Universidad Nacional Autónoma de MèxicoDepartamento de Embriología

Dra. Malagón Gómez Mónica Leticia

Defecto en el desarrollo de las cavidades

corporales

• Masculino recién nacido a las 39 semanas de gestación con 2 horas de vida extrauterina. Presenta datos de dificultad respiratoria cursando con taquipnea, tiros intercostales, retracción xifoidea y cianosis.

Caso clínico

Caso clínico

Antecedentes

•Masculino recién nacido, a término, eutrófico•Producto de la primera gestación•La madre cursó embarazo normoevolutivo y parto eutócico

Exploración física

SpO2 80% al aire ambiente•Cianosis generalizada•Bien hidratado

Peso: 3.0 kg Talla: 50 cmFC:150/minFR: 50/minTA: 70/50T°: 37°C

Exploración física

Cabeza y Cuello

Cardiopulmonar

Sin alteraciones

•Taquipnea, tiros intercostales y retracción xifoidea.•Área pulmonar con hipoventilaciòn del hemitòrax izquierdo, se ausculta peristalsis del mismo sitio.•Ruidos cardiacos rítmicos , de adecuada intensidad sin agregados •El punto de máximo impulso cardiaco se encuentra desviado a la derecha .

Abdomen

Extremidades

•Abdomen escafoide, blando, depresible, no doloroso, sin datos de irritación peritoneal. La peristalsis se ausculta lejana.

Sin alteraciones

Caso clínico

Estudios complementarios

Serie esófago-gastro-duodenal muestra material de contraste en hemitòrax izquierdo.

Exámenes de laboratorio: Hipercapnia, hipoxemia y acidosis respiratoria.

Observa cuidadosamente la radiografía del paciente y una normal¿Que diferencias encuentras entre las dos radiografías?

PacienteNormal

El paciente cursa con dificultad respiratoria ¿Qué datos nos

orientan a esta entidad?

!

Caso clínico

El paciente cursó con dificultad respiratoria, se hubiera afectado la respiración…

!

De acuerdo al caso el paciente nació por parto vaginal y a término.

si hubiera nacido por cesárea?

si hubiera sido un producto pre término? !

Caso clínico

Correlacionando los datos proporcionados en la historia clínica y los estudios complementarios.

¿Que defecto crees que existe?

!

¿ Embriológicamente como justificas este defecto? !

Caso clínico

¿Qué otro órgano esta afectado secundario a el defecto anterior?

!

Se estabiliza el estado ventilatorio y hemodinámico del paciente, días después se realiza corrección quirúrgica. Tratando de sellar el diafragma, para no permitir el paso de las vísceras a la cavidad torácica. A la evolución el paciente continua con problemas respiratorio.

Caso clínico

El paciente cursa con hipoplasia pulmonar.¿Cómo explicas que se desarrollo patología?

!

Caso clínico

¿cuál crees que seria su pronostico a largo plazo?

Se dice que el pronóstico de estos pacientes dependen de la intensidad con la que se presente la hipoplasia pulmonar y las semanas de gestación en la que esta interfiriendo. En caso de que esta llegue a ser de moderada a severa, el paciente termina por desarrollar hipertensión pulmonar e insuficiencia respiratoria grave la cual lo lleva a la muerte.

Nuestro paciente a pesar de la estabilización ventilatoria y hemodinámica, cursa con datos de insuficiencia respiratoria.

!

Hernia diafragmática

La herniación del contenido abdominal dentro de la cavidad torácica es consecuencia de un defecto congénito del diafragma principalmente. Los síntomas y el pronóstico dependen del lugar del defecto y de las anomalías asociadas. Existen 3 tipos principales de hernias congénitas según su tipo de localización:

H. de Bochdalek

Eventración diafragmática congénita

H. de Morgagni

Hernia de Bochdalek

• Consiste en un defecto posterolateral del diafragma . Ocurre en el lado izquierdo en el 80% y en el lado derecho 20%, bilateral en menos del 1%.

Se presenta entre 1:2000 y 5000 nacimientos20% al 30% se presentan anomalías asociadas entre ellas

hipoplasia pulmonar, atresia esofágica que son las mas frecuentes.

Hernia de Bochdalek

• Su etiología se desconoce.

Se origina a partir de la falta de cierre del canal pleuroperitoneal y continua en comunicación el tórax y el abdomen. El defecto puede ser pequeño y en hendidura o abarcar todo el hemidiafragma.

Al momento del retorno del intestino medio a la cavidad celómica, si el defecto es grande el intestino pasa a la cavidad torácica a través del defecto lo que impide el desarrollo normal del pulmón generando hipoplasia pulmonar .

La mayor mortalidad varia entre un 50% a 80% dependiendo del grado de hipoplasia pulmonar y secundario a esto el desarrollo de hipertensión pulmonar persistente mas insuficiencia respiratoria.

Hernia de Bochdalek

• Su presentación clínica depende principalmente del tamaño del defecto:

Cuadro clínico

Puede variar desde asintomática hasta:

*Presentan insuficiencia respiratoria dentro de las primeras 24 hrs. Vida.*Tórax asimétrico.*Abdomen excavado.*a la auscultación con ausencia de ruidos respiratorios en hemitorax afectado sustituidos por ruidos peristalticos.*Desviación del mediastino.

Hernia de Bochdalek

Diagnostico

Estos recién nacidos cursan con hipoxemia, acidosis respiratoria y en casos mas severos llegan a presentar hipertensión pulmonar.

.

Prenatal en el ultimo trimestre por ultrasonografiaAl nacimiento : *Cuadro clínico *Radiografía de tórax

Hernia de Bochdalek

Hernia de Bochdalek

Hernia de Bochdalek

Preoperatorio

Tratamiento

El primer paso es estabilizar al paciente de inmediato :*Asistencia respiratoria (incluso ventilación mecánica).*Farmacoterapia*Bicarbonato (alcalinización)*Sedantes y relajantes.

Si a pesar de lo anterior el paciente continua con insuficiencia respiratoria es conveniente la “oxigenación con membrana extracorpórea”, sin embargo es un método invasivo, y aunque

efectivo , su alto costo no permite su uso en la población.

QuirúrgicoLa cirugía debe realizarse cuando el paciente se encuentre estable, sin signos de hipertensión pulmonar, con valores gasométricos normales.

Hernia de Bochdalek

Corrección quirúrgica

Eventración Diafragmática congénita

• Se presenta entre 1:7000 a 1:10 000 neonatos.• Se produce secundario a una parálisis del

nervio frénico o por un defecto en el desarrollo de la capa muscular, se origina con mayor frecuencia en la cara anterior del diafragma.

Definición

Eventración Diafragmática congénita

Se produce un adelgazamiento del músculo diafragmático, sin perdida de la solución de continuidad. Generalmente hay desplazamiento pulmonar en los periodos finales de la formación . Por lo que no se genera hipoplasia pulmonar.Sin embargo por compresión de las vísceras de la cavidad abdominal, predispone a :

a. Infecciones respiratorias de repetición

b. Disminución de la capacidad respiratoria .

Eventración Diafragmática congénita

Diagnostico

Cuadro clínico

Fluoroscopio de tórax

En casos leves: Suele cursar asintomática.

Cuando presenta manifestaciones: Náuseas y vómitoInfecciones respiratorias recurrentesSibilancias Taquipnea Insuficiencia respiratoria severa

Identifica ausencia de movilidad diafragmática durante la respiración

Eventración Diafragmática congénita

• Se realiza una plicatura del diafragma

Tratamiento

Cirugía

Hernia de Morgagni

• Representa del 2-3% de los defectos diafragmáticos

Resulta de la falta de unión entre la porción central y lateral del diafragma que origina un defecto retroxifoideo

Hernia de Morgagni

Este defecto de músculo diafragmático donde se une el septum transverso con el esternón. A cada lado del esternón queda una zona de músculo debilitada donde generalmente se presenta el defecto.

Hernia de MorgagniDiagnostico

•Por lo general es asintomático

•Cuando se manifiesta: se presenta en edad mayor (en los primeros meses o años),con cuadros de obstrucción intestinal.

Radiografía de tóraxCuadro clínico

Existe un saco herniario que contiene hígado, intestino delgado o colon transverso.

Hernia de Morgagni

Reparación

Quirúrgica

Tratamiento

• 1.-¿Menciona por cuantas estructuras embriológicas esta compuesto el diafragma y cuales son?

• 2.- De las estructuras anteriores ¿menciona cuales son los principales derivados en el diafragma definitivo?

• 3.-¿Que tipo de hernia se produce por alteraciones en la fusión de la membrana pleuroperitoneal con el septum transverso?

Autoevaluación

• 4.- ¿Cuáles son los tipos de hernias diafragmáticas y cual es el tipo mas frecuente?

• 5.- Que patologías se asocian a la hernia diafragmática congénita

Autoevaluación