Siringometaplasia escamosa e hidradenitis

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Federica Liuti, Pablo Almeida Martín, Társila Montenegro Dámaso*, Javier Hernández Santana, Leopoldo Borrego Hernando , Delvys Rodriguez Abreu**. Servicio de Dermatología , Anatomía Patológica* y Oncología **. Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno Infantil de Gran Canaria La siringometaplasia escamosa (SE) y la hidradenitis ecrina neutrofílica (HEN) son dermatosis poco frecuentes que se asocian principalmente al tratamiento quimioterápico de neoplasias. Varón de 24 años fue diagnosticado de melanoma nodular en espalda y múltiples metástasis subcutáneas, pulmonares y ganglionares en Mayo 2011. Por presentar la mutación BRAFV600E, se trató con Vemurafenib y sucesivamente, con radioterapia y quimioterapia (carboplatino/dacarbacina y fotemustina). Debido a la progresión de la enfermedad, en Enero 2013 se empezó tratamiento con Dabrafenib. A las dos semanas de tratamiento con Dabrafenib el paciente presenta, localizada en pliegues, una erupción cutánea asintomática consistente en numerosas pápulas eritematosas milimétricas, monomorfas no foliculares de color rosado que confluían en placas (Fig.1). El estudio histológico demostró un leve infiltrado inflamatorio linfohistiocitario perivascular y perianexial con eosinófilos aislados y la presencia de metaplasia escamosa queratinizante de ductos y ovillos ecrinos con formación de queratogranulomas. (Fig.2). Se trató exitosamente con corticoide tópico manteniéndose el tratamiento con quimioterapia a igual dosis. Fig.1 Fig.2; A (HE 4X), B (HE 10X). Al mes siguiente el paciente desarrolló en extremidades inferiores una erupción cutánea dolorosa de distinta morfología consistente en numerosas pústulas confluentes , formando lagos pustulosos sobre base eritematosa (Fig.3). Los cultivos fueron negativos y el paciente permaneció afebril. El estudio anatomopatológico evidenció la presencia de neutrófilos dentro y alrededor de las glándulas ecrinas además de metaplasia escamosa de las mismas, queratogranulomas, leve infiltrado inflamatorio linfohistiocitario perivascular y perianexial con presencia de eosinófilos (Fig.4 A y B). Las lesiones se trataron con corticoides orales, presentando a las 48 horas mejoría importante de la clínica y del dolor asociado. La SE secundaria a quimioterapia se ha descrito acompañada de una HEN de forma excepcional. Algunos autores las consideran como dos extremos, no inflamatorio e inflamatorio, de la hidradenitis ecrina asociada a quimioterapia 1 . Vemurafenib y Dabrafenib son inhibidores selectivos del Braf que se utilizan en el tratamiento del melanoma metastásico y que se han asociado con múltiples efectos adversos cutáneos como la aparición de verrugas vulgares y carcinomas epidermoides entre otros 2 . Recientemente ha sido reportado un caso de SE asociada con Vemurafenib 3 . No hemos encontrado descrito en la literatura ningún caso de SE ni de HEN asociada a Dabrafenib. Bibliografía 1.Eccrine squamous syringometaplasia. A cutaneous sweat gland reaction in the histologic spectrum of “ chemotherapy-associated eccrine hidradenitis” and “ neutrophilic eccrine hidradenitis ”. Hurt MA, Halvorson RD, Petr FC Jr, Cooper JT Jr, Friedman DJ. Arch Dermatol. 1990 Jan;126(1):73-7. 2.Cutaneous toxicities of RAF inhibitors. Anforth R, FernandezPeñas P and V Long G. The Lancet Oncology. 2013;14 (1):e11e18. 3.Eccrine squamous syringometaplasia associated with vemurafenib therapy. Scott G Story, Jonathan K Beschloss, Christopher K Dolan, and Brian C Thomas. J Am Acad Dermatol. 2012; 67 (5): e208-e210. Fig.3 Fig.4; A (H-E 4X), B(HE 40X). A B B A

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Siringometaplasia escamosa e hidradenitis GEDP 2013 ALICANTE

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Federica Liuti, Pablo Almeida Martín, Társila Montenegro Dámaso*, Javier Hernández Santana, Leopoldo Borrego Hernando,

Delvys Rodriguez Abreu**.

Servicio de Dermatología , Anatomía Patológica* y Oncología **. Complejo Hospitalario Universitario Insular Materno Infantil de Gran Canaria

La siringometaplasia escamosa (SE) y la hidradenitis ecrina neutrofílica (HEN) son dermatosis poco frecuentes que se asocian principalmente al

tratamiento quimioterápico de neoplasias.

Varón de 24 años fue diagnosticado de melanoma nodular en espalda y múltiples metástasis subcutáneas, pulmonares y ganglionares en Mayo 2011.

Por presentar la mutación BRAFV600E, se trató con Vemurafenib y sucesivamente, con radioterapia y quimioterapia (carboplatino/dacarbacina y

fotemustina). Debido a la progresión de la enfermedad, en Enero 2013 se empezó tratamiento con Dabrafenib. A las dos semanas de tratamiento

con Dabrafenib el paciente presenta, localizada en pliegues, una erupción cutánea asintomática consistente en numerosas pápulas eritematosas

milimétricas, monomorfas no foliculares de color rosado que confluían en placas (Fig.1).

El estudio histológico demostró un leve infiltrado inflamatorio linfohistiocitario perivascular y perianexial con eosinófilos aislados y la presencia de

metaplasia escamosa queratinizante de ductos y ovillos ecrinos con formación de queratogranulomas. (Fig.2). Se trató exitosamente con corticoide

tópico manteniéndose el tratamiento con quimioterapia a igual dosis.

Fig.1 Fig.2; A (HE 4X), B (HE 10X).

Al mes siguiente el paciente desarrolló en extremidades inferiores una erupción cutánea dolorosa de distinta morfología consistente en numerosas

pústulas confluentes , formando lagos pustulosos sobre base eritematosa (Fig.3). Los cultivos fueron negativos y el paciente permaneció afebril.

El estudio anatomopatológico evidenció la presencia de neutrófilos dentro y alrededor de las glándulas ecrinas además de metaplasia escamosa de

las mismas, queratogranulomas, leve infiltrado inflamatorio linfohistiocitario perivascular y perianexial con presencia de eosinófilos (Fig.4 A y B). Las

lesiones se trataron con corticoides orales, presentando a las 48 horas mejoría importante de la clínica y del dolor asociado.

La SE secundaria a quimioterapia se ha descrito acompañada de una HEN de forma excepcional. Algunos autores las consideran como dos extremos,

no inflamatorio e inflamatorio, de la hidradenitis ecrina asociada a quimioterapia1. Vemurafenib y Dabrafenib son inhibidores selectivos del Braf que

se utilizan en el tratamiento del melanoma metastásico y que se han asociado con múltiples efectos adversos cutáneos como la aparición de

verrugas vulgares y carcinomas epidermoides entre otros2. Recientemente ha sido reportado un caso de SE asociada con Vemurafenib3. No hemos

encontrado descrito en la literatura ningún caso de SE ni de HEN asociada a Dabrafenib.

Bibliografía

1.Eccrine squamous syringometaplasia. A cutaneous sweat gland reaction in the histologic spectrum of “ chemotherapy-associated eccrine hidradenitis” and “ neutrophilic eccrine hidradenitis”. Hurt MA, Halvorson RD, Petr FC Jr, Cooper JT Jr, Friedman DJ. Arch Dermatol. 1990 Jan;126(1):73-7.

2.Cutaneous toxicities of RAF inhibitors. Anforth R, Fernandez‐Peñas P and V Long G. The Lancet Oncology. 2013;14 (1):e11‐e18.

3.Eccrine squamous syringometaplasia associated with vemurafenib therapy. Scott G Story, Jonathan K Beschloss, Christopher K Dolan, and Brian C Thomas. J Am Acad Dermatol. 2012; 67 (5): e208-e210.

Fig.3 Fig.4; A (H-E 4X), B(HE 40X).

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