ARCH SOC ESP OFTALMOL. 2014;89(4):170–172

ARCHIVOS DE LA SOCIEDADESPAÑOLA DE OFTALMOLOGÍA

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Comunicación corta

Tratamiento del síndrome de Duane vertical�

M.L. Merino ∗, P. Gómez de Liano, P. Merino y G. Franco

Sección de Motilidad Ocular, Departamento de Oftalmología, Hospital General Universitario Gregorio Maranón, Madrid, Espana

I N F O R M A C I Ó N D E L A R T Í C U L O

Historia del artículo:

Recibido el 27 de diciembre de 2011

Aceptado el 22 de octubre de 2012

On-line el 4 de febrero de 2013

Palabras clave:

Síndrome de Duane tipo iv

Síndrome de Duane

Síndrome de Kushner

Síndrome de Papst

Estrabismo restrictivo

R E S U M E N

Caso clínico: Se describen tres casos con una incomitancia vertical en Y, disminución de la

hendidura palpebral y pseudohiperfunción de oblicuos inferiores. La cirugía consistió en

una suprainserción de ambos rectos laterales con debilitamiento asimétrico. El resultado

fue satisfactorio en 2 casos, obteniendo en el tercero una inversión de la desviación vertical.

Discusión: En el síndrome de Duane vertical, el debilitamiento de los rectos laterales y la

transposición superior de los mismos permitió mejorar la desviación en dos de los tres

pacientes tratados. Sin embargo, la corrección total de la desviación suele ser infrecuente,

pudiendo quedar alteraciones residuales.

© 2011 Sociedad Española de Oftalmología. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los

derechos reservados.

Duane vertical surgical treatment

Keywords:

Duane syndrome iv

Duane syndrome

Kushner syndrome

A B S T R A C T

Case report: We report 3 cases with a vertical incomitance in upgaze, narrowing of palpebral

fissure, and pseudo-overaction of both inferior oblique muscles. Surgery consisted of an

elevation of both lateral rectus muscles with an asymmetrical weakening. A satisfactory

result was achieved in 2 cases, whereas a Lambda syndrome appeared in the other case.

Papst syndrome

Restrictive strabismusDiscussion: The surgical technique of upper-insertion with a recession of both lateral rectus

muscles improved vertical incomitance in 2 of the 3patients; however, a residual deviation

remains in the majority of cases.

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Introducción

El síndrome de Duane (SD) es un cuadro restrictivo carac-terizado por una limitación de la ducción horizontal, conretracción del globo ocular y disminución de la hendidura

� Presentado en el XXII Curso de la Sociedad Espanola de Estrabología∗ Autor para correspondencia.

Correo electrónico: maria merino82@hotmail.com (M.L. Merino).0365-6691/$ – see front matter © 2011 Sociedad Española de Oftalmología. Puhttp://dx.doi.org/10.1016/j.oftal.2012.10.007

reserved.

palpebral. Otros signos que pueden presentarse son: unadesviación horizontal (generalmente de pequena cuan-tía), tortícolis ocular y disparos verticales al intento de

de Baiona 13 y 14 de mayo de 2011.

aducción, llamados también «upshoots» cuando la direc-ción es hacia arriba, o «downshoots» cuando lo es haciaabajo.

blicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.

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Figura 1 – Primer caso previo a la cirugía.

Fl

Hcdd

evp

C

Spdiyr

Pcumdpcl

Pphldn

igura 2 – Primer caso tras suprainserción de ambos rectosaterales y recesión asimétrica de los mismos.

La clasificación más estandarizada es la propuesta poruber1 (1974), en la que se describen 3 tipos de SD. Existe unauarta variante conocida por síndrome de Duane en Y, sín-rome de Duane tipo iv, síndrome de Kushner2, o síndromee Papst3.

El cuadro consiste en una ortotropía o moderada exotropían posición primaria de la mirada (PPM) mostrando en supra-ersión una gran incomitancia vertical de 45 a 90 dioptríasrismáticas (Dp).

asos clínicos

e describen tres pacientes, de 5, 6 y 9 anos, sanos, referidosor un estrabismo divergente, en todos los casos, y con unaiplopía intermitente en el tercero. La agudeza visual (AV)

nicial en los tres casos era la unidad en ambos ojos (AO), existía binocularidad, siendo el TNO de 120′′, 60′′ y 60′′,espectivamente.

El primer paciente presentaba una exotropía de 6 Dp enPM con una incomitancia en Y de 50 Dp, upshoot y disminu-ión de la hendidura palpebral en aducción (fig. 1). Se realizóna suprainserción de ambos rectos laterales, una inserción yedia a la original, con una recesión asimétrica de los mismos,

e 3 y 4 mm en OD y OI, respectivamente. El resultado posto-eratorio fue satisfactorio, obteniendo ortotropía en PPM, conorrección de los fenómenos verticales y permaneciendo unaeve divergencia residual a la supraversión (fig. 2).

El segundo paciente mostraba una exotropía de 14 Dp enPM, con una incomitancia en Y de 50 Dp. Asociaba, asimismo,seudohiperfunción de oblicuos inferiores, disminución de la

endidura palpebral en aducción, tortícolis mentón arriba y

imitación de la abducción OD. Se realizó una suprainsercióne ambos rectos laterales, una inserción y media a la origi-al, sumada a una recesión de los mismos de 6,5 mm OD y

Figura 3 – Segundo caso previo a la cirugía.

un mm OI. En el postoperatorio se logró ortotropía en PPM condesaparición del tortícolis y síndrome H (figs. 3 y 4).

El tercer caso mostraba una incomitancia en Y de 50 Dp, conortotropía en PPM y tortícolis mentón arriba. En infraversiónmostraba una exotropía de 12 Dp, alcanzando incluso 20 Dpen posición muy extrema. Presentaba pseudohiperfunción deoblicuos inferiores y superiores (fig. 5). La cirugía consistió enuna suprainserción de ambos rectos laterales, una insercióny media a la original. Sin embargo, se obtuvo un síndromeLambda de -30 Dp a la infraversión. En un segundo tiempo,realizamos una tenectomía posterior de oblicuos superio-res, 8 mm OD y 9 mm OI. El resultado apenas se modificó:la paciente mantiene ortoforia en PPM y a la supraversión,divergencia a la infraversión, conserva la binocularidad y sindiplopía. (fig. 6).

Discusión

En nuestra experiencia, el tratamiento quirúrgico del SD en Ymejora la incomitancia vertical, permaneciendo, en la mayo-ría de los casos, una alteración residual. De los tres casos quepresentamos obtuvimos un resultado satisfactorio en dos, yaque en el tercero se invirtió la desviación, apareciendo unadivergencia en la infraversión. Es posible que, en este tercercaso, la técnica de elección hubiera sido el splitting en lugarde la transposición superior de los rectos laterales4, dado quehabía una pseudohiperfunción de los 4 oblicuos. La posibili-dad de no realizar tratamiento quirúrgico no fue contemplada,puesto que la nina mostraba tortícolis mentón arriba y ade-más presentaba una diplopía muy manifiesta enseguida querealizaba los movimientos de supraversión.

Campomanes5 publica resultados similares a los nuestrosen una serie de 11 casos en los que realizó una recesión deambos rectos laterales al ecuador con transposición superior,hasta medio camino entre su inserción original y la del rectosuperior, observando en todos los casos una importante reduc-ción de la divergencia en supraversión con una alteraciónresidual.

Por otra parte, Kushner2 (1991) presenta una serie de nuevepacientes en los cuales realizó un debilitamiento de oblicuosinferiores en cuatro casos, sin obtener una corrección de laanisotropía en Y. No obstante, en tres pacientes, realizó unretroceso y suprainserción de rectos laterales, obteniendo conello una mejoría de la incomitancia vertical.

Como conclusión, ante un cuadro de gran divergencia enla supraversión con pseudohiperacción de los cuatro obli-

cuos, ortotropía o leve exotropía, incluso en ausencia clínicade enoftalmos o limitación de la ducción, debemos consi-derar la presencia de un SD en Y. La cirugía consiste en la

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Figura 4 – Segundo caso tras suprainserción de ambos rectos laterales y recesión asimétrica de los mismos. Pantalla deLancaster A) previa a la cirugía y B) posterior a la misma.

Figura 5 – Tercer caso previo a la cirugía.

Figura 6 – Tercer caso tras suprainserción de ambos rectoslaterales y tenectomía posterior de oblicuos superiores.

b

1

2

3

4

5

suprainserción de rectos laterales, asociada o no, a recesiónde los mismos en función de la incomitancia horizontal quemuestre el cuadro. Con ello, mejoramos la incomitancia verti-cal, permaneciendo, en la mayoría de los casos, una alteraciónresidual.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

i b l i o g r a f í a

. Kushner BJ. Pseudo inferior oblique overaction associated withY and V patterns. Ophthalmology. 1991;98:1500–5.

. Papst W, Eslen E. Die Bedeutung der Electromyographua furdie Analyse von Monolitatsstorungen der Augen. S KargerBasel; 1961.

. Huber A. Electrophysiology of the retraction syndromes. Br JOphthalmol. 1974;58:293–300.

. Khawam E, Shawaf S. Kushner syndrome: pseudo overactionof the inferior oblique muscles & Y- pattern strabismus. Eightcases including evidence of contraccion by bilateral globeretraccion in two cases. Binocular Vision & Strabismus:

Second Quarter. 1996;11:113–8.

. Campomanes Eguiarte GA. Síndrome de Duane em Y. En:Souza–Dias C, Goldchmit M, editores. Anais do XXII Congresodo CLADE; Sao Paulo. 2000, p. 379.