REVISTA DEL INSTITUTO NACIONAL DE ENFERMEDADES RESPIRATORIAS Octubre-Diciembre 2006, Segunda Época, Vol. 19 No 4

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CASO CLÍNICO

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VOLUMEN 19 - NÚMERO 4OCTUBRE-DICIEMBRE 2006

PÁGINAS: 282-285

Enfisema lobar congénito coexistente con pechoexcavado. Presentación de un caso clínico radiológico

ARMANDO QUIÑONES ANDRADE*ROBERTO SOTELO ROBLEDO‡

FORTUNATO JUÁREZ HERNÁNDEZ§

ALBERTO FLORES II

FRANCISCO RIVERA¶

ADALBERTO ROMERO IMAICELA**

* Residente, 3er. año de Radiología e Imagen ISSSTE (rotatorio).‡ Jefe del Departamento de Imagen, INER Ismael Cosío Villegas.§ Médico adscrito al Departamento de Imagen, INER Ismael Cosío

Villegas.II Médico Neumólogo residente de la Especialidad de Radiología de

Tórax, INER Ismael Cosío Villegas.¶ Médico adscrito al Departamento de Medicina Nuclear, INER

Ismael Cosío Villegas-** Médico Neumólogo Pediatra ex residente de la Especialidad de

Radiología Torácica, INER Ismael Cosío Villegas.Trabajo recibido: 30-VIII-2006; aceptado: 08-XI-2006

RESUMEN

El enfisema lobar congénito es la hiper-insuflación con atrapamiento de aire deuno o más lóbulos pulmonares histoló-gicamente normales, por un mecanismovalvular; produce compresión del parén-quima normal y desplazamiento del me-diastino.Se presenta el caso de un niño de 45 díascon dificultad respiratoria inespecífica ypectum excavatum. La radiografía de tó-rax mostró hiperclaridad del pulmón de-recho y desplazamiento del mediastino.Se realizó lobectomía, que confirmó elenfisema lobar congénito. Continúa evo-lución favorable 29 meses después.

ABSTRACT

Congenital lobar emphysema results from hyper-insufflation and air trapping in an otherwisehistologically normal lobe, secondary to a bronchi-al valvular mechanism. It induces compression ofnormal lung and mediastinal shift. We present thecase of a 45 day old male infant seen due to non-specific respiratory difficulty and pectus excavatum;the chest X-ray showed a hyperlucent right lungand mediastinal shift. The resected middle lobeshowed lobar emphysema. He remains in goodcondition 29 months later.

Palabras clave:Desplazamientomediastinal, enfi-sema lobar con-génito, hiperin-suflación, pechoexcavado.Key words: Con-genital lobar em-physema, hyperin-s u f f l a t i o n ,mediastinal shift,pectus excavatum.

INTRODUCCIÓN

El enfisema lobar congénito es una causa de di-ficultad respiratoria en los primeros meses de lavida que puede llevar a la insuficiencia cardiorres-piratoria. Se caracteriza por la hiperinsuflación deun lóbulo pulmonar que produce compresión del

parénquima pulmonar normal y desplazamientodel mediastino1,2.

CASO CLÍNICO

Masculino de 45 días producto de gesta 1, em-barazo resuelto por parto eutócico en medio

Artemisamedigraphic en línea

Enfisema lobar congénito coexistente con pecho excavado

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hospitalario, con peso de 3400 g, sin hipoxianeonatal. Acudió por rinorrea hialina, tos no pro-ductiva no emetizante ni cianozante de 8 díasde evolución, con politiro, frecuencia respirato-ria de 64 x min, pecho excavado, disminucióndel ruido respiratorio en hemitórax derecho yregiones supra e infraclavicular izquierdas. Setomaron radiografías, tomografía computarizadade tórax (Figura 1) y ecocardiograma que mos-tró presión sistólica de arteria pulmonar calcula-da en 40 mmHg. En la fibrobroncoscopía se ob-servó el árbol bronquial derecho con varianteanatómica del lóbulo superior, que tenía dossegmentos en lugar de tres, compresión extrín-seca sobre su pared posterior y moderado ede-ma, disminución de la luz en 50%. Se realizólobectomía media con normalización de las ma-nifestaciones respiratorias. El informe de anato-mía patológica señaló lóbulo medio con enfisemalobar, edema y hemorragia pulmonar. Acudió arevisión 29 meses después, en condiciones sa-tisfactorias (Figura 2). Se valorará corrección delpecho excavado.

DISCUSIÓN

El enfisema lobar congénito es una causa de di-ficultad respiratoria progresiva durante el periodoneonatal1; es más frecuente en el género mascu-lino y puede asociarse con otras malformaciones,incluyendo cardiopatías congénitas2. Los espaciosenfisematosos suelen ser mayores y más frecuen-tes en el lóbulo superior izquierdo, luego en elmedio y finalmente en el superior derecho, oca-sionalmente afecta más de un lóbulo o es bilate-ral3; en el examen histopatológico no hay des-trucción verdadera de los alvéolos sinosobredistensión de alvéolos normales4,5. Por estarazón algunos autores lo llaman hiperinsuflaciónlobar congénita. En la mitad de los casos no seencuentra la causa y en el resto se encuentra obs-trucción intraluminal por repliegues de la muco-sa bronquial, rotaciones o moco; en el 2% haycompresión extrínseca por anillos vasculares o cre-cimiento de nodos linfáticos regionales.

Las radiografías de tórax muestran una granhiperclaridad que corresponde al lóbulo afectado,

Figura 1. Imágenes a su ingreso. A) Radiografía posteroanterior de tórax. Gran hiperclaridad en casi todoel campo pleuropulmonar derecho, que se extiende más allá de la línea media, y desplazamiento del me-diastino a la izquierda, B) Corte de tomografía computarizada a la altura de los ventrículos; hiperclaridadanterior y parénquima pulmonar comprimido en la parte posterior del hemitórax derecho; la deformacióncostal y esternal parece comprimir y desplazar el corazón aún más hacia la izquierda.

A

B

Armando Quiñones Andrade y cols.

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compresión de otros lóbulos, atelectasias ydesplazamiento del mediastino al lado contrala-teral. Si se sospecha un anillo vascular, el esofago-grama puede ser de utilidad6,7, aunque la fasecontrastada de la tomografía computarizada losustituye. El diagnóstico diferencial incluye cuerpoextraño, quiste pulmonar, lesión adenomatosainsuflada, hernia diafragmática y neumotórax.

En los lactantes menores de dos meses y enlos lactantes mayores que tengan sintomatologíarápidamente progresiva, la indicación es siemprequirúrgica8,9. Se puede tener una conducta ex-pectante en niños mayores de dos meses que notienen sintomatología10-12.

Nuestro enfermo, que fue sometido a lobec-tomía media, se encuentra en espera de la co-rrección del pecho excavado para prevenir pro-blemas futuros13.

REFERENCIAS*

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9. Olutoye OO, Coleman BG, Hubbard AM, AdzickNS. Prenatal diagnosis and management of conge-

Figura 2. Postoperatorio tardío. A) Radiografía posteroanterior de tórax. Cambios postoperatorios; persis-te desviación del mediastino a la izquierda, B) Pecho excavado; cicatriz de toracotomía.

A B

* Los interesados en el resto de la bibliografía, favorde solicitarla al primer autor.

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nital lobar emphysema. J Pediatr Surg 2000;35:792-795.

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Correspondencia:Dr. Armando Quiñonez Andrade.Hospital Valentín Gómez Farías,

ISSSTE. Zapopan, Jalisco. Teléfono0133 36330044, extensión 157.Domicilio: Hacienda La Quemada,Núm. 1519, colonia Oblatos, SectorLibertad. Guadalajara, Jalisco.44700. Teléfono 01 33 36 09 1148.Correo electrónico:armadiyoq@hotmail.comdrarmandoradiologo@gmail.com