VARVARÓÓN DE 74 AN DE 74 AÑÑOS OS CON SARCOIDOSIS CON SARCOIDOSIS

PULMONAR Y DISNEAPULMONAR Y DISNEA

R.M. Martín Díaz, I.A. Pérez Hernández, R.M. Velasco Romero, J.L. Callejas Rubio, R. Ríos Fernández, N. Ortego Centeno

H.U. Fuenlabrada, Madrid

RESUMENRESUMEN

• Varón de 74 años

• HTA, DM-2, hiperuricemia, exfumador (no EPOC), FA crónica, ERC-2

• Sarcoidosis pulmonar e. II (4 años antes)

• Progresivo empeoramiento. Múltiples ingresos por ICC + I. respiratoria

• ECO-TT, ECO-DA: PAPs 75 mmHg, disfunción biventricular, FEVI conservada, sin trastornos segmentarios de contractilidad cardiopatía HTA + HP

• Ingreso actual: ICC + síncopes

MEG, afebril, discreta hTA, taquicárdico, cianosis, signos llamativos de ICC biventricular

ECG: FA a 115 latidos por minuto con bloqueo de rama derecha

Rx tórax: patrón alveolar con aumento hiliar bilateral.

Analítica: elevación de NT-proBNP sin elevación de Tn, hipoNa, Insuf resp, función renal estable. D-dímero elevado, INR en rango

DIAGNDIAGNÓÓSTICO DIFERENCIAL STICO DIFERENCIAL INICIALINICIAL

TAC tórax• Adenomegalias mediastínicas. • Aumento del diámetro de tronco arterial pulmonar en relación con HP. • Infiltrado intersticial en LLII con patrón en vidrio deslustrado• Algunas bullas de pequeño tamaño intraparenquimatosas y subpleurales

ECO-TT• VD con hipoquinesia global grave y función sistólica global severamente deprimida• VI con función sistólica global conservada, sobrecarga de presión de VD. AI ligeramente dilatada• Válvula tricúspide normal con insuficiencia moderada y HP grave (gradiente VD-AD 87 mmHg, PAPs 97 mmHg)• Arteria pulmonar y ramas gravemente dilatadas (tronco pulmonar 50 mm)• Vena cava inferior dilatada con colapso inspiratorio < 50%

PRUEBAS COMPLEMENTARIASPRUEBAS COMPLEMENTARIAS

PFR (1 año antes del ingreso)• FEV1/FVC 76.82%, FVC 57.2%, FEV1 61.6%, DLCO 60.3%. • Sin cambios relevantes en test de broncodilatación.

Cateterismo cardíaco derecho• Enfermedad de 3 vasos todos susceptibles de revascularización percutánea. • PAPs 75-80 mmHg, PAPm 44 mmHg, PCPm 14 mmHg, gasto cardíaco 3,4 lpm, RVP 8,8 U Woods.

Gammagrafía pulmonar de ventilación-perfusión: Baja probabilidad de TEP

Holter-ECG: FA persistente con FVM predominantemente alta. Sin arritmias malignas.

• Enfermedad inflamatoria granulomatosa multisistémica de etiología desconocida

• Clasificación Rx de la sarcoidosis pulmonar:

E. 0: normal

E. I: adenopatías hiliares o mediastínicas

E. II: adenopatías con infiltrados pulmonares

E. III: infiltrados pulmonares sin adenopatías

E. IV: fibrosis pulmonar

• Entidad clínica caracterizada por el desarrollo de cambios moleculares y anatómicos en la circulación pulmonar aumento de resistencias vasculares pulmonares IC derecha muerte

• Definiciones hemodinámicas:

PAPs 75-80 mmHgPAPm 44 mmHgPCPm 14 mmHg HP precapilarGC 3,4 lpmRVP 8,8 U Woods

Sarcoidosis: grupo 5

Descartamos causas adicionales (hª clínica y p. cl):• CCD: precapilar (excluye grupo 2)• PFR + p. imagen + hª clínica (excluye grupo 3)• γ-grafía V/Q: no TE (excluye grupo 4)

Es importante realizar un adecuado diagnóstico, ya que el abordaje terapéutico varía en función de la entidad subyacente

Management of end-stage sarcoidosis: pulmonary hypertension and lung transplantation. Shlobin OA, Nathan SD. European Respiratory society 2012

DIAGNDIAGNÓÓSTICO FINALSTICO FINAL