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Unidad 5. Anomalías cardiacas frecuentes en niños sin antecedentes de cardiopatía

Begoña Manso García: Servicio de Cardiología Infantil. Hospital Universitario Virgen del Rocío. Sevilla

OBJETIVOS

Reconocer e identificar ecográficamente las principales cardiopatías congénitas que se pueden encontrar en niños previamente asintomáticos, y determinar cuál de ellas requieren una derivación, más o menos urgente, a un servicio de Cardiología Pediátrica.

1. DEFECTOS SEPTALES

EL TABIQUE INTERAURICULAR

El tabique interauricular es una estructura membranosa que separa la aurícula derecha de la izquierda. Normalmente es una estructura íntegra (sin defectos) después del primer año de vida. Se compone embriológicamente del septum primum y el septum secundum.

Se ubica en la parte más posterior del corazón (detrás de los ventrículos), cerca del esófago y bronquios.

En niños, se visualiza ecocardiográficamente mejor desde los planos subcostales porque el haz de ultrasonidos se dirige perpendicularmente al plano del septo interauricular.

Foramen oval permeable (FOP)

El FOP es un defecto pequeño (menor de 5 mm) que persiste como remanente de la circulación fetal. Se ubica en el centro del tabique interauricular.

Es fisiológico en el feto y en los recién nacidos en los primeros días de vida. Puede persistir abierto en hasta el 20-30% de la población adulta. A veces es tan pequeño que requiere de Doppler color para poder visualizarlo.

Comunicación interauricular: definición, tipos y fisiopatología

Una comunicación interauricular (CIA) es cualquier defecto, solución de continuidad o apertura del septo interauricular.

Hay varios tipos según su localización anatómica:

CIA ostium secundum: centrada en el tabique interauricular, ocupando el espacio de la fosa oval embrionaria, pero de un calibre mayor de 5 mm.

CIA del seno venoso, posterior a la fosa oval, cerca de la desembocadura de la vena cava superior o inferior.

CIA del seno coronario, próxima a la desembocadura del mismo.

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CIA de tipo ostium primum, caudal a la fosa oval, cerca de la crux cordis (pertenece a los defectos de cojinetes endocárdicos del próximo apartado).

Fisiopatología

El cortocircuito a través de una CIA está determinado por la relación de distensibilidad relativa entre los dos ventrículos y no por el tamaño del defecto, a menos que este sea muy pequeño. El ventrículo derecho (VD) es más distensible que el izquierdo (VI). La presión en la aurícula derecha (AD) es menor que en la izquierda (AI) en la mayor parte del ciclo cardiaco y, por tanto, explica la dirección del cortocircuito izquierda-derecha. A pesar de que el flujo pulmonar se puede multiplicar por tres o cuatro veces su caudal, la presión pulmonar se incrementa solo ligeramente y las resistencias vasculares pulmonares permanecen en el rango normal durante al menos las primeras cuatro décadas de la vida.

La sobrecirculación innecesaria de sangre al campo pulmonar provoca cambios en el corazón de tal forma que el VD, la AD y las arterias pulmonares se dilatan para dar cabida a este exceso de flujo

La salida de mayor volumen de sangre por el VD (comparado con el que sale del VI) provoca una turbulencia en el anillo pulmonar, pudiendo ser este completamente normal.

Comunicación interauricular: estudio ecocardiográfico

Estudio de tamaño, localización y forma

Desde los planos subcostales (transverso y eje de las cavas) se ha de cuantificar el tamaño desde borde libre a borde libre, idealmente en dos planos perpendiculares (pues no suelen ser esféricas y las medidas de estos dos planos no tienen por qué coincidir).

Los defectos de tipo seno venoso solo pueden ser bien vistos en el plano subcostal longitudinal (eje de cavas).

Estudio Doppler color

En ausencia de hipertensión pulmonar, el cortocircuito a través de la CIA es de aurícula izquierda a derecha (color rojo). La presencia de cortocircuito derecha-izquierda (color azul) tiene que alertar de la potencial presencia de hipertensión pulmonar y ha de ser criterio de derivación urgente a Cardiología Pediátrica.

La presencia de señal Doppler con aliasing (aceleración) hace pensar en un defecto restrictivo (pequeño) que posiblemente no tendrá consecuencias hemodinámicas.

Datos ecocardiográficos acompañantes de interés

Dilatación de cavidades derechas (aurícula y ventrículo), que se puede apreciar bien desde el plano de cuatro cámaras y el eje corto, donde se verá un ventrículo derecho mayor que el izquierdo.

Dilatación de tronco y ramas pulmonares.

Aceleración transvalvular pulmonar.

Descartar defectos cardiacos asociados: drenajes venosos anómalos, valvulopatía pulmonar.

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EL TABIQUE INTERVENTRICULAR

El septo interventricular es la estructura anatómica que separa el ventrículo izquierdo y el derecho. Se divide en distintas porciones según el origen embriológico.

Partes del tabique:

Septo muscular: en el lado derecho, el septo muscular es trabeculado (en el lado izquierdo es liso) y se extiende entre las inserciones de las cuerdas tricuspídeas, el ápex y la crista supraventricular.

El septo membranoso es una pequeña zona adyacente a la válvula aórtica, por debajo de la misma en el lado izquierdo y contigua a la válvula tricúspide en el lado derecho. La valva septal tricúspide lo divide en dos porciones (septo membranoso interventricular y septo auriculoventricular), que separan el ventrículo izquierdo del ventrículo derecho y el ventrículo izquierdo de la aurícula derecha, respectivamente.

El septo infundibular comprende la porción septal entre la crista supraventricular y la válvula pulmonar.

El septo de entrada separa las porciones septales de los anillos mitral y tricúspide.

Planos ecocardiográficos para la insonación del septo interventricular

En niños, el tabique interventricular se visualiza ecocardiográficamente mejor desde los planos de cuatro cámaras, plano longitudinal corto y plano longitudinal largo. Cada uno de ellos valora una dimensión diferente del tabique.

Aunque puede ser visualizado desde otros planos como el subcostal, este último no es ideal para mediciones cuantitativas.

Comunicación interventricular: definición, tipos y fisiopatología

Una comunicación interventricular (CIV) es cualquier defecto, solución de continuidad o apertura del septo interventricular.

Tipos según su localización anatómica:

CIV muscular: se localizan en el septo muscular. Pueden subdividirse en apicales (las más frecuentes), centrales, posteriores o anteriores. Con frecuencia son múltiples (septo “en queso suizo”) o se asocian a defectos en otra localización.

CIV perimembranosa (también llamadas subaórticas). Son las más frecuentes. Las CIV perimembranosas implican al septo membranoso, con extensión a una o varias de las porciones próximas del septo muscular (de entrada, de salida o trabecular). A nivel del tracto de salida ventricular izquierdo se sitúan inmediatamente por debajo de la válvula aórtica. En el ventrículo derecho el defecto se localiza por debajo de la inserción de la valva septal de la tricúspide, que con frecuencia presenta tejido accesorio que ocluye parcial o completamente el defecto, lo que se ha llamado aneurisma del septo membranoso.

CIV subpulmonar (también llamada subarterial) Son defectos en el septo infundibular, es decir, en el tracto de salida del ventrículo derecho debajo de la válvula pulmonar. Asocian con frecuencia insuficiencia aórtica. Son raras.

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CIV de septo de entrada: ubicadas en el septo de entrada. Son defectos posteriores e inferiores a los membranosos, por detrás de la valva septal de la válvula tricúspide.

Fisiopatología

En presencia de CIV, se producirá cortocircuito de ventrículo izquierdo a ventrículo derecho, lo que comporta hiperaflujo pulmonar y aumento del retorno venoso por las venas pulmonares, que tiene que ser manejado por la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo. Esta sobrecarga de volumen conduce al crecimiento de las cavidades izquierdas y a la puesta en marcha de mecanismos compensadores destinados a evitar el fallo ventricular.

La magnitud del cortocircuito está condicionada por el tamaño del defecto y la relación de presiones entre ambos ventrículos a través del ciclo cardiaco, lo que, en ausencia de defectos asociados, depende de la relación de las resistencias vasculares sistémicas y pulmonares.

El hiperaflujo pulmonar severo y mantenido puede conducir al desarrollo de enfermedad vascular pulmonar obstructiva, con cambios anatómicos irreversibles en las arterias pulmonares de pequeño calibre (hipertensión pulmonar), en un plazo relativamente corto de tiempo (un año).

Comunicación interventricular: estudio ecocardiográfico

La ecocardiografía bidimensional, junto con el Doppler color, ha de determinar el número, el tamaño y la localización de la o las CIV, la magnitud y características del cortocircuito y las repercusiones funcionales del mismo.

Tamaño y forma

El tamaño del defecto se expresa habitualmente en relación con el del anillo aórtico: grandes (mayor del 50% del tamaño del anillo aórtico), medianos (del 30-50% del anillo) y pequeños (inferiores a un tercio del anillo aórtico). El tamaño preciso de este anillo se obtiene desde el plano paraesternal largo.

Se ha de cuantificar el tamaño de la CIV desde borde libre a borde libre, idealmente en dos planos perpendiculares (pues no suelen ser esféricas y las medidas de estos dos planos no tienen por qué coincidir).

Localización

Exige la realización de diferentes planos ecocardiográficos con su barrido correspondiente:

Eje longitudinal largo: este plano explora en barrido desde tricúspide a tracto de salida de ventrículo izquierdo (barrido caudocraneal del septo).

Eje corto: este plano explora en barrido de ápex a base cardiaca (barrido longitudinal del septo interventricular).

Cuatro cámaras: este plano explora en barrido desde las válvulas auriculoventriculares al tracto de salida de ventrículo izquierdo (barrido posteroanterior del septo interventricular).

Planos subcostales: muy dependientes de la calidad de imagen que permita el paciente, pueden localizar cualquier tipo de CIV.

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Doppler

En ausencia de hipertensión pulmonar, el cortocircuito a través de la CIV es de ventrículo izquierdo a derecho (color rojo), durante la sístole. La presencia de cortocircuito derecha-izquierda (azul) tiene que alertar de la potencial presencia de hipertensión pulmonar y ha de ser criterio de derivación urgente a Cardiología Pediátrica.

La presencia de señal Doppler con aliasing (aceleración) hace pensar en un defecto restrictivo (pequeño) que posiblemente no tendrá consecuencias hemodinámicas

El Doppler color resulta un examen imprescindible en aquellas CIV tan pequeñas que no se puedan detectar ni cuantificar por modo 2D.

La magnitud del gradiente a través de la CIV se puede cuantificar con Doppler continuo desde el plano longitudinal largo (donde el jet es más perpendicular al haz de ultrasonidos). Un gradiente elevado significará una diferencia de presiones elevadas entre ventrículo izquierdo y derecho, y esto es propio de CIV pequeñas-moderadas. Un gradiente bajo significará por el contrario poca diferencia de presión entre ambos ventrículos (propio de CIV moderadas-grandes).

Signos de repercusión ecocardiográfica

Dilatación de cavidades izquierdas (aurícula y ventrículo), INTERACCIÓN 13 FOTO que se puede apreciar bien desde el plano cuatro cámaras y el plano en eje corto, donde se verá un ventrículo izquierdo mayor que el esperable para su superficie corporal, según el z-score.

Aceleración transvalvular mitral.

Dilatación de ramas pulmonares (por hiperaflujo pulmonar).

Datos ecocardiográficos acompañantes de interés

Descartar defectos cardiacos asociados: estenosis medioventricular derecha, coartación de aorta, insuficiencia aórtica por prolapso de velo aórtico…

LA ENCRUCIJADA AURICULOVENTRICULAR

El tabique auriculoventricular es una estructura membranosa que separa la aurícula derecha del ventrículo izquierdo.

Procede de una estructura embrionaria que se denomina “cojines endocárdicos”. Este septo tiene una estrecha relación con las válvulas auriculoventriculares (mitral y tricúspide), pues tiene el mismo origen embrionario.

Las valvas septales de las válvulas mitral y tricúspide se anclan en este septo, pero no al mismo nivel: la inserción tricúspide es más apical que la mitral. INTERACCIÓN 3 (2 esquemas)

Normalmente es una estructura íntegra (sin defectos).

En niños, se visualiza ecocardiográficamente mejor desde el plano de cuatro cámaras, INTERACCIÓN 4 donde se examina perfectamente este septo auriculoventricular y la relación con las válvulas tricúspide y mitral.

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Defecto septal auriculoventricular: definición, tipos y fisiopatología

Son defectos de la septación auricular y/o ventricular, situados en la zona de tabique inmediatamente por encima o por debajo de las válvulas auriculoventriculares (AV) y que coexisten con diferentes grados de afectación de dichas válvulas. El rasgo básico de la malformación es la presencia de una unión auriculoventricular común, expresada en un anillo fibroso común y dos defectos septales adicionales: comunicación interventricular que involucra a las porciones perimembranosa y del septo de entrada y, en la gran mayoría de los casos, una comunicación interauricular del tipo ostium primum.

Tipos según anatomía:

Defectos AV parciales.

Defectos AV completos (también llamado canal auriculoventricular común).

Defecto AV transicional.

Fisiopatología

La fisiopatología del defecto septal aurculoventricular es la de un cortocircuito grande a la que se suma una incompetencia de grado variable de válvulas auriculoventriculares.

La presencia de un defecto del septo AV conlleva dilatación biventricular.

Defecto septal auriculoventricular: estudio ecocardiográfico

La ecocardiografía bidimensional, junto con el Doppler color, ha de determinar las características anatómicas y funcionales de la válvula AV común, las dimensiones de los defectos CIA y CIV, y la valoración de los ventrículos (descartar disbalance ventricular, dilatación de cavidades secundaria a cortocicuito…).

Válvula AV común

El diagnóstico de defecto septal AV se obtiene de un simple vistazo en el plano de cuatro cámaras, en el que se observa la inserción de las valvas AV en el mismo nivel (sin el decalaje habitual de la anatomía normal).

La valoración funcional de la válvula AV común es ideal realizarla desde el plano de cuatro cámaras, desde el que percibiremos la no rara insuficiencia de la misma: qué componente de la válvula (derecho o izquierdo) es más incompetente, la magnitud del jet dentro de las aurículas (planimetría del área de color del jet de insuficiencia frente al área de la aurícula correspondiente), la dirección de los jets (a veces excéntricos y dirigidos contra la aurícula contralateral través de la CIA), la distribución de las cuerdas del aparato subvalvular a su correspondiente ventrículo (descartar que las del lado derecho no se crucen al ventrículo izquierdo a través de la CIV).

La válvula del defecto AV suele tener una morfología muy variable. Desde el punto de vista anatómico es muy útil su valoración en el plano subcostal oblicuo, donde se verán los 4-5 velos que la componen y la distribución en cantidad de tejido entre ellos. Por ejemplo, en los pacientes con este defecto y con síndrome de Down, la cantidad de tejido del velo anterior suele ser muy

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abundante. Desde este mismo plano también se puede determinar si existe una separación en dos del anillo común (lo que conocemos como canal transicional).

CIA y CIV

La localización de ambos defectos es fácil desde el plano de cuatro cámaras. Resulta muy llamativo cuando ambos defectos se suman en la imagen, dejando un gran espacio vacío en la crux cordis. La cuantificación de los defectos se ha de realizar en este mismo plano, siendo a veces difícil determinar por separado las medidas de la CIA y de la CIV al carecer de referencia anatómica (crux cordis) en los canales completos.

La CIV de este tipo de defecto es de entrada, en la parte más posterior del septo, de ahí su dificultad para estudiarla en planos como el paraesternal largo y el corto. El plano de cuatro cámaras es el plano ideal para su medida, al igual que para su caracterización funcional mediante la aplicación del Doppler color. La CIV de los defectos AV en hipertensión pulmonar tiene un Doppler color con shunt bidireccional. En el caso de pacientes en insuficiencia cardiaca (sin hipertensión pulmonar) será izquierda-derecha.

Con respecto al tamaño de la CIV, mantenemos la misma regla de clasificación por tamaño: se considera grande si mide más del 50% del anillo aórtico.

La CIA de este defecto es tipo ostium primum, ubicada en la parte más inferoanterior de las aurículas, por lo que es más difícil observarla desde los planos subcostales, y resulta ideal el estudio de esta desde el plano de cuatro cámaras. Cuando estudiamos la CIA con Doppler color nos solemos encontrar un shunt izquierda-derecha, pues la llegada de flujo a la aurícula izquierda es abundante por las venas pulmonares (hiperaflujo pulmonar) y la sangre tiende a escapar por la CIA hacia la aurícula derecha. La presencia de cortocircuito derecha-izquierda a través de la CIA tiene que alertar

Ventrículos

En el plano de cuatro cámaras, veremos de un vistazo la proporción entre ventrículo derecho e izquierdo: si son parecidos, si uno es hipoplásico o si alguno está dilatado. La cuantificación de los ventrículos se ha de hacer desde el eje paraesternal largo e indexar la medida de este ventrículo por la superficie corporal, para que, según el z-score obtenido, podamos catalogar el ventrículo como hipoplásico, normal o dilatado.

La presencia de señal Doppler con aliasing (aceleración) hace pensar en un defecto restrictivo (pequeño) que posiblemente no tendrá consecuencias hemodinámicas. Esto es propio de las CIV de los defectos AV transicionales.

Datos ecocardiográficos acompañantes de interés

Dilatación de ramas pulmonares (por hiperaflujo pulmonar).

Descartar defectos cardiacos asociados: estenosis del tracto de salida del ventrículo izquierdo, sobre su típica forma de cuello de ganso, obstrucción a la salida del ventrículo derecho; isomerismo auricular (ausencia de diferenciación auricular derecha-izquierda); ductus.

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DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE

El ductus arterioso es una estructura extracardiaca vascular tubular que conecta la aorta descendente proximal con la arteria pulmonar principal cerca del origen de la rama pulmonar izquierda.

Es una estructura de vital importancia en la vida fetal y que se suele cerrar espontáneamente en los primeros días de vida. La ausencia de este cierre en vida extrauterina motiva la presencia de un cortocircuito patológico al que llamamos ductus arterioso persistente (DAP).

Fisiopatología

El DAP, más allá del periodo neonatal inmediato, tras la disminución de la resistencia vascular pulmonar, produce un cortocircuito de izquierda a derecha. En los casos de ductus muy grandes, el aumento del flujo pulmonar aumenta el flujo de retorno a la aurícula izquierda, el volumen de llenado del ventrículo izquierdo (precarga) y un aumento del volumen latido, lo que lleva a la dilatación y aumento de la presión telediastólica del ventrículo izquierdo, con dilatación y aumento de la presión de la aurícula izquierda.

Estudio ecocardiográfico

Objetivos

Observar el DAP y su tamaño.

Determinar su repercusión sobre las cavidades cardiacas.

Examen con Doppler color para evidenciar la magnitud y dirección del cortocircuito.

La evaluación con Doppler continuo del DAP.

Descartar malformaciones asociadas en donde el ductus pueda estar desempeñando una función vital. La derivación a cardiología Pediátrica será tanto más urgente cuanto más grande y sintomático sea el ductus.

Planos ecocardiográficos

El plano en eje corto paraesternal (donde se objetiva el DAP, el tronco y las ramas pulmonares).

El plano supraesternal (donde se objetiva el DAP y el arco aórtico).

Un plano intermedio entre los anteriores, el plano paraesternal alto izquierdo, o “plano de ductus”, donde se despliega el ductus arterioso longitudinalmente entre el tronco de la arteria pulmonar y la aorta descendente.

2. ANOMALÍAS VALVULARES

AORTA BICÚSPIDE

Se trata de una morfología peculiar de la válvula aórtica, que en lugar de tener tres valvas tiene dos, por fusión de dos de sus valvas, con o sin rafe central.

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Repercusión

Las válvulas aórticas bicúspides pueden o no disfuncionar, de tal forma que solo las válvulas bicúspides estenóticas o insuficientes tendrán repercusión hemodinámica. La derivación a Cardiología Pediátrica será tanto más urgente cuanta más disfunción tenga.

Asociaciones

La válvula bicúspide puede asociar en algún momento de su evolución dilatación de la raíz aórtica (lo que obliga a la monitorización ecocardiográfica de la misma).

La válvula bicúspide puede estar encuadrada en un síndrome de Shone, lo que obliga a descartar otras anomalías relacionadas con el corazón izquierdo: hipoplasia de músculo papilar, estenosis mitral, estenosis subaórtica, coartación…

Ecocardiografía

Objetivos:

Diagnosticar la válvula aórtica bicúspide con la caracterización peculiar de sus valvas.

Valorar su funcionamiento: si tiene estenosis/insuficiencia y grado de los mismos.

Descartar malformaciones asociadas: (ver arriba).

Los planos mejores para su descripción son:

Paraesternal en eje largo: medida del anillo y raíz aórtica, indexados y valorados por z-score.

Paraesternal corto: visualización directa de morfología de valvas, de tal manera que la imagen normas de válvula aortica tricúspide con forma de Y invertida o “signo del Mercedes” pasa a ser en el caso de una válvula bicúspide una “boca de pez”, con una única comisura lineal.

Para la valoración funcional se requiere el Doppler color en diversos planos, para valorar la estenosis valvular aórtica y la insuficiencia aórtica.

ANOMALÍA DE EBSTEIN

Se trata de una malformación de la válvula tricúspide que consiste en un desplazamiento y adherencia de su valva displásica septal y posterior hacia la cavidad del ventrículo derecho. Parte del ventrículo derecho pasa a formar parte de la aurícula derecha (auriculización). Esta morfología peculiar de la válvula tricúspide conlleva un menor o mayor grado de insuficiencia.

La malformación de Ebstein, que puede ser una malformación congénita severa en el neonato, puede presentarse de forma silente en pacientes mayores. Derivación a Cardiología Pediátrica siempre; de forma electiva si existe poca insuficiencia tricuspídea. La derivación será tanto más urgente cuanta más insuficiencia haya o si existen síntomas

Ecocardiografía

Objetivos:

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Diagnosticar la malformación de Ebstein, es decir, la caracterización de las peculiaridades de la válvula tricúspide.

Valorar el funcionamiento de la válvula tricúspide: si tiene insuficiencia y grado de la misma.

Valorar la repercusión hemodinámica de Ebstein: dilatación de cavidades derechas.

Descartar malformaciones asociadas: CIA.

Los planos mejores para su descripción son:

Cuatro cámaras: donde se podrá medir la distancia entre la inserción apical del velo septal de la tricúspide y la inserción del velo septal de la mitral. Este decalaje suele ser menor de 7 mm en una anatomía normal. Si excede esta distancia, nos enfrentamos a una anomalía de Ebstein. El plano de cuatro cámaras también resulta ideal para la valoración funcional con Doppler color. El plano de cuatro cámaras también permite planimetrar el área de la aurícula derecha para diagnosticar la dilatación de la misma y monitorizar su evolución en el tiempo.

El plano subcostal oblicuo permite la visualización de los tres velos de la tricúspide y permite determinar la inserción de los mismos. El plano subcostal transverso permite la visualización del defecto más comúnmente asociado, la CIA, y la dirección de su cortocircuito (siendo de color azul en los pacientes cianóticos).

PROLAPSO MITRAL

Es una anomalía de la válvula mitral, caracterizada por el desplazamiento de una valva, con protrusión cóncava, hacia la cámara de la aurícula izquierda durante la sístole. El mecanismo más frecuente del prolapso es la elongación o rotura de cuerdas del aparato subvalvular mitral, causando una pérdida de la superficie de coaptación, lo que origina la incompetencia valvular.

El prolapso mitral puede ser el signo que desenmascare una enfermedad sistémica. Se ha de derivar a Cardiología Pediátrica siempre; de forma electiva si existe poca insuficiencia mitral. La derivación será tanto más urgente cuanta más insuficiencia haya o si existen síntomas

Ecocardiografía

Objetivos:

Diagnosticar el prolapso mitral y su mecanismo.

Valorar su funcionamiento: grado de insuficiencia.

Valorar su repercusión: grado de dilatación de cavidades izquierdas.

Los planos mejores para su descripción son:

Plano paraesternal en eje largo: medida del anillo mitral y determinación del grado de prolapso. Una excursión hacia la aurícula izquierda del velo mitral, mayor de 2 mm, sobre la línea imaginaria del anillo mitral en este plano, es diagnóstica de prolapso mitral. Este mismo plano permite explorar la integridad de músculos papilares y las cuerdas, para profundizar en el mecanismo del prolapso (por ejemplo, la rotura de una cuerda). En este plano también se puede cuantificar el espesor del velo prolapsante, si estuviera infiltrado.

Cuatro cámaras: permite visualizar el prolapso (aunque la medida cuantitativa se ha de realizar en el plano anteriormente descrito) y el grado de insuficiencia mediante el Doppler

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color (área de jet regurgitante/área de aurícula izquierda). El plano de cuatro cámaras también permite planimetrar el área de la aurícula izquierda para diagnosticar dilatación de la misma y monitorizar su evolución en el tiempo.

COR TRIATRIATUM

Cor triatriatum significa “corazón con tres aurículas” y esto ocurre cuando una membrana (o pliegue de tejido o banda fibromuscular) divide en dos una de las dos aurículas: la izquierda (cor triatriatum sinister) o la derecha (cor triatriatum dexter). La aurícula queda compartimentalizada en una porción que recibe sangre de las venas, y en otra que está comunicada con las valvas auriculoventriculares.

Un cor triatriatum se ha de derivar a Cardiología Pediátrica siempre, de forma electiva si existe un amplio paso a través de la membrana del cor triatriatum. La derivación será tanto más urgente cuanto más restrictivo sea el orificio, o si existen síntomas.

Ecocardiografía

Objetivos:

Detección del cor triatriatum y relación de la membrana con estructuras de la aurícula izquierda: venas pulmonares, válvula mitral, defecto septal interauricular, orejuela.

Determinar la existencia de perforación en la membrana y su tamaño.

Detectar anomalías asociadas.

Determinar la repercusión hemodinámica de la lesión.

Los planos mejores para su descripción son:

Cuatro cámaras: permite visualizar la membrana anclada en la pared lateral de la aurícula izquierda (cerca de la desembocadura de las venas pulmonares) y en el tabique interauricular. En este mismo plano, un adecuado barrido permite diagnosticar la existencia de orificio comunicante y se puede medir su tamaño. Con la exploración con Doppler color y pulsado se puede detectar si este orificio es pequeño y restrictivo (aliasing y alta velocidad de paso) o amplio (flujo laminar en color con gradiente bajo). Desde este plano se puede cuantificar el tamaño de ambos compartimentos y la relación de la membrana con las venas pulmonares y la válvula mitral.

Subcostal: permite la visualización del tabique interauricular para el diagnóstico de la malformación más comúnmente asociada, la CIA.

ENDOCARDITIS

Infección del endocardio, válvulas o estructuras relacionadas, por gérmenes típicos y generalmente sobre una lesión cardiaca de base (congénita o quirúrgica).

La endocarditis se ha de diagnosticar correlacionando hallazgos ecocardiográficos con clínicos. Cualquier sospecha de la misma ha de ser derivada a Cardiología Pediátrica.

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Ecocardiografía

Los hallazgos ecocardiográficos forman, junto con los hemocultivos, los pilares básicos en los que se asienta el diagnóstico clínico de endocarditis.

La endocarditis puede ser una infección en formación, con lo que la ecocardiografía puede ser cambiante y requerirá controles seriados para monitorizar la evolución.

Las imágenes de endocarditis pueden resultar en muchos falsos positivos (artefactos o interpretaciones incorrectas de estructuras anatómicas normales), por eso es indispensable correlacionar cualquier hallazgo ecocardiográfico con la clínica.

Objetivos:

Hallazgo de vegetaciones, masas intracardiacas oscilantes, en las válvulas o en las estructuras de soporte, en el trayecto de los chorros regurgitantes o en un material implantado.

Caracterización de las vegetaciones: el lugar y la extensión de las vegetaciones.

Detectar potenciales complicaciones locales (abscesos y pseudoaneurismas) y malfunciones de las válvulas donde asientan las vegetaciones (para lo que resulta indispensable el Doppler).

Planos:

Los planos mejores para su descripción son aquellos que puedan estudiar en profundidad cada una las válvulas: plano de cuatro cámaras para la válvula mitral, plano de cuatro cámaras para la válvula tricúspide, plano en eje corto de grandes vasos para la válvula pulmonar y plano paraesternal largo para la válvula aórtica.

Hay que descartar la extensión de estas vegetaciones a estructuras vecinas, por lo que una adecuada visualización de las aurículas resulta imprescindible en el caso de afectación de válvulas auriculoventriculares (plano subcostal) o del tracto de salida de ventrículo izquierdo en el caso de afectación aórtica (plano paraesternal largo).

La evaluación con Doppler resulta imprescindible para detectar insuficiencia o estenosis de las válvulas infectadas.

3. MIOCARDIOPATÍAS

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

La miocardiopatía hipertrófica (MIH) es una enfermedad genética de herencia autosómica dominante, caracterizada por un incremento de la masa muscular y la desorganización miofibrilar y, como consecuencia, un importante riesgo de muerte súbita.

Ecocardiografía

La ecocardiografía es la prueba diagnóstica por excelencia. Las paredes ventriculares están engrosadas por encima de lo normal para la superficie corporal del paciente y esto se ha de valorar cuantitativa y objetivamente con parámetros de z-score.

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Objetivos:

Descartar cualquier patología cardiaca que pueda causar MIH secundaria (estenosis aórtica, coartación…).

Detectar engrosamiento de paredes ventriculares y cuantificación por z-score.

Detectar si existe o no gradiente a través del tracto de salida del ventrículo izquierdo, para considerar la miocardiopatía hipertrófica obstructiva o no.

Detectar si existe malfunción de la válvula mitral por movimiento anómalo de la valva septal (sistólico y anterior) hacia septo interventricular.

Detectar disfunción sistólica y/o diastólica por miocardiopatía hipertrófica.

Planos:

Planos paraesternales (largo y corto): la valoración del espesor de las paredes ventriculares se ha de hacer en un plano estándar que permita aplicar los algoritmos de z-score. Estos son el paraesternal largo y corto. La medición del espesor de pared se ha de hacer durante la fase cardiaca de la diástole y colocando el cursor de endocardio a endocardio. Las mediciones se tienen que realizar a diversos niveles, pues a veces la hipertrofia de pared no es homogénea, sino que afecta a uno segmentos más que a otros. El sistolic anterior movement (SAM) de la válvula mitral se detecta fácilmente desde este plano. Este plano permite una aproximación grosera a la función sistólica ventricular.

Plano de cuatro cámaras: desde este plano se puede explorar la potencial dilatación auricular propia de una disfunción diastólica. Con la aplicación del color, podemos detectar insuficiencia de la válvula mitral. Este plano resulta imprescindible en Cardiología Pediátrica para estudios más avanzados de la función diastólica (flujo de entrada mitral, Doppler tisular).

Plano de cinco cámaras Doppler: este plano es ideal para descartar la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo por hipertrofia, tanto desde el punto de vista cualitativo (durante la sístole, aliasing con el Doppler color a nivel del tracto de salida de ventrículo izquierdo), como el cuantitativo (es el plano que mejor permite alinear el haz de ultrasonidos con el tracto de salida del ventrículo izquierdo con Doppler continuo para cuantificar el grado de obstrucción).

MIOCARDIOPATÍA DILATADA

La miocardiopatía dilatada (MID) es una enfermedad primaria del músculo cardiaco que conlleva una disminución de la función sistólica y una dilatación de la cavidad ventricular, conduciendo a insuficiencia cardiaca. Habitualmente afecta al ventrículo izquierdo, aunque en ocasiones también al derecho.

La miocardiopatía dilatada ha de ser criterio de derivación a Cardiología Pediátrica. Aunque frecuentemente es idiopática, hay que aproximarse al estudio etiológico.

Ecocardiografía

La ecocardiografía es la prueba diagnóstica por excelencia. La cavidad ventricular está dilatada por encima de lo normal para la superficie corporal del paciente y esto se ha de valorar cuantitativa y objetivamente con parámetros de z-score.

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Objetivos:

• Detectar la dilatación de la cavidad ventricular y cuantificación por z-score. • Detectar si existe insuficiencia de la válvula mitral por dilatación de anillo secundario a

dilatación del ventrículo izquierdo. • Detectar disfunción sistólica y/o diastólica por miocardiopatía dilatada. • Descartar patología cardiaca que pueda causar MID secundaria isquémica (anomalía

coronaria). • Descartar complicaciones secundarias a MID, como trombos intracavitarios.

Planos:

• Paraesternal largo: la valoración de la dimensión de la cavidad ventricular se ha de hacer en un plano estándar que permita aplicar el normograma de z-score. Este es el plano paraesternal largo. La medición del diámetro del ventrículo izquierdo se ha de hacer durante la fase cardiaca de la diástole y colocando el cursor de endocardio a endocardio. Las mediciones se tienen que realizar en la unión de los dos tercios apicales con el tercio basal del ventrículo izquierdo. Con la aplicación del color, podemos detectar insuficiencia de la válvula mitral. Este plano permite una aproximación grosera a la función sistólica ventricular.

• Paraesternal corto: permite una valoración subjetiva de contractilidad segmentaria. Un barrido adecuado en este plano de ápex a base permitirá detectar segmentos discinésicos.

• Cuatro cámaras: este plano nos permitirá ver si el ventrículo derecho está o no afectado, y estimar su función sistólica mediante cálculo de TAPSE. Un ventrículo derecho preservado dará un mejor pronóstico a la patología. Desde este plano se puede explorar la potencial dilatación auricular izquierda propia de una disfunción de la válvula mitral. Desde este plano se pueden detectar complicaciones groseras, como trombo intracavitario. Este plano resulta imprescindible en Cardiología Pediátrica para estudios más avanzados de función sistólica y diastólica (flujo de entrada mitral, Doppler tisular, strain).

MIOCARDIOPATÍA NO COMPACTADA

La miocardiopatía no compactada aislada es una enfermedad rara, que probablemente surge en el periodo embrionario, con la parada intrauterina de la compactación miocárdica en el comienzo del desarrollo fetal, y que determina trabeculaciones miocárdicas prominentes con recesos intertrabeculares profundos y espesamiento del miocardio en dos capas distintas (compactado y no compactado).

Aunque la miocardiopatía no compactada como enfermedad es rara, cada vez es más común el hallazgo ecocardiográfico de “hipertrabeculación” o “no compactación” en ausencia de disfunción miocárdica, sobre todo en Pediatría (donde disponemos de ventanas ecocardiográficas óptimas). El hallazgo de no compactación no lleva implícito el desarrollo de miocardiopatía posteriormente.

La miocardiopatía no compactada puede ser genéticamente esporádica o familiar.

La miocardiopatía no compactada puede verse en Pediatría sin disfunción acompañante. Tiene un significado patológico incierto y no hay que alarmar a las familias ante su hallazgo.

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Ecocardiografía

La ecocardiografía es una prueba diagnóstica muy útil cuando hay buena ventana ultrasónica. Solo en casos de visualización subóptima hay que recurrir a otras herramientas del diagnóstico por imagen con la resonancia magnética

Objetivos:

• Detectar un espesor de zona trabeculada mayor que el de la zona compactada (miocardio normal).

• Determinar si existe disfunción sistólica o diastólica acompañante al hallazgo morfológico de la no compactación.

Planos:

• Planos paraesternales largo y corto: la valoración del espesor de las trabéculas se ha de hacer en un plano y con unos presets de imagen que nos permitan distinguir bien la zona compactada de la no compactada. Las medidas de ambas capas se han de realizar en sístole (según criterios de Chin y Jenni). El lugar de medición también es variable, según dónde nos encontremos la zona afectada: muchas veces esta miocardiopatía no compactada es segmentaria. Los segmentos más frecuentemente afectados son los apicales y laterales. Con la aplicación del color, podemos detectar cómo el flujo se mete entre las trabéculas (criterio diagnóstico de no compactación). Este plano permite una aproximación grosera a la función sistólica ventricular.

• Plano de cuatro cámaras: aporta información similar a la relatada para la miocardiopatía dilatada: función del ventrículo derecho, función de válvula mitral, trombos intracavitarios, dilatación auricular y estudios ecocardiográficos funcionales avanzados.

PUNTOS CLAVE

• Los defectos septales (sobre todo interventriculares y defectos de cojinetes endocárdicos) que se acompañen de signos y/o síntomas de insuficiencia cardiaca han de ser derivados de forma urgente a un servicio de Cardiología Pediátrica.

• Los defectos septales interauriculares no suelen ir acompañados de clínica de insuficiencia cardiaca, y los más pequeños, tipo foramen oval permeable, pueden tender al cierre espontáneo.

• Los defectos septales interauriculares grandes se han de derivar a un servicio de Cardiología Pediátrica de forma electiva.

• El estudio ecocardiográfico de válvulas y cualquier otra estructura cardiaca requiere una descripción cuantitativa (medida de anillos y calibración con z-score según superficie corporal).

• Las anomalías valvulares pueden ir acompañadas de disfunción valvular. La severidad de esta última determinará la urgencia de derivación a Cardiología Pediátrica.

• En presencia de fiebre de larga duración y soplo de nueva aparición, hay que descartar endocarditis.

• El diagnóstico de miocardiopatía hipertrófica, dilatada o no compactada se hará cuando las dimensiones de determinadas estructuras cardiacas sobrepasen el valor “normal” de z-score.

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• Las alteraciones de miocardio que se acompañen de disfunción ecocardiográfica o clínica de insuficiencia cardiaca han de ser derivadas de forma urgente a Cardiología Pediátrica.

BIBLIOGRAFÍA

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