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SUMARIO ��

fedhemo nº62 junio 2012

REPORTAJEJuan Terrados Madrazo

ENTREVISTAJuan Terrados Madrazo

LA HEMOFILIA EN EL MUNDOJuan Terrados Madrazo

LAS ASOCIACIONES INFORMANRedacción Fedhemo

CIENCIAAntonio Liras Martín

REAL FUND. VICTORIA EUGENIAComisión científica

ENTORNO SOCIALRedacción Fedhemo

FACTOR MUJERNoelia Díaz Padilla

EL RINCÓN DEL PINIker García FernándezJ. A. Muñoz Puche

Secciones

Patrocinadores

CONSEJO DE ADMINISTRACIÓNRubén Cuesta Barriuso, José Antonio Muñoz Puche, Juan Terrados Madrazo, David Silva Gómez

CONSEJO MÉDICO ASESORManuel Moreno Moreno, Antonio Liras Martín, Mariana Canaro Hirnyk

CONSEJO DE REDACCIÓNDirector: Juan Terrados Madrazo Subdirector: David Silva Gómez Publicidad: Juan Terrados Madrazo

Redacción, Administración y Publicidad:FEDERACIÓN ESPAÑOLA DE HEMOFILIAC/ Sinesio Delgado, 4 - 28029 MadridTels.: 91 314 65 08 - 91 314 78 09 Fax: 91 314 59 65Web: http://www.hemofilia.com E-mail: [email protected]

Diseño y maquetación:CALLEMAYOR publicidad y comunicaciónC/ García El Restaurador, 10-2ºD - 31200 Estella (Navarra)Tels.: 948 55 44 22 E-mail: [email protected] Web: www.callemayor.es

Impresión:GRÁFICAS LIZARRA

Depósito legal: M-10.320-2009

ISSN: 1889-3791

Los puntos de vista expresados en FEDHEMO son los de los autores o las personas entrevistadas; no reflejan necesaria-mente los del Editor ni constituyen opinión corporativa de FEDHEMO.

Editorial .............................................. 04

Carta del Presidente ............................ 05

Reportaje ............................................ 06XLI Asamblea Nacional de Hemofilia Madrid 2012

La Hemofilia en el Mundo .................... 14

Noticias de Hemofilia .......................... 16

Las asociaciones informan .................. 22

Foro .................................................... 34

Real Fundación Victoria Eugenia ........ 35

Ciencia ................................................ 37

Entorno Social .................................... 52

El hemofílico experto .......................... 54

Factor mujer ........................................ 57

El rincón del pin .................................. 58

Directorio de Asociaciones .................. 61

Los peques .......................................... 62

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Contenidos

Foto portada:Fuente de las Tres Gracias de Málaga. Foto: Ayuntamiento de Málaga.

Estado del bienestar. Esa frase tan empleada por los políticos de nuestro país, y

que hace referencia a las prestaciones en Sanidad, Educación, ayudas al desempleo

y Dependencia. Hoy más que nunca, debemos recordar aquellos logros obtenidos

por la hemofilia, a través de Fedhemo y sus Asociaciones Miembro, en la atención

de los pacientes:

1. Declaración de la hemofilia como primera enfermedad social.

2. Aprobación del tratamiento domiciliario para los pacientes con hemofilia.

3. Implantación de centros de referencia en las distintas Comunidades Autóno-

mas, descentralizando la atención sanitaria y mejorando la accesibilidad de

los pacientes a los tratamientos.

4. Ante la mayor catástrofe sanitaria de nuestro país, se establecieron compen-

saciones que si bien no saldaban el alto precio pagado por nuestro colecti-

vo, intentaban hacer justicia a un despropósito (o negligencia, según el

caso).

5. A partir de los 90, se normalizó el empleo de tratamientos recombinantes en

todo el país, excepto en contadas zonas geográficas y por inexplicables cir-

cunstancias.

Pues bien, en 2012, aquello que tanto costó conseguir se puede ver diezmado. El

dinero, y no otras causas, apunta a un duro ajuste en el tratamiento de los pacien-

tes con hemofilia, en función de criterios presupuestarios y no científicos.

Los pacientes, conocedores de nuestra enfermedad más que nadie, debemos hacer

ver a sanitarios y gestores, que la seguridad y la eficacia son la base de nuestro tra-

tamiento: ni un paso atrás.

Pero también debemos ser responsables en el empleo de los tratamientos. Sabedo-

res del elevado coste debemos optimizar su uso: ni una unidad de más, pero ningu-

na unidad de menos.

No se trata de debates políticos, regionales o personales, porque quien quiere ges-

tionar el tan traído y llevado estado del bienestar (y con ello también la atención de

la hemofilia) no es otro que ese poderoso caballero, llamado don dinero…

�� EDITORIAL

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Estimados amigos,Las entidades de pacientes llevamos años solicitando un Pacto por la Sanidad serio, debatido, consensuado, planifi-cado, no cortoplacista, y desde luego, contando con la voz de los pacientes. Sin embargo, además de recortes ensanidad, desde abril nos hemos encontrado con un RD-ley 16/2012 de medidas urgentes para garantizar la sosteni-bilidad del Sistema Nacional de Salud en donde la incertidumbre que produce ha sido el eje. Muchas llamadas he-mos recibido preguntando en qué podría afectar directamente al paciente con Hemofilia, y, tras la corrección deerrores de dicho RD-ley 16/2012 algunas se han solventado pero seguimos muy de cerca los cambios operados poresta norma.

Las estrategias de racionalización del gasto no deben limitar el acceso de los pacientes a innovaciones diagnósticasy terapéuticas que puedan beneficiar a nuestra salud ni tampoco deben generar desigualdades de acceso y resulta-do, ni disminuir la equidad del sistema.

Por ello, todo el año, pero especialmente coincidiendo con el pasado Día Mundial de la Hemofilia y nuestra Asam-blea y Simposio desarrollados en Madrid, volcamos nuestro posicionamiento diciéndole a la Administración Públicaque entendemos la situación actual de crisis, pero ni un paso atrás en el tratamiento en hemofilia, en la utilizaciónde productos de origen recombinante como tratamiento de primera elección en hemofilia A y B , así como la conti-nuidad en la aplicación de la profilaxis, previniendo la hemartrosis y con ello el desarrollo a largo plazo de la artro-patía hemofílica.

Estamos dispuestos a seguir aportando, desde la construcción, a optimizar el coste farmacológico en coagulopatíascongénitas, bien en el ajuste de las dosificaciones, en función de valores farmacocinéticos, bien demandando mayorcobertura nacional en técnicas de reproducción asistida que suponen un coste “amortizado” en el primer año devida de un paciente, bien cumpliendo con la adherencia al tratamiento y completando la profilaxis con un cuidadomúsculoesqueletico que minimice el riesgo de sangrados, bien estudiando fórmulas que en otros países estructurany estabilizan la disponibilidad de productos en hemofilia, etc.

Y en esta tarea la Administración Pública ha de ser sensible a un colectivo que en España costó la vida a un millarde personas con hemofilia debido a la infección por VIH y VHC como consecuencia de productos de origen plasmá-tico en los años 80 y 90 administrados en el Sistema Público Sanitario.

Ya hemos dicho que el presente y el futuro del tratamiento en hemofilia distan muy mucho de nuestro pasado re-ciente, con productos seguros y eficaces, pero es una línea que necesita de constante seguimiento y tranquilidadpara los pacientes.

Y en este período los pacientes estamos con nuestros médicos, con la Comisión Científica de la Real Fundación Vic-toria Eugenia, y con todos aquellos hematólogos que consensuan con su paciente el tratamiento en base a criteriosclínicos y donde la corriente de discursos económicos en política sanitaria u otros intereses no modifique lo conse-guido hasta ahora.

Formamos parte de la sociedad no para recibirla sino para construirla. Implicados todos desde la responsabilidades momento de continuar completamente unidos. Muestra de esta unión fue vuestra asistencia a la XLI Asamblea yXIX Simposio Médico en abril, así como la última Junta Directa Nacional en mayo con representantes de todas lasasociaciones miembro unificando criterios y estrategias para nuestro día a día. También nos hemos volcado partici-pando en entidades afines como el Foro Español de Pacientes y COCEMFE (Confederación Estatal de personas conDiscapacidad Física y/u Orgánica).

Por otro lado, nuestra inversión en educación continúa y esperamos nuevamente cumplir con información en estavuestra revista y con formación en dos actividades de inminente realización: el XXIII Albergue de Hemofilia paraNiños de 8 a 12 años así como el Albergue para pacientes con Hemofilia e Inhibidor a realizar en el Centro de For-mación Permanente en Hemofilia, La Charca.

Gracias.

Un afectuoso saludo y disfrutad de la revista.

CARTA DEL PRESIDENTE ��

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José Antonio Muñoz PuchePresidente

�� REPORTAJE


XLI AsambleaNacional

Madrid acogió la

La ciudad capitalina fue el escenario de la celebración de estas jornadas cuyo lema fue “Con un tratamiento óptimo ganamos todos”

JUAN TERRADOS FOTO GARRIDO

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La semana del 17 de abril, día mun-dial de la Hemofilia, se cerró con lacelebración del XIX Simposio MédicoSocial de Hemofilia y la XLI Asam-blea Nacional de la Federación Es-pañola de Hemofilia, que este año secelebró en Madrid del 20 al 22 deabril con el lema “Con un tratamien-to óptimo ganamos todos”.

Como es habitual, los asistentesfueron llegando desde todos los lu-gares del país a lo largo de la jornada,para acreditarse y alojarse en el HotelVelada de Madrid, donde este año secelebraron todas las actividades.

Ya por la noche, se celebró la tradi-cional recepción oficial a todos losasistentes. A la entrada del salón, seencontraban la Agrupación de Madri-leños y Amigos “Los Castizos”, ungrupo de chulapos y chulapas vestidospara la ocasión, recibiendo a la gentey obsequiándolos con barquillos típi-cos de Madrid.

Las primeras palabras de bienve-nida corrieron a cargo del anfitrión,el presidente de la Federación Espa-ñola de Hemofilia, José Antonio Mu-ñoz Puche. Tras este saludo, dio pasoa Dª Elena Juárez Peláez, DirectoraGeneral de Atención al Paciente de laComunidad de Madrid, que dio a suvez la bienvenida en nombre del Go-bierno de la Comunidad de Madrid atodos los asistentes y confesó estargratamente sorprendida de la gran

asistencia de público que convocanuestra Asamblea.

Tras despedir a las autoridades, elgrupo Los Castizos realizó una exhibi-ción de bailes típicos de Madrid, dondeno faltó el chotis. Tras esta actuación,los asistentes pudieron disfrutar deun cóctel de bienvenida y saludar atodos los presentes, muchos de loscuales no se reunían desde la asam-blea de año anterior, para compartirlas experiencias de los últimos docemeses.

XIX SIMPOSIO MÉDICO-SOCIAL

La jornada del sábado comenzó conla inauguración del Simposio Médico

REPORTAJE I XLI ASAMBLEA NACIONAL ��


Dª Elena Juárez Peláez, Directora General de Atención al Paciente de la Comunidad de Madrid, dando la bienvenida a los asistentes, en presencia de J.A. Muñoz Puche, presidente de FEDHEMO.

Comisión Permanente de FEDHEMO, en la Asamblea.

Dª Elena JuárezPeláez, DirectoraGeneral de Atenciónal Paciente de laComunidad deMadrid, confesóestar gratamentesorprendida de lagran asistencia depúblico.

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Social que corrió a cargo de José An-tonio Muñoz Puche, presidente de laFederación Española de Hemofilia y elDr. Manuel Moreno Moreno, presi-dente de la Real Fundación VictoriaEugenia. Este simposio fue recono-cido de Interés Sanitario por la Conse-jería de Sanidad y Servicios Socialesde la Comunidad de Madrid.

La primera parte del Simposio es-tuvo moderada por el Dr. Antonio LirasMartín, Presidente de la ComisiónCientífica Real Fundación Victoria Eu-genia, quien dio paso al Dr. Víctor Ji-ménez Yuste, Jefe de Sección de He-matología del Hospital Universitariode La Paz de Madrid, que nos habló dela Unidad de Hemofilia del Hospital LaPaz: Características y Funciona-miento. Tras él, el Dr. Vicente Soriano,del Servicio de Enfermedades Infec-ciosas del Hospital Carlos III de Ma-drid y miembro de la Comisión Cien-tífica de la Real Fundación VictoriaEugenia, disertó sobre Patógenosemergentes en el tratamiento de He-mofilia.

Seguidamente tomó la palabra laDra. Mª Fernanda López, del Serviciode Hematología del Complejo Hospi-talario Universitario de A Coruña(CHUA) para hablar sobre Inhibidoresen Hemofilia, perspectivas de futuro.

�� REPORTAJE I XLI ASAMBLEA NACIONAL


El presidente de la RFVE, Manuel Moreno, conversa con Dª Elena Juárez Peláez,Directora General de Atención al Paciente en presencia de J.A. Muñoz Puche.

‘Chulapos’ bailando durante la recepción.

Asistentes recogiendo el barquillo con el que fueron obsequiados a la entrada de la recepción oficial.

El Simposio de esteaño fue reconocidode Interés Sanitariopor la Consejeríade Sanidad yServicios Socialesde la Comunidad deMadrid.

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Para terminar esta primera partedel Simposio, se realizó un intere-sante debate entre los asistentes,para solventar las dudas surgidas traslas diferentes presentaciones.

Después de un breve descanso, co-menzó la segunda parte del Simposio,con el Dr. Carlos Rodríguez-Merchán,Jefe de Sección del Servicio de CirugíaOrtopédica y Traumatología del Hospi-tal Universitario La Paz de Madridcomo moderador de la mesa. Prime-ramente dio paso al Dr. Jose AntonioAznar, Jefe de la Unidad de Trombo-sis y Hemostasia del Hospital La Fe deValencia y miembro de la ComisiónCientífica de la Real Fundación Victo-ria Eugenia, el cual habló sobre laProfilaxis: ventajas e inconvenientes.

El encargado de cerrar el Simposiofue el Dr. Mariano García Arranz, de laUnidad de Terapia Celular del Hospi-tal Universitario La Paz de Madrid,quien disculpó la asistencia de sucompañero el Dr. Damián García Olmopara hablar sobre Células madre: re-generación del cartílago en articula-ciones en hemofilia.

La sesión del simposio finalizó conun interesante coloquio entre el pú-blico y todos los ponentes y modera-dores.

La jornada continuó con una comidade trabajo, en la que los asistentespudieron degustar un típico cocidomadrileño, para después disponer dela tarde y la noche libres.

Los más jóvenes se unieron esa no-che un año más, en la tradicional cena



Vista general del salón del hotel Velada donde se celebró el Simposio y la XLI Asamblea General de Fedhemo.

J.A. Muñoz Puche y el Dr. Manuel Moreno durante la inauguración del XIX Simposio Médico-Social.

El Dr. Antonio Liras, presidente de la comisión científica de la Real Fundación VictoriaEugenia, moderando desde la mesa la conferencia del Dr. Víctor Jiménez Yuste.

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de jóvenes, que se viene realizandodesde el año 1998 en la XXVII AsambleaNacional de Hemofilia de Sevilla y queestuvo amenizada por algunos de losasistentes con canciones y bailes.

XLI ASAMBLEA NACIONAL DE HEMOFILIA

La jornada dominical se inició conuna eucaristía en la Parroquia deNuestra Señora de la Concepción, enrecuerdo de todos los socios y familia-res fallecidos.

La XLI Asamblea Nacional de He-mofilia dio comienzo a la hora pre-vista, con el saludo del secretario ge-neral de la Federación Española deHemofilia a los asistentes que llena-ban salón de actos, muestra una vezmás del interés de nuestro colectivopor aprobar las actividades realiza-das por la Federación Española deHemofilia durante el año anterior yconocer el plan de trabajo para el añoen curso.

El presidente de Fedhemo fue el en-cargado de exponer las actividadesque se desarrollarán durante el año2012, que fue apoyado por la mayoríade los asistentes.

El Dr. Manuel Moreno Moreno, pre-sidente de la Real Fundación VictoriaEugenia, expuso la situación de la ci-tada entidad durante el año 2011 y lasactividades realizadas por el Patro-nato y la Comisión Científica de lamisma.

�� REPORTAJE I XLI ASAMBLEA NACIONAL


Vista de los asistentes a la Asamblea de Fedhemo.

Dña. Argentina Sánchez Martín, recogiendo el reconocimiento a su labor y dedicación profesional y humana de manos de S.A.R. la Infanta

Dña. Margarita de Borbón.

Los Duques de Soria al termino de la XLI Asamblea Nacional de Hemofilia.

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Este año y por primera vez en los 41años de Fedhemo, no se pudo aprobarla sede la XLII Asamblea Nacional deHemofilia, al no haber ninguna candi-data. Los tiempos de crisis económicapor los que pasamos, retraen a nues-tras asociaciones regionales a acogerun evento de estas características. Apesar de ello, la comisión permanentese comprometió a buscar una sede,que pueda acoger el año próximo laAsamblea Nacional de Hemofilia congarantías.

Para finalizar, se dio la palabra a losasistentes para solventar todas suspreguntas, antes de proceder a laclausura oficial.

Como suele ser habitual cuando suagenda se lo permite, pudimos contarcon la presencia de S.A.R. la InfantaDña. Margarita de Borbón, presidentade honor de la Federación Españolade Hemofilia y del Duque de Soria,para clausurar la XLI Asamblea Na-cional de Hemofilia 2012. Un año más,S.A.R. Dña. Margarita de Borbón secongratuló de la gran acogida que lepresta siempre nuestro colectivo, quele agradece de esta manera su desin-teresado e incondicional apoyo haciala Hemofilia de nuestro país.

Antes de proceder a la clausura,Dña. Margarita de Borbón realizó laentrega de un reconocimiento de Fed-hemo a Dña. Argentina Sánchez Mar-tín, por su labor y dedicación profesio-nal y humana como supervisora deenfermería en la Unidad de Hemofiliade La Paz, por su trato cercano y di-recto durante más de 14 años, quepasa ahora a desarrollar su labor enoncohematología, donde le deseamostoda la suerte que se merece.

Tras la clausura de la Asamblea,S.A.R. Dña Margarita de Borbón sa-ludó a muchos de los asistentes alevento mientras abandonaba el sa-lón de actos.

Para terminar con los actos de estaAsamblea, se celebró una comida dehermandad en la que se sorteó el alo-jamiento y comidas gratis para unapersona en la próxima Asamblea Na-cional de Hemofilia. La mano inocenteen este sorteo fue el niño de la Aso-ciación Vizcaína de Hemofilia, AlexGarcía, que sacó el número 002, cuyapropietaria fue Rosa Mª Catalán Gil,de la Asociación Vallisoletana y Pa-lentina de Hemofilia.

Como colofón a esa gran Asamblea,llegaron las fotos y los abrazos dedespedida de los asistentes, que seemplazaron, unos para las próximasactividades de la Federación en LaCharca y otros para la Asamblea delaño próximo. �



J.A. Muñoz Puche, presidente de Fedhemo, exponiendo el

programa de trabajo para 2012.

Autoridades en la mesa de clausura (de Izq. a Drcha.) J.A. Muñoz Puche, presiden-te de Fedhemo, S.A.R. Dña. Margarita de Borbón, presidenta de honor de la

Federación Española de Hemofilia, Excmo. Sr. D. Carlos Zurita, Duque de Soria, D.Manuel Moreno Moreno, Presidente de la Real Fundación Victoria Eugenia y D.

Gonzalo Sáinz, del Ministerio de Sanidad, Política Social e Igualdad.

Dr. Manuel Moreno Moreno, presi-dente de la Real Fundación VictoriaEugenia, explicando las actividades

realizadas por la Fundación.

D. Rubén Cuesta Barriuso,secretario general de Fedhemo

durante su presentación.

S.A.R. la InfantaDña. Margarita deBorbón realizó laentrega de un reconocimientode Fedhemo a Dña. ArgentinaSánchez Martín, por su labor y dedicación profesionaly humana comosupervisora deenfermería en laUnidad de Hemofiliade La Paz.

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�� REPORTAJE I XLI ASAMBLEA NACIONAL / guardería

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Guarderíade la XLI AsambleaNacional de HemofiliaComo cada año nos hemos reunido en la Asamblea Nacional de Hemofilia un buen grupo de niños y cuidadores en la “guardería”. No nos hemos contentado con estar dentro de una sala jugando o viendo alguna película,no… Decidimos irnos por ahí sin los papis ¡A conocer Madrid!

Día 1. Destino: Zoo de MadridNos levantamos a las 8 y algo (un poquito temprano), y

nos vamos a ese pedazo de buffet a desayunar, para que lospapis no echen de menos a sus peques… Después de eso,nos vamos al aula para organizarlo todo. Nos presentamos,nos dividimos por grupos y ¡al autobús!

Vamos sin guía… ¡Más aventureros imposible! Al entrarnos encontramos con dinosaurios. La diversidad de edadescrea ciertas discusiones:

Pequeños: ¡Son de verdad! Mayores: ¡Que no, que son de mentira, que no existen! Pequeños: ¡Que sí, pero mira, si se mueven! ¡Y hacen

ruido! ¡Y escupen!

Al final, la seguridad en sí mismos de los pequeñosacabó convenciendo a los mayores, que acabaron justifi-cando la existencia de los dinosaurios con diversas teorías.

Después de los dinosaurios continuamos con el trayecto,prestando especial interés, cómo no, a delfines, leones, go-rilas y los leones marinos, muy simpáticos en su show (locierto es que parecían más listos que algún que otro hu-mano…).

Luego regresamos al hotel, bastante cansados de correr,saltar, gritar y reírnos durante toda la mañana, para comer,¡hay que reponer fuerzas! Después de eso algunos fuerona la piscina, otros a dormir la siesta, pero eso ya con los pa-pis (vaya tostón…).

Día 2. Destino: Teatro.Lo cierto es que este día fue to-

davía más aventurero que el díaanterior, puesto que los maravillo-sos cuidadores (que no se note queesto lo escribió uno de ellos), nosllevaron por el centro de Madrid.

Nos dimos un paseo por Ma-drid, nos tomamos un aperitivo enun parque ¡incluso con chocolate!Ya haremos la dieta con los pa-pis… Y luego llegamos al teatro,que no era una obra de teatro,¡era magia!

Un mago con su amigo invisiblenos hicieron sus mejores trucos.Que si cuerdas que se unían so-las, que si huevos de mentira quede buenas a primeras eran deverdad, chupachups que salían dela nada, libros que se pintaban so-los… Nos reímos, pasamos unbuen rato y comimos chupachups,¿qué más se puede pedir?

Luego de vuelta al hotel y ¡a co-mer! El paseo por Madrid habíasido largo…

Tras eso, se repartieron unosdiplomas a los peques por lo bienque se portaron (ejem, ejem…) yunos regalitos. Ya a prisa para ir-nos para casa, que estaba todolisto. ¡Y hasta el año que viene!

Algunos nos veremos en el pró-ximo campamento de verano enLa Charca para niños y portadorasde 8 a 12 años, otros en el alber-gue de Inhibidores y en el de Pa-dres para niños recién diagnosti-cados, pero seguiremos encontacto, seguro. �

REPORTAJE I XLI ASAMBLEA NACIONAL / guardería ��


Parte del equipo de enfermería y educadoras.

Los niños durante la actuación de magia.

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El pasado 13 y 14 de marzo se de -sarrollaba en Madrid el Congreso In-ternacional de Proteína Plasmática(IPPC). Un congreso organizado porla Asociación de Terapias de Proteí-nas Plasmáticas (PPTA) en el queaprovechando Madrid como sede delcongreso, Fedhemo estuvo presente.Un total de 250 delegados de dife-rentes países y la oportunidad demantener diversas reuniones con laindustria farmacéutica, representan-tes de la Federación Mundial, delConsorcio Europeo de Hemofilia, dela Sociedad Irlandesa de Hemofilia yde asistir a distintas ponencias deinterés para nuestro colectivo.

Destacamos los siguientes temasabordados:

“Actualización de la Industria”. P.Perrault (Director de la PPTA). Re-saltó que la media en inversión ensalud de los países de la OCDE su-pone el 9-10% del PIB. Habló de loscambios en las leyes alemanas de2010, que afectan a todos los canalesde distribución de manufactura deproductos farmacéuticos. Abogó porla eliminación de tarifas arancelariaspara abrir el mercado de la proteínaplasmática, y ahondó en la imagen ycredibilidad de la industria.

“Evolución del uso clínico de te-rapias de proteínas plasmáticas2007-2011”. P. Robert (Director de laOficina de Estudios de Mercado,MRB). Expuso que la demanda deproductos plasmáticos ha crecido enel mundo, aunque varía según el paíso zona que se tome como referencia.Así en el mundo en 2010 el consumode FVIII plasmático era de 3,1 U.I per

cápita y de 7,3 U.I per cápita de FVIIIrecombinante. España es el 9º con-sumidor de FVIII plasmático & re-combinante con 5,4 U.I per cápita.Por delante Suecia con 11,2 U.I., Ale-mania con 8,4 U.I, UK y EEUU con 6,9U.I, Italy con 6,3 U.I, Francia 6,2 U.I, yAustralia y Canadá con 5,8 U.I.

Según P. Robert, la demanda deFVIII-FIX plasmático dependerá de:

• Ampliación mercado en paísesemergentes

• Abastecimiento (suministro deplasma y fraccionamiento).¿Necesidad de producción deinmunoglobulina intravenosapara el tratamiento del Alzhei-mer en 2015?

• Terapias alternativas como elFVIII recombinante de larga du-ración y FIX recombinante deterapia génica

• Coste de las terapias de FVIII-FIX

• Advocay: fuerte papel e influen-cia de entidades activas de pa-cientes con hemofilia en la se-guridad de los productos(recombinantes), limitada ensuministro, y leve en el precio.

• Tendencias demográficas: lospacientes jóvenes usan FVIII-FIX recombinante.

• Incremento profilaxis

“Proteínas plasmáticas: una pers-pectiva personal”. R. Waegner (Con-sejero PPTA). Según R. Waegner laindustria debe tener en cuenta algu-nas consideraciones actuales:

• Aunque hay un esfuerzo signifi-cativo por incluir técnicas de in-activación de virus y patógenosse ha de incrementar la fiabili-dad en la fabricación y el sumi-nistro.

• La industria ha de renovar suinfraestructura envejecida.

• El período de las grandes inno-vaciones terminó con la llegadade los FVIII-FIX recombinantesen los años 90’s

• La salud financiera de las com-pañías

• El papel de la industria y suasociación PPTA

• Dos aspectos: la donación vo-luntaria no remunerada, desangre y plasma, es ideal. Y lacompensación voluntaria dedonación de plasma es vitalpara ayudar a millones de pa-cientes. Cualquier preferencia/regula-ción ética de estos dos accesoses inventada y/o construida

�� LA HEMOFILIA EN EL MUNDO

Fedhemo presente en el Congreso Internacionalde Proteína Plasmática(IPPC) en Madrid

Brian O'Mahoney


LA HEMOFILIA EN EL MUNDO ��

para la defensa de interesesparticulares.

“Evaluación de Tecnologías Sani-tarias (HTAs) para Terapias de Pro-teínas Plasmáticas” A. Farrugia (Vi-cepresidente PPTA). Conocidotambién por su colaboración con laFederación Mundial de Hemofilia(WFH), expuso que las HTAs se basanen la evidencia científica, pero la evi-dencia científica en Hemofilia A, B yvWillebrand es insuficiente en:

• Determinar diferentes estrate-gias de dosificación

• Determinar tratamiento a de-manda o profilaxis,

• Determinar si es más rentableun tratamiento a demanda o enprofilaxis.

• Etc Sin embargo expuso que la expec-

tativa de vida en Hemofilia leve, mo-derada y grave se ha incrementadonotablemente, y se preguntaba A. Fa-rrugia: ¿es una evidencia?. Cree quees importante saber con qué metodo-logía se parte, principalmente:

- Análisis coste-beneficio (CBA)

- Análisis coste-efectividad (CEA)- Análisis coste-utilidad (CUA)-la

más usada por farmacéuticosY concluye que:- Una adhesión rígida a medicina

basada en la evidencia puede dañar alos pacientes

- Ignorar riesgos clínicos añademás gastos de asistencia totales

- Una adecuada aplicación entremedicina basada en la evidencia y lasHTAs, puede realzar la evidencia y elcoste-efectividad

- Muchos pacientes están todavía sintratar o inadecuadamente tratados

La conciencia actual es crucial enel actual clima económico.

“La Experiencia de las HTAs enHemofilia en Suecia”. Brian O’Ma-honey (Presidente de la Sociedad Ir-landesa de Hemofilia, del ConsorcioEuropeo de hemofilia y expresidentede la Federación Mundial de Hemofi-lia. Expuso que la Evaluación de Tec-nologías Sanitarias (HTAs) en hemo-filia debería contar con la presenciade datos de las organizaciones de pa-cientes con hemofilia.

Ventajas de las HTAs en hemofilia:• Permite comparar el impacto

económico de diferentes inter-venciones sanitarias

• Ayuda a la toma de decisiones(pero no es una decisión en símisma)

• “Comparación justa” utilizandoun modelo matemático.

Desventajas de las HTAs en hemo-filia:

• No tiene en cuenta los días deabsentismo escolar, laboral, elimpacto sobre las familias, so-ciales.

• El índice de descuento matemá-tico es demasiado alto

• El ajuste de la esperanza de viday la utilidad de la salud (QALYs)puede ser inhábil.

Por ello el rol de las organizacionesde pacientes en hemofilia en HTAs esmuy importante, pues representan“expertos reales que viven con hemo-filia”, trabajan con los médicos en larecolección de datos, y sus datos sonexperiencias reales a cuantificar. � 15


El Centro de Educación Infantil Antonio Fuertes hizo entrega de los 3.300 euros re-caudados con la venta de su calendario solidario a la Federación Española de He-mofilia que irán destinados a la celebración del “Albergue para Niños con Hemofiliade 8 a 12 años”, que se desarrolla todos los años en el Centro de Formación Perma-nente Hemofilia, en Totana (Murcia), con el apoyo de la Asociación Regional Murcia-na de Hemofilia y que permite que los más jóvenes puedan empezar a autotratarse.

El calendario solidario ha sido protagonizado por los niños y educadores de la guar-dería de ELPOZO ALIMENTACIÓN junto al centro de Educación Infantil Traviesos de Al-hama de Murcia, quienes han querido contribuir con su modesta aportación a la activi-dad de esta ONG que ayuda a las personas con Hemofilia y otras Coagulopatías Congé-nitas a que desarrollen una vida los más plena posible.

La iniciativa ha sido apoyada a nivel económico por la Fundación de los trabajadoresde la firma de alimentación ELPOZO y todos los que han participado en su elaboraciónlo han hecho de forma totalmente altruista.

Formar en valores es fundamental para conseguir un desarrollo y evolución positivosde la personalidad, por tanto, esta acción redunda en que los más pequeños aprendande la necesidad de ser solidarios y de ayudar a los demás.

El funcionamiento del Centro de Educación Infantil Antonio Fuertes se engloba den-tro de la política social que ELPOZO ALIMENTACIÓN desarrolla con sus empleados fa-cilitándoles la conciliación de su vida familiar y laboral y por consiguiente una mayor ca-lidad de vida, no sólo en el puesto de trabajo situación que se presupone, sino fuera delhorario laboral. �

�� NOTICIAS DE HEMOFILIA

La guardería AntonioFuertes hace entrega de la recaudación de la venta de su calendariosolidario a Fedhemo3.300 euros que irán destinados al proyecto “Albergue para Niños conHemofilia de 8 a 12 años”

La directora de la Guardería Eugenia Belchí hace entrega del dinero al presidente de FEDHEMO, José Antonio Muñoz Puche.

Fedhemoasume vocalía en la juntadirectiva del foroespañol depacientes

El Foro Español de Pacientes(FEP) se constituye en 2004con el objeto de promover laadecuada representación delconjunto de asociacionesque integran pacientes enEspaña en los ámbitos loca-les, autonómicos, estatalesy europeos. Fedhemo comomiembro de pleno derechodel FEP acudía el pasado 26de marzo de 2012 en Madrida la convocatoria de laAsamblea General ordinariay extraordinaria. En dichaconvocatoria Fedhemo, através de su Presidente, JoséAntonio Muñoz Puche, sepresentó a ocupar una voca-lía vacante en la Junta Di-rectiva. Se aprobó su incor-poración por unanimidad. En dicha convocatoria seabordó la aprobación de losnuevos estatutos, las gestio-nes en cuanto a la obtenciónde Interés Público, nuevasadhesiones de entidades, elcierre económico y de activi-dad del ejercicio 2011, asícomo las acciones para el2012 y el cambio de domici-lio social del foro. Actual-mente el FEP está presididopor el Dr. Albert Jovell. Tienes más información ensu web: www.foropacientes.org y ensu twitter: @fep_pacientes .�

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NOTICIAS DE HEMOFILIA ��

Fedhemo asiste a unas jornadas sobre reclamaciones colectivas

El pasado 6 de marzo la AsociaciónEspañola de Derecho Sanitariojunto con el Consejo General de laAbogacía Española organizó en susede en Madrid una jornada-debatebajo el título ‘Las demandas colec-tivas en el sector sanitario; asocia-ciones de consumidores versusasociaciones de pacientes (conver-gencia, identificación y régimen ju-rídico)’.

Ricardo de Lorenzo y Montero, abo-gado y presidente de la AsociaciónEspañola de Derecho Sanitario mo-deró el debate. El acto de inaugura-ción corrió a cargo de Victoria Or-tega, secretaria General del ConsejoGeneral de la Abogacía. En dichoencuentro estuvo presente Fed-hemo, como espacio de discusiónen el que expertos del ámbito jurí-dico y representantes de las asocia-ciones de pacientes introdujeron te-mas de interés para el debate. �

FACTOR TRACK & HemofiliaAplicación para productos Apple

En este nº 62 de la revista Fedhemo encontrarás un dípticocon toda la información en relación a una aplicación gratuitapara productos Apple como iPhone, iPod Touch, iPad.

Esta opción de Bayer Health Care es un diario de infusionescompleto, sencillo y personalizable para pacientes con hemo-filia de tal forma que se pueda llevar un buen seguimiento.La aplicación tiene como función registrar los cambios en do-

sificación, visualizar el historial de infusión y si se quiere temantiene en contacto con tu médico, ya que se puede enviarpor e-mail la información al médico de referencia. El pro-grama se adapta a cualquier tratamiento terapéutico de Fac-tor VIII: en pacientes con profilaxis permite recordar en quémomento debe realizarse la infusión. Cuando el tratamientoes a demanda, permite la posibilidad de hacer recordatoriosdel sangrado e infusiones. �

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�� NOTICIAS DE HEMOFILIA

Del 16 al 28 de julio de 2012 se celebrarán las “XXIII Jor-nadas de Formación en Hemofilia para Niños” con edadesentre los 8 y los 12 años, en Totana, Murcia. Si durante 13días quieres disfrutar de piscina, de sol, realizar manuali-dades, cantar, realizar excursiones, hacer amigos, juegosde pruebas, actividades deportivas, reírte mucho y conocerun poquito más sobre la Hemofilia….pues… no lo piensesmás y apúntate.

INFORMACIÓN PARA LOS PADRES:• FECHA: del 16 al 28 de Julio de 2012 • DÓNDE: “Centro de Formación Permanente en Hemo-

filia”. La Charca. Totana (Murcia).• ASISTENCIA MÉDICA: garantizada durante los 13 días

las 24 horas, pues se convive con los médicos hema-tólogos, fisioterapeutas y enfermeros.

• EQUIPO COMPLETO: además de la asistencia médica,durante los 13 días tenemos un buen soporte social ypsicológico (trabajador social, psicólogo, administra-tivo, personal de mantenimiento, de cocina y educado-res).

• COSTE: 100 euros por asistente (a abonar una vez sele haya confirmado la plaza por la organización, bienen efectivo en “La Charca” ó a un número de cuenta quese facilitará)

• VIAJE: el viaje a Murcia y el regreso a vuestras provin-cias está organizado por vuestra Asociación y por la Fe-deración Española de Hemofilia. La llegada es el lunes16 a partir de las 16:00 h. y la salida el sábado 28 a par-tir de las 10:00 h.

NO OLVIDAR- La reserva de plazas se hará por fecha de entrada de

solicitud. Si la inscripción entra fuera de plazo o unavez cubierto el número de asistentes quedaría en re-serva por orden de entrada. Hay 55 plazas. Posterior-mente se le confirmará si ha sido aceptado.

- Edades comprendidas entre los 8 y los 12 años, tenien-do en cuenta:1º Preferencia niños afectados de Hemofilia que no hanasistido nunca.2º Repetidores, dando prioridad a los que han asisti-do en menos ocasiones.3º Hay 10 plazas para niñas afectadas, portadoras y her-manas de afectados, dando prioridad también a las ni-ñas que no han asistido nunca.

- Podrán asistir hermanos o primos siempre que las pla-zas no sean cubiertas.

- Informe médico completo, FACTOR para 15 días y do-cumentación rellenada.

La solicitud en ORIGINAL, y la documentación solicitadadebéis remitirla a:

Federación Española de HemofiliaInstituto de Salud Carlos III, C/ Sinesio Delgado 4, Pa-bellón 16, 28029 MadridTelf.: 91 314 65 08 NO SE ADMITIRÁ NINGUNA SOLICITUD NI POR TELÉ-FONO NI POR FAX, SOLO LA SOLICITUD Y AUTORIZA-CIÓN FAMILIAR EN ORIGINAL POR CORREO.Más información web: www.hemofilia.com y en Twitter @fedhemo �

Inscripción en las XXIII Jornadas de Formación en Hemofilia para niños de 8 a 12 años

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NOTICIAS DE HEMOFILIA ��

Un año más se van a realizar las “VIII Jornadas Andersenpara Pacientes con Inhibidor y sus Familias”, del 30 de Ju-nio al 4 de Julio de 2012 en el “Centro de Formación Per-manente en Hemofilia”, Crta. Totana-Aledo, km 3 Urbani-zación La Charca. Totana (Murcia).

ESTAS JORNADAS ESTÁN DESTINADAS A:• Jóvenes afectados de Hemofilia con Inhibidor a partir

de 16 años de edad.• Menores de 16 años afectados de Hemofilia con Inhi-

bidor que pueden venir acompañados de sus padres yhermanos.

• Adultos afectados de Hemofilia con Inhibidor quepueden venir acompañados de su cónyuge e hijos.

• Orden de admisión: 1º afectados con inhibidor, 2º afec-tados con inhibidor borrado en el último año, 3º afec-tados con inhibidor borrado hace más de un año.

EQUIPO DE PROFESIONALES:• 2 enfermeros• 2 médicos hematólogos• 1 fisioterapeuta • 1 trabajador social• 1 psicólogo • 1 administrativo • 5 educadores / monitores.

COSTE ASISTENCIA:Gratuito (Incluye alojamiento, pensión completa, ins-cripción y desplazamiento). Gestionado por la Asocia-ción Regional Murciana de Hemofilia.

FECHA/HORARIO:Llegada el 30 de Junio a partir de las 11:00 h. y salidael 4 de Julio a partir de las 11:00 h.

Más información web: www.hemofilia.com y en Twitter @fedhemo

Inscripción en las VIII Jornadas “Andersen” para Pacientes con Inhibidor y sus Familias

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�� NOTICIAS DE HEMOFILIA I REVISTA DE PRENSA

revistade prensa

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NOTICIAS DE HEMOFILIA I REVISTA DE PRENSA ��

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El pasado sábado 14 de abril, la Aso-ciación de Hemofilia de Burgos, llevó acabo una serie de actos con motivo delDía Mundial de la Hemofilia. Desde las10 de la mañana, se instaló una mesainformativa en el arco de San Juan, enel centro histórico de Burgos, donde sedio información a los viandantes sobrela hemofilia, las principales caracte-rísticas de la hemofilia y la labor quese lleva a cabo desde la Asociación deHemofilia de Burgos.

A las 12 de la tarde, con la presenciade Dña. Soledad Carrillo, Concejal deSanidad del Ayuntamiento de Burgos;D. Jorge Mínguez, Diputado de Bienes-tar Social de la Diputación de Burgos;D. Teófilo Lozano Yagüe, Gerente deSalud de Área de la Junta de Castilla yLeón; y D. Ignacio Díaz Azcárraga, Ge-rente Territorial de Servicios Socialesde la Junta de Castilla y León, y la pre-

mejoras en la atención multidiscipli-nar, y el mantenimiento de los trata-mientos recombinantes como terapiade primera elección en hemofilia.

El día 16 de abril, dos jóvenes y unpadre de la Asociación se desplazarona la emisora Radio Arlanzón donde seles concedió una entrevista en el pro-grama “Social y Solidario”, en la cualdieron su punto de vista respecto al díaa día con la hemofilia: el tratamientoprofiláctico, la normalización en el ám-bito escolar, la práctica deportiva, o lasrelaciones sociales como otros jóve-nes, fueron los temas tratados, con lasingular mirada que ofrecieron los invi-tados a la entrevista. Esta iniciativa, esun fiel reflejo de la realidad de la he-mofilia, pues la imagen que detectanlos más jóvenes de su tratamiento, esla más objetiva que podemos obtener,y en base a ello, debemos ajustar laslíneas de atención sociosanitaria. �

El pasado domingo 18 de marzo, tuvo lugar la XXXVI Asam-blea Regional de Hemofilia en el Salón de Actos de la Resi-dencia Nuestra Sra. de Covadonga y dio comienzo a las12.00 de la mañana.

Tras el saludo del Sr. Presidente, Fernando Dopazo se ex-plicaron las actividades llevadas a cabo durante el ejercicioanterior y las previsiones para este 2012.

Para la Asociación de Hemofilia de Asturias su AsambleaRegional es un acto de vital importancia. No sólo por la in-formación que desde la Junta Directiva se ofrece al colectivosino también por el encuentro en sí. Sirve sobre todo paraponerse al día de las novedades personales de cada uno, ycomo no, para disfrutar de un día distendido y ameno.

A la Asamblea acudieron socios y familiares del colectivode hemofilia, desde los que acuden año tras año, hasta lasnuevas incorporaciones. Al término de la misma celebra-mos nuestra tradicional Comida de Hermandad y en esta

ocasión contamos con la presencia de varias enfermeras delservicio de Hematología. Al termino de la misma, procedi-mos a la entrega de varias placas conmemorativas al colec-tivo médico en agradecimiento a los años de servicio y dedi-cación a los hemofílicos asturianos. �

�� LAS ASOCIACIONES INFORMAN


ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA DE ASTURIAS

Homenaje a las enfermeras que tratan la hemofilia en Asturias. FOTO AHEMAS

Vista parcial de los asistentes a la tincion de la fuente en la calle

La Puebla. FOTO HEMOBUR

ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA DE BURGOS

sencia de más de una veintena de so-cios, colaboradores y amigos, se llevó acabo la tinción de la fuente ornamentalde la calle La Puebla de Burgos.

Mediante esta llamativa iniciativa,que por primera vez se llevó a cabo enla capital burgalesa, se trató de llamarla atención de Administraciones y po-blación en general, sobre la problemá-tica de la hemofilia, la necesidad de

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LAS ASOCIACIONES INFORMAN ��


La asociación HemoIb de Balearescelebró los pasados 13 y 14 de abrilunas jornadas dedicadas al conoci-miento en profundidad del mundo dela hemofilia. Se celebraron en el sa-lón de actos del Hospital de Son Es-pases y asistieron unos 70 estudian-tes de tercer curso de Enfermería yFisioterapia de la Universidad de LasIslas Baleares (UIB) y los habitualessocios de la asociación balear. La se-sión inaugural corrió a cargo del Dr.Salvador Tàrraga, presidente de He-moIb que pretendió introducir la he-mofilia a futuros profesionales sanita-rios bajo el título:

"¿Qué es la hemofilia? aspectos so-ciosanitarios". A continuación el Dr.Felipe Querol explicó a los asistentesla importancia del seguimiento fisio-terapéutico de la hemofilia, medianteel ejercicio físico moderado.

La conferencia con que finalizó lajornada corrió a cargo de la Dra. Ma-riana Canaro quien puso de manifies-to los principales aspectos clínicos atener en cuenta en las coagulopatíascongénitas.

A la mañana siguiente, muchosalumnos y niños experimentaron laautoinfusión en el II taller organizadopor HemoIb y que corrió a cargo deEsperanza Alba, miembro de la JuntaDirectiva de HemoIb, ayudada de Ma-ria Ángela Cánaves, secretaria de lamisma y con la participación de nues-tros niños hemofílicos. En esta prime-ra sesión fueron muchos entre estu-diantes, niños y familiares, los quequisieron experimentar por primeravez la infusión intravenosa del factor,al mismo tiempo que se explicaba lasventajas y beneficios del "efecto tú-nel" en los pacientes con tratamientoprofiláctico de factor. A continuación,el Dr. José Manuel Valverde, expusolos aspectos psicosociales de la he-mofilia de una manera amena y parti-cipativa que gustó mucho a los pre-sentes.

Como finalización de la jornada, secelebró la anual cita con la asambleade HemoIb. Destacar que las autori-dades invitadas no pudieron asistiraunque sí lo hizo el reponsable médi-co del Hospital Universitario de SonEspases.

Las jornadas finalizaron con unacomida y con el buen sabor de bocadel trabajo bien hecho aunque seechan en falta cada vez más hemofíli-cos y sus familiares a esta cita anualque este año hemos querido ampliara futuros profesionales de la sanidadpara que la hemofilia y otras coagulo-patías congénitas no sean, por norma,las grandes desconocidas.

Agradecer, finalmente, a laborato-rios Baxter su eficaz colaboración y atodos los miembros de la Junta Direc-tiva de HemoIb, todo el esfuerzo reali-zado para que las jornadas de "Intro-ducción al mundo de la Hemofília yotras coagulopatías congénitas" fueraun rotundo éxito. �

ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA DE BALEARES (HEMOIB)

Salvador Tárraga, presidente de HemoIB, junto a parte de los asistentes. FOTO HEMOIB

La Dra. Mariana Canaro durante su conferencia. FOTO HEMOIB

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Asambleas

El domingo 18 de marzo se celebró laXIX Asamblea autonómica de Agadhe-mo en el Hotel Puerta del Camino, deSantiago de Compostela y a la queasistieron más de 150 familias conhemofilia de Galicia.

Bajo el lema “Trabajando en el pre-sente, pensando en el futuro”, en lareunión se aprobaron las cuentasanuales y se informó sobre todas lasactividades que se realizaron a lo lar-go de 2011. A continuación, se celebróla Asamblea Extraordinaria donde seeligió a la nueva Junta Directiva, queen su nueva constitución está presi-

dida por David Silva. En la nueva Jun-ta Directiva entrante hay cinco muje-res de ocho miembros. Tras la clau-sura de las asambleas, los asistentesse reunieron para celebrar la ya tradi-cional comida de hermanamiento.

El fin de semana del 20, 21 y 22 deabril se celebró en Madrid la XLIAsamblea Nacional y el XIX SimposioMédico-Social de la Federación Espa-ñola de Hemofilia a la que acudió,como ya viene siendo habitual, unarepresentación de Agadhemo. En estaedición, fueron 47 las personas quese desplazaron en autobús desde di-ferentes partes de Galicia hasta Ma-drid. �

Día Mundial de la Hemofilia

Para conmemorar el Día Mundial dela Hemofilia que se celebró el pasado17 de mayo y que este año tenía ellema “Cerrar la brecha”, Agadhemoorganizó dos actividades.

Por la mañana, se organizó la con-ferencia titulada “Coagulopatías con-génitas: pasado, presente y futuro”,impartida por la doctora Elsa LópezAnsoar, hematóloga del ComplexoHospitalario de Ourense y que se ce-lebró en el Complexo HospitalarioUniversitario de Santiago de Compos-tela. En su presentación, el presiden-te de Agadhemo, David Silva resaltóque “pretendemos incidir en la dife-rencia que aún existe en términos detratamiento de las coagulopatías con-génitas entre los países en vías dedesarrollo y el resto”. Al tiempo quedestacó los más de cinco años queAgadhemo lleva contribuyendo con laAsociación Peruana de Hemofilia através de un convenio de cooperación.Silva continuó afirmando que “en Ga-licia somos muy afortunados de con-tar con fantásticos especialistas que



ASOCIACIÓN GALLEGA DE HEMOFILIA

aplican los tratamientos de última ge-neración. Esta magnífica calidad asis-tencial debe mantenerse. Ningunacrisis económica puede servir de ex-cusa para dar pasos atrás en cuestio-nes tan delicadas para este colectivocomo es la seguridad de los trata-mientos”.

Ya por la tarde, la doctora López par-ticipó junto con la vicepresidenta deAgadhemo, Laura Quintas, en el foro“O experto responde”, que organiza laEscola Galega de Saúde, y donde res-pondieron a las preguntas planteadaspor los internautas sobre hemofilia yotras coagulopatías congénitas. �

David Silva, presidente de Agadhemo; Jose Luis Bello, jefe del Servicio deHematología del Hosptial Clínico de Santiago de Compostela, y la doctora Elsa

López Ansoar, hematóloga del Complejo Hospitalario de Ourense. FOTO AGADHEMO

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El Teatro Liceo de Salamanca se iluminó de rojo la noche del día mundial de la Hemofilia. FOTO ASAHEMO.

ASOCIACIÓN SALMANTINA DE HEMOFILIA

Asamblea General de Asahemo

El pasado 31 de Marzo, la AsociaciónSalmantina de Hemofilia celebró suAsamblea General, donde contamoscon la asistencia de unas 20 perso-nas, entre socios, familiares y colabo-radores.

En la misma, se aprobaron lascuentas del ejercicio anterior y la me-moria de actividades desarrolladas,así como el Plan de Acción Psicosocialy el informe económico para este año2012.

Gran parte del tiempo se ocupó entratar el tema de la Asistencia a la XLIAsamblea Nacional y XIX SimposioMédico- Social de Hemofilia, Madrid20 al 22 de Abril 2012 (organizacióndel viaje, horarios, etc.).

Seguidamente un punto muy impor-tante a tratar fue la renovación de car-gos de la Junta Directiva de ASA-HEMO. Tras discutir varias opcionesde ocupar algunos cargos, finalmentese quedaron los cargos de la nuevaJunta Directiva como estaban, sin mo-dificación alguna. �

Día Mundial de la Hemofilia

Este año, como novedad, con motivo de lacelebración de éste Día, la AsociaciónSalmantina de Hemofilia, logró que eledificio del Teatro Liceo de Salamanca seiluminara de luces Rojas.

En éste mismo lugar nos reunimos va-rias familias, afectados y otras personasque se allegaron para recordar éste día,en familia, y, a la vez para disfrutar de labelleza de esta fachada teñida de rojopor ésta causa: la hemofilia. También re-partimos lazos rojos y blancos entre lospresentes.

ASAHEMO desarrolló una amplia acti-vidad informativa en los diferentes me-dios de comunicación de Salamanca

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(prensa, radio, TV Salamanca, lumino-sos, Internet etc.). Además se distribuye-ron carteles por diferentes lugares de laciudad.

La Jornada sirvió para informar de queel 75% de los afectados de todo el mundono tiene acceso a un tratamiento idóneo.

El Excmo. Ayuntamiento de Salamancacolaboró y se sumó a esta nueva iniciativaal permitir iluminar este edificio, a la vezque avisó a los medios de comunicaciónpara su difusión. Así mismo, mostró suapoyo a la Asociación y a todas las perso-nas que padecen trastornos de coagula-ción.

También contamos con la colabora-ción de la Junta de Castilla y León, Ge-rencia de Serv. Soc. de Salamanca y delAyuntamiento de Salamanca en la elabo-ración de los carteles para esta actividad.

Por nuestra parte agradecemos su co-laboración desinteresada y esperamosque nuevamente se vuelva a repetir. �

XLI Asamblea Nacional y XIX Simposio Médico-Social de Hemofilia

Una vez más no faltamos a este encuen-tro tan importante y deseado por todos.Por parte de ASAHEMO facilitamos entodo lo posible la asistencia a la misma,así fuimos 11 personas.

Creemos que fue una actividad im-portantísima por su contenido informa-tivo y el aspecto Social (encuentro entreiguales donde es fácil aportar y recibir unapoyo y confianza especial). Es una ma-nera de formarnos en Hemofilia, conocernuevos avances científicos en el trata-miento, fomentar la participación, etc.

Queremos reflejar la colaboración eco-nómica tanto del Excmo. Ayuntamientode Salamanca como de la Gerencia deServ. Sociales de Salamanca, Junta deCastilla y León, que han permitido nues-tra asistencia a dicha Asamblea. �

Curso básico de Prevención de Riesgos Laborales

En el marco del proyecto Bolsa deEmpleo, que cuenta con la colabora-ción de la Fundación ONCE, se orga-nizó el I Curso Básico de Prevenciónde Riesgos Laborales. Esta iniciativasurgió para ayudar a las personas condiscapacidad a su incorporación en elmercado laboral.

El curso fue semipresencial, de 50horas de duración. Las sesiones pre-senciales se han impartido los martesy jueves de 19.00 a 21.30 h en la sedede la asociación y se han completadomediante la formación a distancia,con casos prácticos. Para facilitar alos alumnos el aprendizaje, se habili-tó una dirección de correo electrónicoen la que el alumno podía directa-mente resolver sus dudas y mantenercontacto con el tutor.

El curso tiene los siguientes conte-nidos: Conceptos básicos sobre segu-ridad y salud en el trabajo. Riesgosgenerales y su prevención. Riesgosespecíficos y su prevención en el sec-tor correspondiente a la actividad dela empresa. Elementos básicos degestión de la prevención de riesgos.Primeros auxilios.

La formación en prevención fue im-partida por Álvaro Lavandeira, dedica-do profesionalmente a esta área, y lade primeros auxilios por nuestro cola-borador habitual Alfonso, enfermerodel Servicio de Hematología del hos-pital La Paz.

Los alumnos que han recibido estaformación han obtenido un títuloacreditado por la empresa EmesaPrevención, S.A., que ha colaboradopara que esto fuese posible. La con-vocatoria ha constituido un éxito y unescalón más en la formación que laasociación organiza y continuará or-ganizando para nuestro colectivo. �

Taller padre a padre

El pasado 18 de febrero se celebró enla sede de la asociación el taller Pa-dre a Padre. Esta actividad se enmar-ca en el proyecto de Atención Tem-prana que cuenta con la colaboracióndel Hospital Universitario La Paz y laObra Social Caja Madrid.

Es un encuentro donde los padresde niños recién diagnosticados de he-mofilia comparten experiencias conotros padres que ya han pasado porlos momentos más difíciles, cuandoreciben la noticia de que su hijo eshemofílico. En un clima cálido y dis-tendido estas familias volcaron susmiedos y preguntas a otras que ya tie-nen experiencia. Fue muy enriquece-dor para todos los asistentes, que en-contraron apoyo y disfrutaron apren-diendo con otras familias.

El taller contó también con la apor-tación de la experiencia de un jovenhemofílico que expuso su punto devista, transmitió tranquilidad y ofreciósu apoyo a los padres más noveles.

Para que los padres pudieran parti-cipar con normalidad, se habilitó unservicio de guardería donde los pe-queños pasaron una mañana entrete-nida, con juegos, en la asociación.

Al finalizar el taller, padres y niñosse juntaron para compartir un peque-

ño aperitivo que permitió continuar elcoloquio y establecer lazos de unión. �

Manejo de la Hepatitis C en pacientes hemofílicos

El 26 de marzo tuvo lugar en la sedede nuestra asociación una nueva edi-ción de las jornadas informativas“Manejo de la Hepatitis C en Pacien-tes Hemofílicos”, que se han organi-zando los tres últimos años. En estasterceras jornadas volvió a participar laDra. Montes, del servicio de MedicinaInterna II del hospital La Paz.

La Dra. Montes explicó a los asis-tentes los nuevos tratamientos de lahepatitis C crónica. Nos transmitióque los nuevos tratamientos son muybuenos y tienen un porcentaje alto decuración. Del mismo modo, nos infor-mó de que en un futuro muy próximodispondremos de fármacos nuevos,que ahora están en estudio y estánofreciendo muy buenos resultados.

Durante la jornada se propició uninteresante coloquio en el que partici-paron animadamente los asistentes,de manera que pudieron resolver susdudas e intercambiaron diferentespuntos de vista. Agradecemos a todoslos asistentes su participación y ani-mamos a aprovechar estas charlasque resultan muy fructíferas paraaclarar dudas y para conocer otraspersonas y otras experiencias. El in-tercambio de la información es siem-pre un factor positivo para mejorar lacalidad de vida. �

Charla sobre Hemofilia en el centro de salud Juan de Austria

El pasado 23 de abril tuvimos la oportu-nidad de organizar una sesión formativasobre hemofilia para profesionales sani-tarios, gracias a la implicación de Tania,



ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA DE LA COMUNIDAD DE MADRID

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Alfonso explicando Primeros Auxilios.

enfermera del Centro de Salud de Aten-ción Primaria Juan de Austria, de Alcaláde Henares. Para ello contamos con lacolaboración del Dr. Quintana.

Asistieron más de cuarenta personasinteresadas en conocer aspectos carac-terísticos de la enfermedad, que duran-te cerca de una hora estuvieron atentosa las explicaciones.

El Dr. Quintana comenzó la charla ex-plicando los objetivos de la hemostasia yfunciones del sistema hemostático paraposteriormente centrarse en la hemofi-lia: conceptos básicos, diagnóstico, etio-logía, síntomas, complicaciones (artro-patía hemofílica y hemorragia muscular)y tratamiento. Continuó Tania aportandosu experiencia a sus compañeros en laadministración del factor y, apoyada deun video muy ameno, explicó los pasosque sigue con su paciente cuando tieneque ponerle el tratamiento.

Queremos agradecer de nuevo la in-estimable colaboración del Dr. Quinta-na, que continua apoyando a la asocia-ción y ayudándonos siempre que lo ne-cesitamos. También a Tania, por su im-plicación con estas familias y por ayu-darnos a sensibilizar a personal sanita-rio en aspectos relacionados con la en-fermedad. ¡Te deseamos mucha suerteen tu nueva etapa! �

Jornada primeros años con Hemofilia

El pasado 25 de abril se celebró en elsalón de actos del Hospital Infantil deLa Paz la jornada informativa Prime-ros Años con Hemofilia. Esta Jornadase enmarca en el proyecto de Aten-ción Temprana que se está desarro-llando desde hace un año, a través delcual se ayuda a las familias con niñoscon hemofilia recién diagnosticados aasumir la enfermedad y vivir con ella.

El acto inaugural fue presidido porDña. Ana Chacón, Subdirectora Gene-ral de Atención al Paciente, en repre-

sentación de la Directora General, y enél participaron el Dr. Rodolfo Álvarez-Salas, Director Médico del HospitalUniversitario La Paz; la Dra. Ana de laRúa, Jefe del Servicio de Hematologíadel Hospital Universitario La Paz; Dña.Sheila Martín, representante de ObraSocial Caja Madrid y D. Carlos Klett,Presidente de Ashemadrid. Todos tu-vieron unas amables palabras para laasociación y la labor que hace con lospacientes de la Comunidad de Madrid.

La jornada se desarrolló en dos par-tes. En la primera, la Dra. Mónica Mar-tín explicó de forma clara y sencilla“¿Qué es la hemofilia?”. A continuaciónla Dra. Mª Teresa Álvarez nos habló so-bre el diagnóstico y tratamiento y acla-ró dudas e interrogantes a todos losasistentes. Finalmente, el Dr. JavierBarbero centró su intervención en laspreguntas que habitualmente se hacenlos padres cuando se diagnostica laenfermedad, los miedos, cómo afron-tarlos, etc. Todas las disertaciones fue-ron muy instructivas.

La segunda parte de la jornada secentró en la exposición del Proyecto deAtención Temprana que se lleva a cabodesde la asociación gracias a la cola-boración del Hospital Universitario LaPaz y la Obra Social Caja Madrid. Lour-des Pérez, Trabajadora Social de Ashe-madrid, explicó el proyecto y dio unas

pinceladas sobre la necesidad de inter-vención con las familias, objetivos y ac-tividades realizadas. Continuaron MªJesús Vacas y Patricia González, delEquipo de Atención Temprana Norte dela Comunidad de Madrid, que relataronsu experiencia en el proceso de escola-rización de un niño con hemofilia en laescuela infantil. Finalmente, Mª LuisaVela, de la Escuela Infantil Sanserito,de San Sebastián de los Reyes, nostransmitió su experiencia como tutoradel pequeño, describiendo sus senti-mientos iniciales de miedo y angustia ycómo estos fueron cambiando de for-ma positiva.

Cerró el acto la intervención del Dr.Jiménez Yuste, que resaltó la impor-tancia de la atención multidisciplinar yla colaboración entre médicos y pa-cientes para conseguir que la mejor in-formación sea un factor de mejora enla aceptación y el tratamiento de la en-fermedad.

Al final pudimos intercambiar dife-rentes puntos de vista compartiendo unaperitivo al que también acudieron losniños, que habían estado al cuidado devoluntarios durante el acto. Queremosagradecer a todas las personas quehan intervenido en esta jornada, asícomo el apoyo de todos los asistentesque nos acompañaron en la jornadaacompañándonos durante esta tarde. �



Autoridades en la inauguración de la Jornada Primeros años con Hemofilia.

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La Asociación Malagueñade Hemofilia celebra el Día Mundial

El 17 de abril de 2012, con motivode la celebración del Día Mundial dela Hemofilia, la Asociación Mala-gueña de Hemofilia, como todos losaños rea lizó distintos actos parasensibilizar y difundir a la sociedadinformación sobre nuestra enfer-medad y los distintos trastornos dela coagulación.

Este año los actos más destacadosllevados a cabo fueron la realizaciónde una rueda de prensa para todoslos medios de comunicación en el Ex-celentísimo Ayuntamiento de Málaga,donde asistieron el concejal de Acce-sibilidad, D. Raúl López Maldonado, laDra. Anabel Heineger Jefa de Hema-tología del Hospital Carlos Haya deMálaga, Miguel Ángel Martín, presi-dente de la Asociación Malagueña deHemofilia y Remedios Mora, madre deun hijo hemofílico y recientementemadre de un bebe libre de hemofiliagracias a haberse sometido a las téc-nicas de diagnostico genético preim-plantacional que se llevan a cabo enla Comunidad Autónoma Andaluza.

Aunque quizás el acto que más re-percusión tuvo, junto con la presenta-ción del pequeño Guillermo en distin-tos medios tanto audiovisuales comoescritos, ha sido por lo llamativo y no-vedoso, el teñir de rojo las aguas de laprincipal fuente de la capital Mala-gueña (la fuente de la plaza del Gene-ral Torrijos, más conocida como fuen-te de las tres Gracias).

Esta actividad fue recogida en me-dios de comunicación de toda Andalu-cía, como fue el caso del televisivoAndalucía directo de Canal Sur, dondese realizaron conexiones para ver enfuncionamiento la fuente de las TresGracias de la capital malagueña conel colorante rojo, así como para cono-cer de primera mano la experiencia



ASOCIACIÓN MALAGUEÑA DE HEMOFILIA

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La familia López-Mora al completo. FOTO AMH.

La fuente de las Tres Gracias de Málaga teñida de rojo para celebrar el Día mundial de la Hemofilia 2012. FOTO AMH.

de la familia malagueña que tuvo unhijo que nació libre la hemofilia gra-cias a las técnicas de diagnóstico ge-nético preimplantacional.

Desde la Asociación Malagueña deHemofilia queremos dar las gracias alAyuntamiento de Málaga por haber

concedido los permisos pertinentespara poder teñir de rojo las aguas dela Fuente de las tres Gracias y en es-pecial a su concejal de Accesibilidad,por acompañar una vez más a todo elcolectivo de Hemofilia y otras coagu-lopatías de la provincia de Málaga. �

Premios ConfiHe 2011 Los días 19 y 20 de abril de este añola Asociación Regional Murciana deHemofilia participó en el XIV Work -shop en Coagulopatias Congénitas dela Sociedad Española de Trombosis yHemostasia organizado por Baxter, ydonde se entregan los Premios Confi-He 2011.

Los temas tratados durante el mis-mo hicieron mucho hincapié en la im-portancia del mantenimiento de laprofilaxis primaria en los niños quepermite un retraso en la aparición dela artropatía hemofílica junto con unamejora de su calidad de vida. Asimis-mo, se justificó los beneficios de laprofilaxis secundaria en adultos, sepresentó el programa “Muévete” so-bre la artropatía hemofílica. Se pre-sentaron las líneas de investigaciónactualmente más importantes en lascoagulopatías congénitas, siendo al-gunas de ellas, el desarrollo de facto-res con una vida más larga, se hizouna actualización del tratamiento conagentes bypass para inhibidor, seplanteó la situación sobre el registroEnfermedad de Von Willebrand y elProyecto Versia para hematólogos.

Finalmente, se entregaron los pre-mios ConfiHe 2011, donde la Asocia-ción Regional Murciana de Hemofiliarecibió el premio por su proyecto“Prevención y mejora de la funcionali-dad articular en Hemofilia”, dotadocon 6000 euros. �

Escuelas de padres

Se han iniciado en la ARMH las es-cuelas de familias dirigidas a padresde niños con hemofilia en edadestempranas.

El día 4 de mayo tuvo lugar el tallerde autotratamiento por Dña. CristinaMoreno González y Dña. María Cárce-les, enfermeras voluntarias de la Aso-ciación. El objetivo es que los padres

de los niños recién diagnosticados ocon poco tiempo de evolución apren-dan la técnica de autotratamiento porlo que supone para ellos de autono-mía personal respecto al hospital yfavorecedor de cara a su adaptaciónpositiva a la situación. También se lesexplica la técnica para su adaptaciónal port-a-cath ya que muchos de losniños lo llevan. La asistencia fue de 12padres que practicaron y se sintieronmuy satisfechos para continuar prac-ticando en casa. Un hecho significati-vo es que cada vez más, los niños quelos acompañan desean también parti-cipan de la sesión, lo cual es muy po-sitivo ya que esto podrá facilitar suaprendizaje posterior.

El 24 de mayo tuvo lugar el taller defisioterapia impartido por D. EmilioJosé Miñano Garrido, fisioterapeuta dela ARMH que trató de exponer a los pa-dres la importancia de practicar ejerci-cio regular con sus hijos con vistas aun fortalecimiento de su musculaturadesde la infancia que repercutirá demanera satisfactoria cuando vayandesarrollándose. De este modo, facilitaque la artropatía hemofílica en caso deaparecer se retrase lo más posible y elniño tenga una buena calidad de vida eintegración adecuada. En este caso laasistencia no fue muy alta, de 8 a 10padres, pero sí muy participativa, locual demuestra el grado de concien-ciación de los padres. �



ASOCIACION REGIONAL MURCIANA DE HEMOFILIA

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Uno de los niños practicando con el brazo de su padres. FOTO ARMH.

Gran éxito en la cena benéfica de Ahete

Un año más, AHETE ha celebrado sutradicional Cena Benéfica, obteniendoun gran éxito de asistencia y organiza-ción. Tuvo lugar el 17 de marzo de2012 y a ella asistieron más de 170personas, entre las que se sortearonuna treintena de lotes de regalos: es-tancias en hoteles, viajes, cenas o al-muerzos en fantásticos restaurantes,entradas a espectáculos y atraccio-nes, lotes de productos, cestas de re-galos y mucho más.

Desde AHETE queremos agradecera todos los asistentes a nuestra cenay a las empresas que colaboraron connosotros cediendo regalos: Hotel RiúGaroé, San Blas Reserva Ambiental,Hotel NH Tenerife, Hotel Gran Rey,Costa Adeje Gran Hotel, Hotel Mar ySol, Hotel Playa Canaria, Hotel Bahíadel Duque, El Balneario Pozo de laSalud en El Hierro, Hotel NH ImperialPlaya Las Canteras, Hotel La QuintaPark, Hotel San Roque, Hovima Hote-les, Hotel La Quinta Roja, Hotel BatrizAtlanatis & Spa, Loro Parque-SiamPark, Teleférico del Teide, Pueblo Chi-co, Parque Las Águilas-Aqualand,Ikea, Compañía Cervecera de Cana-rias, Aleupa, Cooperativa La Candela-ria, Fundación Tenerife Rural, El Es-pacio del Gourmet, Gofios La Moline-ta, Egatesa, Pamare, La Casa de losQuesos, El paso 2000, Montesano,Bodega Comarcal de Güímar, Paste-lería Díaz, Casa del Vino La Baranda,Presas Ocampo, Club Canarias Ba-loncesto, Club Deportivo Tenerife, Pe-luquería Bambú, Peluquería PourHomme, Antonio Pozas Ortega, Fisio-terapia 7 huesos, Perfumerías Sabina,Peluquería Conchi, Perfumería Dou-glas, Perfumería Safari, Bazar Ver -de's, Ricky's, Max Aloe de Canarias,Islas Airways, Fred Olsen Express,Naviera Armas, Halcón Viajes, Admi-nistración de Lotería El Carmen, Aqua

Club Termal, Teno Activo, El Cardón,Parapente Canarias, L'Estheticienne,Pirámide de Arona, Mare Nostrum,Auditorio de Tenerife, Teatro Cine Víc-tor, Bar El Isleño, Restaurante La Sa-bina, Restaurante el Monasterio, Res-taurante Mesón del Norte, Restau-rante Acaymo, Restaurante Maguro,Bar el Compadre, Restaurante la Es-tancia, Pizzería Da'Sandro, Restau-rante La Cueva Caprichosa, Casa To-más, Casa Viña Norte, Restaurante ElEscaramujo, Bar El Compadre, Trans-portes Barrera Chinea, Estructuras y

Cerrajerías el Sobradillo, EdicionesSusaeta, Mercería Pilo, Floristería elAgricultor, Transales Bus, EditorialTurquesa...

Además, en esta edición, contamoscon el patrocinio especial del Cabildode El Hierro, Bodegas Torres de Cana-rias y Fuente Alta. El Artista invitadopara amenizar la Velada fue RafaelFlores, "El Morocho", y además conta-mos con la actuación de Elena Her-nández y Néstor Rodríguez de León,miembros de nuestro colectivo, quetambién actuaron durante la velada. �



ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA EN LA PROVINCIA DE SANTA CRUZ DE TENERIFE

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Asamblea general de socios El sábado 24 de marzo, tuvo lugar laAsamblea General de Socios de AHE-TE, en la que se presentó la memoriade gestión y actividades de 2011 y elplan de trabajo previsto para 2012. LaXXIII edición de nuestra Asamblea tuvolugar, como todos los años, en el Sa-lón de Actos del Hospital UniversitarioNuestra Señora de Candelaria y a ellaasistieron una treintena de socios deesta entidad. �

Celebración del Día Mun-dial de Hemofilia y VII En-trega de los Premios Cana-rias en Hemofilia “MarcosGutiérrez”

El 17 de abril, Día Mundial de Hemofi-lia, AHETE celebró un acto conmemo-rativo en la sala MAC, en el marco delI Ciclo en Hemofilia, "Arte y Cultura"en el que se leyó el Manifiesto Mun-dial de Hemofilia bajo el lema ¿Qué se

necesita para cerrar la brecha? sobrela necesidad de solventar las des-igualdades en cuanto al acceso al tra-tamiento a nivel mundial. Además, sehizo entrega de la VII Edición de losPremios Canarias en Hemofilia "Mar-cos Gutiérrez". Este año recibió el pre-mio en categoría institucional el Orga-nismo Autónomo de Fiestas de SantaCruz de Tenerife y en categoría em-presarial, la Compañía Cervecera deCanarias. �

Asistencias a Ferias de la Salud y VoluntariadoDurante el primer trimestre de 2012AHETE ha participado de forma activaen la Feria de La Salud del municipiode La Victoria, en la Feria de Volunta-riado del IES Los Gladiolos y en la fe-ria organizada por la Asociación Cora-zón y Vida, con motivo del Día Mundialde Las cardiopatías congénitas. Eneste tipo de actividades AHETE da aconocer su labor y los conceptos bási-cos sobre la Hemofilia, llegando cadavez a más sectores de población ycontribuyendo de este modo a la sen-sibilización social en Hemofilia. �



I Ciclo en Hemofilia“Arte y cultura”

Con motivo del XX aniversario denuestra entidad, AHETE celebródurante el mes de abril el I Cicloen Hemofilia “Arte y Cultura” enla que se expusieron trabajos detodas las modalidades artísticasde la Escuela de Arte FernandoEstévez y en cuyo marco de cele-bración se desarrolló un comple-to programa de actividades du-rante las tres semanas que per-maneció abierta la muestra.

A través de ponencias sobrehemofilia, mesas redondas sobredonación de sangre, talleres derisoterapia, pases de moda y visi-tas guiadas, AHETE logró llegar amás de 2000 personas y dar a co-nocer la Hemofilia y nuestra la-bor. Todo un éxito de asistencia yorganización, con el que celebra-mos nuestros 20 años de historiatrabajando por el colectivo afec-tado por Hemofilia u otras coagu-lopatías congénitas, portadoras yfamiliares de la provincia de San-ta Cruz de Tenerife. �

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V Escuela de Pascua

Se afianza un año más la participaciónen ASHECOVA de su V edición de la Es-cuela de Pascua.

Como todos los años, los niños y ni-ñas de entre 3 y 15 años han podidodisfrutar a lo largo de 4 intensos días yen horario de mañanas de un progra-ma repleto de actividades, juegos, di-námicas grupales y manualidades; sinolvidar la excursión y visita al Bioparc(Valencia), zoológico de más de100.000 m2, que culminó y cerró está“V edición pascuera”.

La Escuela se ha desarrollado del10 al 13 de Abril y se han beneficiadoun total de 30 personas entre niños yadultos.

El objetivo desde nuestra entidadcon el desarrollo de este tipo de activi-dades, es doble: Afianzar la cohesión yparticipación entre el colectivo más jo-

ven y fomentar el aprendizaje a travésde experiencias lúdicas y divertidas. Ala vez que, mejorar la conciliación dela vida familiar y laboral del colectivo.La semana siguiente a fiestas de Pas-cua, es un periodo ideal para plantearuna actividad socioeducativa grupal,para niños del colectivo de Hemofiliade la Comunidad Valenciana. Es un pe-riodo vacacional para los niños, pero

no para los padres. Que disponen deeste recurso, para encontrar una ocu-pación para sus hijos.

En lo que concierne a la actividad,se dividió en cuatro días, tres de ellosen la sede de la entidad y otro en elBiopark Valencia.

Las actividades de la sede, se dividie-ron en dos horas de manualidades yuna hora de juego al aire libre.

La actividad del Biopark, fomentó enlos niños los valores de protección de lanaturaleza y del medioambiente.

Finalmente, agradecer públicamenteel apoyo y colaboración de nuestr@s fie-les voluntari@s, especialmente el ofre-cido por Vanessa Collado y Laura Espa-da. Sin ell@s esto no hubiera sido posi-ble. También agradecemos, la colabora-ción del Excelentísimo Ayuntamiento deValencia, que apoya financieramente lasactividades orientadas a niños afectadospor Hemofilia. �

ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA DE LA COMUNIDAD VALENCIANA (ASHECOVA)

Asistentes a la Escuela de Pascua. FOTO ASHECOVA

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�� EL FORO

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Pregunta:Hola, mi pareja es hemofílico, éles español, yo soy de Cuba. Que-ríamos irnos de vacaciones a mipaís pero me preocupa el temadel Factor. Quería saber si hay al-gún convenio o facilidad para via-jar con el factor sin problemas enlos aviones, no sé si deberíamoshablar con su hematóloga y ellanos podría facilitar algún docu-mento que nos permita llevar elFactor sin problemas y sobretodo que nos faciliten la refrige-ración del mismo durante el vue-lo. No tengo la certeza de que enmi país exista este producto. Gra-cias. [Arleana]

Respuesta:No hay ningún inconveniente entransportar en la mano los factoresen una neverita. Con un informe deHematología, con tu diagnóstico ytratamiento, en general no hay nin-gún tipo de inconvenientes .

� DRA. MARIANA CANAROHematóloga

Pregunta:Quisiera saber qué riesgo haypara someterme a una cirugía deTiroidectomía por CA de tiroides,siendo detectado Von Willebrandtipo 1. Como es el tratamientopara llevar a cabo esta cirugía yse necesita hospitalización antesde esta. Muchas gracias. [Caroli-na]

Respuesta:En principio no hay ninguna con-traindicación para realizar una ti-roidectomía en enfermedad de VonWillebrand tipo 1, siempre que setomen todas las medidas necesa-rias como terapia sustitutiva pre ypost quirúrgicas. Siempre en rela-ción al grado de enfermedad quepresentas. Si se trata de una en-fermedad de Von Willebrand ad-quirida, con el tratamiento quirúr-gico se resuelve.

� DRA. MARIANA CANAROHematóloga

Pregunta:Tengo un niño de 5 años que siempre ha te-nido carácter y rabietas pero últimamente,sus rabietas las enfoca hacia mi (su madre).También da golpes a las puertas, grita, pa-talea, me insulta, etc. Siempre he tenidocuidado de no protegerle demasiado porser hemofílico, pero ha sido complicado nohacerlo porque ha tenido inhibidor. No tole-ra un no por respuesta y no soporta lasfrustraciones, sinceramente creo que es unproblema grave que debemos atajar desdeya, pero, no sé cómo hacerlo, es muy inteli-gente y a veces me deja sin palabras, mesiento impotente y siento que él gana. Co-mienzo a no comprenderlo, su agresividadle causa mucho daño, mucha rabia, muchainfelicidad, a momentos es feliz y reaccionabien, pero como este cansado se transfor-ma y no puedo con él.

Respuesta:Es posible que aún intentando evitar no pro-tegerlo, se haya hecho. Puede que el niñotenga un carácter fuerte y eso acentúa mu-cho más sus reacciones ahora. Los niñoscomo no saben cómo expresar lo que sien-ten, lo hacen a través de conductas, y es po-sible que algo pueda estar alterándolo; porejemplo si ha tenido algún cambio en laguardería, en casa… que a pesar de que nosparezca a nosotros insignificante, para él loha sido. Que lo haga hacia la madre es nor-mal, teniendo en cuenta que seguramente esla que más tiempo pasa con él, quien quizásadministre el factor también, etc. Como nosé si a raíz de la situación, ha cambiado elmodo de tratarlo, es decir que por evitar eseconflicto y esa reacción tan desproporciona-da que podemos creer que hace sufrir alniño en exceso, hemos variado ciertas pau-tas en él sobre normas o limites, te aconsejoque las retomes. Que cuando las lleves acabo te mantengas firme pero no autoritaria,intentando el razonamiento (que sé que esdifícil por la edad, pero emplea ejemplos quepara él sean cercanos y comprensibles: di-bujos, etc), con un lenguaje acomodado a suedad. Preguntar a otras personas que se re-lacionan con él, cómo se comporta y cómoactúa. No te pongas nerviosa al hacerlo porcreer que le haces aun más daño que no esasí, solo que el niño se defiende y busca suobjetivo. Si aun así persiste, y lo hace antecualquier situación (pues no sé si es solo re-lacionado con la enfermedad o no), consultacon un psicólogo infantil para que lo evalúe yvalore más en detalle.

� DRA. ANA TORRESPsicóloga

La Dra. Mariana CanaroHirnyk es Médico Adjuntodel Servicio de Hematolo-gía del Hospital Universita-rio de Son Espases de Pal-ma de Mallorca, miembrode la Comisión Científicade la RFVE y colaboradoracon la Federación Españo-la de Hemofilia contestan-do las preguntas realiza-das en el foro de la web deFEDHEMO.La Dra. Ana Torres Ortuñoes profesora en el Dpto. dePsiquiatría de la Universi-dad de Murcia y Psicólogade la Asociación RegionalMurciana de Hemofilia. Co-laboradora habitual deFEDHEMO en talleres y al-bergues de pacientes conHemofilia y sus familias.


�� REAL FUNDACIÓN VICTORIA EUGENIA

� DR. ANTONIO LIRAS. Presidente Comisión Científica. Real Fundación Victoria Eugenia

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Premios Real FundaciónVictoria Eugenia

a Tesis Doctorales sobre coagulopatías congénitas

Entre las distintas convocatorias de Ayudas y Premiosde la Real Fundación Victoria Eugenia, a través de suComisión Científica, se encuentran las destinadas apremiar a aquellos doctorandos que han trabajadoy defendido su Tesis Doctoral sobre algún tema re-lacionado con la Hemofilia o con otras coagulopatí-as congénitas, con el propósito de fomentar el de -sarrollo y avance científicos sobre estas patologías.

La dotación del premio es ahora de 1000€paracada una de las Tesis Doctorales que sobre este temase defiendan y obtengan la calificación de Apto, y quedeberán tratar sobre aspectos clínicos o biológico-moleculares de las coagulopatías congénitas y ha-ber sido realizadas en instituciones sanitarias, uni-versidades o centros de investigación españoles, reu-niendo, claro está, los requisitos de argumento y ca-lidad científica adecuados y exigidos para cualquiertrabajo de investigación.

La evaluación se lleva a cabo por el Presidente delConsejo de Patronato de la Real Fundación Victoria Eu-genia y el Presidente de su Comisión Científica.

En la convocatoria de 2011 el premio se conce-dió a la Dra. Irene Corrales Insa que defendió su Te-sis Doctoral el 18 de febrero de 2011 en la Facultadde Ciencias Biológicas de la Universidad de Barce-lona, obteniendo la máxima calificación de Excelen-te “cum laude”. El trabajo titulado “Aplicación de tec-

nologías optimizadas al diagnóstico molecular de laenfermedad de von Willebrand para el estudio de larelación genotipo-fenotipo”, fue desarrollado en laUnidad de Diagnóstico y Terapia Molecular, Banco deSangre y Tejidos, y fue dirigido por el Dr. FransciscoVidal, también agraciado recientemente con el Pre-mio Internacional de Investigación Duquesa de So-ria que también concede esta Real Fundación. El tra-bajo ha sido publicado en la revista internacional Hae-matologica este mismo año.

La enfermedad de von Willebrand (EvW) es la coa -gulopatía congénita más frecuente en la poblacióngeneral. Consiste en una diátesis hemorrágica cau-sada por una deficiencia cualitativa y/o cuantitativadel factor de von Willebrand (FvW), que se transmi-te con carácter autosómico dominante o, menos fre-cuentemente, recesivamente. El FvW es una glico-proteína “adhesiva” presente en las plaquetas, cé-lulas endoteliales y megacariocitos que tiene diferen-tes funciones dado que participa en la hemostasia pri-maria y colabora al mismo tiempo en la secundaria.Es un mediador de la adhesión de las plaquetas alsubendotelio en el sitio de la lesión vascular ytransporta al factor VIII (FVIII), al que protege de ladegradación proteolítica prematura. El gen del FvWse extiende unas 178 kilobases en el genoma y con-tiene un total de 52 exones, siendo uno de los genes


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�� REAL FUNDACIÓN VICTORIA EUGENIA

más grandes y complejos descritos en humanos. Adicional-mente existe una serie de factores que dificultan de mane-ra considerable la caracterización molecular de la EvW y quehan hecho que la secuenciación directa no se haya conside-rado el método de referencia para el diagnóstico. En primerlugar, el gen del FvW es altamente polimórfico lo que pue-de dificultar la identificación de las mutaciones y, en segun-do lugar, existe un pseudogén en el cromosoma 22 muy si-milar (>96% de homología) a los exones del 23 al 34 del genFvW. Con el objetivo de facilitar el análisis genético de la EvW,estos autores han diseñado un procedimiento simplificadobasado en la secuenciación completa del gen FvW. La op-timización de este procedimiento permite la amplificaciónsimultánea de todos los exones y las regiones intrónicas flan-queantes de dos pacientes bajo las mismas condiciones determociclado, lo que ofrece la posibilidad de realizar el diag-nóstico genético de 2 pacientes en menos de 48 horas. Estametodología se ha usado para identificar la mutación en untotal de 40 familias y ha demostrado su validez como mé-todo rutinario de diagnóstico molecular ya que ha permiti-do la identificación de un total de 58 mutaciones (41 diferen-tes), 19 de las cuales no se habían descrito previamente. En-tre los diferentes tipos de mutación responsables de la EvW,aquellas que modifican la región codificante del gen, tienenun claro efecto deletéreo, pero las consecuencias de las mu-taciones que afectan potencialmente al splicing (PSSM) sonmenos evidentes. Con el objeto de estudiar el efecto de es-tas mutaciones se desarrolló, en este trabajo, un nuevo mé-todo para la secuenciación completa del cDNA del gen FvWy aunque este tipo de estudios se han desarrollado tradicio-nalmente en plaquetas, al aplicarlos a leucocitos, se ha de-mostrado su utilidad para identificar mecanismos molecu-lares como el exon skipping o la activación de sitios crípti-cos de splicing que no son visibles en plaquetas cuando seactiva el mecanismo conocido como degradación del mRNAmediada por mutaciones de terminación.

Por otro lado, las perspectivas en el diagnóstico mole-cular han cambiado drásticamente en los últimos años conla aparición de las plataformas de secuenciación de nuevageneración (NGS), que son hasta 200 veces más rápidas yeconómicas que la secuenciación tradicional y han plantea -do nuevos retos en el diagnóstico molecular de las enferme-dades hereditarias.

Con el objetivo de examinar la viabilidad de la secuen-ciación del gen FvW mediante las tecnologías de NGS, se hanevaluado dos estrategias principales: la amplificación del genFvW mediante el diseño de un nuevo protocolo de PCRs lar-gas que cubren alrededor del 70% del total del locus, y la am-plificación del gen FvW mediante PCRs cortas desarrolla-

das previamente. A partir de los resultados obtenidos, se haobservado que ambas estrategias de amplificación son vá-lidas para el estudio de diferentes pacientes. Por otro lado,las PCRs largas implican ciertas dificultades técnicas parasu normalización y ofrecen un volumen de información adi-cional que todavía resulta difícil de interpretar. Por ello, seoptó por la estrategia de PCRs cortas a la hora de desarro-llar la prueba de concepto para el análisis simultáneo de 50pacientes con EvW. Para minimizar los costes, se ideó unaestrategia para reducir el número de librerías necesarias,de tal forma que el DNA genómico de 5 pacientes se mez-cló a concentraciones equimolares y se realizó la amplifi-cación del gen FvW por PCR convencional a partir de cadamezcla de DNAs. Durante la construcción de las librerías seañadió una “etiqueta” diferente para cada mezcla de PCRscon el objetivo de poder secuenciar las muestras de 50 pa-cientes en 1/8 de la placa de secuenciación y poder identi-ficarlas posteriormente por secuenciación tradicional del exóncorrespondiente en todos los pacientes incluidos en cadamezcla. Esta estrategia permite el análisis simultáneo de 400muestras, de pacientes y familiares, de forma más rápiday económica que por secuenciación tradicional ya que el tiem-po de manipulación y secuenciación de 50 pacientes median-te la NGS se mide en días y el coste ponderado final fue in-ferior a 100€por muestra, 10 veces menor que el coste dela secuenciación tradicional.

Estas dos tecnologías se han diseñado con distintos ob-jetivos. De una parte la secuenciación tradicional ofrece un diag-nóstico de calidad para los pacientes que requieren de un es-tudio genético más o menos rápido, mientras que la NGS per-mite el estudio de un gran número de pacientes de forma si-multánea a un coste muy reducido, lo que resulta de especialrelevancia en el momento de plantear estudios epidemiológi-cos a nivel nacional. Dado el gran volumen de datos que se pue-den obtener con la aplicación de estas tecnologías y con el ob-jetivo de recopilar y hacer accesible toda la información ge-nerada a partir del diagnóstico molecular de los pacientes conEvW, se ha diseñado un nuevo apartado dentro de Hemoba-se (registro de mutaciones para las Hemofilias A y B) dedica-do a la EvW (www.vwf.hemobase.com). Esta página de acce-so libre por Internet, contiene un registro de las mutacionesidentificadas en pacientes con EvW después de la secuencia-ción directa del gen FvW y permite realizar búsquedas, rela-cionar cualquier mutación con la base de datos internacionaly acceder directamente a las publicaciones sobre el tema. Sepretende que el estudio molecular de los pacientes permitauna mejor comprensión de los mecanismos implicados en lafisiopatología de la enfermedad y ofrezca una visión más am-plia de la epidemiología molecular. �

1. Corrales I, Catarino S, Ayats J, Arteta D, Altisent C, Parra R, Vidal F. High-throughputmolecular diagnosis of von Willebrand diseaseby next generation sequencing methods.Haematologica 2012 [En prensa].

Bibliografía


1. La adherencia al tratamiento: Cumplimiento y constancia para mejorar la calidad devida. Disponible en: https://www.pfizer.es/salud/servicios/publicaciones/adherencia_trata-miento_cumplimiento_constancia_mejorar_calidad_vida.html

Bibliografía

�� CIENCIA I EDITORIAL

� DR. ANTONIO LIRAS. Editor Científico. Revista Fedhemo

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La Organización Mundial de la Saluddefine la adherencia a un tratamientocomo el cumplimiento del mismo, olo que es lo mismo, tomar la medica-ción de acuerdo con la dosificación yel programa prescrito. Pero ademásse considera la persistencia, que estomar la medicación a lo largo deltiempo del tratamiento in-dicado.

Mejorar la adherencia,según la OrganizaciónMundial de la Salud, debeconvertirse en una partefundamental de los esfuer-zos para incrementar lasalud de la población. Por-que aun siendo los medi-camentos uno de los prin-cipales recursos terapéuti-cos para cuidar la salud,sin embargo, sus benefi-cios pueden verse altera-dos por errores en suprescripción y administración.

Las consecuencias de la falta deadherencia se pueden resumir en unempeoramiento de la calidad de vidadel paciente; una falta de control deuna enfermedad; una mayor proba-bilidad de recaídas y agravamientos;la aparición de efectos secundarioso intoxicaciones e incluso aumentarlas posibilidades de fallecimiento.Pero es que, además, puede supo-ner una falta de racionalización en el

gasto farmacéutico y sanitario y des-de un punto de vista médico puedesuceder que los tratamientos lle-guen a ser ineficaces por la apari-ción de resistencias o favorecer unamayor agresividad de una determi-nada enfermedad. Sirva como datoque más del 50% de las personas

con una enfermedad crónica nocumple su tratamiento. El pacientedebe implicarse en su enfermedad ytomar parte en las decisiones que seadopten y ajustar el tratamiento asus propias necesidades individualesy a su forma de vida.

Por supuesto uno de los objetivosde las compañías farmacéuticas,que desarrollan fármacos, es conse-guir que sus productos sean fáciles y

cómodos de utilizar y de administrarpara facilitar precisamente la adhe-rencia al tratamiento y asegurar, deesta forma, la eficacia del fármaco yla mejor calidad de vida del paciente.

En este número de FedHemo en lasección de Ciencia en el apartado deArtículos, el que suscribe comenta y

desarrolla el tema de las je-ringas precargadas que enlos últimos años han repre-sentado un gran avance enla administración de medi-camentos tanto en la pers-pectiva de seguridad y me-nores riesgos de infeccio-nes, como en el aspecto deun incremento muy signifi-cativo en la comodidad de laadministración. Muchos fár-macos destinados a patolo-gías crónicas como la dia-betes o el tratamiento coninterferón y por supuesto en

la administración de factores de lacoagulación, son algunos ejemplos.Para el paciente con Hemofilia la co-modidad en la perfusión intravenosatanto en la dilución de los factorescomo en su administración, son la“piedra angular” (del simbolismo ju-deo-cristiano caput anguli que signi-fica la piedra fundamental) que ase-gura la adherencia al tratamiento,en especial en el tratamiento profi-láctico. �

Adherencia al tratamiento

La “piedra angular” de la Farmacología

�� CIENCIA I ARTÍCULOS

cientes, la adherencia al tratamientocorre peligro al llegar a ciertas edades.

Se tiene también un protocolo demanejo del parto y neonato en pacien-tes con coagulopatías y hay una rela-ción fluida con la asociación de pacien-tes: comunicación periódica, informa-ción a asociados de cambios de nor-mativas de funcionamiento y activida-des conjuntas.

PREGUNTAS DE LOS ASISTENTES:- ¿Cuál es el plan a nivel nacional

que hay para portadoras? En las últimas reuniones con el Mi-

nisterio hace unos 8-10 años se les co-municó que no era una prioridad para lasanidad pública y creo que se sigue enla misma línea. Pero en La Paz, partien-do del estudio molecular, se están diag-nosticando con el servicio de genética.Es algo que se debería mejorar.


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- ¿Hay o puede haber alguna com-plicación con los tratamientos que seadministran hoy en día?

El riesgo cero no existe aunque se haavanzado mucho. Todos los médicosque atienden a pacientes con algunacoagulopatía están bien preparados. Seaceptan y se reciben las quejas, mu-chas veces también a través de la aso-ciación.

- ¿Para cuándo el 100% de productorecombinante para los hemofílicos deMadrid?

Es un reto pendiente. En los últimosaños la curva está cambiando. Uncambio total y rápido no se puede daren estos momentos pero la voluntad hasido siempre ir progresando en esa lí-nea y en un futuro no muy lejano se lle-gará a esa meta, aunque no puedo dar-te una fecha.

- ¿Por qué se ha cambiado la formade entrega del factor en la farmaciadel Hospital de La Paz?

El cambio de la entrega del factor enFarmacia tiene más inconvenientesque ventajas desde el punto de vistadel paciente.

Es un tema que no apoyó la Unidad,lo decidió la Gerencia, amparada portemas legales. Ante una medida quetenían que asumir, se intentó que fueralo menos perjudicial para los pacien-tes. Hubo varias reuniones con la aso-ciación y se llegó a la solución menosmala.

XIX SIMPOSIO MÉDICO-SOCIAL DE LA FEDERACIÓN ESPAÑOLA

DE HEMOFILIAMadrid, 21 de abril de 2012

� Dr. Víctor Jiménez Yuste. Jefe de Sección de Hematología del Hospital Universitario de La Paz de Madrid

UNIDAD DE HEMOFILIA DEL HOSPITAL LA PAZ

Resumen de ponencia realizado por David Silva.

La Unidad de Hemofilia del HospitalUniversitario de La Paz se creó en losaños 70 y uno de sus propulsores fue elDr. Martín Villar, fallecido en 2011.

Han sido muchas personas que hanido tomando el relevo durante estosaños. En la actualidad hay 7.000 profe-sionales trabajando en La Paz.

El Servicio de Hematología cuentacon hospitalización, consultas exter-nas, hospital de día y laboratorios.

Desde el año 2010, la unidad de he-mostasia se unió a la unidad de trom-bosis, siguiendo la tendencia que yaexiste en esta línea en otros centros dediversos países de Europa. Hay unasimbiosis para aunar esfuerzos. Atien-den al año más de 8.000 consultas (550pacientes con coagulopatías).

El hospital de La Paz tiene un buenInstituto de Investigación (sólo hay 10en España) que ocupa el tercer puestoen el ranking español.

La Unidad de Hemofilia cuanta con 3facultativos, 7 enfermeras, 2 investiga-dores y tiene el apoyo de Traumatolo-gía, Rehabilitación, Farmacia, Psicolo-gía y Medicina Interna.

Entre las actividades que se desarro-llan con los pacientes está el adiestra-miento en la venopunción en niños:técnicas de "tunelización".

Existe una preocupación por la ado-lescencia, ya que como la profilaxis hahecho posible que haya una ausenciade hemartros en la mayoría de los pa-


PREGUNTAS DE LOS ASISTENTES:- ¿Debemos mantenernos en alerta

de modo activo? ¿Puede surgir un vi-rus sin cubierta que no seamos capa-ces de inactivar?

Probablemente sí. Hay un compro-miso por parte de las autoridades y fa-cultativos para minimizar al máximo laaparición de patógenos y siempre seponen los medios para neutralizar loque va apareciendo, por ejemplo, el vi-rus de la Hepatitis E.

- Respecto a los priones, ¿estamosen una situación de calma virtual oreal?

Probablemente las medidas que setomaron han sido eficaces porque sihubiera más riesgos no se habrían po-dido silenciar.

- ¿La ausencia de tratamiento anti-rretroviral puede ocasionar algúndaño al cerebro?

Probablemente sí, pero hay que es-perar para confirmar el dato clínico aque el paciente lleve 25 años con dichotratamiento.

� Dr. Vicente Soriano; Servicio de enfermedades infecciosas, Hospital Carlos III

¿PATÓGENOS EMERGENTES EN EL TRATAMIENTO DE HEMOFILIA?

Resumen de ponencia realizado por David Silva.

Uno de los grandes desafíos que hayen la medicina transfusional es la apa-rición de nuevos virus.

Muchas ya han sido las infeccionesque han afectado a la Humanidad a lolargo de la Historia, por ejemplo, lapeste, el sarampión, el VIH, el VHC,etc.).

Hay muchos factores que hacen queaparezcan infecciones emergentescomo son el clima, los cambios de laevolución, el ecosistema, las nuevascostumbres de la sociedad, etc.

Los retrovirus son los más recientes.El origen del VIH está en el Congo des-de hace un siglo por salto desde unaespecie animal (gorilas y chimpancés).Su evolución se produce por la trans-misión desde el Congo a Haití y de allíen los años 70 a EEUU.

En España se han dado caso de do-nantes con priones, que han fallecido acausa de enfermedades priónicas. Notenemos datos sobre las personas quehan podido recibir hemoderivados pro-cedentes de ese plasma donado.

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generar trombina y, además poseenuna vida media más prolongada.

En un futuro próximo se iniciarán losensayos clínicos en pacientes hemofíli-cos con inhibidor. De confirmarse losresultados iniciales, dispondremos deproductos más eficaces para el trata-miento de los episodios hemorrágicosagudos, que se podrán administrar conmayores intervalos entre las dosis yprobablemente se facilitarán los pro-gramas de profilaxis.

PREGUNTAS DE LOS ASISTENTES:- ¿Cuál es a su juicio la mejor opción

para eliminar el inhibidor a día dehoy?

La mayoría de los inhibidores de -saparecen después de la inmunotole-rancia. Lo mejor es que luego se pasea la profilaxis (incluso en la edad adul-ta).No nos podemos quedar solo con lainmunotolerancia.

- ¿Hay estadísticas de éxito de bo-rrados de inhibidores?

El 67% se eliminan, según el estudiomencionado. El Dr. Aznar comenta queen su centro el porcentaje es del 80%.

� Dra. Fernanda López. Servicio de Hematología del Complejo Hospitalario Universitario de A Coruña (CHUA)

INHIBIDORES EN HEMOFILIA, PERSPECTIVAS DE FUTURO

En pacientes con hemofilia A gravela profilaxis reglada y prolongada conconcentrados de la proteína deficitariapreviene episodios hemorrágicos agu-dos que pueden comprometer la vidade los pacientes y evita o minimiza laartropatía hemofílica.

Beneficios de los programas de pro-filaxis son también la reducción del ab-sentismo laboral y escolar, la disminu-ción de hospitalizaciones, visitas a losservicios de urgencias e intervencionesy mejora de la calidad de vida.

En pacientes con inhibidores anti-FVIII/FIX, los agentes “by-pass” (con-centrados del complejo protrombínicoactivado y FVII activado recombinante)se vienen utilizando con éxito para elcontrol de los episodios hemorrágicos.Recientemente se ha demostrado quela profilaxis con los agentes “by-pass”en estos pacientes previene los episo-dios hemorrágicos agudos y minimizala artropatía hemofílica. Esta modali-dad terapéutica es de especial interésen niños pequeños con pocas o ningu-na hemartrosis, cuando se administraen el periodo de tiempo comprendidoentre el diagnóstico del inhibidor (preinmunotolerancia) y durante las fasesiniciales de la misma. En hemofílicosmayores con artropatías establecidas yarticulaciones diana, reduce los episo-dios hemorrágicos y mejora su calidadde vida.

Actualmente se encuentran en desa -rrollo nuevas moléculas de Factor VIIactivado recombinante, modificadasmediante cambios de secuencias deaminoácidos a las que se les fusionandiferentes sustancias con el fin de me-jorar su eficacia y prolongar su vidamedia. Los estudios efectuados en ani-males y en un reducido número de pa-cientes han puesto en evidencia quelos cambios efectuados incrementansu velocidad de acción, la capacidad de


Estados Unidos recomendó la profilaxiscomo la modalidad de tratamiento óp-timo en pacientes con hemofilia gravede cualquier edad.

Existe consenso internacional en queel tratamiento de elección para prevenirla artropatía en niños graves con hemo-filia A es la PP que, como se ha referidoanteriormente, se debe iniciar antes dela aparición de lesiones articulares. Enla actualidad, se ha constatado una ad-herencia muy alta al tratamiento profi-láctico, por parte de los padres y los ni-ños, hasta los 12 años de edad. Sin em-bargo, desciende en los adolescentescon edades comprendidas entre los 13 y18 años ya que estos jóvenes tienden avalorar sólo el presente y no perciben laprevención de la previsible artropatíacomo una prioridad relevante. Por ello,es muy importante establecer estrate-gias de trabajo en equipo (psicólogos,padres, niños y profesionales sanitarios)

que aporten información para estable-cer protocolos para mejorar la adheren-cia al tratamiento.

Hoy día se mantiene la controversiasobre si el tratamiento profiláctico ini-ciado a temprana edad debe suspen-derse al llegar el paciente hemofílico ala edad adulta. Se recomienda que laprofilaxis se continúe durante toda lavida, ya que los riesgos de las hemo-rragias traumáticas no desaparecen enla edad adulta, la gravedad de la he-mofilia es la misma y los beneficios dela profilaxis se experimentan por igualen todos los tramos de edad. Sin em-bargo, también puede haber argumen-tos a favor de la interrupción de la pro-filaxis, basados en que los adultos sonmenos activos físicamente y más esta-bles psicológicamente que los niños yadolescentes, lo cual implica una me-nor probabilidad de traumatismos ypor tanto de hemartros provocados.

� Dr. José Antonio Aznar. Jefe de la Unidad de Trombosis y Hemostasia del Hospital La Fe de Valencia

PROFILAXIS EN HEMOFILIA: VENTAJAS E INCONVENIENTES

En hemofilia, se entiende como pro-filaxis el tratamiento sustitutivo conti-nuado de larga duración, consistenteen la administración intravenosa regu-lar de concentrados del factor deficita-rio, con el objetivo de prevenir la apari-ción de hemorragias espontáneas y eldesarrollo de la artropatía hemofílica.Podemos hablar de profilaxis primaria(PP) o infusión regular de concentra-dos del factor deficitario, que se man-tiene durante más de 45 semanas alaño y que se inicia antes de la apari-ción de alteraciones articulares, y deprofilaxis secundaria (PS) que se co-mienza cuando ya existe alguna lesiónarticular.

Desde 1994, la Organización Mundialde la Salud y la Federación Mundial deHemofilia recomiendan el tratamientoprofiláctico continuado. En el año 2001,el Comité Médico y Científico de laFundación Nacional de Hemofilia de

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Un estudio reciente de Collins en2010 y otro de Valentino en 2012 ratifi-can las ventajas de la PS. En este sen-tido, en el Hospital La Fe de Valencia seha instaurado un tratamiento de PS a15 pacientes con hemofilia A grave,mayores de 21 años, con fenotipo san-grante y sin inhibidores al factor VIIIque han estado en tratamiento a de-manda durante prolongados periodosde tiempo. Al cabo de 9 meses de cam-biar a los pacientes del tratamiento ademanda al tratamiento con PS hemosconseguido reducir al máximo el nú-mero de episodios hemorrágicos en lospacientes con un coste económico lige-ramente superior. Hemos constatadouna mejora evidente de la calidad devida cuando los pacientes han pasado aPS y una reducción de absentismo la-boral.

Aunque todavía es pronto para eva-luar la situación global del sistemamúsculo-esquelético en la actualidadse ha evidenciado una importante re-ducción del dolor y una mejoría de lafunción articular tras un año de PS y, loque consideramos más importante, nohemos observado una progresión de lagravedad de la artropatía hemofílica ennuestros pacientes al tiempo que sehan mantenido indemnes sus articula-ciones sanas.

Los resultados de este estudio acon-sejan cambiar a PS a aquellos hemofí-licos biológicamente graves que pre-sentan fenotipo sangrante y que hansido tratados durante largos periodosde tiempo a demanda. En nuestra Uni-dad prácticamente la totalidad de estetipo de enfermos están ya en PS.

Por las razones anteriormente ex-puestas, algunos autores, entre los quenos encontramos nosotros, recomien-dan la profilaxis de por vida en los pa-cientes hemofílicos con evidente feno-tipo sangrante.

PREGUNTAS DE LOS ASISTENTES:- ¿El uso de profilaxis en adultos

puede ir en detrimento de la generali-zación de productos recombinantes enniños y adultos?

No. El gestor no tiene ni que detectarel aumento de gasto, porque si se hacebien, no es notable. Para conservar losrecombinantes hay que hacer la profi-laxis secundaria con mucho rigor. Conla profilaxis bisemanal suele ser sufi-ciente.

- ¿Algún otro inconveniente que nosea el económico?

No. Sólo los propios que argumentael paciente que está "quemado" de laenfermedad.

- ¿Tiene efectos secundarios tratarsedurante 20 años con recombinantes?

No. Aunque no haya hemorragiapuede haber micro hemorragias no de-tectadas. La profilaxis puede tambiénprevenir eso.

- ¿Los laboratorios se han adaptadoa la época de crisis o siguen cobrandolo mismo?

La situación económica les va a obli-gar a adaptarse.

- Respecto a la profilaxis para adul-tos ¿Cómo vamos a poder hacerloahora que no se habla de nada másque de recortes?

Se puede hacer una profilaxis muyeficiente.



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43vestigadores, está dando respuesta alas demandas sociales en cuanto a laseguridad y vigilancia farmacológica.Por ello y para poder usar terapia celu-lar o génica en la práctica clínica nosquedan dos caminos: por un lado eluso compasivo que es el tratamientode pacientes específicos de forma es-porádica; y los ensayos clínicos queimplican un proceso costoso y largo (enduración, unos 16 años) que conllevalas siguientes fases: fase I para evaluarla toxicidad y la actividad biológica delfármaco; fase II, para evaluar la segu-ridad del fármaco; fase III, para anali-zar la eficacia del fármaco y por últimofase IV, que nos sirve para realizar unexhaustivo estudio de farmacovigilan-cia del fármaco a largo plazo.

Según lo anteriormente expuesto ac-tualmente existen dos tipos de trata-mientos para las lesiones cartilagino-sas en las articulaciones, por un ladolos tratamientos quirúrgicos conven-cionales como son: perforación con la-vado y desbridamiento, microfracturasy mosaicoplastia; por otro lado los tra-tamientos de terapia celular con con-drocitos y ya aprobados por las admi-nistraciones legislativo-sanitarias

como son los concrocitos cultivados yasociados a colágeno (MACI); condroci-tos autólogos y expandidos en monoca-pa (ChondroCelect) y condrocitos culti-vados en microesferas de suero (Co-don, Tigenix).

A pesar de los diferentes tratamien-tos probados y expuestos anteriormen-te, en los pacientes hemofílicos existeun mayor riesgo, por los problemas decoagulación con los tratamientos ac-tuales (quirúrgicos o de terapia celu-lar), aparte de que el daño articular enmuchos casos es muy grande.

Como conclusión se considera fun-damental que antes de someterse acualquier tratamiento, eviten a los“charlatanes” y obviamente los trata-mientos de terapia celular, porqueaunque algunos están autorizados, ne-cesitan un mayor número de pacientespara obtener resultados más conclu-yentes y fiables, especialmente en pa-cientes hemofílicos sobre los que lacasuística es muy escasa y los gravesdaños articulares no se pueden solu-cionar con la terapia celular hoy porhoy. No se deben crear falsas expecta-tivas y se debe dar tiempo al tiempopara conseguir nuevas estrategias máseficaces.

PREGUNTAS DE LOS ASISTENTES:- ¿Expectativas a corto plazo del uso

de células? Hoy en día no hay ninguna realidad

en todo esto de las terapias avanzadas.En 2 o 3 meses habrá una nueva ley dela que saldrá la posibilidad de usar al-gún medicamento para quemados.Para investigar en terapias avanzadashay un presupuesto en España de 1.200millones de euros y parece que esteaño lo mantendrán. A nivel europeo hayvarios grupos dedicados a hemofiliadentro de la investigación en terapiasavanzadas.

� Dr. Mariano García Arranz. Unidad de Terapia Celular del Hospital Universitario La Paz de Madrid

CÉLULAS MADRE: REGENERACIÓN DEL CARTÍLAGOEN ARTICULACIONES EN HEMOFILIA

Antes de empezar a hablar de célu-las madre se deben considerar algunasdefiniciones indispensables para cen-trar la exposición.

Célula madre adulta: es una célulade los tejidos adultos capaz de repli-carse y generar nuevas células parasustituir aquellas que bien han muertoo bien están dañadas dentro del tejidoen que se encuentran con el fin demantener la viabilidad del tejido en elcual residen. En algunas ocasiones es-tás células son capaces de diferenciar-se en células de otros tejidos y así su-plir carencias del organismo, mante-niendo, en ambas situaciones, un pe-queño número de células “retén” parafuturas necesidades del organismo.

Terapia celular somática: es el de -sarrollo de nuevos tejidos a partir delaislamiento, diferenciación, cultivo omultiplicación de células donantes (cé-lulas madre).

Terapia génica: es la inserción de co-pias funcionales de genes que se en-cuentran defectuosos o ausentes en elgenoma de un individuo con el fin detratar una patología de origen genético.

Ingeniería tisular: es la combinaciónde la Terapia celular y la terapia génicacon matrices y/o biomateriales de so-porte.

Si nos atenemos a las definicionesanteriormente expuestas, al menos enteoría, se podría conseguir cualquiercélula o tejido en los laboratorios yerradicar la mayoría de las patologíasactuales. Desafortunadamente esto noes así y para evitar, lo que podríamosllamar “locuras científicas” las autori-dades responsables durante los últi-mos 10 años están modificando el en-torno legislativo y adaptándolo a losconocimientos científico-clínicos quese están generando, lo cual a pesar deenlentecer las investigaciones por lanueva situación que se genera a los in-

La jeringa y su historia

En el año 1656 un arquitecto francésChristopher Wren mientras se encon-traba ingresado en un hospital y le ad-ministraban suero por vena, comenzó aimaginar el diseño de la primera jerin-ga hipodérmica. Usando una pluma deave, biseló su extremo y acopló una ve-jiga de un pequeño animal mamífero yasí diseñó la primera “jeringa” rudi-mentaria de la historia.

El nombre de jeringa, proviene dellatín “siringa” y éste del griego “syrinx”que significan “cana o tubo”, y que con-siste en un émbolo insertado en untubo que tiene una pequeña aperturaen uno de sus extremos por donde seexpulsa el contenido. Según el Diccio-nario de la Lengua Española, una je-ringa es un instrumento sanitario com-puesto de un tubo con una boquilla,dentro del cual juega un émbolo, y quesirve para aspirar un líquido y luegoexpelerlo o inyectarlo. Y una jeringuilla,es una jeringa pequeña a la que se co-necta una aguja hueca de punta agudacortada a bisel, y que se emplea parainyectar medicamentos.

En otra época prevalecían las jerin-gas de vidrio (glass syringe), pero ennuestros días se han impuesto las deplástico (plastic syringe).

En los comienzos del siglo pasado sehicieron los primeros intentos para“depositar” agentes terapéuticos en lostejidos. Así, en 1839, Taylor y Washign-ton, presentaron por primera vez la

forma de introducir una solución demorfina en los tejidos mediante la je-ringa Anel, la cual fue predecesora delactual instrumento hipodérmico. Fueuna jeringa de pequeño tamaño hechade plata, con pistón de cuero, alargaday delgada, originalmente diseñada parauso en el conducto lacrimal. Había quehacer una incisión en la piel para intro-ducir la punta de la jeringa. En 1843Wood en Edimburgo comenzó a usarde la misma manera la jeringa Fergu-son y en 1849, Hunter, en Londres,desarrolló el actual bisel que permitía

la introducción de la aguja sin haceruna corte en la piel.

En 1853, Pravaz, en Francia, empleópor primera vez, una jeringa con agujaseparada. Los primeros libros sobremedicamentos hipodérmicos muestranjeringas hechas por George Tiemannde Nueva York, Autenriewth de Cincin-natti y Gemrig & Son y Letz & Sons deFiladelfia. Estas jeringas fueron hechasde diversos materiales, tales como vi-drio, hule consistente, plata, celuloide yplata alemana. Los pistones eran ge-neralmente de cuero. Con estos diver-



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Las jeringas precargadas en Farmacología

Mejor adherencia y mayor seguridad de los tratamientos

� ANTONIO LIRAS

*Profesor de Fisiología. Facultad de Ciencias Biológicas. Universidad Complutense de Madrid

Figura 1. Científico y arquitecto inglés Sir Christopher Wren diseñador de la primera jeringa hipodérmica y primero en administrar una sustancia

por vía intravenosa en 1657.

sos desarrollos en la fabricación llega-mos al nacimiento de la jeringa hipo-dérmica como es conocida hoy en día.

Antes de que se inventaran las pri-meras jeringas desechables, éstaseran de vidrio y tenían agujas separa-das, y tanto las agujas como las jerin-gas se hervían en sus respectivas cajasmetálicas antes y después de su usoen una solución de alcohol.

Actualmente las agujas son más del-gadas y cortas y tienen puntas más afi-ladas y una cubierta especial que ayu-da a que penetren más fácilmente enla piel.

En los años cincuenta el inventor za-ragozano Manuel Jalón Corominas,que también puso a punto la famosafregona española, ideó la jeringa hipo-dérmica desechable, lo que evitó consi-derablemente las altas probabilidadesde infección que hasta ese momento sedaban.

En la actualidad el desarrollo de sis-temas tanto para la extracción de san-gre como para la perfusión de sustan-cias ha alcanzado un alto desarrollo,desde las ya conocidas palomillas dedistintos calibres unidas a un tubo fle-xible (“tubing”) que permite una mayorlibertad en la perfusión, hasta los sis-tema de vacío para la extracción desangre más cómoda y directa sobre tu-bos de plástico. En el futuro, que puedeser muy próximo, es posible que asis-tamos a la perfusión de sustancias contecnologías láser o de otro tipo quepermitan la administración indolora yaltamente segura de sustancias far-macológicas.

Jeringas actuales precargadas con fármacos

En la actualidad, aunque los siste-mas de perfusión han avanzado muyconsiderablemente, la administraciónpor vía intravenosa sigue siendo unaforma incomoda, a veces dolorosa es-pecialmente para niños pequeños e in-cluso dificultosa a la hora de canalizaruna pequeña vena. Esto representa aveces un factor altamente condicionan-

te para la adherencia a un tratamientoque se debe indefectiblemente admi-nistrar por esta vía.

Por otro lado, la necesidad, en mu-chas ocasiones, de disolver el productoen un disolvente antes de su perfusiónhace que en tratamientos muy periódi-cos como puede ser un tratamientoprofiláctico en el caso de pacientes conHemofilia, o tratamientos largos en eltiempo como puede ser el uso de inter-ferón en el tratamiento de la hepatitisC por poner un ejemplo, dificulta mássi cabe la adherencia y cumplimientode un óptimo tratamiento.

En la actualidad, hay muchos fárma-cos comercializados que ya se presen-tan en jeringas precargadas con el pro-pio medicamento ya disuelto porque seconserva bien de esta forma, comopueden ser por ejemplo la epoetinabeta para el tratamiento de la anemiaasociada a insuficiencia renal, la insuli-na para la diabetes, la adrenalina comodroga simpaticomimética para casosde reanimación urgente, el interferón,la heparina o algunos anestésicos. Obien con sistemas más recientes comoson las jeringas con dos compartimen-tos listos para ponerse en comunica-ción inmediatamente antes de su uso yfacilitar, en el momento, la disoluciónde la sustancia farmacológica.

Para el tratamiento de la Hemofilia yotras coagulopatías congénitas es biensabido que los factores que se utilizanson inestables en disolución y por lotanto se deben mantener sin disolverhasta minutos antes de su uso. Tam-bién es sabido que los sistemas actua-les de perfusión intravenosa se basanen la utilización de jeringas de plásticoy agujas (palomillas) desechables. Elproducto (factor coagulante) en formade liofilizado se ha de disolver con aguaestéril, ambos en viales diferentes, sibien ya en algunos casos y para algu-nos productos, no se precisan agujaspara transvasar el disolvente.

Jeringa Pfizer de doble cámara para ReFacto AF

Una gran novedad en el tratamientode la Hemofilia en relación al tema dela comodidad en la reconstitución delproducto coagulante, ha sido el de -sarrollo, por primera vez, de una jerin-ga precargada con factor VIII antihe-mofílico. Así, la Comisión Europea haaprobado el uso de esta nueva jeringaprecargada de doble cámara para laadministración del producto ReFactoAF (factor VIII recombinante) comercia-lizado por Pfizer.


Figura 2. Agujas y jeringas reutilizables de finales del siglo XIX que tenían que her-virse y sumergirse en alcohol en su propia caja de metal antes y después de su uso.

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Este sistema representa un hito im-portante para los pacientes con Hemo-filia debido a su innovador modo de re-constitución que elimina el paso de latransferencia del disolvente. Otra granventaja que representa es un mínimovolumen de reconstitución (4 mL) en lapresentación de 3000 UI, que estarádisponible en España a partir de estemismo mes de junio. La presentaciónde 250 UI tardará al menos un año másen estar disponible.

Según la opinión del Dr. José AntonioAznar, miembro de la Comisión Cientí-fica de la Real Fundación Victoria Eu-genia, esta presentación con jeringaprecargada de doble cámara presentavarias ventajas para los pacientes conHemofilia. Por una parte y como venta-ja más relevante la poca o nula mani-pulación que es necesaria para prepa-rar el factor, ya que simplemente em-pujando un émbolo el producto estálisto para administrar. Otra ventaja muyimportante para el paciente es la rapi-dez y la sencillez con que se prepara elfactor antes de su administración.Pero, además, otra ventaja es que esmás cómodo de transportar a la horade irse de viaje y de administrar el fac-tor en sitios que son más incómodos

para ello fuera del domicilio. Por últi-mo, el hecho de que no se precise tra-siego y transferencia del disolvente deforma externa, hace que las probabili-dades de infección, en el domicilio perofundamentalmente fuera de él, seanmucho menores.

En un artículo publicado reciente-mente a este respecto en la revista in-ternacional Haemophilia (ver Ref. 5),se muestra un estudio muy interesan-te en el que se investigaron las expe-riencias y opiniones de pacientes entratamiento con factor VIII en relacióna la facilidad del tratamiento para suHemofilia. Por otro lado se evaluó lafacilidad de uso de este nuevo dispo-sitivo de perfusión, la jeringa de doblecámara. Los resultados dieron unapreferencia significativamente mayorpor este dispositivo de tratamientofrente a otros que venían utilizando.La razón más argumentada por lospacientes fue que se requerían menoscomponentes y menos pasos para lareconstitución del factor. Esta prefe-rencia aunque se esperaba que hu-biera sido claramente mayor en pa-cientes en profilaxis, también lo fueen aquellos pacientes con tratamientoa demanda. �



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1. Diccionario Enciclopédico. Je-ringuilla. Tomo XIII. España: Sal-vat Universal; 1996; pp. 8-12.

2. La jeringa, otra historia...Disponible en:http://www.eirfamiliarycomunita-ria.net/index.php?option=com_fle-xicontent&view=items&cid=3:destacadas&id=56:la-jeringa-otra-his-toria

3. La adherencia al tratamiento:Cumplimiento y constancia paramejorar la calidad de vida.Disponible en:https://www.pfizer.es/salud/servi-cios/publicaciones/adherencia_tra-tamiento_cumplimiento_constan-cia_mejorar_calidad_vida.html

4. Medicamentos con jeringa pre-cargada. Agencia Española de Me-dicamentos y Productos Sanitarios.Disponible en:http://www.aemps.gob.es/busca-dor/iniciar.do

5. Patients’ experiences of treat-ment with FVIII in relation to theease of use of treatment in haemo-philia A. Haemophilia 2012;18(Suppl. 1): 30-31.

6. ReFacto AF 3000 UI polvo y di-solvente para solución inyectableen jeringa precargada.Disponible en:http://www.aemps.gob.es/cima/es-pecialidad.do?metodo=verPresen-taciones&codigo=99103005

7. La Comisión Europea apruebauna nueva presentación de un me-dicamento para pacientes con He-mofilia A.Disponible en:https://www.pfizer.es/comision_eu-ropea_aprueba_una_nueva_pre-sentacion_medicamento_pacien-tes_hemofilia.html

Bibliografía

Figura 3. Jeringa precargada para ReFacto AF de 3000 UI (doble cámara: liofilizado y disolvente).


�� CIENCIA I ACTUALIDAD CIENTÍFICA EN HEMOFILIA

La triple terapia junto a interferón pegilado y ribavirina, sepresenta prometedora en pacientes coinfectados VIH/VHC

Así se ha puesto de manifiesto en el “Forum Coinfección”, que reunió a 150 especialistas na-cionales, la mayoría infectólogos, para debatir las novedades en el tratamiento de la hepati-tis C en pacientes infectados por el VIH.

Se han presentado datos prometedores para los pacientes coinfectados, y los expertos hanexpuesto experiencias en el tratamiento de este tipo de pacientes y han formulado distintasrecomendaciones. De los 130.000 infectados por el VIH en España, 30.000 lo son también delVHC. Esta coinfección es, en la actualidad, una de las principales causas de hospitalizacióny muerte en los pacientes coinfectados, cuyo hígado se deteriora más rápidamente que el delos pacientes afectados únicamente por el VIH, lo que pone de manifiesto la importancia deun tratamiento precoz.

En este sentido, el Dr. Vicente Soriano, investigador del Servicio de Enfermedades Infeccio-sas del Hospital Carlos III de Madrid y coordinador del “Forum Coinfección”, ha señalado quela llegada de los nuevos antivirales, que combaten la hepatitis C supone una esperanza parael tratamiento de estos pacientes, que hasta ahora combinaba peginterferón y ribavirina. Enla actualidad el tratamiento se basa en la triple terapia junto con interferón pegilado y riba-virina, que resulta fundamental para lograr los objetivos deseados.

Uno de los últimos avances en el tratamiento reside en la realización de la prueba de laIL28B a todos los pacientes para ser capaces de predecir la respuesta y así optimizar los re-sultados. Otra de las novedades es la evaluación del estadio de fibrosis mediante el disposi-tivo no invasivo “FibroScan”, y no a través de la biopsia hepática.

Las líneas de investigación del tratamiento para pacientes coinfectados se dirigen hacia lamedicina individualizada, basada en la identificación de predictores de respuesta para cadapaciente y cada régimen terapéutico, así como en examinar la eficacia y seguridad de los nue-vos antivirales directos en pacientes coinfectados. La progresión a cirrosis y a enfermedad ter-minal hepática ocurre más rápido en la población coinfectada, por ello, los esperanzadoresdatos que se han presentado pueden ayudar al tratamiento de numerosos pacientes coinfec-tados. Sin embargo, estos medicamentos podrían resultar contraindicados al interaccionar conotros fármacos por lo que su utilización debe ser la adecuada y específica para cada paciente.

DISPONIBLE EN: http://www.vademecum.es/noticia-120508-la+triple+terapia+junto+a+interferón+pegilado+y+ribavirina,+pro-metedora+en+pacientes+con+vih+y+hepatitis+c_5847

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La farmacéutica Grifols pide legalizar el pago por donaciones de sangre

El presidente de Grifols, Víctor Grifols, ha solicitado al Gobierno Español que permitael pago por donaciones de plasma sanguíneo, que se extrae de la sangre, como formaincluso de que los desempleados tengan unos ingresos extras. El directivo instó a Es-paña a "espabilarse" y a permitir pagar las donaciones de plasma, tal y como ocurríahasta 1985.

Grifols apuntó, en una conferencia en la escuela de negocios Esade, que de esta formase dejaría de importar un material que procede, en un 80%, de Estados Unidos. Tras laadquisición de Talecris en 2011, Grifols se ha convertido en el tercer productor mun-dial de hemoderivados. Cuenta con 147 centros de plasma en Estados Unidos, en losque se gasta unos 600 millones de dólares (456 millones de euros) en pagar las dona-ciones, un dinero que, a su juicio, podría quedarse en España. Grifols afirmó que si sepermitiera el pago de donaciones, la farmacéutica podría pagar 60 o 70 euros por se-mana a un posible donante que, sumado al paro, podría ser una forma de vivir, añadió.Además Víctor Grifols criticó que en 1985 España prohibiera el pago por donaciones desangre y afirmó que algún día esto tendrá que retomarse, porque si en algún momentoEstados Unidos decide que no exporta plasma, Europa se quedaría desabastecida, ad-virtió el presidente de Grifols.

Para la Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia, pagar por donaciones desangre supondría violar las directivas. Esta sociedad también señala que la donaciónno altruista, permitida en España hasta 1985, trajo consigo grandes problemas de sa-lud y unos costes inmensos para nuestro sistema sanitario. Aclara respecto al comu-nicado de esta Farmacéutica de hemoderivados, que pagar por las donaciones desangre supondría una violación de la normativa europea actual (Directiva 2005/62/CE)y española (Real Decreto 1088/2005, de 16 de septiembre, por el que se establecen losrequisitos técnicos y condiciones mínimas de la hemodonación y de los centros y ser-vicios de transfusión). Por otro lado apoya el altruismo absoluto en la donación de san-gre, al igual que ocurre con los órganos y los tejidos, ya que distorsionar el sentido al-truista de la donación de sangre puede poner en grave riesgo la fiabilidad del sistema.

DISPONIBLE EN: http://www.lavanguardia.com/vida/20120417/54284872113/grifols-pide-permita-pago-por-do-naciones-plasma-espana.htmlhttp://www.sehh.es/documentos/varios/Donaciones.pdf

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�� CIENCIA I ACTUALIDAD CIENTÍFICA EN HEMOFILIA


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Un “chip” activado por wifi sustituye a las inyecciones

Ocho mujeres de Dinamarca se han convertido en pio-neras de un ensayo sin precedentes. Son enfermas deosteoporosis de entre 65 y 70 años, que han probadoun “chip” que se injerta en el abdomen y que se ac-tiva por wifi.

En lugar de inyectarse ellas mismas con Forsteo,el medicamento que se usa de forma habitual contrala enfermedad, un programador activa un interruptory el aparato ofrece la dosis diaria. El método experi-mental dio resultado y su efectividad fue similar a ladel tratamiento convencional con inyecciones.

Los creadores del aparato, del tamaño de una cajade cerillas, dicen que estos “chips” se podrían usarpara tratar esta u otras enfermedades que requierenpinchazos regulares, como la esclerosis múltiple o in-cluso el cáncer. Esto puede ser literalmente una far-macia dentro de un “chip”, vaticina Robert Langer,profesor del Instituto Tecnológico de Massachussetsy uno de los expertos que llevan 15 años diseñando elaparato.

El “chip” de Langer, desarrollado por la empresaMicroCHIPS, fue presentado por sus creadores du-rante una rueda de prensa en el Congreso Anual dela Asociación Estadounidense para el Avance de laCiencia, que se ha celebrado en Vancouver. Los pa-cientes con enfermedades crónicas y otras dolenciasque requieren inyecciones frecuentes podrían bene-ficiarse de esta tecnología, ajustándose la terapia deforma muy precisa con un ordenador o un teléfonomóvil.

El dispositivo utilizado presenta 20 pequeñas celdasque administran otras tantas dosis. El resultado fueque la cantidad de hueso reforzado era equivalente ala obtenida por métodos convencionales de perfusión,siendo, además, el coste muy similar.

DISPONIBLE EN: http://web.mit.edu/newsoffice/2012/needleless-injec-tions-0524.html

Onmeda.es, el nuevo portal de salud de referencia en España

Se trata de un sitio Web cuyos contenidos han sidoeditados íntegramente por expertos y donde destacala completa base de datos de medicamentos y prin-cipios activos de Vademecum. Este portal ha sidolanzado por enfemenino.com y se ha erigido como elnuevo portal de salud de referencia en España. Trasel éxito cosechado en Alemania, Onmeda.es llega aEspaña para convertirse en el medio de comunicaciónde referencia para dar respuesta a las consultas so-bre cuestiones de salud.

Sus contenidos incluyen, entre otras muchas infor-maciones, noticias de salud, una completa base dedatos de medicamentos y principios activos de Vade-mecum (Data Solutions-UBM Medica), un buscadorde médicos y un buscador con más de 1.000 enferme-dades, síntomas y tratamientos. Además ofrece jue-gos, aplicaciones y pruebas (calculadora del índice demasa corporal (IMC), prueba de riesgo cardiovascu-lar, prueba de trastornos del sueño, etc. En definitiva,se trata de un portal interactivo que cuenta con pre-sencia en las redes sociales y con una importante co-munidad moderada por expertos.

Este nuevo portal de Internet ha logrado un nuevorécord de audiencia alcanzando los 45,8 millones deusuarios en todo el mundo.

DISPONIBLE EN: http://www.onmeda.es


Envio de originales: Antonio Liras(Editor Científico) vía mail([email protected])

Los textos de los trabajos se realiza-rán con procesador de textos Micro-soft Word o compatible. La configura-ción de las páginas tendrá lassiguientes características:

Orientación Vertical de hojas DIN A4(210 x 297 mm) Márgenes: superior e inferior 2,5 cm;derecho e izquierdo 3 cm. Fuente: Verdana tamaño 10 Párrafo de interlineado “sencillo.Texto Justificado Las hojas irán numeradas correlati-vamente en la parte inferior central. La extensión máxima total será 10páginas, incluyendo figuras y/o tablasy referencias

Las imágenes y figuras numeradas enarábigo, podrán ser en blanco y negrocon distintas tonalidades de grises, oen color, y se deberán enviar por sepa-rado en formato JPEG, de una resolu-ción mínima de 720x540. Las tablasnumeradas en romano irán al final deltexto después de la bibliografía.

En el texto se señalarán los lugaresen los que se deben insertar las figu-ras o tablas.Los pies de figuras y de tablas se es-cribirán al final del texto después delas tablas.

Estructura de los trabajos

Primera páginaTítulo del artículo (en castellano y eninglés).Nombre y apellidos completos de losautores.Centro hospitalario-asistencial, deinvestigación o universitario.Resumen (en castellano y en inglés):Debe tener una extensión de 100 a150 palabras, sin estructurarse (Debeincluir las principales conclusionesde forma resumida; si se trata de unarevisión: Periodo revisado (año delartículo más antiguo – año del artí-culo más reciente).Palabras clave (hasta 6) al final delresumen.

TextoSe recomienda la redacción del textoen impersonal. Conviene dividir cla-ramente los trabajos en apartados,

Referencias BibliográficasSe presentarán según el orden deaparición en el texto con la corres-pondiente numeración correlativa in-cluida entre corchetes [], según los«Requisitos de uniformidad para ma-nuscritos presentados para publica-ción en revistas biomédicas» elabo-rados por el Comité Internacional deEditores de Revistas Médicas (MedClin (Barc) 1997;109:756-63). Tam-bién disponible en:http://www.icmje.org/. Los nombresde las revistas deben abreviarse deacuerdo con el estilo usado en el In-dex Medicus / Medline: «List of Jour-nals Indexed» que se incluye todoslos años en el número de enero delIndex Medicus, también disponibleen: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/jrbrowser.cgi

Las referencias bibliográficas debencomprobarse por comparación con losdocumentos originales, indicandosiempre las páginas inicial y final de lacita. A continuación se dan unos ejem-plos de formatos de citas bibliográficas:

Artículo ordinario y revista electrónica:

Relacionar todos los autores si son seiso menos; si son siete o más, relacionarlos seis primeros y añadir la expresión«et al» después de una coma.

Nieto E, Vieta E, Cirera E. Intentos desuicidio en pacientes con enfermedadorgánica. Med Clin 1992;98:618-21.

Soriano V, Aguado I, Fernández JL, Gra-nada I, Pineda JA, Valls F, et al. Estudiomulticéntrico de la prevalencia de infec-ción por el virus de la inmunodeficienciahumana tipo 2 en España. Med Clin1992;98:771-4.

Autor corporativo:

Grupo de Trabajo DUP España. Estudiomulticéntrico sobre el uso de medica-mentos durante el embarazo en España(IV). Los fármacos utilizados durante lalactancia. Med Clin (Barc) 1992;98:726-30.

No se indica el nombre del autor:

Coffee drinking and cancer of the pan-creas [editorial]. BMJ 1981;283:628.

Suplemento de un volumen:

Magni F, Rossoni G, Berti F. BN-52021protects guinea pigs from heart anaphy-laxis. Pharmacol Res Commun1988;20(Suppl 5):75-8.

Suplemento de un número:

Gardos G, Cole JO, Haskell D, Marby D,Paine SS, Moore P. The natural history oftardive dyskinesia. J Clin Psychophar-macol 1988;8(4 Suppl):31S-7S.

Número sin volumen:

Cárdenes M, Artiles J, Arkuch A, SuárezS. Hipotermia asociada a eritromicina[carta]. Med Clin (Barc) 1992;98:715-6. Fuhrman SA, Joiner KA. Binding of thethird component of complement C3 byToxoplasma gondii [abstract]. Clin Res1987;35:475A

Trabajo en prensa:

González JA, Bueno E, Panizo C. Estudiode la reacción antígeno-anticuerpo enenfermedades exantemáticas [enprensa]. Med Clin (Barc).

Autores Personales:

Colson JH, Armour WJ. Sports injuriesand their treatment. 2nd ed. London: SPaul, 1986.

Libros y otras monografías:

a) Directores o compiladores como autoresDiener HC, Wilkinson M, editors.

Drug-induced headache. New York:Springer-Verlag, 1988.b) Capítulo de un libro

Weinstein L, Swartz MN. Pathologicproperties of invading microorganisms.En: Sodeman WA Jr, Sodeman WA, edi-tors. Pathologic physiology: mecha-nisms of disease. Philadelphia: Saun-ders, 1974; p. 457-72.c) Actas de reunionesVivian VL, editor. Child abuse and ne-glect: a medical community response.Proceedings of First AMA National Con-ference on Child abuse and neglect;1984, March 30-31; Chicago. Chicago:Am Med Ass, 1985. �

�� CIENCIA I NORMAS GENERALES DE PUBLICACIÓN REVISTA FEDHEMO

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hemofilia y otras coagulopatías, desdeFedhemo incidimos en el diálogo con laadministración y los agentes sanitarios,en la educación y el apoyo psicosocial, y,por último, en la sensibilización de todala sociedad".

Por su parte, el presidente de la RealFundación Victoria Eugenia, Manuel Mo-reno y jefe de la Sección de Hematologíadel Hospital Universitario Virgen de laArrixaca de Murcia, Manuel Moreno, ex-

plicó los últimos avances científicos so-bre hemofilia. "Hemos hecho recomen-daciones en los tratamientos que seaplican en algunas comunidades, comolos recombinantes que nos permitentratar al paciente desde la infancia y po-ner al niño hemofílico en profilaxis, demanera que se transforme una hemofi-lia severa en leve y que le permita haceruna vida casi normal". Asimismo, Mo-reno señaló que se están produciendo

El pasado 17 de abril de 2012 se cele-bró en todo el mundo el Día Mundialde la hemofilia y la Federación Espa-ñola de Hemofilia y todas sus asocia-ciones regionales, aprovecharon paradar a conocer un poco más nuestrapatología.

Desde Fedhemo se convocó a los me-dios de comunicación de Madrid a unarueda de prensa en las instalaciones deServimedia. En esta rueda de prensaestuvieron presentes el presidente dela Federación española de Hemofilia(Fedhemo), José Antonio Muñoz Puche,el presidente de la Real Fundación Vic-toria Eugenia y Marga Otero, madre deun niño con Hemofilia de Madrid.

J.A. Muñoz Puche, señaló que desdeFedhemo "nos sumamos al objetivo dela Federación Mundial: lograr que to-das las personas puedan acceder a untratamiento adecuado. Queremos ce-rrar la brecha alrededor del mundo yque, además, en España la crisis nomerme nuestra calidad de vida". Añadióque “los padres de hoy día saben quesus hijos con hemofilia llegarán a la vidaadulta, pero esto no es así en otras par-tes del mundo donde el 75% de las per-sonas con hemofilia tienen un trata-miento nulo o muy precario",

Según explicó Puche, "en nuestroSistema Sanitario un tratamiento óp-timo en hemofilia es la opción más ren-table para el paciente y para la adminis-tración. La crisis no debe mermarnuestra calidad de vida, sino trabajarjuntos por incrementar un tratamientointegral, es decir, profilaxis dos o tresveces por semana con productos re-combinantes, apoyados en una atencióninterdisciplinar". Por último, señaló que"con el objetivo de defender y represen-tar los derechos de las personas con

�� ENTORNO SOCIAL


HEMOFILIADía mundial de la

2012

J.A. Muñoz Puche (centro), presidente de Fedhemo, se dirige a los medios de comunicación en presencia del Dr. Manuel Moreno, presidente de la Real Fundación

Victoria Eugenia y Dña. Marga Otero, madre de un niño hemofílico. FOTO: SERVIMEDIA.

Periodistas en la rueda de prensa celebrada en las instalaciones de Servimedia. FOTO: SERVIMEDIA.

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� JUAN TERRADOS

avances en "la terapia genética" o el"trasplante de células madre que pue-dan regenerar el hígado para producirfactores coagulantes".

Para cerrar la rueda de prensa,Marga Otero, madre de un niño desiete años con Hemofilia, explicó cómoes la vida de su familia con la Hemo-filia. "Desde su primera hora de vida,supimos que mi hijo era hemofílico",afirmó Marga Otero. "Al principio, de-pendíamos mucho del hospital pero,poco a poco, nos fuimos apoyando enmédicos, especialistas y asociacionesque nos enseñaron cómo llevar estapatología de la mejor forma posible".El niño tiene que saber qué hacer entodas las situaciones, como por ejem-plo, si se da un golpe en el colegiotiene que decir: "Me he caído, tengohemofilia, llama a mi madre”.

Además de las Federación Españolade Hemofilia y la Real Fundación Victo-ria Eugenia, muchas de las asociaciones

regionales realizaron actividades conmotivo del día mundial de la Hemofilia2012.

Así por ejemplo en Málaga se tiñó derojo la Fuente de las Tres Gracias, aligual que en Burgos se hizo con lafuente de la calle La Puebla.

En Salamanca, el Teatro Liceo se ilu-minó de rojo durante la noche del DíaMundial de la hemofilia. Otras asocia-ciones también realizaron diferentes ac-tividades como conferencias, puestosinformativos y entrevistas en medios decomunicación.

Algunas de las televisiones que se hi-cieron eco del Día Mundial de la Hemo-filia fueron el Telediario 1ª Edición deTVE, Andalucía directo de Canal sur, In-tereconomía TV y el informativo de OndaAzul de Málaga. Respecto a las radios,se habló de Hemofilia en Radio Nacionalde España-Galicia, en Radio Galega, enRadio Onda Madrid y en IntereconomíaRadio. �

ENTORNO SOCIAL I DÍA MUNDIAL DE LA HEMOFILIA ��


Autoridades durante la tinción de la fuente de la calleLa Puebla de Burgos. FOTO: HEMOBUR.

D. Raúl López Maldonado, concejal de Accesibilidad del Ayuntamientode Málaga (centro), rodeado de miembros de la Asociación malague-

ña de Hemofilia. FOTO AYUNTAMIENTO DE MÁLAGA.

La fuente de las Tres Gracias deMálaga. FOTO AYUNTAMIENTO DE MÁLAGA.

El presidente de Fedhemo durante una entrevista para Intereconomía Televisión. FOTO FEDHEMO.

Fueron muchos losmedios de comuni-cación tanto deradio como de televi-sión y escritos losque se hicieron ecodel Día mundial dela Hemofilia 2012.Algunas noticias yentrevistas puedenverse y oirse en lasección de noticiasde la web deFedhemo.

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que yo le mencioné que “sólo hizo faltaun moño y una etiqueta que dijera frá-gil, manéjese con cuidado”. A lo cual mimadre cada vez que se lo mencionosonríe.

Soy el mayor de cinco hermanos, sinantecedentes de Hemofilia A en la fami-lia de mi madre. Mis hermanas (dos)tienen dos hijos varones cada una sinmanifestaciones clínicas de Hemofilia.Uno de mis hermanos es sano y el otropadecía de Hemofilia A y falleció a los33 años de edad (1961-1994).

Me hicieron el diagnóstico de Hemo-filia A, a los 9 meses de edad en el Hos-pital Infantil de México, sitio al que mellevaron por presentar equimosis (mo-retones) en ambos brazos, al sujetarmepara enseñarme a caminar e inflama-ción en la rodilla derecha. El diagnós-tico clínico, después de llevarme con

Estimados lectores de la Revista dela Federación Española de Hemofi-lia, me anima a relatar lo siguiente,sin considerarme un experto, a pe-tición del Lic. R. Carlos Gaytán F.,Presidente de la Federación de He-mofilia de la República Mexicana,A. C., a quien agradezco su atentadistinción.

Mi nombre es José de Jesús Casto-rena Mora, Dios permitió que nacierapor la unión del Sr. José (1925-2005) y laSra. Ofelia, en la ciudad de México, D. F.,el día doce de septiembre de 1951.

Me cuenta mi madre que el saco am-niótico (bolsa que nos envuelve cuandoestamos en el útero), estaba adherido ami cuerpo al momento del nacimiento,cual si fuera un papel celofán. Lo cualme hace pensar que ya era un presagiode que algo se iba a manifestar por lo

�� EL HEMOFÍLICO EXPERTO


José de JesúsCastrorena Mora

En 2011 sufrí unafractura de fémur y los médicos queme trataron, en sudía fueron alumnosmíos, ya que se formaron en la Facultad de Medicinay Psicología de la UABC, donde trabajo.

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Este eminente médico mexicano explica su experiencia y su actividad en el mundo de la Hemofilia

varios médicos, lo realizó el Dr. RobertoCejudo Castro (Q. E. P. D.), quien me en-vió al mencionado Hospital y me tratódurante 20 años con transfusiones desangre fresca.

Creo que en virtud de que tenía queacudir con cierta frecuencia con el mé-dico, me decidí, desde temprana edad,a estudiar Medicina. Claro que el estu-dio no fue fácil, ya que tenía que faltara clases por encontrarme imposibili-tado físicamente para asistir. Sin em-bargo, siempre he contado con el apoyode mi familia y de amigos (yo les llamomis Ángeles de la Guarda), lo cual mellevó a presentar y aprobar mi examenprofesional en la Facultad de Medicinade la Universidad Nacional Autónomade México (UNAM), el 11 de julio de1976, para poder obtener el título deMédico Cirujano.

Durante el estudio de la carrera deMedicina, conocí al Dr. Héctor Rodrí-guez Moyado, Hemátologo del InstitutoMexicano del Seguro Social (IMSS),quien me invitó a iniciar el censo de lospacientes con Hemofilia en el Hospital

EL HEMOFÍLICO EXPERTO I JOSÉ DE JESÚS CASTRORENA MORA ��


Durante el estudiode la carrera deMedicina, conocí al Dr. HéctorRodríguez Moyado,Hemátologo delInstituto Mexicanodel Seguro Social(IMSS), quien meinvitó a iniciar elcenso de los pacientes conHemofilia en elHospital de Pediatríadel Centro MédicoNacionaldel IMSS, hoy Siglo XXI, en 1974.

de Pediatría del Centro Médico Nacio-nal del IMSS, hoy Siglo XXI. Y, en 1974,colaboré con él en la elaboración del fo-lleto: Hemofilia. ¿Enfermedad sola-mente de los Reyes? ¿Hay hemofílicosen México?, para la Asociación Mexi-cana de Hemofilia, A. C.

Por razones de la carrera de Medi-cina y por pretender no permanecerbajo la tutela de mi familia, decidí rea-lizar mi Internado Rotatorio de Pre-grado (un año de interno en un Hospi-tal) en el Hospital General de laSecretaría de Salubridad y Asistencia(hoy Secretaría de Salud) en la ciudadde Tijuana, B. C., México, al cual mepresenté el 2 de julio de 1975.

El 29 de febrero de 1976, me casécon Elisa, a quien conocí en el mencio-nado Hospital General y le entrego mieterna gratitud. Por supuesto que le co-menté que tenía la enfermedad de He-mofilia A y ella así me aceptó. Cuandodecidimos casarnos, uno de los médi-cos de mayor edad le preguntó a ella siera verdad que se iba a casar con unMédico Interno de Pregrado y si sabía 55

que padecía de Hemofilia A, porque po-día ser que tuviera esposo por un día,por una semana o por un mes, y ella ledijo que estaba enterada, porque yo lehabía comentado lo de la enfermedad.A lo que el médico respondió: “siendoasí no tengo más que decir, ya que es tudecisión y sabes del padecimiento delmédico, me doy cuenta que te informóbien y no te ha engañado”.

En el mes de julio de 1976, ingresé alServicio Social, y el 16 de agosto delmismo año a la Escuela de Medicina deTijuana, hoy Facultad de Medicina y Psi-cología de la Universidad Autónoma deBaja California (UABC), en la cual heimpartido diferentes materias, siendoJefe de Enseñanza, Subdirector en 3ocasiones, Coordinador de diferentesÁreas, Coordinador en cinco Viajes deEstudios Epidemiológicos para brindarasistencia médica y de laboratorio a lapoblación rural, actualmente ProfesorTitular Nivel “A” de tiempo completo yCoordinador de Programa de Estudio.

Realicé los estudios de la Maestría en“Administración de la Educación Supe-rior” en la UABC y actualmente estoypor terminar el Doctorado en “Educa-ción y Valores”, en el CETYS Universi-dad. Motivo por el cual tuve la oportuni-dad y el placer de visitar España alasistir a dos estancias académicas.

Soy socio fundador de la Asociaciónde Hemofilia de las Californias, A. C.,

�� EL HEMOFÍLICO EXPERTO I JOSÉ DE JESÚS CASTRORENA MORA


desde el mes de agosto de 2 000, siendodesignado Comisario de la Asociaciónen el mismo año.

En la Asociación, además de comisa-rio, funjo como Médico General y,cuando no puede asistirnos nuestroMédico Hematólogo asesor, prescribotratamiento médico específico a los pa-cientes con Hemofilia. He participadoen dos campamentos de la Asociacióny en la exposición de temas sobre He-mofilia, Sexualidad Humana y Valores.

El concentrado de Factor VIII, lo em-pecé a utilizar en 1985 de manera oca-sional. Probablemente esto me ha per-mitido no ser portador del virus de lainmunodeficiencia humana (VIH), ni pa-decer de Hepatitis C.

En el año 2006, me tomaron unamuestra de sangre para la determina-ción de la concentración del Factor VIII,teniendo como resultado menos del 1 %.

En el mes de mayo de 2011, sufrí unacaída por traspiés, fracturándome el fé-mur derecho, teniendo que ser interve-nido quirúrgicamente con la colocaciónde un clavo-placa con cuatro tornillos.Afortunadamente, y a Dios y a los médi-cos gracias, todo salió bien y siete mesesdespués me reincorporé a mis laboresacadémicas. Los médicos que me trata-ron son egresados de la Facultad de Me-dicina y Psicología de la UABC, donde la-boro y fueron mis alumnos.

He realizado estas actividades gra-cias a la fe y a la confianza de mis cre-encias religiosas, al apoyo de mis fami-lias: mis padres, hermanos, esposa,hijas (3), hijos (2), nietas (3) y nietos (2–uno con concentración de Factor VIIIen límites normales, el otro en estu-dio); de mis amigas (os), a la actitudpositiva para ver a la enfermedad comoun aliado y al desarrollo de una vidametódica.

Los invito a que disfruten de las bon-dades de la vida, a vivirla plenamente, acreer en ustedes, a ser inquebranta-bles en mente y espíritu y, como el lemade la Asociación, que la directiva y losasociados aceptaron a mi propuesta:¡Vive la Hemofilia con amor! �

El Dr. Castrorena rodeado de un grupo de alumnos. Foto JJCM.

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Los invito a que dis-fruten de las bonda-des de la vida, avivirla plenamente, acreer en ustedes, aser inquebrantablesen mente y espíritu

FACTOR MUJER ��


Déficit defactor XIII

El déficit de factor XIII es un trastor-no hereditario de la coagulación detipo autosómico recesivo, es decir,que ambos padres deben ser porta-dores de la enfermedad para que unbebé la padezca. Además, tambiénimplica que tanto niños como niñaspueden padecerla. Cabe destacarque es el más raro de los déficits defactores de coagulación, ya que sue-le presentarse 1 caso de cada2.000.000 de nacimientos.

Al igual que otros déficits de la coagu-lación, la reacción de coagulación seinterrumpe prematuramente y el coá-gulo sanguíneo no se forma, bien seapor que el cuerpo produzca menos fac-tor XIII del que debiera o debido a que elfactor XIII no funciona adecuadamente.

De manera general, la enfermedadpresenta los mismos síntomas que enotros déficits de factores de la coagula-ción. Hasta en un 80% de los casos sepresenta hemorragia del cordón umbi-lical, por lo que lo más común es que laenfermedad se detecte desde el mismonacimiento. De no ser así, en el mo-mento del inicio de la menorragia pue-den describirse complicaciones quemanifiesten el déficit del factor XIII. Ade-más, otro de los síntomas comunes enuna mujer con este déficit es que seproduzcan abortos espontáneos recu-rrentes, por lo que conviene realizaruna correcta planificación familiar yconsultar previamente con el equipomédico para que la etapa de concepcióny embarazo pueda ser controlada y lagestación se produzca correctamente.

Otra de las características diferen-ciadoras del déficit de factor XIII es quede manera general las hemorragiasdespués de un trauma o una cirugía sepresentan retrasadas, es decir, entre12 y 36 horas después de que se hayaproducido el accidente o la operación.Por lo tanto, el seguimiento de untrauma aparentemente poco significa-tivo debe prolongarse durante dos díaspara asegurar que no se presentan he-morragias con posterioridad. Tambiénse asocia del déficit de factor XIII a pro-blemas en el proceso de cicatrización.

Cabe destacar que, aparte de las he-morragias intracraneales, que puedencomprometer la vida, el pronóstico de laenfermedad es favorable cuando eldiagnóstico es temprano y el trata-

en hombresy mujeres

miento adecuado, por lo que los pa-cientes con déficit de factor XIII presen-tan una buena calidad de vida, si el su-ministro de concentrados de factor es eladecuado.

Síntomas más comunes:• Hemorragia del muñón del cordón

umbilical al nacer• Hemorragias nasales (epistaxis)• Propensión a los moratones• Hemorragias articulares (hemartro-

sis)• Hemorragias en el sistema nervioso

central (cerebro y médula espinal)• Hemorragias en la boca, particular-

mente después de cirugías o extrac-ciones dentales

• Mala cicatrización de heridas y cica-trización anormal

• Hemorragia en tejidos blandos• Problemas durante el embarazo (in-

cluyendo abortos recurrentes)• Hemorragia posterior a la circunci-

sión• Hemorragia anormal durante o des-

pués de lesiones o cirugías

Otros síntomas detectados:• Periodos menstruales abundantes o

prolongados (menorragia) • Sangre en la orina (hematuria)• Hemorragia en vísceras (hemorragia

gastrointestinal)• Hemorragias musculares

Síntomas poco comunes:• Hemorragia en bazo, pulmones, oí-

dos u ojos

TratamientoHay varios tratamientos disponibles

para ayudar a controlar hemorragiasen personas con deficiencia de factorXIII.• concentrado de factor XIII• crioprecipitado• plasma fresco congelado (PFC)

Los periodos menstruales abundan-tes en mujeres con deficiencia de factorXIII pueden controlarse con anticoncep-tivos hormonales (pastillas para el con-trol de la natalidad), dispositivos intrau-terinos (DIU), o con fármacosantifibrinolíticos. �

Paola Rico Zambrano, una de las niñas con déficit de factor XIII en el taller deautotratamiento en la enfermería de La Charca durante los campamentos de for-

mación en Hemofilia para niños y niñas de 8 a 12 años. FOTOGRAFÍA: FEDHEMO

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�� EL RINCÓN DEL PIN

� IKER & PUCHE

S.O.S !! Hola compañeros, desde “El Rincón del Pin” un saludo. Bueno, bueno, yaestamos aquí!!!!!... Aquí, en el Rincón del Pin podemos hablar de lo que nos de lagana, sin censuras. Qué fuerte, ¿no? Está la ciudadanía muy quemada, harta!Cantidades de dinero con tantos ceros que no sabemos ni escribirlas y que se vanpara el rescate de bancos (habitáculos construidos para el robo de lo conseguido conel sudor de la frente de los de a pie). Recortes en sanidad, porque la sanidad ¿paraqué sirve? Que si hay que optimizar, reestructurar, ajustar, fluir el crédito, recapitali-zar, dar confianza, bajar la prima de riesgo, en fin, lo importante es no volver a caeren una nueva burbuja…, una bruja en general. Pero… ¿queda algo de terreno o costavirgen?, ¡pues venga “neoladrillismo”! Nos comunican que esta sección no es de polí-tica y que hablemos algo en tono jocoso. No sabemos, como diría Chiquito de laCalzada: “me informan diplomáticamente que el libro de matemáticas se ha suicida-do porque tenía muchos problemarrrrr! Oye y en la Asamblea de Hemofilia todo elmundo dándole besos, abrazos y agarrones cariñosos a S.A.R la Infanta Dña.Margarita como si fuera la vecina del quinto, menudos meneos le dieron. En hemofi-lia somos de mucho protoculo…, perdón protocolo…. Y que calor por cierto, contanto bochorno solo nos gusta retozar sin ropa con otra persona 2 ó 3 veces al día ensofá de skay. ¿No creéis que el miedo paraliza?, que no nos engañen, que viva la genteoptimista, honesta, coherente, ya puedes buscar a Fedhemo en twitter: @fedhemo.Coooo…menzamos!!!!

LA FOTO MÁS PAPARACHI

De esta guisa pillamos paparachimente a Fer-nando Romay, exjugador del Real Madrid y dela selección española de baloncesto. Que sioye una foto, palabras de ánimo coincidiendocon el Día Mundial de la Hemofilia, con nues-tra revista Fedhemo, que le caben 4 en unamisma mano. En fin 2,13 m de altura. Romaycon el presi vestido de paisano. ¡Gracias crack!En fin…y recuerda que el próximo in fragantipuedes ser tú.

FERNANDO ROMAY

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EL RINCÓN DEL PIN ��

LA HISTORIA TAL Y CÓMO FUE: “A boca cerrada no entran moscas”

A/A.: elrincondelpinE-mail: [email protected]

Federación Española de Hemofilia C/. Sinesio Delgado, 4, Pab. 16. 28029 Madrid

Pregunta: "Bailando con lobos"

PREGUNTA del número anterior: “"Nos preguntamos sobre Ayer, Hoy y Mañana"

RESPUESTA: Incauto del celuloide, "Ayer,Hoy y Mañana", película de 1963 dirigidapor Vittorio de Sica, con dos grandes, Mar-cello Mastroianni y Sophia Loren, gana-dora de un Óscar, y en donde aparece lamagnífica secuencia con Marcello sentadoen la cama, mientras Sophia pone de hilomusical un tema francés, y comienza suparticular striptease. Marcello aúlla, seseca el sudor de su frente, Sophia nos

muestra el secreto de su figura esculturala base de pasta italiana con la que la ali-mentaba su madre. Y la secuencia ter-mina...para saberlo, por favor métete enYouTube...merece la pena, solo son 5 mi-nutos de secuencia. Una secuencia quecausó revuelo, a años luz de cualquier tó-rrida remilguería plastificada de hoy día.Así que ayer, hoy y mañana esta es una delas secuencias que mueve el mundo...

CONCURSO FLICK & FLACK:

Un residente de la ciudad norteamericana deAtlanta fue con su familia a una sucursal de la cade-na de restaurantes Which´Wich sin saber que ese via-je concluiría en el hospital. Chad Ettmueller de 38 añosno había comido en todo el día así que decidió pedirel sandwich de 5 carnes y 3 quesos conocido comoWicked (endiablado) pero con el doble de carne de lousual ya que no había comido en todo el día. El resul-tado fue algo tan enorme que cuando Ettmueller in-tentó morderlo su mandíbula quedó en la posición deapertura. A pesar de repetidos intentos de cerrarla,Etmueller no pudo cerrar la boca.

Fue así como terminó en el hospital Emory Memo-rial donde se le diagnosticó doble dislocamiento demandíbula y se le debió practicar una intervención qui-rúrgica para recolocarla en su lugar. La próxima vezrecomendamos que empiece con cuchillo y tenedor,al menos hasta que la comida sea de un tamaño se-guro para morder. A boca cerrada no entran moscas.Eso sí, la historia tal y como fue. 59

Día mundial de la hemofi lia 201217 de abril

Se calcula que 1 de cada 1000 mujeres y hombres padece un trastorno de la coagulación. No obstante, el 75% aún recibe tratamiento sumamente inadecuado o nulo.

Juntos podemos trabajar para que un día haya tratamiento disponible para todos alrededor del mundo.

Ayúdanos a cerrar la brechawww.wfh.org/whd/es

¿QUÉ SENECESITAPARACERRAR LA BRECHA?


ASOCIACIÓN ALAVESA DE HEMOFILIACalle Vicente Abreu, 7 Ofic. 1001008 - VitoriaTel: 945 24 12 53 Fax. 945 24 12 53Email:[email protected]

ASOCIACIÓN DE HEMOFILIADE ARAGÓN-LA RIOJAC/ Julio García Condoy, 1bajo Ofic. 150018 - ZaragozaTel: 976 74 24 00 Fax. 976 73 20 49Email: [email protected]

ASOCIACIÓN DE HEMOFILIADE ASTURIASC/ Julián Clavería, s/n33006 - OviedoTel: 985 23 07 04Email: [email protected]

ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA DE LAS ISLASBALEARESC/ Sor Clara Andreu 15-B.07010 Palma de MallorcaTel: 648 097 941Email: [email protected]

ASOCIACIÓN DE HEMOFILIADE BURGOSCentro Socio Sanitario Graciliano UrbanejaPaseo Comendadores s/n09001 BURGOSTel. 947 27 74 26 Móvil 685 996 978Email: [email protected]ágina Web: www.hemofiliaburgos.org

ASOCIACIÓN CÁNTABRA DE HEMOFILIACentro Usos Múltiples “Matías Sainz Ocejo”C/ Cardenal Herrera Oria, 63 Interior 39011 - SantanderTel: 942 32 38 58 Fax. 942 32 36 09Email: [email protected]

ASOCIACIÓN CORDOBESA DE HEMOFILIAC/ Tenor Pedro Lavirgen, 2 1º Pta. 414006 - CórdobaTel: 957 28 12 90Email: [email protected]ágina web:www.apheco.com

ASOCIACIÓNEXTREMEÑADE [email protected]

ASOCIACIÓN GALLEGADE HEMOFILIAHotel de Pacientes C/ Las Jubias, s/n, Semisótano15006 - La CoruñaTel. 981 29 90 55 Fax. 981 29 90 55Email: [email protected]ágina web: www.hemofiliagalicia.com

ASOCIACIÓN GUIPUZCOANA DE HEMOFILIAApartado de correos nº. 520420018 - San SebastiánTel. 943 00 70 00 ext. 3464Email: [email protected]ágina web: www.hemofiliaguipuzcoa.org

ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA DE LAS PALMASC/ Rafael Gª. Pérez, Plaza de los Ruiseñores, Loc. 14 - A35014 - Las Palmas de GranCanariaTel: 928 38 37 08 Fax. 928 38 54 02Email: [email protected]

ASOCIACIÓN LEONESA DE HEMOFILIAPlaza Santa María del Camino, 624003 - LeónTel: 987 20 65 94 Fax. 987 22 42 42Email:[email protected]

ASOCIACIÓN DE HEMOFILIADE LA COM. DE MADRIDC/ Virgen de Aránzazu, 2928034 - MadridTel: 91 729 18 73 Fax. 91 358 50 79Email: [email protected]ágina web: www.ashemadrid.org

ASOCIACIÓN MALAGUEÑA DE HEMOFILIAC/ Linaje, nº 2, 3º Izda. (Esquina Alameda Colón)29001 MálagaTel: 952 60 35 36. Fax: 952 22 05 40Email: [email protected] Página web: www.hemofilia-malaga.org

ASOCIACIÓN REGIONAL MURCIANA DE HEMOFILIAC/ Lorca, 139 - Bajo 330120 - El Palmar - MurciaTel. 968 88 66 50 Fax. 968 88 45 76Email: [email protected]ágina web: www.hemofiliamur.com

ASOCIACIÓN NAVARRA DE HEMOFILIAC/ Estafeta, 60 - 3º Ofic. 131001 - Pamplona - NavarraTel: 948 27 19 15Email: [email protected]

ASOCIACIÓN SALMANTINA DE HEMOFILIA“La Casa de las Asociaciones”,C/ La Bañeza, 7, despacho 3.37006 - SALAMANCATel. 923 18 18 27 Móvil 690 78 75 17Email: [email protected]ágina Web:www.asahemo.org

ASOCIACIÓN DE HEMOFILIAEN LA PROVINCIA DE SANTA CRUZ DE TENERIFECamino del Hierro, 120Viviendas Bloque 1, Local 1 - 338009 - Santa Cruz de TenerifeTel. 922 65 72 01 Fax. 922 64 96 54Email: [email protected]ágina web: www.hemofiliatenerife.org

ASOCIACIÓN DE HEMOFILIA DE LA COMUNIDAD VALENCIANAPlaza Badajoz, 12 Bajo Drcha.46015 - ValenciaTel. 963577201 Fax.963577201Email: [email protected]ágina web.www.ashecova.org

ASOCIACIÓN VALLISOLETANA YPALENTINA DE HEMOFILIAC.I.C. Conde Ansúrez, sala nº 7C/ Batuecas, 2447010 ValladolidTelfs.: 983 264917Fax: 983 590103Email: [email protected]: http://www.hemofiliavallado-lidpalencia.org

ASOCIACIÓN VIZCAÍNADE HEMOFILIAC/ Ondarroa, 4 Bajo48004 – BilbaoTel. 94 473 46 95 Fax. 94 473 46 95Email: [email protected]ágina Web:www.hemofiliabizkaia.com

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