Caso clnico Paciente de 13 aos hospitalizada en diciembre del 2006 por cuadro de 3 das de toshmeda, fiebre, dificultad respiratoria y requerimientos de oxgeno de 2 litros por minuto.Preguntando dirigida mente por sntomas que den cuenta del inicio de la enfermedad seencuentra la presencia de disnea de 9 meses de evolucin, progresiva e invalidante. Unmes antes del ingreso refiere ortopnea, dolor torcico y cianosis, sin la presencia desncopes.

Al examen fsico destaca apremio respiratorio, 2 ruido cardaco aumentado de intensidady edema leve de extremidades inferiores. La radiografa de trax muestra tronco de laarteria pulmonar prominente y ventrculo derecho aumentado de tamao. Laecocardiografa revela gran dilatacin de ventrculo derecho el cual es de paredeshipertrficas y comprime al ventrculo izquierdo, insuficiencia tricuspdea moderada quepermite estimar la presin de arteria pulmonar en 110 mmHg. El sondeo cardaco confirmapresin pulmonar en nivel sistmico (94/52 mmHg, presin media de arteria pulmonar 68mmHg). Se realiza test de vasorreactividad con adenosina en dosis crecientes (50, 100, 200g/kg/min) sin obtener cambio en la presin de arteria pulmonar. Por lo tanto, se concluyehipertensin pulmonar severa sin respuesta a vasodilatadores.

Se diagnostica hipertensin pulmonar arterial idioptica severa y se inicia tratamiento conoxgeno nocturno, ms una prostaciclina.

1. Hable sobre el cuadro patolgico: Incidencia en nuestro pas y localidad, Definicin, Cuadro clnico, Fisiopatologa y causas o factores de riesgo de la Hipertensin Pulmonar.

Definicin. Se define como el incremento anmalo de la presinen la arteria pulmonar. Por consenso se considera que existe HPcuando la presin media en la arteria pulmonar (PAPm) es igualo superior a 25 mmHg en reposo, medida mediante cateterismocardiaco derecho

CUADRO PATOLGICO: la exploracin fsica se encuentran los siguientes signos,

que en conjunto conforman el complejo de la pulmonar de Chvez

Levantamiento sistlico del segundo espacio intercostal izquierdo.Choque de cierre pulmonar palpable.Matidez mayor a 2.5 cm por fuera del borde paraesternal izquierdo a nivel del segundo espacio inercostal a la percusin.

A la auscultacin reforzamiento del componente pulmonar del segundo ruido; datos de insuficiencia tricuspdea, cuarto ruido o ritmo de galope.

A la palpacin levantamiento sistlico sostenido a nivel del borde paraesternalizquierdo bajo.

FISIOPATOLOGA

Esquema de la fisiopatologa de la hipertensin

pulmonar. La funcin inadecuada del endotelio y el

desequilibrio resultante de las sustancias

vasoactivas que ste genera son el proceso central

en la fisiopatologa de la hipertensin pulmonar

primaria. Ang-1: angipoyetina 1; ET1: endotelina 1;

NO: xido ntrico; PGI2: prostaciclina; HHV-8: virus

herpes humano tipo 8.

2. Basado en la fisiopatologa de la Hipertensin pulmonar, a travs de un esquema indique dianas farmacolgicas

y grupos farmacolgicos de utilidad teraputica.

3. El tratamiento farmacolgico incluye una prostaciclina, por lo que el mdico le pide a usted evale cual es la ideal para la paciente, para ello debe responder a:

a) Dibuje las prostaciclinas de utilidad para el tratamiento de la Hipertensin pulmonar e indique los grupos funcionales presentes en ellas.

Epoprostenol

LEYENDA:

1. CARBOXILO2. TER3. HIDROXILO

Iloprost

Treprostinil.

b) Indique la porcin farmacofrica, explique el SAR de las prostaciclinas.

c) Indique qu prostaciclina o prostaciclinas es la ideal para el paciente, fundamente su respuesta.

Mejora los sntomas, la capacidad funcional y lahemodinmica, siendo el nico tratamientodemostrado que mejora la supervivencia en HAPidioptica

Es el medicamento con mejor evidencia clnica dedisminucin de la mortalidad y mejora clnica yfuncional en pacientes con HP en CF IV. Suadministracin se realiza de forma endovenosacontinua con una bomba de infusin y utilizando unacceso venoso central permanente (catter deHickman)

d) Esquematice la interaccin con el receptor, del frmaco o frmacos de eleccin para la paciente.

Epoprostenol

e) Explique el mecanismo de accin del frmaco o frmacos de

eleccin.

f) Explique qu reacciones metablicas sufre el frmaco o frmacos

de eleccin?

La vida media del frmaco en plasma es muy corta, de unos 3 minutos, y la duracin de los

efectos, una vez suspendida la infusin, es menor de 30 minutos. La vida media tan corta

explica la necesidad de administracin por bombas de infusin continua por va central.

El Epoprostenol a temperatura ambiente es inestable, es degradado por accin enzimtica en

el estmago y se hidroliza rpidamente en el plasma dando lugar a dos metabolitos:

6-ceto-13-14-dihidro-PGF y el 6, 15-diceto-13-14-dihidro-PGF, los cuales presentancierto grado de actividad farmacolgica y se eliminan por la orina en un 93 % y en las

heces 7%

Basado en el cuadro clnico y en el tratamiento, cree usted qu deberainiciarse el tratamiento con prostaciclina o debera elegirse a otrasalternativas farmacolgicas? Fundamente su respuesta.

Analizando el caso y siendo el test de vasorreactividad conadenosina una prueba contundente para diagnosticar lahipertensin pulmonar; si este hubiera sido positiva se trataracon bloqueadores de calcio como el diltiazem; pero elresultado fue negativo por tanto basndonos en el protocolode tratamiento para esta patologa si es adecuado usarprostaciclina y oxigeno puesto que necesitamos un tratamientoeficaz por lo que el medicamento de eleccin ser elepoprostenol que va ayudar a una vasodilatacin con lo cualse mejorara la respiracin.

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