Adolfo Pacheco SalazarReumatología HCG
Vasculitis sistémicasInflamación-destrucción de las paredes de los
vasos sanguíneos
Trastornos heterogéneos
¿Vasculitis?
Clasificación
Vasculitis sistémicas primarias
Vasculitis de vasos de gran calibre
Arteritis de células gigantesArteritis de Takayasu
Vasculitis de vasos de mediano calibre
Poliarteritis nodosaEnfermedad de KawasakiVasculitis primaria del sistema nervioso central
Vasculitis de vasos de pequeño calibre
Vasculitis asociadas con ANCA•Granulomatosis de Wegener•Poliangitis microscópica•Síndrome de Churg-StraussEnfermedad de BehcetVasculitis por hipersensibilidadVasculitis urticarial hipocomplementémicaCrioglobulinemia mixtaPúrpura de Henoch-Schönlein
Arteritis de células gigantesInflamación de arterias musculares que
proceden del cayado aórticoAfectación segmentariaGranulomas con células gigantes
EpidemiologíaIncidencia
0,1/100000 – 33/100000 en >50 años
Mujeres2x más frecuente
Factores asociadosHLA-DR4¿Ambientales?
ClínicaSíntomas Frecuencia
Cefalea 76%
Pérdida de peso 43%
Fiebre 42%
Claudicación mandibular 34%
Polimialgia reumática 34%
Pérdida visual unilateral 24%
Pérdida visual bilateral 15%
Vértigo 11%
Diplopía 9%
Polimialgia reumáticaCaracterísticas
Dolor-rigidez de cuello, cinturas escapulares, pélvicas
Edad >50 añosAumento de VES, PCRRespuesta a dosis bajas-moderadas de
esteroides
Signos, laboratorio Frecuencia
Arteria temporal anormal 65%
Arteria temporal agrandada 47%
Ausencia de pulso temporal 45%
Hipersensibilidad del cuero cabelludo 31%
Fondo de ojo anormal 31%
Velocidad de eritrosedimentación 96%
•VES >50 mm/h 83%
•VES >100 mm/h 39%
Anemia enfermedad crónica 44%
Biopsia de arteria temporalAnomalía palpable 1-
2cm
Sin anomalía 4-6 cm
TratamientoGlucocorticoides
Metilprednisolona 1g/d por 3 días en caso de pérdida visual
Prednisona 1mg/kg/d
Metotrexate10-20 mg/sem
Arteritis de aorta y ramas principalesInflamación crónica Inflamación agudaEngrosamiento de paredEstenosisSíntomas por isquemia
Destrucción de la mediaFormación de
aneurismas
Incidencia Rara, más común
Japón, Sureste de Asia, India, México
Predilección femeninaMujeres 8-10x más frecuente
Presentación2 o 3 década de la vida
Patogénesis
Clínica Fase pre-ausencia de pulsos
Síntomas constitucionales
Fase crónicaDesarrollo de insuficiencia vascular
Característica Datos Frecuencia
Ausencia de pulsos Claudicación, diferencias de PA 84-96%
Soplos Carótidas, subclavias, abdominal 80-94%
Hipertensión Estenosis de arteria renal 33-83%
Retinopatía de Takayasu
Isquemia de retina 37%
Insuficiencia aórtica Dilatación de aorta ascendente 20-24%
Compromiso SNC ECV, amaurosis 5-20%
Arteria pulmonar Radiografía con oligoemia Variable
Otros Isquemia mesentérica, vasculitis coronaria,
Infrecuentes
ImágenesArteriografía Angio-RMN, angio-TC
Marcadores de fase agudaVES poco confiable
72% enfermedad activa
PCR discrepa de histología
TratamientoEsteroides
Respuestas 50%
InmunosupresoresMetotrexate, respuestas 50%
RefractariosCiclofosfamida, azatioprina, anti-TNF
Cirugía Angioplastía BypassRe-estenosis 78% Re-estenosis 24-36%
Estenosis crítica
Vasculitis necrosante de arterias medianasFrecuencia
<5% de todos los casos de vasculitis sistémica
Edad de presentación50-69 años
Predomina en varonesRelación 2:1
ClínicaPeriodo prodrómico
Semanas-meses
Síntomas constitucionales Fiebre Pérdida de peso Artralgias
Dolor abdominal Vasculitis mesentérica
ManifestacionesManifestación Características Frecuenc
ia
Mialgias, artralgias Generalizadas 69%
Mononeuritis múltiple
Isquemia peroneal, mediano, cubital , sural
42%
Polineuropatía “guante, calcetín” 36%
Azoemia Por estenosis de arteria renal; sedimento urinario leve proteinuria, hematuria
40%
Hipertensión Por estenosis de arteria renal 37%
Dolor testicular Orquitis, epididimitis 29%
Úlceras, infartos cutáneos
Predomina en miembros inferiores
27%
Púrpura palpable, livedo reticularis
Predomina en miembros inferiores
25%
EstudiosPatología ArteriografíaEnfermedad parcheada
Áreas de necrosis con áreas indemnes
Formación de aneurismas
Laboratorio BiopsiaAnemia de enfermedad
crónicaLeucocitosis,
trombocitosisAumento de VES
Nervio sural
TratamientoGlucocorticoides CiclofosfamidaPrednisona 1 mg/kg/d
Dosis alta por 1-2 mesesDisminución gradual en
4-6 meses
2 mg/kg1-2 años
Sobrevida 80%
Vasculitis ANCAGranulomatosis de
Wegener
Poliangitis microscópica
Síndrome de Churg-Strauss
CompartenAfectan vasos
pequeñosSíndrome pulmón
riñónANCA (+), lesión
pauciinmune
Anticuerpos contra citoplasma de neutrófilosInmunofluorescencia
Citoplásmico c-ANCA
Perinuclear p-ANCA
Antígenos responsablesProteinasa 3 c-ANCAMieloperoxidasa p-
ANCA
Asociaciones
ANCA en otras enfermedadesConectivopatías
AR, LES, miopatías inflamatorias
InfeccionesFibrosis quística, endocarditis, HIV
CUCI, colangitis esclerosante, hepatitis autoinmune
Medicamentos MPO-ANCAHidralacina, PTU, D-penicilamina
Patogénesis
Vasculitis ANCA
Vasculitis granulomatosa necrosanteEpidemiología
Prevalencia 3 por 100000Edad de presentación 40 añosAfecta sexos por igualMás común en raza blanca
Sistema Manifestaciones Frecuencia
Constitucional
Fiebre 50%
Vía respiratoria superior
Otitis media, sordera; úlceras nasales, perforación tabique, silla de montar; sinusitis; ronquera, estridor, estenosis traqueal
90%
Pulmonar Infiltrados, nódulos, pleuritis, hemorragia alveolar
87%
Renal Glomerulonefritis 85%
Ocular Conjuntivitis, queratitis, escleritis, epiescleritis, uveitis, pseudotumor, neuritis óptica
58%
Cutáneo Nódulos, úlceras, pápulas, púrpura palpable
50%
Músculo-esquelético
Artritis 30%
Neurológico Neuropatía periférica, craneal; vasculitis SNC
30%
Cardiaco Pericarditis, miocarditis Raro
Gastrointestinal
Vasculitis intestinal Raro
Genitourinario
Cualquier estructura Raro
Deformidad en silla de montar
Pseudotumor retro-orbitario
LaboratorioReflejan inflamación PR3-ANCALeucocitosisAnemia N-NTrombocitosisAumento VES, PCR
Sensibilidad 90% enfermedad activa40% remisión
Especificidad 95%
PatologíaVía respiratoria RenalTríada
VasculitisNecrosisGranulomas
Biopsia pulmonar abierta
Glomerulonefritis focal y segmentaria pauciinmune
Vasculitis ANCA
Vasculitis necrosante vasos pequeñosEpidemiología
Edad de inicio 40-59 añosHombre: mujer de 1,8
ClínicaManifestación clínica Porcentaje
Síntomas constitucionales 76-79
Fiebre 50-72
Enfermedad renal 100
Púrpura 40
Enfermedad pulmonar 50
Enfermedad neurológica 28
Síndrome pulmón riñónPulmonar RenalHemorragia alveolar
difusa 15-30%Capilaritis pulmonar
Glomerulonefritis rápidamente progresivaDiálisis 25 a 45%
EstudiosMPO-ANCA Biopsia60-85% de pacientes Vasculitis
leucocitoclásticaCapilaritis pulmonarGlomerulonefritis focal
y segmentaria pauciinmune
Vasculitis ANCA
Vasculitis granulomatosa necrosante eosinofílicaAsociación con atopia
Asma de inicio en edad adultaRinitis alérgica
Clínica 3 fases
Pródromo Atopia por 3 a 7 años
Fase vasculítica
Enfermedad alérgica Vasculitis cede
Sistema Manifestaciones
Pulmonar Infiltrados transitorios, derrame, hemorragia
Neurológico Dominante, mononeuritis múltiple, polineuropatía, neuropatía craneal, compromiso SNC
Renal Glomerulonefritis
Cutáneo Nódulos, púrpura palpable
Gastrointestinal Vasculitis intestinal
Cardiaco Miocarditis con nódulos
EstudiosLaboratorio PatologíaEosinofilia >1500Aumento de IgEMPO-ANCA 70%
Vasculitis necrosanteEosinofilia tisularGranulomas
extravasculares
Diagnóstico diferencial vasculitis ANCA
GW PAM
PAN
SCS
Comentarios
Infiltrados-nódulos pulmonares
+++
++ - +++
Asma y eosinofilia en SCS
Hemorragia alveolar ++ ++ - +
Glomerulonefritis +++
+++
- ++ IR progresiva inusual en SCS
Enfermedad de VRS +++
+ + ++ Oído, nariz, garganta en GW
Piel/púrpura + +++
- ++
Sistema nervioso periférico
++ + ++ +++
Prominente en SCS
Sistema nervioso central + + + ++
Tratamiento Glucocorticoides
Solumedrol 500-1000 mg/d por 3 díasPrednisona 1 mg/kg/d
CiclofosfamidaOral 2 mg/kg/d
Morbilidad por GC y CFM
Cistitis 43%
Cáncer vesical 2,8%; 33x más que en población general
Linfoma 1,5%; 11x más que en población general
Infertilidad 57% de las mujeres
Cataratas por GC 21%
Fracturas 11%
Necrosis aséptica 3%
Infecciones severas 46%
Vasculitis leucocitoclásticaCaracterísticas
Necrosis fibrinoideInfiltración por neutrófilosRestos nucleares de PMN
Vasculitis por hipersensibilidadCausa
Estímulo antigénico desencadena reacción de hipersensibilidad por complejos inmunes
PresentaciónInicio súbito7-21 días después exposición
Fármacos Ejemplos
Antiinflamatorios no esteroideos
Ibuprofeno, diclofenaco, naproxeno
Antibióticos B-lasctámicos, macrólidos, sulfamidas, quinolonas
Factores de crecimienrto G-CSF, GM-CSF
Inhibidores selectivos de recaptura de serotonina
Paroxetina, fluoxetina
Antitiroideos Propiltiouracilo
Antihipertensivos Tiacidas, B-bloqueadores
Anticonvulsivantes Fenitoina
Antagonistas del TNF Etanercept, inflliximab
DMARD Metotrexate
Antiagregantes plaquetarios
Ácido acetilsalicílico
Clínica Púrpura palpable
1 semana-1 mes
Síntomas constitucionalesFiebre, malestar,
artralgias
Manejo Casos leves
Tratamiento sintomático
Bulas, úlceras, compromiso sistémicoPrednisona hasta 1 mg/kgDapsona, colchicina
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