7/24/2019 Tumores de La Hipofisis

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TUMORES DE LA HIPOFISIS

1. La Hipfsis: Anatoma y Fisioloa

La hipfsis es una estructura neuroendocrina compuesta ormada por dos

lbulos, cada uno de ellos de origen embriolgico, estructura, uncin y

procesos patolgicos dierentes. El lbulo anterior ms grande o

adenohipfsis, es el lugar donde se produce una sntesis y secrecin

hormonal meticulosamente regulada y tambin es la localizacin

undamental de la aeccin hipofsaria ms importante clnicamente. Est

ormado por una disposicin topolgica reglada de cinco tipos de clulas,

cada una de las cuales produce una hormona distinta.

Estos cinco tipos de clulas son las soma-totropas, las lactotropas, las

corticotropas, las tirotropas y las gona-dotropas y se distinguen

uncionalmente por su capacidad para secretar hormona de crecimiento

!"#, prolactina $%L#, corticotropina &'("#, hormona estimulante del

tiroides ()"# y gonadotropinas hormona lutenizante *L"+ y hormona

oliculoestimulante *)"+ respectiamente. Las capacidades secretoras y

prolieratias de estas clulas estn controladas por un euilibrio preciso

entre las in/uencias trfcas hipotalmicas y los eectos de la

retroalimentacin negatia impuestos por las hormonas de los rganosaectados. &unue la susceptibilidad es distinta, la transormacin

neoplsica puede aectar a cualuiera de estos tipos celulares de una orma

multicausal y a tras de arios pasos. El adenoma resultante consera la

capacidad secretora, las caractersticas morolgicas y la nomenclatura de

las clulas donde se origin.

&dems de las cinco poblaciones celulares hormonalmente actias antes

mencionadas, se especula con la posibilidad de ue e0ista un se0to tipo de

clulas dispersadas aleatoriamente en el interior de la hipfsis normal.

Estas clulas, conocidas como nulas, son hormonalmente inactias y su

contribucin uncional a la hipfsis sigue siendo oscura. (ambin podran

ser susceptibles de transormacin neoplsica y daran origen a tumores

hipofsarios recuentes conocidos como adenomas de clulas nulas. 'omo

estas clulas no producen cantidades mensurables de producto hormonal

alguno, tanto ellas como sus respectios tumores se conocen como no

uncionantes.

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El lbulo posterior de la hipfsis o neurohipfsis, es una e0tensin del

sistema nerioso central )1'# y est ormado por fbras neriosas

entrelazadas y elementos gliales especializados conocidos como pituicitos.

Las principales hormonas liberadas por la hipfsis posterior son la

asopresina y la o0itocina. La primera es el regulador esencial de la

homeostasis del agua y del euilibrio osmolar y la segunda es importante

durante el parto y la lactancia. &unue la hipfsis posterior puede ser a

eces asiento de tumores metastsicos, rara ez es origen de tumores

hipofsarios clnicamente signifcatios.

La "ipfsis est proundamente alo2ada en la base del cerebro, ubicada

dentro de los confnes seos de la silla turca, reestida por la duramadre.

Est unida al hipotlamo a tras del tallo hipofsario y se encuentra

rodeada por arias estructuras neriosas delicadas y crticas. )us relaciones

superiores incluyen los nerios y el uiasma pticos, el hipotlamo, la

corteza del lbulo rontal y la pared anterior del tercer entrculo.

Lateralmente se relaciona con el seno caernoso y la arteria cartida interna

igura 13 4#.

!. EPIDEMIOLO"#A

Los adenomas hipofsarios son lesiones recuentes, ue representanapro0imadamente el 456 de todas las neoplasias intracraneales primarias.

'onstituyen la tercera neoplasia por orden de recuencia de todas las

neoplasias intracraneales primarias, detrs de gliomas y meningeomas.

La incidencia por edad y se0o ara seg7n el tipo de tumor. En general, los

adenomas de la hipfsis son tumores de adultos8 menos del 456 se

presenta en ni9os.

Los prolactinomas tienen un predominio emenino de :-; < 4, y se en

generalmente en adultos 2enes.

Los adenomas corticotropos tambin se presentan principalmente en

mu2eres8 el ==6 de los casos se da en ni9as o adolescentes.

Los tumores de secrecin de hormona del crecimiento tienen un predominio

masculino de =

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Los tumores hipofsarios se reconocen clnicamente por uno o ms de tres

patrones de presentacin muy constantes56 de los casos, el cuadro clnico est

dominado por los rasgos de la hipersecrecin de la hipfsis anterior, ue

dan lugar a un sndrome hipersecretor caracterstico, as como;6 de los casos y se localiza ms recuentemente en la

regin rontal y orbital.

*. P+,-i-a -( isin:?ebido a la compresin de los nerios pticos o del

uiasma ptico. El patrn clsico de prdida isual es una hemianopsia

bitemporal a menudo asociada con disminucin de la agudeza isual.

$osteriormente puede haber una ceguera completa de uno o ambos o2os.

/. Mani)(sta/ion(s 0ipotalmi/as:?ebido a la compresin del

hipotlamo por grandes adenomas hipofsarios ue proocan (ambin llamado adenoma lactotropo

o prolactiprolactinanoma8 produce

amenorrea y galactorrea en mu2eres,disminucin de la libido en hombres

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A-(noma -( /+l2las 4J $roduce gigantismo en ni9os,

acromegalia en hormona del

crecimiento adultos8 la ariante con

escasa granulacin es ms infltratia

y agresiaA-(noma mi8to K La ariante mamosomatotropa es de

crecimiento clulas de hormona del

ms lento, segrega

predominantemente hormona

crecimiento y de del crecimiento8 la

ariante de clulas acidflas

prolactina primitias es agresia,

segrega prolactinaA-(noma

/o,ti/ot,opo

45 1ormalmente peue9o, segrega

corticotropina, da lugar a enermedad

de 'ushingA-(noma

/o,ti/ot,opo

; orologa corticotropa8 segrega

propiomelanocor- CsilenteD tina y otros

ragmentos clnicamente silentes, en

ez de corticotropina8 gran propensin

a inasin duralA-(noma

ona-ot,opo

M )egrega hormona estimulante del

olculo y ragmentos de hormona

luteinizante, lo ue produce

inertilidad o trastornos menstruales

en mu2eres< clnicamente silente en

hombresA-(noma ti,ot,opo 4 )egrega hormona estimulante del

tiroides y una subunidad a de la

hormona estimulante del tiroi-des8 por

lo general produce hipertiroidismo,

pero el cuadro clnico es ariableA-(noma

pl2,i0o,monal

4 1ormalmente segrega hormona

estimulante del tiroides, hormona del

crecimiento y prolactina8 los sntomas

dependen de la hormona producida de

orma dominante

A-(noma -( /+l2las =N &ntes se le llamaba adenoma CnouncionalD o nulas, incluidos los

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CcromoboD8 ahora se sabe ue

segrega muchas oncocitomas

subunidades y ragmentos hormonales

ue son clnicamente silentes8 a

menudo son macroadenomas en el

momento del diagnstico

Segn Elster AD: Modern imaging of the pituitary, %adiol187:11!, 1""#$

Estas mediciones iniciales permiten comprobar la integridad o alteracin de

diersos e2es hipotalmico-hipofsario-rganos aectados e identifcar

estados de e0ceso o defciencia relatios.

)in embargo para defnir con precisin una endocrinopata especfca

pueden necesitarse anlisis hormonales adicionales, ya sea inducidos,

dinmicos o especiales.

4.!. %(2,o o)talmoli/o

?ebe incluir un e0amen de la agudeza isual y una campimetra. Estas

determinaciones se hacen a menudo seriadamente, a fn de documentar la

progresin de la enermedad y su respuesta a las interenciones

teraputicas.

4.$. Diansti/o po, Im(n(s

a7 Ra-io,a)a -( Silla T2,/a: Los macroadenomas producen un aumento

diuso del tama9o dela silla turca, erosiones ocales de sta y amplias

destrucciones selares.

*7 Tomo,a)a &omp2ta,i9a-a: Los microadenomas son normalmente

isodensos con respecto a la hipfsis normal adyacente. 'on laadministracin de contraste aparecen hipodensos. Los macroadenomas son

isodensos y muestran realce tras la administracin de constraste.

/7 R(sonan/ia Man+ti/a: La %esonancia agntica %#, con

potenciacin con gadolinio ha sustituido prcticamente a la tomograa

computarizada ('# en el diagnsticos de los tumores hipofsarios.

La mayor capacidad resolutia de la % es especialmente eidente en los

microadenomas, ya ue permite detectar lesiones de tan slo J mm.

Los microadenomas son hipointensos con y sin contraste.

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Los macroadenomas son isointensos y tras la administracin de contraste el

realce es intenso iguras 13 = y J#.

. TRATAMIE%TO

Bna ez establecido el diagnstico de adenoma hipofsario mediante los

estudios clnicos, bioumicos y radiolgicos oportunos, se hace una

aloracin de las opciones teraputicas. El tratamiento de los tumores

hipofsarios debe ir dirigido a lograr las siguientes ob2etios