UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL FACULTAD DE CIENCIAS...
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UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS ESCUELA DE MEDICINA TEMA “CORRELACION Y PRESENTACION DE ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL EN PACIENTES CON ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO” ESTUDIO A RELIZADO EN EL HOSPITAL TEODORO MALDONADO CARBO EN EL PERIODO 2017 – 2019 TRABAJO DE TITULACION PRESENTADO COMO REQUISITO PARA OPTAR AL TITULO DE MEDICO NOMBRE DEL ESTUDIANTE ROSADO GARCIA JOSE ALFREDO NOMBRE DEL TUTOR DR. WALTER EGAS ROMERO GUAYAQUIL-ECUADOR AÑO 2020
Transcript of UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL FACULTAD DE CIENCIAS...
UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL
FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS
ESCUELA DE MEDICINA
TEMA
“CORRELACION Y PRESENTACION DE ENFERMEDAD PULMONAR
INTERSTICIAL EN PACIENTES CON ENFERMEDADES DEL TEJIDO
CONECTIVO”
ESTUDIO A RELIZADO EN EL HOSPITAL TEODORO MALDONADO CARBO
EN EL PERIODO 2017 – 2019
TRABAJO DE TITULACION PRESENTADO COMO REQUISITO PARA OPTAR
AL TITULO DE MEDICO
NOMBRE DEL ESTUDIANTE
ROSADO GARCIA JOSE ALFREDO
NOMBRE DEL TUTOR
DR. WALTER EGAS ROMERO
GUAYAQUIL-ECUADOR
AÑO 2020
REPOSITORIO NACIONAL EN CIENCIA Y TECNOLOGÍA
FICHA DE REGISTRO DE TESIS/TRABAJO DE GRADUACIÓN
TÍTULO Y SUBTÍTULO:
“CORRELACION Y PRESENTACION DE ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL EN PACIENTES CON ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO”
ESTUDIO A RELIZADO EN EL HOSPITAL TEODORO MALDONADO CARBO EN EL PERIODO 2017 – 2019
AUTOR(ES) (apellidos/nombres): ROSADO GARCIA JOSE ALFREDO
REVISOR(ES)/TUTOR(ES) (apellidos/nombres):
DR. WALTER EGAS ROMERO
INSTITUCIÓN: UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL
UNIDAD/FACULTAD: FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS
MAESTRÍA/ESPECIALIDAD: ESCUELA DE MEDICINA
GRADO OBTENIDO: MÉDICO
FECHA DE PUBLICACIÓN: No. DE
PÁGINAS:
60
ÁREAS TEMÁTICAS: SALUD PUBLICA
PALABRAS CLAVES/
KEYWORDS:
Palabras clave: Enfermedad Pulmonar Intersticial, Enfermedad autoinmune
sistémica, Esclerosis Sistémica, Artritis Reumatoide
RESUMEN/ABSTRACT (150-250 palabras):
Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPI) constituyen un grupo de afecciones con manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales similares que afectan las estructuras intersticiales, pequeña vía aérea y la vasculatura pulmonar. Se trata de una Investigación observacional y descriptiva de corte transversal, con enfoque retrospectivo de enfoque cualitativo. Este estudio caracteriza y correlaciona la frecuencia de colagenopatías y enfermedad pulmonar intersticial, se realizó una muestra de 90 pacientes que cumplían los criterios de inclusión, indicando mayor incidencia de enfermedad inflamatoria en adultos jóvenes entre 31 a 60; se observa que el 51,1% de casos fueron femeninos y el 48,9% fueron masculinos, El 37,8% de los pacientes presentaron Esclerodermia o Esclerosis Sistémica; el 25,6% de los pacientes presentaron Artritis Reumatoide seguida por la enfermedad mixta del tejido conectivo con el 12,2, pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico con el 11,1%, pacientes con síndrome de Sjörgen y Dermatomiositis se registraron al 6,7% del total.
Palabras clave: Enfermedad Pulmonar Intersticial, Enfermedad autoinmune sistémica, Esclerosis Sistémica, Artritis Reumatoide
ADJUNTO PDF: SI NO
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médicas, universidad de Guayaquil, (
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CERTIFICACIÓN DEL TUTOR
Yo, DR. WALTER EGAS ROMERO, Tutor del Trabajo de Titulación
“CORRELACION Y PRESENTACION DE ENFERMEDAD PULMONAR
INTERSTICIAL EN PACIENTES CON ENFERMEDADES DEL TEJIDO
CONECTIVO” Certifico que el presente Trabajo de Titulación, elaborado por
ROSADO GARCIA JOSE ALFREDO con C.I. 0927622076, con mi respectiva
supervisión como requerimiento parcial para la obtención del Título de MÉDICO, en
la Escuela de Medicina de la Facultad de Ciencias Médicas de la Universidad de
Guayaquil, ha sido REVISADO Y APROBADO en todas sus partes, encontrándose
apto para su sustentación.
LICENCIA GRATUITA INTRANSFERIBLE Y NO EXCLUSIVA PARA
EL USO NO COMERCIAL DE LA OBRA CON FINES NO
ACADÉMICOS
Yo, ROSADO GARCIA JOSE ALFREDO con C.I. 0927622076 certifico que los
contenidos desarrollados en este Trabajo de Titulación, cuyo tema es
“CORRELACION Y PRESENTACION DE ENFERMEDAD PULMONAR
INTERSTICIAL EN PACIENTES CON ENFERMEDADES DEL TEJIDO
CONECTIVO” son de nuestra absoluta propiedad y responsabilidad Y SEGÚN EL
Art. 114 del CÓDIGO ORGÁNICO DE LA ECONOMÍA SOCIAL DE LOS
CONOCIMIENTOS, CREATIVIDAD E INNOVACIÓN*, autorizo el uso de una
licencia gratuita intransferible y no exclusiva para el uso no comercial de la presente
obra con fines no académicos, en favor de la Universidad de Guayaquil, para que
haga uso del mismo, como fuera pertinente.
ROSADO GARCIA JOSE ALFREDO
C.I. 0927622076
*CÓDIGO ORGÁNICO DE LA ECONOMÍA SOCIAL DE LOS CONOCIMIENTOS, CREATIVIDAD E
INNOVACIÓN (Registro Oficial n. 899 - Dic./2016) Artículo 114.- De los titulares de derechos de
obras creadas en las instituciones de educación superior y centros educativos.- En el caso de las
obras creadas en centros educativos, universidades, escuelas politécnicas, institutos superiores
técnicos, tecnológicos, pedagógicos, de artes y los conservatorios superiores, e institutos públicos
de investigación como resultado de su actividad académica o de investigación tales como trabajos
de titulación, proyectos de investigación o innovación, artículos académicos, u otros análogos, sin
perjuicio de que pueda existir relación de dependencia, la titularidad de los derechos patrimoniales
corresponderá a los autores. Sin embargo, el establecimiento tendrá una licencia gratuita,
intransferible y no exclusiva para el uso no comercial de la obra con fines académicos.
DEDICATORIA
Esta tesis se la dedico a Dios por haberme permitido lograr mis objetivos,
dándome salud, fortaleza, paciencia y amor hacia mi carrera.
A mi madre por ser mi guía, apoyo y amiga incondicional quien estuvo
despierta conmigo en muchas noches de estudio. Para ti madre mía, que incluso
en tus momentos malos, siempre tuviste una sonrisa para mí, me enseñaste que
la vida es una lucha constante, que, aunque cometa mil errores de ellos se
aprenden y sobre todo me enseñaste que un resbalón no es caída y siempre hay
que seguir adelante
A mi padre por su amor incondicional, por su esfuerzo de trabajar día a día en
el trayecto de mi carrera para poder comprar mis materiales de estudio, por los
ejemplos de perseverancia, constancia y valor para seguir adelante que me ha
infundado siempre.
A todos aquellos familiares y amigos que estuvieron brindándome su apoyo
durante toda mi carrera profesional.
AGRADECIMIENTO
Agradezco primero a Dios, por permitirme tener vida y salud para poder
afrontar la lucha constante hacia mis objetivos, por haberme brindado fortaleza,
paciencia, perseverancia, sabiduría y amor en el arduo camino hacia mi meta.
Agradezco por haberme dado el don de amar al prójimo sin esperar nada a
cambio, deseando servir de manera correcta al bienestar físico, social y cultural de
las personas que lo necesitan.
A mis padres, pilares fundamentales a lo largo de mi vida y mi carrera.
Siempre estaré agradecida por su entera confianza y anhelos depositados en mí
con el sueño de verme desenvolver como una profesional.
A mis maestros que a lo largo de la carrera me inculcaron muchos
conocimientos que me permitirá dar una atención adecuada al necesitado; sin
olvidar el valor del humanismo en el desarrollo de mi profesión
A la Universidad de Guayaquil quien fue el alma mater de mi carrera.
Al Hospital Teodoro Maldonado Carbo Sur por abrirme las puertas al
aprendizaje, por darme la facilidad para poder realizar el presente trabajo de
titulación.
Gracias infinitas
FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS
ESCUELA DE MEDICINA
“CORRELACION Y PRESENTACION DE ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL EN PACIENTES CON ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO”
ESTUDIO A RELIZADO EN EL HOSPITAL TEODORO MALDONADO CARBO EN EL PERIODO 2017 – 2019
ROSADO GARCIA JOSE ALFREDO
TUTOR:
DR. WALTER EGAS ROMERO
GUAYAQUIL – ECUADOR
2020
RESUMEN
Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPI) constituyen un grupo de afecciones con manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales similares que afectan las estructuras intersticiales, pequeña vía aérea y la vasculatura pulmonar. Se trata de una Investigación observacional y descriptiva de corte transversal, con enfoque retrospectivo de enfoque cualitativo. Este estudio caracteriza y correlaciona la frecuencia de colagenopatías y enfermedad pulmonar intersticial, se realizó una muestra de 90 pacientes que cumplían los criterios de inclusión, indicando mayor incidencia de enfermedad inflamatoria en adultos jóvenes entre 31 a 60; se observa que el 51,1% de casos fueron femeninos y el 48,9% fueron masculinos, El 37,8% de los pacientes presentaron Esclerodermia o Esclerosis Sistémica; el 25,6% de los pacientes presentaron Artritis Reumatoide seguida por la enfermedad mixta del tejido conectivo con el 12,2, pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico con el 11,1%, pacientes con síndrome de Sjörgen y Dermatomiositis se registraron al 6,7% del total.
Palabras clave: Enfermedad Pulmonar Intersticial, Enfermedad autoinmune sistémica, Esclerosis Sistémica, Artritis Reumatoide
FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS
ESCUELA DE MEDICINA
“CORRELATION AND PRESENTATION OF INTERSTITIAL PULMONARY DISEASE IN
PATIENTS WITH CONNECTIVE TISSUE DISEASES”
AUTHOR:
ROSADO GARCIA JOSE ALFREDO
TUTOR:
DR. WALTER EGAS ROMERO
GUAYAQUIL – ECUADOR
2020
ABSTRACT
Diffuse interstitial lung diseases (PID) constitute a group of conditions with similar clinical, radiological and functional manifestations that affect the interstitial structures, small airway and the pulmonary vasculature. It is an observational and descriptive cross-sectional investigation, with a qualitative retrospective approach. This study characterizes and correlates the frequency of collagen diseases and interstitial lung disease. A sample of 90 patients was made who met the inclusion criteria, indicating a higher incidence of inflammatory disease in young adults between 31 and 60; it is observed that 51.1% of cases were female and 48.9% were male. 37.8% of the patients presented Scleroderma or Systemic Sclerosis; 25.6% of the patients presented Rheumatoid Arthritis followed by mixed connective tissue disease with 12.2%, patients with Systemic Lupus Erythematosus with 11.1%, patients with Sjogren's syndrome and Dermatomyositis registered 6.7 % of the total.
Key words: Interstitial Lung Disease, Systemic autoimmune disease, Systemic Sclerosis,
Rheumatoid Arthritis
INDICE
INTRODUCCION .................................................................................................... 1
CAPITULO I ............................................................................................................ 2
1. EL PROBLEMA ............................................................................................. 2
1.1 PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA ..................................................... 2
1.2 FORMULACION DEL PROBLEMA ......................................................... 4
1.3 LINEA DE INVESTIGACION Y DELIMITACION DEL PROBLEMA ........ 4
1.4 OBJETIVOS GENERAL Y ESPECIFICOS ............................................. 5
1.5 JUSTIFICACION DEL PROBLEMA ........................................................ 5
CAPITULO III .......................................................................................................... 9
2. MARCO TEORICO ........................................................................................ 9
2.1 Concepto ................................................................................................. 9
2.2 Aspectos etiopatogénicos Inmunológicos de las enfermedades
pulmonares intersticiales .................................................................................. 9
2.3 Caracteristicas morfológicas e histopatológicas de las enfermedades
pulmonares intersticiales ................................................................................ 10
2.4 Epidemiologia ....................................................................................... 11
2.5 Patogenia .............................................................................................. 11
2.6 Métodos de diagnostico ........................................................................ 12
2.7 Imagenología ........................................................................................ 14
2.8 Análisis de sangre ................................................................................. 15
2.9 Estudios Analíticos ................................................................................ 16
2.10 Broncoscopia flexible ............................................................................ 17
2.11 Biopsia pulmonar quirúrgica .................................................................. 18
2.12 Estudios genéticos ................................................................................ 19
2.13 Correlación entre las enfermedades autoinmunes y Enfermedades
pulmonares intersticiales ................................................................................ 20
CAPITULO III ........................................................................................................ 22
3. MATERIALES Y METODOS ....................................................................... 22
3.1 METODOLOGIA ................................................................................... 22
3.2 METODOLOGIA PARA EL ANALISIS DE LOS RESULTADOS ........... 22
3.3 DISEÑO DE INVESTIGACION ............................................................. 22
3.5 CARACTERIZACION DE ZONA DE TRABAJO ................................... 23
3.6 UNIVERSO Y MUESTRA ..................................................................... 23
3.7 CRITERIOS DE INCLUSION ................................................................ 23
3.9 VIABILIDAD .......................................................................................... 24
3.10 RECURSOS HUMANOS ...................................................................... 24
RECURSOS HUMANOS Y FISICOS ................................................................ 24
3.11 VARIABLES DE INVESTIGACION ....................................................... 25
3.12 CRONOGRAMA DE ACTIVIDADES ..................................................... 28
3.13 PRESUPUESTO Y FINANCIAMIENTO ................................................ 29
CAPITULO IV ........................................................................................................ 30
4. RESULTADOS ............................................................................................ 30
4.1 Edad de Pacientes ................................................................................ 30
4.2 Género de pacientes ............................................................................. 31
4.3 Factores de riesgo de pacientes ........................................................... 32
4.4 Registro de enfermedad del tejido conectivo o colagenopatía .............. 33
4.5 Registro de Enfermedad pulmonar intersticial ...................................... 34
4.6 Registro de resultados de Espirometría ................................................ 35
4.7 Tabla de Correlación entre Enfermedad del Tejido Conectivo y
Enfermedades pulmonares Intersticiales ....................................................... 36
4.8 Enfermedad Pulmonar Intersticial y registro de Espirometría ............... 37
5. DISCUSION ................................................................................................... 39
6. CONCLUSIONES .......................................................................................... 42
7. RECOMENDACIONES .................................................................................. 43
BIBLIOGRAFÍA ..................................................................................................... 44
INDICE DE TABLAS
Tabla 1 Edad De Pacientes ......................................................................................................................... 30
Tabla 2 Sexo De Pacientes .......................................................................................................................... 31
Tabla 3 Factores De Riesgo ........................................................................................................................ 32
Tabla 4 Registro de Enfermedades del Tejido Conectivo ....................................................................... 33
Tabla 5 Clasificación Enfermedad Pulmonar Intersticiales ..................................................................... 34
Tabla 6 Espirometría Post BD ..................................................................................................................... 35
Tabla 7 Correlación Enfermedad mixta del Tejido Conectivo/Enfermedad Pulmonar Intersticial ..... 36
Tabla 8 Correlación Enfermedad mixta del Tejido Conectivo/Enfermedad Pulmonar Intersticial ..... 37
TABLA DE ILUSTRACIONES
Ilustración 1 Edad De Pacientes ___________________________________________________ 30
Ilustración 2 Sexo De Pacientes _________________________________________________________ 31
Ilustración 3 Factores De Riesgo _________________________________________________________ 32
Ilustración 4 Registro de Enfermedades del Tejido Conectivo ________________________________ 33
Ilustración 5 Clasificación Enfermedad Pulmonar Intersticiales_______________________________ 34
Ilustración 6 Espirometría Post BD _______________________________________________________ 35
1
INTRODUCCION
Las intersticiopatías pulmonares son una entidad frecuente en la población
del Ecuador, en ocasiones infra diagnosticadas, se clasifican según características
tomográficas, el curso suele ser similar en donde hay afectación de las estructuras
alveolo intersticial, pequeña vía área y la microcirculación pulmonar. (1)
Frecuentemente el síntoma cardinal es la disnea y es lentamente
progresiva, lo cual retrasa el diagnóstico y el tratamiento. La mayoría de los
pacientes presenta tos seca, los estertores crepitantes y la acropaquia son los
signos más frecuentes, aunque no están presentes en todas las EPI. (2)
Estas enfermedades pulmonares intersticiales difusas pueden asociarse
con diferente frecuencia y gravedad a una conectivopatía o enfermedad del tejido
conectivo. En la actualidad, existen tres posibles escenarios, una enfermedad
pulmonar con un diagnostico definido de enfermedad del tejido conectivo;
enfermedad pulmonar intersticial como primera manifestación de una enfermedad
del tejido conectivo o enfermedad pulmonar intersticial pero su diagnóstico no puede
ser establecido de forma certera. (1)
El compromiso pulmonar en las enfermedades autoinmunes sistémicas
puede ocurrir en distintos sectores, la pleura, los vasos pulmonares, el intersticio o
la vía aérea. Las EPI son una forma frecuente de manifestaciones de las
enfermedades autoinmunes sistémicas. La EPI es más frecuente en esclerosis
sistémica, artritis reumatoide, enfermedad mixta del tejido conectivo, el síndrome de
Sjörgen y en la dermatopolimiositis, por el contrario, en el Lupus eritematoso
sistémico es infrecuente el compromiso intersticial.
2
CAPITULO I
1. EL PROBLEMA
1.1 PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA
Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas constituyen un grupo
heterogéneo de trastornos caracterizados por inflamación y/o fibrosis difusa del
parénquima pulmonar con manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales
compartidas. (3)
Según la Asociación Latinoamericana de Tórax hasta el año 2016, no se
conoce con certeza cuál es la prevalencia e incidencia real de la fibrosis pulmonar
idiopática. Los estudios sobre prevalencia e incidencia provienen de Estados Unidos
de Norteamérica (EUA), Europa, Japón y Taiwán. Más allá de los diferentes criterios
diagnósticos utilizados actualmente, en diferentes partes del mundo, se estima que
la prevalencia de la fibrosis pulmonar es; en EE. UU, 14 a 27,9 casos por cada 100
000 habitantes utilizando una definición estricta y entre 42,7 a 63 casos por cada
100 000 personas utilizando una definición más amplia de fibrosis pulmonar. En
Europa, varía de 1,25 a 23,4 casos por cada 100.000 habitantes. En Japón, 2,95
casos por cada 100 000 habitantes. En Latinoamérica no existen hasta los datos
epidemiológicos sobre esta entidad, por lo cual se ha iniciado un registro de Fibrosis
Pulmonar involucrando a los centros identificados de referencia en el Departamento
de Enfermedades Intersticiales de ALAT (asociación latinoamericana de tórax), lo
que permitirá conocer algunos datos, aunque no estén incluidos todos los países de
Latinoamérica (1).
En Guayaquil – Ecuador, en el departamento de Neumología se atienden
paciente con intersticiopatías pulmonares en etapa avanzada, estos pacientes
suelen tener un desenlace fatal ya que el curso de la enfermedad es progresivo, ha
llamado la atención la combinación de presentación de enfermedad pulmonar
intersticial y colagenopatías tales como el síndrome de Sjörgen, esclerosis sistémica
o artritis reumatoide.
3
En la fisiopatología de la injuria del parénquima pulmonar puede
predominar un mecanismo fibrótico no inflamatorio, como es el caso de la fibrosis
pulmonar idiopática, o bien, predominar mecanismos auto
inflamatorios/autoinmunes.
Según la afectación de enfermedad autoinmune encontramos que en la
esclerodermia la afectación pulmonar es la segunda manifestación en frecuencia.
Las formas de afección pulmonar más frecuentes son la EPI y la hipertensión
pulmonar (HTP). La EPI ocurre con mayor frecuencia en los casos de esclerodermia
difusa y la hipertensión pulmonar (HTP) es más frecuente en la forma limitada. La
prevalencia de EPI es de hasta el 74% de los pacientes y puede ser la primera
manifestación clínica de esclerodermia.
Las manifestaciones clínicas de la enfermedad en estos pacientes
frecuentemente aparecen en forma tardía. Por esta razón se recomienda realizar
técnicas de screening con pruebas no invasivas. La TACAR es la prueba de imagen
más sensible para el diagnóstico, detecta afectación hasta en el 44% de pacientes
con radiografía de tórax normal.
En cuanto al patrón histológico / imagenológico, el más frecuente es el de
tipo NINE (76%), la NIU es menos frecuente (11%). Las pruebas de función
respiratoria deben realizarse como screening en estos pacientes. La diminución de
la DLCO es el parámetro estático más sensible y el primero que se afecta. La mitad
de los pacientes presentan alteraciones en las PFR al inicio de la enfermedad,
incluso en asintomáticos, aunque solo el 16% presentan una disminución de la
capacidad vital forzada (FVC) severa. (4)
La EPI en Lupus Eritematoso Sistémico es poco frecuente y dentro de las
alteraciones parenquimatosas la más frecuente es la neumonitis intersticial aguda.
En cuanto a los patrones radiológicos/histológicos el más frecuente es neumopatía
intersticial no especificada (NINE), seguido del neumopatía intersticial usual o NIU.
En el Síndrome de Sjörgen se ha descrito una prevalencia de compromiso
pulmonar entre 9 y 75%. La afección de la vía aérea y pleural es más frecuente en
4
el secundario y la EPI en el primario. En las pruebas de función respiratoria se
constata un patrón restrictivo con disminución de la difusión pulmonar de Co2
DLCO, sin embargo, también puede existir alteraciones de la vía aérea originado un
patrón obstructivo. La NINE es la forma que se asocia con mayor frecuencia. La
neumopatía intersticial linfocitaria clásicamente se asocia con Síndrome de Sjörgen.
En las miopatías inflamatorias la EPI presenta una prevalencia entre el 5
y el 65% aproximadamente. En cuanto a la enfermedad mixta del tejido conectivo la
EPI aparece en el 30-50% de los pacientes y suele ser subclínica (4)
1.2 FORMULACION DEL PROBLEMA
¿Cuál es la prevalencia de Enfermedad pulmonar intersticial en la ciudad
de Guayaquil y el Hospital Teodoro Maldonado?
¿Con que frecuencia se diagnostica EPID y enfermedades autoinmunes o
del tejido conectivo?
¿Cuáles son los métodos de diagnóstico para establecer la correlación de
ambas entidades en los pacientes del hospital Teodoro Maldonado Carbo durante
el periodo de estudio?
1.3 LINEA DE INVESTIGACION Y DELIMITACION DEL PROBLEMA
Área 12 de Investigación: Respiratorias Crónicas
Línea: Enfermedad Pulmonar Intersticial
Sub-línea: Perfil Epidemiológico
El trabajo de investigación se desarrollará en el Hospital de Especialidades
Teodoro Maldonado Carbo de la ciudad de Guayaquil, propio de la provincia del
Guayas, en el período comprendido entre enero del 2017 y diciembre del 2019.
5
1.4 OBJETIVOS GENERAL Y ESPECIFICOS
1.4.1 Objetivo General
Determinar la prevalencia y correlación de enfermedad pulmonar
intersticial en pacientes con enfermedades del tejido conectivo durante el periodo
2017 a 2019
1.4.2 Objetivos Específicos
Establecer la prevalencia de Enfermedad pulmonar intersticial
difusa
Identificar el tipo de enfermedad intersticial y enfermedad del
tejido conectivo
Analizar las comorbilidades de estos pacientes
Identificar los principales métodos de diagnóstico de EPID y
enfermedad de tejido conectivo
1.5 JUSTIFICACION DEL PROBLEMA
El propósito de este estudio es valorar la prevalencia de periodo y
características clínicas y correlación de enfermedad pulmonar intersticial y
enfermedades del tejido conectivo en el hospital Teodoro Maldonado Carbo durante
el periodo 2017 – 2019, se trata de un estudio retrospectivo, no experimental
observacional y descriptivo el cual mediante la elaboración de variables de
investigación se determinará los objetivos planteados.
La importancia creciente en clínica e investigación de estas enfermedades
queda reflejada en la numerosa cantidad de guías y consensos publicados por la
Sociedad Americana de Tórax (ATS) que desde el año 2002 a la fecha ha publicado
guías sobre la clasificación de las enfermedades intersticiales, es importante
enfatizar en elemento más importante en el diagnóstico correcto de todas las
6
enfermedades intersticiales es la discusión multidisciplinaria (neumólogo, patólogo,
radiólogo y reumatólogo) que ha demostrado incrementar la precisión diagnostica.
Las enfermedades intersticiales se encuentran en este momento en un
punto álgido de investigación científica y desarrollo terapéutico. Diversas drogas
nuevas se encuentran en estudio para estas enfermedades y otros fármacos ya
conocidos también están probándose en estas enfermedades. Probablemente en
los próximos años tendremos varias opciones de terapias solas o combinadas, que
contribuirán aún más a mejorar la calidad de vida de estos enfermos.
1.6 VARIABLES
Variable Dependiente: Enfermedades del tejido conectivo o autoinmunes
Variable Independiente: Enfermedad Pulmonar Intersticial
Variables Intervinientes:
VARIABLES CONCEPTO DIMENSION INDICADOR ESCALA
VALORATI
VA
FUEN
TE
Edad Tiempo
transcurrido
desde el
nacimiento
hasta la fecha
de aplicación
del estudio
Grupo Etario
18 – 30 años
31 – 64 años
>65 años
Años
Cumplidos
Cuantitativ
a Continua
Histori
a
Clínica
Sexo Categoría para
clasificar a las
personas según
sus
Femenino
Masculino
Tipo de
Sexo
Cualitativa
Dicotómica
Histori
a
Clínica
7
características
sexuales.
Factores de
Riesgo
toda
circunstancia o
situación que
aumenta las
probabilidades
de una persona
de contraer una
enfermedad o
cualquier otro
problema de
salud
1. Neoplasia 2. Enfermedad
Renal Crónica 3. Hipertensión
Arterial 4. Tabaquismo
Número de
personas
que padecen
la
enfermedad
# de
pacientes
valorados
Cualitativa
Nominal
Histori
a
Clínica
Enfermedad
Pulmonar
Intersticial
Las
enfermedades
intersticiales
difusas del
pulmón (EPID)
constituyen un
grupo muy
heterogéneo de
afecciones que
tienen
manifestaciones
clínicas,
radiológicas y
funcionales
comunes, en las
cuales las
principales
alteraciones
anatomopatológi
cos afectan a
estructuras
1. Fibrosis
Pulmonar
Idiopática
2. Neumopatia
Intersticial no
especificada
3. Neumonía
organizativa
crónica
4. Neumopatia
intersticial de
origen
determinado
Clasificación
de las
Enfermedad
es
Intersticiales
difusas
Cualitativa
Nominal
Histori
a
Clínica
8
alveolo
intersticiales,
Enfermedad
del tejido
conectivo
Enfermedades
autoinmunes
con alteración y
afectación
intracelular de
origen idiopático
o desconocido
1. Enfermedad
mixta del
tejido
conectivo
2. Artritis
Reumatoide
3. Esclerosis
sistémica
4. Síndrome de
Sjörgen
5. Dermatopolimi
ositis
Número de
personas
intervenidas
Cualitativa
Ordinal
Histori
a
Clínica
Ocupación
Laboral
El concepto se
utiliza como
sinónimo de
trabajo, labor o
quehacer.
- Tipo de
ocupación
laboral
Ocupación Cualitativa
nominal
Histori
a
clínica
Espirometría
forzada Post
broncodilata
dor
Examen de
función
pulmonar
- Patrón normal
- Patrón
restrictivo leve
- Patrón
Restrictivo
moderado
- Patrón
Restrictivo
severo
- Patrón
Restrictivo
muy severo
Resultados
de
Espirometría
Forzada
Post
Broncodilata
dor
Cualitativa
nominal
Histori
a
clínica
9
CAPITULO III
2. MARCO TEORICO
2.1 Concepto
Las enfermedades pulmonares intersticiales son un grupo de
enfermedades poco frecuentes que afectan primariamente los alveolos y los tejidos
peri alveolares.
Constituyen un grupo amplio de enfermedades, habiéndose descrito más
de 200 diferentes. Su etiología es muy variada, incluyendo formas de causa
genética, de origen infeccioso, relacionadas con factores ambientales, fármacos,
enfermedades sistémicas o de causa desconocida. (2)
2.2 Aspectos etiopatogénicos Inmunológicos de las enfermedades
pulmonares intersticiales
Numerosas citoquinas y células inflamatorias que infiltran el parénquima
pulmonar intervienen en la patogenia de las Enfermedad Pulmonares Intersticiales
de causa Autoinmune. La cadena de eventos inmunológicos que conducen al
proceso final de fibrosis, no está completamente dilucidada y varía entre las
diferentes enfermedades autoinmunes e incluso entre cada individuo. (5)
Clásicamente, la artritis reumatoidea (AR) es una de las ETC asociada a
EPID más estudiada. A diferencia de otras manifestaciones extra-articulares
sistémicas de la AR, el daño en el parénquima pulmonar ocurre por citrulinización
directa de péptidos y proteínas. El tabaco es un factor potenciador de este proceso
a través de la estimulación de la actividad enzimática peptidil-arginina deaminasa.
Adicionalmente, promueve el reclutamiento y activación de macrófagos
alveolares y células T CD8+ en el parénquima pulmonar, por lo tanto, es
considerado un factor de riesgo para el llamado “pulmón de AR. (5)
Algunas drogas modificadoras de la AR, como metotrexato (MTX),
leflunomide (LEF) y antagonistas del factor de necrosis tumoral (anti-TNF), podrían
10
contribuir a la ocurrencia de la EPID a través de un fenómeno conocido como
“transición epitelial-mesenquimatosa”.
Este fenómeno consiste en un cambio en el fenotipo de las células
epiteliales alveolares a miofibroblastos y se puede desencadenar ante cualquier tipo
de injuria alveolar, tóxica o inflamatoria. Otro mecanismo propuesto para los anti-
TNF es una alteración en el equilibrio entre citoquinas. (1,5)
En el intersticio pulmonar de los pacientes con esclerosis sistémica (ES),
se hallan linfocitos T CD4 con perfil secretorio th2 que producen IL-4, IL-13, PDGF-
β y TGF-B. Estas citoquinas estimulan la proliferación de fibroblastos, la síntesis de
colágeno y el aumento de la matriz extracelular, con engrosamiento consecuente
de la barrera hematoalveolar, menor difusión de O2 y menor distensibilidad
pulmonar. (6)
El reflujo gastro-esofágico podría contribuir a la injuria alveolar a través de
micro-aspiraciones, acelerando la evolución, lo cual debe tenerse en cuenta a los
fines terapéuticos.
En las miopatías inflamatorias idiopáticas (MII), el desenlace es similar,
pero por diferente vía inmunológica. Hay predominio de células T CD4 perfil Th1,
producción de IFN-γ, activación de macrófagos alveolares y linfocitos T CD8+ con
estimulación final de miofibroblastos y depósito de colágeno. (6)
2.3 Caracteristicas morfológicas e histopatológicas de las
enfermedades pulmonares intersticiales
La tomografía computada de alta resolución (TCAR) tiene un rol
fundamental en la evaluación de la extensión y el patrón de compromiso del
parénquima pulmonar. Se distinguen diversos patrones morfológicos de EPID, cada
uno con características imagenológicas distintivas asociadas a determinados
patrones histopatológicos.
Actualmente, con el advenimiento de la TCAR de cortes finos, la biopsia
pulmonar no es necesaria en la mayoría de los casos para confirmar el diagnóstico
11
histopatológico, mientras el patrón de daño pulmonar sea claramente distinguible.
El patrón de neumonía intersticial no específica (NINE) es el más frecuente en las
EPID-AI. (6)
2.4 Epidemiologia
Existen pocos datos sobre la epidemiología de las enfermedades
intersticiales y los datos que hay acerca de la incidencia y prevalencia son muy
variables. En España, la incidencia de EPID estimada es de 7,6 casos/100.000
habitantes, siendo la más frecuente la fibrosis pulmonar idiopática, con una
incidencia de 16 casos/100.000 habitantes. Se estima que en España existen entre
7.500-10.000 pacientes con FPI. (7)
2.5 Patogenia
No existen mecanismos patogénicos uniformes en el desarrollo de las
EPID. En algunas de ellas hay alteraciones en los mecanismos autoinmunes que
llevan a la aparición de fenómenos inflamatorios que posteriormente producirán la
fibrosis. Aunque en muchos casos el agente es desconocido, hay algunas EPID en
las que el humo del tabaco juega un papel primordial en su desarrollo, es el caso de
la neumonía intersticial descamativa (NID), la bronquiolitis respiratoria asociada a
EPID (BR-EPID) o en la histiocitosis de células de Langerhans. (1,7)
Existe una entidad de difícil clasificación y reciente descripción que asocia
enfisema en lóbulos superiores de tipo centrolobulillar con áreas de fibrosis
pulmonar en lóbulos inferiores, en la que hasta en un 95% de los casos existe el
antecedente de tabaquismo.
No está claramente determinado si esta entidad es una enfermedad en sí
misma o forma parte de uno de los fenotipos de la FPI. En el caso de la fibrosis
pulmonar con características autoinmunes (IPAF, Interstitial pneumonia with
autoinmune features), existe una afectación intersticial, sin que se pueda demostrar
desde un punto de vista clínico ninguna enfermedad autoinmune o del colágeno,
pero en la que se encuentran alteraciones significativas en la serología autoinmune,
12
con elevación de varios auto anticuerpos, pero en la que el único órgano afectado
es el pulmón. (8)
En el caso de la FPI, los estudios recientes consideran que la inflamación
constituye un fenómeno secundario. Las teorías actuales postulan que el
acontecimiento principal en el desarrollo de la FPI sería la lesión celular del epitelio
alveolar, lo que estimularía la proliferación de fibroblastos y el desarrollo de la
fibrosis, podríamos decir que es una enfermedad puramente fibrogénica, en la que
no hay fenómenos inflamatorios previos.
Esto explicaría, en cierto modo, la ineficacia de los tratamientos
antiinflamatorios basados en el uso de los corticosteroides e inmunosupresores.
Además, no debemos olvidar que en el desarrollo de estas enfermedades influyen
muchos factores, entre ellos cabe destacar la naturaleza del agente etiológico, la
integridad de la membrana basal del intersticio pulmonar, la predisposición genética
y factores hereditarios. (8)
2.6 Métodos de diagnostico
El diagnóstico de las EPID requiere una meticulosa y sistemática
aproximación multidisciplinar, es decir, la combinación de la información clínica,
radiológica e histológica. (9,4)
Anamnesis
Una buena anamnesis puede orientar hacia el diagnóstico de alguna
entidad en concreto y puede resultar muy útil en el diagnóstico diferencial. Debe ir
dirigida a averiguar:
Historia laboral/ocupacional
De interés en las neumopatías intersticiales por inhalación de polvos
inorgánicos (neumoconiosis) u orgánicos (neumonitis por hipersensibilidad).
También debe investigarse la utilización de fármacos (amiodarona, nitrofurantoína,
citostáticos) o tratamientos que sean potencialmente tóxicos para el pulmón, como
la radioterapia. (8)
13
Factores de riesgo
• Tabaco: algunas entidades ocurren con más frecuencia en fumadores,
como son la neumonía intersticial descamativa (NID), la bronquiolitis respiratoria
con enfermedad pulmonar intersticial (BR/ EPID), la histiocitosis de células de
Langerhans (HCL) o la combinación fibrosis/enfisema. (8)
• Edad y sexo: algunas EPID son más frecuentes entre los 20-40 años de
edad, como es el caso de la sarcoidosis y la histiocitosis de células de Langerhans.
Por el contrario, la mayoría de los pacientes con FPI tienen más de 55 años. La
linfangioleiomiomatosis (LAM) ocurre exclusivamente en mujeres de edad fértil.
• Ocupación, hobbies, viajes, entorno: historia de exposición, su duración
y si realizó protección respiratoria.
• Antecedentes familiares: el 5% de las FPI pueden ser familiares. La
microlitiasis alveolar, la esclerosis tuberosa y la neurofibromatosis son ejemplos de
EPID con historia hereditaria.
• Tratamientos previos: quimioterapia, radioterapia. Existe una amplia lista
de fármacos capaces de provocar enfermedad intersticial. Los fármacos que
pueden provocar alteraciones pulmonares pueden consultarse en la web
(pneumotox.com).
• Consumo de drogas.
• Síntomas de enfermedades sistémicas.
• Factores de riesgo para VIH, por posibles enfermedades oportunistas.
Manifestaciones clínicas
Los síntomas fundamentales son muy inespecíficos, como la disnea de
esfuerzo progresiva y tos habitualmente seca. Los signos más frecuentes son los
crepitantes inspiratorios tipos velcro y las acropaquias, aunque no están presentes
en todos los pacientes. (10)
14
Exploración pulmonar respiratoria
Representa un elemento fundamental en el momento del diagnóstico,
valoración de la evolución y del pronóstico de la enfermedad. A todo paciente con
sospecha de EPID, se le debe realizar una espirometría, volúmenes, difusión de CO
(DLCO) y valoración del intercambio gaseoso. El patrón espirométrico más
frecuente es el restrictivo con TLC reducida. (10)
En las EPID el descenso de la capacidad vital (FVC) es habitualmente
mayor que el de la capacidad residual funcional (FRC) y que el del volumen residual
(RV), por lo que la capacidad pulmonar total (TLC) suele estar menos reducida que
la FVC y la relación RV/TLC suele estar aumentada. Existen algunas excepciones,
pudiendo encontrar un patrón obstructivo en la sarcoidosis o si coexiste enfermedad
pulmonar obstructiva crónica (EPOC) y un patrón mixto en la histiocitosis de células
de Langerhans y linfangioleiomiomatosis. (10,11)
2.7 Imagenología
Radiografía simple torácica
Nos permite valorar la distribución de las lesiones, monitorizar su
evolución y diagnosticar la aparición de complicaciones. En la mayoría de los
pacientes con clínica, existen alteraciones radiológicas, pero existe un 10% de
pacientes con radiografías normales. (12)
Los patrones radiológicos relacionados con EPID son: vidrio deslustrado,
nodulillar, reticular, reticulonodular y pulmón en panal de abeja, que suelen afectar
de forma difusa ambos hemitórax y acompañarse de disminución del tamaño de los
campos pulmonares. (12)
Algunas EPID pueden cursar con un patrón alveolar: neumonía intersticial
aguda, neumonía intersticial no específica, proteinosis alveolar, neumonía
intersticial descamativa (NID), neumonía organizada criptogénica (NOC), neumonía
intersticial linfoide (NIL), neumonitis por hipersensibilidad y las eosinofilias
pulmonares. En la fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopática existe un
15
engrosamiento pleural apical que va extendiéndose hacia el parénquima adyacente.
(12)
Tomografía computarizada de alta resolución (TCAR)
Es más sensible que la radiografía simple para el diagnóstico de las
alteraciones del intersticio. Constituye la técnica de elección para el estudio inicial
de las EPID. Permite la detección de la enfermedad en pacientes con radiografía
normal.
La mayoría de los pacientes con clínica sugestiva de EPID tienen
imágenes de TCAR anormal, pero su normalidad no excluye una EPID en todos los
casos.
Es útil para valorar la distribución, extensión y naturaleza de las lesiones,
por lo que puede ser usada como guía para valorar localización del sitio óptimo para
realizar lavado broncoalveolar y/o biopsia pulmonar. (11)
De manera general, se ha considerado que las imágenes reticulares son
indicativas de fibrosis, y las imágenes en vidrio deslustrado, de inflamación. No
obstante, cuando las imágenes en vidrio deslustrado van acompañadas de
imágenes reticulares, pueden representar conglomerados de fibrosis y no
inflamación.
En el caso de la FPI, uno de los criterios diagnósticos es la presencia de
un patrón de neumonía intersticial usual (NIU) en la TCAR, con unas características
radiológicas definidas. (13)
Los hallazgos de la TCAR son orientativos en otras entidades, si bien no
hay patrones patognomónicos de ninguna enfermedad en concreto y se va a
requerir de la valoración de los datos clínicos, funcionales e histológicos para poder
llegar a un diagnóstico definitivo. (13)
2.8 Análisis de sangre
Los hallazgos en los análisis sanguíneos tienen interés en el diagnóstico
de algunas EPID.
16
Ante la sospecha de una EPID, se debe realizar una analítica general,
incluyendo: función renal y hepática, hemograma, estudio de coagulación,
reactantes de fase aguda, anticuerpos antinucleares, anticuerpos anticitoplasma de
neutrófilos (ANCA), factor reumatoideo y anticuerpos anticitrulina. (14)
Deben solicitarse las Inmunoglobulinas IgG frente a antígenos orgánicos
(aves, hongos). La enzima de conversión de angiotensina (ECA) puede estar
elevada en algunas EPID, especialmente en la sarcoidosis; sin embargo, su
sensibilidad y especificidad son bajas por lo que, cuando ha sido utilizada para
valorar la actividad de la enfermedad, sus resultados han sido controvertidos. Se
deben hacer determinaciones de calcio en sangre y orina, ya que en muchas
ocasiones está aumentada la calciuria, con niveles normales en sangre. En casos
de vasculitis, deben realizarse periódicamente análisis de orina para detectar
precozmente hematuria, que puede ser el primer dato de exacerbación. (13)
2.9 Estudios Analíticos
El estudio analítico incluye:
• Realización de estudio inmunológico (inmunodeficiencias, infecciones
oportunistas), especialmente en casos de bronquiolitis folicular o neumonía
intersticial linfoide.
• Estudio de hipersensibilidad: precipitinas, IgG específicas.
• Estudio de autoinmunidad y enfermedades sistémicas: autoanticuerpos
en sospecha de enfermedad sistémica como lupus o esclerodermia, hemorragia
pulmonar, anticuerpos anti citoplasma de neutrófilos (enfermedad de Wegener),
autoanticuerpos GM-CSF en la proteinosis alveolar tipo adulto), enzima convertidor
de angiotensina (sarcoidosis). (15)
• Se han descrito recientemente varias entidades de origen genético que
se manifiestan con afectación multisistémica y neumopatía intersticial entre las que
se encuentran:
- Mutaciones de integrina 3 asociadas a enfermedad renal y cutánea.
17
- Mutaciones del gen TMEM173 que codifica un estimulador de los genes
del interferon (STING) causando el síndrome SAVI (STING-associated
vasculopathy with onset in infancy), una enfermedad autoinflamatoria con lesiones
cutáneas, vasculitis leucocitoclástica, angiopatía microtrombótica y neumopatía
intersticial. (5,13)
2.10 Broncoscopia flexible
Es importante minimizar la realización de múltiples anestesias a los niños
durante el proceso de valoración diagnóstica. Por este motivo, solo se debe realizar
una broncoscopia flexible como un procedimiento separado en caso de que se
considere que vaya a ser diagnóstica. Si no, es preferible realizarla en el mismo acto
anestésico que la biopsia pulmonar. Si la broncoscopia se realiza en el mismo acto
anestésico que la TC pulmonar se debe realizar después de este. (13)
El lavado broncopulmonar puede ser diagnóstico en la hemorragia
pulmonar, histiocitosis, la proteinosis alveolar y la enfermedad pulmonar
eosinofílica. Un recuento celular normal descarta la neumonitis por
hipersensibilidad. Los hallazgos característicos en estas enfermedades son:
• Hemorragia pulmonar: líquido del lavado hemático, con presencia de
macrófagos cargados de hemosiderina.
• Histiocitosis: presencia de células CD1a positivas (en más del 5% de las
células).
• Neumonía eosinofílica: predominio de eosinófilos.
• Neumonitis por hipersensibilidad: linfocitosis.
• Sarcoidosis: linfocitosis.
• Proteinosis alveolar: aspecto lechoso característico, con material PAS
positivo. (14)
La realización de una biopsia endobronquial o transbronquial no está muy
indicada en el estudio de los niños con neumopatía intersticial, ya que las muestras
18
son demasiado pequeñas para establecer el diagnóstico de la mayoría de las
neumopatías intersticiales en los niños. Por ello, no se recomiendan salvo que se
sospeche un diagnóstico específico que pueda realizarse con estas técnicas, lo que
puede ocurrir ocasionalmente en niños mayores (nunca en lactantes). Así, la biopsia
endobronquial o transbronquial puede detectar los granulomas de la sarcoidosis y
la biopsia transbronquial puede ser diagnóstica en la microlitiasis alveolar,
neumonitis por hipersensibilidad, histiocitosis. No hay que olvidar los riesgos de la
biopsia transbronquial (neumotórax, sangrado). (15)
2.11 Biopsia pulmonar quirúrgica
El diagnóstico definitivo y específico de las enfermedades intersticiales
requiere en muchos casos el análisis histológico del parénquima pulmonar.
La biopsia pulmonar quirúrgica está indicada cuando no se ha obtenido un
diagnóstico específico con las exploraciones comentadas en los apartados
anteriores. Su indicación debe valorarse en cada caso en particular, ya que
dependerá del estado clínico del paciente, y de las ventajas que pueda implicar
desde el punto de vista diagnóstico y terapéutico. (15)
La localización de la biopsia debe estar guiada por la TC pulmonar. Se
debe evitar su realización en la punta del lóbulo medio o de la língula.
Preferiblemente se debe hacer en dos áreas con diferente grado de alteración en la
TC. Se puede realizar mediante minitoracotomía o mejor mediante
videotoracoscopia. (16)
La biopsia debe ser de un tamaño adecuado (al menos 10 × 10 × 10 mm).
Una biopsia muy superficial, que no contenga vías aéreas distales, puede llevar a
errores diagnósticos. La mayoría de la muestra (alrededor del 80%) se debe colocar
en formol, varias piezas cuboidales de 1-2 mm en glutaraldehído para el estudio con
microscopía electrónica, y se debe enviar una muestra pequeña de tejido fresco a
Microbiología (que pueden ser los restos del lado proximal de la línea de grapas).
El 10-20% del tejido se puede congelar para la realización de posibles estudios
genéticos o de investigación posteriores.
19
Se debe seguir un protocolo adecuado de procesamiento de la muestra
obtenida, incluyendo el estudio con tinciones histológicas, inmunohistoquímica y
microscopio electrónico (visualización de los cuerpos lamelares anormales en los
déficits de proteína C y ABCA3) para obtener la máxima rentabilidad. (17)
2.12 Estudios genéticos
La realización de estudios genéticos no debe ser considerada rutinaria,
sino indicada de forma selectiva según la indicación clínica. Además de las
mencionadas anteriormente asociadas a enfermedades sistémicas, se han descrito
las siguientes mutaciones asociadas a neumopatías intersticiales en los niños:
(6,18)
• Mutaciones relacionadas con déficit de proteínas del surfactante (déficit
de proteína B o C y ABCA-3).
Mutaciones del gen NKX2.1 o TTF-1 asociadas con neumopatía
intersticial, hipotiroidismo y alteración neurológica.
• Mutaciones causantes de proteinosis alveolar: (cadena alfa del receptor
del factor estimulante de colonias de macrófagos [CSF2RA] y cadena beta
[CSF2RB]). Recientemente se ha descrito un gen muy prevalente en habitantes de
la Isla Reunión asociado a proteinosis alveolar grave (methionyltRNA synthetase
[MARS]).
• Deficiencia de GATA2: se asocia a manifestaciones hematológicas
(citopenias, neoplasias mieloides), infecciones oportunistas y neumopatía
intersticial (proteinosis alveolar y en otras ocasiones fibrosis y cambios quísticos).
• Mutaciones del gen filamin A (FLNA) y del gen ACTA2 se asocian a
pulmones con trastorno del desarrollo alveolar.
• Mutaciones relacionadas con trastornos del desarrollo pulmonar: gen
FOXF1. Se encuentra en aproximadamente el 40% de los casos de displasia alveolo
capilar con mala alineación de las venas pulmonares.
20
2.13 Correlación entre las enfermedades autoinmunes y
Enfermedades pulmonares intersticiales
Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPI) constituyen un
grupo de afecciones con manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales
similares que afectan las estructuras alveolo intersticiales, pequeña vía aérea y la
vasculatura pulmonar. (19)
La disnea es frecuentemente el primer síntoma y es lentamente
progresiva, lo cual retrasa el diagnóstico y el tratamiento. La mayoría de los
pacientes presenta tos seca, los estertores crepitantes y la acropaquia son los
signos más frecuentes, aunque no están presentes en todas las EPI. (20)
El compromiso pulmonar en las enfermedades autoinmunes sistémicas
puede ocurrir en distintos sectores: la pleura, los vasos pulmonares, el intersticio o
la vía aérea. Las EPI son una forma frecuente de manifestación de las EAIS. (21)
La frecuencia de la afección, el patrón histológico/imagenológico y el
compromiso funcional varían dentro de cada enfermedad autoinmune sistémica.
La EPI es más frecuente en esclerosis sistémica (ES), artritis reumatoide
(AR), enfermedad mixta de tejido conectivo (EMTC), síndrome de Sjörgen (SS) y en
la dermatopolimiositis (DMPM), por el contrario, en él LES es infrecuente el
compromiso intersticial. (19)
En la AR la intersticiopatías es la manifestación pulmonar más frecuente
de esta enfermedad, ocurriendo en un 10-20%. La Tomografía de tórax de alta
resolución (TACAR) es más sensible que la espirometría en detectar EPI.
A diferencia del resto de las EAIS en donde el patrón más frecuente es el
de neumonía intersticial no especifica (NINE), en la AR el patrón más
frecuentemente descrito es el de neumonía intersticial usual (NIU), teniendo este
último un peor pronóstico. (20)
En orden de frecuencia los patrones hallados en pacientes con AR son:
NIU, NINE, neumonía organizativa crónica (NOC) y bronquiolitis.
21
Las pruebas de función respiratoria pueden estar alteradas incluso en
pacientes asintomáticos. Lo primero en afectarse es la DLCO, siendo este
parámetro muy sensible. La DLCO se correlaciona con el grado de extensión de la
enfermedad en la TACAR y tiene valor pronóstico. (22)
En la esclerosis sistémica la afectación pulmonar es la segunda
manifestación en frecuencia. Las formas de afección pulmonar más frecuentes son
la EPI y la hipertensión pulmonar (HTP). La EPI ocurre con mayor frecuencia en los
casos de ESD y la HTP es más frecuente en la forma limitada. La prevalencia de
EPI es de hasta el 74% de los pacientes y puede ser la primera manifestación clínica
de ES. Las manifestaciones clínicas de la enfermedad en estos pacientes
frecuentemente aparecen en forma tardía. Por esta razón se recomienda realizar
técnicas de screening con pruebas no invasivas. La TACAR es la prueba de imagen
más sensible para el diagnóstico, detecta afectación hasta en el 44% de pacientes
con radiografía de tórax normal. En cuanto al patrón histológico/imagenológico, el
más frecuente es el de tipo NINE (76%), la NIU es menos frecuente (11%). Las
pruebas de función respiratoria deben realizarse como screening en estos
pacientes. La diminución de la DLCO es el parámetro estático más sensible y el
primero que se afecta. La mitad de los pacientes presentan alteraciones en las PFR
al inicio de la enfermedad, incluso en asintomáticos, aunque solo el 16% presentan
una disminución de la CVF severa. (23)
La EPI en LES es poco frecuente y dentro de las alteraciones
parenquimatosas la más frecuente es la neumonitis intersticial aguda. En cuanto a
los patrones radiológicos/histológicos el más frecuente es NINE, seguido del NIU,
otros patrones que se han observado son NIL y NOC. (21)
En el SS se ha descrito una prevalencia de compromiso pulmonar entre 9
y 75%. La afección de la vía aérea y pleural es más frecuente en el secundario y la
EPI en el primario. En las pruebas de función respiratoria se constata un patrón
restrictivo con disminución de la DLCO, sin embargo, también puede existir
alteraciones de la vía aérea originado un patrón obstructivo. La NINE es la forma
que se asocia con mayor frecuencia. La NIL clásicamente se asocia con SS. En las
22
miopatías inflamatorias la EPI presenta una prevalencia entre el 5 y el 65%
aproximadamente. (20)
CAPITULO III
3. MATERIALES Y METODOS
3.1 METODOLOGIA
Se trata de una Investigación observacional y descriptiva de corte
transversal, de línea de tiempo retrospectivo.
3.2 METODOLOGIA PARA EL ANALISIS DE LOS RESULTADOS
Tipo de Análisis Estadístico: Estadística Descriptiva, Análisis mediante
medidas de tendencia central.
3.3 DISEÑO DE INVESTIGACION
Para el diseño de estudio decidimos seleccionar el estudio de Cohorte
transversal, debido a que haremos un seguimiento de tipo observacional,
descriptivo y analítico de los pacientes.
3.4 TECNICA DE RECOLECCION DE DATOS
En cuanto a la población de estudio, seleccionamos a pacientes del
Hospital Teodoro Maldonado Carbo, que hayan sido diagnosticados por las
especialidades de Neumología y Reumatología, con los CIE 10 J849, J841, M32-8,
M329- M322, M349, M340, M069, M069, M350, todo esto durante el periodo de
enero del 2017 a enero del 2019. Así mismo, para escoger estos pacientes se
establecieron criterios de inclusión y exclusión, con el fin de aumentar la
probabilidad de que la investigación genere resultados fiables. La exclusión de
determinados grupos puede influir en el hecho de que se realista generalizar los
resultados del ensayo para la población de pacientes correspondientes.
La identificación de enfermedades pulmonares intersticiales y
enfermedades del tejido conectivo en el periodo de estudio, durante el periodo 2017
23
- 2019; se realizara a partir de las historias clínicas proporcionadas por el
departamento de estadística del Hospital Teodoro Maldonado Carbo de la ciudad
de Guayaquil, la información requerida se obtuvo de la revisión de las historias
clínicas de los pacientes que cumplieron con los criterios de inclusión, se
recolectaron los datos en una hoja de recolección de datos elaborada por el
investigador y con la información recabada se conformó una base de datos en
Microsoft Excel y el programa IBM - SPSS para la elaboración de tablas y gráficos
de barras donde se representen las variables del estudio.
3.5 CARACTERIZACION DE ZONA DE TRABAJO
La Investigación se la realizará en el Hospital de Especialidad Teodoro
Maldonado Carbo de la ciudad de Guayaquil, de la Zona 8, de la provincia del
Guayas, en el Ecuador.
El Hospital es de Tercer Nivel en el Esquema de Atención y representa en
un centro de referencia a nivel zonal y provincial, al contar con todas las
especialidades médicas, para pacientes asociados a las entidades del Ministerio de
Salud Pública, MSP.
3.6 UNIVERSO Y MUESTRA
El universo contara con todos los pacientes que presentaron enfermedad
pulmonar intersticial en el periodo de estudio, la muestra se establecerá por los
pacientes que cumplan los criterios de inclusión. Muestro no probabilístico por
conveniencia.
3.7 CRITERIOS DE INCLUSION
Pacientes mayores de 18 años con diagnostico tomográfico de enfermedad
pulmonar intersticial
Alteración o disminución de la función pulmonar por espirometría,
disminución de la FVC, FEV1 y del cociente FEV1/FVC.
24
diagnostico asociado de Enfermedad del tejido conectivo como
(esclerodermia, artritis reumatoide, síndrome de Sjörgen, lupus eritematoso
sistémico)
3.8 CRITERIOS DE EXCLUSION
Pacientes con diagnóstico de Enfermedad pulmonar intersticial de otras
causas desconocidas o no determinadas o diagnósticos alternativos.
Pacientes con historia clínica incompleta (estudios no realizados)
Pacientes sin registro tomográfico actualizado en la institución
3.9 VIABILIDAD
Este trabajo de investigación cuenta con todos los permisos necesarios
para la obtención de datos, provista por el Hospital Teodoro Maldonado Carbo, y su
posterior análisis estadístico y redacción de resultados.
3.10 RECURSOS HUMANOS
RECURSOS HUMANOS Y FISICOS
Recursos humanos
Investigador
Tutor
Recursos Materiales.
Computadora HP
Impresora marca EPSON 320
Hojas de papel Bonds
Cartucho de impresora
Bolígrafo
Cuaderno de apuntes
Capetas Manila con vincha
Lápiz de carbón 26
Borrador.
25
Historias Clínicas
Reporte de Complicaciones y Epicrisis
3.11 VARIABLES DE INVESTIGACION
Variable Dependiente: Enfermedades del tejido conectivo o autoinmunes
Variable Independiente: Enfermedad Pulmonar Intersticial
Variables Intervinientes:
VARIABLES CONCEPTO DIMENSION INDICADOR
ESCALA
VALORATI
VA
FUEN
TE
Edad
Tiempo
transcurrido
desde el
nacimiento
hasta la fecha
de aplicación
del estudio
Grupo Etario
18 – 30 años
31 – 64 años
>65 años
Años
Cumplidos
Cuantitativ
a Continua
Histori
a
Clínica
Sexo
Categoría para
clasificar a las
personas según
sus
características
sexuales.
Femenino
Masculino
Tipo de
Sexo
Cualitativa
Dicotómica
Histori
a
Clínica
Factores de
Riesgo
toda
circunstancia o
situación que
aumenta las
probabilidades
de una persona
5. Neoplasia 6. Enfermedad
Renal Crónica 7. Hipertensión
Arterial 8. Tabaquismo
Número de
personas
que padecen
la
enfermedad
Cualitativa
Nominal
Histori
a
Clínica
26
de contraer una
enfermedad o
cualquier otro
problema de
salud
# de
pacientes
valorados
Enfermedad
Pulmonar
Intersticial
Las
enfermedades
intersticiales
difusas del
pulmón (EPID)
constituyen un
grupo muy
heterogéneo de
afecciones que
tienen
manifestaciones
clínicas,
radiológicas y
funcionales
comunes, en las
cuales las
principales
alteraciones
anatomopatológi
cos afectan a
estructuras
alveolo
intersticiales,
5. Fibrosis
Pulmonar
Idiopática
6. Neumopatía
Intersticial no
especificada
7. Neumonía
organizativa
crónica
8. Neumopatía
intersticial de
origen
determinado
Clasificación
de las
Enfermedad
es
Intersticiales
difusas
Cualitativa
Nominal
Histori
a
Clínica
Enfermedad
es del tejido
conectivo
Enfermedades
autoinmunes
con alteración y
afectación
intracelular de
origen idiopático
o desconocido
6. Enfermedad
mixta del
tejido
conectivo
7. Artritis
Reumatoide
8. Esclerosis
sistémica
Número de
personas
intervenidas
Cualitativa
Ordinal
Histori
a
Clínica
27
9. Síndrome de
Sjörgen
10. Dermatopolimi
ositis
Ocupación
Laboral
El concepto se
utiliza como
sinónimo de
trabajo, labor o
quehacer.
- Tipo de
ocupación
laboral
Ocupación Cualitativa
nominal
Histori
a
clínica
Espirometría
forzada Post
broncodilata
dor
Examen de
función
pulmonar
- Patrón normal
- Patrón
restrictivo leve
- Patrón
Restrictivo
moderado
- Patrón
Restrictivo
severo
- Patrón
Restrictivo
muy severo
Resultados
de
Espirometría
Forzada
Post
Broncodilata
dor
Cualitativa
nominal
Histori
a
clínica
28
3.12 CRONOGRAMA DE ACTIVIDADES
OBJETIVO ACTIVIDADES ago-
2020
sept-
2020
oct-
2020
nov-
2020
dic-
2020
Determinar la
prevalencia y
correlación de
enfermedad
pulmonar
intersticial en
pacientes con
enfermedades
del tejido
conectivo
durante el
periodo 2017 a
2019
Diseño y
elaboración
de objetivos
X
Recopilación
de datos en
estadística de
la institución
X X
Consolidación
y formulación
de variables
de
investigación
X X
Desarrollo del
programa
Recopilación
de datos con
revisión de
tutor
X X
Consolidación X X X
Conclusión
Análisis X X X
Presentación
del trabajo de
tesis
X
29
3.13 PRESUPUESTO Y FINANCIAMIENTO
El investigador cubrirá el financiamiento de este trabajo
COMPONENTES COSTOS
SUMINISTROS DE OFICINA 300.00
IMPRESIONES Y EMPASTADO 200.00
RECOLECCION Y ANALISIS DE LA
INFORMACION 100.00
SUBTOTAL
TOTAL 600.00
30
CAPITULO IV
4. RESULTADOS
4.1 Edad de Pacientes
Frecuencia Porcentaje Porcentaje
acumulado
<= 30 18 20,0 20,0
31 - 60 72 80,0 100,0
Total 90 100,0
Tabla 1 Edad De Pacientes Fuente: Departamento de Estadística del HTMC
Ilustración 1 Edad De Pacientes
Análisis: Se realizó una clasificación por grupos de edad, en los cuales
observamos que los pacientes que tienen entre 31 a 60 años obtuvieron una
frecuencia de presentación de casos del 80%, indicando mayor incidencia de
enfermedad inflamatoria en adultos jóvenes y mayores, así mismo se observa
baja frecuencia de casos en pacientes menores de 30 años, con 18 casos
registrados, representados con el 20%.
31
4.2 Género de pacientes
Frecuencia Porcentaje Porcentaje
acumulado
FEMENINO 46 51,1 51,1
MASCULINO 44 48,9 100,0
Total 90 100,0
Tabla 2 Sexo De Pacientes Fuente: Departamento de Estadística del HTMC
Ilustración 2 Sexo De Pacientes
Análisis: Se observa que no hay una diferencia significativa en afectación
de pacientes con colagenopatía y enfermedad pulmonar intersticial, esta puede ser
una característica importante por la región, ya que a nivel mundial se reportan casos
en pacientes femeninas mayoritariamente, en nuestro estudio se observa que el
51,1% de casos fueron femeninos y el 48,9% fueron masculinos.
32
4.3 Factores de riesgo de pacientes
Frecuencia Porcentaje Porcentaje
acumulado
ENFERMEDAD RENAL
CRONICA 5 5,6 5,6
HIPERTENSION ARTERIAL 30 33,3 38,9
NO PRESENTA 55 61,1 100,0
Total 90 100,0
Tabla 3 Factores De Riesgo Fuente: Departamento de Estadística del HTMC
Ilustración 3 Factores De Riesgo
Análisis: de los 90 pacientes que conformaron la muestra se observa que
el 61,1% no presentaba enfermedades crónicas sistémicas; el 33,3% del total
presentó hipertensión arterial y el 5,6% presentó enfermedad renal crónica.
33
4.4 Registro de enfermedad del tejido conectivo o colagenopatía
Frecuencia Porcentaje Porcentaje
acumulado
ARTRITIS REUMATOIDE 23 25,6 25,6
DERMATOMIOSITIS 6 6,7 32,2
ENFERMEDAD MIXTA T.C. 11 12,2 44,4
ESCLERODERMIA 34 37,8 82,2
LUPUS ERITEMATOSO
SISTEMICO 10 11,1 93,3
SINDROME DE SJOGREN 6 6,7 100,0
Total 90 100,0
Tabla 4 Registro de Enfermedades del Tejido Conectivo Fuente: Departamento de Estadística del HTMC
Ilustración 4 Registro de Enfermedades del Tejido Conectivo
Análisis: de los 90 pacientes analizados, se demuestra que el 37,8% de
los pacientes presentaron Esclerodermia o Esclerosis Sistémica; el 25,6% de los
pacientes presentaron Artritis Reumatoide seguida por la enfermedad mixta del
tejido conectivo con el 12,2, pacientes con Lupus Eritematoso Sistémico con el
11,1%, pacientes con síndrome de Sjörgen y Dermatomiositis se registraron al 6,7%
del total.
34
4.5 Registro de Enfermedad pulmonar intersticial
Frecuencia Porcentaje Porcentaje
acumulado
FIBROSIS PULMONAR
IDIOPATICA 22 24,4 24,4
INTERSTICIAL DE ORIGEN
DETERMINADO 17 18,9 43,3
INTERSTICIAL NO
ESPECIFICADA 43 47,8 91,1
NEUMONIA
ORGANIZATIVA CRONICA 8 8,9 100,0
Total 90 100,0
Tabla 5 Clasificación Enfermedad Pulmonar Intersticiales Fuente: Departamento de Estadística del HTMC
Ilustración 5 Clasificación Enfermedad Pulmonar Intersticiales
Análisis: Se obtuvo como resultado que la enfermedad intersticial fue la
más frecuente en pacientes con colagenopatía representada con el 47,8%, seguida
de pacientes con fibrosis pulmonar idiopática que correspondió al 24,4%,
enfermedad intersticial de origen determinado correspondió al 18,9% y neumonía
organizativa crónica con el 8,9% del total.
35
4.6 Registro de resultados de Espirometría
Frecuencia Porcentaje Porcentaje
acumulado
RESTRICTIVO LEVE 34 37,8 37,8
RESTRICTIVO
MODERADO 51 56,7 94,4
RESTRICTIVO SEVERO 5 5,6 100,0
Total 90 100,0
Tabla 6 Espirometría Post BD Fuente: Departamento de Estadística del HTMC
Ilustración 6 Espirometría Post BD
Análisis: De los registros de espirometría post broncodilatador
observamos que el 56,7% de pacientes presento un patrón restrictivo moderado con
una FVC menor de 60%, pacientes con patrón restrictivo leve el 37,8% con una FVC
menor de 80% y pacientes con patrón restrictivo severo con el 5,6% que
corresponde a una FVC menor de 45%.
36
4.7 Tabla de Correlación entre Enfermedad del Tejido Conectivo y
Enfermedades pulmonares Intersticiales
Tabla cruzada COLAGENOPATIA*EPID
EPID
Total FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA
INTERSTICIAL DE ORIGEN DETERMINA
DO
INTERSTICIAL NO
ESPECIFICADA
NEUMONIA ORGANIZATIVA CRONICA
COLAGENOPATIA
ARTRITIS REUMATOIDE Recuento 5 4 10 4 23
% del total 5,6% 4,4% 11,1% 4,4% 25,6%
DERMATOMIOSITIS Recuento 2 2 2 0 6
% del total 2,2% 2,2% 2,2% 0,0% 6,7%
ENFERMEDAD MIXTA T.C.
Recuento 2 1 8 0 11
% del total 2,2% 1,1% 8,9% 0,0% 12,2%
ESCLERODERMIA Recuento 9 5 16 4 34
% del total 10,0% 5,6% 17,8% 4,4% 37,8%
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
Recuento 4 3 3 0 10
% del total 4,4% 3,3% 3,3% 0,0% 11,1%
SINDROME DE SJOGREN
Recuento 0 2 4 0 6
% del total 0,0% 2,2% 4,4% 0,0% 6,7%
Total
Recuento 22 17 43 8 90
% del total 24,4% 18,9% 47,8% 8,9% 100,0%
Tabla 7 Correlación Enfermedad mixta del Tejido Conectivo/Enfermedad Pulmonar Intersticial Fuente: Departamento de Estadística del HTMC
Pruebas de chi-cuadrado
Valor gl
Significación
asintótica
(bilateral)
Chi-cuadrado de Pearson 22,660a 18 ,000
Razón de verosimilitud 21,074 18 ,000
N de casos válidos 90
a. 22 casillas (78,6%) han esperado un recuento menor que 5. El
recuento mínimo esperado es ,009.
Análisis: en la siguiente tabla se analizan dos variables, la variable
independiente y dependiente, observamos que de los 90 casos de los pacientes con
esclerodermia, representados con el 37,8% que corresponde a 34 pacientes, de
37
estos el 17,8% (16 casos) fueron diagnosticado con Enfermedad pulmonar
Intersticial no especificada; el 10% (9 casos) con diagnóstico de fibrosis pulmonar
idiopática; 5,6% (5 casos) con enfermedad pulmonar intersticial de origen
Determinado y 4,4% (4 casos) con neumonía organizativa crónica. El total de
pacientes fue seguido con el 25,6% (23 casos) de pacientes con Artritis
reumatoidea, de este grupo de pacientes el 11,1% presentaron enfermedad
pulmonar no especificada, seguida de 5 casos (5,6%) de fibrosis pulmonar idiopática
y 4 casos (4,4%) con enfermedad pulmonar de origen determinado y neumonía
organizativa crónica respectivamente.
4.8 Enfermedad Pulmonar Intersticial y registro de Espirometría
Tabla cruzada EPID*ESPIROMETRIA
ESPIROMETRIA
Total RESTRICTIVO
LEVE
RESTRICTIVO
MODERADO
RESTRICTIVO
SEVERO
EPID
FIBROSIS PULMONAR
IDIOPATICA
Recuento 10 11 1 22
% del total 11,1% 12,2% 1,1% 24,4%
INTERSTICIAL DE ORIGEN
DETERMINADO
Recuento 5 11 1 17
% del total 5,6% 12,2% 1,1% 18,9%
INTERSTICIAL NO
ESPECIFICADA
Recuento 16 25 2 43
% del total 17,8% 27,8% 2,2% 47,8%
NEUMONIA ORGANIZATIVA
CRONICA
Recuento 3 4 1 8
% del total 3,3% 4,4% 1,1% 8,9%
Total Recuento 34 51 5 90
% del total 37,8% 56,7% 5,6% 100,0%
Tabla 8 Correlación Enfermedad mixta del Tejido Conectivo/Enfermedad Pulmonar Intersticial
Fuente: Departamento de Estadística del HTMC
38
Pruebas de chi-cuadrado
Valor gl
Significación
asintótica
(bilateral)
Chi-cuadrado de Pearson 5,412a 9 ,005
Razón de verosimilitud 5,695 9 ,000
N de casos válidos 90
a. 10 casillas (62,5%) han esperado un recuento menor que 5. El
recuento mínimo esperado es ,18.
Análisis: En esta tabla se realiza la correlación entre el tipo de enfermedad
pulmonar intersticial y el resultado de espirometría de los mismos pacientes
analizados; en una tabla anterior se había demostrado que el 47,8% de los
pacientes presentaron Enfermedad Pulmonar Intersticial No especificada con 43
casos, se observa que 25 casos presentaron una espirometría con un patrón
restrictivo moderado. Seguido por los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática con
10 casos con espirometría con patrón restrictivo leve, 11 casos con espirometría
moderado y 1 caso con una espirometría con patrón restrictivo severo.
39
5. DISCUSION
Las enfermedades pulmonares intersticiales constituyen un grupo de
afecciones con manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales similares que
afectan las estructuras alveolo intersticial, pequeña vía aérea y la vasculatura
pulmonar; el compromiso pulmonar en las enfermedades autoinmunes sistémicas
puede ocurrir en pleura, los vasos pulmonares, el intersticio o la vía aérea. Las
enfermedades pulmonares intersticiales son una forma frecuente de manifestación
de las enfermedades autoinmunes, la frecuencia de la afección, el patrón
histológico/imagenológico y el compromiso funcional varían dentro de cada
colagenopatía. La Enfermedad Pulmonar Intersticial es más frecuente en esclerosis
sistémica (ES), artritis reumatoide (AR), enfermedad mixta de tejido conectivo
(EMTC), síndrome de Sjörgen (SS) y en la dermatopolimiositis (DMPM), por el
contrario, en él LES es infrecuente el compromiso intersticial.
A diferencia del resto de las EAIS en donde el patrón más frecuente es el
de neumonía intersticial no especifica (NINE), en la AR el patrón más
frecuentemente descrito es el de neumonía intersticial usual (NIU), teniendo este
último un peor pronóstico.
Este estudio nos ha servido para caracterizar y correlacionar la frecuencia
de colagenopatías y enfermedad pulmonar intersticial, se realizó una muestra de 90
pacientes que cumplían los criterios de inclusión, de una población de 459 pacientes
atendidos en un periodo de 2 años, los cuales tenían diagnostico por tomografía de
enfermedad pulmonar intersticial.
Se observa que la incidencia de casos de enfermedad autoinmune
sistémica y enfermedad pulmonar intersticial en pacientes de la ciudad de Guayaquil
es más frecuente en edades avanzadas que van de adultos jóvenes de 31 años
hasta mayores o igual de 60 años, la edad media de presentación fue de 55 años,
se compara estos resultados con un estudio realizado por Díaz Cuña y cols. en
centros de salud de la ciudad de Montevideo, Uruguay durante el año 2018, la edad
media de presentación fue de 61 años con un 33% en 59 pacientes con edades
entre 60 y 79 años; en nuestro estudio con respecto al sexo obtuvimos que el 51,1%
40
fueron femeninas y el 48,9% fueron masculinos, sin embargo, a nivel mundial hay
mayor afectación de pacientes femeninos, esto se compara con el mismo estudio
de Díaz Cuña y cols. que obtuvieron un 88% del total que fueron pacientes
femeninas y un 11% con pacientes masculinos.
En cuanto al diagnóstico de enfermedad autoinmune sistémica en nuestro
estudio se reportó mayor incidencia de pacientes con Esclerodermia que
correspondieron a 34 casos representados con el 37,8%, fue seguida de la artritis
reumatoide con 23 casos y con el 25,6% del total, en comparación con el estudio
realizado en Uruguay el 29% presentó artritis reumatoide, el 22% esclerodermia y
el 7% enfermedad mixta del tejido conectivo. Siendo por igual afectación tanto
pacientes con Esclerosis sistémica y Artritis Reumatoidea.
Del tipo de afectación pulmonar, obtuvimos que la mayor frecuencia fue
de pacientes con una neumopatía intersticial no especificada, por patrón radiológico
de Tomografía de alta resolución estos pacientes presentan: Engrosamiento
Peribroncovascular, Vidrio deslustrado difuso en zonas apicales y basales con
engrosamiento subpleurales, se compara con el estudio realizado en la ciudad de
Montevideo que el 64% presentaron congruentemente enfermedad pulmonar no
especificada.
En este estudio pudimos reconocer algunas debilidades. En primer lugar,
corresponde a un estudio retrospectivo. En segundo lugar, señalamos la falta de
datos de funcional respiratorio en algunos de los pacientes. Por último, es necesario
resaltar el bajo tamaño muestral en comparación con estudios internacionales
publicados, todo lo cual limita la significación estadística.
Por otro lado, dado que realizamos como criterio de inclusión el
compromiso intersticial en la TACAR pudimos en parte incurrir en un sesgo de
selección, sabiendo que muchas veces existe un descenso en las PFR que es
previo a la afección en la TACAR.
41
Dentro de las fortalezas, es importante destacar que no hay trabajos
similares a nivel institucional, por lo que nuestras perspectivas futuras están
destinadas al desarrollo de nuevas investigaciones en este campo.
42
6. CONCLUSIONES
Por cada 100 pacientes que entran o fueron atendidos en el HTMC en el
servicio de neumología, 19 fueron por EPID relacionado a enfermedad
autoinmune.
Los pacientes que tienen entre 31 a 60 años obtuvieron una frecuencia de
presentación de casos del 80%, indicando mayor incidencia de enfermedad
inflamatoria en adultos jóvenes y mayores, así mismo se observa baja
frecuencia de casos en pacientes menores de 30 años, con 18 casos
registrados, representados con el 20%.
En nuestro estudio se observa que el 51,1% de casos fueron femeninos y el
48,9% fueron masculinos.
De los 90 pacientes que conformaron la muestra se observa que el 61,1% no
presentaba enfermedades crónicas sistémicas; el 33,3% del total presentó
hipertensión arterial y el 5,6% presentó enfermedad renal crónica.
El 37,8% de los pacientes presentaron Esclerodermia o Esclerosis Sistémica;
el 25,6% de los pacientes presentaron Artritis Reumatoide seguida por la
enfermedad mixta del tejido conectivo con el 12,2, pacientes con Lupus
Eritematoso Sistémico con el 11,1%, pacientes con síndrome de Sjörgen y
Dermatomiositis se registraron al 6,7% del total.
Se obtuvo como resultado que la enfermedad intersticial fue la más frecuente
en pacientes con colagenopatía representada con el 47,8%, seguida de
pacientes con fibrosis pulmonar idiopática que correspondió al 24,4%,
enfermedad intersticial de origen determinado correspondió al 18,9% y
neumonía organizativa crónica con el 8,9% del total.
El 56,7% de pacientes presento un patrón restrictivo moderado con una FVC
menor de 60%, pacientes con patrón restrictivo leve el 37,8% con una FVC
menor de 80% y pacientes con patrón restrictivo severo con el 5,6% que
corresponde a una FVC menor de 45%.
43
7. RECOMENDACIONES
El uso de tomografía de tórax de alta resolución en todos los pacientes
con enfermedad autoinmune sistémica es de gran ayuda para el
diagnóstico oportuno de la enfermedad pulmonar intersticial.
La valoración de función pulmonar debe ser realizada en todo paciente
con enfermedad autoinmune sistémica, sea desde espirometría, test de
caminata de 6 minutos y DLCO.
El tamizaje de anticuerpos de enfermedad autoinmune debe ser tomada
en todo paciente con disnea y con diagnóstico de enfermedad pulmonar
intersticial para descartar o confirmar la presencia de ambas en el mismo
paciente.
La broncoscopia diagnostica nos ayudara a establecer la celularidad de
estos pacientes y así llegar a un mejor diagnostico; la desventaja es que
no a todos los pacientes de este tipo se puede realizar broncoscopia por
diferentes causas
El tratamiento debe ser establecido por un médico reumatólogo con
valoración por neumólogos y llevar el control mutuamente.
44
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