Urologia_infantil._Criptorquidia

5/12/2018 Urologia_infantil._Criptorquidia - slidepdf.com

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CRIPTORQUIDIA

Coimbra Ferrari Franz

Introducción

El término criptorquidia significa, literalmente, “testículo oculto”, es decir, la ausencia

de uno o de ambos testículos en el escroto debido a la falta de descenso a sulocalización normal. Por lo general se lo emplea como sinónimo de testículo nodescendido. Esta anomalía representa uno de los trastornos más comunes de lainfancia.

Dado que los testículos se desarrollan inicialmente en la cavidad abdominal, su descenso puede interrumpirse en cualquier punto de su trayectoria normal. Por otra parte, lostestículos pueden desviarse de su ruta y presentar una localización ectópica.

La primera descripción apropiada de la criptorquidia data de 1786 y se debe a JohnHunter,1 quien fue el primero que procuró dilucidar el mecanismo del descenso testicular ysugirió que los testículos no descendidos serían imperfectos y probablemente incapaces decumplir con su función natural. Más tarde, en 1820, Rosenmerkal intentó la orquiopexia,aunque la primera orquiopexia exitosa solo se efectuó en 1871. Desde entonces los procedimientos quirúrgicos para corregir la criptorquidia se han perfeccionado paulatinamente, hasta llegar a la cirugía microvascular, el autotrasplante y la cirugíalaparoscópica.

Embriología

Durante las primeras 3 a 5 semanas de gestación, las crestas gonadales constituyen gónadasno diferenciadas. La migración de las células primordiales germinales desde el endodermodel saco vitelino se completa alrededor de la 6ª semana, lo que da lugar a una gónada bipotencial.2 El gen SRY, localizado en el brazo corto del cromosoma Y, determina ladiferenciación de la gónada no diferenciada en testículo. Las células de Sertoli sedesarrollan entre la 6ª y 7ª semana de gestación y poco después producen el factor inhibidor mülleriano, que provoca la regresión de los conductos de Müller. Hacia la 9ªsemana, las células de Leydig producen testosterona, que estimula el desarrollo delconducto de Wolff. La cresta genital da origen al testículo y a la cabeza del epidídimo,mientras que los túbulos mesonéfricos y el conducto de Wolff dan origen al cuerpo delepidídimo y al conducto deferente. La canalización de la rete testis y de los túbulosmesonéfricos comienza alrededor de la 12ª semana de gestación y se completa en la

pubertad.

Hacia la 8ª semana los testículos comienzan a migrar hasta alcanzar el anillo inguinalinterno, sitio donde permanecen hasta el séptimo mes de la gestación. El descenso testicular se produce en el tercer trimestre del embarazo. Durante este período una formación sacular de origen peritoneal, el proceso vaginal, comienza a evaginarse en el interior del conductoinguinal, con aumento de tamaño del conducto deferente y del gubernaculum. Este procesovaginal se introduce en el escroto. El epidídimo precede al testículo en el descenso y, una

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vez producido este, la parte escrotal del proceso vaginal da origen a la túnica vaginal,mientras que su parte superior se oblitera y el gubernaculum se atrofia.

El descenso de los testículos no descendidos puede tener lugar después del nacimiento en particular en los tres primeros meses de vida extrauterina, a causa del elevado nivel deandrógenos en el plasma en ese período. Con posterioridad, estos niveles descienden

gradualmente hasta llegar a valores prepuberales y las células de Leydig permaneceninactivas hasta la pubertad. Por lo tanto, es raro el descenso espontáneo después del primer año de vida.

Incidencia

La incidencia de la criptorquidia depende de la edad gestacional, del peso al nacer, deltamaño para la edad gestacional y de la existencia de gemelaridad. Se observa falta dedescenso testicular en el 3,4% de los recién nacidos de término. La incidencia asciende en promedio al 30,3% en los prematuros, pero alcanza al 60% en los recién nacidos que pesanmenos de 1.800 g y casi al 100% en los que pesan menos de 900 g. A pesar de esta elevada

incidencia de criptorquidia, a medida que aumenta el peso de los niños prematuros lostestículos descienden normalmente, y al primer año de vida la incidencia de criptorquidiadisminuye al 0,8%, valor similar al que presentan a esa edad los niños nacidos de término(tabla 1).3

Tabla 1. Incidencia de criptorquidia desde el nacimiento hasta la edad adulta

Edad Incidencia

Recién nacidos de pretérmino 30,3%

Recién nacidos de término 3,4%

Niños de 1 año 0,8%

Adultos 0,8%

En el 15% de los casos de criptorquidia el defecto es bilateral.

Mecanismos del descenso testicular

Se han enunciado numerosas teorías para explicar el descenso del testículo: 1) traccióngubernacular, 2) crecimiento somático diferencial, 3) presión intraabdominal, 4)

maduración epididimaria y 5) influencias hormonales.

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1. La teoría de la tracción sostiene que el testículo sería traccionado hacia el escroto por elgubernaculum o por el músculo cremáster.5 Sin embargo, en el feto humano existe unafijación débil entre el gubernaculum y el escroto y es probable que ella sea insuficiente para traccionar el testículo.6

2. La teoría del crecimiento diferencial postula que, a medida que el feto crece, el testículose mantiene cerca del anillo inguinal interno y luego sería traccionado hacia el escroto por el gubernaculum relativamente inmóvil como resultado del rápido crecimiento de la pared

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corporal en el último trimestre del embarazo.7 No obstante, el gubernaculum aumenta detamaño antes del descenso testicular y crece más rápido que el cuerpo en su conjunto, loque pone en tela de juicio a esta hipótesis.

3. La teoría de la presión intraabdominal sostiene que el aumento de dicha presióndetermina que el testículo ingrese en el anillo inguinal.8

4. La teoría epididimaria postula que la diferenciación y maduración del epidídimoinducirían el descenso testicular.9 Es posible que este mecanismo no sea tan importante.

5. Aunque los factores mecánicos quizá desempeñen algún papel en el descenso testicular,se considera que el rol fundamental corresponde a los factores endocrinos.10 El principalinductor es la testosterona y su metabolito activo, la dihidrotestosterona (DHT), acciónregulada en parte por las gonadotrofinas. Esta acción quedó demostrada por la presencia decriptorquidia en los síndromes clínicos caracterizados por defectos de la producción degonadotrofinas o andrógenos (tabla 2).11

Tabla 2. Trastornos del eje hipotalamohipofisogonadal asociados con criptorquidia

Organo Hormona deficitaria Trastorno

Hipotálamo GnRH Síndrome de Kallmann

Hipófisis LH (FSH) Aplasia o hipoplasia hipofisaria

Testículo Testosterona Déficit de 20,22-desmolasa(células de Leydig) Déficit de 3β -hidroxiesteroide-deshidrogenasa

Déficit de 17-hidroxilasaDéficit de 17,20-desmolasaDéficit de 17β-hidroxiesteroide-deshidrogenasa

Dihidrotestosterona Hipospadias perineoescrotal seudovaginal

(déficit de 5α -reductasa)

Cordón espermático Complejo esteroide- Feminización testicular Gubernaculum receptor Síndrome de ReifensteinProceso vaginal

No obstante, en la literatura médica no se ha confirmado la presencia o ausencia dealteraciones del eje hipotalamohipofisogonadal en los pacientes con criptorquidia. No seconoce el mecanismo preciso por el que los andrógenos promueven el descenso testicular.Por otra parte, esta hipótesis no explicaría adecuadamente los casos de criptorquidiaunilateral.

Clasificación del testículo no descendido

Se han propuesto varias clasificaciones para el testículo no descendido, pero carecen deuniformidad debido a que se emplean en ellas distintos criterios para establecer la posición

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del testículo. Recientemente se ha postulado una clasificación integradora, que los ordenasegún sean palpables o no (tabla 3).12

Tabla 3. Clasificación del testículo no descendido

No palpable Ausente(5-28%) Abdominal

Canalicular

Palpable Canalicular emergente(72-95%) Sale del anillo inguinal y puede ser manipulado hasta el cuello escrotal

Desciende hasta la parte superior del escrotoEctópico

1. Testículo no palpable. En un 5 a 28% de los casos de criptorquidia no seconsigue palpar el testículo a pesar de recurrir a diversas maniobras.13 Los testículos

no palpables pueden ser intracanaliculares o intraabdominales o bien estar ausentes(anorquia). En una revisión de 500 casos de testículos no palpables, 41% eranintracanaliculares, 39% abdominales y 20% correspondían a testículosrudimentarios o ausentes.14 En la revisión de 759 casos de Cendron y colaboradores,en la que la no palpabilidad ascendió al 26,7%, el 70% correspondía a defectosunilaterales y el 30% a defectos bilaterales. La no palpabilidad unilateral se debió ala ausencia del testículo en el 48% de los casos, mientras que la no palpabilidad bilateral se debió a anorquia en solo el 5%.15

2. Testículo palpable. Los testículos palpables pueden ser: a) canalicularesemergentes (protruyen a través del anillo inguinal externo); b) encontrarse en unsaco inguinal superficial, que es la localización más frecuente del testículo no

descendido, el cual ha salido del anillo inguinal externo pero ha pasado a ocupar una posición subcutánea, y puede ser traccionado por manipulación hasta el cuelloescrotal (lo que lo diferencia del ectópico); c) de posición escrotal alta después de latracción manual, aunque al ser liberados se retraen a una localización más elevada,y d) ectópicos, localizados fuera del trayecto normal de descenso; los cinco sitios principales de ectopia testicular son el periné, el conducto femoral, el saco inguinalsuperficial (cuando no puede ser traccionado hasta el cuello escrotal), el áreasuprapubiana y el compartimiento escrotal contralateral.

Diagnóstico

El diagnóstico de criptorquidia exige, como primer paso, un examen físico muycuidadoso a fin de corroborar la ausencia del testículo debido la imposibilidad depalparlo y, en caso de ser posible su palpación, hasta qué altura es posible

traccionarlo.

Diagnóstico del testículo no palpable. Cuando no logra palparse el testículo esimprescindible efectuar una evaluación minuciosa porque la gónada debe de estar en algúnlado. En la práctica clínica se recurre a varias pruebas para la detección de un testículo no palpable:

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Ecografía. Es útil para rastrear el testículo cuando está localizado en el interior delconducto inguinal.16

Tomografía computada. Puede ser útil para documentar la localización de lostestículos no palpables bilaterales, aunque es de uso dificultoso en niños pequeños.

Resonancia magnética. La resonancia magnética puede ser útil, pero, al igual que latomografía computada, es de difícil aplicación en niños de corta edad.17

Angiografía. La angiografía de vasos testiculares presenta dificultades técnicas ycomplicaciones (trombosis femoral). La venografia es exitosa en el 75% de los casos.18

Laparoscopia. Es el procedimiento más específico para corroborar la presencia oausencia de un testículo no palpable, y su precisión ronda el 95%. Es al mismo tiempoel primer paso del tratamiento, ya que los hallazgos laparoscópicos definen laconducta ulterior.17-20

Pruebas hormonales. Siempre se ha de considerar el diagnóstico de anorquia bilateralen el caso de testículos no palpables bilaterales.21 Se suele efectuar una prueba congonadotrofina coriónica para diferenciar una anorquia bilateral de una criptorquidiabilateral.22 En la anorquia bilateral los niveles basales de gonadotrofinas pueden estarmuy elevados y no se observa respuesta de la testosterona a la administración degonadotrofina exógena. La elevación de los niveles basales de gonadotrofinas en

varones menores de 9 años es una indicación para proseguir con la investigacióndiagnóstica a fin de evaluar la posibilidad de anorquia bilateral.23

Diagnóstico diferencial

Es necesario distinguir entre una criptorquidia y un testículo retráctil. El testículoretráctil es una gónada normalmente descendida que se retrae con facilidad.24 La retraccióntesticular es consecuencia de la actividad espontánea o provocada del músculo cremáster.Dado que el reflejo cremasteriano es abolido por la anestesia general, la presencia de untestículo de localización anormal en un sujeto anestesiado debe hacer sospechar criptorquidia. Para diferenciar una retracción de una criptorquidia verdadera puedenrequerirse varias consultas médicas y a veces está indicado el tratamiento congonadotrofinas. Durante el examen fisico se ejerce tracción manual suave sobre el testículocon la finalidad de llevarlo hacia el fondo del escroto; si esto se logra, se lo considera untestículo retráctil.

Tratamiento

Dado que la criptorquidia se asocia con infertilidad, torsión, hernia y desarrollo deneoplasias, además de la alteración de la imagen corporal masculina que entraña depor sí, su corrección resulta imperiosa . Por un lado, se minimiza la influencia psicológica negativa del escroto vacío. Por otro, permite que el testículo no descendido seaautoexaminado en etapas posteriores de la vida, lo que posibilita la detección precoz deeventuales desarrollos tumorales. Además, la movilización de los testículos a su posiciónnormal en el escroto mejora la fertilidad potencial, ya que las gónadas masculinas suelen

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requerir una temperatura intraescrotal casi cinco grados centígrados menor que latemperatura corporal central.25

Existen dos estrategias para corregir la criptorquidia: el tratamiento médicohormonal y el tratamiento quirúrgico.26 La terapéutica hormonal debe realizarse apartir de los dos años y medio de vida. Se emplean gonadotrofina coriónica humana

(hCG) o agonistas de la hormona liberadora de hormona luteinizante (LHRH), solos oen combinación. Se administra un ciclo de gonadotrofinas a razón de 1.000 U por semanahasta completar las 5.000 U, que puede repetirse con intervalos de un mes hasta totalizar tres ciclos (15.000 U). Aunque la terapéutica hormonal no logre inducir el descensotesticular, se ha argumentado que es útil porque permite discriminar el testículo retráctil y podría promover un descenso parcial que evitaría la orquiopexia en dos tiempos. 27

Cuando la terapéutica hormonal no da resultado, o si existe hernia inguinal, estáindicada la corrección quirúrgica mediante orquiopexia y hernioplastia. Los principios básicos de la orquiopexia estriban en la identificación de la gónada, su movilización, ladisección del cordón, el aislamiento del proceso vaginal y la colocación del testículo en elescroto.28 La edad recomendada para la orquiopexia ha decrecido en las últimas décadas, y

muchos urólogos pediátricos norteamericanos sugieren actualmente practicarla entre el primero y el segundo año de vida. Se ha sostenido que la orquiopexia antes de los 2 años preservaría la fertilidad,29 pero faltan datos que lo sustenten. Muchos hallazgos clínicos ehistológicos apoyan los beneficios de la terapia precoz. La mayoría de los testículos nodescendidos son más pequeños que su par contralateral normalmente descendido, y la pérdida de volumen es evidente a los 6 meses de vida.15 En los testículos criptorquídicos, eldiámetro de los túbulos seminíferos y el número de espermatogonios por túbulo es mayor en niños de menos de 1 año, comparados con niños mayores. 30 Estos hallazgos sugieren queel daño del epitelio germinal por la alta temperatura local es adquirido, progresivo eirreversible. Por tanto, estaría recomendada la intervención temprana con la esperanza demejorar la fertilidad. Estudios recientes sugieren incluso que la terapia hormonal tempranatambién puede mejorar la fertilidad. No obstante, en nuestro medio se sigue indicando la

hormonoterapia a los dos años y medio y la orquiopexia como medida correctiva ulterior ya que no se ha confirmado que los procedimientos precoces mejoren la fertilidad oreduzcan el riesgo de malignidad. Algunos postulan que el principal efecto de laorquiopexia sería preponderantemente estético y psicológico, ya que no alteraría de modosignificativo ni la fertilidad ni el riesgo de desarrollo de cáncer.12

Cuando no logra palparse el testículo está indicada la laparoscopia a fin de localizar lagónada y saber si está presente o ausente. 31 La laparoscopia ya no es un procedimientomeramente diagnóstico sino también terapéutico. Si se comprueba anorquia, no esnecesario proseguir la evaluación ni indicar cirugía. En caso de hallazgo de un testículoabdominal alto, puede efectuarse la primera etapa de una orquiopexia en dos tiempos, unaorquiopexia laparoscópica o bien una orquiectomía. En general se recomienda la

orquiectomía en los casos de criptorquidia unilateral atendidos después de la pubertad (16años). No obstante, ante un caso de criptorquidia unilateral en un adulto, debe evaluarse laindicación de orquiectomía ya que se ha establecido que a partir de los 32 años lamorbilidad asociada con ésta iguala el riesgo inherente a la degeneración maligna. 32 Caberecordar que el tratamiento del cáncer de testículo es hoy más eficaz que en otros tiempos.

Seguimiento

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Los niños deben ser reexaminados un año después de la cirugía para evaluar lalocalización, el tamaño y la viabilidad del testículo. Los padres deben ser alertados acercadel riesgo potencial de infertilidad y carcinogénesis. Al alcanzar la pubertad, los niñosdeben ser instruidos para realizarse el autoexamen de sus testículos en forma mensual.

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