UNIVERSIDAD MIGUEL HERNÁNDEZ

Síndrome de Médula

Anclada Mielomeningocele asociado a Malformación de

Arnold Chiari tipo II y Siringomielia

Alma Riera Jerez

5º de Medicina

Trabajo tutorizado por:

Juan A. Nieto Navarro, Neurocirujano del Hospital General Universitario de Alicante.

Francisco Mira Berenguer, Neurólogo del Hospital-Clínica Benidorm.

XXXII Congreso Nacional de Estudiantes de Medicina

Síndrome de Médula Anclada

Riera A, Mira F, Nieto JA.

1

INTRODUCCIÓN

El objetivo de este trabajo es dar a conocer el Síndrome de Médula Anclada (Tethered

Cord Syndrome, TCS) y la técnica quirúrgica utilizada como tratamiento. Para ayudar a

comprender mejor dicho síndrome, se expondrá un caso clínico ilustrativo sobre TCS.

Nuestro paciente es un varón, de 12 años, nacido en el año 2002 con un

mielomeningocele (MMC) (Fig. 1). El MMC es una patología de etiología desconocida, pero en

la que influyen factores como la contaminación y la influencia genética. Embriológicamente,

esta malformación se detecta entre la tercera y cuarta semana de gestación, durante las cuales se

está produciendo la neurulación (formación del tubo neural). El proceso de cierre del tubo neural

comienza en la línea media dorsal y se extiende en sentido cefálico y caudal con el cierre del

neuroporo el día 28. El MMC, por tanto, se produce cuando hay un fallo en el cierre del

neuroporo posterior o por su reapertura a consecuencia de la distensión provocada por el líquido

cerebroespinal.

Es importante mencionar, que todo individuo nacido con MMC se le considera alérgico

al látex debido a la prematuridad con la que está en contacto con este material, por ello, nuestro

paciente también es considerado alérgico al látex.

El diagnóstico del MMC se puede realizar mediante ecografía o amniocentesis, procesos

de cribado que se ofertan a todas las mujeres embarazadas en el momento oportuno de la

gestación.

Existen varias patologías que pueden producirse a consecuencia tanto del MMC como de

la reparación quirúrgica en el período neonatal del mismo. En el primer grupo, destacan la

hidrocefalia, acumulación de LCR en el interior de los ventrículos cerebrales, dando como

consecuencia en muchas ocasiones, pero no en todas, hipertensión intracraneal que se

caracteriza por el aumento de la presión intracraneal (PIC) por encima de 20cmH2O, y la

malformación de Arnold Chiari tipo II en la cual se produce el descenso de las amígdalas

cerebelosas por el foramen magno produciendo una obstrucción de la circulación del LCR,

contribuyendo así a la causa de la hidrocefalia. En el segundo grupo, destaca el tema que da

nombre a este trabajo, la médula anclada, la cual se produce consecuencia de la reparación

quirúrgica del MMC aunque también puede estar producida por un disrafismo oculto de médula

(espina bífida oculta).

Estas dos últimas entidades, la malformación de Arnold Chiari tipo II y la médula

anclada, están íntimamente relacionadas. Como sabemos, el cono medular en el neonato está

situado a nivel de L2-L3 y con el crecimiento éste asciende hasta el nivel L1-L2, siempre y

cuando no exista ninguna alteración a nivel lumbar que impida este ascenso. En el caso del

anclaje medular no se produce ese ascenso fisiológico causando una tracción de la médula y

dando lugar al descenso de las amígdalas por el foramen magno en prácticamente todos los

pacientes.

En este momento, debemos tener en cuenta que nuestro paciente, es intervenido del

MMC en mayo del 2002, y consecuencia de ello desarrolla una hidrocefalia triventricular la cual

es tratada con una derivación ventrículo-peritoneal (DVP) en junio de 2002 (Fig. 2). Este

mecanismo es el más utilizado en el tratamiento de la hidrocefalia en todas las edades, pero en

ocasiones puede obstruirse y requiere la reintervención y colocación de otra DVP nueva (en

junio de 2002 y noviembre de 2005).

En Mayo de 2005, a los 3 años de edad, nuestro paciente es intervenido quirúrgicamente

de nuevo, pero en esta ocasión de Médula Anclada, la cual desarrolla a consecuencia de su

Síndrome de Médula Anclada

Riera A, Mira F, Nieto JA.

2

crecimiento. La técnica quirúrgica se denomina desanclaje medular que será expuesta en el

apartado de resultados junto con la del MMC.

El Síndrome de Médula Anclada o Tethered Cord Syndrome (TCS) es la asociación de

unos síntomas y signos los cuales pueden tener distintas etiologías.

El diagnóstico clínico de la médula anchada debe sospecharse en cualquier paciente con

espina bífida que presente progresión insidiosa de mielorradiculopatía como disfunción de

esfínteres, deterioro de la marcha, dolor lumbar, escoliosis o la aparición de deformidad en los

pies, así como la formación de úlceras plantares en zonas de anestesia. En este caso, las

manifestaciones clínicas que presentaba el paciente eran disfunción de esfínter urinario,

alteración de la marcha residual, dolor lumbar y escoliosis (además de hiperlordosis lumbar

(Imagen 1). En cambio, el diagnóstico radiológico se realiza mediante resonancia magnética

nuclear de la columna lumbar (RMN).

En Octubre de 2009, a los 7 años de edad, se realiza una craniectomía suboccipital por

haber desarrollado una malfomación de Arnold Chiari II y siringomielia sintomáticas (debilidad

de miembros superiores, paresia de miembros superiores 4+/5, es decir, realiza movimientos

venciendo la gravedad pero no contra resistencia) (Imagen 2-3).

La siringomielia consiste en la creación de una o varias cavidades císticas (syrinx) dentro

del cordón espinal que pueden extenderse hacia arriba (la elongación de la médula, tallo del

cerebro) y/o hacia abajo (el cordón espinal torácico y cono medular). En, aproximadamente, el

84% de los casos está asociado con las malformaciones de la unión cráneo-cervical, como Chiari

I, Chiari II e impresión basilar, y por otra parte el 1% de los casos está asociado con la

hidrocefalia.

El diagnóstico puede hacerse a través del cuadro clínico y puede ser confirmado por las

pruebas complementarias. Con un estudio de RMN es posible delinear la cavidad intra-medular

claramente, así como la causa de la misma.

El tratamiento es la realización de derivaciones de la cavidad cística hacia el canal

medular (mediante laminectomía); normalmente, deberá repetirse ya que no resuelve de forma

definitiva la normal circulación de LCR. En nuestro caso, se realizó una derivación desde la

cavidad siringomiélica al canal medular, la cual tuvo que reintervenirse por problemas de

obstrucción.

En Septiembre de 2011, a los 9 años de edad, el paciente presenta alteración de la

marcha residual, cefalea, y pérdida de fuerza de miembros inferiores, todo ello, consecuencia de

la malformación de Arnold Chiari tipo II, de modo que, es reintervenido realizándose una

descompresión suboccipital, cirugía similar a la del año 2009.

Finalmente, en Diciembre de 2013, se ingresa al paciente de manera programada para

realizar otro desanclaje medular, pero en esta ocasión debido a un reanclaje medular. Dicha

intervención se realiza debido a que durante las semanas previas, presentó varios episodios de

parestesias en la extremidad superior derecha y hemicara derecha, siendo el último episodio algo

duradero y coincidente con cefalea.

MATERIAL Y MÉTODOS

Se ha realizado el estudio descriptivo retrospectivo de un caso de Médula Anclada

tratado quirúrgicamente en dos ocasiones (2005, 2013). Se trata de un varón de 12 años de edad,

el cual fue intervenido al nacer por un disrafismo espinal (2002). La información de la historia

clínica ha sido facilitada por el servicio de Neurocirugía del Hospital General Universitario de

Síndrome de Médula Anclada

Riera A, Mira F, Nieto JA.

3

Alicante. Además, para poder completar el caso se ha hecho uso de recursos bibliográficos

como Google Académico, PubMed, UptoDate, Scopus o revistas de neurocirugía como “The

Journal of Neurosurgery”, utilizando palabras como “tethered cord syndrome”,

“myelomeningocele”, “syringomielia”, “spinal dysraphism” y “treatment”, para obtener

artículos y revisiones bibliográficas sobre el objetivo de este trabajo.

RESULTADOS

Como ya se ha nombrado anteriormente, el tratamiento tanto del mielomeningocele

como del síndrome de médula anclada es quirúrgico y ambos se componen de varios pasos.

La reparación quirúrgica del MMC se resume en (Fig. 3-6): 1) Movilización del saco

dural, 2) Extirpación de la franja de piel que rodea la placoda, 3) Movilización y cierre de la

duramadre, 4) Cierre de la fascia con sutura continua, 5) Cierre de la piel.

Por otro lado, el tratamiento del TCS es el desanclaje medular. El objetivo primario de la

cirugía es la liberación de la médula de la cicatriz adherente, localizada en la región lumbosacra.

El hallazgo intraoperatorio habitual es un tejido cicatricial denso entre la cara posterior de la

médula (placoda neural) y la duramadre que la recubre. La técnica quirúrgica es la siguiente:

Se utiliza una incisión de línea media que permite la exposición de la apófisis espinosa y

la lámina intacta más bajo. Se realiza una laminectomía en este nivel, la cual expondrá la

duramadre sin abrir. La apertura dural mediante microtijeras comienza en este punto y continúa

caudalmente hasta que este se vea impedida por tejido cicatricial. Hay que recordar que es

necesaria la ayuda del microscopio. Una vez que nos encontramos en la línea media de la

cicatriz, la apertura de la duramadre se desvía lateralmente en cada lado, dejando duramadre

adherente sobre el tejido neural. En todo momento la disección debe mantenerse por encima de

las raíces del nervio dorsal para evitar lesiones en el tejido neural. La monitorización

neurofisiológica intraoperatoria puede ayudar a distinguir bandas de tejido cicatricial de las

raíces nerviosas. La apertura dural se realiza caudalmente hasta que la médula espinal se libera

de la cicatriz adherente y cae en el saco tecal anterior. El sangrado que se produce durante la

disección generalmente se puede controlar con trombina y Gelfoam. La cauterización mediante

bisturí bipolar debe utilizarse con moderación y sólo en baja corriente. La duramadre se cierra

creando un espacio de LCR de gran capacidad que rodea circunferencialmente al tejido neural y

proporcionando un sello hermético para evitar fugas de LCR. El uso de un injerto dural puede

ser necesario si el cierre dural primario parece demasiado apretado. Tras el cierre de la

duramadre, la reparación debe incluir múltiples capas de tejidos incluyendo el músculo, la

fascia, el tejido subcutáneo y la piel. Puede ser necesario hacer incisiones relajantes en la fascia

para facilitar el cierre. Después de la operación, el niño se mantiene en una posición de decúbito

prono, plana durante 48 horas (Imagen 4-6).

La complicación postoperatoria más frecuente relacionada directamente con el

procedimiento quirúrgico es fuga de LCR. También puede producirse la infección de la herida

con o sin meningitis, nuevos déficits neurológicos y urológicos y la escoliosis puede continuar

progresando después de la liberación de médula anclada.

Actualmente, tras el desanclaje medular de diciembre de 2013, nuestro paciente no ha

vuelto a presentar cuadros de hemihipoestesia fascio-braquial derecha, ni pérdida de fuerza. La

siringomielia se encuentra estable y se está recuperando del déficit motor a nivel S1

postoperatorio.

Síndrome de Médula Anclada

Riera A, Mira F, Nieto JA.

4

DISCUSIÓN

Durante las primeras etapas del embarazo, la médula espinal del feto se extiende desde el

cerebro hasta la región coccígea de la columna. A medida que avanza el embarazo, la columna

ósea crece más rápido que la médula espinal, con lo que el extremo de la médula espinal

asciende en relación con la columna ósea adyacente. Para el momento en que nace el niño, la

médula espinal se ubica normalmente a nivel del disco intervertebral entre la L1 y L2. En un

recién nacido con mielomeningocele, lipomielomeningocele, etcétera; la médula espinal seguirá

adherida al tejido circundante y no podrá ascender con normalidad, quedando anclada. Aunque

el mielomeningocele es reparado al nacer, la etapa de cicatrización suele ocurrir rápidamente en

el sitio del cierre quirúrgico, persistiendo el anclaje. No existe una técnica quirúrgica, en la

actualidad, que pueda impedir el anclaje medular en pacientes operados por mielomeningocele.

Según los estudios radiológicos, todos los pacientes operados por MMC portan médula

anclada, aunque sólo desarrollan síntomas entre el 10 y 30% de los casos. El diagnóstico debe

realizarse clínicamente, debido a que casi todos tienen un anclaje medular en los estudios

radiográficos (Tabla 1).

Durante el crecimiento, la médula espinal sufre los traumatismos derivados del

estiramiento o directamente por interferir en su irrigación sanguínea. El resultado puede ser un

deterioro neurológico, urológico u ortopédico progresivo.

El cierre del MMC puede activar una hipertensión intracraneal latente (HTC) al eliminar

una ruta de egreso del LCR. También puede dar hidrocefalia con HTC, el 80% lo hace en los

primeros 6 meses de vida, requiriendo la colocación de sistemas de derivación ventrículo-

peritoneal.

La cirugía temprana del TCS mejora los síntomas neurológicos provocados por la

escoliosis, aunque en distinto porcentaje según el grado de deformidad. Ha quedado demostrado

que el TCS es una causa de escoliosis. Es usualmente imposible lograr el desanclaje medular de

forma permanente en un niño en crecimiento y a veces es necesario de 2 a 4 cirugías hasta

finalizar su crecimiento y esta entidad deja de ser un problema. La complicación postoperatoria

más común es la fístula de LCR. La cirugía es el tratamiento de elección en esta patología.

De manera que, cada niño con mielomeningocele reparado, tiene médula anclada. La

presentación clínica puede ser sutil e implicar condiciones no neurológicas como la escoliosis o

cambios en la continencia urinaria. Mediante las manifestaciones clínicas de los pacientes con

espina bífida se consigue la forma ideal de seguir a estos niños, para que todos los especialistas

implicados en su cuidado, puedan discutir los cambios y los tratamientos del plan en el

momento oportuno.

BIBLIOGRAFÍA

- Sutton LN. Spinal Dysraphism. En: Wolfe, editor. Principles of Neurosurgery. 2ª Ed. Elsevier

Mosby; 2005. p5.1-5.16. - Gutiérrez-Cabrera JJ, Pedroza-Ríos KG, Cuéllar-Martínez S. Médula Anclada en pacientes

pediátricos y adolescentes. Revisión de 16 casos. Rev Med Hos Gen Mex. 2007; 70 (2): 62-66. - D. A. Hertzler II et al. Tethered cord syndrome: a review of the literature from embryology to adult

presentation. Neurosurg Focus. 2010; 29 (1): E1. - Hudgins RJ et al. Tethered spinal cord following repair of mielomeningocele. Neurosurg Focus.

2004; 16 (2): Article 7. - Hayashi T et al. Surgical indication and outcome in patients with postoperative retethered cord

syndrome. J Neurosurg Pediatrics. 2013; 11: p133–139.

Síndrome de Médula Anclada

Riera A, Mira F, Nieto JA.

5

FIGURAS

Figura 1: Anatomía Seccional del MMC

La placoda neural es visible en la espalda del paciente. Está separada de la piel por una franja de

tejido perlado, denominada la zona epiteliosa. El tejido neural herniado coexiste con defectos de

la piel, fascia, músculo y del hueso. La duramadre dorsal y la zona epiteliosa convergen

lateralmente a la placoda, formando el techo del saco dural.

Figura 2: Derivación Ventrículo Peritoneal

La DVP está compuesta por dos catéteres y una válvula unidireccional, la cual se abre cuando

hay acumulación de líquido cefalorraquídeo intraventricular dejándolo pasar hacia el otro catéter

que desemboca en el espacio peritoneal.

Síndrome de Médula Anclada

Riera A, Mira F, Nieto JA.

6

Figura 3: Técnica Quirúrgica de Reparación del MMC

El paciente bajo anestesia general, se prepara en posición decúbito prono junto con los rodillos

bajo el pecho y las caderas para permitir que el abdomen cuelgue libremente.

Figura 4: Técnica Quirúrgica de Reparación del MMC

1. Movilización del saco: La piel se ve socavada medialmente hasta que el saco dural es

visto entrar en el defecto fascial.

2. Extirpación de la franja de piel que rodea la placoda: se realiza un corte radial para entrar

en el saco, y se continúa alrededor de la placoda para escindir la piel. Un corte

circunferencial separado amputa la base del saco.

Síndrome de Médula Anclada

Riera A, Mira F, Nieto JA.

7

Figura 5: Técnica Quirúrgica de Reparación del MMC

3. Movilización y cierre de la duramadre: La duramadre es socavada y cerrada con una

sutura continua 4-0 no absorbible.

Figura 6: Técnica Quirúrgica de Reparación del MMC

4. Cierre de la fascia con sutura continua: La fascia se cierra con una sutura continua. El

extremo caudal de la reparación puede ser incompleta. La piel se moviliza mediante

disección roma con unas tijeras o un dedo.

5. Cierre de la piel.

Síndrome de Médula Anclada

Riera A, Mira F, Nieto JA.

8

IMÁGENES

Imagen 1: Hiperlordosis Lumbar

Se puede apreciar que la curva fisiológica lordótica lumbar está aumentada, produciendo un

repliegue supraglúteo.

Imagen 2: Malformación de Arnold Chiari tipo II y Siringomielia

Círculo: se aprecia el descenso amigdalar junto con el vermis cerebeloso.

Flecha: se aprecia la cavidad siringomiélica.

Síndrome de Médula Anclada

Riera A, Mira F, Nieto JA.

9

Imagen 3: Malformación de Arnold Chiari tipo II y Siringomielia postquirúrgico

Se aprecia el resultado tras realizar la derivación de la cavidad siringomiélica al canal medular,

el contenido del syrinx ha disminuido notablemente.

Imagen 4: Técnica Quirúrgica del Desanclaje Medular

En esta imagen se observa el ligamento longitudinal posterior.

Síndrome de Médula Anclada

Riera A, Mira F, Nieto JA.

10

Imagen 5:Técnica Quirúrgica del Desanclaje Medular

Se observa cómo se cauteriza el ligamento.

Imagen 6: Técnica Quirúrgica del Desanclaje Medular

Se realiza el corte del ligamento con el posterior desplazamiento de la médula espinal en sentido

cefálico.

Síndrome de Médula Anclada

Riera A, Mira F, Nieto JA.

11

TABLAS

Tabla 1:

Sintomatología del TCS en niños

Hallazgos Niños

Dolor Infrecuente, usualmente en piernas y espalda, no

peri-anal o perineal.

Deformidad en pies Aparición temprana, progresiva deformidad

cavovarus.

Deformidad espinal progresiva Frecuente escoliosis progresiva.

Déficit motor Frecuente, anormalidad en el modo de andar y

regresión de las habilidades adquiridas para ello.

Síntomas urológicos Frecuente, goteo continuo, enuresis.

Ulceraciones tróficas Común en miembros inferiores.

Estigmas cutáneos de

disrafismo

Presentes en el 80% (angioma capilar, mechón de

pelos, hoyuelo en región lumbosacra).

Factores de agravamiento Etapas de crecimiento acelerado.