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CASO CLÍNICO
Miguel Ángel Torrente MarchanteHemoterapia y hemostasia – Hospital Clinic
IV Jornada de Medicina Transfusional9 de mayo de 2013
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ANTECEDENTES PERSONALES
MEDICACIÓN
Mujer 64 añosSanta María de Palautordera
ANTECEDENTES PATOLÓGICOS
Diltiazem. Cleboprida. Omeprazol. Simvastatina.
Esclerosis sistémica limitadaHipercolesterolemia
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CUADRO CLÍNICONOVIEMBRE
…14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30
Dolor abdominalNáuseas, vómitos
DICIEMBRE1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 …
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CUADRO CLÍNICO
IctericiaColuriaDisartria leve intermitente
NOVIEMBRE…14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30
DICIEMBRE1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 …
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CUADRO CLÍNICONOVIEMBRE
… 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30
Disminución del nivel de conciencia
DICIEMBRE1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 …
NOVIEMBRE…14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30
DICIEMBRE1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 …
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CUADRO CLÍNICONOVIEMBRE
… 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30
HOSPITAL SANT CELONI· GCS 10/15· Bilirrubina indirecta 2.5 mg/dL· Hemoglobina 65 g/L· Plaquetas 16 x 109
DICIEMBRE1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 …
NOVIEMBRE…14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30
DICIEMBRE1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 …
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CUADRO CLÍNICONOVIEMBRE
… 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30
URGENCIAS HCP· GCS 9-13/15, oligúrica, febrícula· Analítica: LDH 2863 UI/dL, Hb 57 g/L, Plaquetas 6 x 109 /L, Creatinina 1.03 g/dL· Test de Coombs: negativo· Morfología SP: esquistocitos· TAC SNC: sin evidencia de hemorragia
DICIEMBRE1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 …
NOVIEMBRE…14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30
DICIEMBRE1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 …
UR
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DIAGNÓSTICO SINDRÓMICONOVIEMBRE
… 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30
· Anemia hemolítica Coombs negativa· Plaquetopenia PTT· Afección neurológica +/- renal
DICIEMBRE1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 …
NOVIEMBRE…14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30
DICIEMBRE1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 …
UR
Se extrae muestra sanguínea para:· Actividad ADAMTS13· Anticuerpos anti-ADAMTS13
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TRATAMIENTONOVIEMBRE
… 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30
Transfusión 1 pool de plaquetas, 1L de plasma y tres concentrados de hematíes.
DICIEMBRE1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 …
NOVIEMBRE…14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30
DICIEMBRE1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 …
UR
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TRATAMIENTONOVIEMBRE
… 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30
Se coloca CVC y se inician recambios plasmáticos.Se inician corticoides 1mg/Kg·día
DICIEMBRE1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 …
NOVIEMBRE…14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30
DICIEMBRE1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 …
URAVI
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EVOLUCIÓNNOVIEMBRE
… 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30
Actividad ADAMTS13 <5%Ac anti-ADAMTS13 positivos
DICIEMBRE1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 …
NOVIEMBRE…14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30
DICIEMBRE1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 …
URAVI
Recambios
Plaquetas ·109 6 32 37
GCS /15 9 15 15
post-RP 32 40
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EVOLUCIÓNNOVIEMBRE
… 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30DICIEMBRE
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 …NOVIEMBRE
…14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30DICIEMBRE
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 …UR
AVI
Recambios
Plaquetas ·109 6 32 37 79
GCS /15 9 15 15 15
post-RP 32 40 82
SALA
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EVOLUCIÓNNOVIEMBRE
… 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30DICIEMBRE
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 …NOVIEMBRE
…14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30DICIEMBRE
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 …UR
AVI
Recambios
Plaquetas ·109 6 32 37 79 53 20 13
GCS /15 9 15 15 15 15 15 9
post-RP 32 40 82 43 20 8
SALA
AVI
LDH 2374TAC SNC: sin sangradoRituximab 375mg/m2
Vincristina 1mg/m2
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EVOLUCIÓNNOVIEMBRE
… 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30DICIEMBRE
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 …NOVIEMBRE
…14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30DICIEMBRE
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 …UR
AVI
Recambios
Plaquetas ·109 6 32 37 79 53 20 13 15
GCS /15 9 15 15 15 15 15 9 8
post-RP 32 40 82 43 20 8 10
SALA
AVI
Esplenectomía
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EVOLUCIÓNNOVIEMBRE
… 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30DICIEMBRE
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 …NOVIEMBRE
…14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30DICIEMBRE
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 …UR
AVI
Recambios
Plaquetas ·109 6 32 37 79 53 20 13 15 15
GCS /15 9 15 15 15 15 15 9 8 --
post-RP 32 40 82 43 20 8 10 12
SALA
AVI
Crisis comicial post IQTAC cerebral: sin hemorragia levetiracetamEEG actividad lenta difusa + sedación
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EVOLUCIÓNNOVIEMBRE
… 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30DICIEMBRE
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 …NOVIEMBRE
…14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30DICIEMBRE
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 …UR
AVI
Recambios
Plaquetas ·109 6 32 37 79 53 20 13 15 15 18 11
GCS /15 9 15 15 15 15 15 9 8 -- -- --
post-RP 32 40 82 43 20 8 10 12 14 19
SALA
AVI
N-acetilcisteína perfusión continua 150mg 1h / 75mg 4h diario.
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EVOLUCIÓNNOVIEMBRE
… 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30DICIEMBRE
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 …NOVIEMBRE
…14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30DICIEMBRE1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26…
URAVI
Recambios
Plaquetas ·109 6 32 37 79 53 20 13 15 15 18 11 16 24
GCS /15 9 15 15 15 15 15 9 8 -- -- -- -- --
post-RP 32 40 82 43 20 8 10 12 14 19 27 19
SALA
AVI
QMT RV R
Esplenectomía
N-acetilcisteína
Corticoides
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EVOLUCIÓNNOVIEMBRE
… 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30DICIEMBRE
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 …NOVIEMBRE
…14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30DICIEMBRE1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26
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Plaquetas ·109 6 32 37 79 53 20 13 15 15 18 11 16 24 17 33
GCS /15 9 15 15 15 15 15 9 8 -- -- -- -- -- -- 15
post-RP 32 40 82 43 20 8 10 12 14 19 27 19 23 30
SALA
AVI
QMT RV R
Esplenectomía
N-acetilcisteína
Ventanas de sedación con mejoría del estado neurológico.LDH a 730 UI/dLHemoglobina 10g/dL
Corticoides
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EVOLUCIÓNNOVIEMBRE
… 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30DICIEMBRE
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 …NOVIEMBRE
…14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30DICIEMBRE1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26
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GCS /15 9 15 15 15 15 15 9 8 -- -- -- -- -- -- 15 14 15 15 15 15
post-RP 32 40 82 43 20 8 10 12 14 19 27 19 23 30 31 27 41 58 152
SALA
AVI
QMT RV R R
Esplenectomía
N-acetilcisteína
Corticoides
SALA
Actividad ADAMTS13: 45%Ac anti-ADAMTS13: negativos
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EVOLUCIÓNNOVIEMBRE
… 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30DICIEMBRE
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 …NOVIEMBRE
…14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30DICIEMBRE1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26
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GCS /15 9 15 15 15 15 15 9 8 -- -- -- -- -- -- 15 14 15 15 15 15 15 15 15 15 15
post-RP 32 40 82 43 20 8 10 12 14 19 27 19 23 30 31 27 41 58 152 218 251 239 239 218
SALA
AVI
QMT RV R R R
Esplenectomía
N-acetilcisteína
Corticoides
SALA
![Page 21: Torrente-51-9Maig13.ppt [Modo de compatibilidad]€¦ · CUADRO CLÍNICO NOVIEMBRE … 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 HOSPITAL SANT CELONI · GCS 10/15 · Bilirrubina](https://reader031.fdocuments.ec/reader031/viewer/2022011821/5ec01fe42f49c30cb37c1682/html5/thumbnails/21.jpg)
EVOLUCIÓNNOVIEMBRE
… 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30DICIEMBRE
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 …NOVIEMBRE
…14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30DICIEMBRE
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27UR
AVI
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Plaquetas ·109 6 32 37 79 53 20 13 15 15 18 11 16 24 17 33 43 41 45 73 140 275 268 256 248 221 205 222
GCS /15 9 15 15 15 15 15 9 8 -- -- -- -- -- -- 15 14 15 15 15 15 15 15 15 15 15 15 15
post-RP 32 40 82 43 20 8 10 12 14 19 27 19 23 30 31 27 41 58 152 218 251 239 239 218
SALA
AVI
QMT RV R R R
Esplenectomía
N-acetilcisteína
Corticoides
SALA
Alta a domicilio con tratamiento con corticoides 30mg/24h
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COMPLICACIONESNOVIEMBRE
… 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30DICIEMBRE
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 …NOVIEMBRE
…14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30DICIEMBRE
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27UR
AVI
SALA
AVISALA
Ingreso 38 días
Síndrome confusional agudo
ITU nosocomial P. aeruginosa
Miopatía enfermo crítico / corticoidea
HTA por corticoides
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SEGUIMIENTO
1 5 10 15 20 25 28Enero1 5 10 15 20 25 31
Febrero Marzo1 5 10 15 20 …
Trombosis de todo el sistema venoso profundo de la EII Inicio dalteparina
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SEGUIMIENTO
1 5 10 15 20 25 28Enero1 5 10 15 20 25 31
Febrero Marzo1 5 10 15 20 …
Plaquetas 130 x109 /LHemoglobina 122 g/LDescenso prednisona 20mg/24h
![Page 25: Torrente-51-9Maig13.ppt [Modo de compatibilidad]€¦ · CUADRO CLÍNICO NOVIEMBRE … 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 HOSPITAL SANT CELONI · GCS 10/15 · Bilirrubina](https://reader031.fdocuments.ec/reader031/viewer/2022011821/5ec01fe42f49c30cb37c1682/html5/thumbnails/25.jpg)
SEGUIMIENTO
1 5 10 15 20 25 28Enero1 5 10 15 20 25 31
Febrero Marzo1 5 10 15 20 …
Plaquetas 293x109 /LHemoglobina 122 g/LDescenso prednisona a 10 mg/24hCambio HBPM a acenocumarol
![Page 26: Torrente-51-9Maig13.ppt [Modo de compatibilidad]€¦ · CUADRO CLÍNICO NOVIEMBRE … 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 HOSPITAL SANT CELONI · GCS 10/15 · Bilirrubina](https://reader031.fdocuments.ec/reader031/viewer/2022011821/5ec01fe42f49c30cb37c1682/html5/thumbnails/26.jpg)
SEGUIMIENTO
1 5 10 15 20 25 28Enero1 5 10 15 20 25 31
Febrero Marzo1 5 10 15 20 …
Plaquetas 323x109 /LHemoglobina 154 g/LDescenso prednisona a 5mg/24h
![Page 27: Torrente-51-9Maig13.ppt [Modo de compatibilidad]€¦ · CUADRO CLÍNICO NOVIEMBRE … 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 HOSPITAL SANT CELONI · GCS 10/15 · Bilirrubina](https://reader031.fdocuments.ec/reader031/viewer/2022011821/5ec01fe42f49c30cb37c1682/html5/thumbnails/27.jpg)
SEGUIMIENTO
1 5 10 15 20 25 28Enero1 5 10 15 20 25 31
Febrero Marzo1 5 10 15 20 …
Plaquetas 420 x109 /LDescenso prednisona a 2.5mg/24h
![Page 28: Torrente-51-9Maig13.ppt [Modo de compatibilidad]€¦ · CUADRO CLÍNICO NOVIEMBRE … 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 HOSPITAL SANT CELONI · GCS 10/15 · Bilirrubina](https://reader031.fdocuments.ec/reader031/viewer/2022011821/5ec01fe42f49c30cb37c1682/html5/thumbnails/28.jpg)
RESUMEN
Púrpura trombocitopénica trombótica con afección neurológica grave
Respuesta transitoria bajo tratamiento con corticoides y recambios plasmáticos
En remisión completa tras añadir segunda línea de tratamiento: rituximab + vincristina y esplenectomía
Papel atribuible a la N-acetilcisteína no valorable
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PÚRPURA TROMBÓTICA TROMBOCITOPÉNICA
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Un poco de historia
1925. Dr. Moschcowitz. Primera descripción de un caso deanemia, púrpura, y trombosis microvascular diseminada.
1966. Drs. Amoros y Ultmann. Revisión de 16 casos.Descripción de la pentada clásica de síntomas.
1976. Dr. Bukowski. Exsanguinotransfusión.
1991. Dra. Rock. Recambio plasmático.
2001. Identificación molecular de ADAMTS13.
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DEFINICIÓN
Anemia hemolítica microangiopática, trombocito-penia, con o sin insuficiencia renal o alteracionesneurológicas, sin otra etiología como una infecciónsistémica u otra causa de microgiopáticatrombótica.
Lapszik ZG, Silva FG. Hemolytic uremic syndrome, thrombotic thrombocytopeniapurpura, and other thrombotic microangiophathies and coagulopathies. In Heptistall’sPathologiy of the Kidney, 6th ed. Philadelphia; 2007: 699-762.
![Page 32: Torrente-51-9Maig13.ppt [Modo de compatibilidad]€¦ · CUADRO CLÍNICO NOVIEMBRE … 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 HOSPITAL SANT CELONI · GCS 10/15 · Bilirrubina](https://reader031.fdocuments.ec/reader031/viewer/2022011821/5ec01fe42f49c30cb37c1682/html5/thumbnails/32.jpg)
EPIDEMIOLOGÍARegistro de Oklahoma TTP / SHU n=335 1989-2009
• Incidencia 4-5 / 1.000.000 · año
• Mujer y raza negra en caso de TTP idiopática o asociado a LES
• Mediana de edad 49 años.Terrell DR, Vesely SK, Lammle B, Kremer JA, George JN . ” Different disparities of gender and race among the thrombotic thrombocytopenic purpura and hemolytic-uremicsyndromes”. Am J Hematol. 2010. 3: 844–847
![Page 33: Torrente-51-9Maig13.ppt [Modo de compatibilidad]€¦ · CUADRO CLÍNICO NOVIEMBRE … 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 HOSPITAL SANT CELONI · GCS 10/15 · Bilirrubina](https://reader031.fdocuments.ec/reader031/viewer/2022011821/5ec01fe42f49c30cb37c1682/html5/thumbnails/33.jpg)
FISIOPATOLOGÍA
Tsai HM. ” The molecular biology of thrombotic microangiopathy”. Kidney International (2006) 70, 16–23
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ENZIMA ADAMTS13
• Metaloproteasa. Escide los múltimeros del vWF.
• Déficit congénito: síndrome de Upshaw-Schulman.
• Déficit adquirido: PTT idiopática. Anticuerpos IgG contra ADAMTS13.
Sadler JE. ” Von Willebrand factor, ADAMTS13, and thrombotic thrombocytopenic purpura”. BLOOD, 2008; 112 (1).
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CLÍNICA
PÉNTADA CLÁSICA (5%)
• Púrpura, plaquetopenia
• Anemia hemolítica microangiopática
• Alteración neurológica
• Disfunción renal
• Fiebre
George, JN . "Thrombotic Thrombocytopenic Purpura". N Engl J Med. 2006. 354: 1927–1935
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CLÍNICA
• Síntomas gastrointestinales (69%)
• Alteraciones neurológicas (66%)
• Debilidad (63%)
• Hemorragias, púrpura (54%)
• Disnea (29%)
• Fiebre (23%)George, JN . "Thrombotic Thrombocytopenic Purpura". N Engl J Med. 2006. 354: 1927–1935
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Preclamsia, síndrome HELLP
• HTA maligna
• Fármacos: quinina, inhibidores de la calcineurina.
• Transplante de progenitores hematopoyéticos
• Infecciones sistémicas
• Neoplasias
George JN . ” How I treat patients with thrombotic thrombocytopenic purpura”. Blood . 2010. 116 (20): 4059–4069
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TRATAMIENTO
PRIMERA LÍNEA
• Glucocorticoides 1mg/Kg·día
• Recambios plasmáticos
SEGUNDA LÍNEA
• Rituximab 375mg/m2 semanales x4
• Vincristina, ciclofosfamida, ciclosporina
• Esplenectomía (infrecuente)
Rock GA, Shumak KH, Buskard NA. "Comparison of plasma exchange with plasma infusion in the treatment of thrombotic thrombocytopenic purpura.". N. Engl. J. Med, 1991. 325 (6): 393–7
“Remision in acute refractory and relapsing thrombotic thrombocytopenia purpura following rituximab is asociated with a reduction in IgG ab to ADAMTS13”. Br J Haematol. 2006. 136 (6):451-561
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N-acetilcisteína
• Reduce multímeros de vWF
• Administración en ratones con dé-ficit de ADAMTS13 conlleva la resolu-ción de trombos previamente provoca-dos en vénulas mesentéricas
Chen J, et al. “N-acetylcysteine reduces the size and activity of von Willebrand factor in human plasma and mice”. J ClinInvest. 2011;121(2):593–603.
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PRONÓSTICO
SUPERVIVENCIA
• Era pre-recambios plasmáticos: <10%• Actualmente: 80-85%• Peor pronóstico con títulos altos de Ac (> o = 2 BU/mL)
RECAÍDAS
• ADAMTS13 <10% se asocia a mayor riesgo de recaída (34% vs 4%)• Clínica más leve, en la mayoría de los casos cursa únicamente
plaquetopenia y necesita menor número de recambios plasmáticosÁlvarez A, Del Río J, Pujol M, De la Rubia J, Hernández M, Borrell M. “Newly diagnosed versus relapsed idiopathic thrombotic thrombocytopenic purpura: a comparison of presenting clinical characteristics and response to treatment”. Ann Hematol (2009) 88:973–978Kremer Hovinga JA, Vasely SK, Terrell DR, Lammle B, George JN. “Survival and relapse in patients with thrombotic thrombocytopenic purpura”. Blood, 2010. 115 (8)1500-1511
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CONCLUSIONES
• Recambios plasmáticos como tratamiento básico.
• Importancia de la medición de ADAMST 13 para el diagnóstico.
• Diagnóstico diferencial con otras microangiopatías trombóticas.
• Tratamiento inmunosupresor como segunda línea. Esplenectomía infrecuente actualmente.