Sndrome Paraneoplsico

Sndrome Paraneoplsico sndromes secundarios, no al tumor ni a sus metstasis, sino a la produccin por parte de ste de sustancias biolgicamente activas, que actan a distancia como son hormonas ectpicas, etc.Los tumores en los que con mayor frecuencia, son el cncer microctico de pulmn y el de mama, as como linfomas, cncer de ovario, gastrointestinal y renal.Su importancia clnica radica, en que pueden constituir el primer signo de enfermedad. e incluso pueden ser utilizados como marcadores de progresin tumoral. Clasificacin de SPN

El sndrome de la vena cava superiorSe define como los signos y sntomas derivados de la obstruccin de la vena cava superior, tanto obstruccin intrnseca como compresin extrnseca, que ocasiona un aumento de la presin venosa en la parte superior del cuerpo.La VCS transporta la sangre proveniente de la cabeza, el cuello, los brazos y la parte superior del tronco resultante de la confluencia de las venas braquioceflicas izquierda y derecha hacia el corazn.Ser la primera en ser comprimida por cualquiera de las estructuras adyacentes en su recorrido (anatoma), reduciendo el flujo o produciendo una obstruccin completa.Ante la obstruccin de la VCS, la sangre fluye a travs de la red vascular colateral hacia la parte inferior del cuerpo, hacia la vena cava inferior y la cigos. Es importante remarcar que la altura de la obstruccin determinar el cuadro clnico:

Si la obstruccin se sita en la vena cava proximal (superior a la entrada de la cigos), el sndrome ser menos pronunciado, La circulacin colateral se origina en las venas mamarias internas y costoaxilares, de manera que la circulacin no es apreciable en la pared torcica, pero s ser visible la distensin de la vena yugular derecha.Si la obstruccin es a nivel de la vena cava distal (inferior a la entrada de la cigos), el cuadro clnico es ms manifiesto, ya que el retorno venoso se produce a travs de las venas abdominales superiores y la vena cava inferior con una mayor presin venosa, por lo que se manifiesta con circulacin colateral toracoabdominal visible, y en casos ms graves, edema de miembros inferiores e incluso ascitis.La dilatacin de la circulacin venosa colateral para dar cabida al flujo de la VCS suele durar unas semanas; en un tercio de los casos los sntomas se desarrollan durante unas 2 semanas, y durante perodos ms largos en el resto. La gravedad de los sntomas depender del grado de disminucin del calibre de la VCS y de su velocidad de aparicin.

Tratamiento

Radioterapia: previamente a la era de las prtesis endovasculares, las radiaciones eran el nico tratamiento ampliamente distribuido para tratar el SVCS, con el nico requisito previo de no haber recibido radioterapia anteriormente. Reduce los sntomas en las primeras 72 horas, con desaparicin completa a las 2 semanas. La radioterapia se puede aplicar en monoterapia o combinada con quimioterapia. Corresponde al tratamiento de eleccin en los tumores menos quimiosensibles.Quimioterapia: tratamiento de eleccin en tumores quimiosensibles como el cncer microctico de pulmn, linfomas y tumores de clulas germinales. Puede asociarse a radioterapia en funcin de la extensin. La remisin de la sintomatologa se consigue a los 5-10 das.Angioplastia o prtesis autoexpandible intravascular: es efectiva, pero presenta algunas complicaciones. Ofrece un alivio rpido de los sntomas, y puede realizarse aun cuando no se dispone del diagnstico etiolgico del SVCS, sobre todo en casos graves que precisen una intervencin urgente. Tras la colocacin, la cianosis suele mejorar en pocas horas y el edema, en las primeras 48-72 horas en la mayora de las series. Existe controversia en cuanto a la duracin y el tipo de antiagregacin posterior9.

Tratamiento

Terapia tromboltica: en los casos de trombosis aguda (sntomas inferiores a 2 das) debidos a un catter central, la terapia tromboltica seguida de anticoagulantes est recomendada, y en la mayora de los casos la mejora clnica permite mantener el catter. Contrariamente, es menos efectiva en las trombosis crnicas (clnica en los 10 das previos). Se recomienda la anticoagulacin durante 3-6 meses tras un episodio de trombosis, para prevenir la progresin y la recurrencia, aunque la duracin de esta no est clara10.Ciruga by-pass: terapia infrecuente, ya que ha sido remplazada por los stents intravasculares, aunque es una tcnica efectiva y con pocas complicaciones.

Pronostico

La esperanza media de vida en los pacientes con dicho sndrome es de unos 6 meses, pero las estimaciones son muy variables segn la patologa subyacente. La supervivencia asociada a las causas malignas no difiere significativamente de la de los pacientes con el mismo tipo de tumor y grado, pero sin SVCS. Este recurre en un 10-30% de los pacientes.Sndrome de Lambert-EatonEs un trastorno en el cual la comunicacin defectuosa entre los nervios y los msculos lleva a que se presente debilidad muscular. El sndrome de Lambert-Eaton es un trastorno del sistema inmunitario. Esto quiere decir que su sistema de defensas apunta por error a clulas y tejidos sanos en el cuerpo. En este sndrome, las sustancias producidas por el sistema inmunitario atacan las neuronas. Esto las hace incapaces de liberar suficiente cantidad de un qumico llamado acetilcolina, el cual transmite impulsos entre los nervios y los msculos.El sndrome de Lambert-Eaton puede ocurrir con cnceres como el pulmonar de clulas pequeas o trastornos autoinmunitarios, como el vitiligo, el cual lleva a una prdida del pigmento de la piel.Sntomas Debilidad o perdida del movimiento dificultad para masticar dificultad para subir escalas dificultad para levantar objetos dificultad para hablar cabeza cadanecesidad de usar las manos para incorporarse de una posicin sentada o acostadaCambios visualesvisin borrosavisin dobleProblemas para mantener la mirada fijaSntomas relacionados con el sistema nervioso autnomo Cambios en la presin arterial Mareo al pararse Resequedad en la bocaDificultad para deglutir, arcadas o asfixiaPruebas y exmenes

Se elaborar una historia clnica detallada para determinar los factores de riesgo, como antecedentes de ciertos cnceres.Un examen fsico muestra: Disminucin en los reflejos Posible prdida de tejido muscular Debilidad o parlisis que mejora ligeramente con la actividad.

Los exmenes para ayudar a diagnosticar y confirmar la afeccin pueden abarcar: Electromiografa (EMG) para evaluar la salud de las fibras musculares Velocidad de conduccin nerviosa (VCN) para evaluar la velocidad de la actividad elctrica a lo largo de los nervios

Tratamiento

intercambio de plasma generalmente La plasmafresisIdentificar y tratar cualquier trastorno subyacente, como cncer pulmonarBrindar tratamiento para ayudar con la debilidadLos medicamentos que inhiben la respuesta inmunitaria, como prednisona, pueden mejorar los sntomas en algunos casos. Los medicamentos tambin pueden incluir: Anticolinesterasas como neostigmina o piridostigmina (aunque stas no son muy efectivas cuando se suministran solas) 3, 4-diaminopiridina, que incrementa la liberacin de acetilcolina de las neuronasPronostico

Los sntomas del sndrome de Lambert-Eaton pueden mejorar tratando la enfermedad subyacente, inhibiendo el sistema inmunitario o extrayendo los anticuerpos; sin embargo, no todas las personas responden bien al tratamiento.