7/16/2019 Síndromes en ORL

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Síndromes en ORL 

Síndrome de Ramsay-Hunt: Paralisis facial, otalgia y lesiones herpeticas en piel (característico delherpes zoster ótico).

Síndrome de Eagle o estilocarotideo: Caracterizado por dolores cérvico-cráneofaciales, localizados en

la zona temporal o retroauricular, si es por compresión de la carótida externa, o en el territorio parietal operiorbital, si la compresión se produce sobre la carótida interna, originado por una anomalía en lamorfología del aparato hiodeo, que produce una largura excesiva de la apófisis estiloides, que ejercecompresión sobre estructuras vecinas.

Síndrome de Kartagener : Caracterizado por dextrocardia, bronquiectasia y poliposis nasal.

Síndrome de Costen: Caracterizado por dolor irradiado al oído, acufenos e hipoacusia neurosensorial enfrecuencias agudas que se presenta en la disfunción de la articulación temporomandibular.

Síndrome de Lemiere: Tromboflebitis de la vena yugular interna como consecuencia de una infecciónfaringoamigdalar.

Síndrome de Grisel: Más frecuente en niños. Se trata de una tortícolis debida a una subluxación de laarticulación atloaxoidea, que fácilmente pasa desapercibida en los estudios radiológicos, originada por infección faringoamigdalar.

Síndrome de Vernet o del agujero rasgado posterior : Lesión o parálisis de los pares craneales IX. X,XI . Ocasiona una hemiplejía faringo-laringo-velopalatino-trapecio-esternocleidomastoidea con atrofiay tonicidad disminuida por lesión del XI par, alteraciones de la deglución por detención de losalimentos a nivel del seno piriforme y signo d e la cortina además de trastornos del gusto en eltercio posterior de la lengua.

Síndrome de Collet-Sicard o del agujero condíleo rasgado posterior : Parálisis de los parescraneales IX, X, XI,XII. Al síndrome anteriormente descrito se asocia parálisis lingual homolateral.

Síndrome de Villaret o del espacio retroparotídeo posterior : Parálisis de los pares craneales IX,X,XI,XII y simpático. Al Síndrome anterior se le agrega el Síndrome de Claude –Bernard-Horner:Miosis, enoftalmos y ptosis palpebral.

Síndrome hipofisoesfenoidal: Oftalmoplejia total (comienza generalmente por parálisis del VI par). Amaurosis. Dolores en la región trigeminal ( V par) inicialmente iniciados en la rama oftálmica.

Síndrome de la encrucijada petroesfenoidal de Jacod: Parálisis de los pares craneales II, III, IV, V yVI que ocasiona:a. oftalmoplejia sensorial , motora, sensitiva y dolorosa.b. Hipoacusia conductiva ipsilateral por obstrucción tubaria.c. Neuralgias en la esfera del trigémino.

Síndrome de la Punta de la Roca o de Lannois – Grandenigo: Dolores frontoparietotemporales por 

lesión del ganglio de Gasser (ganglio del V par) y parálisis del VI par (motor ocular externo), condolor retroorbitario homolateral, diplopía y estrabismo.

Síndrome de Sluder ( Neuralgia del ganglio esfenopalatino): Trastornos dolorosos faciales,orbitarios, occipitales, cervicales inferiores, mastoideos, con posibles irradiaciones a dientes y faringe yfrecuentes alteraciones secretorias en esas zonas. El dolor afecta todas o algunas de la s zonasdescritas, aparece bruscamente, con marcha continua o paroxística y se agrava con frío o calor yse calma con anestesia nasobucal.

Síndrome de Charlin: Dolores nasoorbitarios intensos con crisis paroxísticas, hidrorreahomolateral,lesiones tróficas corneanas(iritis,conjuntivitis,iridociclitis)

Síndrome de Garcin: Parálisis unilateral de todos los nervios craneales.

Síndrome de Tapia: Parálisis del X par, laríngeo superior, XII par y la rama interna del XI par.Síndrome de Schmidt: Lesión de los pares craneales X y las ramas interna y externa del XI par.

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Síndrome de Avellis: Parálisis de la rama interna del XI par y del X par.

Síndrome de Pierre-Robin: Macroglosia, micrognatia y paladar hendido.

Síndrome de Sjögren: Enfermedad autoinmune que afecta glándulas lagrimales ysalivales.Asiciada en muchos casos a vasculitis, neuropatías centrales y periféricas, miositis y

nefropatías

Síndrome de Frey: Sudoración sincrónica con la alimentación que aparece en pacientes sometidosa cirugía de glándula parótida. Su génesis se debe a que las fibras nerviosas parasimpáticasmotoras del nervio auriculotemporal se regeneran y alcanzan el extremo distal de las fibrasnerviosas simpáticas cutáneas de las glándulas sudoríparas y la reacción al estímulo ¨gustativo¨durante la alimentación produce sudoración en el sitio de la operación.

Síndrome de Melkersson-Rosenthal: Es un cuadro de causa desconocida consistente en la tríada:edema orofacial recidivante, parálisis facial y lengua fisurada o plicata. El hallazgo más frecuente es eledema orofacial consistente en un edema duro, no pruriginoso, asimétrico afectando al labio, mejillas ymentón. La parálisis facial se da en el 50% de los enfermos, es unilateral y en el 10% recidivante. Lalengua fisurada o plicata es el hallazgo menos frecuente, se caracteriza por la presencia de surcos yfisuras profundas afectando al dorso de la lengua. El estudio histológico de las biopsias de labio muestran

un granuloma sarcoideo no caseificante. Cuando la sintomatología afecta únicamente al labio se conocecomo queilitis granulomatosa. El diagnóstico diferencial debe establecerse con otras causas degranulomas orofaciales, incluyendo la enfermedad de Crohn, sarcoidosis, picaduras de insecto, etc.

Síndrome de King-Kopetzky (SKK): Este síndrome ha sido descrito como una discapacidad auditiva conumbrales normales de audición. Las características principales del mismo son resumidas en:

1. Es una condición en la que un individuo se queja de dificultades auditivas, comprendiendo el habla enambientes ruidosos pero con umbrales auditivos normales en la audiometría de tonos puros.

2. Es un trastorno multifactorial que afecta a un grupo heterogéneo, con factores psicológicos, fisiológicosy psicoacústicos asociados.

3. Técnicas más sensibles pueden ser utilizadas para explorar disfunciones auditivas subclinicas quesubyacen en pacientes con síndrome de King-Kopetzky.

4. Una alta prevalencia de problemas auditivos en la historia familiar de pacientes con síndrome de Kiing-Kopetzky indica la importancia de los factores genéticos en esta afección.

5. Pacientes portadores del síndrome de King-Kopetzky pueden beneficiarse con una rehabilitaciónapropiada.

Síndrome de Van Der Hoeve: Osteogénesis imperfecta tardía con escleróticas azules y sordera.

Síndrome de Alport: Nefritis hereditaria y sordera.

Síndrome de Jervell y Lange–Nielsen: Sordera y anormalidades ECG.

Síndrome de Waardenburg: sordera y albinismo parcial.

Síndrome de Amalric: Distrofia foveal y sordera.

Síndrome de Hallaren: Retinitis pigmentaria , ataxia cerebelosa y sordera.

Síndrome de Usher : Retinitis pigmentaria y sordera.

Síndrome de Pendred: Bocio no endémico y sordera.