Telangiectasia macularis eruptiva perstans Presentación de 5 casos.

Patologías asociadas y coexistentes Gustavo Ponssa\a B. Pereyra\n A. Danielo^, Javier E. Consigli^

Mariana B. Papa^ y Mónica Herrero'*

RESUMEN: La telangiectasia macularis eruptiva perstans (TMEP) es una variedad clínica poco frecuente de mastocitosis que afecta sólo la piel. En la literatura se encuentran descripciones de asociaciones de esta patología con otras enfermedades, como en algunos de los casos aquí descriptos. Presentamos 5 pacientes con esta patología estudiados en el Servicio de Dermato­logía del Hospital Córdoba, en el lapso de dos años (2003-2004).

Palabras clave: Telangiectasia macularis eruptiva perstans - mastocitosis - patologías aso­ciadas.

ABSTRACT: Telangiectasia macularis eruptiva perstans is an infrequent variant of mastocyto-sis which involves oniy the skin. However, many associations with others pathologies have been reported previousiy.

We present five patients suffering this disease. In some of these cases admitted at the de-partment of Dermatology of Córdoba Hospital during the years 2003 and 2004, other associated diseases were found too.

Key words: Telangiectasia macularis eruptiva perstans - Mastocytosis - Associated patho­logies.

Arch. Argent. Dermatol. 56:87-91, 2006

INTRODUCCION

La telangiectasia macularis eruptiva perstans (TMEP) es una variedad clínica poco frecuente (alrededor del 1%) de mastocitosis.

Las mastocitosis consti tuyen un grupo de enferme­dades que se caracterizan por la infiltración y crecimien­to anormal de células mastocít icas en varios órganos, siendo la piel el sitio más frecuentemente afectado y que expresa mayor riqueza de síntomas. Fueron descritas por Nettieship y Tay en 1869, como una variedad de ur-t icar ia\h en 1877 identifica a los mastocitos por la metacromacia de sus granulaciones y su localización cutánea^

Como rasgo común, las mastocitosis aparecen en un 70-75% en niños^ antes de los 3 años de edad, más frecuentemente en raza b lanca, a fectando por igual ambos sexos, aunque algunos autores refieren cierta

' Médico Dermatólogo Contratado. ^ Medico Dermatólogo. ^ Médico Instructor Docente U C C. " Médica Patóloga. Servicio Anatomía Patológica. Hospital Córdoba. Hospital Córdoba. Servicio de Dermatología. Av. Patria 656. 5000. Córdoba. Jefe de Servicio: Dr. Miguel Angel Orozco.

prevalencia en varones". Su etiología es desconocida. Con respecto a su patogenia, se las considera como

una alteración del sistema reticuloendotelial (sistema fa-gocítico monocitario), que reacciona ante un estímulo, comprobado ésto por la elevación del factor de creci­miento mastocitar io (FCM), ci toquina presente en las lesiones cutáneas. El FCM es activado por una quimasa secretada por queratinocitos, f ibroblastos y células en-doteliales, l igándose al receptor mastocitario "C kit 3"^.

Los signos y síntomas son debidos a la generación y l iberación de mediadores inflamatorios mastocitarios.

Las mastocitosis pueden ser clasif icadas de varias formas en base a distintos parámetros, tales como su presentación clínica, su pronóstico o según los órganos y sistemas afectados (Tabla l)=.

Presentamos 5 pacientes con telangiectasia macu­laris eruptiva perstans estudiados en el Servicio de Der­matología del Hospital Córdoba en el lapso de los años 2003 y 2004.

CASOS CLINICOS

Caso 1: Paciente de sexo femenino, de 38 años de edad, que

presenta máculas eritemato-parduscas con telangiectasias, localizadas en tronco, miembros superiores (Fig. 1) y cara.

Recibido: 9-12-2005. Aceptado para pubiicación: 11-5-2006. 87

Gustavo Ponssa y colaboradores

Fig. 1 : Caso clínico N= 1: máculas eritemato-parduzcas con telangiectasias, localizadas en tronco, en una mujer de 38 años de edad.

Fig. 2: Caso 1 (HE 10X): infiltrado inflamatorio perivascular en dermis superior, con células elongadas, ligero edema y dilatación capilar.

superior a lo normal (Fig. 4). Compatible con TMEP. Exámenes comp/ementarios:hemoqrama completo, eritro-sedimentación e Ig E plasmática sin alteraciones. Radio­grafía de tórax, ecografía abdominal y punción aspirativa de médula ósea, sin particularidades.

TABLA I MASTOCITOSIS: FORMAS CLÍNICAS

Formas cutáneas - Urticaria pigmentosa - Mastocitoma - Mastocitosis cutánea difusa - Telangiectasia macularis eruptiva perstans Formas sistémicas - Mastocitosis cutáneo-viscerales - Mastocitosis leucémica - Mastocitosis linfadenopática con eosinofilia

Formas asociadas - Mastocitosis con hemopatías

de 2 años de evolución con leve prurito. Signo de Darier levemente positivo. Histopatología: infiltrado inflamatorio perivascu­lar en dermis superior, con células elongadas, li­gero edema y dilatación capilar (Figs. 2 y 3). Con coloración de azul de toluidina se observan mas­tocitos perivasculares en número ligeramente

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•

Fig. 3: Caso 1 (HE 40X): mayor detalle de las células elongadas y dilatación capilar.

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Telangiectasia macularis eruptiva perstans

Fig. 4 : Caso 1 (azul de toluidina - 40X): se observan mastocitos perivasculares en número ligeramente superior a lo normal.

La paciente presentaba lesiones eccema-tosas en cara, por lo que se le realiza una tes­tificación epicutánea para dermatitis de contac­to, resultando positiva para níquel.

Se realiza tratamiento con ketotifeno 2 mg/ día, cediendo el prurito al mes de tratamiento, no así las lesiones cutáneas.

Caso 2: Paciente de sexo femenino, de 60 años de

edad, que presenta máculas eritemato-pardus­cas surcadas por telangiectasias, localizadas en tronco y miembros superiores, que luego se extienden a miembros inferiores, de 4 años de evolución (Fig. 5). En cara se observa eritrosis con telangiectasias. Signo de Darier y dermo-grafismo negativo. También presenta máculas compatibles con una púrpura pigmentaria cró­nica en miembros inferiores. La paciente refie­re acúfenos. Histopato/og/a:\es\ón de brazo, compatible con TMEP

Exámenes complementarios sanguíneos de relevancia: hematocrito: 60%, hemoglobina: 19 gr/100 mi. El resto de los exámenes de laboratorio, estudios radiológicos y eco-grafía abdominal no presentaron particularidades.

La paciente es derivada al Servicio de Hematología don­de se hace diagnóstico de policitemia vera. 7?a/<3/77/g'/7/'a-hidroxiurea en una toma oral diaria de 1500 mg por 6 semanas, más exanguíneo transfusiones para su patología hematológica. No fue necesario tratamiento de las lesiones cutáneas específicamente, ya que involucio-naron gradualmente, aunque no en forma total, a partir de 4 semanas del inicio de la terapéutica.

Fig. 5 : Caso clínico N- 2: máculas eritemato-parduzcas surcadas por telangiectasias, localizadas en miembros superiores, de 4 años de evolución, en una mujer de 60 años de edad.

Caso 3: Paciente de sexo femenino, de 57 años de edad, que

presenta máculas eritematosas con superficie telangiectá-sica en brazos y piernas, de 8 años de evolución, asinto-máticas. Signo de Darier negativo. Sin antecedentes pato­lógicos ni medicamentosos. Histopatología:con\'p&'(\h\e con TMEP. Exámenes complementarios: %\x\.

Se medicó con hidroxicina 25 mg 2 veces por día, lo que le provocaba somnolencia constante por lo que se re­dujo la dosis a 10 mg con igual frecuencia. Al cabo de tres meses y sin notar cambios favorables en las lesiones cutá­neas se suspende la medicación y no se administra ningu­na otra.

Caso 4: Paciente de sexo masculino, de 8 años de edad, que

consulta por presentar lesiones en tronco y extremidades, maculo-eritematosas, algunas con telangiectasias, de 2 años de evolución. Asintomáticas. Signo de Darier negati­vo. Al examen clínico refiere episodios frecuentes de dolor abdominal difuso de corta duración. Hígado doloroso a la palpación. La ecografía abdominal no reveló alteraciones dignas de mención. Hepatograma sin alteraciones. Se cons-

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Gustavo Ponssa y colaboradores

tata bajo rendinniento escolar, interpretado como consecuen­cia de cefaleas frecuentes de tipo "pulsátil", atribuidas a su alta miopía por su oftalmólogo. Antecedentes heredo-fami­liares: negativos para mastocitosis. Histopatología: comiíisSoKe con TMEP. Tratamiento: ketotifeno 1 mg diario por tres meses, mejo­rando la sintomatología abdominal.

Caso 5: Paciente de sexo masculino, de 43 años de edad, con

máculas eritematosas de diverso tamaño, surcadas por te­langiectasias, localizadas en tronco y miembros superio­res, de 14 años de evolución, asintomáticas, con signo de Darier negativo. De todas maneras lo que motiva la consul­ta del paciente es la aparición de lesiones de tipo livedo reticular con pápulas lenticulares eritematoescamosas en zonas de flexión de brazos y en tronco en forma súbita, compatibles clínicamente con sífilis secundaria, y no así el cuadro descrito previamente. Laboratorio de rutina:^\x\. VDRL: 1./64, FTA abs (-h). Histopatología de las lesiones eritematoescamosas: com­patible con sífilis. Microscopía de las lesiones eritemato-telangiectásicas: compatible con TMEP. 7A3/<9/77/e/7to-penicilina G benzatínica: 2.400.000 Ul cada 7días (4 dosis en total), con remisión de las lesiones de livedo reticular y de las lesiones eritemato-escamosas de brazos y tronco, aunque con persistencia de las lesiones compatibles con TMEP.

COMENTARIOS

Dentro de las formas clínicas de mastocitosis se en­cuentra la TMEP, que es una variedad benigna y poco frecuente de mastocitosis cutánea.

Tal denominación fue establecida por Weber y Ha-llenschmied en 1930^

Afecta preferentemente a adultos, con mayor frecuen­cia a mujeres en la edad media de la vida. En niños es infrecuente, aunque pueden encontrarse en la literatura casos descritos'. Puede presentarse sólo con manifes­taciones cutáneas o más infrecuentemente asociada a compromiso extracutáneo en caso de desarrol larse o coexistir con otras enfermedades sistémicas, como la policitemia vera en los ejemplos aquí descriptos.

Clínicamente se presenta con máculas proteiformes, eritematosas y algunas er i temato-parduzcas, de acuer­do al t iempo de evolución, al ternando con finas telan­giectasias. Las lesiones son simétr icas, predominando en tronco y extremidades. Cuando hay compromiso fa­cial por lo general sólo hay telangiectasias sin máculas. Habitualmente no hay afectación de mucosas^. Existe una variante extremadamente rara de TMEP facial uni­lateral, descrita sólo en adul tos' . Puede acompañarse de prurito de intensidad variable. El signo de Darier y el dermografismo suelen estar ausentes.

El diagnóstico es eminentemente clínico y se com­

plementa con biopsia de piel, tomando la pieza incidien­do donde se noten máculas que incluyan parte visible de telangiectasia de ser posible.

Los cambios histológicos son inespecíficos^; los prin­cipales hallazgos se observan en dermis con la presen­cia de moderados a escasos linfocitos y mastocitos, cu­yos granulos metacromáticos se ponen de manifiesto con la tinción de azul de toluidina y la técnica de Giemsa como las más asequibles. Los mismos se disponen pre­ferentemente a nivel perivascular sobre todo alrededor de vénulas del plexo venoso superficial. Se observa tam­bién ligero edema y di latación capilar.

Otros estudios complementar ios deberán solicitarse de acuerdo con el enfoque general del paciente, si ex­presare o se sospechase otra patología de fondo. Sobre este aspecto, es pert inente apuntar que se han descrito diversas asociaciones con otras patologías, como en­fermedad ulceropéptica y trastornos hematológicos (mie-loma múltiple, policitemia rubra vera, mielodisplasias y desórdenes mieloproliferativos)^°"'^. Recientes estudios han demostrado una mutación en el gen C-Kit en pa­cientes con mastocitosis asociada a alteraciones hema-tológicas^s-i".

De los pacientes presentados, dos tenían sólo com­promiso cutáneo. En cuanto al caso 1, que presentó ma­nifestaciones cutáneas y dermatit is de contacto al ní­quel, no se interpreta como una correlación entre am­bas, pero sí puede asentarse como precedente. El caso 2 padecía conjuntamente con la enfermedad cutánea (TMEP) púrpura pigmentar ia crónica y compromiso he-matológico (policitemia vera). Sólo hemos hallado un an­tecedente publicado con esta asoc iac ión" . Los pacien­tes con compromiso hematológico son por lo general adultos mayores con importantes síntomas constitucio­nales y escasas lesiones cutáneas^^.

Destacamos también el caso 5, que presentaba con-comitantemente sífilis, interpretado este hecho como un hallazgo casual . Sin embargo, es procedente destacar que no se modif icaron las expresiones clínicas habitua­les de ambas patologías por el hecho de coexistir en un mismo individuo.

En cuanto al manejo y tratamiento de esta mastoci­tosis, debe ser conservador y sintomático, mediante la implementación de medidas higienico-dietéticas^^, evi­tando las situaciones que est imulan la degranulación de los mastocitos. Hacemos mención al uso de antihista-mínicos anti H1 (hidroxicina, clorfeniramina, etc.), solos o combinados con antihistamínicos anti H2 (ranitidina, cimetidina, etc.), útiles para controlar síntomas cutáneos y gastrointestinales. También dentro de las opciones te­rapéuticas podemos mencionar los estabi l izadores de la membrana del mastocito (ketotifeno y cromoglicato disódico), los esteroides intralesionales y tópicos poten­tes, fotoquimioterapia con psoralenos (PUVA) indicada en el prurito crónico y resistente a otros tratamientos^^. El Dye láser se ha util izado con reducción de las telan-

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Telangiectasia macularis eruptiva perstans

giectasias sin nnodificación de los mastocitos^'; también el interferón alfa, debido a su efecto antiproliferativo y antisecretor en las células mastocít icas.

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