81- FORMA DE PRESENTACIÓN GRAVE DEL CHAGAS CONGÉNITO Gliemmo M.1; Bardari M.2; Giulietti M.3; Mandirola A.4; Serrano M.5; Ceresetto J.6; Aparicio N.7 HIAEP SOR MARIA LUDOVICA1 2 3 4 5 6 7 Introducción: En Argentina viven entre 1,5 y 2 millones de individuos infectados por el

Trypanosoma Cruzi y, nacen alrededor de 1500 niños con Chagas congénito por año. La infección intrauterina oscila entre el 2 y el 5% de los niños nacidos de madre con infección chagásica crónica y aumenta si la madre adquiere la infección durante la gesta, o tiene el virus de la inmunodeficiencia.

Objetivo: Demostrar la importancia del diagnóstico parasitológico en hijos de madres con serología positiva para implementar tratamiento precoz.

Método: Descripción de un caso clínico. Resultados: Paciente de sexo femenino producto de tercera gesta. Madre de 24 años.

Diagnóstico ecográfico prenatal de polihidramnios e hidrops fetalis a las 31 semanas de gestación. Grupo y Factor 0+. Coombs negativa. Serología materna positiva para Chagas. Nacimiento por cesárea a las 32 semanas de gesta con un peso de 1920 g. Apgar 2/6. Anasarca, ascitis con hepatoesplenomegalia y soplo sistólico. Requiere estabilización hemodinámica y respiratoria precoz con drogas vasoactivas y sostén respiratorio mecánico. Radiografía de tórax con derrame pleural derecho. Estudios complementarios: Hemograma 7200 leucocitos/mm3 (Neutrófilos 35%, Linfocitos 60%), plaquetas 122000/mm3, Hematocrito 19%, Hemoglobina 6,5 g/dl. Función renal, normal. Proteínas totales: 33,9 g/L, Albumina: 24,1 g/L. Bilirrubina total: 2mg%. LDH: 1581 UI/L. CPK: 346 UI/L. Grupo y Factor: B+. Coombs negativa. Se realizó paracentesis extrayéndose 90ml de líquido ascítico límpido, amarillo, 1025 elementos (90% mononucleares), LDH 328 UI/L, proteínas 19,8 g/L y toracocentesis, con resultados negativos. Ecografías cerebral y abdominal, normales. Sin lesiones al fondo de ojo. Ecocardiograma con derrame pericárdico leve. Hipertensión pulmonar. Dilatación de cavidades derechas e izquierdas. Ductus arterioso 1 mm con progresión a 3,3mm que obliga al cierre quirúrgico precoz. Cultivos, negativos. Estudio citogenético y serología para virus, negativa. El estudio parasitológico realizado con la técnica del microhematocrito reveló la presencia del Tripomastigote. Se inició tratamiento con Benznidazol. La serología (ELISA) para Chagas fue positiva.

Conclusiones: El diagnóstico parasitológico y el tratamiento específico realizado durante el período perinatal y los primeros meses de vida son altamente eficientes. La morbimortalidad disminuye cuando se realiza búsqueda activa y tratamiento adecuado.

82- ABSCESO HEPÁTICO ASOCIADO A CANALIZACIÓN UMBILICAL EN RECIÉN NACIDO PREMATURO. A PROPÓSITO DE UN CASO Segovia L.1; Germoglio M.2; García J.3; Paccor A.4 HOSPITAL M. V. DE MARTÍNEZ1 2 3 4 Introducción: El absceso hepático en el periodo neonatal es una entidad poco frecuente y de mal

pronóstico. Una complicación excepcional en relación a la canalización umbilical, la constituye el absceso hepático único, cuya etiología involucra el acceso de bacterias a través de la vena umbilical.

Objetivo: Describir la presentación clínica y la evolución de un prematuro de muy bajo peso que presentó un absceso hepático único secundario a cateterismo umbilical.

Método: Paciente de 28 semanas de edad gestacional y 655 gramos de peso de nacimiento, nacido de un embarazo no controlado y con apgar 6/8, que recibió tratamiento antibiótico empírico con ampicilina + gentamicina por sepsis. Se realizó canalización umbilical venosa y arterial que se mantuvo hasta el 5to y 6to día de vida respectivamente. A los 8 días de vida presentaba mala evolución clínica con

abdomen globuloso y distendido, débito verdoso por SNG y aumento de los parámetros de ventilación mecánica. Presentaba leucocitosis (GB 47.400) y radiografía de abdomen con distribución irregular de aire y elevación del hemidiafragma derecho. En la ecografía abdominal se evidenció imagen hipoecogénica de 13 x 6mm en lóbulo derecho hepático compatible con absceso hepático. Los cultivos de la punta del catéter umbilical arterial y venoso fueron positivos para Enterococcus faecalis (sensible a ampicilina, vancomicina y levofloxacina; y resistente a ciprofloxacina). Recibió 14 días de vancomicina + gentamicina, con hemocultivos negativos y evolución clínica favorable, a través del seguimiento ecográfico se observó disminución progresiva del tamaño del absceso hasta su resolución completa.

Resultados: El absceso hepático es una patología poco frecuente que puede producirse como complicación asociada al cateterismo venoso umbilical, cuya etiología involucra el acceso de bacterias por vía ascendente. Dado que los signos y síntomas de esta patología son poco específicos, la radiografía y ecografía abdominal pueden orientar al diagnóstico, y en ciertos casos puede considerarse el drenaje percutáneo como tratamiento complementario.

Conclusiones: Es importante tener en cuenta esta patología y sospecharla ante un paciente con sepsis y cateterismo umbilical. El personal sanitario debe tomar las medidas de bioseguridad necesarias para evitar la transmisión de microorganismos a través de catéteres contaminados. La localización anómala del catéter venoso y su mantención por un período prolongado pueden contribuir a la formación del absceso.

83- REPORTE DE UN CASO DE ONFALOCELE CON EXTROFIA VESI CAL, ANO IMPERFORADO Y DEFECTO ESPINAL (COMPLEJO OEIS) Magaña-garza T.1; Ibarra-ríos D.2 MÉXICO D.F.1 ; HOSPITAL INFANTIL DE MÉXICO FEDERICO GÓMEZ2

Introducción: El complejo OEIS es una patología congénita rara, se presenta en 1 de casa 200 000 a 400 000 recién nacidos, representa una de las patologías congénitas más severas compatibles con la vida; se caracteriza por onfalocele inferior, extrofia vesical, malformación anorrectal y defecto espinal.

Objetivo: Reporte de un caso Método: Reporte de un caso y revisión de la literatura

Resultados: Se presenta el caso de un recién nacido que ingresa a los 3 días de vida a nuestra institución por defecto de la pared abdominal y malformación tipo cloaca. Antecedente de madre de 29 años de edad, sana, sin toxicomanías. Producto de gesta 1, control prenatal desde el primer trimestre con ingesta de hierro y ácido fólico, 6 consultas y 2 ultrasonidos reportados normales. Se obtuvo por parto vaginal, sin complicaciones, Capurro 37sdg, APGAR 8/9, peso 2280gr, talla 38cm. Se integra el diagnóstico de complejo IOES en base a onfalocele inferior, malformación anorrectal, cloaca y defecto espinal. Se reporta ecocardiograma normal. Radiografía de columna con hemivértebras torácicas y lumbosacras. Fondo de ojo normal. Ultrasonido renal con dilatación sistema pielocalicial izquierdo. Se realiza plastia de pared + ileostomía con hallazgos de onfalocele con defecto de pared de 6 cm en línea media con puente de piel entre onfalocele y cloaca, 220 cm de intestino delgado y 2 cm de colon, presencia de útero y remanente de ovario izquierdo. En la cloaca se encuentra extrofia de íleon, 2 hemivaginas, sin identificar meatos de uréter. Se reporta cariotipo 46xx(25). Resonancia magnética con mielomeningocele a nivel de L5-S3, médula anclada y ausencia parcial de sacro. Electromiografía con nervio peroneo anormal de tipo axonomnesis moderada, onda F de nervio tibial derecho anormal con bloqueo de

conducción, reflejo H de nervio tibial bilateral anormal con bloqueo de conducción. Gammagrama renal con reporte de riñones con daño parenquimatoso, función de secreción tubular en límites normales bajos. Pielectasia bilateral secundaria reflujo vesicoureteral grado III. Egresada con antibiótico profiláctico contra infecciones de vías urinarias, y adecuado manejo de osteomia por la madre.

Conclusiones: El complejo IOES es una patología rara, que amerita manejo multidisciplinario en hospitales de tercer nivel. Estos pacientes requieren múltiples intervenciones quirúrgicas para tratar de lograr continencia urinaria, y a menudo permanecen con estomas toda la vida.

84- QUILOPERICARDIO EN UN RECIEN NACIDO, REPORTE DE C ASO. Romo-conrique V.1; Terán-magallanes C.2; Hernández-pérez S.3; Márquez-galindo M.4; García-calderón S.5; Borjorquez-ramos, J.6; Gudiño-hernández V.7 UMAE HOSPITAL DE PEDIATRÍA, CMNO, IMSS, GUADALAJARA, JALISCO.1 2 3 4 5 6 7

Introducción: El quilopericardio es una entidad clínica poco común de incidencia desconocida aún, entre sus causas se citan trauma quirúrgico, accesos venosos centrales, radiación, infección, obstrucción de vena cava, tumores de mediastino, linfangiomatosis congénita o linfangiectasia.

Objetivo: Describir factores de riesgo, presentación clínica y evolución de un recién nacido que presentó quilopericardio.

Método: Clínico retrospectivo de neonato portador de cardiopatía congénita compleja hospitalizada en la terapia neonatal del Hospital de Pediatría del CMNO en Jalisco, México.

Resultados: Recién nacido femenino con diagnóstico prenatal de cardiopatía compleja, nace por parto eutócico, llanto espontáneo Apgar 8-9, Peso 2.8kg, talla 47cm, Capurro 38 semanas de gestación, se traslada a Terapia Neonatal corroborando diagnóstico (dextrocardia con dextroápex, Comunicación interauricular, Drenaje venoso anómalo, ventrículo único de morfología izquierda donde emergen ambos vasos, Coartación aortica postductal y Persistencia de Conducto Arterioso) presenta síndrome de bajo gasto, iniciando manejo con soporte ventilatorio y se colocan catéteres umbilicales para soporte aminergico y monitorización hemodinámica. Al 5to día de vida se somete a cirugía cardiaca realizando coartoplastía, ligadura de ducto arterioso, bandaje de la arteria pulmonar y colocación de catéter venoso central en subclavia derecha, presenta buena evolución, sin embargo a los 26 días de vida nuevamente presenta deterioro hemodinámico y ventilatorio, en radiografía de tórax se observa ensanchamiento de mediastino y borramiento de ángulo costodiafragmático derecho, TAC tórax y ecocardiograma muestran derrame pericárdico >2cm que ocasiona colapso atrial, se coloca catéter en pericardio por punción directa obteniendo material lechoso y se deja a gravedad a manera de dren, se corroboran características químicas de quilo. Inicia manejo conservador con ayuno, Nutrición Parenteral Total durante 2 semanas así como Octreotide en infusión IV por 9 días, se suspende e inicia alimentación con formula infantil semielemental extensamente hidrolizada y con triglicéridos de cadena media, resolución exitosa.

Conclusiones: En neonatos portadores de cardiopatía que presenten datos de bajo gasto, radiografía con incremento de silueta cardiaca y borramiento ángulo cardiofrénico, se deberá sospechar de quilopericardio e iniciar manejo conservador de manera inicial y si persiste gasto, manejo quirúrgico.

85- TRATAMIENTO COMPARATIVO EN SEPSIS NEONATAL TEMPRAN A EN RECIEN NACIDOS DE MUY BAJO PESO. Rodriguez-Mora L.1; Martinez-Perez A.2; Reynoso-Agueta E.3; Piña-Perez P.4; Justiniani-cedeño N.5 HOSPITAL GENERAL DE MEXICO1 2 3 4 5 Introducción: La sepsis neonatal temprana se da en <3 días de vida, los síntomas iniciales son

mínimos, su curso es fulminante, y debe instaurarse tratamiento sin demora. La primera línea de antibióticos es ampicilina/gentamicina, ampicilina/cefotaxima son usados como sustituto.

Objetivo: Disminuir la morbi-mortalidad de los RNMBP de nuestra UCIN. Método: Se comparan 2 grupos, de Febrero 2013 a Enero 2014, de 6 meses cada uno;

Grupo A tratado con ampicilina/amikacina y Grupo B con ampicilina/cefotaxima. Criterios de ingreso: RNMBP con ingreso directo a la UCIN, con <24hrs de vida, capurro <35 sdg, onfaloclisis con hemocultivo en <72hr, y peso al nacer <1500 gr; Variables: Género, número de gesta, vía de nacimiento, edad gestacional, peso al nacimiento, edad materna, traslado a UTIN, sobrevida, mortalidad, antibioticoterapia empleada. Métodos Estadísticos: estudio prospectivo, longitudinal, experimental. De Varianza ANOVA

Resultados: En el Grupo A: 30, de los cuales fallecieron 14 (46.6%) el 50% fueron masculinos y el 42.8% femeninos. Grupo B: 34, fallecieron 12 (35.29%) siendo femeninos 42.8% y 58.8% masculinos.

Conclusiones: El empleo de ampicilina/cefotaxima incrementa hasta 11.31% el riesgo de mortalidad. Como factores que lo minimizan se encuentran: ser del género femenino, número de gesta menor, nacer por parto y pronto egreso a UTIN.

86- COLOCACIÓN DE MARCAPASOS POSTNATAL INMEDIATO POR B LOQUEO AURICULOVENTRICULAR CONGENITO: REPORTE DE CASO Y RE VISIÓN DE LA LITERATURA Orellana Villazón V.1; García Aguilar H.2; Ynga-durand M.3; Robledo Galván A.4 Centro Médico Nacional 20 de Noviembre ISSSTE1 2 3 4

Introducción: La bradicardia neonatal persistente es un hallazgo ominoso y poco frecuente. Entre las causas de bradiarritmia destaca el bloqueo auriculoventricular congenito mediado por anticuerpos maternos. El tratamiento es controversial y la valoración neonatal especializada es crucial para un mejor pronóstico.

Objetivo: Presentar un caso exitoso de manejo postnatal de un paciente con bloqueo cardiaco fetal.

Método: Paciente fetal, hijo de madre primigesta previamente sana sin antecedente relevantes, con bradicardia persistente detectada por ultrasonido de rutina a las 19 semanas de gestación por lo que es enviada a centro maternofetal de referencia nacional. Se comprueba mediante ecocardiografía fetal corazón sin alteraciones estructurales con bradicardia fetal de 50 latidos por minuto por bloqueo auriculoventricular total e insuficiencia cardiaca. Al abordaje se detecta valores positivo para AntiSSa/Ro maternos sin otros hallazgos anormales. Se interrumpe embarazo electivamente a las 35 semanas de gestación con colocación postnatal inmediata de marcapasos sin eventualidades en postquirúrgico inmediato. Durante estadía en Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales presenta dehiscencia de herida quirúrgica que amerita recolocación. Presenta infección asociada a segunda herida quirúrgica con retiro de dispositivo. Se coloca a los treinta y cinco días postnatales tercer marcapasos interno monopolar en ventriculo derecho. Sin adecuada formación de tejido cicatricial que responde satisfactoriamente a tratamiento local con factor de crecimiento de colonias de granulocitos.

Actualmente paciente estable en domicilio y en seguimiento continuo para monitorización neurológica.

Resultados: El manejo postnatal en este paciente con bloqueo cardiaco fetal fue exitoso Conclusiones: El tratamiento del bloqueo cardiaco congénito es controversial y complejo. Su

evaluación incluye a especialistas tanto a nivel prenatal como postnatal. El caso reportado es un ejemplo de manejo multidisciplinario en el que se prefirió una conducta de finalización temprana del embarazo con colocación postnatal inmediata de marcapasos. El paciente presentó una respuesta favorable y se mantiene en vigilancia neurológica.

87- REPORTE DE 8 CASOS CON ISOINMUNIZACION MATERNO FE TAL TRATADOS CON INMUNOGLOBULINA INTRAVENOSA .L. Castañeda, I. A. Gamboa.Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales, Hospital Ginecología y Obstetricia. Monterrey, Nuevo León, México

Introducción: La Isoinmunización materno fetal es causa importante de morbilidad neonatal,caracterizada por anemia hemolítica. El tratamiento tradicional consiste en fototerapia y ocasionalmente exanguineotransfusion.La Inmunoglobulina intravenosa ha resultado ser una estrategia terapéutica confiable y eficaz para contrarrestar efectos de Isoinmunización, evitando exanguineotransfusión

Objetivo: Reportar que la Inmunoglobulina intravenosa en RNT con isoinmunización materno fetal aun en rangos de exanguineotransfusion puede manejarse de manera conservadora

Método: Estudio observacional, descriptivo, serie de casos de RNT con isoinmunizacion materno fetal,con criterios de exanguineotransfusion, anemia hemolítica e hiperbilirrubinemia secundaria. Aprobado por el Comité de Ética e Investigación del hospital.Inclusión:8 neonatos a término:incompatibilidad demostrada,coombs directo positivo,reticulocitos elevados,anemia hemolítica,hiperbilirrubinemia indirecta,en periodo de 2 años de Enero del 2012 a Enero 2014,en hospital privado en Monterrey N.L.Exclusion:expedientes incompletos.Se analizaron expedientes clínicos,se documentó de cada paciente,coombs directo,tipo de sangre RN/materno,gesta,reticulocitos al nacer, hemoglobina,hematocrito,bilirrubinas indirectas con picos máximos de presentación,el tiempo en que se presentaron,duración de fototerapia,dosis de inmunoglobulina y duración. Evolución y momento de remisión de hemólisis de cada paciente.

Resultados: Total de 8 pacientes a termino de peso adecuado para edad gestacional, manejados con inmunoglobulina intravenosa para isoinmunización materno fetal;7 presentaron datos máximos de hemólisis en sus primeras 24 horas de vida.Promedio de estancia hospitalaria de 4.6 días.Hijos de multigestas.Todos los pacientes presentaron hemolisis pico maximo, disminución de Hemoglobina y hematocrito en las primeras 24 horas de vida. Manejados con fototerapia lumínica de manera coadyuvante, presentaron adecuada evolución y resolución de incompatibilidad sanguínea

Conclusiones: En este reporte de casos de 8 recién nacidos con Isoinmunización materno fetal, la inmunoglobulina(dosis descrita anteriormente)ha sido satisfactoria para hemólisis sin exanguineotransfusion;2 pacientes ameritaron transfusión por descompensación hemodinámica. La inmunoglobulina debe ser investigado en forma más completa antes de utilizarlo de rutina en la práctica clínica. Se desconocen efectos colaterales a largo plazo.

88- USO DE PARACETAMOL EN EL CIERRE DE DUCTUS ARTERIOS O EN PREMATUROS Borrero C.1; Nuñez F.2; Zurita A.3; Cortez P.4; Aguinaga F.5; Gordillo L.6; Davalos D.7 HOSPITAL METROPOLITANO QUITO1 2 3 4 5 6 7

Introducción: La persistencia del conducto arterioso es común en los prematuros. El uso de indometacina e ibuprofeno, se asocia con efectos adversos, y no se encuentran disponibles en nuestro país. Se han reportado múltiples series del uso de paracetamol (oral e intravenoso), obteniendo resultados favorables. A continuación se reportan 5 casos.

Objetivo: Demostrar la utilidad del paracetamol endovenoso en el cierre de Ductus arterioso Método: Estudio descriptivo. Se incluyeron 5 prematuros (edad gestacional 28-32 semanas;

edad postnatal 24-96 horas; peso al nacimiento 735-2000 gramos) con persistencia del ductus arterioso con compromiso hemodinámicamente significativo, confirmado por ecocardiograma. Se administró paracetamol endovenoso a 15mg/kg/dosis cada 6 horas, durante 48 horas. Se realizó ecocardiograma control 24 horas tras culminar el esquema. Series de casos.

Resultados: De los 5 pacientes que recibieron el protocolo de paracetamol, el 100% (n=5) presentó disminución del diámetro del ductus arterioso en el ecocardiograma de control, así como mejoría clínica. No se observaron complicaciones asociadas.

Conclusiones: El uso de paracetamol en el cierre del ductus arterioso en pacientes con compromiso hemodinámico es un tratamiento efectivo, seguro y económico, sin efectos adversos. Es una alternativa en países en donde la disponibilidad de indometacina e ibuprofeno es escasa y costosa.

89- HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO Martinez Nava S.1; Hernandez Estrada G.2; Morales Gomez P.3 HOSPITAL MEDICA SUR1 2 3

Introducción: El hipotiroidismo congénito es un padecimiento sistémico que resulta del déficit de la producción de hormonas tiroideas desde la vida intrauterina. Constituye una urgencia endocrinológica. El diagnóstico se establece mediante clínica, niveles de hormona estimulante de tiroides y con el Tamiz neonatal, para evitar el retraso mental y secuelas neurológicas.

Método: RN que ingresa procedente de una institución pública a sus 24horas de vida, con antecedentes de ser hija de madre de 30 años, G1, Apgar 8/9, Capurro 37SDG. A su ingreso se observa hipotónica e hipotérmica. Permaneció en ventilación mecánica, VAFO y ON por datos de hipertensión pulmonar secundario a neumonía, extubandose a los 7 días de vida extrauterina. Posteriormente se observan bradicardias sinusales persistentes, hipotonía generalizada, pobre respuesta a estímulos, tono y flexión disminuida, mal patrón de succión y deglución, realizándose poligráfico de sueño (apneas centrales) y USG transfontanelar (normal). Considerándose inicialmente asfixia perinatal. Se inicia vía enteral a los 13 días de vida con presencia de vómitos, distención abdominal, clínicamente ictérica, manejándose con formula hidrolizada y manejo antireflujo, sin mejoría. A los 15 días de vida se realiza tamiz metabólico con TSH >540mU/ml,perfil tiroideo TSH722.9mU/mL,T4 5ng/dl; gammagrama agenesia tiroidea. Se inicia terapia sustitutiva con levotiroxina con mejoría clínica, se egresa 33 días con tamiz auditivo normal y con seguimiento por Endocrinología y Pediatría.

Conclu siones: Es una de las principales causas de retardo mental, con una incidencia de 4.12- 4.3:1000 recién nacidos vivos, ocupando México el quinto lugar en orden de presentación comparado con otros países, y Nuevo León, Oaxaca, Distrito Federal,

dentro de los estados. Puede ser permanente (96.56%) o transitorio, con una presentación sintomatología atípica (95%)y con un coeficiente intelectual normal. El tamiz metabólico es una forma de detección temprana, como la determinación sérica de las hormonas tiroideas, con elevación de la TSH y disminución de T4 libre. El tratamiento es a base de sustitución de la hormona tiroidea de 10-15mcgkgd. El pronóstico es variable dependiendo del momento del diagnóstico, entra más tarde sea, mayor riesgo de retraso mental, secuelas neurológicas falta de coordinación, hipo o hipertonía, disminución de la capacidad de atención, retraso en el lenguaje y en el crecimiento, sordera neurosensorial y síntomas de hipo metabolismo.

90- ESTENOSIS SEVERA PULMONAR ASOCIADA A COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR, INTERAURICULAR Y PERSISTENCIA DE CONDUCTO ARTERIOSO EN EL SÍNDROME DE DOWN. Cervantes Vargas Z.1; Carrillo Artega S.2; López C.3 HOSPITAL DE ESPECIALIDADES “DR. BELISARIO DOMINGUEZ”, MÉXICO D.F.1 2 3

Introducción: Se ha reportado poca frecuencia de alteraciones cardiacas en arterias pulmonares en pacientes con síndrome de Down (SD).

Objetivo: Presentar el caso de un paciente con SD con estenosis severa pulmonar como cardiopatía poco frecuente asociada a comunicación interventricular (CIV) e interauricular (CIA) tipo foramen oval y persistencia del conducto arterioso (PCA).

Método: Caso clínico: Madre de 37 años de edad con control prenatal, reporte de 2 ultrasonidos con SD, polihidramnios y probable displasia esquelética. Obtiene producto masculino por cesárea, APGAR 7/9, Capurro 38 SDG, peso 2,968g, talla 45 cm. Posteriormente presenta cianosis, bradicardia, y saturación de O2 de 70%, a la exploración con facie Down, soplo grado de III/VI, pulsos periféricos aumentados de intensidad.

Resultados: Cariotipo positivo para trisomía 21. Ecocardiograma: ESTENOSIS PULMONAR CON CIV+ RAMAS PULMONARES (RP) PB NO CONFLUENTES POR ESTENOSIS SEVERA EN EL ORIGEN DE LA RP DERECHA CON CALIBRE (4MM) HIPOPLASIA DE LA RP IZQUIERDA (2MM), CIRCULACIÓN PULMONAR IZQUIERDA DEPENDIENTE DE PCA, DE 3MM EN DIRECCIÓN SUPERIOR INFERIOR Y LA CIRCULACIÓN PULMONAR DERECHA DEPENDIENTE DE COLATERAL AORTOPULMONAR DIRECTA DE 2.5MM A NIVEL DE T5-T6. CIA EN ZONA DE FORAMEN OVAL, DE 3MM CON SHUNT TRIVIAL DE D-I. Rx con cardiomegalia. Manejo con diuréticos, posteriormente se realiza dilatación de arterias pulmonares mediante cateterismo.

Conclusiones: Se demuestra la necesidad de dar a conocer este tipo de cardiopatías poco frecuentes en SD.

91- CITOMEGALOVIRUS CONGÉNITO Martinez Nava S.1; Balanzario Poblano M.2; Morales Gomez P.3 HOSPITAL MEDICA SUR1 2 3

Introducción: El Citomegalovirus puede ser transmitido de la madre al feto en cualquier etapa de la gestación, cursando en forma asintomática en la mayoría de los casos. Por lo cual es importante realizar un diagnóstico temprano para iniciar tratamiento y evitar secuelas permanentes como hipoacusia neurosensorial y retraso en el desarrollo

Método: RN hijo de madre de 27 años, ingreso con trabajo de parto por RPM de 5 días de evolución, obteniéndose vía abdomial, Apgar 8/9, Ballard 29 SEG.Se administró surfactante exógeno profiláctico, con CPAP por 1 día, requirio de cafeína,puntas

nasales y esquema antimicrobiano por 10 días. Se le realizo valoración oftalmológica a sus 33 días de vida(34.6SEG)observándose cicatriz paramacular y macular en ambos ojos, anticuerpo específico para CMV con IgM 54.4 UI/ml, DNA cuantitativo para PCR con 1,579,994 copias/ml, manejándose con ganciclovir por 21 días, con potenciales evocados auditivos normales y potenciales evocados visuales con leve a moderada disfunción bilateral de la vía visual con predominio derecho. A las 3semanas de tratamiento se reporta por el oftalmólogo una cicatriz paramacular temporal, egresándose del servicio a los 66 días de vida con vanganciclovir y con seguimiento multidisciplinario.

Conclusiones: El citomegalovirus permanece latente en tejidos después de la infección, aislándose en endotelio, músculo liso, SNC, retina, fibroblastos y macrófagos. Con una incidencia de 0.2- 2% en los recién nacidos.Se considera una infección congénita al reconocimiento virológico en los primeros 21 días de vida, con una tasa de infección fetal del 20-50% en primo infección y con el 90% de forma asintomática. Es una de las primeras causas de hipoacusia neurosensorial y retraso en el desarrollo. La forma activa esta presente orina, saliva, leche humana, secreciones, en sangre y en tejidos. El diagnostico se realiza durante el primer trimestre de embarazo con el TORCH, amniocentesis, biopsia de vellosidades, cordoncentesis y PCR específico. Se da tratamiento solo en casos sintomáticos con ganciclovir (6semanas. En casos de retinitis se da gangiclovor por 3 semanas y posteriormente valganciclovir por un periodo de 3 semanas a 6 meses. El seguimiento se hace con valoraciones auditivas y visuales hasta los 6 años de edad. Como secuelas a corto y a largo plazo se encuentra la hipoacusia neurosensorial, retraso psicomotor, parálisis cerebral, hipotonía, problemas cerebrales, problemas visuales, epilepsia, retraso en el lenguaje y aprendizaje.

92- SÍNDROME HEMOFAGOCITICO NEONATAL Martinez Nava S.1; Tejeda Ballhaus P.2; Ramirez Santa Rita F.3 HOSPITAL MEDICA SUR1 2 3

Introducción: Es una enfermedad de etiología desconocida, por un descontrol y respuesta exagerada del sistema inmunológico. Incidencia de 1-2:1,000,000 de niños sin predominio de sexo y ni de edad. Puede ser de dos tipos familiar o adquirida. Las manifestaciones clínicas incluyen fiebre, hepatoesplenomegalia, CID, disfunción hepática, trastornos neurológicos y falla orgánica múltiple. El tratamiento dependiendo de la causa desencadenante.

Método: RN hijo de madre de 27 años de edad, sin antecedente de consanguinidad, recibió esteroides prenatales por presencia de RPM de 8 horas de evolución, Capurro 32 SDG, Apgar8/9. Se ingresa para manejo de SDR y sepsis temprana requiriendo de antibióticos,oxigeno y cafeína. A los 11 días de vida presenta datos de enterocolitis necrotizante A1, requiriendo ayuno, nutrición parenteral y esquema antimicrobiano, presentando a sus 24 horas un deterioro clínico con presencia CID, hiponatremia, choque séptico, acidosis mixta, requiriendo de ventilación mecánica, alta frecuencia, cambio de esquema antimicrobiano, transfusión de hemoderivados. Resolviéndose el cuadro a sus 21 días, se reporta el cultivo positivo para klebsiella pneumonie. Se reinicia la vía oral por 4 días sin complicaciones hasta presentar mismo cuadro de deterioro clínico requiriendo nuevamente se asistencia ventilatoria, hemoderivados y una amplia cobertura antimicrobiano y antifungica. Se sospecha de un síndrome hemofagocitico (3 criterios diagnósticos del protocolo HLH- 2004. Se maneja con gammaglobulina, metilprednisolona y ciclosporina por 39 días, presentando mejoría clínica. Se decide traslado de esta institución a un hospital público siendo a sus 74 días de vida fallece debido a un choque séptico con CID.

Conclusiones: Es una enfermedad sistémica provocada por altos niveles de liberación de

citosinas inflamatorias, por macrófagos en virtud de una estimulación antigénica prolongada, que puede llevar a una falla multiorganica. Las manifestaciones son fiebre, hepatoesplenomegalia, citopenias, hipertrigliceridemia, hipofibrimogenemia, ferritina elevada, linfadenopatias, rash, ictericia, edema, enterocolitis necrotizante. Hay criterios establecidos en el protocolo HLH- 2004,con 5 de 8 criterios clínicos se confirma el su diagnóstico. El tratamiento debe ser multidisciplinario, con agentes inmunosupresores y quimioterapéuticos, como la dexametasona, la ciclosporina A y el etopósido. El pronóstico dependerá directamente del tipo de síndrome hemofagocítico del que se trate.

93- SÍNDROME DE HIPOVENTILACIÓN CENTRAL CONGÉNITA, REP ORTE DE DOS CASOS Lemus Varela M.1; Romo-gamboa J.2; Torres-mendoza B.3 INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL IMSS1 ; Departamento de Neonatología, Hospital de Pediatría, UMAE, Centro Médico, Nacional de Occidente, Instituto Mexicano del Seguro Social, Guadalajara, Jalisco, México.2 ; División de Neurociencias, Centro de Investigación Biomédica de Occidente, Instituto Mexicano del Seguro Social, Depto Clínicas Médicas, CUCS, U de G. Guadalajara, Jalisco, México.3

Introducción: El Síndrome de HipoventilaciónCentralCongénita(SHCC)es una rara condición de desregulación autonómica caracterizada por hipoventilación alveolar durante el sueño,los pacientes conSHCCcarecen de respuesta fisiológica a hipercarbia e hipoxemia,el soporte ventilatorio permanente es vital

Objetivo: Describir casos portadores de SHCC Método: Resumen de casos con SHCC

Resultados: Caso1 RNT masc,4a. gestación de madre joven,parto eutócico,Apgar4-6-7,peso 3275g,6h de edad postnatal(EP)inició episodios de apnea y caídas profundas en oximetría de pulso,ingresó a la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales(UCIN),la gasometría arterial impresiono hipercarbia de147mmHg,se asistió con ventilación mecánica convencional,luego de intentos fallidos de extubación y persistencia de hipercarbia ausencia de esfuerzo respiratorio durante el periodo de sueño.Crisis convulsivas clónicas a los 8 días de EP,se inició fenobarbital.EEG con puntas de bajo voltaje y resonancia magnética cerebral normal,sospechade SHCC,polisomnografía apoyó el dx confirmado,demuestra mutación heterocigota por expansión de polialanina del gen PHOX2B.Traqueotomía y egreso a casa con soporte ventilatorio BIPAP.Caso2RNT,femenino,1a gestación madre joven,cesárea,Apgar5-6-8,peso3.150g,a 4h de EP inicia episodios de desaturación de oxigeno espontaneos,no obstante patrón respiratorio normal,apneas respondian parcialmente a estimulos externos,ingresó a UCIN, dx de Sepsis Neonatal Temprana,CPAP y se iniciaron antibióticos,continuo con apneas,al día 5 de EP crisis convulsivas clónicas,levetiracetam y ventilación sincronizado con pobre esfuerzo respiratorio,se progreso a convencional,gasometrías con severa acidosis respiratoria,PaCO2 entre 90y120mmHg,EEGcon polipuntas,TAC de cráneo normal,tamizaje metabólico normal,se realizó polisomnografia reporto:apneas centrales y confirmó SHCC,al documentar la mutación del genPHOB2B.2meses de EP traqueotomía,actualmente hospitalizada bajo soporte ventilatorio

Conclusiones: El SHCC ocurre por mutacion genPHOX2B,interfiere con formación y diferenciación de células de la cresta neural,especialmente del SNA,para el dx definitivo es necesario identificarla.Casos con hipoventilación alveolar sin causa aparente,alto indice de sospecha.Ventilación afectada mayoremente durante el sueño quieto,en casos más severos también durante sueño activo y en periodos de vigilia(caso 2)existen reportes de colocación de marcapaso diafragmático para mejor calidad de vida.El SHCCpodría ser una de las causas"oscuras"del Síndrome de Muerte Súbita

94- MENINGOENCEFALITIS HERPETICA. REPORTE DE UN CASO Gliemmo M.1; Albarracin M.2; Vampa S.3 HIAEP SOR MARIA LUDOVICA1 2 3

Introducción: En los recién nacidos, 70% de las encefalitis son causadas por el VHS tipo 2. La mortalidad es del 70% y el 97% de los afectados sobrevive con secuelas. El tratamiento adecuado disminuye la mortalidad a 30% y a 28% las secuelas.

Objetivo: Brindar pautas de sospecha y reconocimiento de esta patología en forma precoz, determinando su presentación clínica y los métodos diagnósticos adecuados para evitar demoras en el tratamiento oportuno.

Método: Descripción de un caso clínico. Resultados: Paciente de 18 días de vida, sin antecedentes perinatales relevantes, que presenta

movimientos clónicos del hemicuerpo derecho, 24hs previas al ingreso. En la UCIN se constatan movimientos clónicos en miembro superior izquierdo, chupeteo y desviación de la mirada hacia la derecha, que ceden con fenobarbital. Exámenes complementarios: Hemograma: Leucocitos 8500/mm3 (Neutrófilos 52%/Linfocitos 34%), Hematocrito 35,5%. PCR 6,1mg/dl. Glucemia 60mg/dl. Hemocultivo, urocultivo y cultivo de LCR negativo. LCR: límpido incoloro, 2 elementos/mm3, glucosa 0,34 g/L, proteínas 1,09 g/L. Se amplían serologías, con resultados normales. Ecografía Cerebral: Múltiples imágenes anecoicas en matriz germinal izquierda. Fondo de ojo normal. A las 48hs, convulsión. Tras obtener LCR opalescente y xantocrómico, hipoglucorraquia de 0,29 g/L, hiperproteinorraquia de 2,3 g/L y 170 elementos/mm3 (70% mononucleares), inicia tratamiento con vancomicina, meropenem y aciclovir. Cultivo negativo. RT-PCR para Herpes virus tipo 2 positivo. Recibe tratamiento con aciclovir durante 21 días. El EEG muestra ondas agudas transitorias aisladas, en áreas occipitales derechas, sin actividad paroxística. TAC cerebral con hipodensidad difusa del parénquima encefálico bifronto basal y temporal. Pequeña imagen hiperdensa (con densidad hemática), en la unión cortico-subcortical parietal izquierda.

Conclusiones: La meningoencefalitis herpética es una de las enfermedades con alta morbimortalidad y rápida progresión de los síntomas. La RT-PCR es un método diagnóstico de alta especificidad, pero demora su resultado. Ante la sospecha clínica, iniciar tratamiento empírico y precoz.

95- OSTEOPENÍA DEL PREMATURO, ALGO QUE DEBEMOS CONSID ERAR. Gorosito M.1; Benitez S.2; Di Luisie C.3; Trubbo C.4 MATERNO INFANTIL MEISNER1 2 3 4

Introducción: El nacimiento prematuro pone a los neonatos en riesgo de padecer enfermedad ósea metabólica, conductas oportunas y adecuadas desde los primeros días de vida disminuyen la morbilidad producida.

Objetivo: Compartir con la comunidad neonatal nuestra experiencia y aunar esfuerzos en las conductas terapéuticas para mitigar los trastornos producidos por la osteopenia del prematuro.

Método: Se realizo un estudio observacional retrospectivo, mediante el análisis de las historias clínicas.

Resultados: Hemos observado los controles metabólicos de los prematuros menores de 1000g y de 1500g en los últimos dos años; que ante los valores de calcio, fosforo, fosfatasa alcalina y una fractura de humero, han motivado el repaso de las medidas terapéuticas implementadas y las futuras conductas a seguir.

Conclusiones: : La osteopenia del prematuro tiene según algunos reportes una incidencia del 30% en menores de 1500 g y de 50% en los menores de 1000 g. y se deben realizar conductas terapéuticas oportunas y apropiadas durante las etapas de

alimentación parenteral, enteral y crecimiento, para disminuir su impacto en el neonato y el riesgo de fracturas.

96- DENGUE NEONATAL, REPORTE DE UN CASO Padilla Galindo H.1; Venegas M.2; Baquero H.3 UNIVERSIDAD DEL NORTE1 2 3

Resumen : Neonato nacido de madre febril, quien ingresa al servicio de neonatología por riesgo de Sepsis por corioamniomnitis. Evolución clínica caracterizada por fiebre, ictericia, elevación de enzimas hepáticas, esplenomegalia, trombocitopenia, leucopenia. Por tratarse de cuadro bizarro y residir en zona endémico epidémica para Dengue se solicitó serología IgM para Dengue que resulto positiva y la reacción en cadena de la polimerasa (PCR)corrobora la trasmisión vertical del virus. El 40% de la población mundial reside en zonas donde se reportan de manera endémica casos de fiebre Dengue. Si bien la transmisión vertical de la misma esta reportada, no es una condición que se considere dentro de los diagnósticos diferenciales del neonato hijo de madre febril. Abstract:Neonate newborn of a febrile mother, who enters Neonatal Intensive Care Unit due to a sepsis risk of perinatal transmission. Clinical chart characterized by fever, jaundice, elevated liver enzymes, splenomegaly, thrombocytopenia, and leukopenia. By being a bizarre diagnosis and living in an epidemic-endemic area for dengue, a PCR and IgM serology for positive dengue was requested. 40% of the world population live in areas with reported cases of endemic Dengue fever. While perinatal transmission of the same fever have been reported, it is not a condition considered in the differential diagnosis of newborn son of febrile mother. Keywords: Thrombocytopenia, leukopenia, transaminases, AegiptyAedes, Aedesalbopictus

97- DIABETES INSÍPIDA CENTRAL: REPORTE DE CASO Ribeiro M.1; Moreira L.2; Bertao R.3; Wascinieski A.4; Pacheco M.5; Patermina R.6; Fiori A.7; Fiori H.8; Pereira M.9; Luz J.10; Fiori R.11 HOSPITAL SAO LUCAS DA PUCRS1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11

Introducción: La diabetes insípida central (DIC) es un trastorno poco común que se caracteriza por una alteración en la síntesis o secreción de la hormona antidiurética. Puede asociarse a causas congénitas, adquiridas o idiopáticas tales como trauma, cirugía, tumores de la región hipotalámica o encefalopatía hipóxico-isquémica. Perturbaciones como poliuria, deshidratación celular y extracelular, polidipsia y electrolitos son manifestaciones clínicas características.

Objetivo: reporte de caso de diabetes insipida central em recien nacido prematuro Método: reporte de caso

Resultados: recién nacido varón, blanco, parto vaginal, prematuro con 27 semanas de edad gestacional. Asfixia neonatal que requirió reanimación en la sala de partos con ventilación con presión positiva, masaje cardiaco y adrenalina. Apgar 2 con 1 minuto y 3 com 5 minutos. Referido a este hospital con cinco horas de duración. Permaneció en ventilación mecánica hasta el 43 día de vida, con caídas de saturación y / o apneas durante este período. Desde su nacimiento, tenía los niveles de sodio en el límite superior asociado con poliuria. Con 47 días de vida, comenzó a mostrar un aumento significativo en el sodio sanguíneo, llegando a 170 mEq/L. Los niveles hormonales no mostraron cambios. Iniciado desmopresina como una prueba terapéutica para DIC, con normalización de los niveles de sodio. La Resonancia magnética identificó una área hipo intensa en la neurohipófisis. Permaneció hospitalizado hasta el cuarto mes de vida, y fue dado de alta después del ajuste de desmopresina.

Conclusiones: El caso descrito probablemente está asociado con DIC debido a la encefalopatía

hipóxico-isquémica. Debido al poco conocimiento generalizado sobre DIC neonatal, consideramos relevante el informe y el estudio de este caso, ya que el reconocimiento y el tratamiento son esenciales. El inicio del tratamiento y la definición de la dosis de desmopresina se deben realizar con el paciente hospitalizado debido al riesgo de desarrollar hiper o hiponatremia.

98- ¿TUBERCULOSIS CONGÉNITA? ¿CÓMO ACTUAR? Segovia L.1; Duro E.2; Bonfante L.3; Desalvo L.4 HOSPITAL M. V. DE MARTÍNEZ1 2 3 4

Introducción: La tuberculosis (TB) es una enfermedad re-emergente global. Su forma diseminada gestacional y transmisión vertical es infrecuente e implica un riesgo elevado mortalidad para el neonato afectado.

Objetivo: Presentar una mujer gravemente enferma con sospecha de TB miliar, que fallece luego del nacimiento de su hijo prematuro y la conducta seguida con el niño.

Método: Se trata de una embarazada de 22 años en situación de calle, no controlada, que ingresó en insuficiencia respiratoria grave y estuporosa, con radiografía de tórax con infiltrado miliar y cavernas múltiples. Se inició tratamiento tuberculostático con isoniacida (H), rifampicina (R), piracinamida (Z) y etambutol (E), y se realizó cesárea de urgencia. Los obstetras actuantes describen siembra miliar peritoneal. Un día después la paciente fallece. No se aíslan bacilos ácido alcohol resistentes (BAAR) en muestras de líquido amniótico, placenta y líquido peritoneal, iniciándose el cultivo en medios específicos. La placenta no evidenció lesiones de TB. El neonato pesó 1500gr con 35s de edad gestacional, requirió intubación y administración de surfactante. Con diagnóstico presuntivo de sepsis comenzó tratamiento con ampicilina y amikacina asociado a H. No se aislaron BAAR en aspirado traqueal y lavado gástrico, que se cultivaron para gérmenes comunes y micobacterias, junto a sangre y LCR. La reacción en cadena de la polimerasa (PCR) para Mycobacterium Tuberculosis en lavado gástrico y aspirado traqueal fue positiva, lo que motivó la incorporación de R y P al esquema terapéutico. La ecografía no evidenció lesiones hepáticas ni en ganglios del sistema porta. El paciente evolucionó favorablemente egresando a los 40 días de vida con tratamiento ambulatorio con H y R recibiéndose luego del alta, el resultado positivo del cultivo para Mycobacterium tuberculosis en aspirado traqueal y lavado gástrico.

Resultados: Son pocos los casos publicados de TB congénita y las recomendaciones diversas. Los aspectos epidemiológicos y clínicos maternos son fundamentales para la sospecha diagnóstica. La alta mortalidad si el niño está enfermo obliga a conductas activas inmediatas específicas.

Conclusiones: Un protocolo de diagnóstico en el hijo de madre con TB incluye desde la anatomía patológica de la placenta, la búsqueda directa y cultivos para BAAR, a los métodos moleculares específicos, además del seguimiento ecográfico hepático y de los ganglios del sistema porta. El tratamiento específico debe ser precoz para evitar la alta mortalidad de la TB congénita.

99- TROMBOCITOPENIA NEONATAL TEMPRANA: CASO CLÍNICO Morales Gomez P.1; Hernandez Martinez J.2; Martinez Nava S.3 HOSPITAL MEDICA SUR1 2 3

Introducción: Trombocitopenia neonatal se define como plaquetas <150mil/mm3 plaquetas. Es una anomalía hematológica frecuente, presente del 1-5% de los recién nacidos (RN) sanos y 35% de los ingresados a UCIN

Objetivo: Revisión de la literatura Método: RN pretermino de 36sdg, madre 37 años, G1, con preeclampsia a las 36 semanas,

por baja reserva fetal se realiza cesárea. Nacimiento sin alteraciones, con reanimación básica, Apgar 7/9, peso 1830gr, diagnóstico RCIU y prematurez, se ingresa a UCIN con Biometría hemática (BH) con Hb 20.9gr/dl, hto 64.4%, Leucocitos 10,700mm3, plaquetas 64mil, corroborándose policitemia y haciéndose salinoferesis, con normalización de hematocrito. Se descarta sepsis. A los tres días BH de control con Hb 16.6gr/dl, hto 48.8%, leucocitos 9,700mm3, neutrófilos 18%, linfocitos 64%, plaquetas 87 mil. Se egresa sin complicaciones

Resultados: La Trombocitopenia neonatal es una anomalía hematológica frecuente, sus causas son: inmunológico, infeccioso, CID, enfermedades genéticas, medicamentosa, y secundarias a insuficiencia placentaria. El último grupo incluye: enfermedades maternas hipertensivas preexistentes, asociadas al embarazo y preeclampsia. La preeclampsia ocurre 5-10% de los embarazos, con mayor riesgo en: primera gesta, embarazos múltiples y antecedente de preeclampsia. El RN de madres con estas patologías, puede desarrollar alteraciones hematológicas como policitemia (16-37%), trombocitopenia y trastornos de coagulación. La trombocitopenia se puede presentar en cualquier enfermedad hipertensiva del embarazo, pero con más frecuencia en preeclampsia. La prematurez es el factor de riesgo más importante para el desarrollo de trombocitopenia. La trombocitopenia neonatal aparece dentro de los primeros 2 días de vida y suele resolver alrededor de los 10 días. La severidad está relacionada con la severidad de la preeclampsia. La fisiopatología es aún desconocida, pero se cree que secundario a la hipoxia fetal hay depresión de de los megacariocitos.

Conclusiones: Presentamos el caso de un paciente que secundario a preeclampsia materna nace de forma prematura, presentando RCIU, policitemia y trombocitopenia. La trombocitopenia se observa más en RN que conjuntamente tiene prematurez y RCIU. Consideramos relevante este caso ya que es importante considerar que la trombocitopenia neonatal puede deberse no sólo a causas infecciosas

100- HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO Martinez Nava S.1; Hernandez Estrada G.2; Morales Gomez P.3 HOSPITAL MEDICA SUR1 2 3

Introducción: El hipotiroidismo congénito es un padecimiento sistémico que resulta del déficit de la producción de hormonas tiroideas desde la vida intrauterina. Constituye una urgencia endocrinológica. El diagnóstico se establece mediante clínica, niveles de hormona estimulante de tiroides y con el Tamiz neonatal, para evitar el retraso mental y secuelas neurológicas.

Método: RN que ingresa procedente de una institución pública a sus 24horas de vida, con antecedentes de ser hija de madre de 30 años, G1, Apgar 8/9, Capurro 37SDG. A su ingreso se observa hipotónica e hipotérmica. Permaneció en ventilación mecánica, VAFO y ON por datos de hipertensión pulmonar secundario a neumonía, extubandose a los 7 días de vida extrauterina. Posteriormente se observan bradicardias sinusales persistentes, hipotonía generalizada, pobre respuesta a estímulos, tono y flexión disminuida, mal patrón de succión y deglución, realizándose poligráfico de sueño (apneas centrales) y USG transfontanelar (normal). Considerándose inicialmente asfixia perinatal. Se inicia vía enteral a los 13 días de vida con presencia de vómitos, distención abdominal, clínicamente ictérica, manejándose con formula hidrolizada y manejo antireflujo, sin mejoría. A los 15 días de vida se realiza tamiz metabólico con TSH >540mU/ml,perfil tiroideo TSH722.9mU/mL,T4 5ng/dl; gammagrama agenesia tiroidea. Se inicia terapia sustitutiva con levotiroxina con mejoría clínica, se egresa 33 días con tamiz auditivo normal y con seguimiento por Endocrinología y Pediatría.

Conclusiones: Es una de las principales causas de retardo mental, con una incidencia de 4.12- 4.3:1000 recién nacidos vivos, ocupando México el quinto lugar en orden de presentación comparado con otros países, y Nuevo León, Oaxaca, Distrito Federal, dentro de los estados. Puede ser permanente (96.56%) o transitorio, con una presentación sintomatología atípica (95%)y con un coeficiente intelectual normal. El tamiz metabólico es una forma de detección temprana, como la determinación sérica de las hormonas tiroideas, con elevación de la TSH y disminución de T4 libre. El tratamiento es a base de sustitución de la hormona tiroidea de 10-15mcgkgd. El pronóstico es variable dependiendo del momento del diagnóstico, entra más tarde sea, mayor riesgo de retraso mental, secuelas neurológicas falta de coordinación, hipo o hipertonía, disminución de la capacidad de atención, retraso en el lenguaje y en el crecimiento, sordera neurosensorial y síntomas de hipo metabolismo.

101- VÓLVULO INTESTINAL INTRAUTERINO SIN MALROTACIÓN: R EPORTE DE UN CASO Morales Gomez P.1; Hernandez Martinez J.2; Martinez Nava S.3 HOSPITAL MEDICA SUR1 2 3

Introducción: El vólvulos intestinal es raro y generalmente se acompaña de malrotación intestinal, la ausencia de este es mucho más raro

Objetivo: Revisión de la literatura Método: Recién nacido femenino 31sdg, peso 980gr, obtenido por cesárea por

preeclampsia, con esquema de madurez pulmonar a las 28sdg, Apgar 6/8, requirió intubación y surfactante por enfermedad de membrana hialina, cursó con sepsis neonatal temprana y PCA. Inicia vía oral a los 7 días de vida con residuos gástrico, distensión abdominal, dibujo de asa y sin evacuaciones, se decide dejar en ayuno. Rx abdomen con enterocolitis necrozante IIB por lo que se deja en ayuno 10 días. Por malas condiciones abdominales se hace colon por enema sin alteraciones, sin embargo persiste Rx con distensión de asas y mal estado general haciéndose laparotomía exploradora a los 22 días de vida, diagnosticándose vólvulos de intestino medio, perforaciones antiguas selladas por bridas congénitas en intestino medio y segmento intestinal necrosado por lo que se reseca 52 cm de intestino conservándose válvula ileocecal, se realiza yeyunostomía proximal (con ángulo de Treitz), yeyunostomía distal, ileostomía proximal y distal, resultando secundariamente en síndrome de intestino corto. A los 70 y 100 días de vida se logra el cierre de la ileostomía y yeyunostomía con anastomosis entero-enteral respectivamente. Se egresa con peso de 3230gr.

Resultados: El vólvulus intestinal es raro, el 80% de esta patología se presenta con malrotación intestinal, la ausencia de este es mucho más raro. Su etiología es desconocida y la morbimortalidad es alta. No hay hallazgos radiográficos patognomónicos o característicos aunque si sugestivos del diagnostico. El retraso en la cirugía ocasiona necrosis intestinal amplia con síndrome de intestino corto, como sucedió con nuestro paciente.

Conclusiones: Este padecimientos es raro, un signo importante para la sospecha diagnóstica es la presencia de vómito biliar, por las complicaciones del cuadro el riesgo de síndrome de intestino corto es alto y el pronóstico a largo plazo con diagnóstico temprano suele ser favorable. En nuestro paciente el diagnóstico se logró realizar de forma temprana por lo que se tuvo una buena evolución y se logró egresar con buena recuperación del peso y con mejoría clínica.

102- INFECCIÓN CONGÉNITA POR CITOMEGALOVIRUS CON CARGA VIRAL PERSISTENTEMENTE POSITIVA Mesa G. J.1; Avila M.2; Saltigeral P.3 INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRÍA1 2 3 Introducción: El citomegalovirus es el principal agente infeccioso causante de morbimortalidad

infantil de origen congénito en los países desarrollados. El tratamiento postnatal es principalmente el Ganciclovir, indicado para prevenir la sordera.

Objetivo: Documentar y describir caso de Infección congénita por Citomegalovirus con carga viral persistentemente positiva con 6 semanas de tratamiento.

Método: Descriptivo (a propósito de un caso) Resultados: Femenino producto 1era gesta, madre 20 años, cursa con infecciones

genitourinarias controladas ambulatoriamente, parto vaginal a las 41 semanas con APGAR 8/9, no amerita reanimación, peso al nacer de 1,810g y talla 45cm, por lo que se hospitaliza para estudio de retardo del crecimiento intrauterino. Biometría Hemática (BH) con trombocitopenia 32milmm3, Proteína C Reactiva (PCR) positiva. Inicia tratamiento empírico con Ampicilina/Amikacina. Posterior a examen general de orina patológico se cambia a Vancomicina y Cefotaxima. Al no mejorar clínicamente a los 6 días (PCR>34mgdl) se escala a Cefepime/Amikacina y se traslada a centro de 3er nivel para estudio. A su ingreso: peso 2310g, a la exploración física: hígado a 2cm de reborde costal sin esplenomegalia. Fondo de ojo normal. Potenciales auditivos con hipoacusia media bilateral. Ultrasonido transfontanelar: calcificaciones periventriculares. IgM e IgG positivos para Citomegalovirus (CMV) y Carga viral positiva para CMV; inicia Ganciclovir a 12mgKgdía a cumplir 42 días. Por efecto mielosupresor se realizan BH controles c/3-7 días, y presenta en 3 ocasiones cifras de hemoglobina entre 6,9 y 8,5mgdl que ameritan transfusiones, además neutrófilos totales (NT) por debajo de 1200 en 3 ocasiones que obligan a modificar la dosis de Ganciclovir a 6mgKgdía durante 5 días en total; además de un episodio de neutropenia severa (300) con suspensión temporal del tratamiento por 5 días consecutivos. Completa 42 días de tratamiento con Ganciclovir y se decide alta. 2semanas posterior al egreso tiene carga viral positiva de CMV (13257 copias) y se reinicia Valganciclovir a 16mgKgdosis c/12hrs por 1semana, paciente asintomática. Por altas cargas virales se reinicia Ganciclovir a 12mgKgdía durante 10días hasta recabar una carga viral de CMV negativa.

Conclusiones: La infección congénita por Citomegalovirus generalmente es resuelta con 42 días de tratamiento con Ganciclovir; la importancia de este caso son los pocos reportes en la literatura de persistencia de altas cargas virales positivas para CMV a pesar de 6 semanas de tratamiento.

103- TRISOMÍA 8 Martinez Nava S.1; De La Vega Duran C.2; Bolaños Reyes R.3 HOSPITAL MEDICA SUR1 2 3

Introducción: Se caracteriza por un cromosoma 8 adicional en mosaico, con línea celular normal, con una incidencia de 1.2:1000 embarazos reconocidos clínicamente hasta 1:50,000 en recién nacidos vivos, teniendo una preferencia por el sexo masculino en una relación de 5:1. En México no se ha identificado ningún caso de esta trisomia, debido a que se pueden pasar por alto en la etapa neonatal. En cuanto a su etología ocurre de novo, siendo no disyunción meiótica (precigotica) o disyunción mitótica (postcigotica), lo que explicaría el mosaicismo, la sobrevida y el buen pronóstico de estos pacientes.

Método: RN hijo de madre de 32 años, G1, sana, padre sano, control prenatal regular, diagnosticándose por ultrasonido obstétrico, macrocefalia y dilatación ventricular

bilateral. Se realizó resonancia RM en útero a las 32 semanas de gestación, reportando agenesia de cuerpo calloso e hidrocefalia exvacum. APGAR 8/9 y Capurro de 36.5 SEG, SA de 4, Peso 2920 g, Talla 51cm, PC 38 cm, EF: con dolicocefalia, suturas imbricadas, pabellones auriculares bien implantados, puente nasal alto, nariz bulbosa, frenillo lingual,tórax ancho, largo, teletelia, extremidades inferiores con pliegues plantares y palmares profundos; a la exploración neurológica presenta reflejos osteotendinosos 3/4, sin clonus con lateralización a la derecha y disminución del PC a 37.3cm a los 4 días de vida. USG transfontanelar con dilatación ventricular. EEG con ondas lentas asincronicas con datos de atrofia cortico subcortical. RM con ausencia de cuerpo calloso, hipoplasia cerebelosa, y dilatación ventricular. Se realizaron estudios citogenéticos, con un cariotipo: 47 XY +8 (6), 46 XY (44), Se egresa a los 9 días de vida, con estimulación temprana.

Conclusiones: La trisomía 8 tiene diferentes expresiones fenotípicas. Las manifestaciones clínicas son variadas, desde dismorfias menores hasta malformaciones mayores, con lo cual dificulta su diagnóstico en la etapa neonatal.En etapa escolar el signo patognomónico es el retraso psicomotor, de lenguaje y retraso mental, lo que lleva al estudio de estos pacientes de forma tardía.La evolución de estos pacientes depende del retraso mental que presente, por lo cual su detección temprana permitiría incrementar terapia de apoyo temprana con reducción de la brecha del retraso mental mejorando así su calidad de vida. Actualmente no existen casos en México, debido a la falta de sospecha diagnostica, con un diagnóstico tardío, y por lo tanto un pronóstico no favorable para la vida y la función

104- DEFECTOS DE LA PARED ABDOMINAL INCIDENCIA EN LA C IUDAD DE LA RIOJA -ARGENTINA- DEFECTOS DE LA PARED ABDOMINAL INCIDENCI A EN LA CIUDAD DE LA RIOJA CORTO Rabinovich V.1; Carrizo Del Moral S.2 HOSPITAL ENRIQUE VERA BARROS1 ; MINISTERIO DE SALUD PÚBLICA2

Introd ucción: Los defectos de la pared abdominal son defectos congénitos del desarrollo embrionario acontecen por un fallo del cierre de los pliegues abdominales llevan implícita una eventración de vísceras a través del defecto de la pared del abdomen y tienen gran importancia en la morbimortalidad neonatal

Objetivo: ConocerlafrecuenciadelosdefectosdelaparedabdominalCompararcondiferentespoblaciones Alertar a la comunidad y al equipo de salud sobre factores de riesgos Orientar el planeamiento racional de cuidado y prestaciones de salud Proveer claves para la etiología de estas malformaciones

Método: Se realizó un estudio Epidemiológico Retrospectivo Descriptivo y Transversal. Se analizaron los Nacimientos años1999 2000 2001 2002 2003 (10.701RN)Variables: mes de nacimiento sexo EG RCIU control de embarazo medicamentos drogas de abuso ingeridas edad de la madre localidad de origen ocupación antecedentes familiares nivel socioeconómico malformaciones asociadas Los datos fueron obtenidos del libro de registro de nacimientos; Historias clínicas de los Recién Nacidos

Resultados: Encontramos gastroquisis 50% onfalocele30% no coincidiendo con la bibliografía donde se describe al onfalocele como de mayor frecuencia; aunque hay cambios en los últimos años con disminución del onfalocele y aumento de la incidencia de gastroquisis

Conclusiones: La incidencia de Defectos de la Pared Abdominal en La Rioja es tres a diez veces superior a la incidencia encontrada en la bibliografía. Aunque se describe un incremento a escala mundial en las tres últimas décadas con un aumento de la gastroquisis sobre el onfalocele Igual que el predominio del sexo masculino madres jóvenes niños con RCIU y la presencia de malformaciones asociadas Los tres RN con onfaloeles coinciden fenotípicamente con Síndrome de Wieddemann Beckwuith pertenecientes a la misma familia padres jóvenes

cuatro gestas una nena normal dos varones fallecidos una nena viva con diagnótico prenatal por ecografía en la que ha fallado el asesoramiento genético Debemos hacer notar que el Hospital es de referencia donde son derivados los embarazos de alto riesgo del interior de la Provincia La mitad de casos de los defectos congénitos son prevenibles La prevención puede efectuarse en tres momentos diferentes primaria es fundamentalmente preconcepcional la prevención secundaria adquiere importancia el control prenatal y control de los factores de riesgos La prevención terciaria es postnatal mejorando las posibilidades de sobrevida así como calidad de vida con la intervención oportuna de un equipo multidisciplinario

105- REPORTE DE CASO DE TUBERCULOSIS PULMONAR NEONATAL ADQUIRIDA Ribeiro M.1; Souza A.2; Moreira L.3; Victora J.4; Bertao R.5; Theobald V.6; Maines L.7; Schmidt F.8; Rosa L.9; Patermina R.10; Luz J.11; Fiori H.12; Fiori R.13 Hospital SAO LUCAS DA PUCRS1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13

Introducción: La tuberculosis perinatal es una enfermedad poco frecuente, con una mortalidad de alrededor del 50% de los casos. Las madres infectadas pueden transmitir a sus hijos a través de la placenta, si la infección primaria se adquiere durante el embarazo; periparto, si la ingestión o inhalación de secreciones contaminadas y el posparto, cuando la madre sufre de tuberculosis pulmonar con cavitación.

Objetivo: reporte de caso de tuberculosis neonatal adquirida Método: relato de caso

Resultados: Recién nacido varón, negro, nacimiento prematuro vaginal con desprendimiento de la placenta, con necesidad de reanimación, Apgar 1, 2 y 4. La edad gestacional era de 32 semanas, la madre era positiva para el virus de la inmunodeficiencia humana, en tratamiento antirretroviral. El paciente permaneció hospitalizado en la UCIN desde su nacimiento. Con cerca de un mes de edad comenzó a toser, secreción espesa en vías respiratorias y fiebre persistente, tenía una condición peor y necesitaron ventilación mecánica. Realizada investigación del cuadro clinico que no fue concluyente. Días después de la aparición de los síntomas se descubrió que la madre tenía tuberculosis pulmonar activa. La búsqueda de bacilo alcohol acido resistente en aspirado traqueal de recién nacido fue positivo y análisis del líquido cefalorraquídeo fue normal. Comenzado el tratamiento con rifampicina, isoniazida y pirazinamida.

Conclusiones: A pesar de que era una enfermedad rara en la población neonatal se debe considerar la hipótesis de la tuberculosis pulmonar en los casos de neumonía que no responde al tratamiento. El índice de sospecha debe ser mayor en los países con alta prevalencia de la tuberculosis y el virus de la inmunodeficiencia humana.

106- MANEJO DE DEFECTOS DE PARED ABDOMINAL CON SISTEMA DE PRESIÓN NEGATIVA CONTINUA EN EL RECIÉN NACIDO REPORTE DE UN CASO TITULO DEMASIADO CORTO Romero Jimenez M.1; Guido Campuzano M.2; Lara Aquino F.3 CMN ISSSTE1 2 3

Introducción: El Onfalocele es un defecto congénito del cierre embriológico de la pared abdominal. La reducción del defecto a través de sistema de presión continua negativa acelera el cierre. Este sistema también conocido como VACR (Vacuum Asssisted Closure), fue introducido por Argenta y Morykwasen en 1997 para tratar las heridas crónicas.

Objetivo: Presentación de caso de Onfalocele manejado con sistema de presión negativa continua.

Método: Reporte de un caso y revisión de la literatura. Recién nacido con diagnóstico

prenatal a las 25 SDG de anomalía congénita (defecto de pared abdominal tipo onfalocele y mielomeningocele). Se obtiene programadamente a las 38 semanas, se corrobora onfalocele de 6x7 cm cubierto en una parte por piel; columna vertebral con espina bífida cubierta por piel de 3x3 cm. Ingresa a UCIN, es valorado por cirugía pediátrica quien decide manejo inicial conservador con colocación de sistema VAC con el cual permaneció 36 días para posteriormente iniciar manejo con corset anatómico.

Resultados: Egresa a su domicilio a los 45 días de vida con adecuada tolerancia de la vía enteral y buena ganancia ponderal sin complicaciones del manejo conservador.

Conclusiones: El cierre quirúrgico del onfalocele en la etapa neonatal no está exento de complicaciones; por lo tanto cuando el defecto es significativo, se prefiere el tratamiento conservador para permitir una reducción gradual del contenido, planificando el cierre quirúrgico definitivo en forma diferida. Este sistema, consiste en una esponja de pliuretano que se aplica sobre una herida, se sella de forma hermética con un sistema de membrana transparente adhesiva, conectado a un sistema de presión subatmosférica. Sus efectos se atribuyen al estímulo mecánico generado por la presión subatmosférica, el cual logra disminuir el líquido extracelular y edema, mejorando la microcirculación, perfusión, oxígeno y nutrientes para la proliferación de tejido granulatorio reparativo. Además disminuye la carga bacteriana mejorando el proceso de cicatrización. Existe poca experiencia en la terapia VAC en neonatos; las escasas publicaciones manejan presiones de 50 mmHg para RN con peso adecuado.

107- BACTERIEMIA POR RAOUTELLA PLANTICOLA EN RECIÉN NAC IDOS: EL PRIMER REPORTE DE UN CASO Ribeiro M.1; Souza A.2; Moreira L.3; Victora J.4; Bertao R.5; Theobald V.6; Maines L.7; Schmidt F.8; Rosa L.9; Fiori H.10; Luz J.11; Fiori R.12 HOSPITAL SAO LUCAS DA PUCRS1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12

Introducción: Raoultella spp son bacilos aerobios gram-negativos, encapsulados, que pertenece a la familia Enterobacteriaceae, relacionado a Klebsiela. En raras ocasiones causan infecciones en los seres humanos, aunque pueden generar cuadros de enrojecimiento facial, náuseas, vómitos y diarrea, principalmente por la ingestión de pescado contaminado. Se presenta el caso de bacteriemia en un recién nacido causada por Raoutella planticola.

Objetivo: describir un caso de septicemia neonatal por Raotella Método: reporte de caso

Resultados: Caso clínico: recién nacido, varón, nacido por parto normal, segunda etapa prolongada, presentando fractura accidental de la clavícula derecha. Prim gesta parturienta, previamente sana, rompió membranas con 14 horas, con líquido amniótico claro. La ausencia de otros factores de riesgo identificables para morbilidad neonatal. APGAR 7/2, peso de 3240g y edad gestacional de 40 semanas. A los 10 días de edad, fue llevado a la sala de emergencia por fiebre, no hay otros síntomas. En la terapia de antibióticos en la UCI neonatal se inició con ampicilina y gentamicina empíricamente. Después de 24 horas, Raoultella planticola fue identificado en hemocultivo y urocultivo. Baseado en las pruebas de sensibilidad antibiótica y a la mejoría clínica, fue suspendido ampicilina y se mantuvo gentamicina durante 10 días. El paciente fue dado de alta en buen estado general, a febril, y aceptando via oral con lactancia materna exclusiva.

Conclusiones: El objetivo de este trabajo es demostrar que las bacterias que antes se consideraban inofensivas para los seres humanos pueden ser agentes etiológicos de importancia clínica. Específicamente en relación con R. planticola, nos demuestran que también puede causar enfermedad en los recién nacidos. Las

infecciones por estos microorganismos parecen estar relacionadas con trauma y procedimientos invasivos, aunque este paciente no presentaba ninguno de estos factores. La identificación correcta de estos agentes es esencial para guiar el tratamiento antimicrobiano apropiado y reducir la posibilidad de resistencia a los antibióticos.

108- PILOROESPASMO EN LAS PRIMERAS 30 HORAS DE VIDA: REPORTE DE UN CASO. Chimalpopoca Zambrano V.1; Mateos Ortiz C.2 CENTRO MEDICO ISSEMYM ECATEPEC1 2

Introducción: El vomito en las primeras 24 horas de vida es considerado sugestivo de patología quirúrgica en el 95% de los casos, sin embargo debemos considerar el piloroespasmo ya que su tratamiento es conservador, Presentamos el reporte de un caso diagnosticado a las 30 horas de vida.

Objetivo: Describir el caso clínico de un recién nacido con diagnostico de piloroespasmo con manifestaciones clínicas en las primeras horas de vida, presentación clínica no reportada en la literatura.

Método: Recién nacido de termino eutrófico masculino, con presencia de vomito en las primeras 24 horas de vida, que ingresa a la unidad de cuidados intensivos neonatales del hospital Centro Medico ISSEMyM Ecatepec, procedente de medio particular en donde se realizo transito intestinal a las 16 horas de vida, con permanencia de medio de contraste en cámara gástrica y sin paso a intestino a los 60 minutos, diagnosticando atresia intestinal siendo este el motivo de envió, a su ingreso a nuestra unidad hospitalaria considerando la evolución clínica del paciente, se realiza a las 30 horas de vida nuevamente transito intestinal, observando paso de medio de contraste hasta recto a los 30 minutos.

Resultados: Recién nacido de término eutrófico masculino, en el cual se logro diferenciar entre patología quirúrgica y no quirúrgica (atresia intestinal Vs. Piloroespasmo), observando paso de medio de contraste hasta recto a los 30 minutos.

Conclusiones: La posibilidad diagnostica de patología quirúrgica asociada a malformación intestinal con presencia de vomito en las primeras horas de vida es del 95%, Describimos el caso clínico de un recién nacido con diagnostico de piloroespasmo con manifestaciones clínicas en las primeras horas de vida, presentación clínica no reportada en la literatura. sin embargo debemos considerar la evolución clínica y realizar estudios complementarios entre ellos el transito intestinal para considerar el diagnostico de piloroespasmo , ya que el tratamiento es conservador.

109- REPORTE DE CASO: ABSCESO PROFUNDO CERVICAL IZQUIER DO EN UN NEONATO DE 15 DIAS DE VIDA. Montoya V.1; Lopez Candiani C.2; Macias Aviles H.3; Olvera Olvera C.4 INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRIA1 2 3 4

Introducción: Femenino de 15 días de vida. Se ingresa por probable diagnóstico de absceso en cara y cuello izquierdo.

Objetivo: El absceso cervical en la edad pediátrica es infrecuente, y es menos frecuente en la edad neonatal, de ahí la importancia de exponer el caso de nuestra paciente y dar a conocer a la población perteneciente al sector salud.

Método: Se presenta el reporte de un caso de un paciente femenino de 15 días de vida,quien inicia su padecimiento a los 10 días de vida con aumento de volumen de hemicara izquierda, hipertermia de la zona, eritema, fiebre de alto grado e irritabilidad. A la exploración física con aumento de volumen a nivel de hemicara

izquierda, en región parotídea y maseteriana aproximadamente de 5x5 cm, con hiperemia e hipertermia, doloroso a la palpación superficial y profunda. Cavidad oral con adecuada apertura, mucosa bien hidratada con adecuada coloración, orofaringe sin descarga. Conducto auditivo externo izquierdo ocluido por aumento de volumen proveniente de región parotídea, cuello asimétrico a expensas de volumen en región submandibular izquierda con cambios locales. Resto de la exploración física sin importancia para el padecimiento actual y sin datos de patología agregada. Se ingresa al servicio de Neonatología. 25/04/14 Ultrasonido de cara y cuello en tiempo real 25/04/14 Tomografía axial computarizada simple y contrastada arterial y venosa de cuello con cortes axiales Es valorado por el servicio de Infectología Pediátrica y se decide inicio de esquema antibiótico con cefotaxima (150 mgkgdia) y clindamicina (30 mgkgdia) intravenoso por 10 días, Otorrinolaringología sugiere tratamiento quirúrgico con drenaje de absceso. Se decide ingreso a quirófano y se drena absceso 26/04/14 Reporte de cultivos: Staphylococcus aureus. Es valorada por el servicio de Inmunología y alergia pediátrica quienes descartan inmunodeficiencia. Se decide su alta a los 10 días después de haberse realizado drenaje de absceso con 14 días de antibiótico via intravenosa sin complicaciones, con resolución completa del absceso.

Resultados: Se decide su alta a los 10 días después de haberse realizado drenaje de absceso con 14 días de antibiótico via intravenosa sin complicaciones, con resolución completa del absceso.

Conclusiones: Después de la revisión de nuestro caso, la población médica puede dar un diagnóstico certero y al mismo tiempo un buen abordaje con un tratamiento adecuado, disminuyendo el riesgo de complicaciones, inclusive la muerte.

110- REPORTE DE CASO: ENCEFALOCELE FRONTAL EXPUESTO IN FECTADO EN UN NEONATO DE 7 DIAS DE VIDA Sánchez S.1; Piana M.2; Avila M.3 INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRIA1 2 3

Introducción: El encefalocele es un trastorno poco común, involucra un defecto del cierre del tubo neural anterior, presente en 80% de los casos en región occipital y solo 20% frontal.

Objetivo: Describir caso de encefalocele frontal, características clínicas, prevención, diagnóstico y tratamiento.

Método: Estudio observacional descriptivo. Resultados: Femenino de 7 días, gesta uno, madre 16 años, inadecuado control prenatal, dieta

pobre en folatos, sin ultrasonidos. Ingresa con microcefalia, tumoración multilobulada, quística, pediculada y goteo de liquido serohematico, hipoplasia tarsal bilateral, ulceras corneales, retrognatia. Pectum excavatum, soplo, mancha mongólica sacra y atrapamiento de pulgar bilateral. se diagnostica encefalocele frontal expuesto infectado por tomografia; inicia vancomicina/cefepime; presenta crisis tónicas, inicia DFH y AVP sin respuesta; Oftalmología inicia Moxifloxacino y lubricante oftálmico. Genética considera displasia septoóptica, frontonasal y holoprocencefalia por asociación de encefalocele, defectos de línea media y alteraciones endocrinológicas. cultivo ocular con Enterococcus faecalis y Pseudomonas aeuruginosa, añaden Meropenem y ciprofloxacino oftálmico. Realizan plastía de encefalocele sin complicaciones, cumple criterios de Diabetes Insípida e hipotiroidismo central, inicia desmopresina y levotiroxina. Ecocardiograma con datos de miocarditis y miocardiopatía dilatada. Realizan tarsorrafia temporal bilateral, blefaroplastia e injerto dérmico superior derecho e inferior izquierdo y gastrostomía exitosas, egresa posterior a 63 dias de estancia con esquema de moxifloxacino y lubricante oftálmicos.

Conclusiones: El encefalocele frontal es relativamente más común en el sureste de Asia, Europa

y Norteamerica; asociado con hipertelorismo, disrafismo craneofacial , agenesia del cuerpo calloso y heterotopias, el ultrasonido es el método de elección para detectar anomalías prenatales del sistema nervioso central, el diagnóstico es vital para elegir la vía de obtención del producto, la cesárea evita el traumatismo del canal de parto y la infección; el encefalocele es la única condición asociada con defectos craneales. La tomografía de cráneo y la resonancia magnética cerebral son estudios utilizados en la evaluación del encefalocele en etapa postnatal, está última provee información más precisa del sitio de lesión así como malformaciones asociadas. El acido fólico en el periodo preconcepcional y el primer trimestre del embarazo reduce el riesgo de defectos del tubo neural.

111- PERFORACION ESOFAGICA POR SONDA OROGASTRICA EN PREMATUROS EXTREMOS PRESENTACION DE DOS CASOS. Villegas Alvarez C.1; Ojeda Valdés M.2 HOSPITAL CENTRAL DR. ‘IGNACIO MORONES PRIETO “ SAN LUIS POTOSÍ, S.L.P. MÉXICO1 2

Introducción: La perforación por sondas orogásrtricas en prematuros extremos es una complicación que debe ser diagnosticada tempranamente y resuelta mediante conducta conservadora y/o quirúrgica.

Resultados: Caso Clínico 1: femenino, con peso de 1,120g, 33.1 SDG, cesárea por DPP, Apgar 2-7, asfixia neonatal, intubación y traslado a la UCIN. Con neumonía in útero, EMH, PCA, HPPRN, A las 48h Presenta neumotórax derecho resuelto con sonda pleural, se corrobora perforación esofágica con estudio contrastado hidrosoluble, se retira sonda orogástrica, para conducta conservadora. El esofagográma al día 9 muestra fuga importante de medio de contraste a cavidad torácica derecha, se decide realizar toracotomía derecha, se encuentra fibrosis mediastinal severa con oclusión del tercio medio y distal del esófago, se cierra el esófago posteriormente se practica gastrostomía e ileostomía por íleo meconial y esofagostomía, Continua con sonda pleural por 10 días. Se egresa a los tres meses con peso de 2,670g en buenas condiciones corregida la ileostomía con gastrostomía y esofagostomía cervical. reingresa por neumonía y fallece por VSR. Caso 2 masculino con peso de 970g 29 semanas por Ballard, Apgar 6-8 cesárea por RPM, intubación en ATQ, a los tres días presenta neumotórax derecho por perforación esofágica por sonda orogástrica, se confirma por radiografía con medio de contraste, Se realiza toracotomía se localiza perforación muy proximal a faringe se recoloca sonda transeofágica hasta estomago y se deja sonda pleural derecha, presento neumotórax izquierdo dos días después de la cirugía se coloca sonda torácica izquierda por neumotórax, A los 7 días se le coloca CPAP con resolución de neumotórax, y se inicia alimentación por sonda orogástrica, 15 días después de la operación se retiran sondas pleurales. Al mes de vida se retira sonda orogástrica y se alimenta por succión, a los dos meses se egresa con un peso 2,410g A 10 meses de vida pesa de 8kg alimentado por V.O.

Conclusiones: El uso de sonda orogástrica en prematuro extremo conlleva riesgos de morbiletalidad si no se detecta tempranamente El manejo puede ser conservador o quirúrgico según lo requiera el caso La sobrevida puede ser buena, . La ferulización del esófago por tiempo prolongado permite una alimentación enteral temprana con disminución del tiempo de NTP, se sugiere la utilización de sondas de Silastic para prevenir la perforación iatrogénica.

112- MASTITIS INFECCIOSA NEONATAL UNILATERAL REPORTE DE UN CASO Romero Jimenez M.1; Guido Campuzano M.2; Lara Aquino F.3 CMN ISSSTE1 2 3

Introducción: La mastitis infecciosa neonatal es poco común; sucede en las primeras 5 semanas de vida. Debido a la baja incidencia de esta patología presentamos un caso de absceso mamario unilateral en un recién nacido de 11 días.

Objetivo: Presentación de un caso de Mastitis infecciosa neonatal en un recién nacido sano cuya manifestación principal fue eritema, calor e induración de la mama.

Método: Descripción de caso y revisión de la literatura. Recién nacido a término que inicia cuadro a los 11 días de vida caracterizado por eritema, calor, induración de región mamaria derecha, salida de secreción purulenta a través del pezón y fiebre. Ingresa con eritema, aumento de volumen y temperatura local de mama derecha, se policultiva y se solicitan estudios de laboratorio y gabinete reportándose leucocitosis 17730 a expensas de neutrófilos 57% sin bandas, PCR 36.3 mg/l, Cultivo de secreción positivo para S. aureus sensible a Vancomicina. Ultrasonido mamario reporta absceso organizado en tejido celular subcutáneo de 2 cc. Recibió antimicrobiano Vancomicina/Cefotaxima durante 14 días, ameritó drenaje quirúrgico.

Resultados: Fue egresada con resolución total de la patología. Conclusiones: La mastitis infecciosa neonatal es poco común; se debe a la caída de niveles de

estrógenos maternos al final del embarazo, lo que desencadena liberación de prolactina en el recién nacido. Por lo general se resuelve espontáneamente pero la manipulación de las mamas con la finalidad de retirar la leche puede conducir a abscesos. La mayoría de los casos se deben a infección por Staphylococcus aureus, gram negativos (Escherichia Coli, Salmonella), anaerobios, y Streptococcus del grupo B. Clínicamente presentan eritema, calor, dolor e induración de la mama, con o sin salida de secreción purulenta a través del pezón. La evaluación incluye una cuidadosa historia y examen físico, prestando especial atención a la presencia de fiebre y datos de respuesta inflamatoria sistémica. No hay pruebas de control sobre la elección de antibióticos, vía o duración del tratamiento. La literatura recomienda antibióticos parenterales con buena cobertura para S. aureus. Las complicaciones son raras, pero han sido reportadas, por tanto es esencial una terapia agresiva incluyendo antibióticos y drenaje quirúrgico.

113- SEPTICEMIA DEBIDA A STAPHYLOCOCCUS AUREUS RESISTE NTE A LA METICILINA ASOCIADO A LA COMUNIDAD - REPORTE DE UN CASO Ribeiro M.1; Souza A.2; Moreira L.3; Victora J.4; Bertao R.5; Theobald V.6; Maines L.7; Schmidt F.8; Rosa L.9; Fiori H.10; Luz J.11; Fiori R.12 HOSPITAL SAO LUCAS DA PUCRS1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12

Introducción: En los últimos años se ha notificado la aparición de infecciones por Staphylococcus aureus resistente a la meticilina asociado a la comunidad (SARM-AC) en pacientes pediátricos siendo todavía irrelevante, pero preocupante en los recién nacidos.

Objetivo: reporte de caso de septicemia por Staphylococcus aureus resistente a la meticilina asociado a la comunidad

Método: relato de caso Resultados: Varón RN, parto por cesárea, Apgar 81’/85’, peso al nacer 2245g, la edad

gestacional de 353/7 semanas, pequeño para la edad gestacional, apresento enfermedad de membrana hialina con necesidad de uso de surfactante con 22 horas de vida. Transcurrió sin complicaciones y sin soporte respiratorio hasta que el quinto día de vida, cuando presentó cuadro clínico y radiológico compatible con enterocolitis necrotizante, siendo iniciado vancomicina y amicacina. En el octavo día de vida evolucionó para ventilación mecánica debido al empeoramiento clínico y la radiografía de tórax mostró consolidaciones difusas, neumatoceles y derrame pleural. Fue asociado oxacilina y se cambiou amikacina por meropenem. Fue

identificado posteriormente en el hemocultivo la presencia de SARM-AC. En la evolución posterior, el recién nacido presentó shock séptico, neumotórax y convulsiones. Con 11 días de vida, el hemocultivo fue positivo SARM-AC. El cuadro clínico se mantuvo grave, con evolución para shock séptico refractario y la progresión a la muerte a los dieciocho días.

Conclusiones: a pesar de la baja frecuencia de las infecciones neonatales por SARM-AC, se debe estar alerta a la posibilidad de la aparición de una infección muy grave, difícil de tratar y muy mal pronóstico.

114- REPORTE DE UN CASO: PARTO PREMATURO EMPELICADO OC URRIDO EN DOMICÍLIO Ribeiro M.1; Souza A.2; Moreira L.3; Victora J.4; Bertao R.5; Theobald V.6; Maines L.7; Schmidt F.8; Rosa L.9; Luz J.10; Fiori H.11; Fiori R.12 HOSPITAL SAO LUCAS DA PUCRS1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12

Introducción: Se conoce que 67% de los neonatos prematuros necesitan de ventilación con presión positiva al nacimiento, 8% necesitan masaje cardiaca y 5% de medicaciones como medidas de reanimación. El pronóstico de los bebés prematuros es más reservado en lo que refiere a mortalidad, morbilidad y a la presencia de secuelas en el neurodesarrollo. La atención inmediata adecuada, realizada por profesional capacitado puede proteger al paciente de resultados desfavorables.

Objetivo: describir un caso de parto empelicado prematuro sem reanimacion por cuarenta minutos

Método: reporte de caso Resultados: recién nacido masculino, parto prematuro ocurrido en la residencia. La gestante

presentó eliminación de todo el contenido uterino en el mismo momento. Feto se encontraba envuelto en las membranas amnióticas y ligadas a la placenta por el cordón umbilical. La madre arropó el contenido en una manta, pues consideró que se trataba de un aborto. Buscó el servicio de salud después de veinte minutos del nacimiento. En la llegada al centro de salud, el equipo médico se ocupó en los cuidados con la madre y consideró el feto sin vitalidad. Después de cuarenta minutos del nacimiento, se verificó movimientos respiratorios en el feto que aún se encontraba envuelto en las membranas y ligado a la placenta por el cordón. Fueran empleadas entonces manibras e reanimación neonatales. El recién nacido recuperó los señales vitales y fue transferido a la UCI neonatal. En la llegada se realizó una toracocentesis secundario a un neumotórax y este evoluciono bien, siendo extubado y mantenido en aire ambiente. Peso al nacimiento 1200g; New Ballard: 34 semanas. Exámenes realizados en internación no demostraron alteraciones.

Conclusiones: a pesar de la reanimación neonatal tardía ser un factor de peor pronóstico, en esta situación contrario a las expectativas se mostró un excelente resultado