Varón de 81 años con antecedentes de EPOC y Cardiopatía isquémica crónica que presenta múltiples lesiones cutáneas.

Adriana Roa Ballesteros, Beatriz Torres Ceballos, Álvaro Ochoa Ramírez, Sonia Casallo Blanco, Adolfo Blanco Jarava, Sheyla Martín Barba, Antonio Vizuete Calero y Fernando Marcos Sánchez

Hospital Nuestra Señora del Prado Servicio de Medicina interna

Descripción del caso

Varón de 81 años que acude a urgencias: • Aumento de su disnea basal.• Tos y expectoración verdosa • Lesiones dermatológicas:

– Eritemato -violácea.

– Cara externa de brazo derecho

– Flanco izquierdo, de gran tamaño, dolorosa e indurada. – Pequeña lesión en el pie izquierdo.

Antecedentes personales:

� NAMC. Dudosa intolerancia al carvedilol� Ex fumador hace 20 años (61 paquetes/año)� HTA� Diabetes esteroidea� EPOC GOLD D, con oxigeno a 2 lpm� Aneurisma de Ao abdominal infrarrenal (45 mm) e iliaca común

derecha (26 mm) � CIC. Enfermedad severa de 2 vasos: oclusiones crónicas

completas de CD y bisectriz (cateterismo 2015)� MCD de origen isquémico con disfunción severa de VI (25%).� FA paroxística desde mayo 2016� HBP con RTU prostática 2015� Síndrome depresivo� Herniorrafia inguinal izquierda en 2 ocasiones.

Antecedentes personales

Ingresos previos

•Ingreso en Neumología (7 septiembre de 2016) Exacerbación de EPOC.

•Ingreso en MIR(20 septiembre de 2016) Neumonía basal derecha, Insuf. cardiaca agudizada.

Tratamiento al ingreso:

• Oxigenoterapia a 2 l/min• Metilprednisolona 40mg• Furosemida 1/24h• Acenocumarol • Fluticasona 100 1 inh/12 h • Bromuro de

glicopirronio/indacaterol 1 inh/24 h

• Amlodipino 5 mg /24 h• Mianserina 30 mg /24 h• Venlafaxina 75 mg /24 h• Pantoprazol 40 mg /24h • Pitavastatina 2 mg /24h• Eplerrenona 25 mg/24 h • Amiodarona 1c/24 h• Repanglinida 0.5/8 h

Descripción del caso

Exp. Física: TA :148/81mmgH FC: 82 l.p.m SO2: 92% T :37.2 °C– Consciente orientado. Eupneico en reposo – CYC: no adenopatías– AC: tonos arrítmicos sin soplos– AP: algunos estertores crepitantes en ambas bases.– Abdomen: blando depresible no doloroso a la palpación, no se

palpa masas ni organomegalias. RHA +.

Descripción del caso

Pruebas complementarias:

– Hemograma: Leucocitos 53.200 (n:96.2%) Hb 13.4, plaquetas 315.000

– Coagulación: act. de protrombina: 64% INR 1.37, fibrinogeno 1111, D-dímero 1208

– Bioquímica: glucosa 187, urea 97, creat 1.95, Na 134.2, K: 4.6, transaminasa normales, LDH 1342, amilasa 47, PCR 267.4 Procalcitonina 1.1,

– GAB: ph 7.50, HCO3 25.1, pO2 61.7, pCO2 31.7, Lactato 1.80– SO: hematuria, masas de uratos amorfos, 5-10

leucocitos/campo. Nitritos negativos

Pruebas complementarias

TAC abdomino-pélvico Ecocardiograma (TT)

Hipertrofia septal (FEVI 0.25).Aquinesia inferior con imagen de aneurisma basal, aquinesia lateral e hipoquinesia del resto de segmentos. IM ligera-moderada. No se aprecian imágenes sugestivas de endocarditis infecciosa.

TAC torácico PIC DERMATOLOGIA

Lesiones dolorosas progresivas en los últimos 7-10 días. En el inicio tienen un aspecto mas eritematoso y conforme evolucionan adquieren un tinte más purpurico. Se realiza biopsia cutánea.

JC Necrosis cutánea.

Necrosis cutánea diagnostico diferencial

NC oclusión vascular

Enfermedad por émbolos de colesterol: Procedimientos vasculares invasivos y uso de agentes trombolíticos.Lesiones simétricas, dolorosas, distales.

Vasculitis necrosantes: 95% púrpura palpable.. Simétricas en áreas acras y de declive. PAN, Wegener, Churg-Strauss, AR, LES, Esclerodermia.

Alteraciones de la hemostasia:Déficit de proteína C y S, Antitrombina III, NC inducidas por anticoagulantes.Lesión simétrica, color negruzco y rodeadas de un halo eritematoso.

Sdre. antifosfolipidico:Fenómenos trombóticos,Pqt disminuidas + ac antifosfolipidicos.La necrosis es una manifestación rara.

Crioglobulinemia: Necrosis cutánea (10-25%). Inicio en MMII y tiende a progresar hacia proximal.

Calcifilaxis : Calcificación de la capa media de las pequeñas arterias y arteriolas. Frecuente en ERC.Maculas violáceas dolorosas, equimosis y necrosis.

Anticuerpos antifosfolípidosAc anticardiolipina menor a 10 U. AntiB2glicoproteina menor 7U

Antitrombina III: 74C:75% y S:70%

Necrosis cutánea por infección

• Celulitis anaerobia por Clostridiumo gangrena gaseosa

• Fascitis necrosante

• Ectima gangrenoso

• Infecciones cutáneas por hongos

En nuestro paciente…Anatomía patológica

Diagnostico diferencial micosis sistémicas

Candida Aspergillus

Mucormycosis

Juicio clínico

Mucormicosis diseminada

�Afectación cutánea (confirmación por AP)

�Afectación pulmonar (consolidación basal derecha con broncograma aéreo)

�Afectación renal(cambios inflamatorios-infecciosos en fascia renal-perirrenal izquierda)

Mucormicosis ( Zigomicosis).

Familia Mucoraceae •Rhizopus.•Mucor.•Absidia.

•Hongos ubicuos, medio ambiente, suelo, materia organica etc.

• Factores de riesgo:• DM (cetoacidosis)• Tratamiento glucocorticoideo• Las neoplasias hematológicas• Trasplante de células madre

hematopoyéticas• Trasplante de órgano sólido• Tratamiento con desferroxamina• La sobrecarga de hierro• SIDA• El uso de drogas inyectables• Trauma/quemaduras• La desnutrición

Manifestaciones clínicas•Rinocerebral. •Pulmonar•Gastrointestinal•Renal•Cutánea•Diseminada

50% Rinocerebral10% Enf. pulmonar, cutánea, o diseminada2% trastorno renal o gastrointestinal

Diagnóstico

Histopatológico.Hifas anchas no tabicadasRamificaciones en ángulo rectoInvasión vascularInfarto y necrosisColoración de H&EPAS, Metamina-plata

Cultivo agar dextrosa SabouradCrece en 24-48 horas.Colonias algodonosas grises o blanquecinas.PCR segmento ITS del ADNr1,4.

Tratamiento

• Anfotericina B iv 3-5 mg/Kg/d durante 3 semanas.

• Posaconazol 800mg/12h, durante más de un mes

• Tratamiento quirúrgico• Control de los factores

predisponentes

Pronóstico:

La mortalidad global es aproximadamente 40%Forma de presentación clínicaEnfermedad de baseGrado de cirugíaExtensión de la enfermedad

La supervivencia varia dependiendo del lugar de afección:

Enfermedad cutánea aislada 90%Sinusitis sin afectación cerebral 87%Rinocerebral 45%Pulmonar 36%Enfermedad cerebral focal 33%Diseminada 16%Gastrointestinal 10%

Evolución

• Se administro Anfotericina Liposomal 300 mg.

• Empeoramiento clínico, fiebre, progresión y aparición de nuevas lesiones.

• Deterioro de la función renal y cuadro respiratorio.

• Exitus

Bibliografía • Carrasco-Zuber JE, et al. Afectación cutánea en las micosis

profundas: una revisión de la literatura. Parte II. Micosis sistémicas. Actas Dermosifiliogr. 2016

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• Spellberg brad, Recent Advances in the Management of Mucormycosis: From Bench to Bedside CID 2009:48

• Muniesa C, Fortuño Y. Diagnostico de la necrosis cutánea SeminFundEspReumatol.2008;9:86-95

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