XLIX Sesión Clínica InterhospitalariaSOMIMACA3 de febrero de 2012, Hospital Universitario del Henares

DISNEA EN PACIENTE INTERVENIDA DE COARTACION DE AORTA HACE 40 AÑOS

Gonzalo De LunaR3 Medicina Interna. HURYC

• Sexo: mujer• EDAD: 72 años

MOTIVO DE INGRESO:

• Acude al servicio de urgencias por referir progresión de disnea habitual hasta hacerse de mínimos esfuerzos, en el transcurso de 6 meses de evolución, mas agudizada en ultima semana.

ANTECEDENTES

• *Cardiopatia congenita con dextrocardia, situs solitus y asa D .• *Coartación aortica con dilatación de aorta ascendente y de la

arteria subclavia izquierda (coartación por debajo de la salida de la subclavia izquierda) intervenida hace 40 años.

• *HTA sistémica en la mitad superior del cuerpo.• *Enfermedad pulmonar restrictiva severa con insuficiencia

respiratoria crónica global (cifosis marcada y obesidad).• *Vida profesional: costurera.

*1972: INTERVENCION DE COARTACION DE AORTA

"...En el estudio hemodinámico se pone de manifiesto:1) dextrocardia con asa D 2)situs solitus 3)situación

normal de los grandes vasos 4) coartación de aorta por debajo de la salida de la subclavia izquierda, que es anormalmente grande y sinuosa…”

2) “…intervención quirúrgica: toracotomía izquierda, se aborta la aorta y se comprueba que por debajo hay una placa importante de ateroma, que se visualiza al abrir la aorta toracica, por lo que es necesario resecar unos 8 cm y sustituirlos por teflón, suturando a ambas extremidades, cierre por planos dejando un tubo de drenaje. La angiocardiografia muestra una estenosis relativa proximal y distal del teflón, que además esta acodado, si bien el relleno de la aorta descendente es bueno…”

ENFERMEDAD ACTUAL

Refiere que le es imposible el decúbito teniendo que dormir desde hace meses sentada.

Su vida basal se ha reducido drásticamente al reposo en sillón sin poder realizar ninguna actividad de vida diaria.

Refiere sensación de angustia y desesperación, expresando incluso deseos de muerte ante su situación actual.

En el estudio inicial de la paciente, destaca:

1) Crisis hipertensiva con cifras de TAS 180-200 (valores similares en domicilio). Ha precisado para control tensional perfusión de solinitrina de 10-20 ml/h durante 12-16 horas, además de tratamiento diurético iv, y antihipertensivos orales ( capotopril 25 mg, amlodipino 5mg, enalapril 20 mg) con buena respuesta diuretica y regular control tensional (0:20- 150/70; 1:30- TA160/80; 2:30 160/60 ) .

2) Ha permanecido asintomática sin clínica de lesión de órgano diana.En la Rx de torax se aprecian tractos fibocicatriciales residuales, pleuritis y derrame pulmonar compatible con ICC.

3) En la analitica destaca BNP de >500.

4) En la gasometria destaca una insuficiencia respiratoria global.

En la EXPLORACIÓN FISICA durante el estudio de la paciente:

-Disnea de reposo, con trabajo respiratorio intenso y uso de musculatura accesoria respiratoria. Taquipnea de 30-35 rpm.

-TA (MSD): 150/84; TA (MID): 76/54; TA (MSI): 170/75; TA (MII) 96/63;FC: 52lpm. Sat 93% con O2 en GN a 2lpm.

-AUCULTACION CARDIACA: . Soplo mesotelesistolico, de carácter eyeccional que se escucha a la derecha del esternon y en la espalda.

-AUCULTACION PULMONAR: crepitantes humedos hasta campos medios secos.

-MMII: edemas bilaterales hasta raiz de miembros.

• -BIOQUIMICA Glu: 125*; Crea: 0,7; Urea: 37; BUN: 17,2; Na: 138; Cl: 101; K: 4,1; Troponina: 0; Ca: 8,9; Proteínas Totales: 6,4; GOT: 19; GPT: 18; BT: 0,83;

• -HEMATIMETRIA Hemat: 5180000; Hcto: 43,1%; Hb: 14,2; VCM: 83,3; HCM: 27,4; CHCM: 32,8; Leuc: 10800; NEU: 76,2%*; LIN: 14,8%*; MON: 6,6%; EOS: 1,5%; BAS: 0,9%; Plaq: 205000; VPM: 9;

• -COAGULACION INR: 1; T.Cef: 31,9sg; Fib.: 634,2*;

• -GASES ARTERIALES pH: 7,46*; pO2: 59*; pCO2: 51*;HCO3: 36,3*; TCO2: 37,9*; BEb: 10,4; BEecf: 12,5; SBC: 32,9*; SO2: 92%*;

• -MLM: Troponina: 0 (1y2); BNP 539,2

DISNEA: ORIGEN CARDIACO (BNP, RX, CLINICA)...Y PULMONAR?

DISNEA: ORIGEN CARDIACO (BNP, RX, CLINICA)...Y PULMONAR?

REVISION DE HISTORIA CARDIOLOGICA

La paciente se encuentra en seguimiento por cardiología por clinica similar, donde se realizan en el último mes:

-ECOCARDIOGRAMA TRANSTORACICO: destrocardia. AI dilatada. VI no dilatado, con FEVI conservado (45%). Patron restricitivo con presiones de llenado elevadas. HTP pulmonar severa: 70 mmHg. Cavidade derechas ligeramente elevadas.

-ESPIROMETRIA: compatible con patron restrictivo severo.

-ECO ABDOMINAL: hepatomegalia con ligera litiasis biliar.

DISNEA: ORIGEN CARDIACO (BNP, RX, CLINICA)...Y PULMONAR?

-JUNIO 2005: HVI DE PREDOMINIO SEPTAL. FS VI CONSERVADA. IM e IAo LEVE.

-FEBRERO 2007: CAVIDADES DE TAMAÑO NORMAL CON FS GLOBAL CONSERVADA.IM, IAo, IT LIGERAS. COARTACION DE AORTA INTERVENIDA SIN GRADIENTE RESIDUAL.

-OCTUBRE 2011: DISFUNCION MODERADA DE VI. PATRON RESTRICITIVO CON PRESIONES DE LLENADO ELEVADAS.HTP SEVERA (PSP: 70). CAVIDADES DERECHAS NORMALES.

EVOLUCION:

La paciente presentó una evolución favorable con tratamiento diuretico (furosemida IV) e hipotensor a dosis bajas (Amlodipino/IECA), manteniendo unas diuresis diarias de +/- 1200cc y mejorando disnea de reposo , pudiendo deambular por la habitación con oxigenoterapia en GN. Se observo una mejoria de la imagen de infiltrado intersticial (ICC) y derrame pleural respecto a la imagen de ingreso (tercer dia).

ENTONCES...?

*AUCULTACION CARDIACA: . Soplo mesotelesistolico, de carácter eyeccionalque se escucha a la derecha del esternony en la espalda.

*1972: INTERVENCION DE COARTACION DE AORTA

¿COMO ESTARÁ TRAS 40 AÑOS?:ANGIO TC PULMONAR

*Importante elongación y tortuosidad de la mitad dorsal del cayado aórtico con trombo mural, existiendo en el origen de la aorta torácica descendente una estenosis crítica en una longitud de aproximadamente 2.5 cm. *Colateralidad a través de arterias mamarias internas que se encuentran muy hipertrofiadas comunicando la izquierda con arterias hipertróficas en la pared abdominal anterior del lado izquierdo.

RE-ESTENOSIS

INTERCONSULTA CON SERVICIO DE CIRUGIA VASCULAR:

Coartación aortica severa con elongación y plicatura de protesis aorto-aortica previa y dextrocardia. Gradiente de presión de 80 mmHg.

Se accede a Aorta toracica proximal a traves de arteria axilar hasta zona de coartación colocándose stent 20mm mediante tecnica con bibalón de 20mm.

Se accede a Aorta toracica proximal a traves de arteria axilar hasta zona de coartación colocándose stent 20mm mediante tecnica con bibalón de 20mm.

ACTUALIDAD: seguimiento en CCEE de MEDICINA INTERNA

• *HA ADELGAZADO 15 Kg• *Duerme en la cama , en decúbito, sin

haberlo hecho desde hace unos 6 meses...¡

• *No precisa oxigenoterapia.

(Spectrum of Reoperations After Repair of Aortic Coarctation: Importance of an Individualized Approach Because of CoexistentCardiovascular Disease Mayo Clin Proc. 2002;77:646-653)

*La coartación de aorta supone el 7% de las alteraciones congénitas cardiacas, y su tratamiento quirúrgico se conoce desde hace mas de 50 años.

*La CoA no debería considerarse como una simple y discreta obstrucción de la Aorta que es totalmente corregida tras la operación inicial.

*Del 59% al 92% de los pacientes con CoA presentan al menos una anomalia cardiovascular adicional, incluyendo valvula aorticabicúspide (40-80%), hipoplasia del arco aortico (33%), ductusarterioso persistente (56%) defectos en el septo ventricular (44%) estenosis subaortica (18%) enfermedad valvular mitral (4%), y de forma mas rara lesiones intracardiacas tipo shunt, anomalias en las arterias coronarias o conexiones pulmonares venosas anomalas.

*CoA puede ocurrir tambien en el contexto de un sindrome concreto , como Sindrome de Shone, Sindrome de Turner, y mas raro en el Sindrome de Williams-Beuren.

*La recurrencia de re-coartación sobre una CoA reparada esta presente entre el 5-30% de los pacientes dependiendo de la definición de la CoA y de la duración del seguimiento.

*El diagnostico de re-coartación debe establecerse sobre el gradiente restante tras la CoA en sístole y en diástole, la presencia de vasos colaterales, fracción de eyección de VI, defectos asociados de tracto de salida del VI y medida de la luz de la Ao o de la prótesis implantada previamente.

*La indicación de cirugia esta considerada en pacientes con hipertrofia ventricular izquierda e hipertensión cuando el diámetro luminal del segmento de la CoA es menos del 50% del diámetro de la Ao a nivel de diafragma, el flujo eyectivo esta aumentado en un 20% o la circulación colateral es evidente en las pruebas de imagen.

* Debe hacerse énfasis sobre la baja rentabilidad del gradiente aislado como indicador cuando la circulación colateral esta establecida. La presencia de aneurismas sobre la línea previa de sutura debe ser también una indicación de reoperación.

*RECOMENDACIONES Y SEGUIMIENTO TRAS CIRUGIA REPARADORA DE CoA:

Evaluación cardiovascular anual después de la operación, incluyendo monitorización de la presión arterial y test de ejercicio.MRI al año de la operación o reoperación, y después cada 2-3 años-eco cardiografía anual.

The Cardiac Malpositions .Joseph K. Perloff, MD* Am

J Cardiol 2011In situs solitus with a right thoracic

heart (Figure 5), the lungs and abdominal viscera are normally positioned, the ascending aorta and aortic knuckle are normally located, the descending aorta runs its normal course along the left side of the vertebral column, but the major cardiac shadow lies to the right of midline. The base-to-apex axis points to the right, so the right hemidiaphragmis lower than the left hemidiaphragm. In situs solituswith a right thoracic heart, the embryonic straight heart tube initially bends rightward (d-loop) but fails to move into the left chest.