Razón: Universidad VeracruzanaFacultad de Enfermería

Región Veracruz

Experiencia EducativaAlteraciones de la Salud del Niño y del

adolescente

TemaHemofilia

DOCENTE

M.E. MARIA DEL CARMEN SANDOVAL SÁNCHEZ

Presenta

Raquel Jacqueline Gallo Moguel

PERIODO

AGOSTO-NOVIEMBRE

VERACRUZ, VER. 05 DE NOV. DEL 2015

HemofiliaAspectos generales

Antecedentes

Justificación

Definición

Factores La hemofilia se presenta cuando existe la deficiencia de alguno de los factores de coagulación, a causa de una alteración genética; los dos tipos de hemofilia más importantes son:

Fisiopatología

La sangre humana contiene unas proteínas especiales conocidas como factores de coagulación. Identificados por los números romanos, los factores de coagulación ayudan a detener el sangrado y permiten que los vasos sanguíneos lesionados se curen. El último paso del proceso de coagulación es la creación de una especie de entramado o maya que cierra el vaso sanguíneo lesionado y detiene el sangrado. En esta parte del proceso participan los factores de coagulación VIII y IX. Las personas con hemofilia tienen una cantidad insuficiente de uno de estos dos factores debido a la presencia de genes anómalos en sus cromosomas y, consecuentemente, tienen problemas de coagulación.

La hemofilia A, también conocida como deficiencia del factor VIII, es la causa de aproximadamente el 80% de los casos de hemofilia. La hemofilia B, que engloba la mayoría del 20% restante, es una deficiencia del factor IX. Las hemofilias se clasifican en leves, moderadas o graves, en función de la cantidad del factor insuficiente presente en la sangre.

La deficiencia de los factores VIII o IX se traduce en defecto en los mecanismos de activación de la coagulación.• El factor IX y el VIII actúan de manera conjunta integrando un complejo de activación del Factor X.• Por lo tanto su deficiencia se traduce en retardo de la formación del coágulo debido a la formación tardía del polímero de fibrina 

Diagnóstico

• El pediatra sospechará que puede tener hemofilia si se hace moretones y sangra con facilidad, sobre todo si suele sangrar en el interior de las articulaciones. Es preciso hacer un análisis de sangre, incluyendo el hemograma completo, el tiempo de protrombina, el tiempo parcial de tromboplastina activada y la concentración de los factores de coagulación VIII y IX.

• El diagnóstico de la hemofilia se centra en la determinación del tipo de hemofilia y en su grado de gravedad. El médico deberá realizar un estudio del historial clínico del paciente

Actualmente existe la posibilidad de realizar un diagnóstico prenatal para la hemofilia mediante el análisis del líquido amniótico extraído por punción (amniocentesis).

Una técnica más novedosa es el diagnóstico preimplantacional. Este se basa en el análisis de la presencia de la mutación en una sola célula, lo  que permite seleccionar el embrión sano para implantarlo en el útero materno.

Tratamiento

Los programas educativos de autocuidado y autoinfusión que procuran una terapia de reemplazo oportuna a demanda encaminada a elevar el nivel plasmático del factor deficiente.

La desmopresina DDAVP, que eleva los niveles de F VIII y FX , útil en los hemofílicos leves y en algunos moderados.

• El ácido aminocaproico, un inhibidor de la fibrinólisis, puede emplearse en sangrados de la cavidad oral

• Los glucocorticoides, prednisona, se recomiendan en la hematuria; con reposo en cama e hidratación oral. Los antifibrinolíticos están contraindicados.

Otras medidas básicas para el hemofílico incluyen asesoramiento genético, soporte psicológico, asistencia social y educación continua.

El uso de los recursos terapéuticos debe ser juicioso.

En cirugía mayor o sangrados graves como hematomas en sitios críticos, traumatismos múltiples, etc., es recomendable llevar los niveles de F VIII de 50 a 100%.

Complicaciones

Hemorragia externa que no cede·         Golpes en la cabeza·         Sangre en heces y/o orina·         Hematomas o moretones que aumentan de tamaño·         Articulaciones dolorosas, con aumento de coloración·         Sangrado interno en el cuello (se distingue por parecer un hematoma que va en aumento)·         Visión doble

·         Vómito repentino y/o acompañado de sangre·         Fatiga extrema

Promoción de la salud

• Protección específica

Planear los matrimonios de los hemofílicos o de las portadoras a través del consejo genético y la planeación familiar.

Detección de hemofílicos y de portadoras. Recordar que la portadora procrea portadoras en 25% y hemofílicos en otro 25% de su prole; el hemofílico procrea portadoras en 100% de las hijas, pero no transmite la enfermedad a los hijos varones (véase unidad de Genética).

• El medio ambiente donde el niño se desenvuelve, debe ser analizado a fin de evitar situaciones potencialmente peligrosas capaces de originar traumatismos.