TUMOR DE WILMS

IRM: Franklin Sánchez

TUMOR DE WILMS

TUMOR DE WILMS

También conocido como Tumor del riñon, Tumor Renal o Nefroblastoma es un tumor maligno que se origina en las células del riñón y es el tipo de cáncer renal más común y representa alrededor del 6% de los cánceres infantiles.

Esta enfermedad afecta a hombres y mujeres por igual, y se puede presentar entre los 3 y 15 años de edad, siendo en la mayoría de los casos se detecta a los 3 años.

El tumor puede alcanzar un gran tamaño y puede propagarse hacia otros tejidos del cuerpo, siendo el más común los pulmones. Sin embargo, también se pueden producir lesiones en el hígado, el otro riñón, el cerebro o los huesos.

El 5% de los niños con tumor de Wilms tiene los dos pulmones afectados.

ETIOLOGÍAALTERACIONES GEN

Alteraciones o mutaciones del gen WT-1 loc en 11p13

Gen codifica desarrollo de riñón y genitales Asociado hipospadias y T Wilms

ASOCIADO A:

Defectos congénitos:

1. Malformaciones2. Hemihipertrofia3. Anormalidades de la

vía urinaria

RELACIONADO CON:-Síndrome de WAGR (por sus siglas en

inglés): Tumor de Wilms

Ausencia del iris (aniridia) Genitales ambiguos

Retraso mental.

-Síndrome de Beckwith-Wiedemann.

-Síndrome de Denys-Drash.

INCIDENCIA

Alta frecuencia en infancia

Constituye el 8% de todos los tipos de cáncer en niños

Edad: 3 años Poco común después de

los 8 años.

1 de cada 200.000 a 250.000 niños posee la enfermedad

Cada año se diagnostican en Estados Unidos de

América aproximadamente 500 casos

Un 75% de los casos se presentan en niños sanos, mientras un 25% se asocian a anormalidades del desarrollo

En la mayoría de los casos el Tumor de Wilms afecta a uno sólo de los riñones

Aproximadamente el 5% de los casos poseen la enfermedad en ambos riñones

1. Según la raza, en los países occidentales la tasa de incidencia es

mayor que en los países asiáticos

2. Los negros tienen una tasa de incidencia casi del doble de los niños blancos.

3. La incidencia es mayor entre

hermanos y gemelos

SÍNTOMAS Dolor abdominal.

(37%) Distensión del abdomen. Hematuria (20%) Fiebre (23%) Perdida de apetito,

debilidad o cansancio. Náuseas.

Vómitos. Malestar. Hipertensión. (20%) Estreñimiento. Hemihipertrofia. Aparente dilatación o

agrandamiento de las venas del abdomen.

SIGNOS Y EXÁMENES

Se hace énfasis especialmente en el historial clínico y el examen físico del paciente, buscando antecedentes familiares de cáncer y anomalías congénitas.

Algunos de los exámenes son Biometría hemática Bun Creatinina Capacidad de la eliminación de la

creatinina (puede estar disminuida)

Análisis de la orina (sangre o proteína en la orina)

Ecografía abdominal Radiografía abdominal Radiografía del tórax Pielograma intravenoso TC del abdomen (revela la existencia de

una masa abdominal que se origina en el riñon)

TRATAMIENTO

El tratamiento específico para el tumor de Wilms será determinado por el ONCOLOGO basándose en lo siguiente:

La edad del niño, estado de salud e historia médica.

Qué tan avanzada esta la enfermedad.

La tolerancia del niño a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.

Sus expectativas para la evolución de la enfermedad.

EL TRATAMIENTO PUEDE INCLUIR

Cirugía Biopsia del tumor Quimioterapia Radiación Medicamentos Control de la presión Seguimiento médico continuo

EXPECTATIVAS (PRONÓSTICO)

Con el tratamiento adecuado, tiene una alta tasa de curación. Lo niños con un tumor localizado tienen una tasa de curación del 90% cuando han sido sometidos a cirugía y a quimioterapia o la combinación de cirugía, radioterapia quimioterapia.

Años Porcentaje

Del nacimiento hasta los 2 años

93.2%

Entre 2 y 4 años 87.2%

De 4 años en adelante 71.3%

COMPLICACIONESLa complicación más

preocupante es la diseminación del tumor a los pulmones, al hígado, a los huesos o al cerebro. Se puede presentar presión sanguínea alta y daño renal como resultado del tumor o se su tratamiento.

La extirpación de un tumor de Wilms presenta en ambos riñones puede dejar al paciente con una función renal en el límite de la normalidad.

RECIDIVA

Se presenta en un 10% en países desarrollados Se presenta en un 40% en países de escasos recursos Se presenta en pacientes con la enfermedad avanzada

e historial médico desfavorable.

PREVENCIÓN

Se puede recomendar un examen de los riñones con ultrasonido para los niños con un alto riesgo conocido de presentar un tumor de Wilms.

APORTE…………………………………….

2007……………………El tumor es resecado inicialmente mediante nefrectomía, permitiendo etadificación quirúrgica del mismo.

Los pacientes comienzan con quimioterapia (Vincristina y Actinomicina D) inmediatamente después de la cirugía.

Aquellos con enfermedad localmente avanzada (estadío III) y aquellos con metástasis, reciben radioterapia al lecho tumoral y/o a los pulmones.

La duración de la quimioterapia y el número de drogas a emplear dependen del estadío de la enfermedad.

Alternativamente, la Sociedad Internacional de Oncología Pediátrica (SIOP) ha propuesto el uso de quimioterapia preoperatoria para disminuir la masa tumoral a resecar y permitir una resección con menor riesgo de ruptura tumoral.

Ambas aproximaciones resultan en la curación definitiva de más del 80% de los pacientes.

EXPERIENCIA UC EN EL TRATAMIENTO DEL TUMOR DE WILMS

Dieciséis niños con tumor de Wilms han recibido tratamiento desde el inicio del diagnostico. 14 de ellos se trataron desde su diagnóstico y dos fueron vistos después de recidiva tumoral. 12 pacientes fueron nefrectomizados inicialmente y dos recibieron quimioterapia preoperatoria: una paciente con Síndrome de Beckwith Wiedemann que después recibió nefrectomía parcial y una paciente con tumor anaplástico irresecable.

La etapificación demostró 8 pacientes en estadío I, uno en estadío 2, 4 en estadío III y uno en estadío IV. La quimioterapia se hizo de acuerdo a los criterios del NWTS (estudios III, IV y V). Una paciente tuvo recidiva tumoral a un año de completar el tratamiento y fue rescatada con toracotomía y resección de metástasis y quimioterapia para sarcoma.

CONCLUSION: Todos los pacientes tratados desde el inicio en nuestro centro sobreviven sin enfermedad entre 10 meses y 13 años desde el diagnóstico.

GRACIAS………….