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VISION BORROSA-CEFALEAS

Dres. LilianaBriones, MartaAdragna y Luis Pompozzi

Una niña de 12 años es derivada desde otro hospital alServicio de Oftalmología por presentar visión borrosa, ce-faleas frontales y hemicranea izquierda de 1 mes de evo-lución.

Ingresa a la guardia caminando, con inyección conjun-tival y quejándose de dolor de cabeza.

Al examen físico presenta hábito longilíneo, pesa 29,300kg. Piel seca, sin edemas. TA: 195/130 mmHg, frecuenciacardiaca: 90 x', choque de punta hiperdinámico, dos ruidosen cuatro focos sin soplos audibles. Pulsos periféricos pre-sentes. No se encuentran soplos a la auscultacion abdo-minal. Examen neurologico sin foco.

El fondo de ojo muestra edema bilateral de papila conexudados y hemorragias vasculares perimaculares.

-.J ¿Qué datos de la anamnesis y exámenes com-plementarios orientarán al diagnóstico?

Refiere mayor inapetencia y decaimiento en los últimostres meses, con cefaleas importantes que no calman conanalgésicos comunes, a veces acompañadas de crisis desofocación, disminución progresiva de la visión, trastornosen el rendimiento escolar e irritabilidad.

No surgen antecedentes de infecciones urinarias ni deepisodios febriles de causa indefinida.

Por interrogatorio dirigido se constatan antecedentes deenuresis hasta los seis años, polidipsia, poliuria y nicturia.

A pesar de ser una familia numerosa (15 hijos), no hayantecedentes familiares de importancia.

La teleRx de tórax muestra campos pulmonares librescon un indice cardiotorácico (ICT) de 0,53, pero con silue-ta cardíaca con predominio del arco inferior izquierdo su-gestivo de hipertrofia ventricular izquierda (HVI).

Se efectúa un ECG que muestra HVI y confirma HTAde larga data.

Se efectúa Hemograma con Hto: 37%, Hb: 12 gr/dl,Leucocitos: 11500/mm3 con 79 % de neutrófilos y 21 % delinfocitos, Plaquetas: 394.000/mm3; Urea: 80 mgr/dl;Glucemia: 95 mg/dl; lonograma con Na: 138 mEq/I, K: 3mEq/1. Astrup con pH: 7,45; pC02: 40 mmHg, p02: 74mmHg, C03H-: 29 mEq/I, ES: +5.

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Servicio de NefrologiaClínica MédicaHospital de Pediatría Juan P. Garrahan

EJERCICIOS CLINICOS \

Examen de orina: densidad: 1015; pH: 7; Gluc: +, Hb:++, Prot: ++. Sedimento con 6-8 leucoc x cpo, GR 8-10x cpo.

La Ecografía renal muestra ausencia de riñón dere-cho, riñón izquierdo de tamaño normal con aumento dela ecogenicidad sin dilatación de pelvis ni cálices.

-.J ¿Cómo manejaría la hipertensión arterial(HTA)?-.J ¿Usaría diuréticos EV?-.J ¿Cómo interpreta la alcalosis hipokalémica?

A las 2 h de haber recibido 10 mg de nifedipina sub-lingual la niña mantier.e tensión arterial de 150/100mmHg.

En un niña, sin edemas, normovolémica (Rx de tórax-ICT) y poliúrica, el uso de diuréticos EV está contraindi-cado pues la depleción de volumen intravascular gene-rada puede incluso agravar la HTA.

La paciente se interna, se coloca en balance conaporte hídrico libre y dieta hiposódica.

Ante una hipertensión severa, probablemente hiperre-ninémica, es frecuente encontrar alcalosis hipokalémicacomo consecuencia de la activación del ,sistema renina-angiotensina (SRA). La alcalosis metabólica revierte al in-dicarse dieta hiposódica, logrando menor oferta de Na+al túbulo distal para ser intercambiado por K+e H+.

LJ ¿Utilizaría inhibidores de la enzima de con-versión (ACE) como el captopril o el enalapril?

En un paciente con ureas altas y riñón único los inhi-bidores de la ACE no están indicados pues su uso pue-den producir severa reducción del filtrado glomerular concaída abrupta de la diuresis. Este efecto es secundarioa la caida de presión de perfusión en la arteriola aferen-te con descenso de la presión hidrostática en el capilarglomerular. Este hecho no ocurre con función renal con-servada.

La paciente se medica con atenolol 50 mg/día y pra-sozin 2 mg/dosis cada 8 h. Se indica nifedipina sublin-gual en caso de presentar picos hipertensivos.

En 48 horas la TA estuvo controlada, manteniéndola

en valores cercanos a 115/80 mmHg.

I !

.J

Ejercicios clínicos 221

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cJ ¿Como continuaría el plan de estudios paradiagnóstico y tratamiento?

La niña se encuentra por debajo del percentilo tres enpeso (29,300 kg) Y del percentilo diez en talla (141 cm).

En la Rx de muñeca se observa ligera osteopenia ymuestra una edad ósea de 11 años.

Se confirma la insuficiencia renal crónica (IRC) porureas de 100 mg/dl y creatinina p de 2,75 mg/dl.

Otros exámenes de laboratorio mostraron: Ac. úrico:

7,9 mg/dl; Cap: 9,4 mg/dl; P: 8,4 mg/dl; FA: 450 UI; Mg:2,5 mg/dl. Alb: 3,3 g/di, a,: 0,4 g/di, a2: 0,8g/dl, ~: 1,1 g/di, y: 1,7 g/dI. Proteinuria de 24 h: 1.2 gIl (1.7 g/24 h).Urocultivo: más de 100.000 colonias de E. coli, razón porla que se indica cefalosporina por vía oral.

Se medica con Carbonato de Calcio como quelante delFosforo (P) y suplemento de Calcio (Ca). Se agrega 1-250HD3 (calcitriol), monitoreando el P de modo de sus-pender el calcitriol cuando el producto CaxP supera 70.

Una Ecocardiografia confirma la HVI.Se solicita Centellograma con DMSA que muestra

ausencia funcional del riñón derecho. Riñón izquierdo detamaño conservado con captación disminuida en el polosuperior. Se da de alta a los 6 días con TA 115/80 mmHg,

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controlada con atenolol 50mg/día, más tratamiento suple-torio de IRC y cefalosporina.

A los 14 días, con Urocultivo negativo y furadantinaprofiláctica se efectúa Cistouretrografía miccional quemuestra reflujo G 111bilateral.

Se diagnosticó hipertensión arterial maligna, insuficien-cia renal crónica secundaria a nefropatía por reflujo.

Seis meses después del diagnóstico, la paciente semantenía normotensa, con función renal estable, creatini-na p de 1,5 mg/dl y Clearence de creatinina de 28 ml/min/1,73 m2. El ECG es normal. La proteinuria disminuyó a 400mg/24 hs.

En tratamiento conservador, con dieta controlada enaporte de proteínas según RDA (Recommended DietaryAllowances), había recuperado 9 kg de peso. Dado queesta paciente presentaba caída del filtrado glomerular, sinobstrucción de la vía urinaria ni infecciones reiteradas de

difícil control, se consideró que la cirugía antirreflujo noestaba indicada pues no modificaría la evolución de la IRC.Por el contrario, se ha demostrado que el tratamiento su-pletorio, la dieta controlada en aporte proteico y especial-mente el mantener cifras normales de TA actúan favora-

blemente sobre la progresión de la enfermedad renal.

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HIPERTENSION ARTERIAL MALIGNA - NEFROPATIA POR REFLUJO

La prevalencia de HTA en Pediatría es del orden del 1 al 3%. Entre el 10 Y el 15% de estos niñostendrán HTA severa y sostenida, con repercusión en órganos a distancia.

La mayoría de estos casos (80-90%) son secundarios a enfermedad renal parenquimatosa(glomerulopatías,síndrome urémico hemolítico, poliquistosis,displasias, nefropatía por reflujo, uropatíasobstructivas) o renovascular (estenosis arteria renal, fibrodisplasias). Mucho menos frecuentes sonlas HTA de causa cardiovascular (coartación de aorta), por exceso de catecolaminas (feocromocitoma)u otras.

La HTA severa y sostenida expresa su repercusión en distintos órganos de choque fundamental-mente a nivel de sistema nervioso central, cardiovascular, renal y fondo de ojo. Los signos y sínto-mas neurológicos se presentan entre el 9 y el 30% de los niños con HTA severa. Son frecuentes lascefaleas, cambios de personalidad (irritabilidad, ansiedad), mareos, náuseas y vómitos,-diplopía y al-teraciones del sueño. La más seria complicación de la HTA es la encefalopatía hipertensiva. Se acom-paña de una disminución del flujo sanguíneo cerebral efectivo y, si no es diagnosticada como tal, puedeprogresar al estupor, coma y muerte. Más frecuente aún es la repercusión cardiovascular: hipertrofiaventricular izquierda, miocardiopatía hipertensiva y como máxima expresión insuficiencia cardíacacongestiva con edema agudo de pulmón.

A nivel del fondo de ojo la repercusión varía desde la estrechez arteriolar hasta la aparición deexudados y hemorragias. La presencia de papiloedema (retinopatía grado IV) define a la HTA malig-na. Si bien la lesión renal tanto parenquimatosa como vascular es la etiología más frecuente de HTAsevera, la HTA por sí misma provoca vasoconstricción renal marcada e hipoxia tisular llevando encorto plazo a la nefroesclerosis. Actualmente se la reconoce como el factor más importante deprogresión de la enfermedad renal.

La HTA severa o maligna puede presentarse como una emergencia hipertensiva. Caracterizamoscomo tal al síndrome clínico en el que el aumento de la TAse asocia con evidente alteración odisfunción de órganos vitales. No se define por las cifras de la TA sino por las complicaciones y sín-tomas clínicos que produce (HTA maligna con encefalopatía o complicada con hemorragia intracraneal,o asociada a insuficiencia cardíaca congestiva y edema agudo de pulmón, y/o ceguera).

La HTA severa debe ser tratada en forma inmediata para evitar mayores complicacioneshipertensivas, pero progresivamente, para asegurar un adecuado flujo sanguíneo cerebral y de otrosórganos vitales (incluyendo el riñón). La TA no debe ser disminuida a niveles debajo de los cualeslos mecanismos de autoregulación sean inefectivos. Lo ideal es disminuirla 1/3 en las primeras 6 hs,1/3 en las 12-24 hs siguientes y 1/3 en las 36-72 hs posteriores, tratando de evitar siempre la posibi-lidad de hipotensión. El tratamiento de un paciente con deterioro neurológico, o insuficiencia cardía-ca, debe instaurarse en forma rápida y eficaz, probablemente en un servicio de Terapia Intensiva.

El nitroprusiato de sodio, vasodilatador venoso y arteriolar, es el tratamiento de elección en dosishabitual de 0,5-8 ¡.tg/kg/minutoEV en infusión continua. Actúa en segundos y es eficaz mientras seinfunde. Requiere monitoreo estricto de la TA. Es extremadamente potente; no aumenta el gasto car-díaco ni produce taquicardia refleja como otros vasodilatadores. Disminuye la precarga; es muy bue-na indicación para la insuficiencia cardíaca. Los mayores efectos colaterales son la toxicidad portiocianatos, por lo cual en la insuficiencia renal su uso no puede ser prolongado.

La nifedipina, bloqueante cálcico, (0.25-0.5 mg/kg/dosis) es el más potente vasodilatador por víaoral. La resistencia vascular periférica desciende en 10 a 15 minutos con una máxima caída de la TAentre los 60 y 90 minutos. Este efecto dura aproximadamente 2 a 3 hs dada por vía sublingual y 4 a8 hs dada oralmente; puede ocasionar taquicardia refleja y rubicundez. Está contraindicada ante lasospecha de hemorragia pues aumenta el flujo sanguíneo cerebral.

El diazóxido es un potente vasodilatador arteriolar que se debe usar en bolo EV (1-3 mg/kg/do-sis). Actúa rápidamente con un efecto máximo a los 30 minutos, pero su acción puede prolongarsehasta 24 hs. Ha caído en desuso por producir a veces hipotensión e hiperglucemia.

Los diuréticos EV solo están indicados cuando se constata sobrecarga de volumen (edemas,hipervolemia, hiperflujo o insuficiencia cardíaca). Por ello la TeleRx de tórax y el índice cardiotorácico(ICT) son fundamentales en la evaluación de un hipertenso. En pacientes normovolémicos no estánindicados, pues la depleción de volumen que generan es un estímulo intenso para el eje renina-an-giotensina-aldosterona. En nuestro medio no contamos con otros vasodilatadores potentes como lahidralazina.

Ejercicios clínicos 223

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reflujo G IV-V

1

nefropatía por reflujo

1masa renal funcionante disminuida

1 1

HTA proteinuria

1 1

enfermedad renal progresiva

1

glomeruloesclerosis

Un tercio de los niños con infecciones urinarias tienen reflujo vesicoureteral (RVU); aquellos conRVU grados IV-V y/o pielonefritis recurrentes tienen mayor riesgo de enfermedad renal progresiva.Las cicatrices renales secundarias a RVU han sido llamadas de diferentes maneras: pielonefritis cró-nica, hiplopasia segmentaria, riñón de Ask Upmark, nefropatía por reflujo. Fue Hodson quien descri-bió por primera vez la asociación entre reflujo y cicatriz renal (pielonefritis crónica = nefropatía porreflujo). Radiológicamente, las cicatrices se definen por una distorsión calicial (clava) conadelgazamiento segmentario del parénquima directamente asociado a ese cáliz en clava (cicatriz),que en general es de distribución polar. Se pueden demostrar por ecografía o pielografía (cada vezmenos utilizada), pero es el centellograma con DMSA el que documenta los defectos corticales conmayor exactitud.

Las cicatrices generalmente ocurren en la vida temprana o cuando los riñones aún están crecien-do. Un factor agravante en su formación es la presencia de reflujo intrarenal y la infección puede serun factor no esencial. La proteinuria persistente en la nefropatía por reflujo es un signo 'de mal pro-nóstico, expresión de enfermedad renal progresiva. Puede no aparecer hasta años después y tiendea aumentar al mismo tiempo que disminuye la filtracion renal por lo que la IRC puede ser el resultadofinal de la nefropatía por reflujo. Puede además por sí misma provocar mayor lesión tubulointersticial.

La prevalencia de HTA en esta patología varía entre el 10 Y el 30%. Aumenta con la edad (espoco frecuente la HTA severa antes de los 5 años), con mayor riesgo en la adolescencia y adultosjóvenes. Esta HTA es secundaria a la activación del sistema renina-angiotensina-aldosterona (reninasecretada por un área renal poco perfundida = cicatriz). Un 15% de los niños con reflujo que llegan aadultos puede presentar HTA o sus complicaciones aún sin una historia clara de infecciones urinariasrecurrentes; pacientes con escaras o cicatrices secundarias a reflujo continúan en riesgo de desarro-llar HTA a pesar de la cirugía reparadora o la desaparición espontánea del reflujo. La HTA es másfrecuente en aquellos con cicatrices bilaterales o insuficiencia renal. A su vez, la HTA no controladaes causa de mayor deterioro de la función renal.

Finalmente, la expresión histológica es la glomeruloesclerosis segmentaria y focal.

En Pediatría, un 30% de la insuficiencia renal crónica terminal es atribuible a nefropatía por reflujo.Es función del pediatra detectar las Infecciones urinarias precozmente y descartar las malforma-

ciones estructurales. El diagnóstico y tratamiento precoz pueden prevenir la enfermedad renal pro-gresiva.

REFERENCIASTask Force on Blood Pressure Control in Children. Report 01 the Second Task Force on Blood Pressure Control in Children. Pediatrics1987;79:1-25The Pediatric Clinics 01North America. VoIAO. Nro 1. Feb. 1993.Hanna J. Chan J. Gill J. Hypertension and the Kidney. J Pediatr 1991;118:327-40.Smellie JM. Normand ICS. Reflux nephropathy in childhood In: Hodson CJ. Kincaid-Smith P(eds). Reflux nephropathy. Masson. NewYork. 1979:14-20Risdon RA. The small scarred kidney 01childhood. Pediatr Nephrol 1987;1:632-637.Bailey R (1993). Vesico-ureteric reflux and reflux nephropathy. Kid Int 44 (suppl 42);1993):S80-S85.

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