Vasculitis.gaspar
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VASCULITISGaspar Iglesias Palacios 227943
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DEFINICIÓN• Grupo heterogéneo de enfermedades
que tienen en común la inflamación y daño de la pared vascular, y
alteraciones del flujo de la sangre causando isquemia y consiguiente
necrosis del órgano afectado.
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PATOGENIA
Daño Directo por Agente Especifico
Compromiso Vascular debido a cambios dirigidos frente a componentes del tejido vascular
Compromiso pasivo que no esta dirigido principalmente contra el tejido vascular
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CLASIFICACIÓN• Primarias• Secundarias
• La forma más útil de clasificarlas es de acuerdo al vaso sanguíneo afectado.
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Expresión Clínica y de Laboratorio
Síntomas Generales: Baja de Peso
Anemia
Artralgias
Fiebre
Síntomas Específicos: Dependientes del vaso afectado
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Sintomatología
Piel: Exantema, púrpura, nódulos subcutáneos, úlceras,
necrosis y livedo reticularis. Estas lesiones traducen compromiso inflamatorio de arteriolas y capilares subcutáneos y de la dermis,
Neurológico: Lo más frecuente es la neuropatía periférica, que se
puede manifestar como mononeuritis múltiple o menos frecuente como poli neuropatía. (parestesias, disestesias, hormigueo y sensación de "corriente") o de las fibras motoras (paresia) o ambas.
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Sintomatología
Músculo: compromiso inflamatorio de los vasos
musculares, produce miopatía con dolor en masas musculares y déficit de fuerzas. elevación de las enzimas CPK y LDH.
Articulaciones: se observan artralgias, en general de
articulaciones grandes y artritis en un 10-20% de los pacientes.
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Sintomatología
En la vía aérea: sinusitis, otitis, mastoiditis, perforación del tabique nasal y
alteración de cuerdas vocales.
Las manifestaciones pulmonares Rx: formación de nódulos, cavitaciones o infiltrados hasta
hemoptisis y hemorragia pulmonar con el subsecuente compromiso ventilatorio del paciente.
Renal: puede manifestarse como cualquiera de los síndromes
nefrológicos clásicos: síndrome urinario, nefrítico o nefrótico, que pueden llevar a la insuficiencia renal terminal. También puede manifestarse como HTA de reciente comienzo o difícil manejo.
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Patrones Clínicos Predominantes
Compromiso de pulmón y riñón (síndrome riñón-pulmón) en la GW y MPA.
Compromiso piel y riñón (síndrome dérmico—renal) en el Púrpura Henoch- Schönlein y en las Crioglobulinemias
Compromiso vía aérea superior en la granulomatosis de Wegener
Compromiso pulmonar obstructivo, tipo asma bronquial, en el Churg-Strauss
Compromiso intestinal, con dolor y hemorragia intestinal en el Púrpura de Henoch- Schönlein
Ausencia de pulsos en extremidades en Arteritis de Takayasu
Cefalea, compromiso ocular y mandibular en la Arteritis de la Temporal
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Laboratorio
Hemograma-VHS:
Perfil bioquímico:
Radiografía de Tórax,
Electromiografía (EMG),
ANCA, anti-PR3 y anti-MPO: que son positivos hasta en 90% de los GW y MPA
Crioglobulinas séricas y niveles de complementos C3 y C4.
Serología de Hepatitis B y C cuando se sospecha formación de crioglobulinas.
Angiografía, que demuestra irregularidades del calibre de los grandes vasos
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Histología
Idealmente: biopsia del tejido u órgano comprometido para estudio histopatológico y certificación diagnóstica.
Los hallazgos a buscar: la inflamación arterial, necrosis o granulomatosis.
Siempre inmunofluorescencia: depósitos de IgA (Henoch Schönlein), IgM e IgG (crioglobulinemias).
Las vasculitis asociadas a ANCA son habitualmente pauci-inmunes, o sea su inmunofluorescencia es negativa.
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Vasculitis de Vasos Grandes
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Arteritis de Takayasu
Afecta primariamente a la aorta y sus ramas principales. Solo una porción La totalidad
Jóvenes principalmente mujeres
Síntomas Específicos: Frialdad de extremidades Ausencia de pulsos Ángor HTA Soplos
Laboratorio es inespecífico
Imagen Angiografía RMN
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Arteritis de Células Gigantes
Temporal
>50años
Ramas Craneales del Arco Aórtico
Complicaciones Ceguera ACV
Tratamiento Corticoesteroides
Síntomas Cefalea Intensa Sensibilidad de Cuero Cabelludo Claudicación de Mandíbula Amaurosis Fugax Visión Borrosa Ceguera
Laboratorio VHS arriba de >80
DX. Se hace por medio de biopsia de
la arteria temporal.
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Vasculitis de Vasos Medianos
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PoliArteritis Nodosa (PAN)
Vasculitis Sistémica Necrotizante Arterias de tipo Muscular
Medianas y Pequeñas
Edad Media de la Vida
Afecta principalmente: Piel
Livedo reticularis Nervios Periféricos Articulaciones Intestino Riñones
Sobrevida: 5 años Sin Tx. 15% 5años Con Tx. >60%
Requiere de Biopsia
En Vasos que no se puede hacer biopsia Arteriografía
Múltiples aneurismas Áreas de
Estrechamiento
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Enfermedad de Kawasaki
Compromete vasos medianos, grandes y pequeños Ppalmente las del corazón
Niños <5años
Inicia con: Fiebre alta Inyección Conjuntival Eritema de labios y mucosa bucal Eritema polimorfo del tronco Eritema y edema de plantas y
manos Descamación
Pericarditis en etapa aguda con galope y tonos apagados
Suelen desarrollarse aneurismas de las arterias coronarias evidenciables mediante ecocardiografías o coronariografía.
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Vasculitis Aislada de SNC
A. Medianas y Pequeñas Área difusa de SNC
Curso: Fatal en curso de Semanas Crónicamente Progresivo
Laboratorio (Inespecífico) LCR leucocitosis y
proteinorraquia
Síntomas Iniciales: Confusión Cefalea Focalizaciones Convulsiones Compromiso de NC
Imagen: RMN con lesiones Se requiere angiografía Biopsia de leptomeninges
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Vasculitis de Vasos Pequeños
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Arteritis de Schurg-Strauss
A. Mediano y Pequeño tamaño
Inflamación Granulomatosa e Infiltrados Eosinófilos
Historia de Atopia o Asma
Síntomas: Lesiones nodulares cutáneas Mononeuritis Múltiple Disnea
Dx. Por estos síntomas en un paciente con asma
Confirmarse con Biopsia de Tejidos Afectados.
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Granulomatosis de Wegener A. Medianas, pequeñas, arteriolas y
vénulas
Inflamación granulomatosa de tracto respiratorio
Glomerulonefritis necrotizante con escasos o nulos nódulos
Imagen Radiografía tórax
Infiltrados
Labo. EGO
Proteinuria Hematuria Cilindros
ANCA Citoplasmáticos
Biopsia de los tejidos afectados confirma el diagnostico
Síntomas: Dolor sinusal Rinorrea purulenta o hemática Ulceras mucosa nasal y bucal Nariz en silla de montar Dolor torácico Disnea Expectoración hemática IR 10% diálisis Neuropatía periférica Trastornos oculares
Proptosis Uveítis Escleritis
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Poliarteritis Microscópica
Arteriolas, capilares y vénulas
Lesiones vasculares equivalentes al GW No muestra compromiso respiratorio de inicio
ANCA peri nuclear
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Vasculitis de Hipersensibilidad
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Vasos pequeños Vénulas
Purpura palpable Vasculitis leucocistoclastica
Comprende 3 síndromes Purpura de Schönlein-Henoch Crioglobulinemia Mixta Vasculitis por Hipersensibilidad
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Purpura de Schönlein-Henoch
IgA en vasos afectados Síntomas
Artritis no deformante Dolor abdominal Glomerulitis
Síndrome nefrótico IR en 5%
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Crioglobulinemia Mixta
Deposito de crioglobulinas
Se asocia a infección por VHC
Curso puede ser o no ser severo Depende de órganos afectados Enfermedad subyacente
Expresión mas severa es Glomerulonefritis progresiva
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Vasculitis Secundarias
Mesenquimopatías: Pequeñas arterias y vénulas LES AR Policondritis Recidivante Enfermedad de Behçet
Infecciones Virales: VHB, VHC VIH CMV VEB Parvovirus B19
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Tratamiento
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VASCULITIS DE GRANDES VASOS: Responden bien con dosis 1mg/Kg/día de
prednisona seguida de un descenso de la dosis tratamiento de mantenimiento durante meses o un
año a dosis bajas Si tenemos grave toxicidad o enfermedad grave
pueden beneficiarse con ciclofosfamida
Tratamiento
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VASCULITIS DE VASO MEDIANO; No corticoides para E. Kawasaki puede empeorar la
coronariopatía: Tx aspirina + Gammaglobulina IV Con tratamiento adecuado se resuelve por completo
más del 90 %
Tratamiento
![Page 45: Vasculitis.gaspar](https://reader036.fdocuments.ec/reader036/viewer/2022062418/556e948fd8b42ad7458b4bc0/html5/thumbnails/45.jpg)
Tratamiento
VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS; Purpura Henoch Schönlein ; la mayoría es
auto limitada, se necesita Tx. de apoyo AINES,
V. Crioglulinémica depende en parte de enfermedades asociadas. Inflamación vascular grave puede ser
necesario el Tx con corticoides, citotóxicos o plasmaferesis.
![Page 46: Vasculitis.gaspar](https://reader036.fdocuments.ec/reader036/viewer/2022062418/556e948fd8b42ad7458b4bc0/html5/thumbnails/46.jpg)
Tratamiento
VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS; Pulsos de metilprednisolona y citotóxicos para
controlar la afección grave de los órganos afectados por Vasculitis Asociada a ANCA
Los indicadores importantes de necesidad de tratamiento agresivo en GN o hemorragia pulmonar masiva. Dosis altas de corticoides IV 3 días seguidos de prednisona oral y ciclofosfamida
oral o intravenosa.
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Tratamiento
Un planteamiento es interrumpir el Tx cuando se produzca la remisión de la enfermedad o después de 6 meses.
Hasta el 80% de los pacientes con vasculitis consiguen la remisión con inmunosupresión agresiva, pero una tercera parte de los mismos recae a los 2 años