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Síndrome Ictérico

Ictericia es la coloración amarillenta de piel, mucosas y fluidos corporales debida al exceso de bilirrubina. Clínicamente es detectable si la bilirrubinemia es superior a 2-3 mg/dL

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Cuando es incipiente se detecta mejor en el paladar o la esclerótica. Debe distinguirse de la coloración cutánea amarillenta que se produce por la ingesta abundante de carotenos (naranjas, zanahorias o tomates), en la uremia

En ninguna de estas situaciones se encuentra pigmentación amarillenta escleral.

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Síndrome IctéricoLa bilirrubina es un compuesto tetrapirrólico

procedente principalmente de la lisis de hematíes viejos en el sistema reticulohistiocitario.. Una o varias proteínas transportadoras captan la bilirrubina y la transportan al interior del hepatocito, en cuyo retículo endoplásmico es transformada por la UDP-GT (bilirrubina-uridindifosfato-glucuroniltransferasa) en bilirrubina monoglucurónido (20%) y diglucurónido (80%), que son excretadas a la bilis. La flora de la luz intestinal puede desconjugar parte de la bilirrubina y transformarla en urobilinógeno, que se reabsorbe y se excreta por bilis y orina.

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Síndrome IctéricoLa bilirrubina conjugada es hidrosoluble, se filtra

por el riñón y su aumento produce una coloración oscura de la orina (coluria). La bilirrubina no conjugada es liposoluble, por lo que su aumento no ocasiona coluria. La excreción urinaria permite que, salvo que se produzcan hemólisis o insuficiencia renal concomitantes, incluso en obstrucciones biliares completas,. En la obstrucción biliar, la falta de pigmentos biliares provoca la despigmentación completa (acolia) o incompleta (hipocolia) de las heces.

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Medidas séricas de Bilirrubina:

Bilirrubina total: < 1 mg/100 ml

Bilirrubina directa, conjugada: 0,3 mg/100ml

Bilirrubina indirecta, no conjugada: 0,7mg/100 ml

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Clasificación

Las ictericias pueden clasificarse

a) Las debidas a alteraciones aisladas del metabolismo de la bilirrubina

(Pre- hepática)

b) Aquellas ocasionadas por enfermedad hepatobiliar (hepática y Post- hepática)

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Hemólisis

La hemólisis de cualquier causa se acompaña de un incremento en la producción de bilirrubina; cuando se supera la capacidad hepática de captación y conjugación, se produce una hiperbilirrubinemia en la que predomina la fracción no conjugada.

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Las transfusiones de grandes volúmenes de concentrados de hematíes almacenados, cuya vida media está reducida, o la reabsorción de grandes hematomas, pueden causar ictericia

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Síndrome IctéricoDéficit en la captación hepática

La rifampicina, algunos contrastes radiológicos, probenecid, pueden ocasionar una leve hiperbilirrubinemia indirecta de resolución espontánea en 1-2 días, probablemente por competición en la captación de bilirrubina por proteínas de la membrana o del citosol del hepatocito.

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Síndrome IctéricoAlteración en la conjugación de la bilirrubina

El síndrome de Crigler-Najjar se debe a un déficit de UDP-GT, enzima responsable de la conjugación de la bilirrubina. En el síndrome de Gilbert existe un déficit parcial de UDP-GT

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Síndrome IctéricoDéficit de excreción canalicular

Los síndromes de Dubin-Johnson y de Rotor son dos trastornos aislados en el mecanismo excretor de la bilirrubina y de otros aniones orgánicos, no acompañados de otros signos de hepatopatía. (Incremento de la Bilirrubina directa o conjugada).

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Enfermedad Hepatobiliar

Las enfermedades hepatobiliares que producen hiperbilirrubinemia conjugada

Hepatocelular (por fracaso global de la función hepática)

Colestásica (por incapacidad para la formación de bilis o para la excreción biliar)

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Lesión hepatocelular aguda o subaguda:

Las hepatitis agudas, sean de origen vírico, farmacológico o alcohólico, producen ictericia con cierta frecuencia.

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Enfermedad hepatocelular crónica

La hepatitis crónica activa y la cirrosis, de cualquier origen, pueden cursar con ictericia. En la cirrosis, la ictericia tiene mal pronóstico.

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Síndrome IctéricoEnfermedades hepatobiliares de predominio

colestásico:Intrahepáticas:Obstructivas:

La cirrosis biliar primaria, la colangitis esclerosante y algunas otras enfermedades ocasionan lesiones en los conductos biliares, intrahepáticos y colestasis.

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Enfermedades hepatobiliares de predominio colestásico.

Extrahepáticas

Esta situación condiciona un obstáculo mecánico al flujo biliar.

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Diagnóstico diferencial de las ictericias

Anamnesis

Exploración física cuidadosas.

Pruebas analíticas básicas.

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Síndrome IctéricoLa forma de presentación de la ictericia

Hepatitis aguda: brusca y progresiva

Coledocolitiasis: brusca y oscilante

Colestasis crónicas, como la cirrosis biliar primaria o la colangitis esclerosante: progresión muy lenta

Neoplasias de cabeza páncreas:

relativamente rápida.

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Síndrome Ictérico La Ictericia

Hepatocelular no suele aparecer acolia, salvo en la primera semana de una hepatitis aguda.

Coledocolitiasis la acolia suele ser intermitente

Neoplasias habitualmente es continua

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Síndrome IctéricoEl prurito

Es frecuente en las enfermedades colestásicas.

Puede estar presente en las hepatopatías con afección predominantemente hepatocelular.

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Síndrome IctéricoLos pródromos y la sintomatología acompañante

Las hepatitis víricas van precedidas con frecuencia de malestar general, anorexia, náuseas o molestias abdominales.

La pérdida de peso orienta hacia una etiología neoplásica, elevada ingesta etílica o una hepatopatía terminal.

La asociación de fiebre y escalofríos sugiere colangitis, hepatitis vírica, origen farmacológico o etílico o leptospirosis (icterohemorrágica).

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Síndrome IctéricoEl dolor

En el hipocondrio derecho sugiere litiasis biliar

El dolor del cáncer de páncreas suele ser sordo e irradiado a la espalda, aumenta en decúbito supino y mejora con la flexión del tronco.

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Es importante investigar la ingesta de alcohol y de fármacos potencialmente hepatotóxicos

Antecedentes epidemiológicos de posibles fuentes de contagio de hepatitis víricas

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Síndrome IctéricoUna historia familiar de ictericia leve puede

sugerir:

Síndrome de Gilbert

Anemia hemolítica congénita

Síndrome de Dubin-Johnson

Síndrome de Rotor

Colestasis recurrente intrahepática

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Síndrome IctéricoExploración física:

En la inspección:

Ascitis, circulación colateral abdominal, eritema palmar o arañas vasculares, que suelen indicar la existencia de cirrosis hepática.

Las lesiones de punciones venosas o tatuajes pueden sugerir una hepatitis vírica por inoculación parenteral.

Las lesiones de rascado, xantomas o xantelasmas orientan hacia una colestasis crónica.

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Síndrome IctéricoLa palpación:

Hepatomegalia: hepatitis aguda, hepatopatía crónica o hígado tumoral.

La palpación de una vesícula biliar distendida e indolora (signo de Curvoisier-Terrier) es muy característica de las lesiones neoplásicas localizadas por debajo de la unión del cístico y el hepático común, como cáncer de páncreas y, más raras veces, ampuloma

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Síndrome IctéricoEstudio del paciente:

La bilirrubina.

1 Formación excesiva de bilirrubina

2 Disminución captación, conjugación o eliminación

3 Regurgitación de la bilirrubina conjugada y no conjugada por los hepatocitos o conductos biliares lesionados.

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Síndrome IctéricoPasos a seguir en la evaluación de la

Ictericia:

1 Predominio de la Bilirrubina no conjugada o Bilirrubina conjugada.

2 Existencia de otras pruebas bioquímicas hepáticas anormales.

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Síndrome IctéricoEl aumento de Bilirrubina no conjugada (BI)

en el suero: Bilirrubina Indirecta

ICTERICIA PRE HEPATICA:

1 Producción excesiva

2 Déficit en la captación

3 Falta de conjugación

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Síndrome IctéricoEstudios de laboratorio: (BT BI )

La hiperbilirrubinemia aislada, sin alteración de las demás pruebas de función hepática (transaminasas, fosfatasa alcalina, GGT), es típica de la enfermedad hemolítica, eritropoyesis inefectiva o alteraciones aisladas del metabolismo de la bilirrubina.

(ICTERICIA PRE- HEPATICA)

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Hiperbilirrubinemia BT y BI aumentadas: Hemólisis No Hemólisis Trastornos en la

captación o conjugación

ICTERICIA PRE- HEPATICA

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Síndrome IctéricoAumento de la Bilirrubina conjugada:(BD)

(Bilirrubina Directa)

ICTERICIA HEPATICA

Hereditarios: Sx de Dubin-Johnson

Sx de Rotor

Excreción defectuosa de la bilirrubina a los conductos biliares

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Síndrome IctéricoHiperbilirrubinemia con anomalías de las

pruebas hepáticas: Bilirrubina conjugada o directa elevada (BD):

Procesos Hepatocelulares primarios: (Ictericia Hepática)

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Hiperbilirrubinemia con anomalías de las pruebas hepáticas: Bilirrubina conjugada o directa elevada (BD):

Procesos Colestásicos Intrahepáticos:

(Ictericia Hepática)

Procesos Colestásicos Extrahepáticos:

(Ictericia Post Hepática)

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Anamnesis:

Exposición previa a agentes químicos o medicamentosos

Hábitos sexuales

Viajes, consumo de alcohol

Exposición con otras personas con Ictericia

Otros síntomas: Fiebre, mialgias, dolor en hipocondrio derecho

Coluria y/o Acolia

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Síndrome IctéricoExploración física:

Inspección:

Estado nutricional, Atrófia muscular: Cáncer de Páncreas, Cirrosis.

Arañas vasculares, eritema palmar, ginecomastia, circulación venosa abdominal en cabeza de medusa, hipertrofia parotidea, atrofia testicular: Cirrosis alcohólica avanzada

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Síndrome IctéricoTumefacción del ganglio supraclavicular

izquierdo (Ganglio de Virchow), Nódulo periumbilical: Neoplasia abdominal

Consistencia y tamaño del hígado, existencia de bazo palpable, ascítis

Signo de Murphy: Colecistitis

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Síndrome IctéricoEstudios de Laboratorio:

BT, BD, BI

TGO o ASL

TGP o ALT

Fosfatasas Alcalinas

GGT: Gamma glutamil transpeptidasa

Albúmina

TP: Tiempo de protrombina

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Otros estudios paraclínicos

Ecografía

TAC

RMN. Colangio resonancia

ERCP

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Síndrome Ictérico

Hiperbilirrubinea directa

Hepatocelular Colestásico

TGO, TGP> 500 TGO, TGP <500

FA N o leve FA > 4 veces

Albúmina N o Normal

TP: prolongado Normal y si esta prolongado

corrige con Vit K

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