Rev. Mild. Hosp. Nal. Nil'los Costa Rica 21 (2): 159-178, 1986

stndrome mucocutáneo linfonoduJar(Enfennedad de Kawasald)

en el Hospital Nacional de Niños

Dr. Jorge Márquez* y Dra. ldis Faingezicht*

Revisión

El sfudrome mucucutáneo linfonodular (SMLN) (Enfermedad de Kawasaki).fue descrito en 1967 en Japón, por Tomisaki Kawasaki, quien informó en esa oca­sión de 50 casos recopilados en en período de seis años (30). En 1970 se organizóen Japón un comité especial que ha coordinado las investigaciones encaminadas adilucidar la etiología y los hallazgos clínicos, patológicos y epidemiológicos de laenfermedad. En 1976 se adoptó él nombre de Enfermedad de Kawasaki, aceptán­dose así como una entidad nosológica (24,30,39,40).

Desde su descripción inicial, la enfermedad ha sido descrita en países de los trescontinentes y se han recopilado más de dieciocho mil casos en Japón con una inci­dencia anual aproximada de 2.700 casos (6,40,41).

En Costa Rica existe el informe de un adulto joven (5) y en esta revisión se in­cluyen los casos diagnosticados en el Hospital Nacional de Niños.

Hallazgos clínicos principales

El diagnóstico se hace en base al cumplimiento de al menos cinco de los seiscriterios clínicos que se exponen en el Cuadro 1 (22). La enfermedad sigue un cur-.so trifásico con· una fase febril aguda, una fase sub-aguda y un períodQ' de convales­cencia. En la mayoría de los niños,. la enfermedad es autolimitada aunque 1 a 2%pueden fallecer en forma súbita por compromiso coronario (22,52).

La fiebre es el primer signo' de enfermedad. Su inicio es abrupto, sin pródro­mos. Se mantiene por encima de 37,goC y persiste por más de cinco días, con únaduración promedio de 11 días (rango S a 23 días). La fiebre no responde a dosis in­termitentes de antiperéticos ni a los antimicrobianos. La inyección conjuntiva! apa­rece en los dos primeros días, persiste durante la fase febril y puede continuar hastapor 3 a 5 semanas. Es bilateral y no presenta secreción ni ulceración corneal. Loscambios en manos y pies son característicos con edema firme indurativo, dedos

... Hospital Nacional" de Niños "Dr. Carlos Sáenz Herrera'" CCSS. San José-Costa Rica.

159

160. REVISTAMEDICA HOSPITAL NACiONAL DE NlfilOS DR. CARLOSSAENZ HERRERA

Cuadro 1

Guía diagnóstica del síndrome mucocutáneo linfonodular

Criterios clínicos

1. Fiebre> 5 días sinrespuesta a tx.

2. Inyección conjuntivaJ.sin exudado.

3. Cambios mucosa oral.:- Eritema, fisuras, costras(labios).- Eritema difuso- Lengua de frambuesa

4. Extremidades:- Induración manos y pies- Eritema palmo-plantar- Descamación periungueal- Surcos transversos uñas.

5. Exantema eritematoso,polimorfo, sin vesículas.

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Otros hallazgos significativos:

Piuria (estéril), uretritis, proteinuria.Artralgia, artritis.Meningitis aséptica.Diarrea.Dolor abdominal.Derrame pericárdico.Ictericia.Hidrops vesicular.Cardiovascular; miocarditis, infarto miocardio,

insuficiencia mitral, pericarditis.Uveitis.Síndrome urérnico hemoIítico.Leucocitosil.' con deviación izquierda.VES, PCR, alfa 2 gIobulina elevados.ASO negativo.SGPT elevada.

*Modificado de (20,30)

Márquez. J. & Idis Faingezicht: ENFERMEDAD DE KAWASAKI 161

fusiformes, dorso de manos y pies brillantes, eritema marcado de palmas y plantas,todo esto en un paciente que rehusa caminar. En la fase sub-aguda se produce des­camación distal en dedos y posteriormente en plantas y palmas. Ya en la convales­cencia se pueden apreciar surcos profundos transversos en las uñas (líneas de Bow).En la mucosa oral existen cambios que incluyen la aparición simultánea de eritemay fisuras en labios con una orofaringe congestiva y unas papilas linguales hipertrófi­cas que le dan el aspecto de lengua de frambuesa. El exantema lo presentan todoslos pacientes en la fase febril aguda. Es eritematoso y puede tomar múltiples for­mas: papular morbiliforme, escarlatiniforme o como placas urticarianas. Puede serpruriginoso pero nunca es vesicular, bulosoo con costras. En algunos casos se apre­cia una descamación tenue y difusa. La linfadenopatía es el hallazgo menos cons­tante, aparece en un 70% de los pacientes en Japón. Para incluirla como criteriodebe ser una adenopatía cervical, unilateral, firme y mayor de 1,5 cm, sin aumentode color local, dolor o fluctuación, Cuadro l.

Hallazgos asociados

El compromiso multisistémico de esta enfermedad se puede evidenciar especial­mente en el aparato cardiovascular, donde se presenta carditis (miocarditis, pericar­ditis), con alteraciones electrocardiográficas en un 50% de los casos, (prolongacióndel PR, alteraciones del sr y onda T y patrón de hipertrofia ventricular izquierda).Un 10% de los pacientes pueden presentar insuficiencia cardiaca. Además, es posi­ble observar derrame pericárdico, insuficiencia mitral y compromiso coronario conaneurismas que pueden eventualmente romperse y producir taponamiento cardiaco,o aparecer trombos y producir isquemia miocárdica fatal y, en dos terceras partesde los pacientes, pueden regresar sin producir daño importante (7,25,29). Se ha es­tablecido un puntaje que permite predecir cuáles pacientes tienen mayor riesgo desufrir aneurismas o de morir por trombosis coronaria, Cuadro 5, (7,8). Existe ungrupo de pacientes que sufre de daño miocárdico pero sobrevive y presentan angarinestable (21), Un 25 % de los pacientes presenta diarrea, en ocasiones asociada adolor abdominal. A nivel articular se presenta artralgia o artritis de grandes articu­laciones en 20 a 40% . Un 70% presenta piuria de origen uretral, ya que por pun­ción vesical se obtiene una orina de características normales. Un grupo pequeñocursa con hematuria microscópica y p"roteinuria. Se han descrito casos que han cur­sado con alteraciones sonográficas a nivel renal que incluyen aumento en la ecogcni­cidad cortical, riñones agrandados y aumento en la diferenciación corticomedular(41). Algunas alteraciones descritas en el sistema nervioso central incluyen irritabi­.Iidad, alteraciones del sueño, de conducta y llanto constante. Una tercera parte delos pacientes sufre letargia que puede progresar al coma.

Se documenta meningitis aséptica en una cuarta parte de los casos. Otro hallaz­,go es la herniplegia aguda pero ésta es de presentación inusual (35). Suele haber

162 REVISTA MEDICA HOSPITAL NACIONAL DE NlrilOS DR. CARLOSSAENZ HERRERA

elevación de bilirrubinas y transaminasas en un 10% de los pacientes. Se han des­crito casos de hidrops vesicular como complicación de esta enfermedad, su cursopor lo general es autolimitado (18,36). Hay algunos casos descritos que presentaroncolangitis intrahepática (9). Se han comunicado casos de uveitis anterior, lo que o­bliga a buscar este hallazgo (17). Otras alteraciones descritas a nivel ocular incluyenisquemia bilateral de la retina y la presencia de cicatrices conjuntivales (2,11,47).

Laboratorio

Las anormalidaaes presentes en los exámenes son usualmente inespecíficas y nodiagnósticas. Los hallazgos más frecuentes son leucocitosis con desviación izquier­da, anemia leve, aumento de la velocidad de eritrosedimentación (VES), proteína Creactiva (PCR) positiva y aumentos en la alfa 2 globulina e IgE. Un dato importan­te es la presencia de trombocitosis que coincide con el período de mayor riesgo'detrombosis de arterias coronarias. En caso de isquemia miocárdica puede haber ele­vaciones en la creatín fosfoquinasa (CPK) y deshidrogenasa láctica (LDH). Estudiosde células LE, anticuerpos antinucleares y fijación del látex salen repetidamentenormales en los casos estudiados. Se ha demostrado en algunos casos que existe al­teración de la quimiotaxis de los neutróftlos y la presencia de complejos inmunescirculantes pero su papel en la patogénesis no se ha dilucidado (14,43,37,44,45).Así mismo, se han encontrado inclusiones intracitoplasmáticas en el sedimento uri­nario, provenientes al parecer de células mononucleares, en relación a la fase febrilaguda de la enfermedad. (33,46).

Patología

Los hallazgos más importantes se encuentran a nivel cardiaco, donde se apreciavasculitis coronaria, pancarditis, aneurismas, cicatrización y fibrosis con recanaliza­ción de los aneurismas trombosados (13,28,38). Es posible apreciar vasculitis de o­tros territorios (mesentérica, renales, braquiales, etc.), con aneurismas. Otros ha­llazgos incluyen hiperplasia reactiva de ganglios e involución tímica.

Epidemiología

Un 80% de los pacientes' sufre la enfermedad antes de los 4 años (pico en elprimer año). Existe un ligero\ predominio en varones (1,5: 1). La aparición de laenfermedad es esporádica, no hay epidemias.

Se ha descrito una frecuencia ligeramente elevada de antígeno HL-A BW 22sub-tipo 12 en pacientes japoneses comparados con la población normal. La tasa de

Márquez. J. & Idis Faingezicht: ENFERMEDAD DE KAWASAKI 163

recurrencia se ha calculado en 2 a 3% . la mortalidad es de 1 a 2% , siendo un 76%de los fallecidos menores de dos años (3,30,52).

Etiología

Aun no se ha dilucidado. Se han encontrado cuerpos semejantes a rickettsiasen piel y ganglios de pacientes, pero éstos no han podido ser caracterizados (19).Se han buscado intensamente otros microorganismos (virus, bacterias, protozoos,hongos, etc.) y factores tóxicos o mmunológicos pero la etiopatogenia sigue sin a­clararse (50). Se especula que la infección de ácaros (D. pteronyssinus) con rickett·sias y su contacto con el huésped, produce una respuesta inflamatoria de éste, queexplicaría los hallazgos propios de esta entidad (12,19). Recientemente han apareci­do algunos reportes que implican a variantes de Propionibacterium acnes,-KlebsieUapneumoniae, virus parainfluenzae tipo 3 y Yersinia pseudotuberculosis en la etiopa­togenia, pero no hay nada concluyente al respecto. Además se ha encontrado quela infección por Pseudomonas en animales inmunosuprimidos sirve como modeloexperimental de la enfermedad (23,26,27 ,32,48~49);

Diagnóstico diferencial

Debe realizarse báSIcamente con periarteritis nodosa infantil, cuyas similitudesclínico patológicas con la enfermedad de Kawasaki hacen difícil establecer si se tra­ta de entidades distintas (mutuamente excluyentes) o son una misma entidad conun espectro de severidad diferente (1,35,51). Otras enfermedades que deben ex­cluirse son: eritema multiforme menor y eritema multiforme exudativo, escarlati­na, síndrome del shock tóxico, leptospirosis, síndrome de Reiter, lupus eritematosogeneralizado, reacciones a drogas (19,20,50).

Tratamiento

Es básicamente de soporte ya que hasta no aclarar la etiología no podrá ofrecer­se un tratamiento específico. Debe usarse ácido acetilsalicI1ico a dosis anti-inflamato­rias (80-100 mg/kg/día) en el período agudo y luego a dosis de 20-30 mg/kg/día.ES1Tluy importante realizar controles seriados de los niveleS de salicilemia para un a­rdecuado manejo del paciente (31). Está proscrito el uso de corticoesteroides ya quelaumentan la incidencia de aneurismas coronarios (29). Existen varias comunicacio­nes recientes en que se postula el tratamiento de esta enfermedad con gamaglobuli­na intravenosa en aplicaciones periódicas o el uso de exsanguinotransfusión total,ambos con buenos resultados (43). Se ha demostrado que la gamaglobulina LV. enaltas dosis reduce el riesgo de alteraciones de las coronarias (4,15,16).

164 REVISTA MEDICA HOSPITAL NACiONAL DE NIi\lOS DR. CARLOS SAENZ HERRERA

Se ha avanzado mucho en la elaboración de instructivos adecuados para el pa­ciente egresado 10 que uniforma de manera importante los criterios de tratamientoy control ambulatorios.

Material y méto~'ls

Se revisaron los expedientes clínicos de pacientes en los que se consi~nó comodiagnóstico de egreso síndrome mucocutáneo linfonodular o Enfermedad de Ka­wasaki, de enero de 1976 a agosto de 1984, en el Hospital Nacional de Niños, Dr.Carlos Sáenz Herrera. Se incluyeron en el estudio aquellos casos que cumplían almenos cinco de los seis criterios clínicos previamente establecidos.

1. Fiebre de más de cinco días de duración.

2. Inyección conjuntival bilateral.

3. Al menos uno de los siguientes cambios en membranas mucosas:enrojecimiento de labios, labios secos con fisuras, enrojecinúento faríngeo, len­gua de frambuesa.

4. Al menos uno de los siguientes cambios en extremidadeseritema de palmas y plantas, edema de manos y/o pies, descamación generali­zada, descamación periungueal.

5. Exantema.

6. Linfadenopatía cervical.

Aquellas historias clínicas en las que no se consignaron claramente estos crite­rios fueron excluidas.

Resultados

1. Epidemiología

Se revisaron un total de once casos, de los cuales ocho cumplieron los requisi­tos establecidos. Los pacientes tenían una edad que osciló entre 6 y 28 meses, conun promedio de 16 meses. Cinco de los ocho casos fueron del sexo masculino,Cuadros 2 y 3.

Sólo se registró un caso en un paciente de origen japonés, el resto eran de razablanca. La mayoría de los pacientes provenía de clase socioeconómica media. Seis

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Márquez. J. & Idis Faingezicht: ENFERMEDAD DE KAWASAKI 167

procedían de San José, uno de Guanacaste y uno de Cartago. Los casos ocurrieronesporádicamente, en varios meses del año. No se detectaron casos secundarios entrecontactos de los pacientes.

Todos los pacientes eran previamente sanos, excepto uno que tenía convulsio­nes e hidrocefalia como secuela de una meningitis bacteriana. Seis de ellos teníaninmunizaciones completas. La estancia hospitalaria osciló entre 1 y 14 días, el pro­medio fue de 6 días. Siete de los pacientes habían recibido previamente antibióti­cos, sin respuesta positiva.

2. Hallazgos clínicos principales

Todos presentaron fiebre alta, usualmente en picos, por un millimo de cincodías y un máximo de 16 días. La duración promedio de la fase febril fue de nuevedías. Durante el episodio febril los pacientes se describían con moderado ataque alestado general e irritables. La totalidad de los pacientes presentó inyección conjun­tivial de leve a moderada, en uno se presentó descarga purulenta importante, los de­más cursaron sin secreción ocular o signos de ulceración corneal o uveitis. Los cam­bios en las mucosas orales se presentaron en too ocho casos, principalmente labiosenrojecidos y secos, con fisuras, exantema y lengua de frambueza. En extremidadeslos hallazgos descritos incluyeron edema indurado, descamación periungueal carac­terística y eritema palmo-plantar. Todos los pacientes tuvieron exantema que en lamayoría fue macular, eritematoso y generalizado. En uno de los casos el exantemafue polimorfo y papular. En la mayoría fue no pruriginoso. En ninguno de los ca­sos se describió exantema con vesículas o bulas. No se documentó en ningún pa­ciente del grupo estudiado una adenopatía cervical firme, mayor 1,5 cm. Sí se ano­tó en cuatro casos pequeñas adenopatías cervicales; sin embargo, no se especificó eltamaño, consistencia u otras características clínicas.

3. Hallazgos clínicos asociados

Unicamente dos de los pacientes presentaron evidencia clínica de artralgias. Nohubo casos de diarrea. Sólo en un caso se realizó punción lumbar obteniéndose unlíquido cefalo raquídeo normal, no se documentó por 10 tanto meningitis aséptica.Uno de los pacientes presentó ictericia leve al principio de su evolución. Otro pre­sentó dolor abdominal de predominio en flanco derecho que cedió en forma espon­tánea en el transcurso de su evolución.

4. Laboratorio y gabinete

En siete de los pacientes el leucograma mostró leucocitosis (> lO.OOO/mm3)con un rango de lO.400/mm3 a 31.100/mm3 y un yalor promedio de 21.400/mm3.En el otro, la cifra total de leucocitos se mantuvo dentro de límites normales, conun diferencial en que se apreció ligero predominio de linfocitos.

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Márquez, J. & Idis Faingezicht: ENFERMEDAD DE KAWASAKI 169

En tres de los casos no se hizo determinación de plaquetas; en los pacientes enque se cuantificaron, las cifras oscilaron entre l80.000/mm3 y 376.000/mm3, conuna media de 286.000/mm3.

Se detectó leucocituria y proteinuria en dos de los casos.

La determinación de transaminasas se realizó en tres pacientes: y estaba elevadaen dos de ellos (55 U/mI Y68 U/mI) Y normal en el otro. Sólo en uno de los pa­cientes se cuantificó bilirrubina sérica: los resultados fueron de 2mg/dl para la bili­rrubina total y 1,9 mg/dl para la directa.

Los valores de la VES, determinados en seis casos, estuvieron en 33mm/h y 57mm/h, con una media de 41 mm/h.

La proteina e reactiva estuvo positiva en dos, negativa en uno y en el resto nose realizó. En ninguno de los casos se hizo determinación de anticuerpos antinu­cIeares (AAN), células LE o alfa 2 globulina. En un paciente se hizo determinaciónde inmunoglobulinas IgA e IgM con resultados normales.

Los resultados de otros exámenes como monotest, complemento, antiestrepto­lisina 0, cultivos, radiografías de tórax y electrocardiograma se muestran en el Cua­dro 4.

5. Complicaciones

No se logró detectar complicación cardiovascular en el grupo estudiado. Unode los pacientes presentó datos de hipertrofia ventricular izquierda en un trazo elec­trocardiográfico realizado en la fase febril, un control posterior dos semanas des­pués fue interpretado como normal. A este paciente se le practicó una aerografíaa las tres semanas de iniciado el padecimiento, en la cual existió la duda acerca de lapresencia de un micro-aneurisma en la porción distal de la coronaria derecha, sinembargo, en el informe se concluyó que no se podía asegurar que existiera enferme­dad coronaria.

En cin'co de los casos se realizó radiografía de tórax, las cuales no mostraronhallazgos significativos. AsiÍnismo, en ninguno de los casos se logró documetar o­tras complicaciones.

No se registró mortalidad en los casos estudiados.

6. Seguimiento

A seis de los pacientes, al egreso, se les indicó tratamiento con ácido acetilsali­cllico (AAS), aunque las dosis fueron variables lo mismo que la duración de la tera-

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pia.· En dos de ellos no se indicó tratamiento con aspirina ni ningún otro anticoagu­lante. En tres de los casos el control posterior al egreso se realizó a nivél de consul­torio particular, otro de ellos se refirió al Pediatra de la localidad, en otros dos serealizó control en el Servicio de Cardiología. En dos de los pacientes no se logró de­terminar si recibieron seguimiento ambulatorio.

Discusión

Desde el escrito original del Dr. Kawasaki en 1967 en Japón, se han sucedidouna serie de comunicaciones en varios países del mundo acerca de esta nueva enti­dad clínica (5,6,10,30,40,47).

Esta revisión de los casos diagnosticados en el Hospital Nacional de Niños pre­tende llamar la atención de los médicos generales y pediatras acerca de la existenciaen nuestro medio de este síndrome. Por esta razón se ha incluido en la introduc­ción una revisión completa del tema. Es posible que se hallan presentann más casosde Enfermedad de Kawasaki que las que aquí comunicamos. Debido a que su diag­nóstico es eminentemente clínico y por exclusión de otras afecciones mucocutá­neas, y al hecho de que a la fecha no existe ninguna prueba de laboratorio que con­firme el diagnóstico, es posible que algunos pacientes puedan haber sido interpreta­dos a nivel ambulatorio e incluso hospitalario como "reacción alérgica", escarlati­na, síndrome de Stevens-Johnson, rickettsiosis, "síndrome viral", etc.

En todos nuestros casos se cumplieron a cabalidad los criterios clínicos previa­mente establecidos. No hubo ninguna diferencia a este respecto en cuanto a lo quese informa en la literatura. La linfadenopatía cervical fue el hallazgo menos cons­tante.

En cuanto a características epidemiológicas, se observó un ligero predominio envarones (relación 1,6:1), que coincide con informes de otras latitudes (30). La edadpromedio fue de 16 meses (9 a 12 meses en Japón y alrededor de 3 años en Nortea­mérica) (30,52).

Se presentaron casos en todos los meses del año, por 10 que no se pudo estable­cer ningún patrón estacional.

Otras variables como origen étnico, estado previo de salud, inmunizaciones y u­so previo de antibióticos fueron similares a lo comunicado en otros sitios (30,39,41).

Llama la atención que en nuestros pacientes no se presentaron complicaciones.Esto puede estar en relación con lo autolimitado del padecimiento en la mayoría delos casos; sin embargo, no podemos excluir que algunas complicaciones no hallan si­do detectadas por falta del correspondiente procedimiento diagnóstico. Esto resalta

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la importancia de un estudio cuidadoso y un seguimiento estrecho de los pacientesafectos de este síndrome, que idealmente debe realizarse siguiendo un patrónuniforme que permita eventualmente un mejor análisis de nuestros casos, sobretodo en lo que se refiere a complicaciones y pronósticos a largo plazo.

Recomendaciones

Todo paciente con diagnóstico presuntivo de síndrome mucocutáneo linfono­dular debe ser ingresado al hospital en la fase aguda, con el objeto de realizar:

1. Una historia clínica y examen físico cuidadoso, haciendo constar con especialesmero los criterios clínicos principales, así como otros hallazgos asociados.

2. Pruebas de laboratorio y gabinete dirigidas,importantes para ayudar en la con­firmación del diagnóstico, detección de complicaciones y exclusión de entida­des similares que conforman parte del diagnóstico diferencial.

3. Practicar el puntaje de Asai modificado para estimar el riesgo de compromisocoronario (8), Cuadro 5.

Si la evolución del paciente es satisfactoria, sin complicaciones, y el puntaje deAsai es ~ a 6, puede egresar con su tratamiento respectivo (AAS a 80-100 mg/kgldía en la fase aguda y luego a 2040 mg/kg/día hasta nor~alización de la VES), si­guiendo un adecuado control ambulatorio en conjunto con el Servicio de Cardiología.

En cada cita de control es conveniente realizar: exámen físico completobuscando en forma dirigida datos de cardiopatía o artritis; hemograma y plaquetas;velocidad de eritrosedimentación; salicilemia (valores adecuados alrededor de20mg/dl, electrocardiograma y radiografía de tórax.

Las citas de control deben ser idealmente una vez por semana hasta la normali­zación de la VES

Si se presentan manifestaciones de patología cardiaca, debe mantenerse al pa­ciente hospitalizado, en continuo monitoreo, y realizar ecocardiografía bidimensio­nal y evenjualmente aortografía coronaria y abdonúnal si el ecocardiograma resultaalterado. De los resultados de estas pruebas dependerá en gran medida el pronósti­co del paciente, lo mismo que el tratamiento y seguimiento a largo plazo.

Conclusiones

De acuerdo con esta revisión, podemos asegurar que el SMLN existe en nuestropaís.

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A pesar del pequeño número de casos de Enfermedad de Kawasaki diagnostica­dos en nuestro medio, es notorio que la presentación clínica de éstos no difiere delos descritos en otras latitudes. Sin embargo, es necesario reconocer que hay mu­cho que mejorar en el estudio y manejo de nuestros pacientes.

Por tal motivo, hemos elaborado un algoritmo que consideramos puede facili­tar el diagnóstico y manejo de los pacientes afectos de esta entidad, sobre todo enlo que se refiere a complicaciones y seguimiento a largo plazol (Figura 1).

Resumen

Se presenta un análisis de ocho casos de enfermedad de Kawasaki diagnostica­dos en el Hospital Nacional de Niños Dr. Carlos Sáenz Herrera de enero de 1976 a

agosto de 1984. Se describen los principales aspectos de este síndrome en nuestromedio, se revisa la literatura y se propone un esquema para un mejor abordaje y se­guimiento de nuestros casos.

Summary

A review of eight cases of Kawasaki Disease diagnosed at the Hospital Nacionalde Nifíos, Dr. Carlos Sáenz Herrera, between January 1976 and August 1984, ispresented.

The principal aspects of this syndrome in our country are described, a reviewof the literature was made, an algoríthm to a better approach and serial evaluationof our cases was propesed.

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