Tumores corteza suprarrenal [Modo de compatibilidad] corteza... · Anatomía de la suprarrenales...
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Programa 4º CursoD t t d D t t d Departamento de Departamento de
CirugíaCirugíaCurso 2008-09
Prof. M. García-Caballero
Afecciones quirúrgicas de las glándulas Afecciones quirúrgicas de las glándulas suprarrenales. Tumores de la corteza suprarrenales. Tumores de la corteza suprarrenalsuprarrenalsuprarrenales. Tumores de la corteza suprarrenales. Tumores de la corteza suprarrenalsuprarrenal
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Anatomía de las suprarrenalesAnatomía de las suprarrenales
Anatomía de la suprarrenales
Anatomía de la suprarrenales
Arterias-Rama frénica inferior-Aorta
Venas
D h-Renal-Intercostales u ováricas
-Derecha, cava
-Izquierda, renal izqda.
Fisiología de la suprarrenalesg p
Fisiología
Estudio de imageng• Rx simple abdomen: calcificaciones
-Niños: neuroblastoma -Adultos: Tbc, sarcoidosis, histoplasmosis, , p
• Eco: Delgados (diferenciar quiste de sólido)• Eco: Delgados (diferenciar quiste de sólido)-IntraIntra--operatoriaoperatoria detectar nódulos pequeños
Estudio de imageng
• TAC: Válido-Limitaciones en cuanto a Limitaciones en cuanto a especificidad
Estudio de imageng• RNM, con angiogramag g
-definen las vascularización sin usar contraste
Estudio de imageng• Radioisótopos p
(131I-6-β-iodometil-19 norcolesterol)norcolesterol)-en aldosteronomas (se
i t t i t requiere pretratamiento con dexametasona)
Estudio de imagenEstudio de imagen
• Angiografía selectiva-en aldosteronomas pequeños para muestras p q pde sangre
Estudio diagnósticoEstudio diagnóstico
• Biopsia percutánea-para descubrir siembras metastásicas en suprarrenales demostrando que el tejido adrenal suprarrenales demostrando que el tejido adrenal no es maligno (siempre después de comprobar por bioquímica que no hay un feocromocitoma por la posibilidad de muerte súbita)posibilidad de muerte súbita)
Patología de las suprarrenalesPatología de las suprarrenales
• Tumores estroma
• Tumores corteza• Tumores corteza
T éd l• Tumores médula
Patología de las suprarrenalesPatología de las suprarrenales
•• Tumores estromaTumores estroma
• Tumores corteza• Tumores corteza
T éd l• Tumores médula
Patología de las suprarrenalesPatología de las suprarrenales
Tumores del estroma
- Son excepcionales
Sól d í t d t ñ- Sólo producen síntomas cuando gran tamaño:
Comprensión estructuras vecinasComprensión estructuras vecinas
Hallazgo en urografía I V
- Fibromas, lipomas, miomas, mielolipomas, quistes, …
Patología de las suprarrenalesPatología de las suprarrenalesI id t lIncidentalomas
- Tumores SR descubiertos en estudios de imagen Tumores SR descubiertos en estudios de imagen obtenidos por indicaciones no relacionadas con SR
- 0.35 a 5% de TAC y 6.5 a 8.7% autopsias
-- Evaluación y decisión se basa en:Evaluación y decisión se basa en:
1 Es funcional?1 Es funcional?1. Es funcional?1. Es funcional?
2. Es probable que sea maligno?2. Es probable que sea maligno?
3. Es metastásico?3. Es metastásico?
Patología de las suprarrenalesPatología de las suprarrenalesIncidentalomasIncidentalomas
1. Es funcional?1. Es funcional?
- Si signos y síntomas sugieren una neoplasia funcional + masa en TAC patognomónico
- Estudios hormonales se dirigen a identificar 3 síndromes:
FeocromocitomaFeocromocitomaFeocromocitomaFeocromocitoma
AldosteronomaAldosteronoma
CushingCushing
Patología de las suprarrenalesPatología de las suprarrenales
I id t lIncidentalomas
Feocromocitoma oculto?Feocromocitoma oculto?Feocromocitoma oculto?Feocromocitoma oculto?
- Hipersecrección catecolaminas- Hipersecrección catecolaminas
- MetanefrinasMetanefrinas
- Acido Vanil Mandélico y Catecolaminas yfraccionadas en orina 24h
Patología de las suprarrenalesPatología de las suprarrenalesIncidentalomasIncidentalomas
Aldosteronoma? Aldosteronoma? Aldosteronoma? Aldosteronoma?
-- Normotenso sin tratamiento antiHTA ni diuréticoNormotenso sin tratamiento antiHTA ni diurético
-- KK++ sérico normalsérico normal
MUY IMPROBABLE
Patología de las suprarrenalesg pIncidentalomas
S de Cushing sin manifestaciones clínicas?S de Cushing sin manifestaciones clínicas?
- 15% incidentalomas
Ad t í f i l d i GC- Adenomas con autonomía funcional producir GC
Importante identificar SdeC subclínico por:
1. Si no se hace cirugía la enfermedad avanza
2. Si cirugía sin terapia sustitutiva postoperatoria Addison
Patología de las suprarrenalesPatología de las suprarrenales
I id t lIncidentalomas
-- Evaluación y decisión se basa en:Evaluación y decisión se basa en:-- Evaluación y decisión se basa en:Evaluación y decisión se basa en:
1. Es funcional?1. Es funcional?1. Es funcional?1. Es funcional?
2. Es probable que sea maligno?2. Es probable que sea maligno?p q gp q g
3. Es metastásico?3. Es metastásico?
Patología de las suprarrenalesPatología de las suprarrenalesI id t lIncidentalomas
Maligno, metastásico? Maligno, metastásico? (GC inmunosupresores?)Maligno, metastásico? Maligno, metastásico? (GC inmunosupresores?)
- Metástasis en 1 ó 2 glándulas
- Historia de Ca Maligno con metástasis múltiples
- Si metástasis única QUITARLA?- Si metástasis única QUITARLA?
1º PAAF
2º Feocromocitoma oculto
ó 131I 6 β i d til 19 l t ló 131I-6-β-iodometil-19 norcolesterol
Patología de las suprarrenalesPatología de las suprarrenales
I id t lIncidentalomas
Qué tamaño tiene indicación quirúrgica?Qué tamaño tiene indicación quirúrgica?Qué tamaño tiene indicación quirúrgica?Qué tamaño tiene indicación quirúrgica?- Toda lesión > 5cm debe extirparseToda lesión 5cm debe extirparse
- < 3 cm se sigue con estudios de imagen / 3 meses
-- Desde Laparoscopia mayoría autores extirpan > 4 cmDesde Laparoscopia mayoría autores extirpan > 4 cm
Evaluación masas adrenales descubiertas de forma accidental
Masa adrenal accidental
Ealuación estudio imagen (Tamaño, características, glándula contralateral)
Cribado exceso hormonalFeocromocitoma Ácido Vanil Mandélico metanefrinas o catecolaminasFeocromocitoma Ácido Vanil Mandélico, metanefrinas o catecolaminas
fracionadas en orina 24hAldosteronoma Potasio séricoS de Cushing Cortisol libre orina 24h y/o test supresión DexametasonaS de Cushing Cortisol libre orina 24h y/o test supresión Dexametasona
Tamaño < 4cm o signos malignidad
Hormonalmente activo (cualquier tamaño)
Hormonalmente inactivo y < 4 cm
Resección Resección Seguimiento/3 meses
Patología de las suprarrenalesPatología de las suprarrenales
Tumores de la corteza
HiperaldosteronismoHiperaldosteronismo
Síndrome de CushingSíndrome de Cushing
Carcinoma AdrenocorticalCarcinoma Adrenocortical
Patología de las suprarrenalesPatología de las suprarrenales
Hi ld t iHiperaldosteronismo
aldosterona aldosterona HTAHTA aldosterona aldosterona HTAHTA
Hipo K+Hipo K+Hipo K+Hipo K+
-- Primario Primario (0.5 a 2% HTA),(0.5 a 2% HTA), anormalidad intrínseca 1 ó 2 SRPrimario Primario (0.5 a 2% HTA),(0.5 a 2% HTA), anormalidad intrínseca 1 ó 2 SR
-- Secundario,Secundario, excesiva secreción renina por volumen ,, psangre arterial bajo
Patología de las suprarrenales
Hiperaldosteronismo primarioHiperaldosteronismo primario
Adenoma solitarioAdenoma solitario 65%65%
Hiperplasia adrenal bilateralHiperplasia adrenal bilateral 25%25%
Hiperplasia adrenal primariaHiperplasia adrenal primaria 5%5%
Adenoma aldosterona respuesta reninaAdenoma aldosterona respuesta renina 5%5%
Ca adrenocorticalCa adrenocortical RaroRaro
Patología de las suprarrenales
Hiperaldosteronismo primarioHiperaldosteronismo primario
Adenoma solitarioAdenoma solitario 65%65%
Hiperplasia adrenal bilateralHiperplasia adrenal bilateral 25%25%
Hi l i d l i iHi l i d l i i 5%5%Hiperplasia adrenal primariaHiperplasia adrenal primaria 5%5%
Adenoma aldosterona respuesta reninaAdenoma aldosterona respuesta renina 5%5%Adenoma aldosterona respuesta reninaAdenoma aldosterona respuesta renina 5%5%
Ca adrenocorticalCa adrenocortical RaroRaro
Patología de las suprarrenales
HiperaldosteronismoHiperaldosteronismo
CLINICA
Patología de las suprarrenales
HiperaldosteronismoHiperaldosteronismo
Examen físicoExamen físicoExamen físicoExamen físico
-No suele aportar anomalías especificas de valor p pdiagnóstico
-HTA leve o moderada (diastólicas de 100-125 mmHg)
-Complicaciones cardiacas, cerebrales o renales como en cualquier HTAcomo en cualquier HTA
Patología de las suprarrenales
HiperaldosteronismoHiperaldosteronismo
LaboratorioLaboratorio
Patología de las suprarrenales
Hiperaldosteronismop
TratamientoTratamiento
laparoscopica
Patología de las suprarrenalesSíndrome de Cushing: Clínica
Patología de las suprarrenalesSíndrome de Cushing: Clínica
Patología de las suprarrenalesSíndrome de Cushing: Clínica
Patología de las suprarrenalesSíndrome de Cushing: Clínica
Jóvenes Ca. Supra
AncianosSupra-renal
Patología de las suprarrenalesSíndrome de Cushing: Clínica
Patología de las suprarrenales
Síndrome de Cushingg
Patología de las suprarrenalesSíndrome de Cushing: Diagnóstico
Tumores ACTH dependientes- Hiperproducción ACTH por tumor hipofisario o causa ectópicaHiperproducción ACTH por tumor hipofisario o causa ectópica
- Prueba Supresión Dexametasona Cortisol 50%
Tumores ACTH independientesTumores ACTH independientes- Patología Adrenal
- Cortisol urinario 24h y 17-hidroxi-corticosteroides
- ACTH suprimidap
- Prueba Supresión Dexametasona Cortisol no cambia
Patología de las suprarrenalesSíndrome de Cushing: TratamientoTumores ACTH dependientes
Identificación y extirpación tumor hipofisarioIdentificación y extirpación tumor hipofisario-- Identificación y extirpación tumor hipofisarioIdentificación y extirpación tumor hipofisario- Fracasos: incorrecta extirpación
no se identifica causa producción ACTH
T ACTH i d di tTumores ACTH independientes-- AdrenalectomíaAdrenalectomíaAdrenalectomíaAdrenalectomía
Bilateral: Terapia sustitutiva de por vidaUnilateral: Terapia sustitutiva temporal
Patología de las suprarrenalesCarcinoma Adenogenital0 6 2% / illó h b / ñ- 0.6 a 2% casos / millón hab / año
- Mortalidad 5 años 55-90% (22 a (47 meses de media)
- 68-80% se presentan con endocrinopatía (Cushing, virilización, endocrinopatía (Cushing, virilización, feminización. Hiperaldosteronismo es raro)raro)
Patología de las suprarrenales
Carcinoma Adenogenital• 40% tienen metástasis y frecuente invasión tejidos
adyacentes al diagnostico (hígado pulmón hueso adyacentes al diagnostico (hígado, pulmón, hueso, cerebro)P d i i f i 2 1 Ed d 30 50 ñ• Predominio femenino 2:1. Edad 30-50 años
• La mayoría > 5 cmy•• Cirugía radical. Cirugía radical.
Reintervenciones han Reintervenciones han Reintervenciones han Reintervenciones han demostrado alargar la vidademostrado alargar la vida