VARÓN DE 18 AÑOS CON ASCITIS

XLV Sesión Interhospitalaria de la SOMIMACAToledo, 15 de octubre de 2010

Dra. Gema Águila MansoDr. Ignacio Hermida LazcanoDra. Lourdes Saez Mendez

SERVICIO DE MEDICINA INTERNA.HOSPITAL GENERAL UNIVERSITARIO DE ALBACETE.

Motivo de consulta

Fiebre Dolor abdominal

Antecedentes personales

No alergias medicamentosasNo DM, no HTA, no DLNo hábitos tóxicosHipoplasia de pabellón auricular derechoRetraso en el aprendizaje con RM cerebral normalIntervenciones quirúrgicas: hipospadias proximal, hernia inguinal derecha y apéndice preauricularderecho.

Enfermedad actual

2 semanasFalta de apetito, nauseas y distensión abdominalDiarrea líquida urgencias GEADolor abdominal, distensión, dolor lumbarFiebre de hasta 39ºC de predominio nocturnoNo vómitos, ni pérdida de peso

Exploración física

TA 165/95 Tª 38ºCConsciente, orientado y colaboradorRegular estado general. Palidez de piel y mucosasTaquipnéico a 35 rpmNo adenopatías palpablesAC: rítmica a 115 lpm sin soplos.AP: hipoventilación bibasal. SatO2 96%ABD: distendido, con oleada ascíticaEEII: sin edemas ni signos inflamatorios

Exploraciones complementariasAnálisis de sangre: VSG 35 mm 1ªhora, Hb 9.1 g/dl, VCM 76 fl, HCM 22.1 pg, plaquetas 504.000/mcl, leucocitos 9.980/mcl, glucosa 56 mg/dl, urea 69 mg/dl, creatinina 1.5 mg/dl, ácido úrico 15.3mg/dl, LDH 2168 U/L, hierro 10 mcg/dl, ferritina 72 ng/ml, sat 3%, proteínas 5.4 g/dl, albúmina 3.5 g/dl.ANA negativos.

Frotis de sangre periférica: 79% segmentados, 1% cayados, 10% linfocitos, 6% monocitos, 3% basófilos, 1% eosinófilos, sin blastos ni células atípicas. Serie eritroide con microcitosis.

Rx tórax

Exploraciones complementarias (2)

Ecografía abdominal: abundante ascitis sin otras alteraciones.

EKG: ritmo sinusal a 100 lpm, eje a 30º, sin alteraciones de la repolarización.

Serologías: VHC, VIH, toxoplasma, CMV negativos. Anti HBs 19, VEB IgG+ e IgM-.

TC tóraco abdominal: adenopatías retroperitoneales y en cadena mamaria interna. Signos radiológicos de carcinomatosis peritoneal, con ascitis masiva. Derrame pleural bilateral.

TC tóraco-abdominal:

TC tóraco-abdominal:

TC tóraco-abdominal:

Exploraciones complementarias (3)

Marcadores tumorales: beta 2 microglobulina 5.7 mg/l, alfa-fetoproteína, CEA, CA 19.9, beta-HCG, Agcarcinoma de células escamosas normales.

Orina: 25 mg/dl de proteínas, 50 mg/dl de acetona.

Líquido ascítico: características de exudado con 66.000 leucocitos /mm3 (80% mononucleares), hematíes 21.120 /mm3, amilasa 30.1, glucosa 22 mg/dl, LDH 11.600 u/l, proteínas 3.1 g/dl.

Exploraciones complementarias (4)

Citología de líquido ascítico:Positiva para células tumorales malignas sugestivas de proceso linfoproliferativo B (CD 20 + y algunas CD 3 + con MPO -).Fondo hipercelularTamaño medianoNúcleos irregularesCitoplasma escasoDetritus celulares

Exploraciones complementarias (5)

Biopsia de adenopatía mediastínica:Proliferación difusa de c. linfoides.Patrón en cielo estrelladoCélulas de tamaño medioInmunofenotipo: CD 20+, CD 3-, CD 10+, Bcl 6+, Bcl 2-,

TdT -, CD 5-, ciclina D1 -, CD 30 -.Índice de proliferación (MIB 1): virtualmente 100% de las células neoplásicas.

Exploraciones complementarias (5)

Biopsia de médula ósea: no infiltración por linfoma

Citología de LCR: negativa para CTM

Citometría de flujo:- Líquido ascítico: sdme linfoproliferativo B con 95% leucocitos, 88% linfocitos B (CD19+). 13% cels B que expresan CD 19,79b,20,38,22+ y restricción de cadenas ligeras lambda+ y son negativos para FMC7, CD23,3,5,34 y marcadores mieloides. 75% de elementos celulares, de mayor tamaño y complejidad con fenotipo similar al descrito sin poder determinar si la restricción de cadenas ligeras son kappa o lambda.- Sangre periférica: no se observan poblaciones anormales- Médula ósea: no se observan poblaciones anormales- LCR: no procede

Diagnóstico

LINFOMA DE BURKITT

Tratamiento

HiperC-VAD/MTX-AraC:CiclofosfamidaVincristinaDoxorrubicinaDexametasonaMetotrexato Citarabina

RituximabTriple terapia intratecal:

MetotrexateCitarabinaHidrocortisona

Evolución

Complicaciones:

Sdme diarréico, coprocultivo y toxina C. difficile –Fiebre y escalofríos (dia +4) sin focalidad (¿via central?)Neutropenia grado 4En los siguientes ciclos se redujo la dosis de MTX-AraC.Pancitopenia postquimioterapia

Evolución (2)

A los 3 meses del tratamiento, en un estudio TC de controlpresenta REMISIÓN COMPLETA.

Actualmente ha completado 4 ciclos según esquemaHiper-CVAD/MTX-Ara-C.

Discusión

Linfoma de Burkitt no endémico o esporádico <1% de los linfomas no Hodgkin en adultosTípico en <35 añosMás frecuente en varones (4:1)Síntomas de inicio más frecuentes:

Obstrucción intestinalHemorragia digestivaDolor abdominal (similar apendicitis aguda o invaginación ints)

Presentación abdominal con afectación a nivel de ileon distal, estómago, ciego, mesenterio, riñones, testículos, ovarios, mamas.Afectación médula ósea 35% y SNC 15%

Pronóstico

Mejor si:Masa resecable

Peor si:Translocación C-mycTranslocación dual C-myc y Bcl-2VIH + Afectación del SNCAfectación de médula ósea o sangre periférica

Pronóstico

No demorar tratamiento QT con altas dosis de ciclofosfamida

Tratamiento profiláctico SNC

Remisión completa en 70-80% de casos

Tratamiento de rescate suele ser inefectivo en pacientes con fracaso en el tto inicial.

GRACIAS POR SU ATENCIÓN

GRACIAS POR SU ATENCIÓN

BibliografíaMarin J, Lasa R, et al. Burkitt´s lymphoma. Report of six cases. An. Esp. Pediatr. 1981 Mar; 14(3).Myong NH, Cho KJ, et al. Abdominal Burkitt´s lymphoma diagnosed by fine needle aspiration cytology, a case report. J Korean Med.Sci. 1990 Jun; 5 (2): 97-9.Ciresi D, Karbekmez LG, et al. A case of Burkitt´s lymphoma re-presenting as periportal hepatic and multiple organ infiltration. ClinLymphoma Myeloma. 2008 Feb; 8 (1): 59-61.Silvermann JF, Joshi VV, Geisinger KR. Effusion cytology in Burkitt´slymphoma.Diagn Cytopatholog.1995 Feb; 12(1):3-7.Robbins. Patología estructural y funcional. McGraw-Hill interamericana 2000.Harrison´s online. Chapter 105. Malignancies of Lymphoid Cells.Up to date. Clinical manifestations, pathologic features, and diagnosis of Burkitt lymphoma.