VasculitisStephania rodriguez islas

Dr. Jose Luis julio Perez Mejia

Esta caracterizada por inflamación y lesión de los vasos sanguíneos.

Suele haber afección de la luz vascular vinculada con isquemia de los tejidos que reciben su riego sanguíneo del vaso implicado.

Directa :Lesión vascular , inflamatoria o amenudo con necrosis, debido a una lesión directa (ej infeccion, traumatismo, toxinas).

Sistemica, caracterizada por necrosis multifocal, vasculitis necrotizante y trombosis

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Vasculitis

Las vasculitis y sus consecuencias

principal o la única manifestación de una enfermedad.

la vasculitis es secundario

enfermedad primaria

las vasculitis puede ser focal

Vasculitis Generalizada

afecta a un solo órgano, como la piel,

Afectar a varios órganos y aparatos.

Etiología inmune son consecuencia de:

Anticuerpos fijados a los antígenos tisulares ej: Síndrome de goodpasture

Reacciones de hipersensibilidad retardada, especialmente en lesiones con granulomas

Infeccion directa :•Por bacterias ( p.ej: neisseria)•Por hongos ( p.ej : aspergilosis , mucormicosis)•Por virus ( p.ej: herpes zoster)

Infeccion directa :•Por bacterias ( p.ej: neisseria)•Por hongos ( p.ej : aspergilosis , mucormicosis)•Por virus ( p.ej: herpes zoster)

Medidas por inmunocomplejos :•Inducidad por infecciones ( virus de la hepatitis B o C) •Crioglobulinemia •Enfermedad del suero.Medidas directamente por

anticuerpos •Sindrome de goodpasture( anticuerpo-antiGMB)•Enfermedad de Kawasaki(anticuerpos anti-endotelio)

Desconocidas•Arteritis de células gigantes •Arteristis de takayasu.

ESTUDIO DEL PACIENTE:

El diagnóstico de vasculitis casi siempre se sospecha ante el paciente con una enfermedad generalizada inexplicable.

Sin embargo, existen algunas anormalidades clínicas que cuando aparecen solas o combinadas sugieren este diagnóstico.

Anormalidades clínicas

• Purpura palpable • Mononeuritis multiple • Incidentes isquemicos

inexplicables • Glomerulonefritis • Sinusitis inflamatoria

crónica.• Inflitrados pulmonares

• Purpura palpable • Mononeuritis multiple • Incidentes isquemicos

inexplicables • Glomerulonefritis • Sinusitis inflamatoria

crónica.• Inflitrados pulmonares

El diagnóstico definitivo de las vasculitis

Biopsia del tejido afectado.Cuando se sospechan procesos como la poliarteritis nudosa (PAN) clásica,La arteritis de Takayasu. la vasculitis aislada en el sistema nervioso central (SNC), debe realizarse una angiografía de los órganos supuestamente afectados

Tratamiento

Varios de los síndromes vasculíticos requieren tratamiento enérgico con glucocorticoides y citotóxicos.

Otros se resuelven espontáneamente y sólo necesitan tratamiento sintomático.

Fisiopatologia

El mecanismo más comúnmente admitido en las vasculitis es el depósito de complejos inmunitarios en las paredes de los vasos, aunque no está demostrado claramente la importancia causal de los complejos inmunitarios en la mayor parte de los síndromes vasculíticos.

Clasificación de las vasculitis basado en el tamaño del vaso

Enfermedad Características Cuadro clínico Tratamiento

Enfermedad de horton ( arteritis de células gigantes )

• Afecta las arterias de la cabeza .

• Presenta inflamación segmentaria granulomatosa

• Afecta arterias: vertebrales oftálmica , aorta.

• Cefalea • Claudicacion

mandibular.• Diplopia • Polimialgia

reumática • Aortitis

Prednisona1-2 mg/kg/dia por 4-6 semanas

Arteritis de takayasu

• Engrosamiento fibroso de la aorta.

• Puede afectar coronarias , pulmonares, renales.

• Mujeres menores 40 años.

• Transtornos oculares.( hemorragias retinianas y ceguera)

• Frialdad o entumecimiento(dedos de la mano)

Enfermedad Características Cuadro clínico Tratamiento

Panarteritis nudosa Pan clásica:•Arterias y arteriolas

Pan microscópica:•Vasos pequeños•Vasos medianos •Lesiones pulmonares•Renales y cutaneas

• Fiebre • Perdida de peso • Artralgias • Lesiones cutáneas:

ulceras en la piel, garganta y dedos , livido reticular.

• 10-30% relaciona con hepatitis B.

• Glomerulonefritis necrotizante

• Capilaritis alveolar

• Corticoides a dosis : prednisona

• Ciclosfosfamida

Laboratorio• Anemia• Leucositosis• Eosinofilia

Enfermedad de Kawasaki

• Afecta arterias coronarias

• Etiologia incierta• En niños y

lactantes (80%)

• Necrosis e inflamación

• Formacion de aneurismas

• Infarto miocardio

Panarteritis nudosa Enfermedad de kawasaki

Enfermedad Características Cuadro clínico Tratamiento

Granulomatosis de wegener

• Vasculitis granulomatosa que afecta el tracto respiratorio superior e inferior y se asocia a una glomérulo nefritis necrozante.

• lesión característica esta dada por los granulomas vasculares y extravasculares.

• síntomas respiratorios universales (congestión nasal, sinusitis).Compromiso pulmonar:

Nódulos con tendencia a la cavitación.

Hemorragia alveolarDerrame pleural

Laboratorio:Anemia, leucocitosis, eosinofilia.

enfermedadde churg-strauss(granulomatosis alérgica )

Vasculitis granulomatosa de múltiples sistemas orgánicos, particularmente del pulmón

• caracteriza por asma• eosinofilia periférica

e infiltración tisular por eosinófilos

• glomerulonefritis.

Ciclofosfamida endovenosa

Poliarteritis microscópica (poliangeítis)

• Vasculitis necrotizante que afecta : arteriolas, capilares y vénulas .

• Presenta como un purpura palpable en piel o mucosas, pulmones, corazón, riñones

• Hemoptisis .• Artralgias• Dolor abdominal.• hematuria .• Proteinuria. • Debilidad de los

musculos.

Corticoides y ciclofosfamida La azatioprina se usa como fase de mantenimiento para evitar toxicidad .

Granulomatosis de Wegener

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enfermedadde churg-strauss

poliangeítis

Gracias por su atención