Acalasia y otros trastornos motores del

esófago.

Alumno: Gutiérrez Martínez Luis AlbertoProfesor titular: Dr. Martin Antonio Manrique

Función motora normal

EES: Fusión entre musculo constrictor inferior con cricofaringeo.Es asimétrico: Presión A-P mayor que lateralImpide que aire inspirado penetre en el esófagoPresion en reposo: 40-100 mmHg

EEI: Musculo liso circular engrosado asimétricamente dentro del hiato diafragmático.Presión en reposo: 10-25mmHgLa presión es máxima en donde esfínter guarda relación con cruras de diafragma

Función motora normal

Peristalsis

Peristalsis Primaria: Iniciada con el acto de deglución, es una contracción faríngea rápida, que transfiere bolo a través de EES relajado al esofago.Tras cierre de EES contracción circular comienza en esofago superior y prosigue hacia abajo para propulsar bolo a traves de EEI relajado.

Función motora normal

Peristalsis

Peristalsis Secundaria:Contracción gradual del cuerpo esofágico no inducida por la deglución.Es estimulada por receptores sensoriales al detectar distensión esofágica.Su función radica en transporte de alimentos que no se ingirieron correctamente en la deglución primaria o por contenido de reflujo gástrico.Comienza al nivel de donde se recibe estimulo o por encima.

Peristalsis Terciaria: Funciona como mecanismo de reserva .Se produce a nivel local intramural en un segmento de musculo liso esofágico.Las contracciones no son peristálticas.

Acalasia : Incapacidad de relajaciónAcalasia: Acalasia cricofaringea (Disfagia orofaringea)Disfuncion de musculo cricofaringeo Acalasia propiamente dicha (Disfagia esofagica muscular

continua)El esfinter esofagico inferior en reposo es hipertonico.

Acalasia

Disfunción del musculo cricofaringeo, no se relaja con la

deglución. No evidencia de enfermedad neurológica o muscular Mas frecuencia en >60 años Puede estar o no asociado con divertículo de Zenker. En pacientes con Síndrome de distrofia muscular

oculofaringea puede estar presente.

Acalasia cricofaríngea

Disfagia orofaringea. Episodios de broncoaspiracion Regurgitación nasal Radiologicamente en estudios con Bario, se observa una

prominencia en pared posterior e faringe

Manifestaciones clinicas

Manometría esofágica Endoscopia: Descarta causas secundarias

Diagnostico

Miotomia cricofaringeaSolo si se descarta reflujo gastroesofágico Dilatación endoscópica con balónCuando hay reflujo GE

Tratamiento

Descrita por primera vez en 1674 por Sir Thomas Wills. Se le llamo cardioespasmo. En 1937 Lendrum propuso que obstrucción se debía aRelajación incompleta del EEI y se cambio el nombre a ACALASIA.ES EL TRANSTORNO MOTOR MEJOR CONOCIDO DELESOFAGO. Se produce obstrucción funcional del esófago generando

síntomas como Disfagia, regurgitación, molestia torácica y finalmente perdida de peso.

Acalasia

El transito del esófago al estomago se ve comprometido por un trastorno que compromete al cuerpo esofágico posteriormente y produce falta de peristaltismo.Acalasia primaria Clásica: Existen contracciones simultaneas de baja amplitud en el

cuerpo del esófago. Vigorosa: Contracciones del cuerpo esofágico son de gran amplitud y

repetitivas parecidas a las del espasmo esofágico difuso.

El adenocarcinoma del estomago puede presentarse con clínica de Acalasia

Acalasia

ACALASIA PRIMARIA Se Detectan anomalías en componentes musculares y nerviosos. Lesión nerviosa es de vital importancia Marcada reducción de cuerpos neuronales de plexos mientericos, sobre todo de

neuronas inhibidoras. También existen alteraciones del núcleo motor dorsal del vago.

En Acalasia vigorosa los cambios son mas leves

ACALASIA SECUNDARIA (PSEUDOACALASIA) Enfermedades neoplásicas: Adenocarcinoma gástrico Enfermedad de Chagas (Tripanosoma cruzi) Radiaciones

Fisiopatología

A toda edad (3°-5° década de vida es la edad de presentación

característica) Disfagia tanto para solidos como líquidos Dolor torácico (Desencadenado por ingesta) Regurgitacion Perdida de peso progresivo en meses a años. El reflujo gastroesofágico contradice el Dx de Acalacia.

Manifestaciones clinicas

Rx de Torax Ausencia de burbuja gástricaMediastino ensanchado con nivel hidroaereo en bipedestación.

Diagnostico

Estudios radiográficos con Bario (Trago de Bario) Evidencian dilatación Esofágica. La columna de bario termina en punto en aguja que marca

localización de esfínter cerrado. Proyección en pico de pájaro. Se va afilando suavemente

Diagnostico

Manometria (Estándar de oro) Confirma el Dx al demostrar una relajación incompleta del EEI tras la

deglución – Hallazgo mas importante de la Acalasia. La presión basal del esfínter esofágico inferior puede permanecer normal o

elevada, la presión basal del cuerpo esofágico suele estar aumentada, y durante la deglución aparecen contracciones de baja amplitud o vigorosas.

Diagnostico

Prueba de Mecolil – Aprovecha denervación e hipersensibilidad

a estimulación colinérgica.Administración de cloruro de metacolina – Aumento adicional de la presión basal del esófago y producción de contracciones repetidas de alta amplitud en el esófago.

Prueba de administración de Colecistoquinina.Produce contracción de EEIEn condiciones normales produce relajación del EEI

Diagnostico

Los hallazgos manometricos no distinguen entre acalasia primaria o secundaria por lo que es importante realizar una endoscopia a todo paciente con sospecha de acalasia. 2 FUNCIONES: Excluir causas de acalasia secundaria Efectuar evaluación de mucosa esofágica antes de cualquier

medida terapeutica.

Diagnostico

Se lleva acabo con todas las enfermedades que producen acalasia secundaria. Las mas frecuentes son los tumores (Adenocarcinoma gástrico, carcinomas

esofágicos, linfomas, cáncer de pulmón.)2 mecanismos tumorales para asemejar manifestaciones de acalasia: Masa tumoral que rodea o comprime al menos el 50% de la circunferencia del

esófago distal y produce un segmento constrictor. Células malignas infiltran plexo nervioso esofágico y dañan inervación

posganglionar el EEI

Otras enfermedades:Amioloidosis, Enf de Chagas, trastornos posvagotomia, pseudoobstruccion intestinal crónica idiopática, posradiacion, tóxicos, fármacos.

Diagnostico diferencial

Tratamiento

La lesion nerviosa degenerativa no puede corregirse. El tratamiento va encaminado a mejorar los síntomas y la prevención de

complicaciones. Se dispone de 4 tratamientos encaminados a disminuir presión del EEI y mejorar vaciamiento por acción de la gravedad.: Dilatación endoscópica con balón Farmacoterapia Inyección de toxina botulinica Tratamiento Quirúrgico

Tratamiento

Se considera actualmente el primer tratamiento que se debe

intentar . Siendo efectivo en 85% de los pacientes. A largo plazo, resultados inferiores a los de la cirugia.Complicaciones: Perforación y hemorragiaContraindicaciones: Forma sigmoide, tortuosa del esófago. Miotomia previa Niños Divertículo epifrenico Hernia hiatal

Dilatación con Balon

Agentes con efecto relajante directo sobre las fibras del musculo liso del EEI. Nitritos : Dinitrato de isosorbide, mas eficaz que Nifedipino. Pero produce cefalea Calcioantagonistas (Nifedipino)Deben utilizarse antes de las comidas.Se piensa que son poco útiles, se indican en pacientes que no tienen opción a otro tratamiento. Solo indicados temporalmente y en edades extremas

Tratamiento Farmacologico

Inyección de T.B. por vía endoscópica en el EEI es un

tratamiento que mejora la sintomatología, responden mejor los ancianos y pacientes con acalasia vigorosa.

Se requieren inyecciones repetidas al reaparecer síntomas.

TOXINA BOTULINICA

El objetivo es reducir presión de reposo con miotomia

laparoscópica de EEI sin comprometer su competencia contra el RGE.

La Qx se dirige a 4 pacientes principales: Jóvenes (Dilataciones eficaces en <50%) Pacientes con síntomas recurrentes incluso tras dilatación. Pacientes contraindicados para dilatación. Pacientes que eligen Qx por mejores resultados a largo plazo.

Tratamiento Qx

Miotomia modificada de Héller ( Solo miotomia anterior)Asociada a técnica antirreflujo tipo funduplicatura parcial: Toupet, 270° posterior de elección, o Dor 90° anterior. La técnica por vía laparoscópica esta sustituyendo Qx abierta.La complicación temprana mas frecuente es la neumonía y la tardía el RGE

Opciones Quirurgicas

Resección esofágica y sustitución por estomago

tubulizado:Permite Tx definitivo. Se utiliza cuando fracasa técnica de Heller, en estenosis no dilatables, o en pacientes con megaesofago (sigmoide) que no se vaciaría adecuadamente.

Opciones Quirurgicas

Esofagitis: Se origina por irritación que producen los alimentos y por

sobreinfección, sobretodo Candida sp

Aspiración broncopulmonar: En relación con la regurgitación, que acontece hasta 30% de pacientes.

Carcinoma esofágico: frecuencia de 2%-7% en los pacientes con acalasia, se considera que es mas frecuente en aquellos con tratamiento incompleto o que no realizan ninguno. El riesgo no desaparece totalmente a pesar de tratamiento.

Complicaciones de la Acalasia

Se caracteriza por múltiples contracciones espontaneas o inducidas por la

deglución que son de comienzo simultaneo, de gran amplitud, larga duración y repetitivas.

Puede ser un trastorno aislado ó asociarse con colagenosis, neuropatía diabética, esofagitis por reflujo, por radiación u obstrucción esofágica.

Una manometría normal no descarta el EED a diferencia de la Acalasia

Hallazgos histológicos: Degeneración localizada en el nervio, mas que en cuerpos

neuronales.

ESPASMO ESOFAGICO DIFUSO

Edad: 40 años Dolor torácico retroesternal Disfagia tanto para solidos como líquidos, es intermitente y varia en intensidad a lo

largo del día. No produce perdida de peso Dolor puede tener las mismas irradiaciones que isquemia cardiaca, se presenta

tanto en reposo como desencadenado por deglución o estrés. Puede llegar a aparecer pirosis no relacionada con RGE.

Manifestaciones Clinicas

Esofagograma con Bario y fluoroscopia:Evidencia típico esófago en Sacacorchos producido por contracciones anómalas.

Manometría esofágica:Es el mejor estudio para valorar patología.Mostrara las características contracciones repetitivas de gran amplitud y simultaneas, que comienzan en la parte inferior del esófago .Se evidencia hipertensión del EEI, que si se relaja durante deglución.Tener en cuenta que hallazgos son episódicos y que pueden ser normalesen el momento del estudio.

Diagnostico

Fármacos relajantes de musculo liso antes de las comidas.Nitroglicerina sublingualDinitrato de IsosorbidaNifedipinoDiltiazemPsicofarmacos: Trazodona

Dilatación con balón en aquellos en aquellos que falla el Tx farmacológico

Miotomia longitudinal de capa muscular circular del esófago junto con técnica antirreflujo si presión del EEI es baja.

Tratamiento

Alteracion manometrica mas frecuente en pacientes con dolor

toracico no cardiaco. Se desconoce fisiopatología Se especula que es un estadio inicial de la Acalasia. Se considera una alteración segmentaria esofágica. El dx es por manometría: contracciones peristálticas mayores

de 180 mmHg.

Esófago en Cascanueces

En 3% de pacientes con dolor toracico

Pacientes con criterios manométricos anormales pero que no encuadran en trastornos anteriores.

Esclerodermia (Disfagia esofágica motora continua)Se produce afectación esofágica en 74%de los casos. Existe marcada atrofia de musculo liso del esófago, con debilidad de contracción en los dos tercios inferiores del mismo e incompetencia del EEI.Manifestaciones:Disfagia a solidos y liquidos en decubito, acompañada de sintomas de reflujo gastroesofagico y sus complicaciones.Dx:Manometria que demuestra disminución de la amplitud de las contracciones esofágicas, que pueden ser peristalticas o no.La presión del EEI en situación basal esta disminuida, pero la relajacion con la deglución es normal.Tx:Paliar el RGE.

ESTAS MANIFESTACIONES TAMBIEN PUEDEN VERSE EN CONJUNTIVOPATIAS

Enfermedades sistémicas asociadas a alteraciones motoras esofágicas

Diabetes Mellitus: Es la causa mas frecuente de disfunción autonómica. Mas del 60% de diabéticos con neuropatía periférica o

autonómica padecen trastornos de la motilidad esofágica, aunque solo unos pocos tienen síntomas.

Enfermedades sistémicas asociadas a alteraciones motoras esofágicas