinas: desempean un papel fundamental en el
desarrollo de los distintos sndromes vasculticos. Las molculas de
adhesin y las citocinas producen un estmulo inicial que da lugar a
una respuesta inmune frente a distintos componentes de la
estructura del vaso y que causa un dao.
47. Factores desencadenantes
Las clulas endoteliales secretan numerosas citocinas y otros
mediadores de la inflamacin, adems , tienen importancia en la
modulacin del equilibrio entre la coagulacin intravascular y la
anticoagulacin. Las variaciones regionales de las clulas
endoteliales pueden explicar, las diferencias en el tipo y
localizacin de las lesiones inflamatorias en los distintos sndromes
vasculticos.
48. Factores desencadenantes
Los leucocitos y las molculas de adhesin de clulas endoteliales
regulan un proceso que origina la migracin de los leucocitos desde
el espacio intravascular hasta los tejidos. Para ello se requieren
tres clases de molculas de adhesin que intervienen secuencialmente
en las interacciones entre los leucocitos y las clulas
endoteliales: las selectinas, las integrinas y las molculas de la
familia de las inmunoglobulinas, que estn implicadas en la adhesin
leucocitaria y en el movimiento celular hacia los espacios
extravasculares.
49. Mecanismo de lesin vascular
1.- formacin de inmunocomplejos, que activan la cascada del
complemento y producen productos quimiotcticos que atraen los
neutrfilos, estos infiltran la pared vascular y mediante sus
enzimas lisosmicas destruyen la pared del vaso.
2.- dao vascular mediado por anticuerpos frente a las clulas
endoteliales, al producir citotoxicidad celular, activacin del
complemento con formacin de complejos de
50. idem
Ataque de membrana, trombosis intravascular y reclutamiento de
neutrfilos a los lugares de inflamacin vascular a travs de su
capacidad para activar las clulas endoteliales, para que stas
induzcan la expresin de molculas de adhesin.
51. Mecanismos de lesin vascular
3.- dao vascular asociado con la produccin de Ac antilisosomas(
Ac anticitoplasma del neutrfilo ANCA).
Los ANCA reconocen enzimas intracelulares que estn presentes en
los grnulos de los neutrfilos y monocitos. En la granulomatosis de
Wegener estos Ac estn presentes en el 90% de los pacientes con esta
vasculitis.
52. Mecanismo de lesin vascular
4.- dao vascular debido a respuestas celulares inmunes que
ocasionan el desarrollo de granulomas : las respuestas inmunes que
se producen en la granulomatosis de Wegener, en la vasculitis de
Churg-Strauss y en la arteritis de clulas gigantes est mediada
primariamente por clulas y en ella se observa con frecuencia la
formacin de granulomas.
53. Mecanismo de lesin vascular
5.- lesin vascular o trastorno de su funcin por microorganismos
infecciosos : la infeccin del endotelio vascular o estructuras
subendotelialespor agentes infecciosos, puede dar lugar a un efecto
txico directo sobre la clula endotelial. Tambin pueden depositarse
complejos inmunes Ag-Ac en las estructuras vasculares causando una
respuesta patolgica. Una gran cantidad de patgenos se han asociado
con el desarrollo de vasculitis ( PAN y virus Hep, B o C
54.
6.- lesin vascular debida a clulas tumorales: debido al depsito
de complejos inmunes que contienen los antgenos tumorales o invacin
directa de la pared vascular por clulas malignas.
7.- frmacos: a travs de diversos mecanismos: depsitos de
inmunocomplejos, toxicidad directa sobre las paredes vasculares y
accin de autoanticuerpos.
55. Clasificacin de las Vasculitis
Son por su naturaleza un grupo heterogneo de enfermedades, con
diversidad y solapamiento de las manifestaciones clnicas y del
tamao de los vasos afectados. Se han intentado un sinnmero de
clasificaciones, ninguna de ellas definitiva, no obstante a
continuacin presentamos la actualmente ms aceptada.
56. Clasificacin de las Vasculitis
Vaso dominante afectado:
1.- afeccin predominante de grandes vasos.
2.- afeccin predominante de vasos de mediano calibre.
3.- de vasos de mediano y pequeo calibre.
4.- de vasos de pequeo calibre
57. Afectacin predominante de grandes vasos
a)VASCULITIS PRIMARIAS: arteritis de clulas gigantes. Arteritis
de Takayasu. Angetis aislada del SNC.
VASCULITIS SECUNDARIAS: infecciones (sfilis,etc). Aortitis
asociada con AR. Infecciones (por ejemplo, hepatitis By C).
58. Afectacin predominante de vasos de mediano calibre
a)VASCULITIS PRIMARIA: poliarteritis nodosa clsica. Enfermedad
de Kawasaki.
b)VASCULITIS SECUNDARIAS: no hay
59. Afectacin predominante de medianos y pequeos vasos
a)VASCULITIS PRIMARIAS : Granulomatosis de Wegener. Sndrome de
Churg-Strauss. Poliangetis microscpica.
b)VASCULITIS SECUNDARIA: secundarias a AR, LES, Sjogren,
frmacos e infecciones (por ejemplo VIH ).
60. Afectacin predominante de vasos de pequeo calibre
b) Vasculitis Secundaria : frmacos e infecciones (por ejemplo,
hepatitis By C ).
61. Arteritis de clulas gigantes
Es una arteritis granulomatosa que afecta predominantemente
vasos de mediano y gran calibre. ms frecuente en mujeres y propia
de individuos ancianos; edad media superior a 70 aos. Su incidencia
aumenta con la edad. Ms frecuente en los caucsicos, especialmente
escandinavos.
Anatoma patolgica:presenta tropismo especial por las ramas
superficiales de la cartida externa; el infiltrado vascular
tpicamente es focal y segmentario, alrededor de la lmina elstica
interna, de linfocitos T, macrfagos y clulas gigantes
multinucleadas.
62. Arteritis de clulas gigantes
Etiopatogenia:es desconocida, habiendo slo hiptesis: a) el
compromiso de arterias con lmina elstica interna, ha llevado a
especular sobre el papel de la elastina o algunos de sus componente
como posibles antgenos. b) la clnica y epidemiologa sugieren que
tanto la ACG como la PMR pueden ser consecuencia de un proceso
infeccioso. La agregacin familiar y el origen caucsico sugieren una
clara predisposicin gentica.
63. Arteritis de clulas gigantes
Cuadro clnico: las manifestaciones clnicas son variadas :
1.- Sndrome constitucional: el sntoma ms frecuente es el
adelgazamiento, observado en ms del 50% de los enfermos. Tambin se
puede observar fiebre moderada, pudiendo ser la nica manifestacin
de la enfermedad. (anciano febril de causa indeterminada).
64. Manifestaciones focales
a) manifestaciones craneales: la ms frecuente es la cefalea (60
a 80% de los enfermos). Puede acompaarse de hiperestesiael cuero
cabelludo. La palpacin de las ramas superficiales de la AT son
anormales en ms de la mitad de los casos, pudiendo notarse
induradas, dolorosas a la palpacin y con ndulos en su trayecto; en
ocasiones slo se aprecia ausencia o disminucin del pulso. 10 al 50%
de los enfermos presentan claudicacin mandibular.
65. Manifestaciones focales
Manifestaciones oculares : diplopia, es la ms benigna,
resultado de afectacin muscular o neuroptica. Prdida transitoria de
la visin en el 2 al 23% de los casos. Ceguera permanente en un 10 a
un 14%, parcial o total, causada por neuritis ptica anterior o por
oclusin de la arteria central de la retina. Puede ser precedida de
amaurosis fugaz. El riesgo de ceguera est disminuido en pacientes
con sndrome constitucional y o enzimas hepticas anormales
66. Manifestaciones focales
Accidentes cerebrovasculares: 3% ms frecuentes en pacientes que
haban desarrollado prdida de visin y en menor grado en aquellos con
claudicacin mandibular. A diferencia de los ACVA de los ancianos,
en la ACG parece existir una preferencia por el sistema
vrtebro-basilar.
67. Manifestaciones focales
Afeccin artica: se localiza fundamentalmente en el cayado
artico y aorta torcica, y ms raramente en la aorta abdominal (
aneurisma aorta torcica 11% y abdominal 5%), siendo 17 y 2.4 veces
superior a la poblacin general. Puede manifestarse por
insuficiencia artica, disnea de esfuerzo, dolor torcico por
diseccin artica, cardiopata isqumica o muerte sbita. En general son
manifestaciones tardas. Puede manifestarse por un sndrome del arco
artico, con claudicacin en brazos, soplos arteriales, disminucin de
pulsos y alteraciones de la presin arterial.
68. Relacin entre ACG y PMR
La mitad de los pacientes con ACGpresentan PMR y en el 15 al
30% de los casos de ACG, la PMR es su nica expresin clnica.
Ambos sndromes se presentan en mayores de 50 aos, y comparten
una serie de mecanismos patognicos comunes, como la asociacin con
similares alelos del HLA de clase II o la activacin de monocitos
circulantes. Actualmente existen dos concepciones diferentes: 1.-
la PMR es un sndrome que puede presentarse aislado o como
manifestacin de otros procesos como la ACG y la AR seronegativa,
otros la consideran una variedad de ACG independientemente de los
resultados de la biopsia
69. Laboratorio
El 50% presenta anemia moderada propias de un proceso
inflamatorio crnico.
25 a 40% presentan anomalas en pruebas de funcin heptica,
elevacin discreta de la fosfatasa alcalina y menos frecuente de las
transaminasas.
El dato ms relevante es el aumento de la VHS superior a 50
mm/1h.
70. Diagnstico
Criterios de clasificacin de American College of
Rheumatology.
Edad: 50 aos o ms
Cefalea: de reciente comienzo o de caractersticas nuevas.
Alteraciones de la AT: dolor a la palpacin, descenso del pulso
de AT no relacionado con AE de las cartidas.
VHS: ms de 50 mm/1h con mtodo de W
Biopsia AT: vasculitis con clulas mononucleares o inflamacin
granulomatosa, con clulas gigantes mononucleadas.
71. Pronstico
Recidivas: vara entre un 5 a un 70%. Su tratamiento consiste en
aumentar la dosis de esteroides, de 5 a 10 mgs/da de prednisona
suelen ser suficientes.
La mortalidad precoz, debida especialmente a las complicaciones
vasculares, parece ser ms frecuente que en la poblacin
general.
72. Tratamiento
La ACG responde muy bien al tratamiento con corticoides, 45 mgs
diarios de prednisona o sus equivalentes, en una o tres tomas
diarias. Una vez controlada la actividad clnica, se ir disminuyendo
gradualmente la dosis hasta alcanzar la mnima necesaria para
mantener al enfermo asintomtico y con laboratorio normal. La mayora
requiere tratamiento por 1 o 2 aos. Si el paciente refiere
amaurosis fugaz, el tratamiento debe ser rpidamente administrado.
En un % bajo no es posible disminuir los esteroides, puede
asociarse a MTX.
73. POLIMIALGIA REUMTICA
La PMR es un sndrome que se caracteriza por dolor incapacitante
y rigidez en zonas proximales. Ms frecuente en mujeres por sobre
los 50 aos.
Anatoma patolgica:existe una sinovitis inespecfica, junto a
tendinitis y bursitis de hombros y caderas.
74. Cuadro clnico
Se caracteriza por dolor y rigidez matinal de predominio
proximal en cuello, cintura escapular y/o pelviana; de inicio
brusco o insidioso y simtrica.
El dolor suele ser intenso, a menudo invalidante.
Al examen fsico destaca una disminucin de la movilidad activa
de hombros, cuello y caderas, debido al dolor y una movilidad
pasiva y la fuerza muscular son normales. Rara la presencia de
artritis perifrica y la fiebre y adelgazamiento es menos frecuente
que en la ACG.
75. Laboratorio
Un 75 a 80% presentan una elevacin significativa de la VHS, al
igual que la PCR. Un 20 a 25% presentan anemia, un 15 a 20%
alteracin de las enzimas hepticas y alteraciones inespecficas del
proteinograma. Hay casos, especialmente en hombres jvenes, donde la
VHS es inferior a 40 y con un cuadro clnico idntico (20%).
76. Criterios diagnsticos de PR
1.- dolor moderado o intenso y rigidez matinal superior a 30
min. De ms de 1 mes de duracin, al menos en dos de las siguientes
tres reas: cuello, cintura escapular y/o cintura pelviana.
Edad de inicio de la enfermedad50 aos
VHS superior a 40mm/1h
Resolucin rpida de los sntomas con dosis bajas de
corticoides.
77. Diagnstico diferencial
La PMR se puede presentar como manifestacin de un proceso
subyacente o como entidad aislada. Aunque en la PMR puede
observarse artritis, sta es poco frecuente, generalmente
oligoarticular y afecta predominantemente a grandes articulaciones.
Por lo tanto la presencia de artritis de pequeas articulaciones
debe hacer sospechar una AR.
78. Diagnstico diferencial
Sndrome polimilgico como manifestacin inicial de una neoplasia,
raro, por lo que no hay que hacer estudio de un eventual tumor.
Otras entidades que deben diferenciarse de la PMR son la
polimiositis, amiloidosis, lupus eritematoso sistmico,
hipotiroidismo, parkinson, endocarditis y fibromialgia.
79. PRONSTICO
La mayora de los pacientes tienen una evolucin favorable;
aunque durante el seguimiento pueden desarrollar una ACG o una AR.
siendo esto poco frecuente.
Las recadas se dan en un 20 a 70% y su tratamiento consiste en
aumentar la dosis de esteroides a la mnima capaz de controlar la
sintomatologa.
80. TRATAMIENTO
Corticoides, en dosis de 10 mgs de prednisona o 5mgs c/12h.
Luego se reduce la dosis lentamente, aunque la mayora de los
paciente requiere tratamiento durante una media de dos aos. Una
alternativa a la va oral es el tratamiento intramuscular con 120 mg
de metil-prednisolona retardada cada tres semanas. Es igualmente
efectivo y con menos efectos secundarios.
81. Poliarteritis o panarteritis nodosa
Es un sndrome que engloba un grupo de vasculitis necrosante
sistmicas con afectacin de arterias de pequeo y mediano tamao.
La clnica es muy variada y depende del tipo de rgano afectado,
siendo los ms frecuentes el SN perifrico, piel, articulaciones,
tracto gastrointestinal y rin.
82. PAN
Puede ser una manifestacin de una AR, LES, Sjogren primario o
infecciones virales, constituyendo formas secundarias de PAN.
Criterios de clasificacin:han habido varias, siendo el ms
aceptado los de la ARA y luego el consenso de Chapell-Hill
83. Criterios de clasificacin de la ARA deben tener al menos 3
1.- Prdida de peso igual o superior a 4 kg
2.- livelo reticularis
3.- dolor testicular
4.- mialgias, debilidad y dolor en ext. Infer.
5.- mononeuropata o polineuropata
6.- pr. art. diastlica mayor de 90mmhg
7.- elevacin de BUN mayor de 40mg/dl
o creatinina 1,5 mg/dl
8.- arteriografa con aneurismas u oclusiones de arterias
viscerales.
9.- biopsia de pequeas y medianas art. con PMN.
84. Criterios consenso de Chapell-Hill
1.- Poliarteritis nodosa clsica :
Inflamacin necrotizante de arterias de pequeo o mediano tamao,
capilares o vnulas, en ausencia de glomerulonefritis
2.- poliangetis microscpicas :
Vasculitis necrotizante, con inmunodepsitos escasos o ausentes,
con afectacin de vasos de pequeo y mediano calibre.
Muy frecuente la glomerulonefritis necrotizante.
A menudo hay capilaritis pulmonar.
85. Etiopatogenia
Su causa ltima es desconocida, probablemente heterognea.
La formacin de inmunocomplejos y su depsito en la pared
vascular desempean un papel muy importante.
La infeccin directa de la clula endotelial ( virus de hepatitis
B, A y C, citomegalovirus y VIH y parvovirus); la presencia de Ac
anti clula endotelial y la lesin directa por neutrfilos y/o Ac
anticitoplasma de neutrfilo (ANCA) y lesin endotelial de HLA
dependiente, producida por linfocitos T son otros mecanismos de dao
vascular.
86. Anatoma patolgica
Inflamacin panmural necrotizante de arterias de pequeo y
mediano calibre. Suelen ser focales y parcheadas, con predileccin
de bifurcaciones arteriales. Ocasionalmente pueden englobar las
vnulas, pero no es tpico de la PAN y su presencia debe alertarnos
sobre un sndrome de solapamiento.
87. Anatoma patolgica
Los PN infiltran todas las capas de la pared vascular, con
proliferacin de los fibroblastos de la ntima y fragmentacin de la
elstica interna. A medida que el infiltrado inflamatorio se
cronifica, aparecen mononucleares y se desarrolla una necrosis
fibrinoide, compromiso de la luz vascular, infartos de rganos
afectados y en ocasiones, hemorragia. Finalmente fase de reparacin,
con depsito de colgeno y sustitucin de la necrosis por tejido de
granulacin.
88. Anatoma patolgica
En la PAN se puede afectar cualquier rgano.
Estas alteraciones no son especficas de la PAN clsica o
idioptica, sino tambin de un grupo heterogneo de enfermedades que
pueden presentar una vasculitis necrotizante como: AR, LES,
Sjogren, dermatomiositis, etc.
Estas ltimas de les llaman vasculitis tipo PAN.
89. Clnica
Presenta un amplio espectro clnico , que viene condicionado por
el tipo de rgano afectado. Puede presentarse como una enfermedad
leve limitada a un rgano sin importancia vital, o bien seguir un
curso fulminante con desenlace fatal.
90. Manifestaciones clnicas
Cuadro constitucionalmayor 70%
Neuropata perifrica50-70%
Glomerulonefritis50-70%
Lesiones cutneasmayor 50%
Poliartralgias50%
Artritis20%
Gastroenteritismenor 25%
Cardiolgicomenor 25%
Neumonitis intersticial, manifestaciones del SNC, afectacin
ocular y testicular : raras
91. Manifestaciones clnicas
El comienzo es inespecfico, siendo lo ms frecuente el cuadro
constitucional ( cansancio, malestar general, anorexia, prdida e
peso y febrculas).
Las manifestaciones clnicas ms frecuentes son las debidas a
afectacin renal con hematuria, proteinuria e hipertensin (forma
microscpica); neurolgica: neuritis perifrica, generalmente como
mononeuritis mltiple y ocasionalmente como polineuropata
sensitivo-motora. La afectacin del SNC es rara (ave).
92. Manifestaciones clnicas
Las lesiones cutneas son prpura palpable, livelo reticularis,
lceras cutneas, isquemia digital y ndulos subcutneos, que suelen
ser dolorosos.
La afectacin articular ocurre en el 50% con poliartralgias y en
un 20% aparece un cuadro poliarticular asimtrico, intermitente y no
erosivo, con predileccin por grandes articulaciones de extremidades
inferiores. Las mialgias son frecuentes.
93. Manifestaciones clnicas
El dolor abdominal es el sntoma ms frecuente de afectacin del
aparato digestivo. Puede haber sangramiento digestivo alto o bajo.
Es rara la afectacin heptica, salvo la PAN asociada al virus de la
hepatitis B.
Rara la infiltracin pulmonar secundaria a la vasculitis
(neumonitis intersticial)
94. Laboratorio
No existe ninguna prueba de laboratorio especfica. Las
alteraciones encontradas son comunes a la gran mayora de
enfermedades inflamatorias crnicas, infecciones e incluso
neoplasias.
95. Diagnstico
Se basa en la combinacin de manifestaciones clnicas y
caractersticas anatomopatolgicas.
Los criterios de la ARA en 1990: 3 o ms de ellos le dan una
sensibilidad del 82% y una especificidad del 86,6%.
Debe sospecharse en pacientes con afectacin del estado general,
prdida de peso y fiebre y que posteriormente desarrollan clnica de
afectacin de algn rgano, cuya causa es desconocida.
96. Tratamiento y pronstico
Los corticoides y los inmunosupresores han mejorado la
supervivencia del 10% en 1950 hasta un 82% en la actualidad.
Su tratamiento se basa en la extensin, en la gravedad de la
enfermedad y en si est asociada o no a infeccin.
Enfermedad limitada y no progresiva basta el uso de
corticoides. En casos de afectacin visceral o progresin de la
enfermedad es necesario asociar un citotxico.
97. Tratamiento
Corticoides: dosis altas. Lo ms recomendado metilprednisolona,
15 mg/kg en sesenta minutos cada 24 hrs durante 3 das consecutivos;
sobre todo ante la presencia de afectacin orgnica grave o en fase
de extensin de la mononeuritis mltiple. Se continua con prednisona
o un equivalente a dosis de 1 mg/kg en dosis nica o dividida,
reduciendo la dosis con normalizacin reactante de fase aguda, lo
que suele ocurrir alrededor de 1 mes. En casos graves incorporar
ciclofosfamida por va oral o mejor en pulsos EV, de 0,5 a 2,5 g con
intervalos de 1 semana a 3 meses. El clorambucilo u azatioprina son
igualmente eficaces. En casos refractarios se puede hacer
plasmafresis. La PAM inducida por virus el tratamiento con
corticoides e inmunosupresores puede ser perjudical.
98. Vasculitis de vaso pequeo
Se caracteriza por la inflamacin de vaso pequeo : arteriolas,
capilares y vnulas post capilares.
Puede observarse en multitud de sndromes, que se pueden
sintetizar en :
VVP primarias : a) slo vaso pequeo : vasculitis de
hipersensibilidad, prpura de Schonlein-Henoch, crioglobulinemia
mixta esencial y vasculitis urticariforme.
99. Vasculitis de vaso pequeo
b) vaso pequeo-mediano (vasculitis necrotizante pequea) : PAN,
granulomatosis de Wegener y sndrome de Churg-Struss.
VVP secundarias: infecciones graves, neoplasias y
conectivopatas
100. Definicin Histolgica
La VVP se caracteriza por edema, infiltrado intra y
perivascular y necrosis de la pared vascular con posterior depsito
de fibrina (necrosis fibrinoide) y en ocasiones extravasacin de
hematies.
Segn el infiltrado se pueden distinguir dos patrones :
a) vasculitis leucocitoclstica (VLC) y b) vasculitis
linfoctica.
101. idem
En la VLC el infiltrado es sobre todo neutrfilos que pueden
presentar la fragmentacin caracterstica del nucleo denominada
polvillo nuclear o leucocitoclasia.
En la vasculitis linfoctica, el infiltrado es predominantemente
de linfocitos. Se cree que se trata de dos estadios evolutivos, uno
precoz, la VLC y otro tardo, la linfoctica.
Los vasos tipicamente afectados por la VVP son los situados en
la unin dermo-epidrmica (prpura palpable).
102. Patogenia
Depsitos de inmunocomplejos circulantes (ICC) en la pared
vascular, activacin del complemento (C) y posterior quimiotxis de
neutrfilos, que sern los responsables del dao tisular.
103. Diagnstico y diagnstico diferencial
El diagnstico de VVP se debe confirmar con una biopsia cutnea.
Se deben excluir otras posibles causas, como conectivopatas,
neoplasias o infecciones mayores.
En nios se tratar mayoritariamente de una PSH y a veces de una
VH. En los adultos, hasta un 40% se deber a una PAN, Wegener,
Churg-Strauss o secundaria a conectivopatas, neoplasias o
infecciones bacterianas. La PAN microscpica puede ser
indistinguible de la PSH; los ANCA son de gran utilidad, negativos
en PSH y positivos (50 a 80%) en PAN microscpica.
104. Vasculitis de hipersensibilidad
Se caracteriza por afeccin primordialmente cutnea, en ausencia
de afectacin visceral importante.
Etiopatogenia: debida a un mecanismo de hipersensibilidad
secundarios a infecciones de vas respiratorias altas y frmacos. La
mayora pueden producirla, especialmente los antibiticos, en
especial los B lactmicos y los AINES.
105. idem
Manifestaciones clnicas: se caracteriza por lesiones cutneas
simtricas, especialmente de prpura palpable y a veces en forma de
eritema, urticaria, lceras, ndulos, vesculas, bullas y pstulas.,
especialmente en extremidades inferiores y zona sacra y que
aumentan respectivamente en la posicin de pie y al tumbarse.
Generalmente un solo episodio de 1 a 4 semanas de duracin, que a
veces deja hiperpigmentacin residual; puede tener varios
brotes.
106. Manifestaciones clnicas
Se presentan artralgias y/o artritis en la mitad de los casos,
en forma de oligoartritis de grandes articulaciones. Tambin puede
aparecer fiebre, malestar general, anorexia y mialgias. La
afectacinsistmica es excepcional. La nefropata se caracteriza por
microhematuria y/o proteinuria sin carcter nefrtico ni
insuficiencia renal. Raro el dolor abdominal y sangrado
gastrointestinal.
107. Laboratorio
Los exmenes de fase aguda son inespecficos. Los AAN y el FR
pueden ser positivos a ttulo bajo en el 25% de los casos. Los Ac
anticitoplasma (ANCA) son negativos.
Pronstico :generalmente es bueno ya que los pacientes suelen
carecer de afectacin sistmica importante y suelen tener un nico
episodio.
108. Tratamiento
Eliminar cualquier agente potencialmente desencadenante. Las
manifestaciones cutneas generalmente ceden con el reposo o con
corticoides en aquellos casos extensos o con tendencia a la
cronicidad. En casos refractarios o de yatrogenia esterodea, puede
usarse azatioprina. La clnica articular puede precisar AINES. En
raros casos plasmafresis.
109. Prpura de Schonlein-Henoch
Es la vasculitis peditrica ms frecuente y se caracteriza por la
trada: prpura, afectacin articular y dolor abdominal.
Un tercio de los pacientes son mayores de 20 aos.
Etiopatogenia:es desconocida. Los posibles agentes
precipitantes son similares a los de la VH. La patogenia tampoco
est bien establecida :
110. idem
Diferentes alteraciones permitiran la formacin de ICC con
inmunoglobulinas de tipo IgA. Los Icc activaran el C con la
formacin de anafilotoxinas (C3a,C4a) y del complejo de ataque de
membrana C5b-9. se cree que adems actuara una IgG, debido a la poca
potencia inflamatoria de la IgA.
111. Manifestaciones clnicas
Las manifestaciones cutneas se presentan en casi todos los
pacientes y son similares a las descritas en la VH.
Las artralgias y/o artritis se presentan en el 85% de los
casos, siendo una oligoartritis con compromiso especialmente de
tobillos y rodillas.
La afectacin gastrointestinal (65%) se manifiesta por dolor
abdominal clico o anginoso, que puede acompaarse de nauseas,
vmitos, diarrea, rectorragias y melena. A la endoscopia se observan
petequias, hemorragias o erosiones.
112. Manifestaciones clnicas
La ecografa es muy til en la evaluacin de la clnica abdominal y
en la deteccin de complicaciones, como la invaginacin o la
perforacin intestinal.
La nefritis se presenta entre el 20 y 100% : microhematuria
(90%) hasta un sndrome nefrtico y/o nefrtico y/o insuficiencia
renal. La afectacin renal puede evolucionar con los aos, por lo que
hay que controlarla por varios aos. La nefropata en el adulto es ms
frecuente y grave.
113. Manifestaciones clnicas
Se ha descrito la afectacin subclnica pulmonar y otras
manifestaciones menos frecuentes como IAM, pancreatitis,
colecistitis alitisica, cefalea, hematoma subdural, hemorragias
corticales, hemiparesia, convulsiones, mononeuritis mltiple y apata
o hiperactividad. Los adultos tienen una mayor afectacin visceral
especialmente renal y gastrointestinal. Sin embargo la evolucin
clnica es buena.
114. Laboratorio
Elevacin de los reactantes en fase aguda
el hallazgo de C3a, C4a y del CAM (C5b-9) podra ser un ndice de
actividad de la PSH. Se han detectado crioglobulinas y Fr de tipo
IgA. Los AAN suelen ser negativos o positivos a ttulo bajo. Los
ANCA suelen ser negativos.
115. Anatoma patolgica
La histologa de las lesiones cutneas muestra una vasculitis
leucocitoclstica.
La biopsia renal tiene mayor utilidad pronstica que diagnstica
y suele realizarse ante nefritis grave. Se han descrito varias
formas histolgicas: 1.- cambios mnimos, 2.- glomerulonefritis con
proliferacin mesangial focal o difusa,3.- GMN con semilunas y
segmentaria,4.- GMN pseudomesangiocapilar
116. Pronstico
La mayora de los pacientes tiene un curso benigno, pese a que
un 30% pueden tener varios brotes y no precisan tratamiento.
Los factores de riesgo para desarrollar nefropata son las
melenas y/o las lesiones cutneas persistentes (mayor a 2 o 3 meses)
y la gravedad del dao esta dada por insuficiencia renal, sndrome
nefrtico y/o nefrtico y la presencia en la biopsia de semilunas y
esclerosis.
117. Tratamiento
Las lesiones cutneas se tratan igual que en la VH. La artritis
responde a los AINES o corticoides en dosis baja ante posible
afectacin digestiva o renal.
La afectacin digestiva puede requerir dieta absoluto, Los
corticoides pueden acelerar la recuperacin y prevenir
complicaciones; en dosis de 1-2 mg/kg/da
Precedidos en casos graves de metilprednisolona IV (125 a 1000
mg/da durante 3 das). El tratamiento de la nefropata es el ms
debatido : 1.- sintomtico (hipertensin) con restriccin hidrosalina,
diurticos o inhibidores de la ECA. Inmunosupresores como
corticoides, ciclofosfamida, plasmafresis, anticoagulacin,
azatioprina, ciclosporina. Los corticoides previenen la aparicin de
nefropata
118. Vasculitis secundarias a Colagenopatas
Vasculitis reumatoide : puede asumir distintas formas. Pueden
afectar tanto a los pequeos vasos de la piel (mostrando vasculitis
leucocitoclstica) como a la raz de la aorta (aortitis
granulomatosa). Clinicamente pueden presentar gangrena perifrica,
mononeuritis mltiple, escleritis y manifestaciones sistmicas como
pericarditis y afectacin pulmonar.
119. Vasculitis Reumatoide
En una serie de 100 casos se pudo observar que el hallazgo ms
frecuente eran las lesiones cutneas (50%) : infartos ungueales,
exantemas vasculticos diversos y lceras crnicas. Se encontr
gangrena perifrica clsica en alrededor del 19%. El 50%presentaba
neuropata mixta sensitivo-motora. La afectacin del SNC fue de un
6%, siendo ms frecuente la afectacin de rganos internos como
corazn, pulmn y rin, afectado en el 5 al 20% de los casos. La
biopsia rectal puede mostrar vasculitis necrotizante hasta en el
50% de pacientes con vasculitis sistmica
120. idem
Los pacientes con histologa de arteritis tuvieron una
mortalidad ms alta que aquellos con afectacin vascultica de pequeos
vasos de la piel. El indicador pronstico ms til es la biopsia
rectal, ya que incluye pequeas arterias como arterias musculares.
La biopsia positiva se relaciona con mayor incidencia de neuropata
y afectacin pulmonar, cardaca y oftlmica, todas con mal
pronstico.
121. idem
Se la considera una vasculitispor inmunocomplejos y aquellos
con Fr IgG tienen un papel relevante en su patogenia.
Los ANCA, que pueden aparecer en un 39% de artritis reumatodea
no complicada, probablemente sean un fenmeno secundario.
122. Tratamiento
El tratamiento de eleccin es el uso de inmunosupresores,
principalmente ciclofosfamida en pulsos bisemanales asociada o no a
corticoides. La azatioprina pueden ser tiles para mantener la
remisin. La presencia de lesiones vasculticas en autopsias es muy
elevada, lo cual incide en la alta frecuencia de vasculitis
subclnicas en la AR, que no es slo una complicacin tarda de esta
enfermedad y que se relaciona con el aumento no explicado de la
mortalidad.
123. Vasculitis en el lupus eritematoso sistmico
Puede manifestarse a nivel cutneo : Raynaud, livelo
reticularis, prpura palpable con vasculitis leucocitoclstica,
urticaria.
A nivel cardiovascular: arteritis coronaria, aneurismas.
A nivel pulmonar: hemorragia alveolar por microangetis,
hipertensin pulmonar.
A nivel del SN : mononeuritis mltiple, polineuropata mixta,
arteritis cerebral.
A nivel renal y gastrointestinal.
124. idem
El 3 al 5% de los pacientes con LES pueden debutar con
vasculitis, o presentarla durante su evolucin entre un 10 a un 14%,
segn se trate de hombres o mujeres. Algunos casos de LES
evolucionaron a una vasculitis necrotizante pANCA.
125. Vasculitis en la ESP
La afectacin vascular con fenmeno de Raynaud y engrosamiento de
la ntima de las arterias y arterolas renales es relativamente
frecuente, pero la vasculitis es rara (menos del 7%). Suele
manifestarse como eritema purprico o ulcerativo, o mononeuritis
mltiple. Se asocia con sndrome seco y la forma CREST.
126. Vasculitis en dermatopolimiositis
La vasculitis cutnea puede afectar al 19% de los pacientes con
DM/PM. Se pueden observar cambios vasculticos periungueales y puede
haber vasculitis pulmonar. En los nios con esta enfermedad, la
vasculitis es ms frecuente, siendo a menudo la causa de su
muerte.
127. Vasculitis en el sndrome de Sjogren
En el sndrome de Sjogren primario puede manifestarse como
lesiones cutneas (urticaria, prpura) o de nervios perifricos
(polineuropata simtrica sensitivo motora)
Suele presentarse aos despus del inicio de la enfermedad. Es ms
frecuente en pacientes que presentan fenmeno de Raynaud y pueden
asociarse a hipergammaglobulinemia. Las manifestaciones sistmicas
son raras.
128. Vasculitis en las espondiloartropatas
La afectacin artica en la espondilitis anquilosante con
afectacin extensa de la columna y manifestaciones perifricas puede
alcanzar hasta el 10% de los casos. Se afecta la pared arterial con
infiltrado inflamatorio de los vasa vasorum y engrosamiento y
fibrosis de la ntima y la adventicia.
129. Vasculitis asociada a medicamentos
Suelen manifestarse como prpura palpable, que ha veces es
generalizada y otras se limita a los miembros inferiores o a otras
reas corporales en declive; tambin pueden aparecer lesiones tipo
urticaria, lceras y vesculas hemorrgicas. Los sntomas y signos
pueden afectar slo a la piel, pudiendo verse manifestaciones
generales, como fiebre, malestar y poliartralgias y lesin en rganos
internos como rin, pulmn,etc. los frmacos inculpados son:
alopurinos, tiacidas, sulfamidas, fenitona, penicilinas,
tiofluoracilo y el abuso de anfetaminas, cocana y heronas, que
tambin pueden producir vasculitis del SNC.
130. GRANULOMATOSIS DE WEGENER
Es una vasculitis necrotizante granulomatosa de vasos de pequeo
y mediano calibre, es decir capilares, vnulas, arteriolas y
arterias. Afecta predominantemente el tracto respiratorio superior
e inferior y los riones. La actividad de la enfermedad se asocia
fuertemente con la presencia de Ac antineutrfilo (ANCA). Es poco
frecuente (3:100.000 en USA).
131. ETIOPATOGENIA
es desconocida; se ha sugerido que los ANCA podran desempear un
papel patognico. La prevencin de las recadas en algunos pacientes
con trimetoprin-sulfametoxazol, hace pensar en un origen infeccioso
que tampoco ha podido ser demostrado. Es probable que haya ms de un
agente causante.
132. Criterios de clasificacin de American College of
Reumatology
1.- inflamacin oral o nasal: lceras orales
dolorosas o no o secrecin nasal purulenta o hemorrgica.
2.- radiografa de trax alterada: ndulos, cavidades o
infiltrados fijos.
Alteracin del sedimento urinario: microhematuria o cilindros
hemticos
4.- inflamacin granulomatosa intramural en una arteria o en
regin peri vascular o extra vascular de una arteria o
arterola.
133. Manifestaciones clnicas
Presenta un amplio espectro, que vara segn el tiempo de
evolucin y la extensin de la enfermedad. La mayora de los pacientes
comienzan con alguna lesin del tracto respiratorio superior, como
sinusitis, otitis serosa media, mastoiditis, lceras nasales,
rinorrea persistente.
134. Manifestaciones clnicas
ORLinicio %evolucin %
Sinusitis5085
Secrecin nasal3570
Otitis media2840
Hipoacusia1837
135. Manifestaciones clnicas
Pulmninicio %evolucin %
Infiltrados2565
Ndulos2558
Hemoptisis1730
Pleuritis1028
Glomerulonefritis1877
136. Manifestaciones clnicas
Piel1346
Fiebre2250
Prdida de peso1243
Artralgias3265
Oftalmolgicas1552
Sistema N Pmenos 515
SNCmenos 58
Pericarditismenos 56
137. DIAGNSTICO
Se basa en la clnica, histologa y serologa.
Clnica sistmica con manifestaciones crnicas del tracto
respiratorio superior.
Las pruebas de laboratorio son tiles, con anemia, aumento de
reactantes de fase aguda, leucocitosis, y generalmente FR positivo
a ttulos bajos. La aparicin de los ANCA ha supuesto un importante
paso para el diagnstico precoz de la GW, y la presencia de c-ANCA
en el contexto de sintomatologa inflamatoria crnica ORL y datos de
enfermedad sistmica son de gran ayuda para iniciar tratamiento
precoz.
138. TRATAMIENTO
Ciclofosfamida oral (1,5-2 mg/k/d) y prednisona o su
equivalente a dosis altas (1mg/k/d). Si hay mejora se inicia
disminucin del corticoides al cabo de 1 a 2 meses. Si hay remisin
se mantiene ciclofosfamida durante 1 ao ms. Los efectos secundarios
y complicaciones fatales requieren un control estricto. Con pulsos
EV se obtiene menos toxicidad y la remisin en el 75% de los casos,
pero recidivan un 50%. En formas localizadas se puede utilizar
TMP-SMX.