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Disponible en: http://www.inciensa.sa.cr Inciensa, Tres Ríos, Cartago, Costa Rica. Tel. 2279-9911 Ext. 135 y 145 Unidad de Enfermedades Congénitas Informe trimestral CCSS III trimestre 2012 Período: julio a setiembre Volumen 1, Número 4, 2012 Fecha: diciembre 2012 Contenidos 1. Introducción 2. Prevalencia de defectos congénitos más frecuentes en el ámbito nacional. III trimestre 2012 3. Prevalencia de defectos congénitos por establecimiento de salud. III trimestre 2012 4. Prevalencia de defectos congénitos más frecuente por región CCSS. III trimestre 2012 5. Prevalencia de defectos más frecuentes por región CCSS y establecimiento. III trimestre 2012 6. Defectos congénitos reportados por el Hospital Nacional de Niños, III trimestre 2012 7. Prevalencia nacional por tipo de defecto congénito. III trimestre 2012 8. Recomendaciones Unidad de vigilancia especializada de defectos congénitos

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Unidad de Enfermedades Congénitas

Informe trimestral CCSS

III trimestre 2012

Período: julio a setiembre

Volumen 1, Número 4, 2012

Fecha: diciembre 2012

Contenidos

1. Introducción

2. Prevalencia de defectos congénitos más frecuentes en el ámbito nacional. III trimestre 2012

3. Prevalencia de defectos congénitos por establecimiento de salud. III trimestre 2012

4. Prevalencia de defectos congénitos más frecuente por región CCSS. III trimestre 2012

5. Prevalencia de defectos más frecuentes por región CCSS y establecimiento. III trimestre 2012

6. Defectos congénitos reportados por el Hospital Nacional de Niños, III trimestre 2012

7. Prevalencia nacional por tipo de defecto congénito. III trimestre 2012

8. Recomendaciones

Unidad de vigilancia especializada

de defectos congénitos

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Introducción

El Centro de Registro de Enfermedades Congénitas (CREC), es un sistema de

vigilancia de las malformaciones congénitas con cobertura nacional, fue creado

en 1985 mediante decreto ejecutivo 16488-S y su sede está en el Instituto

Costarricense de Investigación y Enseñanza en Nutrición y Salud (INCIENSA).

La fuente de información del registro la constituyen los 25 hospitales con servicio

materno-infantil de la CCSS, actualmente tiene una cobertura de más del 90%

del total de nacimientos del país. Incorpora además los cuatro hospitales

privados con mayor cantidad de nacimientos del país y desde el segundo

semestre del año 2008, al Hospital Nacional de Niños.

El principal objetivo del CREC es la identificación y caracterización temprana de

los defectos congénitos registrados al nacimiento. El registro es parte de los

informes de declaración obligatoria que se reciben en el Ministerio de Salud

según normas establecidas. Es un registro pasivo y de base poblacional.

Se ha logrado establecer un esquema estandarizado del flujo del proceso de

registro y producción de la información, la boleta de reporte tiene que pasar por

múltiples etapas para llegar al CREC, donde se realiza la última validación y se

codifican los diagnósticos mediante el uso de la Clasificación Internacional de

Enfermedades (CIE-10).

En el registro se incluyen todos los recién nacidos malformados, vivos o

muertos de 500 gramos o más de peso que nazcan en maternidades de los

centros de salud. La captura de la información se obtiene mediante la boleta

física del registro de malformaciones congénitas y de la información de

nacimientos y defunciones fetales y neonatales suministrada por medio del

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cuadro 78 por los servicios de gineco - obstetricia de cada hospital, al CREC. A

partir del año 2008 según la actualización del decreto ejecutivo No. 16488-S

publicado en la gaceta el 25 de marzo del 2008, se deben reportar todas las

malformaciones detectadas no solo al nacimiento sino durante todo el primer

año de vida. (Decreto No 34398-S).

Resultados

Durante el tercer trimestre del año 2012 se registraron al CREC 18462

nacimientos y 809 malformaciones congénitas, para una prevalencia de

malformaciones al nacimiento de 4,4%. Es importante aclarar que durante el año

2008, el Hospital Nacional de Niños, inició el reporte de malformaciones

detectadas durante el primer año de vida; de los 809 recién nacidos con

malformaciones reportadas, 88 (10,9%) corresponden a malformaciones

reportadas después del período neonatal. Durante el trimestre, algunos

hospitales como el Hospital de Upala, Hospital Tomás Casas, la Clínica de

Buenos Aires y la Clínica Católica y Santa Rita no reportaron defectos

congénitos.

Entre las malformaciones más frecuentes reportadas durante el tercer trimestre

a nivel nacional (cuadro adjunto), predominan la luxación congénita de cadera

(Q650, 651 y 652) con una prevalencia de 42,8 por 10000, las malformaciones

de los tabiques cardiacos (Q210, 211 y 212) con una prevalencia de 50, por

10000 nacimientos, y apéndices preauriculares (Q170, oreja supernumeraria)

con una prevalencia de 21,6 por 10000 nacimientos.

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La prevalencia de disrafias del tubo neural (Q00, Q05 y Q01) durante el tercer

trimestre fue de 8 por 10000 nacimientos, la prevalencia de labio leporino con o

sin fisura del paladar (Q36 y 37) fue de 9,2 por 10000 nacimientos.

Dentro de la CIE-10, el capítulo XVII “Malformaciones congénitas, deformidades

y anomalías cromosómicas ”clasifica los defectos congénitos dentro de la letra

Q, y lo hace en grupos, categorías (equivalentes a órganos o grupos

diagnósticos, dos dígitos) y diagnósticos (diagnósticos individuales o específicos,

tres dígitos). A continuación se presentan los resultados de prevalencias para el

tercer trimestre del 2012, según los criterios de clasificación de la CIE-10.

Malformaciones más frecuentes a nivel nacional, por región y por hospital

Se analizaron las prevalencias según las malformaciones más frecuentes; en el

cuadro 1 se describen los grupos de malformaciones que se consideraron, con

sus respectivos códigos, según la Clasificación Internacional de Enfermedades

CIE 10.

A partir de este año se cambió el formato de los informes debido a que se

realizan con una nueva herramienta, la cual permite presentar la información en

forma más detallada.

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Cuadro 1. Códigos de malformaciones por grupos de m alformaciones más frecuentes

Grupo de malformación (más frecuentes)

Código de malformaciones de la CIE 10 por grupo

Apéndices preauriculares Q170 Oreja supernumeraria

Dedos accesorios Q69 Polidactilia

Disrafias del tubo neural Q00 Anencefalia

Q01 Encefalocele

Q052 a Q059 Espina bífida

Hipospadias Q54 Hipospadias

Defectos de miembros por

reducción

Q71 Defectos de reducción del miembro superior

Q72 Defecto de reducción del miembro inferior

Labio Leporino con o sin

paladar hendido

Q36 Labio Leporino

Q37Fisura paladar con labio leporino

Luxación de cadera congénita Q65 Luxación congénita de la cadera

Microcefalia Q020 Microcefalia

Nevus mayores Q825 Nevo no neoplásico congénito

Orejas mal implantadas Q174 anomalía de la posición de la oreja

Otras específicas de la piel Q828 Otras malformaciones congénitas de la piel

Pies contrahechos Q660 a Q667 Pies contrahechos

Síndrome de Down Q909 Sd. Down no especificado

Malf. de tabiques cardiacos Q21 Malformaciones de tabiques cardiacos

Malf. De válvulas cardiacas Q22 Malformaciones de válvulas pulmonar y tricúspide

Q23 Malformaciones de válvulas aórtica y mitral

Testículo no descendido Q539 Testículo no descendido

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Informe trimestral de prevalencias de malformaciones congénitas .Costa Rica. Tercer trimestre 2012.

Grupo FRECUENTE #Malformaciones Prevalencia %

APENDICES PREAURICULARES 40 0,22

DEDOS ACCESORIOS 28 0,15

DEFECTOS DE MIEMBROS POR REDUCCIÓN 11 0,06

DEFECTOS DE URÉTER Y OBSTRUCTIVOS DE PELVIS RENAL 11 0,06

DEFORMIDADES CONGENITAS DE LOS PIES 26 0,14

DISRAFIAS DEL TUBO NEURAL 15 0,08

HIDROCEFALIA 9 0,05

HIPOSPADIAS 15 0,08

LABIO LEPORINO CON O SIN PALADAR HENDIDO 20 0,11

LUXACION DE CADERA CONGENITA 94 0,51

MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LAS CAMARAS CARDIACAS 9 0,05

MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LAS GRANDES ARTERIAS 37 0,2

MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LOS TABIQUES CARDIACO 95 0,51

MALFORMACIONES DE LAS VÁLVULAS CARDIACAS 22 0,12

OREJAS MAL IMPLANTADAS 21 0,11

OTRAS ESPECIFICAS DE LA PIEL 38 0,21

OTROS 234 1,27

SENO Y QUISTE PREAURICULAR 36 0,19

SINDACTILIA 11 0,06

SINDROME DE DOWN 13 0,07

TESTICULO NO DESCENDIDO 24 0,13

Total de malformaciones 809 4,38

Total de nacimientos 18.462

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Prevalencia por establecimiento de salud. Costa Rica III trimestre 2012.

Establecimiento de salud Prevtrim*100 Liminftrim*100 Limsuptrim*100

HOSPITAL DE LAS MUJERES DR. ADOLFO CARIT 12,79 11,12 14,46

HOSPITAL DR. RAFAEL A. CALDERON GUARDIA 3,44 2,53 4,35

HOSPITAL SAN JUAN DE DIOS 4,71 3,6 5,82

HOSPITAL DR. MAX PERALTA JIMENEZ 0,54 0,14 0,93

HOSPITAL DR. WILLIAM ALLEN 3,95 1,76 6,14

HOSPITAL MEXICO 4,52 3,28 5,75

HOSPITAL SAN RAFAEL DE ALAJUELA 4,2 3,08 5,33

HOSPITAL SAN FRANCISCO DE ASIS 0,92 -0,12 1,96

HOSPITAL SAN VICENTE DE PAUL 2,29 1,46 3,11

HOSPITAL DR. CARLOS LUIS VALVERDE VEGA 0,43 -0,17 1,04

HOSPITAL MONSEÑOR SANABRIA 2,96 1,68 4,24

HOSPITAL DR. MAX TERAN VALLS 3,7 0,52 6,89

HOSPITAL SAN CARLOS 1,21 0,56 1,86

HOSPITAL LOS CHILES 2,27 0,07 4,47

HOSPITAL DR. ENRIQUE BALTODANO BRICEÑO 0,46 0,06 0,86

HOSPITAL LA ANEXION 0,62 -0,08 1,32

HOSPITAL UPALA

HOSPITAL DR. FERNANDO ESCALANTE PRADILLA 1,47 0,68 2,26

HOSPITAL SAN VITO DE COTO BRUS 3,7 0,14 7,27

HOSPITAL DR. TOMAS CASAS CASAJUS

HOSPITAL CIUDAD NEILY 2,3 0,07 4,53

HOSPITAL GOLFITO 4,35 1,4 7,29

AREA DE SALUD BUENOS AIRES

HOSPITAL GUAPILES 4,39 3,03 5,76

HOSPITAL DR. TONY FACIO CASTRO 1,55 0,82 2,28

Clínica Bíblica 1,34 0,17 2,51

Clínica Católica

Clínica Santa Rita

Hospital Cima 2,01 -0,24 4,27

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Prevalencia de defectos congénitos más frecuentes porregión CCSS. III trimestre 2012.

CENTRAL SUR

Nacimientos 6.093

Grupo FRECUENTE #Malformaciones Prevalencia%

APENDICES PREAURICULARES 14 0,23

DEDOS ACCESORIOS 9 0,15

DEFECTOS DE MIEMBROS POR REDUCCIÓN 8 0,13

DEFECTOS DE URÉTER Y OBSTRUCTIVOS DE PELVIS RENAL 5 0,08

DEFORMIDADES CONGENITAS DE LOS PIES 8 0,13

DISRAFIAS DEL TUBO NEURAL 2 0,03

HIPOSPADIAS 5 0,08

LABIO LEPORINO CON O SIN PALADAR HENDIDO 8 0,13

LUXACION DE CADERA CONGENITA 54 0,89

MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LAS GRANDES ARTERIAS 14 0,23

MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LOS TABIQUES CARDIACO 17 0,28

MALFORMACIONES DE LAS VÁLVULAS CARDIACAS 3 0,05

OREJAS MAL IMPLANTADAS 16 0,26

OTRAS ESPECIFICAS DE LA PIEL 19 0,31

OTROS 123 2,02

SENO Y QUISTE PREAURICULAR 12 0,2

SINDACTILIA 4 0,07

SINDROME DE DOWN 1 0,02

TESTICULO NO DESCENDIDO 13 0,21

Total de malformaciones 335 5,5

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CENTRAL NORTE

Nacimientos 4.353

Grupo FRECUENTE #Malformaciones Prevalencia%

APENDICES PREAURICULARES 16 0,37

DEDOS ACCESORIOS 4 0,09

DEFECTOS DE MIEMBROS POR REDUCCIÓN 2 0,05

DEFECTOS DE URÉTER Y OBSTRUCTIVOS DE PELVIS RENAL 3 0,07

DEFORMIDADES CONGENITAS DE LOS PIES 8 0,18

DISRAFIAS DEL TUBO NEURAL 3 0,07

HIDROCEFALIA 1 0,02

HIPOSPADIAS 3 0,07

LABIO LEPORINO CON O SIN PALADAR HENDIDO 4 0,09

LUXACION DE CADERA CONGENITA 29 0,67

MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LAS GRANDES ARTERIAS 1 0,02

MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LOS TABIQUES CARDIACO 1 0,02

MALFORMACIONES DE LAS VÁLVULAS CARDIACAS 1 0,02

OREJAS MAL IMPLANTADAS 3 0,07

OTRAS ESPECIFICAS DE LA PIEL 7 0,16

OTROS 33 0,76

SENO Y QUISTE PREAURICULAR 11 0,25

TESTICULO NO DESCENDIDO 4 0,09

Total de malformaciones 134 3,08

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PACIFICO CENTRAL

Nacimientos 811

Grupo FRECUENTE #Malformaciones Prevalencia%

APENDICES PREAURICULARES 2 0,25

DEDOS ACCESORIOS 2 0,25

LUXACION DE CADERA CONGENITA 2 0,25

OTRAS ESPECIFICAS DE LA PIEL 6 0,74

OTROS 7 0,86

SENO Y QUISTE PREAURICULAR 2 0,25

SINDACTILIA 3 0,37

TESTICULO NO DESCENDIDO 1 0,12

Total de malformaciones 25 3,08

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HUETAR NORTE

Nacimientos 1.250

Grupo FRECUENTE #Malformaciones Prevalencia%

APENDICES PREAURICULARES 1 0,08

DEDOS ACCESORIOS 2 0,16

DEFORMIDADES CONGENITAS DE LOS PIES 1 0,08

LABIO LEPORINO CON O SIN PALADAR HENDIDO 1 0,08

LUXACION DE CADERA CONGENITA 1 0,08

OREJAS MAL IMPLANTADAS 2 0,16

OTROS 8 0,64

SINDACTILIA 1 0,08

Total de malformaciones 17 1,36

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CHOROTEGA

Nacimientos 1.732

Grupo FRECUENTE #Malformaciones Prevalencia%

APENDICES PREAURICULARES 1 0,06

DEDOS ACCESORIOS 1 0,06

DEFORMIDADES CONGENITAS DE LOS PIES 1 0,06

DISRAFIAS DEL TUBO NEURAL 1 0,06

OTROS 3 0,17

SINDACTILIA 1 0,06

Total de malformaciones 8 0,46

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BRUNCA

Nacimientos 1.469

Grupo FRECUENTE #Malformaciones Prevalencia%

DEFORMIDADES CONGENITAS DE LOS PIES 3 0,2

DISRAFIAS DEL TUBO NEURAL 2 0,14

HIPOSPADIAS 2 0,14

LABIO LEPORINO CON O SIN PALADAR HENDIDO 1 0,07

LUXACION DE CADERA CONGENITA 4 0,27

MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LOS TABIQUES CARDIACO 1 0,07

MALFORMACIONES DE LAS VÁLVULAS CARDIACAS 1 0,07

OTRAS ESPECIFICAS DE LA PIEL 2 0,14

OTROS 8 0,54

SENO Y QUISTE PREAURICULAR 1 0,07

SINDACTILIA 1 0,07

SINDROME DE DOWN 1 0,07

TESTICULO NO DESCENDIDO 2 0,14

Total de malformaciones 29 1,97

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HUETAR ATLANTICA

Nacimientos 1.961

Grupo FRECUENTE #Malformaciones Prevalencia%

APENDICES PREAURICULARES 5 0,25

DEDOS ACCESORIOS 10 0,51

DEFECTOS DE MIEMBROS POR REDUCCIÓN 1 0,05

DEFORMIDADES CONGENITAS DE LOS PIES 1 0,05

DISRAFIAS DEL TUBO NEURAL 2 0,1

HIPOSPADIAS 1 0,05

LABIO LEPORINO CON O SIN PALADAR HENDIDO 3 0,15

LUXACION DE CADERA CONGENITA 4 0,2

MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LAS GRANDES ARTERIAS 2 0,1

MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LOS TABIQUES CARDIACO 1 0,05

OTRAS ESPECIFICAS DE LA PIEL 3 0,15

OTROS 7 0,36

SENO Y QUISTE PREAURICULAR 10 0,51

SINDACTILIA 1 0,05

SINDROME DE DOWN 1 0,05

TESTICULO NO DESCENDIDO 3 0,15

Total de malformaciones 55 2,8

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Privados

Nacimientos 793

Grupo FRECUENTE #Malformaciones Prevalencia%

APENDICES PREAURICULARES 1 0,13

DEFORMIDADES CONGENITAS DE LOS PIES 1 0,13

HIPOSPADIAS 4 0,5

SINDROME DE DOWN 1 0,13

TESTICULO NO DESCENDIDO 1 0,13

Total de malformaciones 8 1,01

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Prevalencia de defectos congénitos más frecuentes porregión y establecimiento de salud. III trimestre 2012.

HOSPITAL DR. RAFAEL A. CALDERON GUARDIA

Grupo FRECUENTE #Malformaciones Prevalencia%DEDOS ACCESORIOS 5 0,32DEFECTOS DE MIEMBROS POR REDUCCIÓN 4 0,26DEFORMIDADES CONGENITAS DE LOS PIES 2 0,13DISRAFIAS DEL TUBO NEURAL 1 0,06HIPOSPADIAS 3 0,19LABIO LEPORINO CON O SIN PALADAR HENDIDO 2 0,13LUXACION DE CADERA CONGENITA 2 0,13MALFORMACIONES DE LAS VÁLVULAS CARDIACAS 1 0,06OREJAS MAL IMPLANTADAS 3 0,19OTRAS ESPECIFICAS DE LA PIEL 1 0,06OTROS 25 1,62SENO Y QUISTE PREAURICULAR 2 0,13SINDACTILIA 1 0,06TESTICULO NO DESCENDIDO 1 0,06

Total de malformaciones 53 3,44

CENTRAL SUR

1.541Nacimientos

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HOSPITAL DE LAS MUJERES DR. ADOLFO CARIT

Grupo FRECUENTE #Malformaciones Prevalencia%APENDICES PREAURICULARES 6 0,39DEFECTOS DE MIEMBROS POR REDUCCIÓN 3 0,19DEFECTOS DE URÉTER Y OBSTRUCTIVOS DE PELVIS RENAL 3 0,19DEFORMIDADES CONGENITAS DE LOS PIES 3 0,19HIPOSPADIAS 2 0,13LABIO LEPORINO CON O SIN PALADAR HENDIDO 3 0,19LUXACION DE CADERA CONGENITA 49 3,18MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LAS GRANDES ARTERIAS 12 0,78MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LOS TABIQUES CARDIACO 11 0,71MALFORMACIONES DE LAS VÁLVULAS CARDIACAS 2 0,13OREJAS MAL IMPLANTADAS 10 0,65OTRAS ESPECIFICAS DE LA PIEL 13 0,84OTROS 61 3,96SENO Y QUISTE PREAURICULAR 9 0,58SINDACTILIA 1 0,06TESTICULO NO DESCENDIDO 9 0,58

Total de malformaciones 197 12,79

CENTRAL SUR

1.540Nacimientos

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HOSPITAL SAN JUAN DE DIOS

Grupo FRECUENTE #Malformaciones Prevalencia%APENDICES PREAURICULARES 3 0,21DEDOS ACCESORIOS 3 0,21DEFECTOS DE MIEMBROS POR REDUCCIÓN 1 0,07DEFECTOS DE URÉTER Y OBSTRUCTIVOS DE PELVIS RENAL 2 0,14DEFORMIDADES CONGENITAS DE LOS PIES 1 0,07DISRAFIAS DEL TUBO NEURAL 1 0,07LABIO LEPORINO CON O SIN PALADAR HENDIDO 1 0,07LUXACION DE CADERA CONGENITA 3 0,21MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LAS GRANDES ARTERIAS 2 0,14MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LOS TABIQUES CARDIACO 6 0,43OREJAS MAL IMPLANTADAS 3 0,21OTRAS ESPECIFICAS DE LA PIEL 2 0,14OTROS 34 2,43SENO Y QUISTE PREAURICULAR 1 0,07SINDACTILIA 2 0,14TESTICULO NO DESCENDIDO 1 0,07

Total de malformaciones 66 4,71

CENTRAL SUR

1.400Nacimientos

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HOSPITAL DR. MAX PERALTA JIMENEZ

Grupo FRECUENTE #Malformaciones Prevalencia%APENDICES PREAURICULARES 4 0,31DEDOS ACCESORIOS 1 0,08DEFORMIDADES CONGENITAS DE LOS PIES 2 0,15

Total de malformaciones 7 0,54

CENTRAL SUR

1.308Nacimientos

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HOSPITAL DR. WILLIAM ALLEN

Grupo FRECUENTE #Malformaciones Prevalencia%APENDICES PREAURICULARES 1 0,33LABIO LEPORINO CON O SIN PALADAR HENDIDO 2 0,66OTRAS ESPECIFICAS DE LA PIEL 3 0,99OTROS 3 0,99SINDROME DE DOWN 1 0,33TESTICULO NO DESCENDIDO 2 0,66

Total de malformaciones 12 3,95

CENTRAL SUR

304Nacimientos

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HOSPITAL MEXICO

Grupo FRECUENTE #Malformaciones Prevalencia%APENDICES PREAURICULARES 4 0,37DEDOS ACCESORIOS 1 0,09DEFORMIDADES CONGENITAS DE LOS PIES 4 0,37DISRAFIAS DEL TUBO NEURAL 2 0,18HIDROCEFALIA 1 0,09LABIO LEPORINO CON O SIN PALADAR HENDIDO 2 0,18LUXACION DE CADERA CONGENITA 13 1,2OREJAS MAL IMPLANTADAS 1 0,09OTRAS ESPECIFICAS DE LA PIEL 5 0,46OTROS 11 1,01SENO Y QUISTE PREAURICULAR 1 0,09TESTICULO NO DESCENDIDO 4 0,37

Total de malformaciones 49 4,52

CENTRAL NORTE

1.085Nacimientos

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HOSPITAL SAN VICENTE DE PAUL

Grupo FRECUENTE #Malformaciones Prevalencia%APENDICES PREAURICULARES 8 0,63DEDOS ACCESORIOS 1 0,08DEFORMIDADES CONGENITAS DE LOS PIES 1 0,08HIPOSPADIAS 2 0,16LABIO LEPORINO CON O SIN PALADAR HENDIDO 2 0,16LUXACION DE CADERA CONGENITA 1 0,08OTRAS ESPECIFICAS DE LA PIEL 2 0,16OTROS 7 0,55SENO Y QUISTE PREAURICULAR 5 0,39

Total de malformaciones 29 2,29

CENTRAL NORTE

1.269Nacimientos

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HOSPITAL SAN RAFAEL DE ALAJUELA

Grupo FRECUENTE #Malformaciones Prevalencia%APENDICES PREAURICULARES 3 0,25DEDOS ACCESORIOS 1 0,08DEFECTOS DE MIEMBROS POR REDUCCIÓN 2 0,16DEFECTOS DE URÉTER Y OBSTRUCTIVOS DE PELVIS RENAL 2 0,16DEFORMIDADES CONGENITAS DE LOS PIES 3 0,25DISRAFIAS DEL TUBO NEURAL 1 0,08LUXACION DE CADERA CONGENITA 15 1,24MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LAS GRANDES ARTERIAS 1 0,08MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LOS TABIQUES CARDIACO 1 0,08MALFORMACIONES DE LAS VÁLVULAS CARDIACAS 1 0,08OREJAS MAL IMPLANTADAS 2 0,16OTROS 14 1,15SENO Y QUISTE PREAURICULAR 5 0,41

Total de malformaciones 51 4,2

CENTRAL NORTE

1.213Nacimientos

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HOSPITAL SAN FRANCISCO DE ASIS

Grupo FRECUENTE #Malformaciones Prevalencia%DEFECTOS DE URÉTER Y OBSTRUCTIVOS DE PELVIS RENAL 1 0,31HIPOSPADIAS 1 0,31OTROS 1 0,31

Total de malformaciones 3 0,92

CENTRAL NORTE

326Nacimientos

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HOSPITAL DR. CARLOS LUIS VALVERDE VEGA

Grupo FRECUENTE #Malformaciones Prevalencia%APENDICES PREAURICULARES 1 0,22DEDOS ACCESORIOS 1 0,22

Total de malformaciones 2 0,43

CENTRAL NORTE

460Nacimientos

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HOSPITAL MONSEÑOR SANABRIA

Grupo FRECUENTE #Malformaciones Prevalencia%APENDICES PREAURICULARES 2 0,3DEDOS ACCESORIOS 1 0,15LUXACION DE CADERA CONGENITA 1 0,15OTRAS ESPECIFICAS DE LA PIEL 6 0,89OTROS 5 0,74SENO Y QUISTE PREAURICULAR 2 0,3SINDACTILIA 2 0,3TESTICULO NO DESCENDIDO 1 0,15

Total de malformaciones 20 2,96

PACIFICO CENTRAL

676Nacimientos

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HOSPITAL DR. MAX TERAN VALLS

Grupo FRECUENTE #Malformaciones Prevalencia%DEDOS ACCESORIOS 1 0,74LUXACION DE CADERA CONGENITA 1 0,74OTROS 2 1,48SINDACTILIA 1 0,74

Total de malformaciones 5 3,7

PACIFICO CENTRAL

135Nacimientos

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HOSPITAL SAN CARLOS

Grupo FRECUENTE #Malformaciones Prevalencia%APENDICES PREAURICULARES 1 0,09DEDOS ACCESORIOS 2 0,19LABIO LEPORINO CON O SIN PALADAR HENDIDO 1 0,09LUXACION DE CADERA CONGENITA 1 0,09OREJAS MAL IMPLANTADAS 1 0,09OTROS 7 0,65

Total de malformaciones 13 1,21

HUETAR NORTE

1.074Nacimientos

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HOSPITAL DR. ENRIQUE BALTODANO BRICEÑO

Grupo FRECUENTE #Malformaciones Prevalencia%APENDICES PREAURICULARES 1 0,09DEFORMIDADES CONGENITAS DE LOS PIES 1 0,09OTROS 2 0,18SINDACTILIA 1 0,09

Total de malformaciones 5 0,46

CHOROTEGA

1.096Nacimientos

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HOSPITAL LA ANEXION

Grupo FRECUENTE #Malformaciones Prevalencia%DEDOS ACCESORIOS 1 0,21DISRAFIAS DEL TUBO NEURAL 1 0,21OTROS 1 0,21

Total de malformaciones 3 0,62

CHOROTEGA

485Nacimientos

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HOSPITAL UPALA

Grupo FRECUENTE #Malformaciones Prevalencia%

Total de malformaciones

CHOROTEGA

151Nacimientos

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HOSPITAL DR. FERNANDO ESCALANTE PRADILLA

Grupo FRECUENTE #Malformaciones Prevalencia%DEFORMIDADES CONGENITAS DE LOS PIES 2 0,23HIPOSPADIAS 1 0,11LUXACION DE CADERA CONGENITA 4 0,45OTRAS ESPECIFICAS DE LA PIEL 1 0,11OTROS 4 0,45TESTICULO NO DESCENDIDO 1 0,11

Total de malformaciones 13 1,47

BRUNCA

886Nacimientos

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HOSPITAL CIUDAD NEILY

Grupo FRECUENTE #Malformaciones Prevalencia%DEFORMIDADES CONGENITAS DE LOS PIES 1 0,57MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LOS TABIQUES CARDIACO 1 0,57OTROS 1 0,57SINDROME DE DOWN 1 0,57

Total de malformaciones 4 2,3

BRUNCA

174Nacimientos

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HOSPITAL DR. TOMAS CASAS CASAJUS

Grupo FRECUENTE #Malformaciones Prevalencia%

Total de malformaciones

BRUNCA

90Nacimientos

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HOSPITAL GOLFITO

Grupo FRECUENTE #Malformaciones Prevalencia%HIPOSPADIAS 1 0,54MALFORMACIONES DE LAS VÁLVULAS CARDIACAS 1 0,54OTRAS ESPECIFICAS DE LA PIEL 1 0,54OTROS 2 1,09SENO Y QUISTE PREAURICULAR 1 0,54SINDACTILIA 1 0,54TESTICULO NO DESCENDIDO 1 0,54

Total de malformaciones 8 4,35

BRUNCA

184Nacimientos

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HOSPITAL SAN VITO DE COTO BRUS

Grupo FRECUENTE #Malformaciones Prevalencia%DISRAFIAS DEL TUBO NEURAL 2 1,85LABIO LEPORINO CON O SIN PALADAR HENDIDO 1 0,93OTROS 1 0,93

Total de malformaciones 4 3,7

BRUNCA

108Nacimientos

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AREA DE SALUD BUENOS AIRES

Grupo FRECUENTE #Malformaciones Prevalencia%

Total de malformaciones

BRUNCA

27Nacimientos

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HOSPITAL DR. TONY FACIO CASTRO

Grupo FRECUENTE #Malformaciones Prevalencia%APENDICES PREAURICULARES 2 0,18DEDOS ACCESORIOS 5 0,46DEFORMIDADES CONGENITAS DE LOS PIES 1 0,09DISRAFIAS DEL TUBO NEURAL 1 0,09LABIO LEPORINO CON O SIN PALADAR HENDIDO 2 0,18LUXACION DE CADERA CONGENITA 1 0,09OTRAS ESPECIFICAS DE LA PIEL 2 0,18OTROS 1 0,09SINDACTILIA 1 0,09SINDROME DE DOWN 1 0,09

Total de malformaciones 17 1,55

HUETAR ATLANTICA

1.096Nacimientos

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HOSPITAL GUAPILES

Grupo FRECUENTE #Malformaciones Prevalencia%APENDICES PREAURICULARES 3 0,35DEDOS ACCESORIOS 5 0,58DEFECTOS DE MIEMBROS POR REDUCCIÓN 1 0,12DISRAFIAS DEL TUBO NEURAL 1 0,12HIPOSPADIAS 1 0,12LABIO LEPORINO CON O SIN PALADAR HENDIDO 1 0,12LUXACION DE CADERA CONGENITA 3 0,35MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LAS GRANDES ARTERIAS 2 0,23MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LOS TABIQUES CARDIACO 1 0,12OTRAS ESPECIFICAS DE LA PIEL 1 0,12OTROS 6 0,69SENO Y QUISTE PREAURICULAR 10 1,16TESTICULO NO DESCENDIDO 3 0,35

Total de malformaciones 38 4,39

HUETAR ATLANTICA

865Nacimientos

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Clínica Bíblica

Grupo FRECUENTE #Malformaciones Prevalencia%DEFORMIDADES CONGENITAS DE LOS PIES 1 0,27HIPOSPADIAS 3 0,81TESTICULO NO DESCENDIDO 1 0,27

Total de malformaciones 5 1,34

Privados

372Nacimientos

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Clínica Católica

Grupo FRECUENTE #Malformaciones Prevalencia%

Total de malformaciones

Privados

212Nacimientos

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Clínica Santa Rita

Grupo FRECUENTE #Malformaciones Prevalencia%

Total de malformaciones

Privados

60Nacimientos

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Hospital Cima

Grupo FRECUENTE #Malformaciones Prevalencia%APENDICES PREAURICULARES 1 0,67HIPOSPADIAS 1 0,67SINDROME DE DOWN 1 0,67

Total de malformaciones 3 2,01

Privados

149Nacimientos

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HOSPITAL LOS CHILES

Grupo FRECUENTE #Malformaciones Prevalencia%DEFORMIDADES CONGENITAS DE LOS PIES 1 0,57OREJAS MAL IMPLANTADAS 1 0,57OTROS 1 0,57SINDACTILIA 1 0,57

Total de malformaciones 4 2,27

HUETAR NORTE

176Nacimientos

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Defectos Congénitos reportados por el Hospital Nacional de Niños"Dr. Carlos Sáenz Herrera". Tercer Trimestre 2012.

Grupo FRECUENTE #Malformaciones

MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LOS TABIQUES CARDIACO 75

OTROS 44

MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LAS GRANDES ARTERIAS 20

MALFORMACIONES DE LAS VÁLVULAS CARDIACAS 17

SINDROME DE DOWN 9

MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LAS CAMARAS CARDIACAS 9

HIDROCEFALIA 8

DISRAFIAS DEL TUBO NEURAL 5

DEFECTOS DE URÉTER Y OBSTRUCTIVOS DE PELVIS RENAL 3

LABIO LEPORINO CON O SIN PALADAR HENDIDO 3

DEFORMIDADES CONGENITAS DE LOS PIES 2

OTRAS ESPECIFICAS DE LA PIEL 1

TOTAL 196

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Tercer TrimestreCódigo OMS Descripción Nacimiento Posterior Total Prevalencia Inferior SuperiorQ000 ANENCEFALIA 5 0 5 2,7083 0,3347 5,0818Q020 MICROCEFALIA 4 0 4 2,1666 0,0436 4,2897Q030 MALFORMACIONES DEL ACUEDUCTO DE SILVIO 1 1 2 1,0833 0,0000 2,5846Q039 HIDROCEFALO CONGENITO, NO ESPECIFICADO 7 0 7 3,7916 0,9833 6,5999Q042 HOLOPROSENCEFALIA 1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033Q043 OTRAS ANOMALIAS HIPOPLASICAS DEL ENCEFALO 4 1 5 2,7083 0,3347 5,0818Q046 QUISTES CEREBRALES CONGENITOS 1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033Q050 ESPINA BIFIDA CERVICAL CON HIDROCEFALO 5 0 5 2,7083 0,3347 5,0818Q057 ESPINA BIFIDA LUMBAR SIN HIDROCEFALO 1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033Q059 ESPINA BIFIDA, NO ESPECIFICADA 3 1 4 2,1666 0,0436 4,2897Q106 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL APARATO LAGRIMAL 1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033Q112 MICROFTALMIA 2 1 3 1,6250 0,0000 3,4636Q133 OPACIDAD CORNEAL CONGENITA 1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033Q134 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA CORNEA 0 1 1 0,5417 0,0000 1,6033Q160 AUSENCIA CONGENITA DEL PABELLON (DE LA OREJA) 1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033Q161 AUSENCIA CONGENITA, ATRESIA O ESTRECHEZ DEL CONDUCTO AUDITIVO (EXTERNO) 4 0 4 2,1666 0,0436 4,2897Q164 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL OIDO MEDIO 1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033Q170 OREJA SUPERNUMERARIA 38 2 40 21,6661 14,9590 28,3732Q172 MICROTIA 1 1 2 1,0833 0,0000 2,5846Q173 OTRAS DEFORMIDADES DEL PABELLON AURICULAR 3 0 3 1,6250 0,0000 3,4636Q174 ANOMALIA DE LA POSICION DE LA OREJA 19 2 21 11,3747 6,5124 16,2370Q178 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL OIDO, ESPECIFICADAS 3 0 3 1,6250 0,0000 3,4636Q179 MALFORMACION CONGENITA DEL ODIO, NO ESPECIFICADA 1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033Q180 SENO, FISTULA O QUISTE DE LA HENDIDURA BRANQUIAL 1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033Q181 SENO Y QUISTE PREAURICULAR 34 2 36 19,4995 13,1359 25,8631Q183 PTERIGION DEL CUELLO 1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033Q185 MICROSTOMIA 1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033Q188 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS ESPECIFICADAS DE CARA Y CUELLO 1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033Q189 MALFORMACION CONGENITA DE LA CARA Y DEL CUELLO, NO ESPECIFICADA 9 1 10 5,4165 2,0602 8,7728Q200 TRONCO ARTERIOSO COMUN 0 1 1 0,5417 0,0000 1,6033Q201 TRANSPOSICION DE LOS GRANDES VASOS EN VENTRICULO DERECHO 2 0 2 1,0833 0,0000 2,5846Q203 DISCORDANCIA DE LA CONEXIÓN VENTRICULOARTERIAL 2 1 3 1,6250 0,0000 3,4636Q204 VENTRICULO CON DOBLE ENTRADA 3 0 3 1,6250 0,0000 3,4636Q210 DEFECTO DEL TABIQUE VENTRICULAR 38 16 54 29,2493 21,4593 37,0393Q211 DEFECTO DEL TABIQUE AURICULAR 20 11 31 16,7912 10,8852 22,6972Q212 DEFECTO DEL TABIQUE AURICULOVENTRICULAR 2 1 3 1,6250 0,0000 3,4636Q213 TETRALOGIA DE FALLOT 5 1 6 3,2499 0,6499 5,8500Q214 DEFECTO DEL TABIQUE AORTOPULMONAR 0 1 1 0,5417 0,0000 1,6033Q220 ATRESIA DE LA VALVULA PULMONAR 2 0 2 1,0833 0,0000 2,5846Q221 ESTENOSIS CONGENITA DE LA VALVULA PULMONAR 4 5 9 4,8749 1,6907 8,0590Q223 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA VALVULA PULMONAR 1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033Q224 ESTENOSIS CONGENITA DE LA VALVULA TRICUSPIDE 1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033Q225 ANOMALIA DE EBSTEIN 0 1 1 0,5417 0,0000 1,6033Q230 ESTENOSIS CONGENITA DE LA VALVULA AORTICA 1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033Q231 INSUFICIENCIA CONGENITA DE LA VALVULA AORTICA 1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033Q232 ESTENOSIS MITRAL CONGENITA 1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033Q233 INSUFIENCIA MITRAL CONGENITA 1 1 2 1,0833 0,0000 2,5846Q234 SINDROME DE HIPOPLASIA DEL CORAZON IZQUIERDO 3 0 3 1,6250 0,0000 3,4636Q240 DEXTROCARDIA 2 0 2 1,0833 0,0000 2,5846Q245 MALFORMACION DE LOS VASOS CORONARIOS 0 1 1 0,5417 0,0000 1,6033Q249 MALFORMACION CONGENITA DEL CORAZON, NO ESPECIFICADA 6 1 7 3,7916 0,9833 6,5999Q250 CONDUCTO ARTERIOSO PERMEABLE 15 3 18 9,7498 5,2478 14,2517Q251 COARTACION DE LA AORTA 5 1 6 3,2499 0,6499 5,8500Q253 ESTENOSIS DE LA AORTA 1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033Q254 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA AORTA 2 0 2 1,0833 0,0000 2,5846Q255 ATRESIA DE LA ARTERIA PULMONAR 2 0 2 1,0833 0,0000 2,5846Q256 ESTENOSIS DE LA ARTERIA PULMONAR 4 3 7 3,7916 0,9833 6,5999Q257 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA ARTERIA PULMONAR 1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033Q260 ESTENOSIS CONGENITA DE LA VENA CAVA 1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033Q261 PERSISTENCIA DE LA VENA CAVA SUPERIOR IZQUIERDA 1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033Q262 CONEXIÓN ANOMALA TOTAL DE LAS VENAS PULMONARES 1 3 4 2,1666 0,0436 4,2897Q269 MALFORMACION CONGENITA DE LAS GRANDES VENAS, NO ESPECIFICADA 1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033Q270 AUSENCIA E HIPOLASIA CONGENITA DE LA ARTERIA UMBILICAL 4 0 4 2,1666 0,0436 4,2897Q278 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL SISTEMA VASCULAR PERIFERICO, ESPECIFICADAS 1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033Q279 MALFORMACION CONGENITA DEL SISTEMA VASCULAR PERIFERICO, NO ESPECIFICADA 1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033Q301 AGENESIA O HIPOPLASIA DE LA NARIZ 1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033Q308 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA NARIZ 2 0 2 1,0833 0,0000 2,5846Q309 MALFORMACION CONGENITA DE LA NARIZ, NO ESPECIFICADA 3 0 3 1,6250 0,0000 3,4636Q314 ESTRIDOR LARINGEO CONGENITO 1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033Q350 FISURA DEL PALADAR DURO, BILATERAL 1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033Q356 FISURA DEL PALADAR, LINEA MEDIA 1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033Q359 FISURA DEL PALADAR UNILATERAL, SIN OTRA ESPECIFICACION 2 0 2 1,0833 0,0000 2,5846Q360 LABIO LEPORINO, BILATERAL 3 0 3 1,6250 0,0000 3,4636Q369 LABIO LEPORINO, UNILATERAL 4 0 4 2,1666 0,0436 4,2897Q370 FISURA DEL PALADAR DURO CON LABIO LEPORINO, BILATERAL 4 0 4 2,1666 0,0436 4,2897Q371 FISURA DEL PALADAR DURO CON LABIO LEPORINO, UNILATERAL 4 1 5 2,7083 0,3347 5,0818Q378 FISURA DEL PALADAR CON LABIO LEPORINO BILATERAL, SIN OTRA ESPECIFICACION 4 0 4 2,1666 0,0436 4,2897Q382 MACROGLOSIA 1 1 2 1,0833 0,0000 2,5846Q385 MALFORMACIONES CONGENITAS DEL PALADAR, NO CLASIFICADAS EN OTRA PARTE 1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033Q388 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA FARINGE 3 0 3 1,6250 0,0000 3,4636Q390 ATRESIA DEL ESOFAGO SIN MENCION DE FISTULA 6 0 6 3,2499 0,6499 5,8500

CASOS LIMITES

INCIENSA - MINISTERIO DE SALUD - CCSS

CENTRO DE REGISTRO DE ENFERMEDADES CONGENITAS

PREVALENCIA DE MALFORMACIONES CONGENITAS

COSTA RICA, PERIODO 01/07/2012 al 30/09/2012

PREVALENCIA POR 10,000 NACIMIENTOS

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Tercer TrimestreCódigo OMS Descripción Nacimiento Posterior Total Prevalencia Inferior Superior

CASOS LIMITES

INCIENSA - MINISTERIO DE SALUD - CCSS

CENTRO DE REGISTRO DE ENFERMEDADES CONGENITAS

PREVALENCIA DE MALFORMACIONES CONGENITAS

COSTA RICA, PERIODO 01/07/2012 al 30/09/2012

PREVALENCIA POR 10,000 NACIMIENTOS

Q400 ESTENOSIS HIPERTROFICA CONGENITA DEL PILORO 1 1 2 1,0833 0,0000 2,5846Q410 AUSENCIA, ATRESIA Y ESTENOSIS CONGENITA DEL DUODENO 2 0 2 1,0833 0,0000 2,5846Q411 AUSENCIA, ATRESIA Y ESTENOSIS CONGENITA DEL YEYUNO 3 0 3 1,6250 0,0000 3,4636Q423 AUSENCIA, ATRESIA Y ESTENOSIS CONGENITA DEL ANO, SIN FISTULA 10 1 11 5,9582 2,4382 9,4782Q431 ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG 1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033Q439 MALFORMACION CONGENITA DEL INTESTINO, NO ESPECIFICADA 1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033Q442 ATRESIA DE LOS CONDUCTOS BILIARES 0 1 1 0,5417 0,0000 1,6033Q505 QUISTE EMBRIONARIO DEL LIGAMENTO ANCHO 1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033Q523 HIMEN IMPERFORADO 1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033Q526 MALFORMACION CONGENITA DEL CLITORIS 2 0 2 1,0833 0,0000 2,5846Q530 ECTOPIA TESTICULAR 1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033Q531 TESTICULO NO DESCENDIDO, UNILATERAL 11 1 12 6,4998 2,8234 10,1763Q532 TESTICULO NO DESCENDIDO, BILATERAL 9 0 9 4,8749 1,6907 8,0590Q539 TESTICULO NO DESCENDIDO, SIN OTRA ESPECIFICACION 2 0 2 1,0833 0,0000 2,5846Q540 HIPOSPADIAS DEL GLANDE 1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033Q541 HIPOSPADIAS PENEANA 1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033Q542 HIPOSPADIAS PENOSCROTAL 1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033Q548 OTRAS HIPOSPADIAS 2 0 2 1,0833 0,0000 2,5846Q549 HIPOSPADIAS, NO ESPECIFICADA 10 0 10 5,4165 2,0602 8,7728Q556 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL PENE 1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033Q564 SEXO INTETERMINADO, SIN OTRA ESPECIFICACIO0N 2 0 2 1,0833 0,0000 2,5846Q600 AGENESIA RENAL, UNILATERAL 1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033Q602 AGENESIA RENAL, SIN OTRA ESPECIFICACION 1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033Q605 HIPOPLASIA RENAL, NO ESPECIFICADA 1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033Q606 SINDROME DE POTTER 2 0 2 1,0833 0,0000 2,5846Q611 RIÑON POLIQUISTICO, TIPO INFANTIL 1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033Q620 HIDRONEFROSIS CONGENITA 5 1 6 3,2499 0,6499 5,8500Q621 ATRESIA Y ESTENOSIS DEL URETER 1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033Q623 OTROS DEFECTOS OBSTRUCTIVOS DE LA PELVIS RENAL Y DEL URETER 1 1 2 1,0833 0,0000 2,5846Q627 REFLUJO VESICO-URETERO-RENAL CONGENITO 1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033Q628 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL URETER 1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033Q632 RIÑON ECTOPICO 2 0 2 1,0833 0,0000 2,5846Q639 MALFORMACION CONGENITA DEL RIÑON, NO ESPECIFICADA 1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033Q650 LUXACION CONGENITA DE LA CADERA, UNILATERAL 78 1 79 42,7906 33,3747 52,2065Q651 LUXACION CONGENITA DE LA CADERA, BILATERAL 10 0 10 5,4165 2,0602 8,7728Q652 LUXACION CONGENITA DE LA CADERA, NO ESPECIFICADA 1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033Q656 CADERA INESTABLE 2 0 2 1,0833 0,0000 2,5846Q658 OTRAS DEFORMIDADES CONGENITAS DE LA CADERA 2 0 2 1,0833 0,0000 2,5846Q660 TALIPES EQUINOVARUS 2 0 2 1,0833 0,0000 2,5846Q664 TALIPES CALCANEOVALGUS 1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033Q665 PIE PLANO CONGENITO 1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033Q666 OTRAS DEFORMIDADES VALGUS CONGENITAS DE LOS PIES 1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033Q668 OTRAS DEFORMIDADES CONGENITAS DE LOS PIEL 17 4 21 11,3747 6,5124 16,2370Q672 DOLICOCEFALIA 14 0 14 7,5831 3,6124 11,5539Q674 OTRAS DEFORMIDADES CONGENITAS DEL CRANEO, DE LA CARA Y DE LA MANDIBULA 7 0 7 3,7916 0,9833 6,5999Q678 OTRAS DEFORMIDADES CONGENITAS DEL TORAX 1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033Q681 DEFORMIDAD CONGENITA DE LA MANO 2 0 2 1,0833 0,0000 2,5846Q682 DEFORMIDAD CONGENITA DE LA RODILLA 1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033Q688 OTRAS DEFORMIDADES CONGENITAS OSTEOMUSCULARES, ESPECIFICADAS 1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033Q690 DEDO(S) SUPERNUMERARIO(S) DE LA MANO 21 1 22 11,9164 6,9398 16,8929Q691 PULGAR(ES) SUPERNUMERARIO(S) 1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033Q692 DEDO(S) SUPERNUMERIO(S) DEL PIE 3 0 3 1,6250 0,0000 3,4636Q699 POLIDACTILIA, NO ESPECIFICADA 2 0 2 1,0833 0,0000 2,5846Q700 FUSION DE LOS DEDOS DE LA MANO 5 0 5 2,7083 0,3347 5,0818Q701 MEMBRANA INTERDIGITAL DE LA MANO 1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033Q702 FUSION DE LOS DEDOS DEL PIE 4 0 4 2,1666 0,0436 4,2897Q709 SINDACTILIA, NO ESPECIFICADA 1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033Q713 AUSENCIA CONGENITA DE LA MANO Y EL (LOS) DEDOS(S) 2 0 2 1,0833 0,0000 2,5846Q714 DEFECTO POR REDUCCION LONGITUDINAL DEL RADIO 3 1 4 2,1666 0,0436 4,2897Q718 OTROS DEFECTOS POR REDUCCION DEL (DE LOS) MIEMBROS (S) SUPERIOR (ES) 2 0 2 1,0833 0,0000 2,5846Q719 DEFECTO POR REDUCCION DEL MIEMBRO SUPERIOR, NO ESPECIFICADO 1 1 2 1,0833 0,0000 2,5846Q728 OTROS DEFECTOS POR REDUCCION DEL (DE LOS) MIEMBROS (S) INFERIOR (ES) 1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033Q742 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL (DE LOS) MIEMBROS (S) INFERIOR (ES), INCLUIDA LA CINTURA PELVIANA1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033Q752 HIPERTELORISMO 3 0 3 1,6250 0,0000 3,4636Q753 MACROCEFALIA 8 1 9 4,8749 1,6907 8,0590Q754 DISOSTOSIS MAXILOFACIAL 4 0 4 2,1666 0,0436 4,2897Q758 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS ESPECIFICADAS DE LOS HUESOS DEL CRANEO Y DE LA CARA 2 1 3 1,6250 0,0000 3,4636Q759 MALFORMACION CONGENITA NO ESPECIFICADA DE LOS HUESOS DEL CRANEO Y DE LA CARA 4 0 4 2,1666 0,0436 4,2897Q760 ESPINA BIFIDA OCULTA 1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033Q768 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL TORAX OSEO 1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033Q790 HERNIA DIAFRAGMATICA CONGENITA 2 0 2 1,0833 0,0000 2,5846Q792 EXONFALOS 2 0 2 1,0833 0,0000 2,5846Q793 GASTROSQUISIS 7 0 7 3,7916 0,9833 6,5999Q795 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA PARED ABDOMINAL 2 0 2 1,0833 0,0000 2,5846Q810 EPIDERMOLISIS BULLOSA SIMPLE 1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033Q825 NEVO NO NEOPLASICO, CONGENITO 16 1 17 9,2081 4,8329 13,5833Q828 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA PIEL, ESPECIFICADAS 20 1 21 11,3747 6,5124 16,2370Q831 MAMA SUPERNUMERARIA 1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033Q833 PEZON SUPERNUMERARIO 8 0 8 4,3332 1,3311 7,3353Q838 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA MAMA 1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033Q839 MALFORMACION CONGENITA DE LA MAMA, NO ESPECIFICADA 1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033

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Tercer TrimestreCódigo OMS Descripción Nacimiento Posterior Total Prevalencia Inferior Superior

CASOS LIMITES

INCIENSA - MINISTERIO DE SALUD - CCSS

CENTRO DE REGISTRO DE ENFERMEDADES CONGENITAS

PREVALENCIA DE MALFORMACIONES CONGENITAS

COSTA RICA, PERIODO 01/07/2012 al 30/09/2012

PREVALENCIA POR 10,000 NACIMIENTOS

Q840 ALOPECIA CONGENITA 1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033Q870 SINDROMES DE MALFORMACIONES CONGENITAS QUE AFECTAN PRINCIPALMENTE LA APARIENCIA FACIAL1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033Q871 SINDROMES DE MALFORMACIONES CONGENITAS ASOCIADAS PRINCIPALMENTE CON ESTATURA BAJA 1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033Q872 SINDROMES DE MALFORMACIONES CONGENITAS QUE AFECTAN PRINCIPALMENTE LOS MIEMBROS 1 0 1 0,5417 0,0000 1,6033Q893 SITUS INVERSUS 0 1 1 0,5417 0,0000 1,6033Q898 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS ESPECIFICADAS 15 0 15 8,1248 4,0148 12,2348Q899 MALFORMACION CONGENITA, NO ESPECIFICADA 2 0 2 1,0833 0,0000 2,5846Q909 SINDROME DE DOWN, NO ESPECIFICADO 11 2 13 7,0415 3,2150 10,8679Q910 TRISOMIA 18, POR FALTA DE DISYUNCION MEIOTICA 3 0 3 1,6250 0,0000 3,4636Q913 SINDROME DE EDWARDS, NO ESPECIFICADO 2 1 3 1,6250 0,0000 3,4636

TOTAL DE NACIMIENTOS: 18462FECHA DE ACTUALIZACIÓN: 15/01/2013 10:12:25 AM

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Resumen y recomendaciones

El principal objetivo del CREC es la identificación y caracterización temprana

de los defectos congénitos detectados al nacimiento y durante el primer año de

vida. Con esta información se pueden identificar grupos de población y

factores de riesgo y aportar insumos para la prevención de este evento, el cual

es la segunda causa de mortalidad infantil en Costa Rica.

A la fecha tanto las maternidades públicas del país, como las maternidades

privadas con mayor número de nacimientos, reportan al CREC los defectos

congénitos detectados al nacimiento. Desde el año 2008 el Hospital Nacional

de Niños se ha sumado al reporte desde los servicios especializados que han

sido inducidos (Servicio de Cardiología, Servicio de Genética y recientemente

Servicio de Neonatología). A partir del 2011 el departamento de Vigilancia de

este centro se ha abocado a inducir en el registro a los diferentes servicios del

hospital para lograr incorporarlos a la red del CREC.

La prevalencia de defectos congénitos en el III trimestre del 2012 fue 4,4%,

levemente mayor a la del segundo trimestre y el año 2011, 3,7%. Este

aumento se debe en parte a la mejoría en el registro de las malformaciones

reportadas después del período neonatal, cuyo porcentaje pasó de 8,5% en el

primer trimestre 2012 a 11% en el tercero. Durante el trimestre, algunos

hospitales presentaron prevalencias altas como el Hospital de la Mujer, otros

presentaron prevalencias bajas o no reportaron defectos congénitos en todo el

año como el Hospital Valverde Vega, el Hospital de la Anexión, Hospital de

Upala, Hospital Tomás Casa, la Clínica de Santa Rita y la Clínica Católica.

Haciendo un análisis por región, encontramos que la Región Central Sur es las

que presentó prevalencias más altas, por otro lado, la región Chorotega

presentó prevalencias muy bajas 0,46%. Este comportamiento se ha venido

presentando en los últimos años por lo que se debe verificar que no haya

subregistro en esta zona.

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2

Para mejorar el registro de los defectos congénitos en el país se recomienda:

1. Que los establecimientos de salud que cuentan con servicio de

maternidad y que hayan reportado prevalencias menores a 2% de sus

nacimientos, revisen que no exista sub-reporte de los defectos

congénitos, tanto menores como mayores, ya que la prevalencia

nacional es actualmente del 4,4%.

2. A aquellas maternidades con prevalencias iguales o superiores al 6%, o

con prevalencia de algún defecto congénito específico mucho mayor a la

reportada a nivel nacional, se les recomienda acudir a su equipo regional

de epidemiología para realizar estudios, con el objetivo de verificar en

un periodo más largo de tiempo esta observación y realizar

investigaciones analíticas. Para este fin el equipo de epidemiólogas del

CREC esta disponible para cualquier asesoría o apoyo.

3. Que los encargados de vigilancia epidemiológica de cada región,

capaciten a las diferentes áreas de salud en donde se atienden niños

menores de un año para la detección y reporte de las malformaciones

congénitas.

4. Para el proceso de registro de defectos congénitos consultar el manual

operativo siguiendo el link :

http://www.inciensa.sa.cr/contenido/descargas/manuales/manual_crec.p

df

5. Para obtener el instrumento o boleta de reporte, así como el flujo de

información se debe seguir el link:

http://www.inciensa.sa.cr/index.php?option=com_content&task=view&id=

30&Itemid=234