,TRANSTORNOS MOTORES DEL ESOFAGO,EN ENFERMEDADESSISTEMICAS

Lidia Mantilla Briceño*.

RESUMEN

La autora en base a su experiencia en la Unidad deManometría del Hospital Nacional, realiza una revisiónde enfermedades sistémicas que tienen repercusiónsobre la función motora esofágica. Se presentan ade-más, trazados e interpretaciones de manometría eso-fágica de las entidades más importantes.

SUMMARY

The author, based on his experience in the MotilityUnit, at National Hospital "Edgardo Rebagliati Martins",Lima-Peru, makes a thorough review of sistemic disea-ses that have a repercusion over motor function of theesophagus. At the end, manometric esophagic traces

and studies of the,~~~~/jlt).~ortant pathologies areshown and comment. ..

Los trastornos¡~otores clásicos d,lttO~o digestivo sonreconocidos con maxor fr:~u~lJcj~:,~ n~estro medio de-bido a la expansión progresiva y cr§ciE:¡nte de los temasrelacionados a la función neuromus

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ter al igual que la amplitud de la onda peristáltica en laporción distal del esófago. En los casos con manifestacio-nes severas de reflujo es importante el uso de inhibidoresde la bomba de protones.

Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo

En el grupo de enfermedades del colágeno cataloga-das como Síndromes de Sobreposición la entidad descritacon mayor frecuencia es la denominada Enfermedad Mix-ta del Tejido Conectivo (EMTC), en la que clínicamentese observan características de Lupus Eritematoso Sisté-mico, Esclerodermia, PolimiositisjDermatomiositis, y tí-tulos elevados de anticuerpos contra ribonucleoproteí-nas. La etiología es desconocida pero se ha descrito laposibilidad que ciertos factores autoinmmunes jueguenun rol importante.

Entre los órganos afectados por esta enfermedad elesófago presenta compromiso de la función motora condisminución de la motilidad que, desde el punto vistamanométrico se caracteriza por aperistalsis del tercio dis-talo hipoperistalsis o aperistalsis de todo el cuerpo del

esófagoS,cambios pre=E:!~~E:!~.h~staen un 80% de los pa-cientes según algunpsreportes:

Dermatomiositisl Polimiositis

De etiología desconoeld , ~~dría ser conse-cuencia de reacción autoinmune co@tr~el músculo, me-diada por células, la dermatomiositi$ jpolimiositis se ca-racteriza por cambios inflamatorios y gegenerativosen losmúsculosestriados (polimiositis) con compromiso frecuentede la piel (dermatomiositis).

Entre las manifestaciones clíni9a~imásimportantes sedescriben la debilidad muscular§!métrica y cierto gradode atrofia muscular. .

4

El estudio radiográfico con cin~. videofluoroscopipermiten observar el reflujo faringeo, aspiración traquearetenci~n del bario en las vallé~.ulasy vaCiqg¡!'E:!,Qtofa .goesofagico alterado.

Los cambios manométricos descti~9§por Jacob y col.Incluyen presiones disminuidas en esfír"ltefesofágicosu"perior, disminución de la amplitud de las contraccionesde la faringe, de los tercios superior e inferior del esófa-go, y disminución de la presión del esfínter esofágico in-ferior6.

Lupus Eritematoso Sistémico

Afección del tejido conectivo observada con mayorfrecuencia en mujeres jóvenes y en ocasiones en niños,cuando forma parte de la Enfermedad Mixta del TejidoConectivo produce síntomas esofágicos con las caracte-rísticasanteriormente descritas.

Enfermedades Endocrinológicas y Metabólicas

Diabetes Mellitus

Es un desorden del metabolismo de los carbohidratosy caracterizada por hiperglicemia debido a la producción

inefectiva de insulina. Es una enfermedad que producesíntomas en diferentes órganos y sistemas y generalmentelos relacionados al aparato digestivo se asocian a altera-ciones de la motilidad, hasta en 50% de los pacientes.

Lagastroparesia diabética es un síndromeampliamenteconocido en este grupo de pacientes, entidad en la quecaracterísticamente se observa retraso en el vaciamientogástrico. Así mismo se observa compromiso del tránsitointestinal siendo una de las manifestaciones más frecuen-tes el estreñimiento.

Se han descrito la presencia de alteraciones radiológi-cas y manométricas en la función del esófago, especial-mente en aquellos pacientes con gastroparesia pero lamayor parte de los pacientes son asintomáticos, sin em-bargo cuando los síntomas están presentes la disfagia(hasta en una tercera parte de los casos) y los síntomasde reflujo gastroesofágíco pueden estar presentes.

Múltiples son los patrones descritos por diferentesy se pueden distinguir las siguientes alteraciones:

DiS~:'~~~¡g~idela peristc3lSi§ primaria.

'%¡

Dismi n en la amplitud ¿j~Jas ondas.

Disminución en la presión del esfínter esofágico inferior.

Disminución en la velocidad deitpropagación de lasndas. ¡,

remento de contracciones rep~~itivas.

lri~rementode contracciones de doble pico.

1@'Cremento de ondas simultáneas! que puede dar unfatrón semejante al del Espasmo,Esofágico Difuso.

La explicación fisiopatológica d~ estos cambios po-dría estar relacionada al desarrollo ge neuropatía autonó-mica mas que a la afección direct~ del músculo liso 7.

El tratamiento en este grupÓ de pacientes está basa-do en el uso de procinéticos cpmo la metoclopramida y ladomperidona, pero su efec;tó no es muy prolongado yestá limitado al tubo digivo alto.

La droga que hA emostrado mejores efectos es la¡¡uéfedo que es duradero y prolongado sinIgunos países como Estados Unidos se ha

observado desa~rpllo de efectos colaterales sobre el ritmocardíaco por lo qOésu administración ha sido cuestionada.

!0'+it'En"ilo§...~,q.c;i~lJ~e~con alteraciones del patrón motorpero sin síntomas se ha postulado la existencia de neuro-patía diabética sensorial.

Hipertiroidismo

El hipertiroidismo es una enfermedad caracterizadapor diferentes manifestaciones clínicas: nerviosismo, su-doración incrementada, hipersensibilidad al calor, fatiga,apetito incrementado, pérdida de peso, taquicardia, in-somnio, debilidad, incremento de la motilidad gastroin-testinal (diarrea). La causa de esta enfermedad posible-mente sea inmunológica.

Los síntomas relacionados a alteraciones manométri-cas descritas son escasos,su presencia no siempre tienentraducción clínica. Los síntomas pueden ser disfagia asólidos y líquidos y aspiración. El hipertiroidismo puedeser causa de miopatía, lo que puede originar alteración dela función de la musculatura estriada, esto da lugar a dis-minución en la fuerza de propulsión de los músculos de la

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coso Los trastornos motores están presentes.faringe y cierre inadecuado del esfínter esofágico inferiorMeshkinpury col. ha descrito el incremento de la velocidadde propagación de las ondas esofágicas en pacientes conbocio difuso, exoftalmos y mixedema (Enfermedad deGraves)8, Eltratamiento permite revertir estos hallazgos9.

También se ha descrito un patrón semejante al delEspasmo Esofágico Difuso.

Hipotiroidismo

Es otro desorden metabólico que afecta la funciónmuscular y que puede dar lugar a disfagia para sólidos ylíquidos, se observa con frecuencia en relación a la Tiroi-ditis de Hashimoto. El mixedema puede asociarse a tras-tornos de la función motora del esófago. Entre las altera-ciones observadas en los estudios manométricos se pue-den describir:

Amiloidosis

La amiloidosis es una enfermed

~:~" metabólica carac-terizada por la infiltración de prote

.

í.

;fib'ilares no solu-bles que afectan la función del trac:t astrointestinal de-bidoa infiltraciónde las paredes de 1:s vasoss. 'nervios autonómicos o del tejidog

i,j".'...

En el esófago se pueden eng!,>ntraranomalías de lamotilidad, asimismo atonía gás~rjca, y alteraciones moto-ras del intestino delgado y del.itolon. Desde el punto devista clínico puede ser causa ~r disfagia y §~..puede en-contrar un patrón motor semeiante al de ¡¿¡,Facalasia

Las alteraciones manomdescrito hasta en 60% de I

Disminuciónen la presión ¡

Disminuciónde la amplitutanto en la musculatura lisa.

Presencia de contracciones sim

En el estómago se ha descrito atonía gástrica y tras-tornos de la motilidad en el intestino delgado y el colon.

Síndrome de Sjogren

Enfermedad caracterizada por queratoconuntivitis siccay xerostomía es debida a la infiltración linfocítica de lasglándulas salivales y lacrimales. Genralmente el pacienterefiere sequedad de boca y en ocasiones disfagia.

Sheikh y Shaw -Stiffel !6 han demostrado la presen-cia de anomalías en el tejido conectivo del esófago ytrastornos de la motilidaden 36% de los pacientes !7 .

Otros Síndromes

El síndrome de Ehler - Danlos y el Síndrome de Mar-fan son debidos a defectos en la formación del colágeno. Estos pacientes pueden presentar disfagia y demostrarsela presencia de megaesófago en los estudios radiológi-

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Enfermedades Neuromusculares

Enfermedad de Parkinson

La Enfermedad de Parkinson es un desorden degene-rativo del sistema nervioso central caracterizado por rigi-dez muscular, lentitud, tremor de reposo e inestabilidadpostural. Se presenta generalmente en personas mayoresde 65 años aunque se ha observado también el desarrollode esta entidad en la niñez y la adolescencia.

La fisiopatología de la enfermedad está relacionadacon la pérdida de las neuronas pigmentadas de la sustan-cia nigra, dellocus coeruleus y de otras estructuras dopa-minérgicas del tronco cerebral, lo que da lugar a deple-ción de la dopamina.

En los pacientes con Enfermedad de Parkinson se haobservado compromiso de la motilidaddel tubo digestivo,

yor frecuencia se ha descrito la presencia de inco-ordinaCl~p de ..I.~19~~'I1ieCánISmq§:.ge

...

la deglución, en la fase

oral de la;',!i1!~ma,en la fase fariQ~;a y en la esofágica.Los síntomas predominantes I¡;¡I..pisfagiaorofaringea y

pérdida constante de saliva.

. En el examen manométrico del esofago se describen!!:

minución de la peristalsis prim~ria.

remento de las ondas espontá~~as.plituddisminuidade la onda o a~sencia de la misma.

peristalsis. ,Relajación incompleta del esfíntec'esofágico superior einferior. i

La etiología del compromiso ,le la función autonómi-ca del tubo digestivo no ha sigo definido con precisión,si es debido al compromiso del'SN Autónomo o secunda-rio a las drogas que deben 4$~'rSepara el tratamiento mis-mo de la enfermedad, aú.pés un tema que está en inves-tigación.

tqI;!;ÜentOcon Levodopa mejora los síntomas ded,9Jaringea y debe ser administrada en relación

a los alimen1hst.aunque un exceso de la misma puedecausar nausea. Có~.alimentos deberán ser fraccionados,

blandos y si~~i~t~~;íntomas de reflujo se deberá indicarúrespéctivo!2.

EsclerosisMúltiple

La Esclerosis múltiple es una enfermedad neurológi-ca, de posible etiología autoinmune, de curso progresivo,en la que se observa demielinización de la olidendroglíaen parches o islas, e inflamación perivascular en el SNC,del cerebro y la médula espinal.

La disfagia orofaringea es un síntoma que puede es-tar presente en pacientes con esclerosis múltiple, aunquelos síntomas de reflujo también pueden estar presentes,varios son 10s hallazgos manométricos descritos:

Disminuciónde la relajación del esfínter esofágico su-perior e inferior.Ondas simultáneas incrementadas, el patrón puede sersemejante al del EED.

Ondas repetitivas.

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Miopatía Visceral Familiar

,',Distrofia Miotónic~

Llamada también E~fermedad dI'~l~inert, es una en-

~~.. una enfermeda-d crónica, cau~ada por un proto-fermedad autosómica, dominante, qtlé se puede iniciar a zoar" , el Ttripanosoma cruzi. La en~j:!rmedadtiene unacualquier edad, y que se caracteriza por debilidad muscu- for' de presentación aguda cuyas rflanifestaciones más

lar progresiva y miotonía. Puedeasgc;!arsea desor~~~'~~~'f.iJP ortantes son la fiebre, hepatoesplenomegalia, adeno-la función motora de una parte o todq el tub igestJvo:M';tWi'1negalia,edema facial.

La disfagia está presente en % de los pacientes El compromiso crónico de 10sAdiferentesaparatos yy las anomalías manométricas critas incluyen dismi- sistemas incluyen miocardiopatía,0megaesófago y mega-nución de la presión del esfínte esofágico superior, debi- colon, pero el esómago y el i festino delgado tambiénlidad de la contracción faríng ,ausencia de peristalsis pueden estar comprometidos.en el tercio superior y dismin' ón o aU~fe:O~~~!~flee la mis- , ", ,I t . d' t I d I d I e . 13. . En el esofago las mam taClones cllmcas pueden darma en e erClo ISa e c po e . . . f ' ,.. d'd d El d'lugar a dls agla, regurgl on y per 1 a e peso. lag-

nóstico diferencial.~¡:¡ el de la acalasia primaria se basaIte'~epidemiológico.

ía de esófago demuestra caracteres seme-el patrón manométrico, con relajación

r esofágico inferior, aperistalsis del

Miastenia Gravis

Es una enfermedad caracterizada por debilidad mus-cular, diplopia y ptosis. De origen autoinmune, se formananticuerpos contra el receptor de acetilcolina en la deunión neuromuscular post sináptica, dando lugar a la al-teración en la transmisión normal a ese nivel debido dis-función de los receptores de la acetilcolina. Puede pre-sentarse como única entidad o asociada a lupus Eritema-toso e hipertiroidismo. En el aparato digestivo se puedemanifestar por la presencia de disfagia y regurgitaciónnasal. Los anticuerpos contra la acetil colina se han en-contrado en 90% de los pacientes con miastenia genera-lizada.

La videofluoroscopía demuestra que la fase oral de ladeglución está alterada con movimientos lentos de la len-gua y en la fase faríngea se observa bario residual en lasvalléculas y recesos piriformes. Además se ha descrito in-eficiente elevación del hioides y de la laringe, durante ladeglución.

En los estudios manométricos se ha encontrado de-

bilidad de los músculos de la faringe con disminución de

la amplitud de las ong9s)~ristál~ifas a este nivel 11 .Cuan-do la disfagia es se,1era, puede a~IlJP¡3g¡3Ese de regurgi-tación nasal. .1

Síndrome de Obstrucción Intestinal Crónica Idio-pática

El síndrome de obstrucción intestinal crónica idiopá-tica es una entidad clínica poco frecuente, caracterizadapor cuadros de obstrucción intestinal recurrente sin evi-dencia de un factor mecánico. Está relacionado a unaserie de desordenes en los que el compromiso del sistemanervioso mientérico y de la fibra muscular lisa constitu-yen las características predominantes.

Los síntomas son el dolor abdominal, la distensión,estreñimiento o constipación y /0 diarrea y disfagia.

El trastorno motor descrito en el esófago, de manerasimilar a la acalasia demuestra relajación incompleta delesfínter esofágico inferior y aperistalsis en el cuerpo delesófagol4, aunque en algunos pacientes se ha descrito unpatrón semejante al del espasmo difuso del esófago.

entidad Duede"estar asociada a neoplasias como- s del pulmón, carcinoide

'ndiferenciados de ori-

Esclerosis Lateral Amiotrófica

La esclerosis lateral Amio€ ófica es .

rológico caracterizado por la eneraciolas neuronas motoras del trac cortico espinal, celulasdel asta anterior y núcleos motor el bulbo.

La enfermedad se manifiesta por eadft1ostofai'de las manos, calambres, fasciculaciones, espasticidad ehiperactividad de los reflejos de los tendones profundos.

En el tubo digestivo la disfagia puede ser un síntomaimportante y el patrón manometrico puede ser semejanteal del espasmo esofágico difuso.

Otras Enfermedades Neurológicas asociadas aTrastorno Motor de la Faringe y el Esófago

Otras enfermedades del SNC están asociadas a dis-función motora del esófago incluyen:

Neuropatía alcohólica

Síndrome de Riley - Day: Disautonomía familiar

Síndrome de Shy-Dragger

Neuropatía paraneoplásica: carcinoide, vipoma, gas-trm~ma

jantes al igualincompleta de ""~\-Ier~oqHI;¡HiQt9~~fJ};

El tratamiento medico es similar al de la acalasia, elespectro comprende los inhibidores de canales de calcio,la dilatación y en casos severos es necesario realizar lamiotomía, cuando fracasa el tratamiento médico.

Estrés

Múltiples son los-€studios que demuestran los efectosdel estres sobre el funcionamiento del tubo digestivo, enparticular el esófago.

Desde el punto de vista manometrico se han descritodiferentes alteraciones que se caracterizan en algunos ca-sos por incremento de la presión del esfínter esofágicoinferior, incremento de contracciones simultáneas e incre-mento de la amplitud de las contracciones.

Edad

La edad, como factor determinante para el desarrollo

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de alteraciones en la función motora del esófago, se hademostrado que produce cambios mínimos, cuando sehan realizado estudios en ancianos, sin evidencia de en-fermedades sistémicas.

El hallazgo usualmente descrito es la discreta dismi-nución de la peristalsis primaria que no produce mayorsintomatología clínica.

Gestación

El embarazo altera la función del esófago al igual quelos otros segmentos del tubo digestivo. La presión basaldel esfínter esofágico inferior disminuye y puede dar lu-gar a reflujo gastroesofágico. Los elevados niveles de es-trógeno y progesterona tienen un rol predominante en eldesarrollo de los síntomas18 .

REPORTES DE MANOMETRÍAESOFÁGICA DE AL-GUNOS CASOS DE PATOLOGÍA SISTÉMICA.

BIBLIOGRAFÍA

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Figura 1. Paciente con diagnóstico de Hipófirva disminución de la presión basal del esfinter esofágico interior

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Figura S. Dermatiomiositis/Polimiositis: Disminución de la ampli-tud de las ondas del terciodistal del esófago.

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Figura 7. Diabetes Mellitus: Presión basar disminuída del esfinteresofágico interior, incremento de frecuencia de ondas doble pica.

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Figura 6. Paciente con E SP. Nótese la presión basal disminuídadel esfinter esofágico interior.

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Figura 8. Diabetes Mellitus: algunas degluciones con S cc deagua no generan ondas PerJstálticas efectiva.

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Figura 9. Diabetes Mellitus: Presión basal disminuída del esfinteresofágico interior.

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