Tratamiento de Esclerosis Sistémica 2015

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TRATAMIENTO DE ESCLEROSIS SISTÉMICA

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TRATAMIENTO DE

ESCLEROSISSISTÉMICA

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PRINCIPIOS GENERALES

Mejorar los síntomasProlongar la supervivenciaMejorar la calidad de vida

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Sitaxentan

Eprostenol

Ilo ros

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NINTENADIB

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Nintedani!

in"i!ee#ca$mente laactivaci%n de los#!ro!lastos&end%gena einducida por

cito'uinas( )ejerce potentese*ectosanti#!r%ticos endi*erentesmodelos de

ratones

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RoAC+EMRA&+ocili$uma!(

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A Study of RoActemra/Actemra (Tocilizuma !"er#u# $lace o i% $atie%t# &it' Sy#temic

Sclero#i#( NCT )*+,-. 01uly , )*!

ES+R,C+,RA Compuesto por - polip.ptidos id.nticos

MECANISMO /EACCI0N

In"i!e la IL12

M3+O/O Estudio multicentrico aleatori$ado do!le ciegocontrolado por place!o en *ase II!Muestra4 56 Pacientes

O78E+9O Evaluar los e*ectos de +ocili$uma! en adultos conES

IN+ER9ENCION Grupo e:perimental4 ;2-mg por semana víasu!cutanea por <5 semanasGrupo control4 place!o

RES,L+A/O Mejora en el mRSS&modi#ed Rodan s=in t"ic=ness

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RECOMENDACIONES ACT2ALES

>IPER+ENSI0N P,LMONAR• +adala#l &Cialis(? Riociguat &Adempas(? Am!risentan &LE+AIRIS( ) Macitentan

&Opsumit(?• An@logos de la prostaciclina intravenosa como epoprostenol & lolan(

EN0MENO /E RABNA,/• In"i!idores de la os*odiesterasa1 &P/E (• luo:etina &Pro$ac(

DLCERAS /IGI+ALES• Se recomienda 7osentan para reducir el n mero de nuevas lceras digitales?

particularmente en pacientes con lceras m ltiples 'ue tienen respuestassu!%ptimas a los !lo'ueadores de los canales de calcio? in"i!idores de la P/E ?) iloprostCRISIS RENAL

• ,so inmediato de in"i!idores de la en$ima convertidora de la angiotensina parala crisis de esclerodermia renal

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RECOMENDACIONES ACT2ALES

A EC+ACI0N C,+ANEA B P,LMONAR• +rasplante de c.lulas madre "ematopo).ticas es a"ora una

opci%n? pero s%lo para los pacientes con esclerodermiaprogresiva 'ue est@n en riesgo de desarrollar *alla org@nica

GAS+ROIN+ES+INALES• Se recomienda incluir *@rmacos procin.ticos ) el uso

intermitente de anti!i%ticos

+ERAPIA 7IOL0GICA• 9arios productos !iol%gicos se consideraron potencialmente

prometedores &tocili$uma! FActemra ? ritu:ima! FRitu:an ? )!lo'ueadores de +N 1al*a (pero no "a) prue!as su#cientes enla actualidad para apo)ar su inclusi%n como agentesrecomendados

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Treatme%t of di3u#e #y#temic #clero#i# 4it' 'y5erimmu%e ca5ri%e#erum (AIMS$RO!6 a 5'a#e II dou le7 li%d 5lace o7co%trolled trial

(,* Se5tem er , )+!O78E+I9O E:plorar la seguridad ) tolerancia del suero caprino

"iperinmune en la esclerosis sist.mica cut@nea di*usaM3+O/O Estudio aleatori$ado do!le ciego controlado por place!o

Muestra4 -H pacientes con SSC di*usaIN+ER9ENCI0N

Grupo e:perimental4 In)ecci%n su!cut@nea&;ml( - veces porsemana durante -2 semanasGrupo control4 Place!o

RES,L+A/OS& a las -2

semanas(

Rodnan S=in Score &mRSS( disminu)% ; < < 6 unidades en elgrupo e:perimental vs un incremento de - ; 2 < unidades

en el grupo place!oMECANISMO /esconocidoSugiere4 E*ecto inmunomodulador&disminu)e los niveles deIL1;H(

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I"I8 Treatme%t i% #y#temic #clero#i#(NTC )9-* *.!

Mecanismo de acci%n +iene e*ectos imunomodulatorios ) anti1inJammatorios en en*ermedades autoimmunes

+iene e*ecto anti#!r%tico en modelos animalesSu MA en la ES es desconocido

Metodología Ensa)o aleatori$ado do!le ciego

Muestra4-< pacientes con escleodermia

Intervenci%n Grupo e:perimental4Priviligen&Inmunoglo!ulina"umana endovenosa( -gK=gKmes po 2 mesesGrupo place!o4Al!uminar1 &Place!o(

Estado del estudio En proceso