Tumores de células de sertoli
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Tumores de células de Sertoli José Luis I. Muro Estrada
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Tumores de células de Sertoli
José Luis I. Muro Estrada
Tumores de células de Sertoli
Representa el 1% de los tumores testiculares.
Tiene dos picos de presentación 0-12 meses y de los 20-45 años
Tumores de los cordones sexuales o estromales.
Tumores de células de Sertoli
Son muy raros .
variedad infrecuente de las neoplasias testiculares
Suelen tener un curso clínico benigno.
Se han descrito 3 variedades histológicas
Clásico
Es el más frecuente.
Aparece a una edad media de 45 años.
No tiene patrón hereditario
No se asocia a síndromes
Clásico
10 a 25% de las veces hormonalmente activo
ginecomastia y crecimiento óseo acelerado.
No tiende a la bilateralidad ni a la multifocalidad.
Clásico
En un 10 a 20% de los casos manifiesta un comportamiento maligno.
Metastatizando a ganglios linfáticos regionales, hueso y pulmón.
Estos casos presentan supervivencias bajas a los 2 años
Mujer de 35 años que acude por presentar tumoración inguinal izquierda que ha experimentado un rápido crecimiento en los últimos meses.
En la anamnesis, refiere que fue diagnosticada y no tratada de hernia inguinal bilateral en su infancia.
Consultó asimismo en su adolescencia por amenorrea, sin que en ningún caso se le sometiera a estudios ó exploraciones complementarias.
Afirma que tiene dos parientes próximos con cuadro similar de amenorrea.
En la exploración física, se palpar un gran nódulo inguinal izquierdo, y de menor tamaño en ingle derecha.
Destaca escaso vello púbico y axilar.
En la exploración radiológica (TAC), de zona inguino-pélvica, dos tumoraciones inguinales, la mayor izquierda, y ausencia radiológica de Utero y anejos.
Con la sospecha clínica de Síndrome de Feminización Testicular se realiza estudio genético
y se practica punción-biopsia, y posterior una excisión de ambas tumoraciones inguinales.
El cariotipo 46XY
De células grandes calcificante
Es el más agresivo.
Asociándose en un 36% a otros síndromes como
Peutz-Jeghers. Bourneville. complejo de Carney.
De células grandes calcificante
primer grupo de afectación temprana es de una edad media de 17 años.
Donde es frecuente la multifocalidad y/o bilateralidad
siendo en general hormonalmente activos.
De células grandes calcificante
Un segundo grupo de pacientes aparece más tardíamente (alrededor de los 40 años)
sin presentar las características del grupo anterior
Con mayor riesgo de malignización.
Esclerosante
Fue descrito por primera vez en 1991 por Zuckerberg y Young.
Éste no hay casos descritos en prepúberes.
La edad media de aparición es de 35 años.
Esclerosante
No tiende a la bilateralidad.
No a la multifocalidad.
No es hormonalmente activo
Esclerosante
No se asocia a síndromes.
Tiene buen pronóstico y no se han descrito casos de comportamiento maligno.
Los 3 tipos tienen como componente básico a las células de Sertoli.
La célula es de tamaño variable, de morfología cuboidea, con citoplasma amplio y pálido, a veces vacuolado, y con un núcleo redondo y sin atipias.
Se disponen formando cordones, trabéculas, túbulos, o agregados irregulares, rodeados por estroma fibroso.
Positividad intensa para Vimentina Positividad moderada para citoqueratinas Positividad aislada para calretinina
la variedad esclerosante se distingue por su estroma extenso y esclerosado.
Todas las variedades descritas muestran marcadores tumorales (alfa-fetoproteína, beta-HCG, LDH…) negativos.
No existen muchos datos sobre su perfil inmunohistoquímico.
Las citoqueratinas son generalmente positivas en la variedad clásica
de resultado variable en el de células grandes calcificante.
En el esclerosante suelen ser negativas, pero existen casos descritos de positividad.
Debido a su relativa rareza, es necesario realizar el diagnóstico diferencial con otros tumores:
seminoma de patrón tubular
metástasis de otros tumores de origen prostático
tumor carcinoide
tumor de células de Leydig
tumor adenomatoide
El tratamiento estándar es la orquiectomía radical por vía inguinal
seguimiento clínico posterior para detectar precozmente los casos de comportamiento agresivo.
En estos últimos se ha usado radioterapia y distintos regímenes de quimioterapia, pero los resultados son aún inciertos.
¡¡ MUCHAS GRACIAS !!
