QUISPE MEDINA MICHAELRABANAL GRAOS LESLIERADAS PESANTES DANIELREQUE LLONTOP EDGARREYNA SANCHEZ ISELARODRIGUEZ FALLA DAVID
INTEGRANTES:
55 % Plasma
45 % Células sanguíneas Eritrocitos
> 99 % Leucocitos Plaquetas Hematocrito
COMPOSICION DE LA SANGRE
Los G.R son cel. Sang. que al carecer de núcleo presentan la Flexibilidad para hacer su recorrido en la microcirculacion, forma de disco. Toma el O2 desde los pulmones y lo transporta a los tejidos gracias a la HbHb contenida en ellos.
El riñón secreta la eritropoyetina que estimula a cel.madre para la producción de G.R: viven 120d, se destruyen en bazo.
Hematocrito normal 45 %
Anemia< 40 %
Policitemia
> 50 %
ANEMIA
Déficit de hemoglobina
Carencia de hemoglobina
Escasez de eritrocitos
Hombres : principal fuente de sangrado es el sistema digestivo Mujer: las pérdidas de sangre con la menstruación
Hematopoyesis
ERITROPOYESIS
Proceso a través del cual se producen los
eritrocitos de la sangre
Tiempo de maduración
5 días
Renovación: 0,8% diario
Velocidad de renovación: 160 x 106
eritrocitos/minuto.
Requerimientos
Vitamina B12 (cobalamina)
Ácido fólico
Otros
Aminoácidos (globina) Hierro (grupo hemo)
Eritropoyetina (Epo)
2
Célula mieloide pluripotente ML
Célula madre mieloide
CFC-E
Es una célula del embrión o del adulto que tiene la capacidad, en circunstancias determinadas de dar lugar a células iguales a ella, o a células especializadas que originan los distintos tejidos y órganos.
Célula diferenciada presente en un tejido inferenciado, que se renueva y que puede dar lugar a células especializadas: Médula ósea: Sangre células formadoras de colonias de eritrocitos
ERITROPOYESIS
2
Célula mieloide pluripotente ML
Célula madre mieloide
CFC-E
Proeritroblastos
ERITROPOYESIS
2
Célula mieloide pluripotente ML
Célula madre mieloide
CFC-E
Proeritroblastos
Eritroblastos basófilos
ERITROPOYESIS
2
Célula mieloide pluripotente ML
Célula madre mieloide
CFC-E
Proeritroblastos
Eritroblastos basófilos
Eritroblasto policromáticos
ERITROPOYESIS
2
Célula mieloide pluripotente ML
Célula madre mieloide
CFC-E
Proeritroblastos
Eritroblastos basófilos
Eritroblasto policromáticos
Eritroblasto ortocromático
Reticulocito (no Núcleo).presencia en sangre.(0,5-1,5%)
ERITROPOYESIS
2
Célula mieloide pluripotente ML
Célula madre mieloide
CFC-E
Proeritroblastos
Eritroblastos basófilos
Eritroblasto policromáticos
Eritroblasto ortocromático
ERITROPOYESIS
2
Célula mieloide pluripotente ML
Célula madre mieloide
CFC-E
Proeritroblastos
Eritroblastos basófilos
Eritroblasto policromáticos
Eritroblasto ortocromático
ERITROPOYESIS
2
Célula mieloide pluripotente ML
Célula madre mieloide
CFC-E
Proeritroblastos
Eritroblastos basófilos
Eritroblasto policromáticos
Eritroblasto ortocromático
Reticulocito (no Núcleo).presencia en sangre.(0,5-1,5%)
Eritrocito
ERITROPOYESIS
Contienen hemoglobina
100- 120 díasForma de disco
bicóncavo
Células sin núcleo
ERITROCITOS
Flexible y deformable con facilidad
Aumenta la superficie de intercambio
EPO
Hipoxia
Hierro
-
+
ERITROPOYESIS
FUNCIÓN DE LA ERITROPOYETINA
Succinil Co A
Ciclo de Krebs
Glicina
Pirrol Protoporfirina IX
Hierro
Hemo
Globina Ribosomas
HEMOGLOBINA
SÍNTESIS DE HEMOGLOBINA
100
80
60
40
20
0Porc
enta
je d
e s
atu
raci
ón
20 40 60 80 100 120 140pO2 en solución (mm Hg)
tejidos pulmones20 ml/dl15 ml/dl
CURVA DE DISOCIACIÓN DE LA OXIHEMOGLOBINA
Un aumento de la temperatura corporal y acidosis desviarán la curva hacia la derecha, lo que origina que se una menos oxígeno a la hemoglobina. Esto significa que hay menos oxígeno transportado hacia los tejidos, pero que éste es liberado más rápidamente
Una disminución en la temperatura corporal y alcalosis desviarán la curva hacia la izquierda y causarán una retención de la molécula de oxígeno por la hemoglobina, que se resistirá a cederla a nivel tisular.
Factores que alteran la curva
METABOLISMO DEL HIERRO
METABOLISMO DEL HIERRO
Insuficiencia de la médula ósea
Deficiencia de factores
esenciales
Hemólisis
Fe2+
B12
Eritropoyesis disminuida
Pérdida sanguínea
ANEMIA
Ácido fólico
Factores intracorpusculare
s
Taquicardia
Hiperpnea
Viscosidad sanguínea disminuida
Hipoxia celular
Factores extracorpusculare
s
Disminución de la
reistencia periférica
FISIOPATOLOGÍA DE LA ANEMIA
Según el defecto funcional en la producción de G. R.
CLASIFICACIÓN DE LA ANEMIA
Hipoproliferativa
Eritropoyesis ineficaz
Hemorragia/Hemólisis
por defectos en la producción medular.
por defectos en la maduración de los eritrocitos.
por disminución de la supervivencia de los eritrocitos.
75% de todos los casos
Fracaso absoluto o relativo de la médula
Generalmente hematíes normocíticos y normocrónicos
Índice reticulocitario < 2.5
Comprende:
Déficit de Hierro (de leve a moderado)
Lesión medular
Estimulación insuficiente de la EPO
•Alteración de la función renal
•Inflamación
•Estados hipometabólicos
ANEMIAS HIPOPROLIFERATIVAS
Hierro
de los
alimentos
Hierro hemo
ANEMIA FERROPÉNICA
ANEMIA
FERROPENICA
DEPOSITO DE HIERRO
Sistema RE
FerritinaSerica
VN: H: 100 µg/dl
M: 30 µg/dl
Sideroblastos
Medula ósea
Hierro en su
citoplasma
Escasos
Sideremia y capacidad total de fijación de Hierro
•Hierro sérico: VN: 50 y 150 ug/dL
•TIBC: VN: 3000 a 360 ug/dL
•Saturación de Transferrina: sideremia x 100 / TIBC
VN. 25 al 50 %
< 18%
< 15 µg/dl
Concentración de Protoporfirina eritrocitaria
Alteración en síntesis de hemo acumulación de protoprofirina
Acumulación inadecuada de hierro para la síntesis de
hemoglobinaVN: < 30 ug/dL
> 100 ug/dL
Concentraciones séricas de la proteína receptora de la transferrina
Célula eritroide libera la proteína receptora de
transferrina, la cual refleja la masa eritroide medular total
VN: 4-9 ug/dL
> 9 ug/dL
ESTUDIOS ANALITICOS DEL HIERRO
Sangre
Hb
Hto
Balance
Negativo
de hierro
Eritropoyesis
ferropenica
Anemia
ferropenica
Hemorragia
Embarazo.
Crecimiento acelerado
Bajo aporte
Fe
Deposito de Hierro
Sistema REHierro Serico
Capacidad Total de fijación de hierro.
Protoporfirina eritrocitaria
Normales
Ferritina
Ferritina
< 15 µg/dlHierro Serico
Capacidad Total de fijación de
hierro.
Protoporfirina eritrocitaria Saturación
transferrina
20 a 25%Síntesis
Hb
Saturación transferrina
10 a 15%Microcitosis
Hipocromía
FASES DE LA ANEMIA FERROPÉNICA
Causas:
Aumento de la demanda de hierro y/o hematopoyesis
Aumento de las pérdidas de hierro
Disminución de la ingesta o la absorción de hierro
Cuadro clínico:
Signos y síntomas dominantes guardan relación muchas veces con la causa subyacente de la anemia
ANEMIA FERROPÉNICA
Cansancio
Irritabilidad
Perdida de la concentración
Fatiga muscular
Dificultad para tragar alimentos
Palidez
Dificultad respiratoria
Debilidad en el ejercicio.
Queilosis.
Coiloniquia (unas en cuchara).
ANEMIA FERROPÉNICA: CUADRO CLÍNICO
Eritrocitos normocrómica, normocítica o macrocítica
Cifras bajas de reticulocitos
Anemia no es el único signo de estos procesos
ANEMIAS POR LESIÓN DE LA MÉDULA ÓSEA
ANEMIAS HIPOPROLIFERATIVAS
(por lesión medular)
Anemia aplásica.
Mieloptisis. Mielodiplasias.
ANEMIA APLÁSICA: FISIOPATOLOGÍA
Adquirida Hereditaria
Secundaria Anemia de FanconiRadiación Disqueratosis congénitaFármacos y agentes químicos Síndrome de Schwachman-DiamondVirus
1.Virus Epstein – Barr2.Hepatitis (virus no A, no B, no C)3.Parvovirus B19 4.VIH
Anemias aplasicas familiares: preleucemia, síndrome no hematológicos
Enfermedades inmunitarias1.Fascitis eosinofila2.Hipoinmunoglobulinemia3.Timona/carcinoma timico4.Enfermedad de injerto contra huésped e inmunodeficiencias
Hemoglobinuria paroxistica nocturnaEmbarazo
Idiopatica
CLASIFICACION DE ANEMIAS APLASICAS SEGÚN SUS CAUSAS
Signos y síntomas:
• Hemorragias
• Lasitud
• Debilidad
• Disnea
• Sensación de martilleo en oído.
• Pocas veces: infección
A la exploración física:
• Petequias, equimosis, hemorragias retinianas.
• Adenopatías, esplenomegalia
• Manchas café con leche y baja estatura ( Anemia de Fanconi).
ANEMIA APLÁSICA: MANIFESTACIONES CLINICAS
DATOS DE
LABORATORIO
Frotis de Sangre
Periférica
Frotis de Medula Ósea
Macrocitosis
Escasos granulocitos
VCM: aumentado.
Pocos reticulocitos.
Celularidad disminuida.
Reemplazo de tejido hematopoyetico x células adiposas.
ANEMIA APLÁSICA: DIAGNÓSTICO
Fibrosis medular secundaria.
Reacción a la invasión de la medula por células tumorales, también aparece en las infección por micobacterias, hongos y VIH.
También aparece como secuela tardía de la radioterapia.
ANEMIAS MIELOPTÍSICAS
Comprende tres manifestaciones características:
Mielofibrosis Metaplasia mieloide.Eritropeyesis ineficaz.
ANEMIAS MIELOPTÍSICAS: FISIOPATOLOGÍA
Causa: Producción de factores de crecimiento que ha escapado a su regulación normal.
Las células productoras de eritrocitos se localizaran en zonas no hematopoyeticas y se desligaran de los procesos equilibrados de la proliferación y diferenciación de las cel. madre.
Es característica pancitopenia a pesar de el numero altísimo de células progenitoras hematopoyeticas que circulan en la sangre.
ANEMIAS MIELOPTÍSICAS
Predomina la anemia normocitica y normocromica
En el frotis la leucoeritroblastosis es característica.
Suele haber leucocitosis, con aparicion de mielocitos, promielocitos y mieloblastos circulantes.
Plaquetas gigantes abundantes.
La imposibilidad para aspirar la m.o. también sugiere el Dx.
ANEMIAS MIELOPTÍSICAS
Caracterizadas por “citopenias” Propia de las personas de edad
avanzada. Radiacion, benceno. Efecto toxico tardio de el tratamiento
antineoplasico. Es un trastorno clonal de la celula madre
hematopoyetica que provova una alteracion de la proliferacion y diferenciacion celulares.
MIELODISPLASIAS
Los síntomas son: cansancio, debilidad, disnea, palidez.
½ pctes asintomáticos, estos son descubiertos casualmente en un análisis sistémico de sangre.
20 % hay esplegnomegalia.
MIELODISPLASIAS
ANEMIA
MEGALOBLASTICA
Definición: aquellas anemias causadas por
una alteración en la maduración de los
precursores de la serie roja , debido a
anomalía en síntesis de ADN.
Etiopatogenia
DEFICIT DE ACIDO
FÓLICO
DEFICIT DE VITAMINA B
12
ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS
En adultos es una enfermedad de origen autoinmune. En un 90% de los casos se asocia a la presencia de anti cuerpos anti-células parietales (productoras delFI). Existe atrofia gástrica lo que origina un descenso
de producción de acido y FI con una posterioralteración en la absorción de la vitamina B12. En un
50% de casos se asocia a anticuerpos anti FI.
Existe una posible predisposición genética. Tipicamen-te existe una atrofia de la mucosa gástrica que respec-
ta al antro. Existe una anemia megaloblastica juvenil que aparece en menores de 10 años en los que el FI no es
activo y no se observan anticuerpos.
Suele asociarse a otras enfermedades de origen
autoinmune:
•Vitiligo
•Tirotoxicosis
•Diabetes Mellitus
•Enfermedad de Allison
•Hipoparatiroidismo
•LES
•Aganmaglobulinemia
Vitamina B12 (Cianocobalamina)
Absorción en ileon
Requiere Factor Intrínseco (glicoproteína)
producido por células parietales del
estómago (paralela al ácido clorhídrico)
Transporte en plasma unido a
transcobalamina II que la entrega a tejidos
Depósitos en hígado: 2 a 7 mg (adulto)
Circulación éntero-hepática 1 μg/d
Aporte en cárnes, hígado, pescado, huevos,
leche
Cocción altera absorción en 20 a 50%
Consumo diario 10 a 30 μg/d, absorción 2 a 5
μg/d
Deficiencia requiere largo tiempo para
manifestarse (2 a 5 años)
Acido Fólico (Pteroilglutámico) Absorción en intestino delgado proximal
Depende de hidrólisis de los poliglutamatos a
los monoglutamatos metiltetrahidrofolato por
la carboxipeptidasa y dihidrofolatoreductasa
de células intestinales
Metiltetrahidrofolato es transportada por
varias proteínas a los tejidos para síntesis de
purinas, pirimidinas y DNA
Excreción por bilis y reabsorción en intestino
(ciclo éntero-hepático)
Depósitos en hígado: 5 a 20 mg (según aporte)
Aporte en hígado, riñón, vegetales verdes frescos
Cocción altera absorción en 70 a 100% Requerimiento diario 3 a 5 μg/d Reservas duran 4 meses
Nutricionales Vegetarianos Estrictos
Malabsorción
Gástrica Gastrectomia, ausencia congénita del factor
intrínseco
Intestinal Esprue tropical, resección intestinal, linfoma
intestinal, contaminación bacteriana,
enfermedad inflamatoria intestinal, pancreatitis crónica.
Otros Déficit congénito de transcabalamina II,
tabaquismo, interacción con fármacos
(colchicina,neomicina, etc)
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA: CAUSAS
Deficit de vitamina B 12Deficit de vitamina B 12
Déficit nutricional Alcoholismo, malnutrición, dietas pobres en
vegetales.
Malabsorción Esprue tropical, enfermedad inflamatoria
intestinal, resección
intestinal, linfoma intestinal, etc
Necesidades Embarazo, lactancia, enfermedades
inflamatorias crónicas, hipertiroidismo,
neoplasias, etc
Exceso de pérdidas Diálisis, IC
Fármacos Anticonvulsivantes, antifólicos
(trimetroprima, pirimetamina, etc)
Déficit de FolatosDéficit de Folatos
Vías metabólicas de ácido fólico y vitamina B 12
Cuadro hematológico Alteraciones en morfología eritrocitaria: macroovalocitos,
anisocitosis, punteado basófilo. Volumen corpuscular medio superior a 95 fl hasta 140 fl. Cifra de reticulocitos baja. PMN polisegmentados, con cierta frecuencia leucopenia y/o
trombocitopenia.
Alteraciones bioquímicas Eritripoyesis ineficaz y hemólisis intramedular.
Alteraciones de médula ósea Maduración megaloblástica, hiperplasia de la serie roja
(proeritoblastos y eritoblastos basófilos) con alteraciones (gigantismo, cromatina reticulada, asincronía madurativa nucleocitoplasmática). Anomalías en la serie blanca.
Aumento de la bilirrubina y del LDH
ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS: HALLAZGOS
Anemia Megaloblástica: Laboratorio
Niveles de B12 ( VN 200-500 pg/ml, dg<100)
Niveles de folatos (VN 5 a 30 ng/ml, dg<4)
LDH, bilirrubina, cinética de fierro
Alteraciones digestivas
Glositis con lengua lisa y brillante
Flatulencias y digestión pesada
Diarrea
Alteraciones neurológicas
Parestesias de inicio distal
Ataxia y trastornos motores de miembrosinferiores
De sensibilidad vibratoria en miembrosinferiores
Alteraciones Psiquiátricas Falta de concentración hasta demencia
ANEMIAS MEGALOBLÁSTICAS: CUADRO CLÍNICO
ANEMIA ANEMIA POSHEMORRÁGICAPOSHEMORRÁGICA
HALLAZGOS DE LABORATORIO:
Descenso de la cifra de Hb y hematocrito. Aumento de los reticulocitos, con un pico máximo
a los 7 a 10 días. A veces puede observarse eritroblastos en sangre.
Traumatismos ( fracturas, rotura de órganos).
Rotura de véricesesofágicas
Úlceras gástricas o duodenales, ets
ANEMIA POSTHEMORRÁGICA: CAUSASANEMIA POSTHEMORRÁGICA: CAUSAS
% Volumen perdido ml
síntomas Signos
< 20 < 100 Inquietud Reacción vagal
20 – 30 100 – 1500 Ansiedad, disnea de esfuerzo
Hipotensión ortostática, taquicardia con ejercicio.
30 -40 1500 – 2000 Síncope al sentarse o incorporarse
Hipotensión ortostática, taquicardia en reposo
< 40 > 2000 Confusión , disnea
Choque, mala perfusión
SIGNOS Y SÍNTOMAS DE PÉRDIDA DE SANGRESIGNOS Y SÍNTOMAS DE PÉRDIDA DE SANGRE
ANEMIA ANEMIA HEMOLÍTICAHEMOLÍTICA
ANEMIA HEMOLÍTICAANEMIA HEMOLÍTICA
incapacidad de la médula ósea para compensar la
hemólisis.
Clasificación:
Definición
Aumento de la destrucción de
eritrocitos
AgudasCrónicas
HeredadasAdquiridas
IntrínsecaExtrínseca
Clínica
Etiológica
Patogénica
ANEMIA HEMOLÍTICAANEMIA HEMOLÍTICA
IntrínsecasIntrínsecas ExtrínsecasExtrínsecas
Por anticuerpos séricos contra eritrocitosTraumatismos en la circulaciónMicroorganismos infecciososHiperesplenismo
Anomalías de la membrana eritrocitaria Anomalías de la hemoglobina o enzimas
CAUSAS INTRINSECAS CAUSAS INTRINSECAS DE HEMÓLISISDE HEMÓLISIS
La membrana del eritrocito debe ser lo suficientemente fuerte para atravesar la válvula aórtica y lo suficientemente plástico para navegar en la microcirculación y sus bifurcaciones.
ESTRUCTURA DE LA MEMBRANA DEL ERITROCITO:
ANEMIA POR ALTERACIONES DE LA MEMBRANA DELANEMIA POR ALTERACIONES DE LA MEMBRANA DEL
ERITROCITOERITROCITO
Enfermedad Hereditaria autosómica dominante
Déficit de las proteínas del citoesqueleteo
Permeabilidad anormal Lípidos de membrana
Entrada de Na+ Absorción de agua
Pérdida de K+
Hinchazón de la célula
ESFEROCITO
ESFEROCITOSIS HEREDITARIAESFEROCITOSIS HEREDITARIA
Alteración de las proteínas del citoesqueleto estructuralAlteración de las proteínas del citoesqueleto estructural:
50% Déficit de espectrina y anicrina
25% Déficit de la proteína 3
25% Déficit de β-espectrina y a-espectrina
ESFEROCITOESFEROCITO rígido y pasa con dificultad a través de los cordones y sinusoides
esplénicos secuestro y destrucción
“Ovalocitosis Hereditaria”Enfermedad Hereditaria autosómica dominante
Alteración estructural de la Alteración estructural de la espectrinaespectrina
ELIPTOCITOSIS HEREDITARIAELIPTOCITOSIS HEREDITARIA
Delección interna de la proteína Delección interna de la proteína 33
Ensamblaje deficiente del citoesqueleto
Déficit de la proteína 4.1Déficit de la proteína 4.1 Desestabiliza la unión de la espectrina con la actina del citoesqueleto
Rigidez a la membrana
Utiliza dos vías metabólicas
ANEMIA POR DEFECTOS ENZIMÁTICOS DE LOS HEMATÍESANEMIA POR DEFECTOS ENZIMÁTICOS DE LOS HEMATÍES
METABOLISMO DEL ERITROCITO
El eritrocito en proceso de maduración pierden núcleo,
ribosomas, mitocondriasPierden capacidad para síntesis de proteinas y fosforilación oxidativa
Vía de Embden-Meyerhof90-95% glucosa
Vía de la Hexosa-Monofosfato5% de Glucosa
Genera ATP
Genera NADPHReduce el
glutatión
Mantiene medio iónico
intraeritrocitarioGenera NADPH
Mantiene el hierro de la hemoglobina en estado ferroso
Protege el hematie de los agentes
oxidantes
Déficit de:1- Piruvato Kinasa (95%)2- Glucosa 6-P-isomerasa (4%)
Anemia congénita no esferocítica de intensidad
variable
ATP Pérdida de K intracelular
Hematíes se vuelven más rígidos y facilmente
secuestrables por el sistema celular fagocítico.
DEFECTOS DE LA VÍA DE EMBDEN MEYERHOF
HEMATÍE
Exposición a un fármaco o agente tóxico q genera
radicales de oxigeno
Metabolismo de la glucosa
Glutation reducido
Defectos enzimático de esta vía
Metabolismo de la glucosa No Glutation
reducido
Destrucción oxidativa de
la Hb
NO
SI
DEFECTOS DE LA VÍA HEXOSA MONOFOSFATODEFECTOS DE LA VÍA HEXOSA MONOFOSFATO
Cuerpos de Heinz
DÉFICIT DE G6PD: Gen de G6PD en cromosoma X
La alteración consiste en la sustitución de una o más bases alterando:
- Movilidad electroforética
- Cinética de las enzimas- Ph óptimo- Estabilidad al calor
Problemas clínicos aparecen en: - Infec.
Víricas y bacterianas - Fármacos
y agentes tóxicos
DEFICIT DE GLUTATION: Glutamil cisteína sintetasa Glutation sintetasa
Son trastornos que afectan la estructura, función o producción de Hb.
Son hereditarias y el 90% de ellas se deben a sustitución de un aminoácido.
1. Hemoglobinas estructuralmente anormales- Anemia Falciforme- Beta talasemia – Hemoglobina S- Rasgo falciforme
2. Metahemoglobinemias
3. Hemoglobinas inestables
4. Hemoglobinas con mayor afinidad por el oxígeno
5. Hemoglobinas con menor afinidad por el oxígeno
CLASIFICACIÓN
HEMOGLOBINOPATÍASHEMOGLOBINOPATÍAS
“Anemia Drepanocítica”
Anormalidad molecular Hb S (∝2β2 6Glu Val) Rigidez de la membrana del eritrocito Viscosidad de la sangre Deshidratación por K+ y Ca+2 en el
eritrocito
ANEMIA FALCIFORMEANEMIA FALCIFORME
Eritrocitos pierden la flexibilidad necesaria para
atravesar los capilares pequeños
Membrana de eritrocitos se alteran (pegajosas)y se adhieren al
endotelio de las vénulas finas:
•Vasooclusión microvascular
•Hemólisis prematura
Aparecen a los 6 meses de edad
ANEMIA (Hb 18-30%):Crisis de la enfemedad
a) Crisis dolorosas o vasooclusivas
b) Crisis megaloblásticas
c) Crisis de hipersecuestración
d) Crisis hemolítica
MANIFESTACIONES CLINICASMANIFESTACIONES CLINICAS
DAÑO DE ÓRGANOS:Huesos: Crisis dolorosas Necrosis aséptica Propensión a la osteomielitis Síndrome de la mano y del pie
Sistema Genitourinario: Isosteinuria Insuficiencia renal progresiva Priapismo
Sistema Cardiopulmonar: Taquicardia Cardiomegalia y soplos Infartos pulmonares Síndrome torácico agudo
Bazo e hígado: Bazo palpable (niñez) y desaparece
(pubertad) Hepatomegalia e ictericia en niños, crisis
dolorosas en adultos
Sistema Nervioso: Complicaciones neurológicas relacionadas con fenómenos
trombóticos.
Ojos: Oclusión de los vasos de la retina: Hemorragia Neovascularización Desprendimiento Ceguera
Úlceras crónicas de las extremidades inferiores
Embarazo: Mínimas posibilidades de embarazo Complicaciones:
Pielonefritis Infartos pulmonares Hemorragias perinatales Parto prematuro Muerte fetal
La anemia falciforme es una enfermedad hereditaria, en la cual los glóbulos rojos producen hemoglobina anormal, que hace que
adquieran forma de medialuna u hoz.
Se produce por oxidación de las fracciones hemo al
estado férrico
HEMOGLOBINA M ESTRUCTURA AFINIDAD O2
M. Boston 2 58 His tir 2 Disminuida
M. Iwate 87 His tir 2 Disminuida
M. Saskatoon 2 His tir 2 Normal
M. High Park 2 2 95 His tir 2 Normal
M. Milwaukee 2 2 67 Val Glu2 Disminuida
Metahemoglobina tiene alta afinidad por el
oxigeno q no lo libera a los tejidos
CIANOSIS
METAHEMOGLOBINEMIASMETAHEMOGLOBINEMIAS
Metahemoglobina congenita :Metahemoglobina congenita :
Mutaciones de globina que estabiliza el hierro en estado férrico.
Mutaciones que merman las enzimas que reducen la metahemoglobina
Metahemoglobina AdquiridaMetahemoglobina Adquirida
Por toxinas que oxidan el hierro del hemo, en particular comop nitratos y nitritos
Hemoglobinas inestables
Sustituciones de aminoácidos Reducen la solubilidad
Aumentan la predisposición a la
oxidaciónHb inestablesPrecipitan y se forman:
Cuerpos de Heinz
Removidos de la circulación por el bazo
Anemia Hemolítica
Requiere de:
- Transfusión
- Esplenectomía
Células picoteadas, rígidas, de supervivencia
corta
Enfermedad hereditaria autosómica dominante Curva de disociación del O2 desviada a la izquierda
Mutaciones que la interacción de la HbA con el 2,3 –BPG
Liberación de O2 a los tejidos a los niveles
normales de PO2
Hipoxia tisularEstimula:
- Eritopoyesis
- Eritrocitosis
Viscosidad sanguínea
Extremos: Hto: 60-65%
HEMOGLOBINA CON MAYOR AFINIDAD POR EL O2HEMOGLOBINA CON MAYOR AFINIDAD POR EL O2
afinidad por O2
Enfermedad hereditaria autosómica dominante Curva de disociación del O2 desviada a la derecha
Hb con baja afinidad por el O2 Se une a suficiente oxigeno en los pulmones hasta
saturación casi completa
Cianosis
Liberación suficiente de O2 para mantener la hemostasia
Desaturación capilar de Hb
Hto: bajoPseudoanemia
HEMOGLOBINA CON MENOR AFINIDAD POR EL O2HEMOGLOBINA CON MENOR AFINIDAD POR EL O2
Las más importantes:- Carboxihemoglobina El CO tiene mayor afinidad por
la Hb que el O2
Reduce el suministro de O2 a los tejidos
Paciente con color rojo cereza
Produce:
-Hemorragias focales
-Infiltración perivascular
-Necrosis focal
HEMOGLOBINOPATÍAS ADQUIRIDASHEMOGLOBINOPATÍAS ADQUIRIDAS
CAUSAS CAUSAS EXTRINSECAS DE EXTRINSECAS DE
HEMÓLISISHEMÓLISIS
El bazo es muy eficaz para atrapar y destruir a los hematíes que tienen mínimos defectos
Esplenomegalia Destrucción de células sanguíneas
Citopenia:
-Anemia
- Granulocitopenia
-Trombocitopenia
HIPERESPLENISMOHIPERESPLENISMO
1.- Por auto-anticuerpos calientes.- Primaria (Idiopática)- Secundaria: - Sindromes linfoproliferativos
- Enfermedades del tejido conectivo- Drogas
2.- Por auto-anticuerpos fríos.- Primaria (Idiopática).- Secundaria: - Sindromes linfoproliferativos
- Infecciones: Micoplasma pneumoniae3.- Hemoglobinuria paroxística por frío.
- Asociada a sífilis terciaria o post-infecciones virales
4.- Hemoglobinuria paroxística nocturna.- Produce anemia, hemosiderinuria, granulocitopenia y trombocitopenia.
ANEMIAS HEMOLÍTICAS AUTOINMUNESANEMIAS HEMOLÍTICAS AUTOINMUNES
1.- Anemia hemolítica cardíaca.- Asociada a la inserción de válvulas cardíacas, reparación quirúrgica del septum y enf. cardíaca valvular grave.
2.- Hemoglobinuria de la marcha.- En los deportistas existe hemólisis a nivel de talón.
3.- Anemia hemolítica microangiopática.- Asociada a Púrpura trombótica trombocitopénica- Síndrome hemolítico urémico- Secundaria a coagulación intravascular diseminada.
ANEMIAS POR FRAGMENTACIÓN MECÁNICAANEMIAS POR FRAGMENTACIÓN MECÁNICA
1.- Malaria o Paludismo
2.- Infecciones bacterianas y virales:- Toxoplasmosis- Bartonelosis- Fiebre de Oroya, Fiebre tifoidea, Fiebre recurrente- Septicemia por Clostridium Weichii- Endocarditis bacteriana subaguda- Meningitis por H. Influenzae- Mononucleosis infecciosa- Enfermedad citomegalovirus
ANEMIAS SECUNDARIAS A INFECCIONESANEMIAS SECUNDARIAS A INFECCIONES
Depende de
Deficiencia en capacidad transportadora de O2Deficiencia en capacidad transportadora de O2
GravedadGravedadRapidez de apariciónRapidez de apariciónPacientePaciente
Gran variedad de síntomasGran variedad de síntomas
Trastornos en la función órganos y tejidosTrastornos en la función órganos y tejidos
SIGNOS Y SINTOMAS
ANEMIA + ENF. AFINES EN RELACION CON ETIOLOGIA
EFECTOS DE ANEMIA SOBRE DIVERSOS ORGANOS
Arteriosclerosis + anemia Arteriosclerosis + anemia
Anemia disminuye aun mas el aporte de O2 : isquemia miocardio : dolor torácico
Anemia disminuye aun mas el aporte de O2 : isquemia miocardio : dolor torácico
Vit. B 12Vit. B 12 Dolor de lengua, entumecimiento, parestesias de extremidades, diarrea
Dolor de lengua, entumecimiento, parestesias de extremidades, diarrea
Anemia grave de inicio repentino
Anemia grave de inicio repentino
Infarto miocardio, cerebral, intestinalInfarto miocardio, cerebral, intestinal
SINTOMAS CONSTITUCIONALES
PALIDEZ Y CAMBIOS DE PIEL
DEBILIDAD Y FATIGA
APATIA Y LASITUD
Lecho Ungueal : pálido
Palidez amarillo limón: anemia perniciosa no tratada (anemia + hiperbilirrubinemia.Piel color blanco (como cera): anemia grave por hemorragia aguda.Anemia crónica: color cetrino.Leucemia: color grisáceo (palidez grave)
Anemia por deficiencia grave y prolongada de hierro: uñas quebradizas y coiloniquia.Anemia perniciosa: adelgazamiento de cabello y canas prematuras.Anemia drepanocítica: ulceras crónicas de tobillos.
ADAPTACIONES CARDIOVASCULARES A LA
ANEMIA
ERITROCITO
CORAZON VASCULATURA PERIFERICA
Afinidad de Hb por el O2Afinidad de Hb por el O2
Redistribución de sangreRedistribución de sangre
Variación en el grado de constricción de pequeños vasosVariación en el grado de constricción de pequeños vasos
Manos, riñonesManos, riñonesCorazón, músculos y cerebroCorazón, músculos y cerebro
Grado de anemiaGrado de anemia
Gasto cardiaco para mantener consumo normal de O2
Gasto cardiaco para mantener consumo normal de O2
Volumen de eyección y FC, viscosidad y RVPVolumen de eyección y FC, viscosidad y RVP
SINTOMAS Y SIGNOS CARDIOVASCULARES
ANEMIA LEVE A MODERADA
No síntomas cardiovasculares en reposoNo síntomas cardiovasculares en reposo
Disminución de la tolerancia al ejercicioDisminución de la tolerancia al ejercicio
ANEMIA GRAVE
Disnea, taquicardia y palpitaciones.
Mareo postural y síncope
Disnea, taquicardia y palpitaciones.
Mareo postural y síncope
Masa celular eritrociariaMasa celular eritrociaria Viscosidad sangreViscosidad sangre Volumen de eyección y FCVolumen de eyección y FC
GCGC
CAUSA
Impulso apicalImpulso apical
Pulsos periféricos saltonesPulsos periféricos saltones
TaquicardiaTaquicardia
SOPLOS CARDIACOS* (hémicos)
VISCOSIDAD SANGRE VISCOSIDAD SANGRE
VELOCIDAD DE FLUJO SANGUINEO VELOCIDAD DE FLUJO SANGUINEO
TURBLENCIA AL PASO POR VALVULA PULMONARTURBLENCIA AL PASO POR VALVULA PULMONAR
SOPLO SISTOLICO (proto o meso)SOPLO SISTOLICO (proto o meso)
* Sólo en anemia grave, desaparecen conforme desaparece la anemia
CAMBIOS ELECTROCARDIOGRAFICOS*
ANEMIA LEVE
No alteración electrocardiográficaNo alteración electrocardiográfica
Si existe, es por cardiopatía de fondoSi existe, es por cardiopatía de fondo
ANEMIA GRAVE
Depresión de segmento STDepresión de segmento ST
Aplanamiento o inversión de ondas TAplanamiento o inversión de ondas T
*Sólo en 10% de pctes.Se corrigen al corregir anemia
INFARTO DE MIOCARDIO
INSUFICIENCIA CARDIACA CONGESTIVA
ANEMIA DREPANOCITICA
Oclusión de pequeñas arterias pulmonaresOclusión de pequeñas arterias pulmonares
HTA pulmonar; Cor pulmonaleHTA pulmonar; Cor pulmonale
Aparición repentina de anemia es importante causa contribuyente de infarto de miocardio en paciente con aterosclerosis coronaria
Aparición repentina de anemia es importante causa contribuyente de infarto de miocardio en paciente con aterosclerosis coronaria
Anemia agrava cuadro de insuficiencia cardiaca, incluso en presencia de ajustes fisiológicos compensatorios
Anemia agrava cuadro de insuficiencia cardiaca, incluso en presencia de ajustes fisiológicos compensatorios
Soplos cardiacos intensosSoplos cardiacos intensos
Dolores lancinantes en articulacionesDolores lancinantes en articulaciones
ANEMIA PERNICIOSA GLOSITIS DE HUNTERColor rojo intenso en dorso de lengua
Vesículas o pequeñas ulceras
Epitelio de lengua lisa, depapilada
ANEMIA FERROPENICA
DISFAGIA
QUEILITIS
QUEILOSIS
ANEMIA APLASTICALesiones ulceradas y necróticas en boca, faringe y recto
Anemia por Deficiencia de Hierro
Bald tongue, atrophic mucositis, angular cheilitis and aphthous ulcerations
MUJERES HOMBRES
ALTERACIONES MENSTRUALES: amenorrea, menorragia (a veces)
ALTERACIONES MENSTRUALES: amenorrea, menorragia (a veces)
Disminución de la libidoDisminución de la libido
ANEMIA DREPANOCITICA
Hematuria macro o microscópicaHematuria macro o microscópica
IsostenuriaIsostenuria
INQUIETUD
VERTIGO
TINNITUS
IRRITABILIDAD
DESVANECIMIENTO
CEFALALGIA
INCAPACIDAD PARA CONCENTRARSE
ANEMIA
HIPOXIA DEL SISTEMA NERVIOSO
ANEMIA PERNICIOSA
Parestesias (1ra manifestación) Parestesias (1ra manifestación)
Déficit vit. B12Déficit vit. B12
Metabolismo normal de tejido nerviosoMetabolismo normal de tejido nervioso
Degeneración de columnas dorsal y lateral de médula espinal
Degeneración de columnas dorsal y lateral de médula espinal
Cambios degenerativos en nervios periféricos y en encéfalo
Cambios degenerativos en nervios periféricos y en encéfalo
Alteración sensibilidad al tacto
T° y dolor intacta
Alteración sensibilidad al tacto
T° y dolor intacta
FIEBRE
Esplenomegalia, hepatomegalia, crecimiento de ganglios linfáticos
ICTERICIA
Anemia perniciosa grave
Leucemia mielógena crónica
Linfomas malignos
Leucemias
Anemias hemolíticas
Anamnesis Evaluación del paciente
con anemia requiere una anamnesis y una exploración física cuidadosa .
Es la exploración a determinados agentes o fármacos tóxicos y los síntomas relacionados con otras enfermedades que se acompañan habitualmente de anemia .
ANAMNESIS
Cuestionario Forma de inicio y
duración : ¿Desde hace cuanto
tiempo hace que sabe que tiene anemia?
¿Recuerda la fecha del ultimo análisis ?
¿como se diagnostico anemia?
Talasemia
Comienzo reciente Crónica Aparición rápida
NacimientoEdad media Cualquier edad
Anemia perniciosa
Déficit de folato o de Fe
AdquiridoTrastornos hereditariosHemorragias y hemólisis
ANAMNESIS
Síntomas acompañantes
¿Presenta o padece ?
Dificultad respiratoria Palpitaciones Cansancio Cambios de coloración en
heces Diarreas o estreñimiento Fiebre Tipo de orina
coloración
Síntomas acompañantes
Dolor epigástrico , que mejora con los antiácidos
Dolor torácico de esfuerzo
Dolor de las pantorrillas al caminar
Malestar abdominal
Síntomas acompañantes
Mujeres ¿Con que frecuencia
tiene las menstruaciones?
¿Cuantas toalas utiliza al día en cada periodo?
Factores yatrógenos
¿Cuál es ? Su dieta diaria Ingesta de alcohol
¿Qué productos de limpieza utiliza?
¿Ha viajado a algún país tropical?
Antecedentes personales
Le han hecho análisis de sangre , heces, un aspirado medular, una radiografía de estómago, de intestino ¿Cuándo? ¿ con qué frecuencia?
Procesos: ulcera péptica Hepatopatía crónica
Historia médica familiar
¿Hay algún miembro de la familia con anemia , ictericia, litiasis biliar ?
¿esplenectomia?
A.A. Recuento de eritrocitosRecuento de eritrocitos
Hemoglobina :Hemoglobina : Adultos Adultos Varones : Si Hb < 13 g/100 ml Varones : Si Hb < 13 g/100 ml
Mujeres: Si Hb < 12 g/100 mlMujeres: Si Hb < 12 g/100 mlMujeres gestantes: 11g/100 mlMujeres gestantes: 11g/100 ml
Niños Niños < 6 años: Si Hb < 11 g/100 ml < 6 años: Si Hb < 11 g/100 ml De 6 a 14 años: Si Hb < 12 De 6 a 14 años: Si Hb < 12
g/100 mlg/100 mlAnemia:Anemia:
Leve: 9- 11 g/100 mlLeve: 9- 11 g/100 mlModerada: 7-9 g/100 mlModerada: 7-9 g/100 mlSevera: < 7 g/100 mlSevera: < 7 g/100 ml
I. RECUENTO SANGUÍNEO COMPLETO (RSC)
HematocritoHematocrito
•Leve: 33-27Leve: 33-27•Moderado: 26-21Moderado: 26-21•Severo: <20Severo: <20
* Anemia dilucional -----* Anemia dilucional ----- ICC, Hipertensión portal, ICC, Hipertensión portal, esplenomegalias, esplenomegalias, glomerulonefritis aguda,etc.glomerulonefritis aguda,etc.
Varones:41-51 %Varones:41-51 %Mujeres:37-47%Mujeres:37-47%
INDICEINDICE VALOR NORMALVALOR NORMAL
VCMVCM 90 +- 8 fL90 +- 8 fL
HCMHCM 30 +- 3 pg30 +- 3 pg
CMHCCMHC 33 +- 2 %33 +- 2 %
INDICES ERITROCITARIOS
Volumen corpuscular medio (VCM)Volumen corpuscular medio (VCM) Hemoglobina corpuscular media (HCM)Hemoglobina corpuscular media (HCM) Concentración media de hemoglobina corpuscular (CMHC)Concentración media de hemoglobina corpuscular (CMHC)
Se recurre a esta prueba cuando se desea valores medios Se recurre a esta prueba cuando se desea valores medios más exactos.más exactos.
Fórmula:Fórmula:
VCM = VCM = Valor hematocrito (en ml/1000)Valor hematocrito (en ml/1000)Hematíes (en millones/mm3)Hematíes (en millones/mm3)
Valores normales: 80 – 94 ft ------Valores normales: 80 – 94 ft ------ Volumen corpuscular Volumen corpuscular normocíticonormocítico
Anemias macrocíticas: > 94 Anemias macrocíticas: > 94 Anemias microcíticas : < 80Anemias microcíticas : < 80
VOLUMEN CORPUSCULAR MEDIO (VCM)
C. Recuento leucocitarioC. Recuento leucocitario
FórmulaFórmula
D. Morfología celularD. Morfología celular
Tamaño celularTamaño celular Contenido de HemoglobinaContenido de Hemoglobina AnisocitosisAnisocitosis PolicromasiaPolicromasia
EdadEdad SexoSexo El embarazoEl embarazo TabaquismoTabaquismo La altitudLa altitud
FACTORES FISIOLÓGICO QUE INFLUYEN EN LOS VALORES DE RSC
Aporta información importante Aporta información importante relativa a los defectos de la relativa a los defectos de la producción de eritrocitos.producción de eritrocitos.
FROTIS DE SANGRE PERIFÉRICA
AnisocitosisAnisocitosis
ALTERACIONES EN EL TAMAÑO DE LOS HEMATÍES
Microcitosis
Macrocitosis
Megalocitosis
EsquistocitosEsquistocitos
DacriocitoDacriocitoss
EliptocitosEliptocitos
DianocitoDianocitoss
DrepanocitoDrepanocitoss
ALTERACIONES EN FORMA DE LOS HEMATÍES (POIQUILOCITOSIS)
El preciso recuento de reticulocitos es clave El preciso recuento de reticulocitos es clave para la clasificación inicial de la anemia.para la clasificación inicial de la anemia.
Valores normales: 1-2 % (0.5- 1.5%)Valores normales: 1-2 % (0.5- 1.5%)
Formula:Formula:% de =% de =numero de reticulocitos numero de reticulocitos X X
100 reticulocitos numero de hematíes100 reticulocitos numero de hematíes
II. RECUENTO DE RETICULOCITOS
Un recuento de reticulocitos correctamente Un recuento de reticulocitos correctamente interpretado proporciona una medida fiable interpretado proporciona una medida fiable de la producción de eritrocitos. de la producción de eritrocitos.
si la respuesta de si la respuesta de reticulocitos es menor reticulocitos es menor de 2 o 3 veces su de 2 o 3 veces su valor normalvalor normal
Indica una respuesta Indica una respuesta medular insuficientemedular insuficiente
En el caso de una anemia En el caso de una anemia establecidaestablecida
si la respuesta de si la respuesta de reticulocitos es reticulocitos es mayor de 2 o 3 mayor de 2 o 3 veces su valor veces su valor normalnormal
Indica una adecuada Indica una adecuada respuesta medular respuesta medular
Anemia Hemolitica Anemia Hemolitica HemorragiaHemorragiaRpta. ante Tto.Rpta. ante Tto.
Anemia aplásicaAnemia aplásicaAnemia por Anemia por deficiencia de Hierrodeficiencia de HierroAnemia mieloblasticaAnemia mieloblastica
RECUENTO DE RETICULOCITOS
Para poder hacer estos tipos de estimaciones se necesitan Para poder hacer estos tipos de estimaciones se necesitan hacer 2 tipos de correcciones:hacer 2 tipos de correcciones:
1era :1era : Permite Permite ajustar el recuento de ajustar el recuento de reticulocitos según el reticulocitos según el número reducido de número reducido de eritrocitos eritrocitos circundantes.circundantes.
2da : 2da : Se estudia el frotis Se estudia el frotis de la sangre periférica de la sangre periférica para comprobar si existen para comprobar si existen macrocitos macrocitos policromatófilos. Se policromatófilos. Se denomina correción denomina correción de de
desplazamiento.desplazamiento.
Aplicar Aplicar cuando el cuando el paciente paciente presente:presente:
AnemiaAnemiaRecuento de Recuento de reticulocitos muy reticulocitos muy elevado.elevado.
Esto nos permitirá obtener un índice verdadero de la Esto nos permitirá obtener un índice verdadero de la producción efectiva de eritrocitos.producción efectiva de eritrocitos.
% de ret corregido=% de ret corregido=% de ret (Hb de pcte/Hb % de ret (Hb de pcte/Hb normal)normal)
El recuento de reticulocitos con la doble corrección se denomina
índice de producción de reticulocitos
Proporciona una estimación de producción de la médula ósea con respecto a la normalidad
Anemia establecidaAnemia establecida +
Índice de producción de reticulocitos menor de 2 %
Defecto de la proliferación o de la maduración eritroide
RETICULOCITOS EN FROTIS DE SANGRE
Las pruebas que reflejan la disponibilidad de hierro para Las pruebas que reflejan la disponibilidad de hierro para la síntesis de hemoglobina son:la síntesis de hemoglobina son:
A)A) Concentración sérica de hierroConcentración sérica de hierroValores normales: 9 - 27 umol/L (50 a 150 ug/dL)Valores normales: 9 - 27 umol/L (50 a 150 ug/dL)
B)B) Capacidad total de fijación de hierro (CTUH).Capacidad total de fijación de hierro (CTUH).Valores normales: 54 - 64 umol/L (300 a 360 ug/dL)Valores normales: 54 - 64 umol/L (300 a 360 ug/dL)
C)C) Saturación de transferrinaSaturación de transferrinaValores normales: 25 – 50 %Valores normales: 25 – 50 %
III. ESTUDIOS RELATIVOS AL HIERRO
Concentración sérica de ferritinaConcentración sérica de ferritina
10 – 15 ug/L :10 – 15 ug/L : Indica agotamiento de reserva corporal de Indica agotamiento de reserva corporal de hierro.hierro.
> 200 ug/L :> 200 ug/L : Indica que existe al menos algo de hierro en la Indica que existe al menos algo de hierro en la reserva tisular. reserva tisular.
Se utiliza para evaluar la reserva corporal total de hierro.Se utiliza para evaluar la reserva corporal total de hierro.La ferritina es también un reactante de fase aguda. La ferritina es también un reactante de fase aguda.
Útil para el diagnóstico de enfermedades medulares como: Útil para el diagnóstico de enfermedades medulares como:
Mielofibrosis, Mielofibrosis,
Defectos de la maduración eritrocitaria.Defectos de la maduración eritrocitaria.
Procesos de tipo infiltrativo.Procesos de tipo infiltrativo.
IV. ESTUDIO DE LA MÉDULA ÓSEA
En la biopsia se estudia la En la biopsia se estudia la celularidad y la morfología.celularidad y la morfología.
En el frotis de médula ósea se tiñe para estudiar la En el frotis de médula ósea se tiñe para estudiar la presencia de reservas de hierro o del propio hierro presencia de reservas de hierro o del propio hierro en los eritrocitos en desarrollo. en los eritrocitos en desarrollo.
BIOPSIA
Se pueden observar pequeños gránulos de Se pueden observar pequeños gránulos de ferritina en el 10-20% de los eritroblastos en ferritina en el 10-20% de los eritroblastos en desarrollo (sideroblastos).desarrollo (sideroblastos).
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