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TRANSPOSICION DE GRANDES

ARTERIAS

Es una anomalía congénita de conexión entre los ventrículos y los grandes

vasos, la aorta nace del ventrículo derecho y la arteria pulmonar del ventrículo

izquierdo. De donde su definición de discordancia ventrículo-arterial en la

nomenclatura moderna. Asocia casi siempre una anomalía en la disposición espacial

de los grandes vasos, situándose la aorta anteriormente y a la derecha de la arteria

pulmonar (D-Transposición) o anteriormente y a la izquierda de la arteria pulmonar

(L- Transposición).

Por tanto tiene que existir obligadamente un cortocircuito, generalmente a nivel

auricular, que permita la mezcla de ambas circulaciones. Fuera de un foramen oval o

de un canal arterial que permanecen permeables después del nacimiento, la

malformación es pura en más de la mitad de los casos: es la transposición simple.

En un tercio de los casos, asocia CIV, y en el restante 15%, un obstáculo

subpulmonar; estas lesiones modifican sensiblemente la evolución clínica, el

pronóstico y las indicaciones terapeúticas: son las formas complejas de

transposición.

Ao

PAoP

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Así definida, la transposición completa de grandes vasos es frecuente, ya que

afecta a una cuarta parte de RN afectos de cardiopatías con expresión clínica muy

precoz, y esta frecuencia es su primer interés. Además, pocas malformaciones han

dado lugar a tantos esfuerzos, investigaciones y tentativas para conseguir su

corrección quirúrgica, cuya evolución espontánea es desastrosa, llegando en el

momento actual a una verdadera y completa corrección, con restitución anatómica

desde los primeros dias de vida.

La incidencia de esta malformación está en torno a un 7% del total de

cardiopatías congénitas. Se sitúa pués, dentro de las cardiopatías congénitas

cianóticas, como la más frecuente después de la Tetralogía de Fallot y como la más

frecuente de este grupo dentro del período neonatal.

La incidencia es mayor en niños que en niñas con una relación de 2 a 1, siendo

más marcado el predominio masculino en las formas con comunicación

interventricular.

Embriología

Dos hipótesis se han barajado para explicar la embriogénesis de la

transposición completa: 1) Crecimiento rectilineo y no espiral de los tabiques truncal

y aortopulmonar; 2) Crecimiento conal diferencial con predominio del crecimiento del

cono subaórtico, éste en lugar de reabsorberse sigue su crecimiento. Es por ello por

lo que el orificio aórtico permanece alto, adelante y a la derecha, mientras el cono

subpulmonar desaparece y el orificio pulmonar se sitúa abajo, atrás y a la izquierda.

Anatomía Patológica En la mayor parte de los casos la transposición es de tipo D

(dextrotransposición), es decir con válvula aórtica a la derecha de la válvula

pulmonar. En el tipo L (levotransposición), la válvula aórtica se sitúa a la izquierda de

la válvula pulmonar.

La transposición clásica de grandes arterias en situs solitus consiste en: 1) Asa

D (ventrículo derecho a la derecha) con transposición D (Aorta anterior, superior y

derecha; pulmonar posterior, inferior e izquierda). 2) Hay continuidad entre la válvula

pulmonar y mitral, desapareciendo la habitual continuidad mitro-aórtica, al estar

separadas por los músculos del cono. 3) El vaso aórtico nace del ventrículo derecho,

que comunica con la aurícula derecha a través de la tricúspide. La arteria pulmonar

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se origina en el ventrículo izquierdo, que comunica con la aurícula izquierda a través

de la válvula mitral.

Generalmente, la TGA es una entidad aislada, no obstante puede estar

asociada a anomalías intracardíacas tales como: Comunicación interventricular (30%

de los casos), estenosis pulmonar (15%)

La comunicación interventricular es generalmente subpulmonar, debido a la

dextroposición del septum infundibular.

Las estenosis pulmonares habitualmente no asientan en la válvula y suelen ser

subpulmonares.

Otras anomalías asociadas, no tan frecuentes, merecen ser señaladas:

Persistencia del canal arterial y coartación de aorta no son infrecuentes.

El foramen oval es siempre permeable pudiendo variar sus dimensiones y el

espesor de su válvula.

Aorta Arteria Pulmonar

AD

AI

VD

VI

Venas Pulmonares

Ductus

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Fisiopatología

Esquema que muestra la circulación normal en serie, circulación en paralelo de

la transposición, en la parte inferior.

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Esquema hemodinámico de transposición de grandes arterias con septo

interventricular intacto: Contaminación a nivel auricular por cortocircuito

bidireccional, elevación de presiones en ventrículo derecho y arteria pulmonar.

Esquema que muestra los flujos y cortocircuitos en niños con TGA y septum IV intacto. VP, venas pulmonares; VCS, VCI, venas cavas superior e inferior; AI, AD, aurículas derecha e izquierda;VI, VD, ventrículos derecho e izquierdo; AP, arteria pulmonar; Ao, aorta. FPT y FST, flujo pulmonar y sistémico total. FPE y FSE, flujos pulmonar y sistémico efectivos. D ➔ I, I ➔ D, derecha a izquierda e izquierda a derecha.

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La gran característica fisiopatológica de la transposición simple de grandes

vasos es la inestabilidad del equilibrio hemodinámico, es decir que es totalmente

dependiente de las estructuras fetales cuya tendencia espontánea es hacia la

modificación a corto plazo en la vida postnatal.

La hemodinámica de la malformación teóricamente no es compatible con la

vida extrauterina, ya que toda la sangre desaturada que llega al corazón por las

cavas es vertida a la aorta por el ventrículo derecho, de donde se deduce una gran

hipoxemia e importante cianosis (shunt D - I "fisiológico"), mientras que la sangre

oxigenada que llega al corazón por las venas pulmonares, retorna a los pulmones

por el ventrículo izquierdo y arteria pulmonar (shunt I - D "fisiológico"). Estos shunts

no son iguales, ya que dependen de la relación de resistencias vasculares

sistémica/pulmonar y, accesoriamente, de la anatomía local, de la contractilidad y de

la compliancia respectiva de los dos ventrículos. La supervivencia no es pues

posible mas que por un shunt cruzado entre las dos circulaciones, permitiendo a

sangre procedente de las cavas alcanzar el pulmón para oxigenarse, y a sangre

venosa pulmonar llegar a los tejidos periféricos para oxigenarlos. Esto es lo que se

llama débito efectivo, porque regula la oxigenación efectiva de la sangre. Estos

shunts son iguales y son asegurados a diferentes niveles.

El trabajo respectivo de los dos ventrículos y las presiones de las dos

circulaciones dependen del débito real impulsado hacia los grandes vasos, suma del

débito efectivo y el shunt derecha - izquierda fisiológico para la aorta, y del débito

efectivo y el shunt izquierda - derecha fisiológico para la arteria pulmonar

En definitiva, la oxigenación de los tejidos está ligada a la vez a la cantidad de

oxígeno transportada (débito efectivo) y a buenas presiones de perfusión (débito real

y resistencias locales)

La supervivencia depende por tanto de la mezcla entre ambas circulaciones por

medio de : foramen oval, canal arterial, o una eventual comunicación interventricular.

El forámen oval es el elemento esencial del sistema. Su permeabilidad es

testimonio de un shunt auricular cruzado: de derecha a izquierda, al fin de la diástole

porque la mala compliancia del ventrículo derecho, sometido a vaciarse contra

fuertes resistencias sistémicas, eleva la onda "a" auricular derecha; de izquierda a

derecha, al fin de la sístole y principio de la diástole, porque la importancia del

retorno venoso pulmonar eleva la onda "v" de la aurícula izquierda.

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En las formas aisladas, la desaturación arterial periférica es intensa y muy

precoz, situandose la tasa de PaO2 en torno a los 25 mmHg o incluso menos, ya

que la mezcla de sangre solo puede hacerse a través del foramen oval. Otro lugar

donde podría establecerse la mezcla es a nivel del canal arterial, pero la experiencia

demuestra que este cortocircuito se suele hacer en el sentido aorta - arteria

pulmonar, con lo cual se vería incrementado el flujo arterial pulmonar y

consecuentemente el retorno venoso pulmonar a la aurícula izquierda.

La presión AI se eleva por encima de la presión AD; si el foramen oval es

grande, este gradiente será beneficioso, ya que favorecerá el cortocircuito izquierda

- derecha auricular, mejorando la saturación sistémica. Con frecuencia ocurre que el

FO es pequeño y el exceso de retorno venoso pulmonar no puede ser asimilado por

la arteria pulmonar a través de las cavidades izquierdas que se dilatan y terminan

hipertrofiandose. Este fallo hemodinámico da lugar a una acidosis y colapso que

juegan un papel más nefasto, en el recién nacido, que la propia hipoxemia.

Todo esto permite comprender la necesidad imperiosa de abrir al máximo el

foramen oval con el fín de suprimir la sobrecarga de las cavidades izquierdas y

mejorar la saturación sistémica a través de la mezcla que produciría el cortocircuito

auricular de izquierda - derecha.

En las formas con comunicación interventricular, al ser mayor la mezcla de

sangre, condiciona una desaturación arterial periférica mucho menos importante, sin

embargo esta compensación se hace a expensas de una elevación del flujo y de las

presiones arteriales pulmonares y de una importante sobrecarga biventricular. Esto

puede condicionar insuficiencia cardíaca y desarrollo de enfermedad vascular

pulmonar obstructiva, ya que a los dos causas más importantes de enfermedad

vascular pulmonar, como son: hiperaflujo e hipertensión pulmonar, se añaden:

hipoxia y acidosis sistémicas, que producen vasoconstricción, hipoxia de la sangre

bronquial, que contrasta con la hiperoxia de la sangre arterial pulmonar, la

poliglobulia con hiperviscosidad sanguínea que contribuye a formar microtrombosis

vasculares pulmonares, por todo ello estas formas con una buena tolerancia inicial,

no lo son de una forma duradera.

Clínica 1- Cianosis, hipoxemia progresiva e insuficiencia cardíaca con muerte

temprana definen el curso clínico usual en los niños no tratados con TGA.

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La TGA suele ser sintomática muy precozmente y la cianosis, que es grado

importante y progresivo ser evidente desde las primeras horas de vida.

Es característico que los pacientes con TGA manifiesten hipoxemia,

insuficiencia cardíaca congestiva, acidosis metabólica e hipotermia, bien sea por

separado o en combinación. El cuadro clínico típico se caracteriza por un dramático

deterioro clínico que cursa con severa hipoxemia, acidosis e hipotermia, a raíz del

cierre espontáneo del conducto arterioso en un neonato con TGA, tabique

interventricular intacto y pequeño foramen oval. Los pacientes muy hipóxicos y

policitémicos están expuestos a complicaciones graves, como trombosis arteriales y

venosas que afectan al sistema nervioso central, tracto gastrointestinal, riñón y

pulmones.

2- En el examen clínico, existe aumento del diámetro anteroposterior de tórax

como consecuencia de la hiperventilación, el latido cardíaco es de tipo hiperactivo

biventricular, los pulsos periféricos son normales, generalmente existe

hepatomegalia junto con signos de disfunción respiratoria. A la auscultación: El

primer ruido suele ser de características normales, el segundo ruido suele ser fuerte

y generalmente único o con un desdoblamiento muy corto, traduce el intenso cierre

aórtico al situarse este vaso anteriormente. Los soplos sistólicos de eyección son

poco intensos y en un alto porcentaje no se escuchan soplos importantes.

3- Radiológicamente se puede apreciar en proyección PA de tórax, una

hipervascularización pulmonar que contrasta con la ausencia de arco medio, un

pedículo estrecho, silueta cardíaca de forma ovoide, con cardiomegalia progresiva.

4- El E.C.G. generalmente tiene poco valor diagnóstico. El eje eléctrico suele

estar desviado a la derecha entre +90° y 150° y puede apreciarse un crecimiento

moderado de cavidades derechas. El aspecto: Eje derecho, QRS de morfología S1,

S2, R3 es sugerente de transposición en un recién nacido cianótico.

5- En ecocardiografía bidimensional, en corte longitudinal, proyección

paraesternal eje largo: el ventrículo posterior, izquierdo, da nacimiento a un vaso con

dirección anteroposterior oblicua que se divide rápidamente en dos ramas como una

arteria pulmonar, mientras que immediatamente detrás del esternón, un vaso

anterior emerge del ventrículo derecho, sube verticalmente por el mediastino,

paralelamente al precedente y con dirección posteroanterior, describe un cayado y

da unas colaterales ascendentes: esto no puede ser mas que la aorta.

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En proyección subxifoidea angulada para ver el tracto de salida de VI, se

puede observar que el vaso conectado a ese ventrículo se bifurca en las ramas

pulmonares. Así mismo es frecuente observar en esta proyección los infundíbulos de

salida situados en paralelo, perdiendo la relación espacial cruzada habitual.

6- El cateterismo tiene dos vertientes, diagnóstica y terapeútica.

La primera permite confirmar el diagnóstico por el trayecto del cateter desde

VD ➔ Ao, demostrar los posibles cortocircuitos asociados mediante toma de

oximetrias, registro de presiones para detectar estenosis pulmonar asociada o,

pasando el cateter hasta aorta descendente demostrar gradiente de posible

coartación de aorta.

El segundo objetivo del cateterismo es el terapeútico, mediante la

atrioseptotomía de Rashkind, que consiste en pasar un cateter de balón a traves del

foramen oval, una vez situado en AI, se procede al inflado del mismo, mediante una

mezcla de suero fisiológico y contraste, procediendose a su retirada brusca con el fin

de rasgar el tabique interauricular y favorecer la mezcla de flujos a nivel atrial. Este

procedimiento se debe repetir varias veces, hasta tener la certeza de un rasgado

amplio de la fosa oval, se considera eficaz cuando hay un aumento significativo de la

saturación aórtica.

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Maniobra de Rashkind: 1. Balón vacio en AI. 2. Balón inflado en AI. 3. Retirada y

rasgado del septo interauricular.

Balón relleno en AD tras atrioseptostomía

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7- La angiocardiografía permite analizar la conexión de los grandes vasos,

visualizar anomalías asociadas: EP, DSV, Co. Ao, PCA etc. y el estudio de la función

ventricular.

Angiografía en proyección lateral, inyección de contraste en ventrículo anterior

(derecho), apreciandose contraste en aorta.

Angiografía en proyección frontal, inyección de contraste en ventrículo

izquierdo, apreciandose contraste en arteria pulmonar.

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Tratamiento médico

Protaglandina E1: Alprostadil®: 0,05 µgr/Kg/min. durante 2 h. y 0,015 - 0,03

µgr/Kg/min. de mantenimiento.

Persigue la apertura del ductus, que permitirá una mejor mezcla a nivel

auricular, al tiempo que mantiene una presión ventricular izquierda elevada,

preservando al ventrículo izquierdo para su futura función sistémica tras la

corrección anatómica.

Las acciones conjugadas de la Prostaglandina y la maniobra de Rashkind

mejoran considerablemente la tolerancia clínica.

ADAI

Acción de la maniobra de Rashkind

AO

AP

Acción de la Prostaglandina

Tratamiento quirúrgico

A) Técnicas paliativas

1.- Facilitar la mezcla:

Atrioseptotomía de Rashkind (balón o cuchilla)

Atrioseptectomía de Blalock-Hanlon

2.- Reducir el flujo pulmonar:

Cerclaje de arteria pulmonar

B) Técnicas correctoras

1.- Corrección fisiológica:

Mustard

Senning

2.- Corrección anatómica:

Rastelli

Jaténe

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La corrección fisiológica consiste en invertir el cortocircuito a nivel auricular

para redirigir los flujos y conectarlos fisiológicamente, esto se consigue mediante la

tunelización de la aurícula de tal forma que el flujo procedente de las venas

pulmonares se dirija a través del tunel hacia la tricúspide - VD - AO y por fuera de la

tunelización, el flujo procedente de venas cavas se dirige hacia mitral - VI - P. La

diferencia entre Mustard y Senning estriba en que mientras en la primera el colgajo

para la tunelización es un parche de pericardio o sintético, en la segunda se efectua

con la misma pared del septo interauricular tras su disección.

El fin que persiguen las correcciones anatómicas es conectar las grandes arterias a

sus respectivos ventrículos. La intervención de Rastelli se reserva para las formas

con comunicación interventricular asociada y consiste en conectar el ventrículo

izquierdo a la aorta a través de la comunicación interventricular, y restablecer la

Aorta Arteria Pulmonar

VD

VI

Aurícula Sistémica

Derivación

Aurícula Pulmonar Derivación

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continuidad entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar mediante la inserción de

un conducto valvulado o un homoinjerto.

La intervención de Jaténe (Switch arterial) consiste en seccionar los dos

grandes vasos y se anastomosan de nuevo trasponiendolos, con lo cual se

establece de nuevo la circulación normal, la dificultad radica en la sección y

reinserción de las arterias coronarias.

Para la técnica de Switch se deben tener en cuenta los siguientes requisitos:

1.- Operar en los primeros 8 - 15 d. de vida, en un período en el que el VI es

todavía capaz de ejercer una función sistémica

2. Verificar mediante evaluación ecocardiográfica la geometría ventricular

3. Disponer de un equipo quirúrgico muy entrenado