Ponente:Ponente:Dra Begoña Llopis Guardiola MIR R2Dra Begoña Llopis Guardiola MIR R2

Dra Maria Planelles; Adjunta anatomia patologicaDra Maria Planelles; Adjunta anatomia patologica Tutor: Tutor:

Dr Tomas Marco: Adjunto medicina internaDr Tomas Marco: Adjunto medicina interna

MC: Paciente de 58 años que ingresa por síndrome constitucional y masa axilar. 

Antecedentes Personales :• Ex fumador de 40 cigarros día desde hace 20 años.• Bebedor de 80 gr de etanol día hasta hace un mes.• Artritis gotosa

Enfermedad actual

1 MES DE EVOLUCION• astenia intensa, anorexia , perdida de de peso (10

kg ), con sudoración profusa y sensación febril no termometrada, acompañado por tos no productiva.

• Hace 7 dias objetiva masa no dolorosa en axila derecha, evoluciona con hematoma alrededor.

• Posteriormente: Dolor lumbar que no cede con reposo, de 1 semana de evolución.

Exploración física

Afebril (Tº 39ºC al ingreso).• CyO, BEG,, NH,NC, obeso, telangiectasias faciales.• ACR normal, Abdomen y MMII normal.

Adenopatía axilar derecha fija, dura, no dolorosa, de 3-4 cm de diámetro, con hematoma.(NO ADENOPATIAS A OTRO NIVEL )

Pruebas complementarias:ANALITICA

LDH:1557Plaquetas: 50000 Na: 131PCR: 9,4Leucos:4.15 (9’4 monocitos) Hb 11 , Hto 32, VCM 88Aumento impte ferritina VSG:89 Marcadores tumorales negativos.

ECG y Rx tórax: Normal

¿¿¿¿JUICIO DIAGNOSTICO?????

1.Neoplasia hematológica ( linfoma)2.Neoplasia solida con Metastasis ganglionar de origen incierto.

Pruebas complementariasFrotis sp: se confirma la trombopenia sin otros

hallazgos, descartamos leucemia.

• TAC cervical: pequeñas adenopatías cervicales indeterminadas 

• TAC torácico: adenopatías mediastinicas no significativas, adenopatía axilar derecha de 3 cm de diámetro; nódulo subcutáneo posterolateral derecho, a la altura de la punta de la escápula de 1’7 cm de diámetro, inespecífico.Nódulo pulmonar de 0’7cm en LSD.

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Pruebas complementariasFrotis sp: se confirma la trombopenia sin otros

hallazgos, descartamos leucemia.• TAC cervical: pequeñas adenopatías cervicales indeterminadas • TAC torácico: adenopatías mediastinicas no significativas,

adenopatía axilar derecha de 3 cm de diámetro; nódulo subcutáneo posterolateral derecho, a la altura de la punta de la escápula de 1’7 cm de diámetro, inespecífico.Nódulo pulmonar de 0’7cm en LSD.

• TAC abdominopelvico: numerosas lesiones focales hepáticas, algunas de aspecto quístico pero otras solidas sugestivas de metástasis. Confirmado por Eco.

Pruebas complementariasFrotis sp: se confirma la trombopenia sin otros

hallazgos, descartamos leucemia.• TAC cervical: pequeñas adenopatías cervicales indeterminadas  TAC torácico: adenopatías mediastinicas no significativas,

adenopatía axilar derecha de 3 cm de diámetro; nódulo subcutáneo posterolateral derecho, a la altura de la punta de la escápula de 1’7 cm de diámetro, inespecífico. Nódulo pulmonar de 0’7cm en LSD. TAC abdominopelvico: numerosas lesiones focales hepáticas, algunas de aspecto quístico pero otras solidas sugestivas de metástasis. Confirmado por Eco.

• RM columna dorsolumbar Multiples lesiones metastasicas en raquis

dorsolumbar, sacro y ambas iliacas; en cortes coronales se observan nódulos en parenquima hepatico y probables adenopatias en retroperitoneo.

  • SE CONFIRMA LA SOSPECHA DE NEOPLASIA, CON

LESIONES METASTATICAS, PERO PARA FILIAR NECESITAMOS A…..

•ANATOMIA PATOLOGICA!!!!

PAAF de adenopatia axilar derechaBiopsia de ganglio axilarBiopsia de Medula Osea

Reexplorado no se objetiva lesión cutánea ni mucosa compatible con melanoma.

Melanoma metastásico de origen desconocido

estadio IV.

MELANOMATumor maligno de melanocitos (derivados de cresta

neural)95% en piel o mucosa (retina y meninges)3%oculto. (M1 sin evidencia de tumor 1º)FdR:antecedentes familiares, nº elevado de nevus,

antecedentes personales de melanoma.

5 niveles de progresión:1.Nevus melanocitico benigno2.Nevus atípico3.Melanoma de crecimiento radial (intraepidermica)4.Melanoma de crecimiento vertical (intradermica)5.Melanoma metastásico

MELANOMA METASTÁSICO DE ORIGEN DESCONOCIDO

Melanoma confirmado por histología que debuta afectando ganglios linfáticos, tejido subcutáneo o vísceras sin antecedentes o evidencia de una lesión primaria cutánea , mucosa u ocular.

(Destrucción de primario por sistema inmune)

Epidemiologia: 3 -7% de los melanomas no cutáneos El 60% de estas metástasis comprometen principalmente ganglios

(axilares), seguido de piel y tejido subcutáneo, y rara vez pulmón, cerebro y tubo digestivo.

Pronostico: Superviviencia semejante o mejor a MOP en estadio equivalente. Misma tasa de recurrencias que melanoma primario:tto quirurgico

agresivo..

Evaluación Examen completa de la piel. Antecedentes de lesiones extirpadas que han regresado. Examen de cuero cabelludo, ocular, CAE, mucosa nasal, lechos ungueales, genitales, conducto anal y piel perianal.

Diagnostico de estadiaje y tratamiento Los que corresponden al estadio clínico equivalente de un tumor

primarioconocido.

EN RESUMEN:Presentación rara del melanoma, con poca bibliografía disponible y

poco conocimiento de sus causas y fisiopatología, sin claro consenso sobre manejo y tratamiento.

Respecto a nuestro paciente:Pasa a servicio de Oncologia:tratamiento con Temozolomida 200 mg/m2/día

durante 5 días,ciclos cada 28 días, con respuesta parcial.

Se suspende al 6ºciclo por progresión hepatica)

7 meses mas tarde…Acude a urgencias por síncope y cuadro febril. Así

como diplopia, tendencia al sueño y enlentecimiento.

Ingresa en Oncologia:RNM: realce líneal difuso de la duramadre,

compatible con carcinomatosis meningea. Foco de realce en córtex occipital izquierdo compatible con metástasis. Signos de enfermedad metastática ósea en cráneo

Medidas paliativasA los seis dias del ingreso: Exitus

MUCHAS GRACIAS POR SU ATENCIÓN